文章對國際抗癲癇聯盟（ILAE）2015-2017 年的癲癇、癲癇發作和癲癇持續狀態分類進行評論。指出了 2017 年 ILAE 分類的 5 點不足之處，如下：① 分類將癥狀學的術語與致癇區術語混用；② 分類使用了繁瑣且無內涵的術語取代之前簡單的且已經被廣泛接受的術語；③ 未詳細描述癲癇發作的發展過程；④ 在四級癲癇分類中，二級（癲癇分類）與診斷（發作類型）級幾乎 100% 重疊；⑤ 分類對于新生兒、成人和癲癇持續狀態患者使用不同分類方法，令人感到困惑。作者仍強調驗證新 ILAE 分類法的重要性，并認為《Epilepsia》決定應用唯一稿件作為 ILAE 的分類是不成熟的和令人感到遺憾的。
引用本文： HansLüders, NaokiAkamatsu, ShahramAmina, 劉旸, 吳遜. 2017年國際抗癲癇聯盟癲癇分類評論. 癲癇雜志, 2020, 6(3): 249-254. doi: 10.7507/2096-0247.20200044 復制
要點
? 描述了 ILAE 最新的發作和癲癇分類法的主要缺點
? 介紹了另一種四維分類法，并討論其優點
? 強調使用相同的框架對新生兒和成人癲癇及癲癇持續狀態的發作進行分類的重要性
2015 年—2017 年，國際抗癲癇聯盟（ILAE）公布了三個新的分類方案：癲癇、癲癇發作和癲癇持續狀態。
在下文中，我們將介紹一個可以滿足主要特征的合理的癲癇發作和癲癇的分類，之后分析以上列舉的分類是否滿足這些條件。本文的主要部分討論了 ILAE 2017 年分類的基本缺陷。更詳細的評論見附錄 1。
1 對國際抗癲癇聯盟的癲癇分類的評論
1.1 一種分類應該是理想的、被普遍接受的分類
分類法應是一種被普遍接受的通用的語言，在臨床醫生、科研人員和學生之間使用，易于相互交流。ILAE 正在努力使其最新分類得到廣泛的認可。然而，一種分類被普遍使用并不一定意味著它一定是一個好的分類。
1.2 分類應該使用被分類對象的最重要特征作為其分類的基礎
例如，在 18 世紀林奈意識到植物和動物中包含的最重要的信息是進化，他利用這一特性發展了一個非常成功的動植物生物分類法。癲癇發作有很多特點，這些特點包含了基本的信息，可用于患者的管理，并且可用于癲癇發作的分類。
1.2.1 發作的臨床特征
發作開始和發展的臨床特征（發作和發作后即刻的臨床癥狀學）能夠提供發作類型和癲癇源區部位的有價值的信息，因此，這些常會用于分類計劃。2017 ILAE 發作分類過于依賴癥狀學的術語進行發作的分類（“運動”和“無運動”、“強直”、“肌陣攣”、“陣攣”等）。此外，這個分類區分了“局灶性起始”、“全面性起始”或“未知起始”的發作。但這些最后的再分型不是基于癥狀學，而是基于電生理學特征［腦電圖（EEG）、磁共振成像（MRI）和其他檢查）］。因此，ILAE 分類是將癥狀學與其他來源的關于發作起始和癲癇源區部位的信息相混雜，是將現象學與病理生理學相結合。在一個多層次的癲癇分類中，單純的癥狀學的發作分類可以很容易地避免這種混亂，因為發作癥狀學和癲癇源區處于不同的癲癇分類層次中，應用不同的參數進行分類。癥狀學描述（包括軀體的描述，如右、左、雙側、臂、腿和面部等描述）均屬于癥狀學范疇，這樣就很容易與癲癇源區的結論相區別。
1.2.2 癲癇發作演變
癲癇發作的另一個極為重要的特征是癥狀的演變，這對癲癇源區的定位具有深遠影響。在一個標準化的分類系統中，可以將演變更詳細地劃分為不同部分，然后根據發生的時間列出不同的內容，用箭頭（“→”）聯系來表示發生的順序：例如，① 左側視覺先兆→② 左側扭轉→③ 雙側強直陣攣發作。
然而，ILAE 發作的分類只包括內容非常有限的發作演變項目，即：局灶到雙側強直-陣攣發作、強直-陣攣發作、肌陣攣-強直發作、肌陣攣失張力發作和陣攣-強直-陣攣發作。
在 ILAE 發作分類中，可能的發作演變項目有限，使之不可能詳細表述大多數限局性發作的演變，丟失很多重要的信息。
一個真正的癥狀學的發作分類可以使得神經病學專家在臨床詢問病史的過程中，就能夠對癲癇發作的發生和發展有一個解剖功能學方面的思考。此外，對于術前準備的難治性患者，可以提供一個可醞釀的計劃。
1.2.3 詳細的發作癥狀學
癲癇發作的管理，需要的癥狀學詳盡的程度也不相同。無論癲癇灶的部位，所有起源于限局性癲癇源區的發作一般對某一抗癲癇藥物（AEDs）有效或無效，所以只需有限的癥狀學資料就可以開具合適的 AEDs 的處方。產生于全面性癲癇源區的發作，根據其廣泛癥狀學（強直-陣攣發作vs. 強直發作vs. 肌陣攣發作比失神發作）AEDs 的療效不同。另一方面，外科管理需要詳細的癥狀描述以便適當地定位癲癇源區。
可以將發作的分類首先置于廣泛的癥狀組內，而后逐步細分為亞組。在這個系統中，臨床醫生或研究人員可以基于在臨床情況下特殊裁剪所需的精確程度將發作分類。ILAE 發作分類使用這種方法分為比較寬泛的癲癇組（“運動”和“無運動”發作）。此后，進一步將“運動”發作細分為六個亞組，將無運動發作分為四個亞組。此時，ILAE 停止了進一步分類的努力，他們認為“局灶性發作可誘發各種各樣的可能的感覺和行為，這些感覺和行為太過多樣化，無法納入到一個分類中”。在發作管理上，所有的癥狀學信息都是重要的，沒有理由不將這些信息納入到癲癇發作的分類中。與其放棄這些細節，不如根據癥狀的順序設計一個好的分類，根據精確程度將分類分為不同的層級級別。事實上，強調在癲癇分類中包含癥狀學細節是具有實際意義的，我們需要遵循以下準則：
① 分類應首先按照癥狀學特征劃分為幾個大類。然后將這些大類再進一步類劃分為亞類，亞類再進一步分類并依此類推。在這樣的分類系統中，使用者可以按照自己認為必要的精確程度來分類；
② 應根據以下兩個標準將發作的癥狀學成組的歸入一類或亞類：
a. 分類或亞類應當將相似的癥狀學特征聚集為一組（例如，運動發作、強直性發作、軀體感覺性先兆）
b. 同時，分類應當盡可能將起源于同一個癥狀區的癥狀，歸為一類。例如，遠端自動癥發作往往起源于顳葉，而近端自動癥通常起源于額葉
在 ILAE 委員會的癥狀學分類的識別指南中都沒有詳細的描述。
1.3 分類應避免使用復雜和多余的術語
發作的分類應使用簡單的術語，只在絕對必要的情況下引入新的術語。2017 年 ILAE 的發作分類使用的術語比傳統分類使用的術語更加繁瑣，而且常為不精確的。例如，“先兆”一詞被“局灶性意識清醒”所取代，這種改變并沒有帶來新的生物學價值，反而阻礙描述。“局灶知覺發作”取代了術語“單純部分性發作”，這種變化有著相同的局限性，對意識的客觀定義通常是具有挑戰性的
同樣重要的是，不要在分類系統中使用冗長累贅的術語。不幸的是，ILAE 新分類并不滿足這一要求。如，傳統的術語“視覺先兆（visual aura）”現在被“局灶性知覺（視覺）發作［focal aware sensory（visual）seizure］”所取代。在這種情況下，“局灶性（focal）”自然是多余的，因為除了極少數例外，先兆即表明患者患有局灶性癲癇。“知覺（aware）”這個詞，同樣是多余的，因為患者只在有足夠的知覺時才能夠注意并記住這個先兆。最后，“感覺（sensory）”一詞也是多余的。
2 癲癇分類的評論
第一：我們建議，最有效和最有意義的癲癇分類方法是使用一個多層次（或多維度）系統，根據與其他區域相互補充和獨立的區域趨勢來描寫每一個癲癇。一種癲癇分類方法將是一個四維系統，包括使用以下的重要信息：
a. 發作類型（僅由癲癇癥狀學確定）
b. 癲癇源區的位置（由所有可用信息確定，特別是 MRI 和 EEG）
c. 病因學
d. 共病
在獨立和相對獨立的范疇內進行分類，可以明顯減少重復（多余的內容）。唯一可能的重復是癥狀學可能與癲癇源區的位置有關。但如上述，在分散報告的癥狀學資料中有重大的進展。
ILAE 的“四個診斷水平”（發作類型、癲癇類型、癲癇綜合征和有特定病因的癲癇）是重復累贅且令人感到困惑的，詳述如下：
? 發作類型特別是發作起始區和發作癥狀區，但是，這兩個“層面”都沒有恰當地定義，也沒有被明確地彼此區分開來
? 癲癇類型是豐富的，明確發作類別即可以明確癲癇類型；局灶性發作就是局灶性癲癇，全身性發作就是全面性癲癇，患者有局灶性和全面性發作就是局灶性和全面性癲癇，患者有不明起源的發作就是不明起源的癲癇。
? 癲癇綜合征由特定的群體組成。
o 相似癥狀學
o 相似的 EEG 異常
o 相似的共病
o 相似的病因類型
正確確定一種綜合征，睿智的癲癇病學家確定綜合征時常有助于明確預后和治療，但其實所有的綜合征都是經驗性的和人為的。現代診斷技術的發展，包括核磁和基因檢測可以精確地診斷癲癇的病因，所以明確綜合征不如以前認為的重要，雖然很多綜合征仍然影響治療的決策（如 West 綜合征、良性外側裂癲癇、Dravet 綜合征、青少年肌陣攣性癲癇）或與基因研究有關（Dravet 綜合征）。
隨著有關癲癇的診斷技術和知識的進步，可能在不久的將來，很多綜合征將被廢棄。分類計劃的重點不是保留一組增強的過去的習慣，而是盡可能精確地和客觀地確定每一個癲癇病例的特點，使之易于發現新病因。
? 關于癲癇，ILAE 委員會在最后一個診斷分類中也加入了特定的病因學診斷，對于癲癇治療的未來也做了適當的預測。我們非常同意 Scheffer 等學者精辟的病因討論以及強調其在病因學中的地位。
從上面的討論可以發現，ILAE 委員會推薦的診斷系統的缺點是僅采用多維度系統包括癥狀學、癲癇源區病因和共病。
第二：病因學正在成為日益重要的癲癇診斷的組成部分。ILAE 委員會強調病因學診斷的重要性，推薦五個主要的病因學分組，并了解某些病因（如結節性硬化），可能涉及這五類一個以上的病因。然而，實際上我們準確的確定可能是某個病因異常并了解這五類涉及該病因價值較小。例如，一例患者存在SCN1A和KCNT1突變，簡單地知曉這些患者存在“遺傳”性病因仍是沒有幫助的。因此，ILAE 委員會不應僅討論五個主要病因學的癲癇的原因，也應指出如何與時俱進地、詳細地根據定義的病因分類。
第三：起源于皮層不同部位的發作有很大差別，因此，目前大多數的癲癇分類都包括癲癇定位這一重要的維度或因素。在目前的 ILAE 的分類中，癲癇源區的部位是非常有限的，僅包括“局灶的”、“全面的”、“局灶性和全面性”以及“未知”。對于癲癇外科治療而言，這個分類是明顯不恰當的，外科治療需要更精確的癲癇源區定位。甚至對于非外科治療，一個詳細的癥狀分類對治療有關聯。在評估 AEDs 治療的療效時，可以預期藥物將沿發作進展的“軸線”控制發作。考慮下列發作的例子：① 左側視力先兆→② 左手陣攣→③ 左側扭轉→④ 雙側陣攣發作。
能夠控制發作的所有癥狀是最理想的結果，對大部分患者來說做到這一點并不容易。因此，現實的期待應是藥物的應用至少可以抑制慣常發作最嚴重的部分。在上述例子中，AEDs 治療可能很大程度上減少雙側陣攣發作，但不能同等程度的控制左側視覺先兆和左手陣攣發作。對于一例癲癇患者來說，應仔細考慮 AEDs 對不同發作成分的不同療效，可以確定反復發作最終對功能的影響。并且有助于確定是否應考慮外科治療。
第四：最后癲癇灶的確切定位有助于進一步確定癲癇的病理診斷和治療方案。例如，顳葉內側起源的癲癇發作支持邊緣葉腦炎的診斷。癲癇的定位診斷也進一步幫助確定 MRI 上看到的形態學異常，甚至是細微的腦形態結構的變化與癲癇發作是否存在聯系。
3 尋求統一的分類
ILAE 已經建立了不同的委員會，對癲癇發作以及成人、新生兒的癲癇發作以及癲癇持續狀態進行分類。這些分類之間的差異不僅涉及細節也包括主要框架。例如，如上所述，Scheffer 等的癲癇分類要求逐步地更詳細的診斷類別（發作類型、癲癇類別、癲癇綜合征和具有特定病因的癲癇）。另一方面，Trinka 等對癲癇持續狀態的分類又變成了一個多方面的分類，包括四個方面：癥狀學、病因學、EEG 和年齡。
我們認為使用不同的框架對不同年齡組和（或）癲癇持續狀態進行完全不同的分類，增加了分類系統不必要的復雜性。對成人和兒童，以及癲癇持續狀態的患者使用相同的分類框架，可以避免這種混亂。
癲癇本身（由癲癇源區、病因和共病確定）不會僅僅因為患者有癲癇持續狀態或是新生兒而不是成人而改變，但癲癇的發作類型會有差異。在一個單純的癥狀學分類中，用“先兆狀態”代替“先兆”和用“狀態”代替“發作”，就可以很容易地解決這個問題。
在嬰幼兒中，有些癲癇發作類型很少出現（如“全身性”強直-陣攣發作、自動運動發作和先兆），而其他類型則主要見于嬰幼兒（如癲癇性痙攣）。解決這種復雜問題的最簡單的方法，就是使用一個將所有可能的發作（持續狀態）包括在一個統一的框架內，并讓使用者選擇在任何情況下均適合的癲癇發作類型。與多個獨立分類的方案相比，這才是更簡單的解決方案。
利益沖突聲明 所有作者都沒有任何利益沖突。我們確認，已經閱讀了雜志的關于道德出版物相關問題的立場，并確認本報告符合這些準則。
ORCID
Hans Lüders https://orcid.org/0000-0002-8123-9931
Nuria Lacuey https://orcid.org/0000-0002-6067-7414
Samden Lhatoo https://orcid.org/0000-0001-8626-1137
Charles ákos Szabo https://orcid.org/0000-0001-6731-3245
譯自：Lüders H, Akamatsu N, Amina S, Baumgartner C, Benbadis S, Bermeo-Ovalle A, Bleasel A, Bozorgi A, Carre?o M, Devereaux M, Fernandez-Baca Vaca G, Francione S, García Losarcos N, Hamer H, Holthausen H, Jamal Omidi S, Kalamangalam G, Kanner A, Knake S, Lacuey N, Lhatoo S, Lim SH, Mani J, Matsumoto R, Miller J, Noachtar S, Palmini A, Park J, Rosenow F, Shahid A, Schuele S, Steinhoff B, Szabo Cá, Tandon N, Terada K, Van Emde Boas W, Widdess-Walsh P, Kahane P. Critique of the 2017 epileptic seizure and epilepsy classifications. Epilepsia, 2019, 60(6):1032-1039. doi: 10.1111/epi.14699.
Published by John Wiley & Sons Australia, Ltd. The Publisher takes no responsibility for the accuracy of the translation from the published English original and isnot liable for any errors which may occur.All rights reserved. No part of this publication may be reproduced, stored in a retrieval system, or transmitted, in any form orby any means, electronic, mechanical, photocopying, recording or otherwise, without the prior permission of the copyrightowner. To reuse any of the material, please contact John Wiley & Son Australia (E-mail：corporatesaleschina@wiley.com).
本文版權歸屬于 John Wiley & Son Australia 公司。John Wiley & Son Australia 公司對文章翻譯的準確性概不負責。在未經版權許可的情況下，該文章的任何部分不能通過電子的、手工的、照片的、錄音或其它形式進行重新制作、儲存或傳播。敬請聯系 John Wiley & Son Australia 公司（E-mail：corporatesaleschina@wiley.com）。
附錄 1
對 ILAE 癲癇發作分類的具體的評論
ILAE 癲癇發作的分類包括下列內容：3 個表列出了“常用描述”（表 1）、“本文中使用的術語詞匯”（表 2）和“新舊癲癇分類術語對照表”（表 3）。ILAE 分類委員會認為“常用項目”（表 1）不是“發作類型”的術語，而是委員會強調用于描述發作的術語。另外，這些詞匯列出的很多術語為“常用項目”也常為“發作的舊術語”，現在描寫發作時應已被“新的發作術語”所取代。在此，我們還需指出的是很多“常用項目”使用的術語并沒有包括在詞匯表中，這是非常重要的。
表1
很多“舊術語”對應至“新術語”中，沒有什么價值，因其十分模糊
表2
許多“舊術語”對應到新術語時，過度受限
表3
有些發作對應的不準確
我們認為，最好能夠列出一份委員會強調使用的術語清單，包括所有這些術語的相應詞匯。另一方面，應列出委員會認為不應再使用的 “舊術語”。舊術語和新術語的對照表。舊術語包括在詞匯中應用混雜的術語令人失去信心并造成混亂。
關于表 1（“常用描述”）的具體評論
① 在 6 個發作的癥狀學描述之外，在“一般描述”中還有一個發作側向的分組（左側、右側、雙側）。在發作類型的分類中，局灶性相對于全面性，而雙側性指的是發生起始區或其擴布。所以，在一般描述中，委員會必須說明在“一般描述”中左側相比于右側相比于雙側是否為修飾相應的癥狀學名詞或實際上為發作起始區。
例 A：一例左側枕葉癲癇患者（MRI 顯示左枕病變，EEG 顯示左枕棘波）視覺先兆表現為雙側視野閃光。這種情況下，患者的發作到底該描述為“局灶性知覺存在感覺性（左側視覺）發作（“左側”，因發作起始于左側），還是描述為“雙側知覺存在局灶性（雙側視覺）發作（因為視覺癥狀是雙側的）？癥狀學分類，癥狀學是癲癇源區的一個獨立參數，所以我們可以簡單將發作“分類”為“雙側視覺先兆”，因為從癥狀學來看，患者有雙側視幻覺。從癲癇區維度來看，應將患者分類于左側枕葉癲癇。
例 B：一例左枕癲癇患者（MRI 顯示左枕病變，EEG 顯示左枕棘波）在右側視野有閃光的視覺先兆。應當描寫為“局灶性知覺感覺（左側視覺）發作”，（“左側”，因為發作起始于左側半球），亦或是“局灶性知覺存在的感覺（右側）發作發作，（因為先兆位于右側視野）？在癥狀學的分類中，我們可以將簡單地分類為“右側視覺先兆”，因為在癥狀學上患者有右側的視幻覺；而從癲癇區維度，我們將這個患者分類為左側枕葉癲癇。
例 C：例 B 中描述的患者先是出現右眼視覺先兆，之后演變為四肢抖動 1 min。這將描述為從局限到雙側強直陣攣性發作。而右眼視覺先兆的定側和定位價值可被忽略。在癥狀學的發作分類中，應為“右側視覺先兆→全身強直陣攣性發作”。
② 在表 1 中，幻覺包括在認知性發作的一個亞組中。然而，根據術語表中對幻覺的定義，所有感覺性發作實際上都是幻覺。
③ 在自主神經系統中，他們列出了“呼吸變化”還有“高/低換氣”。實際上，高/低換氣量是相對少見的發作表現或僅為伴隨主要臨床癥狀的繼發癥狀（例如，在全身強直-陣攣發作期間不規則、低換氣），而呼吸暫停（一般描述中未特別列出）則是常見的呼吸變化，見于顳葉癲癇發作開始時的主要而非罕見的唯一癥狀。
關于表 2 的具體評論（“術語詞匯表”）
全面性發作的定義是發作起源于雙側腦網絡分布的某一點內，并迅速擴展至雙側分布的網絡。實際上，起源于中線結構（內側額葉、內側旁中央小葉、內側枕葉中部）的局灶性發作也會在 5～10 ms 內擴布到對側半球并在對側半球內廣泛擴布。
關于表 3 的具體評論（“新舊發作分類術語對照表”）
① 很多舊術語引進到到新術語中，包括“常用的描述”（喊叫、發笑、味覺、杰克遜發作、鉤回），根據 ILAE，這并不是“分類的本質”。
例如，在表 3 中，這些“一般描述”在“分類中是非本質性的”，被當做附加成分置于發作類型的最后括弧內（例如，“局灶性［知覺存在或知覺障礙］感覺［味覺］”）。將癥狀學上完全不同的發作歸于普通的發作類型是有問題的。此外，知覺障礙的癲癇患者能出現味覺性發作也十分令人費解。注意，在癥狀學分類中，這種類型的發作將簡單的分類在“味覺先兆”。
② 在“發作分類規則”中，ILAE 委員會在“發作分類規則概述”鼓勵增加“通用描述”作為自由描述的文本，（例如，“局灶性情感發作伴右上肢強直性活動和過度通氣”）。任何發作的分類應該使用對實際發作癥狀學的細節的描述進行補充。有一個詞匯，以確保我們在敘述中使用了確切的詞語，這是十分重要的。然而，這種描述并不是分類的一部分。
為了對這個例子進行明確的討論，在表 1 中，情感性發作是非運動性發作的一個亞組。然而，這個自由性描述的文本，根據運動性發作，包括了強直性現象的臨床表現。
表 3 包括了許多一個多世紀以來癲癇學家已認識的“舊”發作。局灶性或全面性癲癇（陣攣發作、肌陣攣發作、強直發作）。沒有必要將這些發作進行從“舊”歸入“新”的。雖然，在這些發作的患者中，癲癇的起源尚不清楚。為什么這些發作形式沒有被列在表 2 的“不明原因的起源”一欄，也未明確。
自從有了 EEG 的應用，失神發作被認為是全面性發作的經典類型。把這類發作貼上“失神”或是“全面性失神”的標簽并無創新，“全面性”的描述是多余的。
要點
? 描述了 ILAE 最新的發作和癲癇分類法的主要缺點
? 介紹了另一種四維分類法，并討論其優點
? 強調使用相同的框架對新生兒和成人癲癇及癲癇持續狀態的發作進行分類的重要性
2015 年—2017 年，國際抗癲癇聯盟（ILAE）公布了三個新的分類方案：癲癇、癲癇發作和癲癇持續狀態。
在下文中，我們將介紹一個可以滿足主要特征的合理的癲癇發作和癲癇的分類，之后分析以上列舉的分類是否滿足這些條件。本文的主要部分討論了 ILAE 2017 年分類的基本缺陷。更詳細的評論見附錄 1。
1 對國際抗癲癇聯盟的癲癇分類的評論
1.1 一種分類應該是理想的、被普遍接受的分類
分類法應是一種被普遍接受的通用的語言，在臨床醫生、科研人員和學生之間使用，易于相互交流。ILAE 正在努力使其最新分類得到廣泛的認可。然而，一種分類被普遍使用并不一定意味著它一定是一個好的分類。
1.2 分類應該使用被分類對象的最重要特征作為其分類的基礎
例如，在 18 世紀林奈意識到植物和動物中包含的最重要的信息是進化，他利用這一特性發展了一個非常成功的動植物生物分類法。癲癇發作有很多特點，這些特點包含了基本的信息，可用于患者的管理，并且可用于癲癇發作的分類。
1.2.1 發作的臨床特征
發作開始和發展的臨床特征（發作和發作后即刻的臨床癥狀學）能夠提供發作類型和癲癇源區部位的有價值的信息，因此，這些常會用于分類計劃。2017 ILAE 發作分類過于依賴癥狀學的術語進行發作的分類（“運動”和“無運動”、“強直”、“肌陣攣”、“陣攣”等）。此外，這個分類區分了“局灶性起始”、“全面性起始”或“未知起始”的發作。但這些最后的再分型不是基于癥狀學，而是基于電生理學特征［腦電圖（EEG）、磁共振成像（MRI）和其他檢查）］。因此，ILAE 分類是將癥狀學與其他來源的關于發作起始和癲癇源區部位的信息相混雜，是將現象學與病理生理學相結合。在一個多層次的癲癇分類中，單純的癥狀學的發作分類可以很容易地避免這種混亂，因為發作癥狀學和癲癇源區處于不同的癲癇分類層次中，應用不同的參數進行分類。癥狀學描述（包括軀體的描述，如右、左、雙側、臂、腿和面部等描述）均屬于癥狀學范疇，這樣就很容易與癲癇源區的結論相區別。
1.2.2 癲癇發作演變
癲癇發作的另一個極為重要的特征是癥狀的演變，這對癲癇源區的定位具有深遠影響。在一個標準化的分類系統中，可以將演變更詳細地劃分為不同部分，然后根據發生的時間列出不同的內容，用箭頭（“→”）聯系來表示發生的順序：例如，① 左側視覺先兆→② 左側扭轉→③ 雙側強直陣攣發作。
然而，ILAE 發作的分類只包括內容非常有限的發作演變項目，即：局灶到雙側強直-陣攣發作、強直-陣攣發作、肌陣攣-強直發作、肌陣攣失張力發作和陣攣-強直-陣攣發作。
在 ILAE 發作分類中，可能的發作演變項目有限，使之不可能詳細表述大多數限局性發作的演變，丟失很多重要的信息。
一個真正的癥狀學的發作分類可以使得神經病學專家在臨床詢問病史的過程中，就能夠對癲癇發作的發生和發展有一個解剖功能學方面的思考。此外，對于術前準備的難治性患者，可以提供一個可醞釀的計劃。
1.2.3 詳細的發作癥狀學
癲癇發作的管理，需要的癥狀學詳盡的程度也不相同。無論癲癇灶的部位，所有起源于限局性癲癇源區的發作一般對某一抗癲癇藥物（AEDs）有效或無效，所以只需有限的癥狀學資料就可以開具合適的 AEDs 的處方。產生于全面性癲癇源區的發作，根據其廣泛癥狀學（強直-陣攣發作vs. 強直發作vs. 肌陣攣發作比失神發作）AEDs 的療效不同。另一方面，外科管理需要詳細的癥狀描述以便適當地定位癲癇源區。
可以將發作的分類首先置于廣泛的癥狀組內，而后逐步細分為亞組。在這個系統中，臨床醫生或研究人員可以基于在臨床情況下特殊裁剪所需的精確程度將發作分類。ILAE 發作分類使用這種方法分為比較寬泛的癲癇組（“運動”和“無運動”發作）。此后，進一步將“運動”發作細分為六個亞組，將無運動發作分為四個亞組。此時，ILAE 停止了進一步分類的努力，他們認為“局灶性發作可誘發各種各樣的可能的感覺和行為，這些感覺和行為太過多樣化，無法納入到一個分類中”。在發作管理上，所有的癥狀學信息都是重要的，沒有理由不將這些信息納入到癲癇發作的分類中。與其放棄這些細節，不如根據癥狀的順序設計一個好的分類，根據精確程度將分類分為不同的層級級別。事實上，強調在癲癇分類中包含癥狀學細節是具有實際意義的，我們需要遵循以下準則：
① 分類應首先按照癥狀學特征劃分為幾個大類。然后將這些大類再進一步類劃分為亞類，亞類再進一步分類并依此類推。在這樣的分類系統中，使用者可以按照自己認為必要的精確程度來分類；
② 應根據以下兩個標準將發作的癥狀學成組的歸入一類或亞類：
a. 分類或亞類應當將相似的癥狀學特征聚集為一組（例如，運動發作、強直性發作、軀體感覺性先兆）
b. 同時，分類應當盡可能將起源于同一個癥狀區的癥狀，歸為一類。例如，遠端自動癥發作往往起源于顳葉，而近端自動癥通常起源于額葉
在 ILAE 委員會的癥狀學分類的識別指南中都沒有詳細的描述。
1.3 分類應避免使用復雜和多余的術語
發作的分類應使用簡單的術語，只在絕對必要的情況下引入新的術語。2017 年 ILAE 的發作分類使用的術語比傳統分類使用的術語更加繁瑣，而且常為不精確的。例如，“先兆”一詞被“局灶性意識清醒”所取代，這種改變并沒有帶來新的生物學價值，反而阻礙描述。“局灶知覺發作”取代了術語“單純部分性發作”，這種變化有著相同的局限性，對意識的客觀定義通常是具有挑戰性的
同樣重要的是，不要在分類系統中使用冗長累贅的術語。不幸的是，ILAE 新分類并不滿足這一要求。如，傳統的術語“視覺先兆（visual aura）”現在被“局灶性知覺（視覺）發作［focal aware sensory（visual）seizure］”所取代。在這種情況下，“局灶性（focal）”自然是多余的，因為除了極少數例外，先兆即表明患者患有局灶性癲癇。“知覺（aware）”這個詞，同樣是多余的，因為患者只在有足夠的知覺時才能夠注意并記住這個先兆。最后，“感覺（sensory）”一詞也是多余的。
2 癲癇分類的評論
第一：我們建議，最有效和最有意義的癲癇分類方法是使用一個多層次（或多維度）系統，根據與其他區域相互補充和獨立的區域趨勢來描寫每一個癲癇。一種癲癇分類方法將是一個四維系統，包括使用以下的重要信息：
a. 發作類型（僅由癲癇癥狀學確定）
b. 癲癇源區的位置（由所有可用信息確定，特別是 MRI 和 EEG）
c. 病因學
d. 共病
在獨立和相對獨立的范疇內進行分類，可以明顯減少重復（多余的內容）。唯一可能的重復是癥狀學可能與癲癇源區的位置有關。但如上述，在分散報告的癥狀學資料中有重大的進展。
ILAE 的“四個診斷水平”（發作類型、癲癇類型、癲癇綜合征和有特定病因的癲癇）是重復累贅且令人感到困惑的，詳述如下：
? 發作類型特別是發作起始區和發作癥狀區，但是，這兩個“層面”都沒有恰當地定義，也沒有被明確地彼此區分開來
? 癲癇類型是豐富的，明確發作類別即可以明確癲癇類型；局灶性發作就是局灶性癲癇，全身性發作就是全面性癲癇，患者有局灶性和全面性發作就是局灶性和全面性癲癇，患者有不明起源的發作就是不明起源的癲癇。
? 癲癇綜合征由特定的群體組成。
o 相似癥狀學
o 相似的 EEG 異常
o 相似的共病
o 相似的病因類型
正確確定一種綜合征，睿智的癲癇病學家確定綜合征時常有助于明確預后和治療，但其實所有的綜合征都是經驗性的和人為的。現代診斷技術的發展，包括核磁和基因檢測可以精確地診斷癲癇的病因，所以明確綜合征不如以前認為的重要，雖然很多綜合征仍然影響治療的決策（如 West 綜合征、良性外側裂癲癇、Dravet 綜合征、青少年肌陣攣性癲癇）或與基因研究有關（Dravet 綜合征）。
隨著有關癲癇的診斷技術和知識的進步，可能在不久的將來，很多綜合征將被廢棄。分類計劃的重點不是保留一組增強的過去的習慣，而是盡可能精確地和客觀地確定每一個癲癇病例的特點，使之易于發現新病因。
? 關于癲癇，ILAE 委員會在最后一個診斷分類中也加入了特定的病因學診斷，對于癲癇治療的未來也做了適當的預測。我們非常同意 Scheffer 等學者精辟的病因討論以及強調其在病因學中的地位。
從上面的討論可以發現，ILAE 委員會推薦的診斷系統的缺點是僅采用多維度系統包括癥狀學、癲癇源區病因和共病。
第二：病因學正在成為日益重要的癲癇診斷的組成部分。ILAE 委員會強調病因學診斷的重要性，推薦五個主要的病因學分組，并了解某些病因（如結節性硬化），可能涉及這五類一個以上的病因。然而，實際上我們準確的確定可能是某個病因異常并了解這五類涉及該病因價值較小。例如，一例患者存在SCN1A和KCNT1突變，簡單地知曉這些患者存在“遺傳”性病因仍是沒有幫助的。因此，ILAE 委員會不應僅討論五個主要病因學的癲癇的原因，也應指出如何與時俱進地、詳細地根據定義的病因分類。
第三：起源于皮層不同部位的發作有很大差別，因此，目前大多數的癲癇分類都包括癲癇定位這一重要的維度或因素。在目前的 ILAE 的分類中，癲癇源區的部位是非常有限的，僅包括“局灶的”、“全面的”、“局灶性和全面性”以及“未知”。對于癲癇外科治療而言，這個分類是明顯不恰當的，外科治療需要更精確的癲癇源區定位。甚至對于非外科治療，一個詳細的癥狀分類對治療有關聯。在評估 AEDs 治療的療效時，可以預期藥物將沿發作進展的“軸線”控制發作。考慮下列發作的例子：① 左側視力先兆→② 左手陣攣→③ 左側扭轉→④ 雙側陣攣發作。
能夠控制發作的所有癥狀是最理想的結果，對大部分患者來說做到這一點并不容易。因此，現實的期待應是藥物的應用至少可以抑制慣常發作最嚴重的部分。在上述例子中，AEDs 治療可能很大程度上減少雙側陣攣發作，但不能同等程度的控制左側視覺先兆和左手陣攣發作。對于一例癲癇患者來說，應仔細考慮 AEDs 對不同發作成分的不同療效，可以確定反復發作最終對功能的影響。并且有助于確定是否應考慮外科治療。
第四：最后癲癇灶的確切定位有助于進一步確定癲癇的病理診斷和治療方案。例如，顳葉內側起源的癲癇發作支持邊緣葉腦炎的診斷。癲癇的定位診斷也進一步幫助確定 MRI 上看到的形態學異常，甚至是細微的腦形態結構的變化與癲癇發作是否存在聯系。
3 尋求統一的分類
ILAE 已經建立了不同的委員會，對癲癇發作以及成人、新生兒的癲癇發作以及癲癇持續狀態進行分類。這些分類之間的差異不僅涉及細節也包括主要框架。例如，如上所述，Scheffer 等的癲癇分類要求逐步地更詳細的診斷類別（發作類型、癲癇類別、癲癇綜合征和具有特定病因的癲癇）。另一方面，Trinka 等對癲癇持續狀態的分類又變成了一個多方面的分類，包括四個方面：癥狀學、病因學、EEG 和年齡。
我們認為使用不同的框架對不同年齡組和（或）癲癇持續狀態進行完全不同的分類，增加了分類系統不必要的復雜性。對成人和兒童，以及癲癇持續狀態的患者使用相同的分類框架，可以避免這種混亂。
癲癇本身（由癲癇源區、病因和共病確定）不會僅僅因為患者有癲癇持續狀態或是新生兒而不是成人而改變，但癲癇的發作類型會有差異。在一個單純的癥狀學分類中，用“先兆狀態”代替“先兆”和用“狀態”代替“發作”，就可以很容易地解決這個問題。
在嬰幼兒中，有些癲癇發作類型很少出現（如“全身性”強直-陣攣發作、自動運動發作和先兆），而其他類型則主要見于嬰幼兒（如癲癇性痙攣）。解決這種復雜問題的最簡單的方法，就是使用一個將所有可能的發作（持續狀態）包括在一個統一的框架內，并讓使用者選擇在任何情況下均適合的癲癇發作類型。與多個獨立分類的方案相比，這才是更簡單的解決方案。
利益沖突聲明 所有作者都沒有任何利益沖突。我們確認，已經閱讀了雜志的關于道德出版物相關問題的立場，并確認本報告符合這些準則。
ORCID
Hans Lüders https://orcid.org/0000-0002-8123-9931
Nuria Lacuey https://orcid.org/0000-0002-6067-7414
Samden Lhatoo https://orcid.org/0000-0001-8626-1137
Charles ákos Szabo https://orcid.org/0000-0001-6731-3245
譯自：Lüders H, Akamatsu N, Amina S, Baumgartner C, Benbadis S, Bermeo-Ovalle A, Bleasel A, Bozorgi A, Carre?o M, Devereaux M, Fernandez-Baca Vaca G, Francione S, García Losarcos N, Hamer H, Holthausen H, Jamal Omidi S, Kalamangalam G, Kanner A, Knake S, Lacuey N, Lhatoo S, Lim SH, Mani J, Matsumoto R, Miller J, Noachtar S, Palmini A, Park J, Rosenow F, Shahid A, Schuele S, Steinhoff B, Szabo Cá, Tandon N, Terada K, Van Emde Boas W, Widdess-Walsh P, Kahane P. Critique of the 2017 epileptic seizure and epilepsy classifications. Epilepsia, 2019, 60(6):1032-1039. doi: 10.1111/epi.14699.
Published by John Wiley & Sons Australia, Ltd. The Publisher takes no responsibility for the accuracy of the translation from the published English original and isnot liable for any errors which may occur.All rights reserved. No part of this publication may be reproduced, stored in a retrieval system, or transmitted, in any form orby any means, electronic, mechanical, photocopying, recording or otherwise, without the prior permission of the copyrightowner. To reuse any of the material, please contact John Wiley & Son Australia (E-mail：corporatesaleschina@wiley.com).
本文版權歸屬于 John Wiley & Son Australia 公司。John Wiley & Son Australia 公司對文章翻譯的準確性概不負責。在未經版權許可的情況下，該文章的任何部分不能通過電子的、手工的、照片的、錄音或其它形式進行重新制作、儲存或傳播。敬請聯系 John Wiley & Son Australia 公司（E-mail：corporatesaleschina@wiley.com）。
附錄 1
對 ILAE 癲癇發作分類的具體的評論
ILAE 癲癇發作的分類包括下列內容：3 個表列出了“常用描述”（表 1）、“本文中使用的術語詞匯”（表 2）和“新舊癲癇分類術語對照表”（表 3）。ILAE 分類委員會認為“常用項目”（表 1）不是“發作類型”的術語，而是委員會強調用于描述發作的術語。另外，這些詞匯列出的很多術語為“常用項目”也常為“發作的舊術語”，現在描寫發作時應已被“新的發作術語”所取代。在此，我們還需指出的是很多“常用項目”使用的術語并沒有包括在詞匯表中，這是非常重要的。
表1
很多“舊術語”對應至“新術語”中，沒有什么價值，因其十分模糊
表2
許多“舊術語”對應到新術語時，過度受限
表3
有些發作對應的不準確
我們認為，最好能夠列出一份委員會強調使用的術語清單，包括所有這些術語的相應詞匯。另一方面，應列出委員會認為不應再使用的 “舊術語”。舊術語和新術語的對照表。舊術語包括在詞匯中應用混雜的術語令人失去信心并造成混亂。
關于表 1（“常用描述”）的具體評論
① 在 6 個發作的癥狀學描述之外，在“一般描述”中還有一個發作側向的分組（左側、右側、雙側）。在發作類型的分類中，局灶性相對于全面性，而雙側性指的是發生起始區或其擴布。所以，在一般描述中，委員會必須說明在“一般描述”中左側相比于右側相比于雙側是否為修飾相應的癥狀學名詞或實際上為發作起始區。
例 A：一例左側枕葉癲癇患者（MRI 顯示左枕病變，EEG 顯示左枕棘波）視覺先兆表現為雙側視野閃光。這種情況下，患者的發作到底該描述為“局灶性知覺存在感覺性（左側視覺）發作（“左側”，因發作起始于左側），還是描述為“雙側知覺存在局灶性（雙側視覺）發作（因為視覺癥狀是雙側的）？癥狀學分類，癥狀學是癲癇源區的一個獨立參數，所以我們可以簡單將發作“分類”為“雙側視覺先兆”，因為從癥狀學來看，患者有雙側視幻覺。從癲癇區維度來看，應將患者分類于左側枕葉癲癇。
例 B：一例左枕癲癇患者（MRI 顯示左枕病變，EEG 顯示左枕棘波）在右側視野有閃光的視覺先兆。應當描寫為“局灶性知覺感覺（左側視覺）發作”，（“左側”，因為發作起始于左側半球），亦或是“局灶性知覺存在的感覺（右側）發作發作，（因為先兆位于右側視野）？在癥狀學的分類中，我們可以將簡單地分類為“右側視覺先兆”，因為在癥狀學上患者有右側的視幻覺；而從癲癇區維度，我們將這個患者分類為左側枕葉癲癇。
例 C：例 B 中描述的患者先是出現右眼視覺先兆，之后演變為四肢抖動 1 min。這將描述為從局限到雙側強直陣攣性發作。而右眼視覺先兆的定側和定位價值可被忽略。在癥狀學的發作分類中，應為“右側視覺先兆→全身強直陣攣性發作”。
② 在表 1 中，幻覺包括在認知性發作的一個亞組中。然而，根據術語表中對幻覺的定義，所有感覺性發作實際上都是幻覺。
③ 在自主神經系統中，他們列出了“呼吸變化”還有“高/低換氣”。實際上，高/低換氣量是相對少見的發作表現或僅為伴隨主要臨床癥狀的繼發癥狀（例如，在全身強直-陣攣發作期間不規則、低換氣），而呼吸暫停（一般描述中未特別列出）則是常見的呼吸變化，見于顳葉癲癇發作開始時的主要而非罕見的唯一癥狀。
關于表 2 的具體評論（“術語詞匯表”）
全面性發作的定義是發作起源于雙側腦網絡分布的某一點內，并迅速擴展至雙側分布的網絡。實際上，起源于中線結構（內側額葉、內側旁中央小葉、內側枕葉中部）的局灶性發作也會在 5～10 ms 內擴布到對側半球并在對側半球內廣泛擴布。
關于表 3 的具體評論（“新舊發作分類術語對照表”）
① 很多舊術語引進到到新術語中，包括“常用的描述”（喊叫、發笑、味覺、杰克遜發作、鉤回），根據 ILAE，這并不是“分類的本質”。
例如，在表 3 中，這些“一般描述”在“分類中是非本質性的”，被當做附加成分置于發作類型的最后括弧內（例如，“局灶性［知覺存在或知覺障礙］感覺［味覺］”）。將癥狀學上完全不同的發作歸于普通的發作類型是有問題的。此外，知覺障礙的癲癇患者能出現味覺性發作也十分令人費解。注意，在癥狀學分類中，這種類型的發作將簡單的分類在“味覺先兆”。
② 在“發作分類規則”中，ILAE 委員會在“發作分類規則概述”鼓勵增加“通用描述”作為自由描述的文本，（例如，“局灶性情感發作伴右上肢強直性活動和過度通氣”）。任何發作的分類應該使用對實際發作癥狀學的細節的描述進行補充。有一個詞匯，以確保我們在敘述中使用了確切的詞語，這是十分重要的。然而，這種描述并不是分類的一部分。
為了對這個例子進行明確的討論，在表 1 中，情感性發作是非運動性發作的一個亞組。然而，這個自由性描述的文本，根據運動性發作，包括了強直性現象的臨床表現。
表 3 包括了許多一個多世紀以來癲癇學家已認識的“舊”發作。局灶性或全面性癲癇（陣攣發作、肌陣攣發作、強直發作）。沒有必要將這些發作進行從“舊”歸入“新”的。雖然，在這些發作的患者中，癲癇的起源尚不清楚。為什么這些發作形式沒有被列在表 2 的“不明原因的起源”一欄，也未明確。
自從有了 EEG 的應用，失神發作被認為是全面性發作的經典類型。把這類發作貼上“失神”或是“全面性失神”的標簽并無創新，“全面性”的描述是多余的。
