目的 探討子宮多發性平滑肌瘤中延胡索酸水合酶（fumarate hydratase，FH）的表達及臨床病理學特點。方法 收集四川大學華西第二醫院病理科 2018 年 9 月 1 日—2019 年 8 月 31 日病理診斷為子宮多發性平滑肌瘤患者的臨床病理資料。觀察其形態學、FH 表達以及 FH 陰性患者預后。結果 共納入患者 900 例。其中，普通型平滑肌瘤 825 例，伴奇異核的平滑肌瘤 36 例，富于細胞型平滑肌瘤 34 例，核分裂活躍的平滑肌瘤 5 例。FH 表達陰性 69 例，平均年齡（37.28±8.22）歲；其中，普通型平滑肌瘤 43 例，伴奇異核的平滑肌瘤 19 例，富于細胞型平滑肌瘤 6 例，核分裂活躍的平滑肌瘤 1 例。在低倍鏡下，FH 表達陰性患者可見鹿角樣薄壁血管、肺泡樣水腫、平滑肌細胞柵欄狀分布及核怪異的平滑肌細胞；在高倍鏡下，FH 表達陰性患者可見胞漿嗜酸性小體和環繞空暈的嗜酸性核仁。在 69 例 FH 表達陰性患者中，獲得隨訪 60 例（86.96%，60/69），患者均存活，其中 24 例（40%，24/60）復發。結論 子宮多發性平滑肌瘤進行免疫組化 FH 篩查有助于在臨床工作中提升對 FH 缺失型平滑肌瘤的識別，以及對遺傳性平滑肌瘤腎細胞癌綜合征患者的早期識別。