目的 探討兒童不典型失神的電-臨床特征、診斷及治療。 方法 收集 2011 年 1 月—2016 年 12 月山東大學齊魯醫院兒科神經門診及住院的 43 例伴有不典型失神發作患兒的臨床及 EEG 資料進行分析，隨訪治療效果及預后。 結果 患兒男 24 例，女 19 例，平均 5.43 歲；起病年齡 1 歲 8 個月～10 歲 3 個月不等。43 例患兒均行頭顱核磁共振（MRI）檢查，18 例未見明確異常，25 例 MRI 存在異常：大腦皮質發育異常、腦萎縮 先13 例，天性胼胝體發育不良 2 例，雙側殼核后部異常信號 2 例，腦軟化灶 4 例，腦室擴大 2 例，腦積水 先2 例。所有患兒不典型失神發作幾乎都在清醒期，并均在院接受過 1 次以上腦電圖（EEG）監測，所有患兒 EEG 均有較慢的背景活動，不典型失神發作期均見廣泛性 1.5～2.8 Hz 棘慢波、慢棘慢復合波發放。隨訪所有患兒，6 例發作完全控制，19 例家長自述無發作，18 例治療效果差。40 例存在不同程度的神經心理損傷及運動倒退，其中 13 例發病時已有發育遲緩；27 例發病前認知近乎正常，患病 2 年后認知障礙的比例升至 75%～95%。另 3 例損傷不明確。 結論 伴有不典型失神發作的大多數兒童智力損害及認知障礙的發生率較高，發病年齡較小，并且呈漸進性，在發育過程中有非特異性的腦損傷。抗癲癇藥物可減少臨床發作，但對神經心理損傷及運動倒退改善不明顯。