目的分析 Ebstein 畸形的再次手術策略及中遠期結果。方法回顧性分析阜外醫院 2002 年 7 月至 2017 年 7 月因三尖瓣反流行再次三尖瓣手術的 23 例 Ebstein 畸形患者的臨床資料(同期手術共 421 例),其中男 9 例(39.1%)、女 14 例(60.9%),中位年齡 28.0(19.0,45.0)歲。結果8 例(34.8%)患者行瓣膜再修復,15 例(65.2%)行瓣膜置換。入組患者中,2012 年之前的瓣膜修復率 16.7%,2012 年采用 Cone 重建技術后,瓣膜修復率 54.5%(P=0.089)。瓣膜修復組中,采用 Danielson 或 Carpentier 技術成形 3 例(37.5%),Cone 重建 5 例(62.5%)。無手術死亡,早期并發癥 3 例(37.5%)。中位隨訪時間 6.9(3.0~15.1)年,無不良事件。瓣膜置換組中,7 例(46.7%)行機械瓣置換,8 例(53.3%)行生物瓣置換。無手術死亡,早期并發癥 3 例(20.0%)。中位隨訪時間 6.5(2.5~15.3)年,死亡 1 例(6.3%),遠期并發癥 4 例(26.7%)。結論Ebstein 畸形再發三尖瓣關閉不全的二次手術近、遠期生存狀況良好,再手術率低。Cone 重建技術增加了瓣膜二次修復成功的可能性,降低了瓣膜置換的幾率。三尖瓣置換術仍是可選的替代方法,生物瓣較機械瓣可能是更好的選擇。