目的總結外科手術矯治先天性冠狀動脈瘺的臨床結果及相關經驗。方法回顧性分析 2010 年 1 月至 2019 年 6 月就診于泰達國際心血管病醫院的 25 例先天性冠狀動脈瘺患者的臨床資料，其中男 17 例、女 8 例，年齡 5 個月至 53 歲，中位年齡 5 歲。其中合并房間隔缺損 1 例，合并動脈粥樣硬化 1 例。手術方式：直接縫閉瘺口 16 例，心包補片修補瘺口 9 例。1 例患者非體外循環下手術矯治；其余 24 例均在體外循環下行手術矯治，其中 2 例心臟未停跳下外科矯治。結果所有患者順利出院，體外循環時間（59.75±22.75）min，主動脈阻斷時間（34.55±13.22）min。術中探查發現均為單一瘺口。右冠狀動脈-左室瘺 2 例（8.0%）、右冠狀動脈-右房瘺 3 例（12.0%）、右冠狀動脈-右室瘺 10 例（40.0%）、左冠狀動脈-右室瘺 4 例（16.0%）、左冠狀動脈-右房瘺 2 例（8.0%）、左冠狀動脈-肺動脈瘺 4 例（16.0%），其中 1 例為罕見的竇房結動脈-右房瘺，竇房結動脈起自右冠狀動脈。患者術后均給予阿司匹林抗血小板治療 3 個月，其中 2 例隨訪中發現瘺口殘端血栓形成。所有病例已擴張冠狀動脈，未恢復正常內徑。隨訪 1 個月至 3 年，無患者死亡和心肌缺血及殘余瘺發生。結論有癥狀或者分流量明顯的先天性冠狀動脈瘺，應盡早手術矯治，術中根據解剖特點確定手術方式，外科手術結果滿意。