島葉位于外側裂深面，被稱為第五腦葉，生理功能復雜，且與大腦組織其他部分聯系廣泛，島葉起源的癲癇往往癥狀復雜多樣，定位診斷困難，影響手術決策及治療效果。近年來，隨著影像學、電生理及手術技術的進步，臨床對島葉癲癇的病因學、癥狀學以及電生理表現有了更深的認識，越來越多的島葉癲癇得到診斷和外科治療。本文報道一例左側島葉島蓋局灶性多小腦回所致藥物難治性癲癇手術病例。

病例介紹　患者　男，29 歲。18 歲起病，癲癇病程 11 年。慣常發作有兩種形式：① 突發右側肢體不自主抖動，持續數秒至1 min 左右停止，發作前有右上肢無法描述之不適感，發作時意識清楚，但無法言語，此種發作頻率從每日 3～5 次至每日 1 次不等，且均于清醒時出現；② 突發右側肢體不自主抖動、頭眼右偏，繼而意識喪失、四肢強直抽搐，此種發作均于夜間睡眠時出現，發作前無明顯先兆，發作結束后意識狀態恢復較慢，且初期存在語言功能障礙，此種發作頻率約 1～2 個月 1 次至 5～6 個月 1 次不等。長期聯用卡馬西平 0.2 g/次，每日 3 次，丙戊酸鈉 400 mg/次，每日 3 次；發作仍不能得到有效控制。右利手，無熱性驚厥史、顱腦損傷史、顱內感染史，家族史、圍產史無特殊。無神經功能障礙。

輔助檢查　① 長程視頻腦電監測（VEEG）：頭皮電極記錄到一次部分性發作繼發全面性強直-陣攣性發作。發作癥狀學：睡眠中覺醒→2 s 后口角向右偏斜，頭左右搖擺，左上肢自動→1 s 后右上肢強直、左手捂口鼻→12 s 后頭眼、口角向右偏斜、口中發音，右側肢體強直，左上肢投擲樣揮舞→10 s 后全面性強直陣攣；發作持續 61 s 結束；發作后追問，患者訴先兆：“自感右側鼻孔有氣體流出”。同步腦電圖（EEG）示發作前 3 s T3、T5 少量尖波活動，發作期腦電被肌電偽跡所覆蓋，無法辨別（圖 1）。發作間期 EEG 示：T3、T5 大量低-中幅尖波、尖慢波，波形低鈍，F3 低幅正相尖波（圖 2）。② 頭顱磁共振（MRI）：3.0T 薄層掃描提示，與右側對比，左側島葉后部及頂蓋腦回較多、較細小，考慮為左側島葉后部及頂蓋局灶性多小腦回，其余腦組織未見異常信號影（圖 3）。③ 正電子發射計算機斷層掃描（PETCT）提示：左側島葉及周圍的額葉、顳葉、頂葉局部代謝較右側彌漫性減低（圖 4）。④ 丙泊酚 Wada 試驗提示：感覺性、運動性語言中樞及記憶優勢半球均位于左側半球。⑤ 成人韋氏智力量表及記憶量表測試結果：言語智商：75，操作智商：87，全量表智商：79，心商：51。

圖1 發作期腦電圖

發作前 3s T3、T5 少量尖波活動

圖選項

下載全尺寸圖像

下載幻燈片

圖2 發作間期腦電圖

T3、T5 大量低～中幅尖波、尖慢波，波形低鈍，F3 低幅正相尖波

圖選項

下載全尺寸圖像

下載幻燈片

圖3 MRI 薄層掃描 3.0T 與右側對比，左側島葉后部及頂蓋腦回較多、較細小，考慮為左側島葉后部及頂蓋局灶性多小腦回

a. 軸位，b. 左側島葉島蓋，c. 右側島葉島蓋

圖選項

下載全尺寸圖像

下載幻燈片

圖4 PET-MRI 左側島葉后部及額頂蓋多小腦回局限性低代謝

a. 軸位，b. 左側島葉島蓋，c. 右側島葉島蓋

圖選項

下載全尺寸圖像

下載幻燈片

診斷與治療　患者診斷為藥物難治性癲癇，左側島葉及島蓋癲癇，左側島葉及島蓋局灶性多小腦回。行左側島葉及島蓋致癇區切除術。在喚醒麻醉術中電刺激定位語言區、術中腦電監測下鎖孔手術切除左側島葉及島蓋致癇區。術中暴露腦組織后先用硬膜下電極+深部電極行顱內腦電監測，示左側島葉及額蓋頻繁棘慢波，時呈節律性發放，于外側裂周圍額頂葉皮質電刺激，未引出運動反應；術中喚醒，行皮質電刺激定位語言功能區，于左側額下回后部電刺激誘發出言語障礙，考慮為運動性語言中樞；注意保護語言功能區，解剖外側裂，切除左側島葉及額蓋、頂蓋及部分顳蓋皮質。患者術后語言、運動功能正常，口服卡馬西平片 0.2 g/次，每日 3 次，隨訪 33 個月無癲癇發作，手術療效評估為 Engle’sⅠa 級。

討論　島葉位于外側裂深面，表面被額、顳、頂葉島蓋所覆蓋，在解剖學上與周圍額顳頂葉相延續，在皮層細胞構筑上與額、顳、頂葉島蓋分界模糊，在纖維聯系上與邊緣系統、杏仁核、基底節以及除枕葉以外的所有腦葉均有聯系^[1]。因而島葉往往成為癲癇傳導網絡的“節點”，導致各種臨床癥狀相互重疊，出現多種復雜的臨床表現。島葉在生理功能上主要負責軀體和內臟感覺的處理，包括味覺、嗅覺、聽覺、疼痛和其他感覺，以及內臟運動和自主神經功能。局限于島葉的癲癇發作癥狀可表現為各種感覺異常或自主神經功能紊亂，但由于島葉與其他腦葉的廣泛聯系及其復雜的癲癇網絡，即使是起源于島葉的癲癇，也可能很快向周圍擴散，從而表現為其他部位的發作癥狀^[2]。雖然 EEG 監測技術在發展，同步記錄的視頻清晰度越來越高，但由于島葉部位深在，表面被額、顳、頂葉島蓋所覆蓋，島葉的局灶性放電在 EEG 上很難被識別；而島葉發作的早期癥狀多數是主觀癥狀，很難從視頻上獲得，因此 EEG 在島葉癲癇的診斷上作用有限。而詳細的問診、細致的癥狀學分析和高質量的影像學檢查往往起關鍵性作用。MRI 上發現致癇灶是預后最重要的預測因素，但是正確識別也非易事，很多小的致癇灶影像學改變往往較細微，容易被漏診。理論及臨床實踐均表明，3.0T MRI 在成像方面更具優勢，對于 1.5T MRI 提示為“陰性”，而臨床又表現為局灶性發作的難治性癲癇，應結合病史、電-臨床癥狀學，有針對性地進行更詳細的 3.0T MRI 檢查，并對影像學數據進行后處理，以期發現有意義的致癇病灶^[3]。

本例患者從 VEEG 記錄到的發作錄像看，第一個發作癥狀是運動癥狀，但通過發作后立即問診，得知患者在出現運動癥狀之前已經有右側面部的感覺癥狀，而常規詢問病史也獲知患者發作前有右側上肢不適感，提示發作的第一個癥狀是右側軀體感覺癥狀，是患者主訴的主觀癥狀。感覺癥狀可能的癥狀區位于第一軀體感覺區（S I）、第二軀體感覺區（S II）、輔助感覺運動區（SSMA）、島葉、顳葉。繼而出現的客觀癥狀從 VEEG 可見：單純運動性發作（右側面部強直、右側肢體強直）及復雜運動性發作（頭左右轉動、左上肢自動、左上肢過度運動）。發作早期出現的右側面部強直提示癥狀區位于島葉額蓋、面部運動區，而一側（右側）肢體強直高度提示癥狀區位于對側（左側）運動區及 SSMA 區。其他一些發作癥狀亦有一定的定位及定側價值：右側肢體強直+左上肢投擲樣過度運動，強烈提示癥狀區位于左側半球，文獻報道該發作癥狀經立體腦電圖（SEEG）評估證實為左側島葉頂蓋癲癇發作癥狀^[4]。根據上述發作癥狀學分析，提示致癇區可能位于左側半球，以島葉額蓋、頂蓋及周圍區域可能性大。3.0T MRI 薄層掃描可以發現，與右側對比，左側島葉后部及額頂蓋腦回較多、較細小，考慮為左側島葉后部及島蓋局灶性多小腦回。該病灶與發作的電-臨床癥狀學定位相吻合。本例在診斷上起關鍵作用的是仔細的問診、癥狀學分析和高質量的 MRI 影像。

多小腦回（Polymicrogyria，PMG）是一類相對常見的皮質發育畸形，系神經元遷移后期或皮質形成階段發生異常，導致大腦皮質六層結構紊亂、腦溝異常、腦溝間分子層相互融合。PMG 可呈局灶、多灶、或彌漫性，可單側、雙側不對稱或雙側對稱，繞外側裂后部這個區域最常見，MRI 可表現為皮質表面多個細小腦回，或者增厚呈鋸齒狀凹凸不平，或表面異常光滑，而皮質信號多無明顯改變。80% 的 PMG 伴有癲癇，且大多數為藥物難治性癲癇；發作類型與多種因素有關，包括畸形皮質的部位、范圍，而局灶性發作常見于單側局灶性 PMG。

文獻報道的 PMG 伴癲癇的手術病例數較少，Massimo Cossu 比較了 PMG 伴癲癇行切除性手術治療與非手術治療在癲癇控制療效的差別，切除性手術療效顯著優于非手術治療^[5]。頭皮 EEG 顯示的異常放電往往超出 PMG 的范圍，而顱內電極 EEG 可更準確顯示畸形皮質與癲癇異常放電起始及擴散模式的關系，SEEG 研究提示對于 PMG 并非所有的畸形皮質都是致癇區，對于大范圍的 PMG，僅切除 SEEG 確認的責任皮質亦可獲得好的療效；對于未行顱內電極 EEG 監測的局灶性 PMG，傾向于盡可能全切畸形皮質，以獲得較好的癲癇控制效果。

島葉位于外側裂深面，被稱為第五腦葉，生理功能復雜，且與大腦組織其他部分聯系廣泛，島葉起源的癲癇往往癥狀復雜多樣，定位診斷困難，影響手術決策及治療效果。近年來，隨著影像學、電生理及手術技術的進步，臨床對島葉癲癇的病因學、癥狀學以及電生理表現有了更深的認識，越來越多的島葉癲癇得到診斷和外科治療。本文報道一例左側島葉島蓋局灶性多小腦回所致藥物難治性癲癇手術病例。

病例介紹　患者　男，29 歲。18 歲起病，癲癇病程 11 年。慣常發作有兩種形式：① 突發右側肢體不自主抖動，持續數秒至1 min 左右停止，發作前有右上肢無法描述之不適感，發作時意識清楚，但無法言語，此種發作頻率從每日 3～5 次至每日 1 次不等，且均于清醒時出現；② 突發右側肢體不自主抖動、頭眼右偏，繼而意識喪失、四肢強直抽搐，此種發作均于夜間睡眠時出現，發作前無明顯先兆，發作結束后意識狀態恢復較慢，且初期存在語言功能障礙，此種發作頻率約 1～2 個月 1 次至 5～6 個月 1 次不等。長期聯用卡馬西平 0.2 g/次，每日 3 次，丙戊酸鈉 400 mg/次，每日 3 次；發作仍不能得到有效控制。右利手，無熱性驚厥史、顱腦損傷史、顱內感染史，家族史、圍產史無特殊。無神經功能障礙。

輔助檢查　① 長程視頻腦電監測（VEEG）：頭皮電極記錄到一次部分性發作繼發全面性強直-陣攣性發作。發作癥狀學：睡眠中覺醒→2 s 后口角向右偏斜，頭左右搖擺，左上肢自動→1 s 后右上肢強直、左手捂口鼻→12 s 后頭眼、口角向右偏斜、口中發音，右側肢體強直，左上肢投擲樣揮舞→10 s 后全面性強直陣攣；發作持續 61 s 結束；發作后追問，患者訴先兆：“自感右側鼻孔有氣體流出”。同步腦電圖（EEG）示發作前 3 s T3、T5 少量尖波活動，發作期腦電被肌電偽跡所覆蓋，無法辨別（圖 1）。發作間期 EEG 示：T3、T5 大量低-中幅尖波、尖慢波，波形低鈍，F3 低幅正相尖波（圖 2）。② 頭顱磁共振（MRI）：3.0T 薄層掃描提示，與右側對比，左側島葉后部及頂蓋腦回較多、較細小，考慮為左側島葉后部及頂蓋局灶性多小腦回，其余腦組織未見異常信號影（圖 3）。③ 正電子發射計算機斷層掃描（PETCT）提示：左側島葉及周圍的額葉、顳葉、頂葉局部代謝較右側彌漫性減低（圖 4）。④ 丙泊酚 Wada 試驗提示：感覺性、運動性語言中樞及記憶優勢半球均位于左側半球。⑤ 成人韋氏智力量表及記憶量表測試結果：言語智商：75，操作智商：87，全量表智商：79，心商：51。

圖1 發作期腦電圖

發作前 3s T3、T5 少量尖波活動

圖選項

下載全尺寸圖像

下載幻燈片

圖2 發作間期腦電圖

T3、T5 大量低～中幅尖波、尖慢波，波形低鈍，F3 低幅正相尖波

圖選項

下載全尺寸圖像

下載幻燈片

圖3 MRI 薄層掃描 3.0T 與右側對比，左側島葉后部及頂蓋腦回較多、較細小，考慮為左側島葉后部及頂蓋局灶性多小腦回

a. 軸位，b. 左側島葉島蓋，c. 右側島葉島蓋

圖選項

下載全尺寸圖像

下載幻燈片

圖4 PET-MRI 左側島葉后部及額頂蓋多小腦回局限性低代謝

a. 軸位，b. 左側島葉島蓋，c. 右側島葉島蓋

圖選項

下載全尺寸圖像

下載幻燈片

診斷與治療　患者診斷為藥物難治性癲癇，左側島葉及島蓋癲癇，左側島葉及島蓋局灶性多小腦回。行左側島葉及島蓋致癇區切除術。在喚醒麻醉術中電刺激定位語言區、術中腦電監測下鎖孔手術切除左側島葉及島蓋致癇區。術中暴露腦組織后先用硬膜下電極+深部電極行顱內腦電監測，示左側島葉及額蓋頻繁棘慢波，時呈節律性發放，于外側裂周圍額頂葉皮質電刺激，未引出運動反應；術中喚醒，行皮質電刺激定位語言功能區，于左側額下回后部電刺激誘發出言語障礙，考慮為運動性語言中樞；注意保護語言功能區，解剖外側裂，切除左側島葉及額蓋、頂蓋及部分顳蓋皮質。患者術后語言、運動功能正常，口服卡馬西平片 0.2 g/次，每日 3 次，隨訪 33 個月無癲癇發作，手術療效評估為 Engle’sⅠa 級。

討論　島葉位于外側裂深面，表面被額、顳、頂葉島蓋所覆蓋，在解剖學上與周圍額顳頂葉相延續，在皮層細胞構筑上與額、顳、頂葉島蓋分界模糊，在纖維聯系上與邊緣系統、杏仁核、基底節以及除枕葉以外的所有腦葉均有聯系^[1]。因而島葉往往成為癲癇傳導網絡的“節點”，導致各種臨床癥狀相互重疊，出現多種復雜的臨床表現。島葉在生理功能上主要負責軀體和內臟感覺的處理，包括味覺、嗅覺、聽覺、疼痛和其他感覺，以及內臟運動和自主神經功能。局限于島葉的癲癇發作癥狀可表現為各種感覺異常或自主神經功能紊亂，但由于島葉與其他腦葉的廣泛聯系及其復雜的癲癇網絡，即使是起源于島葉的癲癇，也可能很快向周圍擴散，從而表現為其他部位的發作癥狀^[2]。雖然 EEG 監測技術在發展，同步記錄的視頻清晰度越來越高，但由于島葉部位深在，表面被額、顳、頂葉島蓋所覆蓋，島葉的局灶性放電在 EEG 上很難被識別；而島葉發作的早期癥狀多數是主觀癥狀，很難從視頻上獲得，因此 EEG 在島葉癲癇的診斷上作用有限。而詳細的問診、細致的癥狀學分析和高質量的影像學檢查往往起關鍵性作用。MRI 上發現致癇灶是預后最重要的預測因素，但是正確識別也非易事，很多小的致癇灶影像學改變往往較細微，容易被漏診。理論及臨床實踐均表明，3.0T MRI 在成像方面更具優勢，對于 1.5T MRI 提示為“陰性”，而臨床又表現為局灶性發作的難治性癲癇，應結合病史、電-臨床癥狀學，有針對性地進行更詳細的 3.0T MRI 檢查，并對影像學數據進行后處理，以期發現有意義的致癇病灶^[3]。

本例患者從 VEEG 記錄到的發作錄像看，第一個發作癥狀是運動癥狀，但通過發作后立即問診，得知患者在出現運動癥狀之前已經有右側面部的感覺癥狀，而常規詢問病史也獲知患者發作前有右側上肢不適感，提示發作的第一個癥狀是右側軀體感覺癥狀，是患者主訴的主觀癥狀。感覺癥狀可能的癥狀區位于第一軀體感覺區（S I）、第二軀體感覺區（S II）、輔助感覺運動區（SSMA）、島葉、顳葉。繼而出現的客觀癥狀從 VEEG 可見：單純運動性發作（右側面部強直、右側肢體強直）及復雜運動性發作（頭左右轉動、左上肢自動、左上肢過度運動）。發作早期出現的右側面部強直提示癥狀區位于島葉額蓋、面部運動區，而一側（右側）肢體強直高度提示癥狀區位于對側（左側）運動區及 SSMA 區。其他一些發作癥狀亦有一定的定位及定側價值：右側肢體強直+左上肢投擲樣過度運動，強烈提示癥狀區位于左側半球，文獻報道該發作癥狀經立體腦電圖（SEEG）評估證實為左側島葉頂蓋癲癇發作癥狀^[4]。根據上述發作癥狀學分析，提示致癇區可能位于左側半球，以島葉額蓋、頂蓋及周圍區域可能性大。3.0T MRI 薄層掃描可以發現，與右側對比，左側島葉后部及額頂蓋腦回較多、較細小，考慮為左側島葉后部及島蓋局灶性多小腦回。該病灶與發作的電-臨床癥狀學定位相吻合。本例在診斷上起關鍵作用的是仔細的問診、癥狀學分析和高質量的 MRI 影像。

多小腦回（Polymicrogyria，PMG）是一類相對常見的皮質發育畸形，系神經元遷移后期或皮質形成階段發生異常，導致大腦皮質六層結構紊亂、腦溝異常、腦溝間分子層相互融合。PMG 可呈局灶、多灶、或彌漫性，可單側、雙側不對稱或雙側對稱，繞外側裂后部這個區域最常見，MRI 可表現為皮質表面多個細小腦回，或者增厚呈鋸齒狀凹凸不平，或表面異常光滑，而皮質信號多無明顯改變。80% 的 PMG 伴有癲癇，且大多數為藥物難治性癲癇；發作類型與多種因素有關，包括畸形皮質的部位、范圍，而局灶性發作常見于單側局灶性 PMG。

文獻報道的 PMG 伴癲癇的手術病例數較少，Massimo Cossu 比較了 PMG 伴癲癇行切除性手術治療與非手術治療在癲癇控制療效的差別，切除性手術療效顯著優于非手術治療^[5]。頭皮 EEG 顯示的異常放電往往超出 PMG 的范圍，而顱內電極 EEG 可更準確顯示畸形皮質與癲癇異常放電起始及擴散模式的關系，SEEG 研究提示對于 PMG 并非所有的畸形皮質都是致癇區，對于大范圍的 PMG，僅切除 SEEG 確認的責任皮質亦可獲得好的療效；對于未行顱內電極 EEG 監測的局灶性 PMG，傾向于盡可能全切畸形皮質，以獲得較好的癲癇控制效果。