引用本文： 王海祥, 周文靜. 發作期撇嘴涉及的致癇網絡. 癲癇雜志, 2021, 7(1): 77-80. doi: 10.7507/2096-0247.20210013 復制
額葉癲癇中出現的面部表情變化文獻中已有報道[1]。但由于額葉癲癇中常常出現過度運動等怪異、激越的行為癥狀，面部表情變化常常被忽略。發作期撇嘴（ictal pouting）是近年被提出的一種特異性面部表情變化，其被定義為雙側嘴角對稱性持續性下撇（>5 s）并伴隨下巴收縮[2]。這個癥狀傳統上被法國描述為“憲兵帽子征”（chapeau de gendarme），因類似拿破侖一世時期憲兵的帽子形狀而得名。發作期撇嘴是一種情感表達癥狀而非運動癥狀，常伴有其他負性情感癥狀如恐懼、厭惡及不愉快等。文章報道一例以發作期撇嘴為主要癥狀的額葉癲癇患者，立體定向腦電圖（Stereoelectroencephalography，SEEG）明確了其致癇區及致癇網絡，以期為相關疾病的臨床診療提供一定的參考。
病例資料 患者 男，23 歲，右利手。發作性苦樣表情 10 年。13 歲時發熱，體溫達 38℃，最高達 40℃，有鼻塞、流涕等癥狀，并出現精神癥狀，表現為興奮，話多，亂跑等，出現首次發作，表現為意識喪失，四肢抽搐，具體不詳，持續 1～2 min，當地醫院考慮“病毒性腦炎”。此后發作表現為：先感覺后頭部麻一下，面部出現哭樣表情，有時全身起雞皮疙瘩，之后表現為翻身或來回走動、亂跑、躲在墻角等，發作中意識清楚，每次持續 10 余秒。發作頻率：每日均有發作，3～5 次/d，夜間睡眠發作為主。治療情況：開始于當地醫院就診，診斷為癲癇，植物性神經紊亂，口服氟哌噻噸美利曲辛片、多種中藥后發作有所減少。18 歲時服用奧卡西平 1 950 mg/d，開始服藥后無發作，服用一段時間后再次出現發作，且發作逐漸增多，遂加用唑尼沙胺，發作無明顯改善。目前口服藥物：奧卡西平 1 800 mg/d，左乙拉西坦 1 000 mg/d。母孕期正常，足月，順產，生長發育史正常，智力正常。否認癲癇及其它遺傳病家族史。否認腦外傷病史。
長程視頻腦電圖（VEEG）監測示：雙側額區及額中線偶見低波幅棘波放電，以右側額極區（FP2）為著（圖 1）。在兩天監測中記錄到 9 次睡眠期發作，表現為：后頭部發麻→發作期撇嘴→復雜運動（雙上肢上抬，翻身及軀干運動等）及心率增快（圖 2）。發作期腦電圖（EEG）示雙側額區及中線區低波幅快活動起始，右額著，如圖 1 所示。頭部核磁共振成像（MRI）未見明顯異常。正電子發射計算機斷層顯像（PET-CT）影像與 MRI 融合后提示：右側前額葉內側面局限性低代謝（圖 3）。
圖1
患者的頭皮腦電圖
上圖為間歇期，箭頭示棘波放電，下圖為發作期，箭頭示低波幅快活動起始
圖2
患者的癥狀學表現
發作期撇嘴及復雜運動（雙上肢上抬，翻身及軀干運動等）
圖3
患者的 PET-MRI 融合圖像
箭頭示低代謝區域
基于以上無創性檢查提供的線索：電-臨床提示為額葉局灶性癲癇、影像學方面 MRI 陰性及 PET-MRI 融合提示右側前額葉低代謝，進行了 SEEG 電極置入，主要覆蓋前額葉結構前扣帶回、前額葉內側面、額蓋、額極、眶額回及前島葉等。SEEG 提示間歇期在前額葉內側面、前扣帶回及眶額回、前島葉近持續性節律性棘波放電，發作期演變為低波幅快活動（圖 4）。基于 SEEG 發作期高頻振蕩的致癇區定位分析（Epileptogenicity Mapping，EM）證實致癇指數最大腦區位于額葉內側面[3]，早期擴散至 ACC、眶額回及前島葉（圖 5）。手術切除額上回內側面及部分前扣帶回，術后病理證實為局灶性皮質發育不良 IIa（FCDIIa），至今隨訪 3 年癲癇無發作。
圖4
患者的 SEEG
上圖為三維顯示電極置入方案，下圖 SEEG 記錄顯示 D1-3，E1-12，G1-2，H1-8 多棘波演變為低波幅快活動
圖5
基于 SEEG 發作期高頻振蕩的致癇區定位及致癇網絡分析
顏色越深代表該腦結構致癇性越高。十字線分布表示致癇區（額葉內側面）及擴散區（ACC、眶額回及前島葉）
討論 在術前評估定位診斷中，基于解剖-電-臨床聯系提出致癇區假說是關鍵[4]。本例患者為青少年期起病，首次發作為發熱、感冒后出現，可疑“病毒性腦炎”。發作特點為持續時間短暫、頻繁發作、夜間睡眠為主，這些都是額葉癲癇特點。癥狀學主要表現為頭部非特異性先兆（后頭部發麻）、發作期撇嘴及植物神經癥狀（雞皮疙瘩、心率增快）、復雜運動（翻身，走動等協調性、自然性行為動作），按照額葉癥狀學聚類分析為 Group3（前額葉前部或額極）[5]。后頭部發麻并非軀體感覺先兆，而是一種頭部非特異性先兆，在額葉癲癇中并不少見[6]。間歇期及發作期腦電圖提供了定側及定位線索（FP2，Fz 為著）。影像學方面 PET-MRI 融合提供了可疑的病灶。綜合以上解剖-電-臨床分析，可以提出致癇區定位假說：前額葉腹內側面癲癇。SEEG 結果證實了這一假說，明確了 PET 表現為低代謝的可疑病灶，描繪了致癇區范圍及致癇網絡。
發作期撇嘴（“憲兵帽子征”）是本例中主要的臨床癥狀。Souirti 等[2]的研究中分析了 11 例出現發作期撇嘴的病例，9 例患者的撇嘴癥狀出現在發作開始的 10 s 內，相關的癥狀學還包括恐懼、痛苦、植物神經癥狀、行為障礙（激越、攻擊、搏斗等）、強直性姿勢及復雜運動。SEEG 證實的致癇區主要累及額葉內側面，尤其是前扣帶回（Anterior cingulate cortex，ACC）（8 例）。其他起始于額葉外側面的病例，ACC 也早期受累。在本文報道的病例中，雖然病灶主要位于額上回內側面，但 SEEG 證實的致癇區還包括 ACC，因此與文獻報道是一致的，也進一步證實 ACC 在發作期撇嘴的致癇網絡中起到關鍵作用。與情緒改變、過度運動相關的癲癇發作與前腹側“情感”ACC 有關，而沒有強烈情緒改變的與背側“認知”ACC 有關。文獻中也偶有報道起始于其他腦區的癲癇患者出現發作期撇嘴，如額蓋及島葉、顳葉等[7, 8]。因此，癲癇癥狀的產生來源于致癇網絡。發作期撇嘴的癥狀產生于額葉內外側面皮質以及涉及情感表達、認知等腦網絡結構如島葉之間的相互作用。在本例 SEEG 的后處理分析中，致癇指數分析也顯示除了額上回內側面具有最大致癇指數，ACC、眶額回及前島葉也同樣具有較高的致癇指數，提示額上回、ACC、眶額回及前島葉共同組成其致癇網絡。
綜上，本例提示發作期撇嘴這一容易被臨床忽視的特異性面部表情癥狀需得到臨床重視，在癥狀學分析中需注意觀察，應考慮到其可能涉及的致癇區及致癇網絡，尤其是ACC。
額葉癲癇中出現的面部表情變化文獻中已有報道[1]。但由于額葉癲癇中常常出現過度運動等怪異、激越的行為癥狀，面部表情變化常常被忽略。發作期撇嘴（ictal pouting）是近年被提出的一種特異性面部表情變化，其被定義為雙側嘴角對稱性持續性下撇（>5 s）并伴隨下巴收縮[2]。這個癥狀傳統上被法國描述為“憲兵帽子征”（chapeau de gendarme），因類似拿破侖一世時期憲兵的帽子形狀而得名。發作期撇嘴是一種情感表達癥狀而非運動癥狀，常伴有其他負性情感癥狀如恐懼、厭惡及不愉快等。文章報道一例以發作期撇嘴為主要癥狀的額葉癲癇患者，立體定向腦電圖（Stereoelectroencephalography，SEEG）明確了其致癇區及致癇網絡，以期為相關疾病的臨床診療提供一定的參考。
病例資料 患者 男，23 歲，右利手。發作性苦樣表情 10 年。13 歲時發熱，體溫達 38℃，最高達 40℃，有鼻塞、流涕等癥狀，并出現精神癥狀，表現為興奮，話多，亂跑等，出現首次發作，表現為意識喪失，四肢抽搐，具體不詳，持續 1～2 min，當地醫院考慮“病毒性腦炎”。此后發作表現為：先感覺后頭部麻一下，面部出現哭樣表情，有時全身起雞皮疙瘩，之后表現為翻身或來回走動、亂跑、躲在墻角等，發作中意識清楚，每次持續 10 余秒。發作頻率：每日均有發作，3～5 次/d，夜間睡眠發作為主。治療情況：開始于當地醫院就診，診斷為癲癇，植物性神經紊亂，口服氟哌噻噸美利曲辛片、多種中藥后發作有所減少。18 歲時服用奧卡西平 1 950 mg/d，開始服藥后無發作，服用一段時間后再次出現發作，且發作逐漸增多，遂加用唑尼沙胺，發作無明顯改善。目前口服藥物：奧卡西平 1 800 mg/d，左乙拉西坦 1 000 mg/d。母孕期正常，足月，順產，生長發育史正常，智力正常。否認癲癇及其它遺傳病家族史。否認腦外傷病史。
長程視頻腦電圖（VEEG）監測示：雙側額區及額中線偶見低波幅棘波放電，以右側額極區（FP2）為著（圖 1）。在兩天監測中記錄到 9 次睡眠期發作，表現為：后頭部發麻→發作期撇嘴→復雜運動（雙上肢上抬，翻身及軀干運動等）及心率增快（圖 2）。發作期腦電圖（EEG）示雙側額區及中線區低波幅快活動起始，右額著，如圖 1 所示。頭部核磁共振成像（MRI）未見明顯異常。正電子發射計算機斷層顯像（PET-CT）影像與 MRI 融合后提示：右側前額葉內側面局限性低代謝（圖 3）。
圖1
患者的頭皮腦電圖
上圖為間歇期，箭頭示棘波放電，下圖為發作期，箭頭示低波幅快活動起始
圖2
患者的癥狀學表現
發作期撇嘴及復雜運動（雙上肢上抬，翻身及軀干運動等）
圖3
患者的 PET-MRI 融合圖像
箭頭示低代謝區域
基于以上無創性檢查提供的線索：電-臨床提示為額葉局灶性癲癇、影像學方面 MRI 陰性及 PET-MRI 融合提示右側前額葉低代謝，進行了 SEEG 電極置入，主要覆蓋前額葉結構前扣帶回、前額葉內側面、額蓋、額極、眶額回及前島葉等。SEEG 提示間歇期在前額葉內側面、前扣帶回及眶額回、前島葉近持續性節律性棘波放電，發作期演變為低波幅快活動（圖 4）。基于 SEEG 發作期高頻振蕩的致癇區定位分析（Epileptogenicity Mapping，EM）證實致癇指數最大腦區位于額葉內側面[3]，早期擴散至 ACC、眶額回及前島葉（圖 5）。手術切除額上回內側面及部分前扣帶回，術后病理證實為局灶性皮質發育不良 IIa（FCDIIa），至今隨訪 3 年癲癇無發作。
圖4
患者的 SEEG
上圖為三維顯示電極置入方案，下圖 SEEG 記錄顯示 D1-3，E1-12，G1-2，H1-8 多棘波演變為低波幅快活動
圖5
基于 SEEG 發作期高頻振蕩的致癇區定位及致癇網絡分析
顏色越深代表該腦結構致癇性越高。十字線分布表示致癇區（額葉內側面）及擴散區（ACC、眶額回及前島葉）
討論 在術前評估定位診斷中，基于解剖-電-臨床聯系提出致癇區假說是關鍵[4]。本例患者為青少年期起病，首次發作為發熱、感冒后出現，可疑“病毒性腦炎”。發作特點為持續時間短暫、頻繁發作、夜間睡眠為主，這些都是額葉癲癇特點。癥狀學主要表現為頭部非特異性先兆（后頭部發麻）、發作期撇嘴及植物神經癥狀（雞皮疙瘩、心率增快）、復雜運動（翻身，走動等協調性、自然性行為動作），按照額葉癥狀學聚類分析為 Group3（前額葉前部或額極）[5]。后頭部發麻并非軀體感覺先兆，而是一種頭部非特異性先兆，在額葉癲癇中并不少見[6]。間歇期及發作期腦電圖提供了定側及定位線索（FP2，Fz 為著）。影像學方面 PET-MRI 融合提供了可疑的病灶。綜合以上解剖-電-臨床分析，可以提出致癇區定位假說：前額葉腹內側面癲癇。SEEG 結果證實了這一假說，明確了 PET 表現為低代謝的可疑病灶，描繪了致癇區范圍及致癇網絡。
發作期撇嘴（“憲兵帽子征”）是本例中主要的臨床癥狀。Souirti 等[2]的研究中分析了 11 例出現發作期撇嘴的病例，9 例患者的撇嘴癥狀出現在發作開始的 10 s 內，相關的癥狀學還包括恐懼、痛苦、植物神經癥狀、行為障礙（激越、攻擊、搏斗等）、強直性姿勢及復雜運動。SEEG 證實的致癇區主要累及額葉內側面，尤其是前扣帶回（Anterior cingulate cortex，ACC）（8 例）。其他起始于額葉外側面的病例，ACC 也早期受累。在本文報道的病例中，雖然病灶主要位于額上回內側面，但 SEEG 證實的致癇區還包括 ACC，因此與文獻報道是一致的，也進一步證實 ACC 在發作期撇嘴的致癇網絡中起到關鍵作用。與情緒改變、過度運動相關的癲癇發作與前腹側“情感”ACC 有關，而沒有強烈情緒改變的與背側“認知”ACC 有關。文獻中也偶有報道起始于其他腦區的癲癇患者出現發作期撇嘴，如額蓋及島葉、顳葉等[7, 8]。因此，癲癇癥狀的產生來源于致癇網絡。發作期撇嘴的癥狀產生于額葉內外側面皮質以及涉及情感表達、認知等腦網絡結構如島葉之間的相互作用。在本例 SEEG 的后處理分析中，致癇指數分析也顯示除了額上回內側面具有最大致癇指數，ACC、眶額回及前島葉也同樣具有較高的致癇指數，提示額上回、ACC、眶額回及前島葉共同組成其致癇網絡。
綜上，本例提示發作期撇嘴這一容易被臨床忽視的特異性面部表情癥狀需得到臨床重視，在癥狀學分析中需注意觀察，應考慮到其可能涉及的致癇區及致癇網絡，尤其是ACC。
