枕葉癲癇是指癲癇樣異常放電起源于枕葉的癲癇。臨床分為原發性枕葉癲癇和繼發性枕葉癲癇兩種類型，前者又稱為兒童良性枕葉癲癇，包括早發型良性兒童枕葉癲癇和晚發型兒童枕葉癲癇，多見于兒童，療效顯著，愈合良好；后者稱為癥狀性枕葉癲癇，常繼發于各種腦損傷，如局灶性皮層發育不良、腦外傷、腦出血、腦腫瘤等。有文獻報道枕葉癲癇在局灶性癲癇中僅占 2%～13%。常以各種視覺癥狀和眼部運動癥狀起始，同時可表現為各種擴散后癥狀。為進一步加深對枕葉癲癇癥狀學的認識，本文對枕葉癲癇癥狀學研究進展作一綜述。
引用本文： 唐攀. 枕葉癲癇癥狀學研究進展. 癲癇雜志, 2022, 8(1): 62-64. doi: 10.7507/2096-0247.20220015 復制
枕葉癲癇是指癲癇樣異常放電起源于枕葉的癲癇，有些文獻報道枕葉癲癇在局灶性癲癇中僅占 2%～13%[1]。常以各種視覺癥狀和眼部運動癥狀起始[2]，同時可表現為各種擴散后癥狀。本文旨在對枕葉癲癇的相關癥狀學進行綜述，闡述枕葉癲癇的癥狀學演變與其癲癇網絡的對應關系，為進一步理解枕葉癲癇提供借鑒。
1 枕葉的解剖和纖維聯系
枕葉是大腦半球后端的部分，包括背外側面、內側面和底面；背外側面通過頂枕溝上端和枕前切跡的連線與頂葉和顳葉分界；內側面通過頂枕溝與頂葉分界，其中距狀裂將枕葉分為其上的楔葉和其下的舌回；底面通過枕前切跡與胼胝體壓部下方的連線作為前界，與顳葉底面分界。枕葉包括初級視覺皮層（17 區）和周圍的視覺聯絡皮層（18 區和 19 區）。初級視覺皮層接受來自外側膝狀體的信息傳入，對物體運動方向、角度、速度、對比度、顏色和視差敏感，然后傳至視覺聯合皮層，對信息進一步整合，以更精細的方式作出反應。枕葉與聽覺中樞、杏仁核、額眼區、頂內溝眼區等許多結構相互聯系，其傳導通路主要包括背側通路和腹側通路[3]，背側通路是指從枕葉出發，在大腦背外側面經過頂葉，再進一步向前傳導至額葉，與物體的視空間協調功能有關[4, 5]；腹側通路是指從枕葉出發，向前下傳導至顳葉，或再進一步向前傳導至額葉，與目標識別有關[6]。當然，枕葉出發經過頂葉后并非都是走背側通路通往額葉，也可以經過楔前葉等頂葉內側結構通往顳葉。研究發現，背側通路和腹側通路相互聯系，有助于復雜行為的完成[7, 8]。
枕葉與其它腦區聯系的主要纖維束包括額枕上束、下縱束和額枕下束，這些纖維束在外科手術是需要重點保護避免損傷的[9, 10]。額枕上束起始于枕頂區的背內側，可以經過大腦背外側面直達額區，是背側通路的主要結構；下縱束起始于枕區，是聯系枕區、顳枕區、前顳區的白質纖維，是腹側通路的主要結構；額枕下束連接枕葉、顳葉，經過顳葉和島葉深部，進一步與額葉聯系，其與下縱束關系密切，很大部分位于下縱束內。故枕葉與鄰近結構及遠隔結構聯系復雜，相應的枕葉癲癇的癥狀學也復雜多樣。
2 枕葉癲癇的癥狀學
根據對各腦葉功能分區研究及各癲癇中心顱內電刺激研究，綜合個案報道的癥狀學，枕葉癲癇的癥狀可概括為以下幾個方面：視覺癥狀、眼部運動癥狀和擴散后癥狀。
視覺癥狀包括簡單視幻覺、復雜視幻覺、視錯覺以及負性視覺癥狀[11-14]。閃光、暗點、各種顏色的簡單圖形等屬于簡單視幻覺，可據此定位于距狀裂周圍的初級視覺皮層[15]，若出現在一側，則可定于對側，其定位定側意義較為可靠；面孔、人物、動物、場景等復雜視幻覺以及視物變大、視物變小等視錯覺，可據此定位于視覺聯絡皮層，以及顳葉或頂枕交界區[16]，有學者指出復雜性視幻覺在癲癇累及邊緣系統時才會出現[17]。但視覺先兆并不是枕葉癲癇特有的先兆，在 頂葉癲癇、顳葉癲癇甚至額葉癲癇中都能觀察到視覺先兆[18]。而黑朦、視物模糊等負性視覺癥狀更多來自顳枕交界區[19]，但其定位意義不是很可靠，可為發作后癥狀，但較少為發作期癥狀。總之，視覺先兆是枕葉癲癇較為特征性的表現，在有多種先兆時，視覺先兆應是最早出現的。
眼部運動癥狀包括強制性眼斜、眼的陣攣或眼震、反復的眼瞼眨動或撲動，定位均需考慮枕葉可能，當然需與強直、陣攣、肌陣攣等全面性癲癇以及島葉等局灶性癲癇相鑒別。目前認為頭和眼球向一側的偏轉常具有特征性意義，有人認為頭和眼的強直性和或陣攣性向病灶對側偏轉在枕葉癲病中比在額葉癲病中定位意義更大，是可靠的定側指標。 Munari 等[20]報道了 16 例枕葉癲癇患者，共計 49 次偏轉發作，其中 48 次向對側偏轉，而 Williamson 等[11]研究了 16 例僅眼球偏轉發作的枕葉癲癇病例，有 13 例為向對側偏轉，3 例向同側偏轉。以往文獻報道枕葉癲癇偏轉發作占 29%[21]，枕葉癲癇偏轉發作的發生機制考慮可能與枕葉放電通過視通路擴散到額葉的凝視中樞有關。枕葉癲癇發作時或發作后常常會出現頭痛、嘔吐的癥狀。
枕葉癲癇擴散后癥狀可表現為多種多樣，可以表現為眩暈、精神癥狀、腹部感覺等[22, 23]，這與傳導通路密切相關。若沿背側通路傳導至中央后回，可出現面部、肢體等部位的麻木感、針刺感等感覺異常；傳導至頂下小葉，還可出現眩暈感、漂浮感、空間失定向、軀體失認、失寫等癥狀；傳導至頂內溝眼區，可導致眼的偏轉，多為偏向對側；若進一步向前傳導至額葉，則可出現額葉癲癇相關癥狀，比如傳導至中央前回，可出現肢體強直、陣攣、肌陣攣等簡單運動癥狀；傳導至運動前區，可出現偏轉發作以及過度運動 2 型癥狀；若進一步向前傳導至前額，可出現過度運動 1 型癥狀；若沿大腦半球內側面傳導至輔助運動區，則可出現不對稱強直，若傳導至前扣帶回、眶額、額極等部位，則可出現生氣、憤怒、恐懼等負面情緒表現及瞳孔散大、心悸、氣促等自主神經癥狀。當然枕葉癲癇也可向前下沿腹側通路傳導至顳葉，若傳導至顳葉新皮層，在顳橫回或顳上回中部，可出現聽幻覺或聽錯覺等聽覺癥狀，在優勢半球，還可出現感覺性失語或命名性失語；若傳導至顳葉內側結構，比如杏仁核、海馬，則可表現為復雜部分性發作，伴或不伴自動癥表現。
綜上，枕葉癲癇的癥狀學表現多種多樣，有些枕葉癲癇先出現視覺癥狀或眼部運動癥狀等枕葉局部癥狀，再表現為擴散后癥狀，通過對癥狀學演變分析，不難考慮到枕葉癲癇可能，但有些枕葉癲癇起始即表現為擴散后癥狀，而無枕葉癲癇相關先兆表現，而且擴散后癥狀還多種多樣，腦電圖有時也不能提供準確的定位定側信息[22]，磁共振有時無明顯責任病灶或病變較為廣泛，這都給我們對癲癇灶定位帶來了諸多困難，也是相較于顳葉癲癇而言，枕葉癲癇手術治療效果差的主要原因[24]，所以除了需掌握腦電圖特征外，提高對枕葉癲癇的認識，熟練掌握枕葉癲癇的癥狀學、枕葉癲癇相關的神經網絡以及癥狀學與神經網絡的關系至關重要。
枕葉癲癇是指癲癇樣異常放電起源于枕葉的癲癇，有些文獻報道枕葉癲癇在局灶性癲癇中僅占 2%～13%[1]。常以各種視覺癥狀和眼部運動癥狀起始[2]，同時可表現為各種擴散后癥狀。本文旨在對枕葉癲癇的相關癥狀學進行綜述，闡述枕葉癲癇的癥狀學演變與其癲癇網絡的對應關系，為進一步理解枕葉癲癇提供借鑒。
1 枕葉的解剖和纖維聯系
枕葉是大腦半球后端的部分，包括背外側面、內側面和底面；背外側面通過頂枕溝上端和枕前切跡的連線與頂葉和顳葉分界；內側面通過頂枕溝與頂葉分界，其中距狀裂將枕葉分為其上的楔葉和其下的舌回；底面通過枕前切跡與胼胝體壓部下方的連線作為前界，與顳葉底面分界。枕葉包括初級視覺皮層（17 區）和周圍的視覺聯絡皮層（18 區和 19 區）。初級視覺皮層接受來自外側膝狀體的信息傳入，對物體運動方向、角度、速度、對比度、顏色和視差敏感，然后傳至視覺聯合皮層，對信息進一步整合，以更精細的方式作出反應。枕葉與聽覺中樞、杏仁核、額眼區、頂內溝眼區等許多結構相互聯系，其傳導通路主要包括背側通路和腹側通路[3]，背側通路是指從枕葉出發，在大腦背外側面經過頂葉，再進一步向前傳導至額葉，與物體的視空間協調功能有關[4, 5]；腹側通路是指從枕葉出發，向前下傳導至顳葉，或再進一步向前傳導至額葉，與目標識別有關[6]。當然，枕葉出發經過頂葉后并非都是走背側通路通往額葉，也可以經過楔前葉等頂葉內側結構通往顳葉。研究發現，背側通路和腹側通路相互聯系，有助于復雜行為的完成[7, 8]。
枕葉與其它腦區聯系的主要纖維束包括額枕上束、下縱束和額枕下束，這些纖維束在外科手術是需要重點保護避免損傷的[9, 10]。額枕上束起始于枕頂區的背內側，可以經過大腦背外側面直達額區，是背側通路的主要結構；下縱束起始于枕區，是聯系枕區、顳枕區、前顳區的白質纖維，是腹側通路的主要結構；額枕下束連接枕葉、顳葉，經過顳葉和島葉深部，進一步與額葉聯系，其與下縱束關系密切，很大部分位于下縱束內。故枕葉與鄰近結構及遠隔結構聯系復雜，相應的枕葉癲癇的癥狀學也復雜多樣。
2 枕葉癲癇的癥狀學
根據對各腦葉功能分區研究及各癲癇中心顱內電刺激研究，綜合個案報道的癥狀學，枕葉癲癇的癥狀可概括為以下幾個方面：視覺癥狀、眼部運動癥狀和擴散后癥狀。
視覺癥狀包括簡單視幻覺、復雜視幻覺、視錯覺以及負性視覺癥狀[11-14]。閃光、暗點、各種顏色的簡單圖形等屬于簡單視幻覺，可據此定位于距狀裂周圍的初級視覺皮層[15]，若出現在一側，則可定于對側，其定位定側意義較為可靠；面孔、人物、動物、場景等復雜視幻覺以及視物變大、視物變小等視錯覺，可據此定位于視覺聯絡皮層，以及顳葉或頂枕交界區[16]，有學者指出復雜性視幻覺在癲癇累及邊緣系統時才會出現[17]。但視覺先兆并不是枕葉癲癇特有的先兆，在 頂葉癲癇、顳葉癲癇甚至額葉癲癇中都能觀察到視覺先兆[18]。而黑朦、視物模糊等負性視覺癥狀更多來自顳枕交界區[19]，但其定位意義不是很可靠，可為發作后癥狀，但較少為發作期癥狀。總之，視覺先兆是枕葉癲癇較為特征性的表現，在有多種先兆時，視覺先兆應是最早出現的。
眼部運動癥狀包括強制性眼斜、眼的陣攣或眼震、反復的眼瞼眨動或撲動，定位均需考慮枕葉可能，當然需與強直、陣攣、肌陣攣等全面性癲癇以及島葉等局灶性癲癇相鑒別。目前認為頭和眼球向一側的偏轉常具有特征性意義，有人認為頭和眼的強直性和或陣攣性向病灶對側偏轉在枕葉癲病中比在額葉癲病中定位意義更大，是可靠的定側指標。 Munari 等[20]報道了 16 例枕葉癲癇患者，共計 49 次偏轉發作，其中 48 次向對側偏轉，而 Williamson 等[11]研究了 16 例僅眼球偏轉發作的枕葉癲癇病例，有 13 例為向對側偏轉，3 例向同側偏轉。以往文獻報道枕葉癲癇偏轉發作占 29%[21]，枕葉癲癇偏轉發作的發生機制考慮可能與枕葉放電通過視通路擴散到額葉的凝視中樞有關。枕葉癲癇發作時或發作后常常會出現頭痛、嘔吐的癥狀。
枕葉癲癇擴散后癥狀可表現為多種多樣，可以表現為眩暈、精神癥狀、腹部感覺等[22, 23]，這與傳導通路密切相關。若沿背側通路傳導至中央后回，可出現面部、肢體等部位的麻木感、針刺感等感覺異常；傳導至頂下小葉，還可出現眩暈感、漂浮感、空間失定向、軀體失認、失寫等癥狀；傳導至頂內溝眼區，可導致眼的偏轉，多為偏向對側；若進一步向前傳導至額葉，則可出現額葉癲癇相關癥狀，比如傳導至中央前回，可出現肢體強直、陣攣、肌陣攣等簡單運動癥狀；傳導至運動前區，可出現偏轉發作以及過度運動 2 型癥狀；若進一步向前傳導至前額，可出現過度運動 1 型癥狀；若沿大腦半球內側面傳導至輔助運動區，則可出現不對稱強直，若傳導至前扣帶回、眶額、額極等部位，則可出現生氣、憤怒、恐懼等負面情緒表現及瞳孔散大、心悸、氣促等自主神經癥狀。當然枕葉癲癇也可向前下沿腹側通路傳導至顳葉，若傳導至顳葉新皮層，在顳橫回或顳上回中部，可出現聽幻覺或聽錯覺等聽覺癥狀，在優勢半球，還可出現感覺性失語或命名性失語；若傳導至顳葉內側結構，比如杏仁核、海馬，則可表現為復雜部分性發作，伴或不伴自動癥表現。
綜上，枕葉癲癇的癥狀學表現多種多樣，有些枕葉癲癇先出現視覺癥狀或眼部運動癥狀等枕葉局部癥狀，再表現為擴散后癥狀，通過對癥狀學演變分析，不難考慮到枕葉癲癇可能，但有些枕葉癲癇起始即表現為擴散后癥狀，而無枕葉癲癇相關先兆表現，而且擴散后癥狀還多種多樣，腦電圖有時也不能提供準確的定位定側信息[22]，磁共振有時無明顯責任病灶或病變較為廣泛，這都給我們對癲癇灶定位帶來了諸多困難，也是相較于顳葉癲癇而言，枕葉癲癇手術治療效果差的主要原因[24]，所以除了需掌握腦電圖特征外，提高對枕葉癲癇的認識，熟練掌握枕葉癲癇的癥狀學、枕葉癲癇相關的神經網絡以及癥狀學與神經網絡的關系至關重要。