引用本文： 于冰, 楊克明, 呂小東, 李守軍, 代岱, 安康. Ebstein畸形的再次手術策略及中遠期結果分析. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2021, 28(1): 48-53. doi: 10.7507/1007-4848.202004099 復制
三尖瓣下移畸形（Ebstein 畸形）是以不同程度的三尖瓣關閉不全及右心室功能下降為主要表現的右心室心肌病[1]，發病率僅占先天性心臟病的 1%[2]。合理有效的三尖瓣處理是 Ebstein 畸形外科治療成功的關鍵。對于首次 Ebstein 畸形矯治，目前有多種三尖瓣修復技術被報道應用[3-6]。然而術后再發三尖瓣關閉不全的治療仍面臨較大挑戰，目前國內鮮有報道。本研究旨在回顧 Ebstein 畸形再次手術的手術方式及預后效果評價。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
回顧性分析阜外醫院 2002 年 7 月至 2017 年 7 月行 Ebstein 畸形矯治手術 421 例患者的臨床資料，其中 23 例為再次三尖瓣手術患者，被納入本研究。男 9 例、女 14 例，中位年齡 28.0（19.0，45.0）歲。所有患者在初次手術前行經胸超聲心動圖診斷為 Ebstein 畸形，并經初次手術術中探查確認。首次手術進行了三尖瓣置換術的患者被排除。
再次三尖瓣手術指征為首次術后三尖瓣出現中度及以上關閉不全，且合并以下一項或多項：進行性活動耐量下降，呼吸困難或右心衰竭［心功能分級（NYHA）Ⅲ級或Ⅳ級］，進行性右心室擴大，合并有明顯的房化右室以及心房顫動。術前有臨床癥狀的患者 19 例（82.6%），其中 13 例（56.5%）表現為進行性活動耐量減退，6 例（26.1%）表現為右心衰竭。
先前合并手術包括：房間隔缺損或卵圓孔未閉修補 14 例（60.9%），心房減容手術 13 例（56.5%）。房化右室手術 10 例（43.5%），其中縱行折疊 6 例（26.1%）、橫行折疊 3 例（13.0%）、直接切除 1 例（4.3%）。雙向 Glenn 術 3 例（13.0%），房間隔開窗術 3 例（13.0%），室間隔缺損修補術 3 例（13.0%）。
1.2 手術方法
手術均采用原胸骨正中切口，淺低溫體外循環。心臟停跳下手術 21 例（91.0%）。主動脈阻斷時間 32.0～112.0（49.9±26.4）min。心臟停跳手術患者，每 20 min 灌注冷血停跳液，心肌表面特別是右心室間斷覆蓋冰屑。
術中探查發現，引起再發三尖瓣關閉不全的病理改變包括：瓣環擴大致瓣葉無法對合 17 例（73.9%）、前葉受限 12 例（52.2%）、隔葉極小或缺如 8 例（30.4%）、瓣葉毀損（卷曲、增厚、部分缺失）6 例（26.1%）。首次手術的三尖瓣修復技術包括：瓣環成形 18 例（78.3%）、瓣葉修復（穿孔對合，部分層離）11 例（47.8%），所有病例均存在游離不全或完全未進行游離操作；見表 1、表 2。
表1
三尖瓣成形組患者資料
表2
三尖瓣置換組患者資料
對于瓣膜修復的患者，主要技術包括 Carpentier 技術以及 Cone 重建技術等。Cone 重建技術的原則包括：處理上次手術遺留下來的房化右室，對所有附著瓣葉進行完全的手術游離和重建。對游離下來的瓣葉進行旋轉、拼接并重新鉚定在真正的右房室連接處，形成 360° 的錐形結構。收集好的瓣葉拼接采用間斷縫合，避免出現荷包效應。“新”的三尖瓣葉使用連續縫合重新固定在新瓣環上，如有需要，使用人工或自體材料固定瓣環；見圖 1。
圖1
三尖瓣葉縫合
a：部分成形帶縫置于三尖瓣前后交界至冠狀靜脈竇區域；b：隔葉鉚定于傳導組織的室間隔側，縫合時注意標記傳導束位置的小靜脈（黑色箭頭）
瓣膜置換采用連續縫合 5 例（33.3%），間斷縫合 10 例（66.7%）。置換前，需徹底剪除影響右室流出道的瓣葉及瓣下結構。瓣膜縫合軌跡應偏向膜部室間隔及房室結的頭側，避免損傷傳導組織。
同時行房化右心室折疊 13 例（56.5%），改良迷宮手術 2 例（8.7%），室間隔缺損手術 1 例（4.3%）。無附加雙向 Glenn 手術病例。
1.3 統計學分析
采用 SPSS 20.0 統計軟件進行統計學分析。計數資料用頻數和百分比（%）表示，計量資料用均數±標準差（
±s）或中位數（上下四分位數）表示。計數資料比較采用 Fisher 確切概率法。P<0.05 為差異有統計學意義。
1.4 倫理審查
本研究已通過中國醫學科學院阜外醫院倫理委員會審批，批準號：2017-977。
2 結果
23 例再次手術患者中，8 例（34.8%）行三尖瓣修復手術，15 例（65.2%）行三尖瓣置換手術（機械瓣 7 例，生物瓣 8 例）。
2012 年之前，再次手術共 12 例，其中三尖瓣置換 10 例，三尖瓣成形 2 例（16.7%）。成形技術包括 Carpentier 法 1 例，Danielson 法 1 例。2012 年之后，再次手術共 11 例，其中三尖瓣置換 5 例，三尖瓣成形 6 例（54.5%），成形技術包括 Carpentier 法 1 例，Cone 重建技術 5 例。
2.1 三尖瓣成形
術中發現的瓣膜病變中，8 例（100.0%）患者均存在瓣環擴大及前葉活動受限，3 例（37.5%）隔葉極小或缺如，3 例（37.5%）有瓣葉裂孔；見表 1。根據可獲得的手術記錄及術中探查，多數患者首次手術主要進行了瓣環成形（62.5%，利用較大的前葉實現對合），瓣葉游離不完全甚至未進行游離操作。
三尖瓣成形患者中，1 例（12.5%）采用了 Danielson 技術，2 例（25.0%）采用了 Carpentier 技術，5 例（62.5%）采用了 Cone 重建技術。2012 年采用 Cone 重建技術后，瓣膜修復率明顯提高（P=0.089）。
無手術相關死亡發生。3 例（37.5%）患者出現早期并發癥，1 例（12.5%）因術后低心排血量綜合征行房間隔開窗術，2 例（25.0%）因Ⅲ度房室傳導阻滯行永久起搏器植入術。
8 例（100.0%）患者均完成隨訪。中位隨訪時間 6.9（3.0～15.1）年，無遠期死亡。1 例接受二次 Danielson 成形的患者，在術后 15.1 年因三尖瓣大量反流、心功能分級（NYHA）Ⅲ級行三尖瓣置換術。不同修復技術三尖瓣功能超聲隨訪結果見表 1。
2.2 三尖瓣置換組
15 例三尖瓣置換的患者中，8 例（53.3%）行生物瓣置換，7 例（46.7%）行機械瓣置換；見表 2。術中探查見重度右心室擴大/瓣環擴張 9 例（60.0%）、后葉/隔葉未游離 7 例（43.8%）、后葉缺如 6 例（40.0%）；見表 2。
瓣膜置換組無手術死亡。3 例患者發生早期并發癥：1 例患者因術后Ⅲ度房室傳導阻滯植入了永久起搏器。2 例患者出現瓣周漏，1 例瓣周微少量反流，未予特殊處理；1 例因瓣周中大量反流，于術后第 3 d 行瓣周漏修補術，術后出現低心排血量綜合征，采用了體外膜肺氧合輔助治療。
本組患者 14 例（93.3%）完成隨訪。中位隨訪時間 6.5（2.5～15.3）年。死亡 1 例（6.3%），該患者為 48 歲女性，術前右心重度擴大，心功能Ⅲ級，生物瓣置換術后 2 年死于右心衰竭。4 例（26.7%）患者出現遠期并發癥：1 例機械瓣置換患者術后 1 年因卡瓣再次行機械瓣置換；1 例機械瓣置換患者因瓣周大量反流，進行了再次機械瓣置換；1 例機械瓣膜置換術后胸部 CT 提示輕度肺栓塞；1 例因Ⅲ度房室傳導阻滯植入永久起搏器。
瓣膜置換術后不良事件包括：死亡、瓣周漏、起搏器植入、再次手術、血栓/出血。其中機械瓣不良事件發生率高達 85.7%，生物瓣不良事件發生率 25.0%；見表 2。
3 討論
Ebstein 畸形術后再發三尖瓣關閉不全仍是外科矯治的棘手問題。目前很少有關于該類情況的二次手術的相關報道。Dearani 等[7]報道了 20 例三尖瓣再次修復的患者，均采用了 Cone 重建技術。Kim 等[8]報道了 2 例 Cone 技術再修復的患者。我中心當前的研究收集了一組 8 例三尖瓣再次成形的患者，同時有 15 例無法再次修復而行三尖瓣置換的患者。
既往大部分三尖瓣修復技術均是采用單瓣或雙瓣修復的概念[4, 8-9]。單瓣或雙瓣修復技術主要依賴于面積足夠大的前葉，完成瓣緣與室間隔的對合。巴西的 da Silva 等[3]于 2007 年首先報道了 Cone 重建技術，隨后該技術被多中心廣泛采用，并取得了不錯的早、中期結果[10-13]。
2012 年，da Silva 等[14]發表了關于 Cone 重建技術的優異長期結果，該技術開始被我中心廣泛采用。我們的經驗認為手術的核心是完全游離可以獲得的瓣葉組織，特別是前葉，即使肌化的部分也要切下；盡量保留后葉（如果還存留）和隔葉，這是成功構造錐形結構的必要部分；瓣葉的牽拉可導致修復效果欠佳，因此游離時要盡量少地保留腱索和乳頭肌；盡量少地使用額外材料（如自體心包）修補瓣葉；瓣葉的拼接重建要選擇更細的縫線，并使用間斷縫合技術，以減少荷包效應，保留最大的瓣葉面積。
需要注意的細節是隔葉應小心地鉚定在傳導組織的心室側，小靜脈是重要的解剖標記。另外對于房化右心室的處理，我們均采用縱行折疊技術，該操作需要注意避免損傷右冠狀動脈主干及其分支。
新建的三尖瓣瓣環往往需要加固。當不存在瓣膜狹窄時，一般使用 C 形瓣環成形帶，從前隔交界順時針加固至冠狀靜脈竇位置。對于年齡較小的患者或者成人患者，也可以使用部分成形帶或心包條縫置于易于發生擴張且承受張力最大的三尖瓣前后交界至冠狀靜脈竇區域。
令人鼓舞的是，Cone 重建技術在三尖瓣二次修復中表現出很大優勢，使原來只能采取置換的三尖瓣重新具有了修復的可能。我中心 2012 年之前的瓣膜修復率只有 16.7%，而 2012 年之后的瓣膜修復率達到 54.5%（P=0.089），且 Cone 技術占比 83.3%，瓣膜置換率明顯下降。錐形重建手術近、遠期隨訪結果良好同時優于其它手術方式。
如果首次修復僅僅是依靠縮小極度擴張的瓣環和完全依賴較大的前葉，則可更好地為三尖瓣二次 Cone 修復的成功提供條件。我們的經驗認為在以下 3 種情況下采用 Cone 技術進行三尖瓣二次修復的成功率較高。（1）早期采用 Danielson 方法（橫向折疊房化右心室+瓣環環縮）。因為大部分瓣葉沒有破壞，采用 Cone 重建效果好；（2）首次手術采用 Carpentier 技術，往往在隔后瓣環處撕裂（張力大）。修復方法比較簡單：重新環縮，瓣環加固，或補片修補殘缺部分；（3）首次手術采用 Carpentier 技術，但瓣下組織游離不夠，纖維肉柱或腱索牽拉。采用 Cone 重建技術重新游離三尖瓣，仍有可能獲得成功。
對于三尖瓣確實無法再次成形的患者，瓣膜置換仍然是合理的選擇[15]。根據梅奧醫學中心的報道[1, 15-16]，瓣膜置換的指征為：年齡>55～60 歲；中度以上肺動脈高壓；左心室功能下降（射血分數<30%）；隔葉缺如；前葉活動重度受限或顯著肌化；重度右心室擴大或重度三尖瓣環擴張；瓣葉損毀嚴重。
我們報道的 15 例三尖瓣置換患者，最常見的原因為重度右室擴大及重度瓣環擴張。瓣膜置換種類方面，8 例（53.3%）患者使用了生物瓣，7 例（46.7%）患者使用了機械瓣。機械瓣不良事件發生率為 85.7%，生物瓣不良事件發生率為 25.0%，生物瓣置換的結果優于機械瓣。由于樣本量較小，無法得出二者在近、遠期死亡，并發癥及二次手術方面差異有統計學意義。但基于較低的不良事件發生率，我們目前更傾向于在置換時選擇生物瓣。Brown 等[15-16]的研究亦認為生物瓣優于機械瓣，并且豬主動脈瓣優于牛心包瓣，可能的原因是牛心包瓣硬度較大，在低壓腔啟閉較豬瓣差，能量耗損高。
綜上所述，Ebstein 畸形術后再發三尖瓣關閉不全的二次手術近、遠期生存狀況良好，再手術率低。在瓣膜修復方面，隨著對 Cone 重建技術的認識和使用，Ebstein 畸形患者再次手術可以獲得滿意的近、遠期結果。Cone 重建技術使原來只能選擇進行置換的瓣膜重新有了修復的可能性，降低了瓣膜置換的幾率，逐漸成為修復技術中的首選。如瓣膜無法修復，三尖瓣置換術仍是可選的替代方法，生物瓣尤其是豬主動脈瓣較之機械瓣可能是更好的選擇。
利益沖突：無。
作者貢獻：于冰負責論文設計、撰寫；楊克明負責論文總體設想和構思；安康負責數據收集、整理；代岱負責數據統計、分析；呂小東負責論文部分設計；李守軍負責論文審閱及修改。
三尖瓣下移畸形（Ebstein 畸形）是以不同程度的三尖瓣關閉不全及右心室功能下降為主要表現的右心室心肌病[1]，發病率僅占先天性心臟病的 1%[2]。合理有效的三尖瓣處理是 Ebstein 畸形外科治療成功的關鍵。對于首次 Ebstein 畸形矯治，目前有多種三尖瓣修復技術被報道應用[3-6]。然而術后再發三尖瓣關閉不全的治療仍面臨較大挑戰，目前國內鮮有報道。本研究旨在回顧 Ebstein 畸形再次手術的手術方式及預后效果評價。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
回顧性分析阜外醫院 2002 年 7 月至 2017 年 7 月行 Ebstein 畸形矯治手術 421 例患者的臨床資料，其中 23 例為再次三尖瓣手術患者，被納入本研究。男 9 例、女 14 例，中位年齡 28.0（19.0，45.0）歲。所有患者在初次手術前行經胸超聲心動圖診斷為 Ebstein 畸形，并經初次手術術中探查確認。首次手術進行了三尖瓣置換術的患者被排除。
再次三尖瓣手術指征為首次術后三尖瓣出現中度及以上關閉不全，且合并以下一項或多項：進行性活動耐量下降，呼吸困難或右心衰竭［心功能分級（NYHA）Ⅲ級或Ⅳ級］，進行性右心室擴大，合并有明顯的房化右室以及心房顫動。術前有臨床癥狀的患者 19 例（82.6%），其中 13 例（56.5%）表現為進行性活動耐量減退，6 例（26.1%）表現為右心衰竭。
先前合并手術包括：房間隔缺損或卵圓孔未閉修補 14 例（60.9%），心房減容手術 13 例（56.5%）。房化右室手術 10 例（43.5%），其中縱行折疊 6 例（26.1%）、橫行折疊 3 例（13.0%）、直接切除 1 例（4.3%）。雙向 Glenn 術 3 例（13.0%），房間隔開窗術 3 例（13.0%），室間隔缺損修補術 3 例（13.0%）。
1.2 手術方法
手術均采用原胸骨正中切口，淺低溫體外循環。心臟停跳下手術 21 例（91.0%）。主動脈阻斷時間 32.0～112.0（49.9±26.4）min。心臟停跳手術患者，每 20 min 灌注冷血停跳液，心肌表面特別是右心室間斷覆蓋冰屑。
術中探查發現，引起再發三尖瓣關閉不全的病理改變包括：瓣環擴大致瓣葉無法對合 17 例（73.9%）、前葉受限 12 例（52.2%）、隔葉極小或缺如 8 例（30.4%）、瓣葉毀損（卷曲、增厚、部分缺失）6 例（26.1%）。首次手術的三尖瓣修復技術包括：瓣環成形 18 例（78.3%）、瓣葉修復（穿孔對合，部分層離）11 例（47.8%），所有病例均存在游離不全或完全未進行游離操作；見表 1、表 2。
表1
三尖瓣成形組患者資料
表2
三尖瓣置換組患者資料
對于瓣膜修復的患者，主要技術包括 Carpentier 技術以及 Cone 重建技術等。Cone 重建技術的原則包括：處理上次手術遺留下來的房化右室，對所有附著瓣葉進行完全的手術游離和重建。對游離下來的瓣葉進行旋轉、拼接并重新鉚定在真正的右房室連接處，形成 360° 的錐形結構。收集好的瓣葉拼接采用間斷縫合，避免出現荷包效應。“新”的三尖瓣葉使用連續縫合重新固定在新瓣環上，如有需要，使用人工或自體材料固定瓣環；見圖 1。
圖1
三尖瓣葉縫合
a：部分成形帶縫置于三尖瓣前后交界至冠狀靜脈竇區域；b：隔葉鉚定于傳導組織的室間隔側，縫合時注意標記傳導束位置的小靜脈（黑色箭頭）
瓣膜置換采用連續縫合 5 例（33.3%），間斷縫合 10 例（66.7%）。置換前，需徹底剪除影響右室流出道的瓣葉及瓣下結構。瓣膜縫合軌跡應偏向膜部室間隔及房室結的頭側，避免損傷傳導組織。
同時行房化右心室折疊 13 例（56.5%），改良迷宮手術 2 例（8.7%），室間隔缺損手術 1 例（4.3%）。無附加雙向 Glenn 手術病例。
1.3 統計學分析
采用 SPSS 20.0 統計軟件進行統計學分析。計數資料用頻數和百分比（%）表示，計量資料用均數±標準差（±s）或中位數（上下四分位數）表示。計數資料比較采用 Fisher 確切概率法。P<0.05 為差異有統計學意義。
1.4 倫理審查
本研究已通過中國醫學科學院阜外醫院倫理委員會審批，批準號：2017-977。
2 結果
23 例再次手術患者中，8 例（34.8%）行三尖瓣修復手術，15 例（65.2%）行三尖瓣置換手術（機械瓣 7 例，生物瓣 8 例）。
2012 年之前，再次手術共 12 例，其中三尖瓣置換 10 例，三尖瓣成形 2 例（16.7%）。成形技術包括 Carpentier 法 1 例，Danielson 法 1 例。2012 年之后，再次手術共 11 例，其中三尖瓣置換 5 例，三尖瓣成形 6 例（54.5%），成形技術包括 Carpentier 法 1 例，Cone 重建技術 5 例。
2.1 三尖瓣成形
術中發現的瓣膜病變中，8 例（100.0%）患者均存在瓣環擴大及前葉活動受限，3 例（37.5%）隔葉極小或缺如，3 例（37.5%）有瓣葉裂孔；見表 1。根據可獲得的手術記錄及術中探查，多數患者首次手術主要進行了瓣環成形（62.5%，利用較大的前葉實現對合），瓣葉游離不完全甚至未進行游離操作。
三尖瓣成形患者中，1 例（12.5%）采用了 Danielson 技術，2 例（25.0%）采用了 Carpentier 技術，5 例（62.5%）采用了 Cone 重建技術。2012 年采用 Cone 重建技術后，瓣膜修復率明顯提高（P=0.089）。
無手術相關死亡發生。3 例（37.5%）患者出現早期并發癥，1 例（12.5%）因術后低心排血量綜合征行房間隔開窗術，2 例（25.0%）因Ⅲ度房室傳導阻滯行永久起搏器植入術。
8 例（100.0%）患者均完成隨訪。中位隨訪時間 6.9（3.0～15.1）年，無遠期死亡。1 例接受二次 Danielson 成形的患者，在術后 15.1 年因三尖瓣大量反流、心功能分級（NYHA）Ⅲ級行三尖瓣置換術。不同修復技術三尖瓣功能超聲隨訪結果見表 1。
2.2 三尖瓣置換組
15 例三尖瓣置換的患者中，8 例（53.3%）行生物瓣置換，7 例（46.7%）行機械瓣置換；見表 2。術中探查見重度右心室擴大/瓣環擴張 9 例（60.0%）、后葉/隔葉未游離 7 例（43.8%）、后葉缺如 6 例（40.0%）；見表 2。
瓣膜置換組無手術死亡。3 例患者發生早期并發癥：1 例患者因術后Ⅲ度房室傳導阻滯植入了永久起搏器。2 例患者出現瓣周漏，1 例瓣周微少量反流，未予特殊處理；1 例因瓣周中大量反流，于術后第 3 d 行瓣周漏修補術，術后出現低心排血量綜合征，采用了體外膜肺氧合輔助治療。
本組患者 14 例（93.3%）完成隨訪。中位隨訪時間 6.5（2.5～15.3）年。死亡 1 例（6.3%），該患者為 48 歲女性，術前右心重度擴大，心功能Ⅲ級，生物瓣置換術后 2 年死于右心衰竭。4 例（26.7%）患者出現遠期并發癥：1 例機械瓣置換患者術后 1 年因卡瓣再次行機械瓣置換；1 例機械瓣置換患者因瓣周大量反流，進行了再次機械瓣置換；1 例機械瓣膜置換術后胸部 CT 提示輕度肺栓塞；1 例因Ⅲ度房室傳導阻滯植入永久起搏器。
瓣膜置換術后不良事件包括：死亡、瓣周漏、起搏器植入、再次手術、血栓/出血。其中機械瓣不良事件發生率高達 85.7%，生物瓣不良事件發生率 25.0%；見表 2。
3 討論
Ebstein 畸形術后再發三尖瓣關閉不全仍是外科矯治的棘手問題。目前很少有關于該類情況的二次手術的相關報道。Dearani 等[7]報道了 20 例三尖瓣再次修復的患者，均采用了 Cone 重建技術。Kim 等[8]報道了 2 例 Cone 技術再修復的患者。我中心當前的研究收集了一組 8 例三尖瓣再次成形的患者，同時有 15 例無法再次修復而行三尖瓣置換的患者。
既往大部分三尖瓣修復技術均是采用單瓣或雙瓣修復的概念[4, 8-9]。單瓣或雙瓣修復技術主要依賴于面積足夠大的前葉，完成瓣緣與室間隔的對合。巴西的 da Silva 等[3]于 2007 年首先報道了 Cone 重建技術，隨后該技術被多中心廣泛采用，并取得了不錯的早、中期結果[10-13]。
2012 年，da Silva 等[14]發表了關于 Cone 重建技術的優異長期結果，該技術開始被我中心廣泛采用。我們的經驗認為手術的核心是完全游離可以獲得的瓣葉組織，特別是前葉，即使肌化的部分也要切下；盡量保留后葉（如果還存留）和隔葉，這是成功構造錐形結構的必要部分；瓣葉的牽拉可導致修復效果欠佳，因此游離時要盡量少地保留腱索和乳頭肌；盡量少地使用額外材料（如自體心包）修補瓣葉；瓣葉的拼接重建要選擇更細的縫線，并使用間斷縫合技術，以減少荷包效應，保留最大的瓣葉面積。
需要注意的細節是隔葉應小心地鉚定在傳導組織的心室側，小靜脈是重要的解剖標記。另外對于房化右心室的處理，我們均采用縱行折疊技術，該操作需要注意避免損傷右冠狀動脈主干及其分支。
新建的三尖瓣瓣環往往需要加固。當不存在瓣膜狹窄時，一般使用 C 形瓣環成形帶，從前隔交界順時針加固至冠狀靜脈竇位置。對于年齡較小的患者或者成人患者，也可以使用部分成形帶或心包條縫置于易于發生擴張且承受張力最大的三尖瓣前后交界至冠狀靜脈竇區域。
令人鼓舞的是，Cone 重建技術在三尖瓣二次修復中表現出很大優勢，使原來只能采取置換的三尖瓣重新具有了修復的可能。我中心 2012 年之前的瓣膜修復率只有 16.7%，而 2012 年之后的瓣膜修復率達到 54.5%（P=0.089），且 Cone 技術占比 83.3%，瓣膜置換率明顯下降。錐形重建手術近、遠期隨訪結果良好同時優于其它手術方式。
如果首次修復僅僅是依靠縮小極度擴張的瓣環和完全依賴較大的前葉，則可更好地為三尖瓣二次 Cone 修復的成功提供條件。我們的經驗認為在以下 3 種情況下采用 Cone 技術進行三尖瓣二次修復的成功率較高。（1）早期采用 Danielson 方法（橫向折疊房化右心室+瓣環環縮）。因為大部分瓣葉沒有破壞，采用 Cone 重建效果好；（2）首次手術采用 Carpentier 技術，往往在隔后瓣環處撕裂（張力大）。修復方法比較簡單：重新環縮，瓣環加固，或補片修補殘缺部分；（3）首次手術采用 Carpentier 技術，但瓣下組織游離不夠，纖維肉柱或腱索牽拉。采用 Cone 重建技術重新游離三尖瓣，仍有可能獲得成功。
對于三尖瓣確實無法再次成形的患者，瓣膜置換仍然是合理的選擇[15]。根據梅奧醫學中心的報道[1, 15-16]，瓣膜置換的指征為：年齡>55～60 歲；中度以上肺動脈高壓；左心室功能下降（射血分數<30%）；隔葉缺如；前葉活動重度受限或顯著肌化；重度右心室擴大或重度三尖瓣環擴張；瓣葉損毀嚴重。
我們報道的 15 例三尖瓣置換患者，最常見的原因為重度右室擴大及重度瓣環擴張。瓣膜置換種類方面，8 例（53.3%）患者使用了生物瓣，7 例（46.7%）患者使用了機械瓣。機械瓣不良事件發生率為 85.7%，生物瓣不良事件發生率為 25.0%，生物瓣置換的結果優于機械瓣。由于樣本量較小，無法得出二者在近、遠期死亡，并發癥及二次手術方面差異有統計學意義。但基于較低的不良事件發生率，我們目前更傾向于在置換時選擇生物瓣。Brown 等[15-16]的研究亦認為生物瓣優于機械瓣，并且豬主動脈瓣優于牛心包瓣，可能的原因是牛心包瓣硬度較大，在低壓腔啟閉較豬瓣差，能量耗損高。
綜上所述，Ebstein 畸形術后再發三尖瓣關閉不全的二次手術近、遠期生存狀況良好，再手術率低。在瓣膜修復方面，隨著對 Cone 重建技術的認識和使用，Ebstein 畸形患者再次手術可以獲得滿意的近、遠期結果。Cone 重建技術使原來只能選擇進行置換的瓣膜重新有了修復的可能性，降低了瓣膜置換的幾率，逐漸成為修復技術中的首選。如瓣膜無法修復，三尖瓣置換術仍是可選的替代方法，生物瓣尤其是豬主動脈瓣較之機械瓣可能是更好的選擇。
利益沖突：無。
作者貢獻：于冰負責論文設計、撰寫；楊克明負責論文總體設想和構思；安康負責數據收集、整理；代岱負責數據統計、分析；呂小東負責論文部分設計；李守軍負責論文審閱及修改。
