引用本文： 鄧馨, 吳遜. 眶額區病變及腦脊膜膨出表現為顳葉內側發作一例. 癲癇雜志, 2022, 8(1): 82-85. doi: 10.7507/2096-0247.20220019 復制
眶額區位于雙側額葉下方前顱凹中，與邊緣系統及額顳葉有廣泛的雙相聯系，發作時的癥狀缺乏特異性，為發作活動擴布的結果。根據臨床癥狀可以分為額葉型、顳葉型及額顳葉型。眶額區起源的癲癇少見。本文報道一例顳葉型眶額區癲癇，以期為該類疾病的臨床診治提供一定參考。
病例介紹 患者 女，45歲。生后左側鼻旁眼眶內下方膨出，局部隆起。于17歲行鼻旁腫物切除及鼻成型術。35歲因鼻子痛，檢查發現腦膜膨出，并在本院手術，術后無異常。近4～5年自覺數秒想不起事情來，家屬發現其眼發直，咂嘴，不能正確回答問題，并發出“哼”的聲音，發作頻率為1次/月。2021年幾乎每天均有發作，最多3次/日，未用藥。查體：眉弓上中線偏左上4 cm處，因顱骨缺損形成的直徑約為1 cm的圓形皮膚凹陷。顱神經未見異常。四肢肌力張力對稱反射一致，未引出病理反射。頭部計算機斷層掃描（CT）（2011-5-26）示：左鼻旁腦膜膨出（圖1）。兩次頭部核磁共振成像（MRI）(2011-6-15及2019-12-26)示：右額底眶額區囊性病變（圖2a、2b、2c）。視頻腦電圖（VEEG）監測示：清醒期背景α波活動尚正常。右側顳區可見較多慢波。雙蝶骨電極可見少量負相不典型尖波單個發放，兩側不同步（圖3a）。睡眠期右側顳區大量負相尖波、1-3 Hz負相尖慢復合波發放，有時尖波呈0.7秒左右的周期性發放（圖3b）。睡眠期雙側額極、額、顳區尖波，兩側不同步，有時左額極、額、前顳、額中線著（圖3c）。患者不同意行進一步評估。
圖1
患者頭部CT 冠狀位示：左鼻旁腦膜膨出
圖2
患者頭部MRI
a. T1 FIAIR相軸位示：右額底眶額區囊性病變；b. T1 FLAIR相冠狀位示：右額底眶額區囊性病變；c. T1 FLAIR相矢狀位示：右額底眶額區囊性病變
圖3
圖3
患者腦電圖
a. 清醒期背景α波活動尚正常。右側顳區可見較多慢波。雙蝶骨電極可見少量不同步的負相尖波單個發放；b. 睡眠期右側顳區大量負相尖波、1～3 Hz負相尖慢復合波發放，有時尖波呈0.7秒左右的周期性發放；c. 睡眠期雙額極、額、顳區可見少量負相尖波發放，兩側不同步，有時左額極、額、前顳、額中線著
討論 本例發作時臨床表現為典型顳葉內側癲癇[1]。發作間期腦電圖在右側顳區，有時為雙側額顳區癲癇樣發放。影像學MRI在右眶額區囊性病變，以胚胎發育障礙性神經上皮瘤（DNT）可能性大。過去有左鼻外側腦膜膨出手術史。
腦膜膨出不是癲癇的病因[2]。DNT常為癲癇的病因，發生率為0.55/百萬兒童/年，在兒童腦腫瘤中占1%，在癲癇兒童中為切除腫瘤的10%～20%[3]。眶額區發作首先由Ludwig等[4]（1975）報道后經Chang等[5]（1991）用深部電極證實。其癥狀缺少特異性， 文獻報告不多[6]。眶額區與邊緣系統聯系密切[7]。眶額區起源的發作在臨床上可以無癥狀，直到擴布至其他區才出現癥狀[8, 9]。頭皮腦電圖可表現為額顳區癲癇樣發放[10]。眶額區癲癇可分為三型：① 額葉型；② 顳葉型；③ 額顳型[11]。本例為顳葉型，有兩個先天性發育性病變，右側DNT為致癇性病變。
眶額區位于雙側額葉下方前顱凹中，與邊緣系統及額顳葉有廣泛的雙相聯系，發作時的癥狀缺乏特異性，為發作活動擴布的結果。根據臨床癥狀可以分為額葉型、顳葉型及額顳葉型。眶額區起源的癲癇少見。本文報道一例顳葉型眶額區癲癇，以期為該類疾病的臨床診治提供一定參考。
病例介紹 患者 女，45歲。生后左側鼻旁眼眶內下方膨出，局部隆起。于17歲行鼻旁腫物切除及鼻成型術。35歲因鼻子痛，檢查發現腦膜膨出，并在本院手術，術后無異常。近4～5年自覺數秒想不起事情來，家屬發現其眼發直，咂嘴，不能正確回答問題，并發出“哼”的聲音，發作頻率為1次/月。2021年幾乎每天均有發作，最多3次/日，未用藥。查體：眉弓上中線偏左上4 cm處，因顱骨缺損形成的直徑約為1 cm的圓形皮膚凹陷。顱神經未見異常。四肢肌力張力對稱反射一致，未引出病理反射。頭部計算機斷層掃描（CT）（2011-5-26）示：左鼻旁腦膜膨出（圖1）。兩次頭部核磁共振成像（MRI）(2011-6-15及2019-12-26)示：右額底眶額區囊性病變（圖2a、2b、2c）。視頻腦電圖（VEEG）監測示：清醒期背景α波活動尚正常。右側顳區可見較多慢波。雙蝶骨電極可見少量負相不典型尖波單個發放，兩側不同步（圖3a）。睡眠期右側顳區大量負相尖波、1-3 Hz負相尖慢復合波發放，有時尖波呈0.7秒左右的周期性發放（圖3b）。睡眠期雙側額極、額、顳區尖波，兩側不同步，有時左額極、額、前顳、額中線著（圖3c）。患者不同意行進一步評估。
圖1
患者頭部CT 冠狀位示：左鼻旁腦膜膨出
圖2
患者頭部MRI
a. T1 FIAIR相軸位示：右額底眶額區囊性病變；b. T1 FLAIR相冠狀位示：右額底眶額區囊性病變；c. T1 FLAIR相矢狀位示：右額底眶額區囊性病變
圖3
圖3
患者腦電圖
a. 清醒期背景α波活動尚正常。右側顳區可見較多慢波。雙蝶骨電極可見少量不同步的負相尖波單個發放；b. 睡眠期右側顳區大量負相尖波、1～3 Hz負相尖慢復合波發放，有時尖波呈0.7秒左右的周期性發放；c. 睡眠期雙額極、額、顳區可見少量負相尖波發放，兩側不同步，有時左額極、額、前顳、額中線著
討論 本例發作時臨床表現為典型顳葉內側癲癇[1]。發作間期腦電圖在右側顳區，有時為雙側額顳區癲癇樣發放。影像學MRI在右眶額區囊性病變，以胚胎發育障礙性神經上皮瘤（DNT）可能性大。過去有左鼻外側腦膜膨出手術史。
腦膜膨出不是癲癇的病因[2]。DNT常為癲癇的病因，發生率為0.55/百萬兒童/年，在兒童腦腫瘤中占1%，在癲癇兒童中為切除腫瘤的10%～20%[3]。眶額區發作首先由Ludwig等[4]（1975）報道后經Chang等[5]（1991）用深部電極證實。其癥狀缺少特異性， 文獻報告不多[6]。眶額區與邊緣系統聯系密切[7]。眶額區起源的發作在臨床上可以無癥狀，直到擴布至其他區才出現癥狀[8, 9]。頭皮腦電圖可表現為額顳區癲癇樣發放[10]。眶額區癲癇可分為三型：① 額葉型；② 顳葉型；③ 額顳型[11]。本例為顳葉型，有兩個先天性發育性病變，右側DNT為致癇性病變。
