引用本文： 何世華, 卓瑪, 趙玉華, 丁志杰, 郝渝. 西藏地區心因性非癲癇性發作的臨床特征分析. 癲癇雜志, 2019, 5(6): 445-449. doi: 10.7507/2096-0247.20190071 復制
心因性非癲癇性發作（Psychogenic nonepileptic seizures，PNES）又被稱為假性發作、精神源性非癲癇性發作[1-3]，是一種與心理學、生物學及社會因素相關的心理性疾病，在發作時不能監測到異常的腦電信號[4-6]。PNES 的發病率約為 4.9/10（萬·年）[7]，男女比例為 1∶3[8]。PNES 發作時癥狀和癲癇發作相似，也被認為是最常見的非癲癇性發作性事件，約有 20%～30% 的 PNES 患者在癲癇中心確診[9]，因此很容易將 PNES 診斷為癲癇，從而進行抗癲癇治療[9-12]。在西藏地區尚未對當地人群中 PNES 患者發作時的臨床特征進行分析研究，本研究就 2016 年 6 月-2018 年 12 月就診于西藏自治區人民醫院的 86 例確診的 PNES 患者，分析其臨床特征，通過發作時的癥狀學特征[13]，對比不同性別中臨床表現的差異，以了解該地區患者 PNES 發作時癥狀學特征。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
收集 2016 年 6 月—2018 年 12 月于西藏自治區人民醫院神經內科住院治療的 86 例 PNES 患者（男 18 例，女 68 例）。年齡 10～55 歲，平均（24.81±10.00）歲；病程 1 h～18 年不等；發作頻率少則 1 年發作 3 次，多則每日發作 10 余次不等。發作時間最短持續 1 min，最長可持續 1 d。
1.2 方法
回顧性分析 86 例 PNES 患者的年齡、性別等一般資料及發作時的臨床特征，所有患者均進行視頻腦電圖（VEEG）監測。按照 Asadi-Pooya 和 Magaudda 對 PNES 患者發作時的癥狀分類[6, 13]，可分為四大類：全身性運動性發作、無癥狀性發作、局灶性運動性發作和有主觀癥狀的癲癇。這些分類的定義如下：① 全身性運動發作：以強直性、陣攣性或強直性全身運動為主要特征的癲癇發作；震顫；類似僵硬的運動；全身僵硬；盆腔推進；踏步；和/或側對側的頭部運動；② 無運動癥狀性發作：發作主要表現為反應遲鈍和運動不動；允許肢體遠端輕微震顫；③ 有主觀癥狀的癲癇樣發作：發作主要以患者報告的經驗現象為特征。允許眼瞼肌陣攣和遠端肢體輕微震顫；④ 局灶性運動性發作：伴有局灶性運動的癲癇樣發作。
1.3 診斷標準
PNES 的診斷目前仍然以 VEEG 監測為診斷金標準，即 VEEG 未監測到癲癇樣異常放電[14]。診斷 PNES 發作的方法如下[15]：① 常由環境壓力所誘發，對暗示有反應；② 在人群中和清醒時的情況下發生；③ 缺乏固定的發作形式；④ “驚厥”的表現包括非對稱性，波動性的驚厥發作樣運動表現，常伴有軀體震顫或扭動等，有眼球躲避現象；⑤ 發作過程中意識狀態保留或者有明顯的波動；⑥ 缺乏發作后的意識渾濁期，患者可以在心因性發作后出現情感表現和哭泣；⑦ 對于抗癲癇藥物（AEDs）治療無反應。
1.4 納入和排除標準
1.4.1 納入標準
① 符合國際抗癲癇聯盟（ILAE）提出的 PNES 診斷的確定性水平[14]；② 至少有一次發作被親屬、朋友或者醫務人員觀察到的且能被詳細描述；③ 所有納入病例均進行 VEEG 監測，在 VEEG 監測中無癲癇樣放電。
1.4.2 排除標準
① 發作時無目擊者；② 不配合或不接受 VEEG 檢查者；③ 由藥物、酒精中毒、代謝性疾病所致的類似發作者，或者合并癲癇發作者。
1.5 統計學方法
所有數據采用 SPSS 20.0 統計軟件分析。計量資料采用 t 檢驗，計數資料采用 χ2 檢驗，以 P 值<0.05 為差異具有統計學意義。
2 結果
2.1 心因性非癲癇性發作患者臨床資料的差異
本研究中，女性占 79.1%（68/86），男性 20.9%（18/86）。患者在性別的平均發病年齡差異無統計學意義［（23.76±7.68）vs.（25.12±10.56），P>0.05］。在發作時間、有無癲癇家族史、婚姻狀況、有無顱腦損傷史等方面，性別差異均無統計學意義（P>0.05）。然而，在行 VEEG 監測期間，監測并記錄到臨床發作 10 例（11.6%），男性和女性患者間差異具有統計學意義（P<0.05），在男性中更易監測到臨床發作（表 1）。
表1
PNES 患者按性別分類的一般臨床資料特征（
，例，%）
Table1.
General clinical data characteristics of PNES patients in different genders（
，n，%）
2.2 心因性非癲癇性發作的癥狀學特征
最常見的癥狀為肢體抖動，男性為 61.1%（11/18），女性為 55.9%（38/68）（P=0.792）；其次常見的癥狀為眼部表現，男性為 50.0%（9/18），女性為 47.1%（32/68）（P=1.000）。在所有癥狀學特征中，男女表現均無顯著差異（P>0.05），雖然差異無統計學意義，但僅男性在頭部運動和尿便失禁兩種表現中各出現 1 例，（P=0.209）；僅有 2 例女性表現為發作性干嘔（P=1.000）（表 2）。
表2
PNES 患者的符號學特征（例，%）
Table2.
Semiotic characteristics of PNES patients（n，%）
將各種癥狀學特征分類后，最常見的類型表現為全身性運動發作，男性為 55.6%（10/18），女性為 55.9%（38/68）（P=1.000），雖然在男女性別之間無差異性，但在癥狀學特征中的肢體抖動癥狀屬于全身性運動發作，兩者表現是一致的（表 3）。
表3
PNES 四大分類在男女中的差異（例，%）
Table3.
The difference between the four categories of PNES in men and women（n，%）
按照發作分類，全身性運動發作、無癥狀發作在不同年齡段中表現差異具有統計學意義（P<0.05）；而在有主觀癥狀的癲癇發作、局灶性運動發作在不同年齡段中表現無明顯差異（P>0.05）（表 4）。
表4
PNES 發作時癥狀在不同年齡中差異（例，%）
Table4.
The symptoms of PNES attack were different among different ages（n，%）
2.3 心因性非癲癇性發作在男女不同年齡中的特征
PNES 在男女各年齡組中發病均無統計學差異（P>0.05），但是在青年組中所占構成比最高，男性為 72.2%（13/18），女性為 64.7%（44/68），在所有 PNES 患者中，青年女性占 51.2%（44/86），為主要構成年齡組別（表 5）。
表5
PNES 在性別中年齡分布特征（例，%）
Table5.
Age distribution characteristics of PNES in men and women（n，%）
3 討論
PNES 并非為一獨立性疾病，約 22% 的 PNES 患者合并有癲癇發作[11]。國外一項對 PNES 患者長期隨訪的研究表明，未經治療的 PNES 患者，56% 在 1～10 年的隨訪中出現殘疾，71% 可出現長期精神性癲癇發作[12]，因此，準確辨別癲癇發作和 PNES 對患者的治療及預后具有重要的意義。
PNES 患者約 1/3 就診于癲癇中心而被確診[9]，本研究中 PNES 好發于女性，與國外研究中顯示的男女比例約為 1∶3 相近[8, 16, 17]，但國內多數對 PNES 研究中顯示，男女比例相近[18-20]。在發病年齡上，國外多數研究中心報道顯示男性發病年齡早于女性[21, 22]，且發病往往始于青春期末及成年期初期[23-25]。在本研究中，男性和女性患者發病年齡無明顯差異，但初次發病表現在未成年期及青年期，這是和國內外大多數研究相似的。一項對青少年和成年 PNES 患者的研究顯示，發病年齡與臨床表現無關[26]，但本研究發現在不同年齡段中 PNES 的臨床表現有一定差異。
在 PNES 發作時臨床表現上，每次發作時的表現都可能存在差異，本研究與國內外關于 PNES 的研究也存在一些差異，例如本研究中出現的雙便失禁和以肢體抖動占主要發作類型，國外多數研究則顯示其未觀察到尿失禁，其常見癥狀為強迫性閉眼[16, 27]，而在本研究中以肢體抖動為主，且發作類型在各年齡組中并非無差異[26-27]。
本研究主要針對西藏地區人群，其發作時表現可能和當地文化及宗教信仰有一定關系，但我們未做相關文化或者宗教信仰調查，故不予分析。但目前國內對 PNES 發作時的診斷學研究較少，我們研究僅對發作時癥狀學分類參照國外多數研究的標準進行初步分析。
綜上，本研究發現，西藏地區 PNES 患者在非癇性發作時有一定的臨床特征，即以青年女性居多，發作持續時間較長，發作年齡在不同性別之間無統計學差異，在不同年齡中發作時表現有一定差異。在診斷時通過 VEEG 監測結合目擊者的描述和患者主觀感受能提高 PENS 診斷的準確性，有助于臨床上對于 PNES 做到盡可能早診斷、早治療。
心因性非癲癇性發作（Psychogenic nonepileptic seizures，PNES）又被稱為假性發作、精神源性非癲癇性發作[1-3]，是一種與心理學、生物學及社會因素相關的心理性疾病，在發作時不能監測到異常的腦電信號[4-6]。PNES 的發病率約為 4.9/10（萬·年）[7]，男女比例為 1∶3[8]。PNES 發作時癥狀和癲癇發作相似，也被認為是最常見的非癲癇性發作性事件，約有 20%～30% 的 PNES 患者在癲癇中心確診[9]，因此很容易將 PNES 診斷為癲癇，從而進行抗癲癇治療[9-12]。在西藏地區尚未對當地人群中 PNES 患者發作時的臨床特征進行分析研究，本研究就 2016 年 6 月-2018 年 12 月就診于西藏自治區人民醫院的 86 例確診的 PNES 患者，分析其臨床特征，通過發作時的癥狀學特征[13]，對比不同性別中臨床表現的差異，以了解該地區患者 PNES 發作時癥狀學特征。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
收集 2016 年 6 月—2018 年 12 月于西藏自治區人民醫院神經內科住院治療的 86 例 PNES 患者（男 18 例，女 68 例）。年齡 10～55 歲，平均（24.81±10.00）歲；病程 1 h～18 年不等；發作頻率少則 1 年發作 3 次，多則每日發作 10 余次不等。發作時間最短持續 1 min，最長可持續 1 d。
1.2 方法
回顧性分析 86 例 PNES 患者的年齡、性別等一般資料及發作時的臨床特征，所有患者均進行視頻腦電圖（VEEG）監測。按照 Asadi-Pooya 和 Magaudda 對 PNES 患者發作時的癥狀分類[6, 13]，可分為四大類：全身性運動性發作、無癥狀性發作、局灶性運動性發作和有主觀癥狀的癲癇。這些分類的定義如下：① 全身性運動發作：以強直性、陣攣性或強直性全身運動為主要特征的癲癇發作；震顫；類似僵硬的運動；全身僵硬；盆腔推進；踏步；和/或側對側的頭部運動；② 無運動癥狀性發作：發作主要表現為反應遲鈍和運動不動；允許肢體遠端輕微震顫；③ 有主觀癥狀的癲癇樣發作：發作主要以患者報告的經驗現象為特征。允許眼瞼肌陣攣和遠端肢體輕微震顫；④ 局灶性運動性發作：伴有局灶性運動的癲癇樣發作。
1.3 診斷標準
PNES 的診斷目前仍然以 VEEG 監測為診斷金標準，即 VEEG 未監測到癲癇樣異常放電[14]。診斷 PNES 發作的方法如下[15]：① 常由環境壓力所誘發，對暗示有反應；② 在人群中和清醒時的情況下發生；③ 缺乏固定的發作形式；④ “驚厥”的表現包括非對稱性，波動性的驚厥發作樣運動表現，常伴有軀體震顫或扭動等，有眼球躲避現象；⑤ 發作過程中意識狀態保留或者有明顯的波動；⑥ 缺乏發作后的意識渾濁期，患者可以在心因性發作后出現情感表現和哭泣；⑦ 對于抗癲癇藥物（AEDs）治療無反應。
1.4 納入和排除標準
1.4.1 納入標準
① 符合國際抗癲癇聯盟（ILAE）提出的 PNES 診斷的確定性水平[14]；② 至少有一次發作被親屬、朋友或者醫務人員觀察到的且能被詳細描述；③ 所有納入病例均進行 VEEG 監測，在 VEEG 監測中無癲癇樣放電。
1.4.2 排除標準
① 發作時無目擊者；② 不配合或不接受 VEEG 檢查者；③ 由藥物、酒精中毒、代謝性疾病所致的類似發作者，或者合并癲癇發作者。
1.5 統計學方法
所有數據采用 SPSS 20.0 統計軟件分析。計量資料采用 t 檢驗，計數資料采用 χ2 檢驗，以 P 值<0.05 為差異具有統計學意義。
2 結果
2.1 心因性非癲癇性發作患者臨床資料的差異
本研究中，女性占 79.1%（68/86），男性 20.9%（18/86）。患者在性別的平均發病年齡差異無統計學意義［（23.76±7.68）vs.（25.12±10.56），P>0.05］。在發作時間、有無癲癇家族史、婚姻狀況、有無顱腦損傷史等方面，性別差異均無統計學意義（P>0.05）。然而，在行 VEEG 監測期間，監測并記錄到臨床發作 10 例（11.6%），男性和女性患者間差異具有統計學意義（P<0.05），在男性中更易監測到臨床發作（表 1）。
表1
PNES 患者按性別分類的一般臨床資料特征（，例，%）
Table1.
General clinical data characteristics of PNES patients in different genders（，n，%）
2.2 心因性非癲癇性發作的癥狀學特征
最常見的癥狀為肢體抖動，男性為 61.1%（11/18），女性為 55.9%（38/68）（P=0.792）；其次常見的癥狀為眼部表現，男性為 50.0%（9/18），女性為 47.1%（32/68）（P=1.000）。在所有癥狀學特征中，男女表現均無顯著差異（P>0.05），雖然差異無統計學意義，但僅男性在頭部運動和尿便失禁兩種表現中各出現 1 例，（P=0.209）；僅有 2 例女性表現為發作性干嘔（P=1.000）（表 2）。
表2
PNES 患者的符號學特征（例，%）
Table2.
Semiotic characteristics of PNES patients（n，%）
將各種癥狀學特征分類后，最常見的類型表現為全身性運動發作，男性為 55.6%（10/18），女性為 55.9%（38/68）（P=1.000），雖然在男女性別之間無差異性，但在癥狀學特征中的肢體抖動癥狀屬于全身性運動發作，兩者表現是一致的（表 3）。
表3
PNES 四大分類在男女中的差異（例，%）
Table3.
The difference between the four categories of PNES in men and women（n，%）
按照發作分類，全身性運動發作、無癥狀發作在不同年齡段中表現差異具有統計學意義（P<0.05）；而在有主觀癥狀的癲癇發作、局灶性運動發作在不同年齡段中表現無明顯差異（P>0.05）（表 4）。
表4
PNES 發作時癥狀在不同年齡中差異（例，%）
Table4.
The symptoms of PNES attack were different among different ages（n，%）
2.3 心因性非癲癇性發作在男女不同年齡中的特征
PNES 在男女各年齡組中發病均無統計學差異（P>0.05），但是在青年組中所占構成比最高，男性為 72.2%（13/18），女性為 64.7%（44/68），在所有 PNES 患者中，青年女性占 51.2%（44/86），為主要構成年齡組別（表 5）。
表5
PNES 在性別中年齡分布特征（例，%）
Table5.
Age distribution characteristics of PNES in men and women（n，%）
3 討論
PNES 并非為一獨立性疾病，約 22% 的 PNES 患者合并有癲癇發作[11]。國外一項對 PNES 患者長期隨訪的研究表明，未經治療的 PNES 患者，56% 在 1～10 年的隨訪中出現殘疾，71% 可出現長期精神性癲癇發作[12]，因此，準確辨別癲癇發作和 PNES 對患者的治療及預后具有重要的意義。
PNES 患者約 1/3 就診于癲癇中心而被確診[9]，本研究中 PNES 好發于女性，與國外研究中顯示的男女比例約為 1∶3 相近[8, 16, 17]，但國內多數對 PNES 研究中顯示，男女比例相近[18-20]。在發病年齡上，國外多數研究中心報道顯示男性發病年齡早于女性[21, 22]，且發病往往始于青春期末及成年期初期[23-25]。在本研究中，男性和女性患者發病年齡無明顯差異，但初次發病表現在未成年期及青年期，這是和國內外大多數研究相似的。一項對青少年和成年 PNES 患者的研究顯示，發病年齡與臨床表現無關[26]，但本研究發現在不同年齡段中 PNES 的臨床表現有一定差異。
在 PNES 發作時臨床表現上，每次發作時的表現都可能存在差異，本研究與國內外關于 PNES 的研究也存在一些差異，例如本研究中出現的雙便失禁和以肢體抖動占主要發作類型，國外多數研究則顯示其未觀察到尿失禁，其常見癥狀為強迫性閉眼[16, 27]，而在本研究中以肢體抖動為主，且發作類型在各年齡組中并非無差異[26-27]。
本研究主要針對西藏地區人群，其發作時表現可能和當地文化及宗教信仰有一定關系，但我們未做相關文化或者宗教信仰調查，故不予分析。但目前國內對 PNES 發作時的診斷學研究較少，我們研究僅對發作時癥狀學分類參照國外多數研究的標準進行初步分析。
綜上，本研究發現，西藏地區 PNES 患者在非癇性發作時有一定的臨床特征，即以青年女性居多，發作持續時間較長，發作年齡在不同性別之間無統計學差異，在不同年齡中發作時表現有一定差異。在診斷時通過 VEEG 監測結合目擊者的描述和患者主觀感受能提高 PENS 診斷的準確性，有助于臨床上對于 PNES 做到盡可能早診斷、早治療。
