從兒童到成人的醫療保健系統的轉變對許多患有癲癇的年輕人及其家庭來說是一個挑戰。最近，加拿大安大略省衛生部和長期醫療部門成立了一個過渡工作組（Transition working group，TWG），為安大略省癲癇患者的過渡提出建議。在此對這項工作做出總結。TWG 包括兒科和成人癲癇病專家、精神科醫生和來自學術界和社區的家庭醫生，從事兒童和成人癲癇項目的社區醫師、護士和社會工作者，以及青少年內科醫師、律師、職業治療師、社區癲癇機構的代表、癲癇患者和患者父母。該小組主要解決 3 個領域的問題：① 癲癇的診斷和管理；② 癲癇患者心理健康和社會心理需求；③ 癲癇患者經濟、社會和法律支持。目前雖然還沒有對過渡方案的結果進行系統研究，但 TWG 能早期識別處于過渡失敗風險的青少年，在實際過渡之前即應協調兒童和成人神經科醫師以及其他專家。過渡期是重新思考診斷和重復診斷檢測（特別是基因檢測，現有技術較多年前可發現更多病因）的理想時期。在轉至成人醫療系統后部分篩查應重復。文章提出的 7 個步驟可以促進過渡，從而有助于為青少年癲癇患者轉出兒童保健系統提供持續且合理的醫療服務。
引用本文： Danielle M.Andrade, Anne S.Bassett, EduardBercovici, 劉旭 譯, 熊維希 慕潔 審. 癲癇：從兒童至成年的醫療過渡—來自安大略省癲癇執行工作組的建議. 癲癇雜志, 2018, 4(4): 362-373. doi: 10.7507/2096-0247.20180060 復制
要點
? 應盡早開始向成人醫療的過渡，這一過渡在患者轉出兒童醫療系統后仍未完成
? 過渡期是重新考慮診斷和治療的理想時間
? 離開兒童醫療系統前后應進行社會心理篩查
? 二代測序技術應用前，基因檢查陰性的患者，應使用當前技術重新檢測
癲癇是兒童最常見的慢性神經系統疾病之一，約 50% 患者在兒童期緩解。其余患者的發作將一直伴隨其至成年，他們需要理想地轉診至成人醫療服務人員（Health care provider，HCP）。通常醫療的“轉診”只是將患者“交給”成人 HCP。相反，醫療的“過渡”應該是有計劃地、協調地讓青少年從以兒童為本、家庭為中心的兒科環境向成人醫療環境過渡。周到的過渡或充分計劃的轉診的缺乏，將使治療中斷及病情加重的風險增加。
癲癇是一種復雜的疾病，發作僅是疾病的一部分。兒童時期起病患者的社會心理預后不容樂觀。此類患者增加了與社會隔離、意外懷孕、行為與精神問題、教育程度低的風險，同時也增加了經濟依賴風險（與父母受教育程度無關）。不良的社會心理預后甚至在癲癇發作緩解的患者中也可觀察到。
目前尚不清楚一個標準規范的兒童至成人醫療保健系統（Adult health care system，AHCS）的醫療過渡計劃是否能夠改變以上不良預后。但一個精心設計的，多學科的過渡方案應該能解決癲癇控制及共存的社會心理問題。
從兒童到成人醫療保健系統的轉變對青少年癲癇患者及其家庭來說是很困難的。最困難的是醫療過渡方案的建立和維持。例如，很難協調兒童和成人項目的 HCPs 日程，并將他們集合到一起，因為他們通常在不同場所獨立工作。尋找過渡的診所可能也存在困難。此外，一些付費體系不允許兒童和成人神經科醫生看診同一患者，而多學科合作需要為特殊服務及協調支付額外的費用。
最近，加拿大安大略省的衛生部和長期醫療部（Ministry of Health and Long Term Care，MOHLTC）開發了安大略省癲癇綜合治療的模型（人口約 1 400 萬）。這項任務的一部分是對兒童到 AHCS 的過渡進行指導。在此，我們將對這些指導方針進行總結。
1 如何改善患者從兒科進入成人健康保健系統
作為提高癲癇治療項目的一部分。MOHLTC 建立了一個省級癲癇任務實施小組（Epilepsy implementation task force，EITF）。主要負責省級癲癇策略和指導方針的制定，包括青少年癲癇患者從兒科到成人醫療過渡策略。在安大略的重癥醫療服務和神經外科咨詢委員會支持下，EITF 創建了一個過渡工作組（Transition working group，TWG）。此工作組包括兒科和成人癲癇學科專家、精神科醫生和來自學術界和社區的家庭醫生，從事兒童和成人癲癇項目的社區醫師、護士和社會工作者，以及青少年內科醫師、律師、職業治療師、社區癲癇機構的代表、癲癇患者和嚴重智力障礙的癲癇患者父母。TWG 使用的是來自美國兒科學會、美國癲癇協會和省（安大略省）婦幼理事會的框架。另外，還有幾份文獻概述了不同兒科慢性疾病的過渡原則，以及專門對癲癇患者過渡進行了綜述。大多數文獻強調了多學科過渡的必要性。
TWG 小組召開了 24 次電話會議，經過兩年的反復修改制定出最終的文件。同時設立以下委員會：① 癲癇發作的診斷和管理委員會；② 心理健康和心理需求委員會；③ 經濟、社會和法律支持委員會；④ 篩查工具委員會。各委員會對 1995 年—2016 年期間，出版文獻進行了廣泛的回顧，并同時回顧了學校和機構為癲癇患者及伴智力障礙的患者提供保健服務的網站。與這些機構的員工直接接觸，以確認有關癲癇患者的經濟、社會和法律支持的信息。在此，提出了一份詳盡的文件實施摘要，該文件強調了過渡的 7 個步驟（圖 1）。
圖1
癲癇過渡計劃
該計劃適用于 18 歲時離開兒科系統的患者，但可以根據實踐/地理位置進行調整。*兒童出院包應與新的成人醫療小組、家庭醫生、其他相關專科醫師、患者及其家人共享。這個出院包含過渡準備調查表、心理社會問題的篩查、癲癇病史表、癲癇突發計劃、醫療目標、社區轉診、社會和經濟支持文件
文件中介紹的關于癲癇治療過渡的最重要的補充資料如下：① 使用一份載有個人癲癇信息的便攜式文件（“我的健康護照”）；② 在患者轉至成人系統后重復心理篩查；③ 根據現有技術的基因診斷重新評估；④ 方便使用的可在安大略省獲得的社會服務的宣傳單。
2 什么時候開始過渡，我們應該做什么
過渡應該盡早開始，并與殘疾程度相適應。為便于過渡，癲癇患者大致可以分為“癲癇伴正常智力或僅輕度學習障礙組（E+NI）”和“癲癇伴中重度智力障礙組（E+ID）”。兩組患者都可能有嚴重共病。
僅一名專業人員可能沒有時間來完成所有必要的過渡步驟。除步驟 5 外，完成這些步驟的責任或應由過渡醫療團隊的其他成員（兒科護士、社會工作者和社區癲癇治療機構工作人員）共同承擔。社區癲癇機構可以提供與意外懷孕、駕駛法規及癲癇意外猝死（Suddenunexpected death in epilepsy，SUDEP）有關的自我管理策略和癲癇教育。初級保健提供者（Primary care provider，PCP）也應該參與癲癇患者醫療過渡。通過協調，大部分步驟可以在日常隨訪中完成。最近兒童神經病學基金會批準了一份文件，詳述了兒童神經科醫生在過渡期間對患有神經系統疾病的兒童和青年的作用和責任。這一聲明已得到美國神經病學學會、兒童神經病學協會和美國兒科學會的認可。他們的一些建議反映在下面列出 7 個步驟中。
3 步驟 1（12～15 歲）：過渡的概念介紹
“過渡的共享管理模式”強調了責任從 HCP 到父母、最終隨患者心智成熟后到青少年本人的逐漸轉變（圖 2）。患兒的角色隨著時間也在改變。這意味著，對于患兒父母來說，如果癲癇發作或癲癇持續狀態導致能力遲滯或退化時，患者自我管理能力可能退化。當患者學到新技能時，自我管理能力相應得到提高。伴智力障礙患者可能達不到“共享管理模式”的最高要求，但他們自己能夠參與到一些決策，效果往往超出父母和 HCP 的預期。
圖2
共享管理模式
4 步驟 2 （12～17 歲）：探索財政、社區和法律支持
提前計劃對于減少患兒離開兒科醫療系統后的資金和服務缺口很重要。以下幾個方面尤甚：住房、教育、就業、法律問題、健康保險、以及臨時看護和為殘疾人提供的服務。早期了解如何使用成人服務，可以在有/沒有 HCPs 和教育者的幫助下讓家庭準備必要的證明文件。例如，從安大略省發展服務部 （一個支持殘疾成人的機構）獲得服務/資金的申請過程可能需要兩年時間。考慮到安大略省在 18 歲時兒童醫療結束，這個申請程序應該在 16 歲開始。此外，伴中重度智力障礙患者的法定監護權也很重要。各行政區的服務不盡相同，因此應提供其他地區類似資源的綜合清單（以及可供查閱的時間表），并隨時間系統性更新。
5 步驟 3（16～17 歲）：確定患者和其父母的過渡準備情況
適當的身體和心理準備對于過渡是至關重要的。“準備清單”可幫助評估和改善患者對其健康狀況的了解，從而促進醫療過渡（表 1）。并未使用“通過/失敗”的記分表，而是使用清單來讓兒科衛生保健小組指導患者和家庭成功過渡。
表1
癲癇過渡準備
作為過渡準備的一部分，患者或醫療人員可能會收到一份便攜式健康摘要，該摘要可以由患者和衛生保健工作者通過網絡獲得。這些摘要可在一些學術機構獲得。在加拿大多倫多的兒童醫院，這個摘要叫做“我的健康護照”，并可打印成錢包大小。這張卡可以即時提供相關的醫療信息，當青少年去看新醫生或急診科時，可隨時使用。這些便攜式健康信息增加患者對病情的了解，提高了他們的自信心，并加強了兒科和成人醫療系統之間的協作。
6 步驟 4A（12～19 歲）：識別和解決智力正常的青少年癲癇患者過渡失敗的危險因素
患有癲癇的青少年不僅容易產生年齡相關的問題，而且還會出現精神障礙、教育、就業等問題。這些問題需要得到解決，因為這些可能會增加過渡到 AHCS 中的失敗風險，并可能影響他們的生活，以下是存在的一些問題。
6.1 服藥依從性不一致
Asato 和他的同事們指出，盡管大多數患者宣稱他們知道如何遵囑服藥，但 35%～55% 的患者依從性不佳。主要的原因是忘記服藥、未攜帶藥物、藥物副作用和“社會問題”。
6.2 意外懷孕風險
與幼年有過類風濕關節炎病史或健康女性相比，伴活動性或非活動性癲癇病史的女性意外懷孕的風險增加。美國神經病學學會建議，一旦患有癲癇的年輕女性達到生育年齡，避孕、計劃生育、抗癲癇藥物（AEDs）、葉酸補充（至少 0.4 mg/d）以及 AEDs 的致畸性，應予以討論。
6.3 駕駛和癲癇發作
駕駛執照是獨立的標志，也是某些工作的必要條件。癲癇發作控制情況和并發癥會影響駕駛資格。癲癇患者駕駛規則因地點不同而不同，應與患者進行核實。確保治療的依從性對于開車的患者至關重要的。關于駕駛規則的討論是必要的，即使它可能消耗 HCP 的時間。
6.4 抑郁、焦慮和其他精神疾病
患有癲癇的青少年可能伴發焦慮、依賴、社交孤立和自卑。伴正常智力或僅輕度學習障礙患者出現抑郁和焦慮高于年齡匹配正常對照組或 1 型糖尿病患者。情緒的變化也可能是 AEDs 副作用的結果，其他精神疾病如精神分裂癥和雙相情感障礙也在青少年時期發病。然而，癲癇患兒很少接受篩查、診斷和精神疾病治療。
鑒于這種社會精神疾病可能一開始不會出現，也可能因癲癇頻繁發作而被掩蓋，因此建議在過渡期間對癲癇患者進行至少 3 次心理社會問題的篩查：① 青春期早期（12～14 歲）；② 過渡前約 1 年；③ 在轉到成人醫療的 1 年之內。
TWG 推薦的用于評估伴正常智力或僅輕度學習障礙癲癇患者心理社會問題的篩查工具主要根據以下標準：① 能夠篩查該年齡組社會心理障礙；② 應用廣泛；③ 具有良好的信度、靈敏度和特異性（表 2）。
表2
癲癇伴正常或輕度異常智力患者社會心理篩查工具
7 步驟 4B（12～19 歲）：識別和解決智力障礙的青少年癲癇患者過渡失敗的危險因素
7.1 非最優選的腦電圖、影像學、血液檢查和其他診斷檢測
大多數成人醫院的專職醫療人員不熟悉或未受過如何與無法配合測試患者相處的培訓。伴中重度智力障礙的癲癇患者可能會對醫療人員造成挑戰，導致醫療人員挫敗感及非最優選的醫療方案。
7.2 成人神經科醫生對兒科癲癇綜合征不熟悉
成人神經科醫師可能缺乏處理小兒癲癇綜合征的必要知識，導致過渡變得困難。根據 Borlot 等的研究，成人神經科醫師（非經過訓練的癲癇專科醫師）在診斷和治療由于大腦皮層發育畸形、癲癇性腦病和與遺傳相關癲癇綜合征所致癲癇的信心水平非常低（分別為 33.8%、11.2%、9.8%）。成人神經科醫生水平與其他類別的專業人員的信心水平有顯著差異（P<0.001）（成人癲癇專科醫師、兒科神經科醫師和兒科癲癇專科醫師）。最后，只有 15.4% 的成人神經學家有信心處理有癲癇伴中重度智力障礙和/或癲癇-自閉癥譜系障礙（Autism spectrum disorder，ASD）的患者。這些數據表明在過渡過程中癲癇專業人員的參與非常重要。
基因診斷更是導致了成人神經科醫師診斷患有遺傳性癲癇和智力缺陷的成人癲癇患者的信心不足。多年來，多數成人神經科醫師及成人癲癇專科醫師，診治從兒科神經科醫生那里轉診的患者方法，僅僅是患有癲癇的成年人。大多數伴中重度智力障礙的癲癇患者被歸類為“癥狀性或隱源性癲癇”，并由成人醫師以非常相似的方式進行管理。大多數成人神經科醫師沒有接受過遺傳性癲癇治療的培訓，他們接診的明確基因突變及伴有相應表型的癲癇患者逐漸增加，過程中的不適感也隨之增加（圖 3）。此外，成人神經科醫生可能不會考慮篩查與特定的遺傳癲癇征相關的一些并發癥，如在 Dravet 綜合征患者可伴發的帕金森樣表現。
圖3
基因診斷的新時代
成人神經科醫師習慣于看到過渡過的癲癇患者病因與青少年和成人起病的癲癇患者病因相似（顳葉癲癇、遺傳性癲癇、癲癇與皮質發育畸形、癲癇相關的低級別腫瘤等有關）。癲癇伴智力障礙患者或自閉癥譜系障礙患者通常被作為“癥狀性癲癇”患者，采用幾乎一致的治療方案治療。二代測序技術可以在這些患者中進行精確診斷，而成人神經科醫生現在正在接診兒科系統的特定基因突變的癲癇患者。成人神經科醫師沒有接受過遺傳性癲癇治療的培訓，這增加了復雜病情患者的管理難度
7.3 癲癇伴中重度智力障礙患者篩查工具
通常情況下，中重度智力障礙癲癇患者殘疾程度沒有任何特定的測試。然而，只有客觀證據表明殘疾的情況超出癲癇發作時，才能獲得對他們進一步的社會和經濟支持。一些適應性功能測試，如 Vineland 適應性測試行為量表或適應行為評估系統可用于記錄中重度智力障礙癲癇患者殘疾類型。需要經過培訓的工作人員來實施這些篩查工具。
8 第 5 步（16～19 歲）：重新評估癲癇診斷
耐藥性癲癇患者在兒童時期經常進行廣泛的、反復的篩查。經過幾輪無結果的測試和穩定（盡管很差）的控制后，兒科醫療團隊、父母和患者同意停止診斷的探索，而將重點放在治療上。其他癲癇患者的診斷確立后并未修訂。多數癲癇患者轉診到成人癲癇病專家后仍有癲癇發作，故而應重新檢查癲癇/發作的病因，以優化治療。這種重新評估可能發生在兒科或成人中心，主要取決于專業知識。它可能包括仔細的面談、臨床電生理學研究［如腦電圖（EEG）］、影像、遺傳和精神評估。
8.1 重新評估伴正常智力或僅輕度學習障礙癲癇患者
嬰兒期或兒童期開始發病的患者，也可能在青春期出現假性發作（Psychogenic nonepileptic seizures，PNES）。PNES 可能會在面談或自制視頻中被診斷出來。但還是需要更廣泛的篩查，包括門診或住院的連續視頻腦電圖（VEEG）記錄。當然，PNES 和癲癇發作可能同時存在，PNES 的確診對兒童和青少年時期未解決的共患精神疾病提供了治療的可能性。
8.2 重新評估伴中重度智力障礙癲癇患者
這些患者通常有復雜的癲癇形式，有不同的發作類型。父母可能很快就會發現“新發作類型”是兒童癲癇的自然演變的一部分。父母可能很難區分異常行為或癲癇發作的自主神經功能紊亂（面部潮紅、瞳孔擴張等）。例如，在對 Rett 綜合征患者進行 EEG 監測時，父母被要求識別他們認為的“典型癲癇發作”的癥狀。經辨別，42% 的由父母識別的發作事件無 EEG 異常。因此，需要在過渡過程中重新評估癲癇發作，以確定 AEDs 可能對哪些臨床發作有效。關于何時、如何治療臨床發作的討論應該包括在“兒科出院包”的“醫療目標”部分（見下文）。
8.3 普通腦電圖和視頻腦電圖監測
有些癲癇患者僅在癲癇起病時進行了 EEG 檢查。如果患者癲癇未控制，癲癇發作癥狀學變化，異常行為（特別是在 E+ID 中）出現，或 PNES，應該考慮重復電生理檢查。在患者離開兒科系統之前，可以進行重新評估。如前所述，許多成人機構沒有對伴有中度或重度智障、焦慮、自閉癥譜系障礙或行為問題的癲癇患者進行 EEG 檢查。若考慮癲癇手術可能，且患者處于兒科醫療系統的實施手術的臨界年齡，評估應推遲到患者被成人醫療團隊接受。
8.4 影像學檢查
頭部核磁共振（MRI）應在下列情況下進行：① 如果患者從未做過 MRI 檢查，但仍有癲癇發作；② 如果先前的 MRI 顯示有進展或有可能改變的病灶，如腫瘤；③ 如果有臨床情況的變化（癥狀加重或出現新的癥狀，如震顫、共濟失調、認知能力下降等）；④ 如果癲癇綜合征或病因學診斷不明確；⑤ 如果之前的 MRI 分辨率過低或非正確的癲癇序列。由于無法進行合作，伴中重度智力障礙的癲癇需要使用全身麻醉進行 MRI 檢查。這在兒科常見，然而在成人機構中并不常見。因此，對于正在過渡到成人神經病學服務的 E+ID 患者，在離開兒科系統之前應當進行 MRI 檢查。最后，如果認為 MRI 是不必要的，應該在過渡之前與患者和家人討論，以便他們理解。這一討論也應記錄在“兒科出院包”的“醫療目標”中（見下文）。
8.5 基因檢測
許多患有癲癇的青少年在癲癇第一次發作時會有一個全面的診斷。然而，當年這些患者首次被篩查時，全外顯或全基因測序尚未應用的。多數導致癲癇的基因在僅僅在數年前還未被發現。如果患者還存在智力缺陷、發育遲緩、自閉癥譜系障礙、畸形或多種先天性異常，那么重新篩查假定的遺傳基因非常重要。許多以前被證明正常核型的癲癇兒童和青少年，最近卻被診斷為攜帶致病性拷貝數變異或單基因突變。
在過渡過程中進行最新技術的基因篩查的重要原因是，最近的基因發現已經提供了個性化的治療，使一些患有罕見癲癇患兒的病情有了顯著改善，而這些罕見癲癇與神經功能迅速惡化有關。在已經發生不可逆轉的神經損傷后，確定青少年遺傳病因的價值可能會受到質疑。但是在揭示這些青少年癲癇的病因可能會有很多好處：① 確定基因原因引起的癲癇往往會結束病因探索；② 最終獲得基因診斷可以提高父母的生活質量；③ 向希望建立家庭的未患病的患者同胞提供遺傳咨詢，特別是當患者患有嚴重癲癇或伴有中重度精神障礙。④ 治療方案調整。最好的例子是由于 SCN1A 突變，在 Dravet 綜合征患者避免鈉離子抑制劑 AEDs。目前尚不清楚基因診斷是否會影響 SUDEP 的風險。最近報道一些基因與 SUDEP 有關。部分基因與心臟傳導阻滯相關，并因使用心電圖上可增加 QT 間期的 AEDs 而加重。
9 步驟 6 （16～17 歲）:識別耐藥癲癇持續性治療的障礙
9.1 成人醫療保健系統中神經調控的可及性
對從神經調控中獲益的患者，必須確保 AHCS 中治療的連續性。這包括那些熟悉神經調控設備和電池更換的癲癇病學專家。電池更換可由醫療保健決定，這可能隨著是否使用父母的醫保而改變。
9.2 飲食治療癲癇
傳統上，生酮飲食如有效，應至少維持 2 年。然而有些患者在撤離生酮飲食后會復發或惡化。一些特定基因缺陷的患者，如葡萄糖轉運蛋白失調，需要長期的飲食治療。全世界有超過 250 個兒童飲食治療中心，然而僅少數中心為成人癲癇患者提供飲食治療。這種差異對那些正在向 AHCS 轉移的飲食治療效果好的癲癇患者來說是一個巨大的挑戰。一些兒科中心仍繼續管理這些患者，但并不理想。其他患者過渡至另一在沒有密切監督的情況下更易于管理的飲食療法，如改良的阿特金斯飲食法或低血糖指數飲食法。但在缺乏督導的情況下，長期堅持這些飲食療法容易導致膳食攝入不足（以及隨后的抗驚厥功效的喪失）或嚴重的副作用（高膽固醇和腎結石）。由于成人中心缺乏飲食治療，即使可能存在增加癲癇發作甚至惡化的風險，大多數過渡期的患者仍終止了原本有效的飲食療法。因此在成人癲癇中心，迫切需要更多的癲癇飲食治療項目。
10 步驟 7（17～18 歲）：準備兒科出院包
對所有參與人員來說，從兒科轉移到 AHCS 可能是一個充滿擔心、壓力和焦慮的時刻，其中也包括即將接收一名可能存在合并癥、伴有嚴重及耐藥的新患者的神經病科醫師或癲癇專科醫師。為了更好的醫療連續性，所有相關人員（成人癲癇 HCPs，PCP，其他專家、患者和家庭）都應從兒科醫療處獲得一個完全完整的出院包。以下的項目應該在兒科出院包中（圖 1）。
10.1 過渡準備調查問卷
包括患者和他/她的監護人應完成問卷的副本，并附上關于改善他們準備情況措施的說明。
10.2 結果心理篩查
應該包括篩選測試的副本，以及對所發現的每一個心理社會問題采取措施的說明。
10.3 癲癇病史
該文件應包括癲癇癥狀學的詳細描述（表 3），先前的 EEG、MRI、遺傳和代謝試驗結果，藥物和其他治療的結果和副作用，癲癇手術計劃或者已經完成的手術附病理結果。此外，還應列出其他醫學、神經發育和精神科疾病及其治療方案。
表3
癲癇病史
10.4 癲癇應急計劃
這個計劃應該在患者離開兒科系統之前更新。它還應明確在過渡工作完成之前應與誰聯系。
10.5 醫療目標
兒科神經學專家、患者和監護人之間關于醫療目標討論的文件應該包含在出院包中。包括：確定哪些突發發作將被處理以及如何處理；如果患者的體重和身高沒有發生迅速的變化，應定期監測藥物水平等。
10.6 轉診
包含所有需要轉診的成人醫療專業名單，及負責后續跟進人員的聯系方式。例如，如果患者就診于兒科精神病醫生，他/她需要被轉診至成人精神科醫生嗎？如果是這樣的話，是由兒科精神病學家、小兒神經科醫師或 PCP 轉診？此外，應向患者和家屬提供新的成人醫療專家的姓名和預約就診日期，以及提供一個關于患者在離開兒科醫療系統到進入成年醫療系統這段時間可能出現緊急情況如何處理的計劃。
10.7 社區、社會和財政支持
包括各種所需的支持文件。在過渡時期，由于諸如行為障礙、患者成長造成的附加設備、更多的監管、離校后教育支持、職業、言語矯正治療以及居住安置等各種各樣的原因，家庭往往需要更多的支持和服務。在事務同意和管理方面的法律事宜應該在患者 18 歲之前解決，特別是那些伴中重度智力障礙的癲癇患者。
11 初級保健的作用
癲癇患者的父母和患者通常與他們的兒科健康醫療團隊有很強的聯系。雖然許多專家可能參與治療過程，但是 PCP 在整個過渡期間通常不會改變。因此，PCP 應該在過渡過程早期介入（當患者 12～15 歲時）。PCP 可以幫助轉診到成人醫療專家，并確保所有的轉診都被接受和醫療到位，并與社區機構保持聯系，在家里提供社會和醫療支持。一般兒科醫生看診的患者可能會面臨另一個挑戰來尋找新的成人 PCP。
12 結論與展望
從兒童到成人的衛生保健轉變對于癲癇患者來說是一個具有挑戰性的過程。PCP、小兒神經科醫生和成人健康護理團隊之間的良性互動至關重要。多學科過渡計劃是治療青少年癲癇的理想方法。兒童和成人癲癇治療小組的聯合會診是理想的，但并非總是現實的。當過渡計劃不可獲得的時候，青少年患者需要一個診斷重新評估診斷的計劃，及更新后的治療計劃，并篩查合并癥。應記得部分兒童起病的癲癇的特征，其發作形式在成人癲癇患者中不常見。因此，成人 HCP 可能對于這些兒童期癲癇發作不熟悉，也不擅長處理這種發作類型。在這方面，兒科團隊向成年團隊提供的信息越多，成功過渡的機會就越大。最后，盡管一些形式的小兒癲癇在患者成長的過程中緩解，但是像學習障礙、沖動、抑郁、焦慮和其他神經精神問題仍然存在。多學科的過渡計劃也應該管理這些共患病。
未來的研究需比較不同的過渡模式。成功過渡不僅要評估癲癇的控制情況，還應評估心理和社會結果、生活質量以及醫療費用。還需要對三級中心以外的醫療中心是如何完成和提高癲癇過渡進行更多的研究。
另一個值得關注的領域是對成人神經科醫師和癲癇專科醫師兒科癲癇發作管理的培訓。這對于伴有中重度智力障礙癲癇患者的治療尤為重要，因為他們可能也有自閉癥譜系障礙、行為問題和其他先天性異常。伴有中重度智力障礙癲癇患者的遺傳病因也越來越多地被認識到。
有了這些知識，部分具有同質性的伴有中重度智力障礙的癲癇患者可以被識別出，并制定個體化的治療方案。然而，大多數成人神經科醫師和癲癇專科醫師對于如何制定基因檢測方案及結果解讀知之甚少。事實上，許多關注癲癇學科的成人神經學家還沒有將重復基因篩查納入檢查中。在心臟病學領域，有一個可獲得學會認證的“成人先天性心臟病”培訓項目。我們亦可以開發出一個類似的培訓項目來管理一部分“兒童起病的成人癲癇患者”。
致謝 省級兒童過渡癲癇醫療計劃是由安大略省重大醫療服務部（CCSO）、癲癇執行工作組（EITF）和神經外科咨詢委員會（PNAC）共同努力的結果。EITF 成立于 2013 年 6 月，旨在開發和實施一個在省級框架下以最大限度地利用安大略省的癲癇醫療系統。CCSO 是 PNAC 的一個分支，旨在支持公平和及時的神經外科治療，包括癲癇疾病以及維持該省神經外科能力，它支持 EITF 工作。
聲明 作者申明無利益沖突。我們已經閱讀了貴刊關于倫理的相關準則，并確認本研究與這些準則是一致的。
要點
? 應盡早開始向成人醫療的過渡，這一過渡在患者轉出兒童醫療系統后仍未完成
? 過渡期是重新考慮診斷和治療的理想時間
? 離開兒童醫療系統前后應進行社會心理篩查
? 二代測序技術應用前，基因檢查陰性的患者，應使用當前技術重新檢測
癲癇是兒童最常見的慢性神經系統疾病之一，約 50% 患者在兒童期緩解。其余患者的發作將一直伴隨其至成年，他們需要理想地轉診至成人醫療服務人員（Health care provider，HCP）。通常醫療的“轉診”只是將患者“交給”成人 HCP。相反，醫療的“過渡”應該是有計劃地、協調地讓青少年從以兒童為本、家庭為中心的兒科環境向成人醫療環境過渡。周到的過渡或充分計劃的轉診的缺乏，將使治療中斷及病情加重的風險增加。
癲癇是一種復雜的疾病，發作僅是疾病的一部分。兒童時期起病患者的社會心理預后不容樂觀。此類患者增加了與社會隔離、意外懷孕、行為與精神問題、教育程度低的風險，同時也增加了經濟依賴風險（與父母受教育程度無關）。不良的社會心理預后甚至在癲癇發作緩解的患者中也可觀察到。
目前尚不清楚一個標準規范的兒童至成人醫療保健系統（Adult health care system，AHCS）的醫療過渡計劃是否能夠改變以上不良預后。但一個精心設計的，多學科的過渡方案應該能解決癲癇控制及共存的社會心理問題。
從兒童到成人醫療保健系統的轉變對青少年癲癇患者及其家庭來說是很困難的。最困難的是醫療過渡方案的建立和維持。例如，很難協調兒童和成人項目的 HCPs 日程，并將他們集合到一起，因為他們通常在不同場所獨立工作。尋找過渡的診所可能也存在困難。此外，一些付費體系不允許兒童和成人神經科醫生看診同一患者，而多學科合作需要為特殊服務及協調支付額外的費用。
最近，加拿大安大略省的衛生部和長期醫療部（Ministry of Health and Long Term Care，MOHLTC）開發了安大略省癲癇綜合治療的模型（人口約 1 400 萬）。這項任務的一部分是對兒童到 AHCS 的過渡進行指導。在此，我們將對這些指導方針進行總結。
1 如何改善患者從兒科進入成人健康保健系統
作為提高癲癇治療項目的一部分。MOHLTC 建立了一個省級癲癇任務實施小組（Epilepsy implementation task force，EITF）。主要負責省級癲癇策略和指導方針的制定，包括青少年癲癇患者從兒科到成人醫療過渡策略。在安大略的重癥醫療服務和神經外科咨詢委員會支持下，EITF 創建了一個過渡工作組（Transition working group，TWG）。此工作組包括兒科和成人癲癇學科專家、精神科醫生和來自學術界和社區的家庭醫生，從事兒童和成人癲癇項目的社區醫師、護士和社會工作者，以及青少年內科醫師、律師、職業治療師、社區癲癇機構的代表、癲癇患者和嚴重智力障礙的癲癇患者父母。TWG 使用的是來自美國兒科學會、美國癲癇協會和省（安大略省）婦幼理事會的框架。另外，還有幾份文獻概述了不同兒科慢性疾病的過渡原則，以及專門對癲癇患者過渡進行了綜述。大多數文獻強調了多學科過渡的必要性。
TWG 小組召開了 24 次電話會議，經過兩年的反復修改制定出最終的文件。同時設立以下委員會：① 癲癇發作的診斷和管理委員會；② 心理健康和心理需求委員會；③ 經濟、社會和法律支持委員會；④ 篩查工具委員會。各委員會對 1995 年—2016 年期間，出版文獻進行了廣泛的回顧，并同時回顧了學校和機構為癲癇患者及伴智力障礙的患者提供保健服務的網站。與這些機構的員工直接接觸，以確認有關癲癇患者的經濟、社會和法律支持的信息。在此，提出了一份詳盡的文件實施摘要，該文件強調了過渡的 7 個步驟（圖 1）。
圖1
癲癇過渡計劃
該計劃適用于 18 歲時離開兒科系統的患者，但可以根據實踐/地理位置進行調整。*兒童出院包應與新的成人醫療小組、家庭醫生、其他相關專科醫師、患者及其家人共享。這個出院包含過渡準備調查表、心理社會問題的篩查、癲癇病史表、癲癇突發計劃、醫療目標、社區轉診、社會和經濟支持文件
文件中介紹的關于癲癇治療過渡的最重要的補充資料如下：① 使用一份載有個人癲癇信息的便攜式文件（“我的健康護照”）；② 在患者轉至成人系統后重復心理篩查；③ 根據現有技術的基因診斷重新評估；④ 方便使用的可在安大略省獲得的社會服務的宣傳單。
2 什么時候開始過渡，我們應該做什么
過渡應該盡早開始，并與殘疾程度相適應。為便于過渡，癲癇患者大致可以分為“癲癇伴正常智力或僅輕度學習障礙組（E+NI）”和“癲癇伴中重度智力障礙組（E+ID）”。兩組患者都可能有嚴重共病。
僅一名專業人員可能沒有時間來完成所有必要的過渡步驟。除步驟 5 外，完成這些步驟的責任或應由過渡醫療團隊的其他成員（兒科護士、社會工作者和社區癲癇治療機構工作人員）共同承擔。社區癲癇機構可以提供與意外懷孕、駕駛法規及癲癇意外猝死（Suddenunexpected death in epilepsy，SUDEP）有關的自我管理策略和癲癇教育。初級保健提供者（Primary care provider，PCP）也應該參與癲癇患者醫療過渡。通過協調，大部分步驟可以在日常隨訪中完成。最近兒童神經病學基金會批準了一份文件，詳述了兒童神經科醫生在過渡期間對患有神經系統疾病的兒童和青年的作用和責任。這一聲明已得到美國神經病學學會、兒童神經病學協會和美國兒科學會的認可。他們的一些建議反映在下面列出 7 個步驟中。
3 步驟 1（12～15 歲）：過渡的概念介紹
“過渡的共享管理模式”強調了責任從 HCP 到父母、最終隨患者心智成熟后到青少年本人的逐漸轉變（圖 2）。患兒的角色隨著時間也在改變。這意味著，對于患兒父母來說，如果癲癇發作或癲癇持續狀態導致能力遲滯或退化時，患者自我管理能力可能退化。當患者學到新技能時，自我管理能力相應得到提高。伴智力障礙患者可能達不到“共享管理模式”的最高要求，但他們自己能夠參與到一些決策，效果往往超出父母和 HCP 的預期。
圖2
共享管理模式
4 步驟 2 （12～17 歲）：探索財政、社區和法律支持
提前計劃對于減少患兒離開兒科醫療系統后的資金和服務缺口很重要。以下幾個方面尤甚：住房、教育、就業、法律問題、健康保險、以及臨時看護和為殘疾人提供的服務。早期了解如何使用成人服務，可以在有/沒有 HCPs 和教育者的幫助下讓家庭準備必要的證明文件。例如，從安大略省發展服務部 （一個支持殘疾成人的機構）獲得服務/資金的申請過程可能需要兩年時間。考慮到安大略省在 18 歲時兒童醫療結束，這個申請程序應該在 16 歲開始。此外，伴中重度智力障礙患者的法定監護權也很重要。各行政區的服務不盡相同，因此應提供其他地區類似資源的綜合清單（以及可供查閱的時間表），并隨時間系統性更新。
5 步驟 3（16～17 歲）：確定患者和其父母的過渡準備情況
適當的身體和心理準備對于過渡是至關重要的。“準備清單”可幫助評估和改善患者對其健康狀況的了解，從而促進醫療過渡（表 1）。并未使用“通過/失敗”的記分表，而是使用清單來讓兒科衛生保健小組指導患者和家庭成功過渡。
表1
癲癇過渡準備
作為過渡準備的一部分，患者或醫療人員可能會收到一份便攜式健康摘要，該摘要可以由患者和衛生保健工作者通過網絡獲得。這些摘要可在一些學術機構獲得。在加拿大多倫多的兒童醫院，這個摘要叫做“我的健康護照”，并可打印成錢包大小。這張卡可以即時提供相關的醫療信息，當青少年去看新醫生或急診科時，可隨時使用。這些便攜式健康信息增加患者對病情的了解，提高了他們的自信心，并加強了兒科和成人醫療系統之間的協作。
6 步驟 4A（12～19 歲）：識別和解決智力正常的青少年癲癇患者過渡失敗的危險因素
患有癲癇的青少年不僅容易產生年齡相關的問題，而且還會出現精神障礙、教育、就業等問題。這些問題需要得到解決，因為這些可能會增加過渡到 AHCS 中的失敗風險，并可能影響他們的生活，以下是存在的一些問題。
6.1 服藥依從性不一致
Asato 和他的同事們指出，盡管大多數患者宣稱他們知道如何遵囑服藥，但 35%～55% 的患者依從性不佳。主要的原因是忘記服藥、未攜帶藥物、藥物副作用和“社會問題”。
6.2 意外懷孕風險
與幼年有過類風濕關節炎病史或健康女性相比，伴活動性或非活動性癲癇病史的女性意外懷孕的風險增加。美國神經病學學會建議，一旦患有癲癇的年輕女性達到生育年齡，避孕、計劃生育、抗癲癇藥物（AEDs）、葉酸補充（至少 0.4 mg/d）以及 AEDs 的致畸性，應予以討論。
6.3 駕駛和癲癇發作
駕駛執照是獨立的標志，也是某些工作的必要條件。癲癇發作控制情況和并發癥會影響駕駛資格。癲癇患者駕駛規則因地點不同而不同，應與患者進行核實。確保治療的依從性對于開車的患者至關重要的。關于駕駛規則的討論是必要的，即使它可能消耗 HCP 的時間。
6.4 抑郁、焦慮和其他精神疾病
患有癲癇的青少年可能伴發焦慮、依賴、社交孤立和自卑。伴正常智力或僅輕度學習障礙患者出現抑郁和焦慮高于年齡匹配正常對照組或 1 型糖尿病患者。情緒的變化也可能是 AEDs 副作用的結果，其他精神疾病如精神分裂癥和雙相情感障礙也在青少年時期發病。然而，癲癇患兒很少接受篩查、診斷和精神疾病治療。
鑒于這種社會精神疾病可能一開始不會出現，也可能因癲癇頻繁發作而被掩蓋，因此建議在過渡期間對癲癇患者進行至少 3 次心理社會問題的篩查：① 青春期早期（12～14 歲）；② 過渡前約 1 年；③ 在轉到成人醫療的 1 年之內。
TWG 推薦的用于評估伴正常智力或僅輕度學習障礙癲癇患者心理社會問題的篩查工具主要根據以下標準：① 能夠篩查該年齡組社會心理障礙；② 應用廣泛；③ 具有良好的信度、靈敏度和特異性（表 2）。
表2
癲癇伴正常或輕度異常智力患者社會心理篩查工具
7 步驟 4B（12～19 歲）：識別和解決智力障礙的青少年癲癇患者過渡失敗的危險因素
7.1 非最優選的腦電圖、影像學、血液檢查和其他診斷檢測
大多數成人醫院的專職醫療人員不熟悉或未受過如何與無法配合測試患者相處的培訓。伴中重度智力障礙的癲癇患者可能會對醫療人員造成挑戰，導致醫療人員挫敗感及非最優選的醫療方案。
7.2 成人神經科醫生對兒科癲癇綜合征不熟悉
成人神經科醫師可能缺乏處理小兒癲癇綜合征的必要知識，導致過渡變得困難。根據 Borlot 等的研究，成人神經科醫師（非經過訓練的癲癇專科醫師）在診斷和治療由于大腦皮層發育畸形、癲癇性腦病和與遺傳相關癲癇綜合征所致癲癇的信心水平非常低（分別為 33.8%、11.2%、9.8%）。成人神經科醫生水平與其他類別的專業人員的信心水平有顯著差異（P<0.001）（成人癲癇專科醫師、兒科神經科醫師和兒科癲癇專科醫師）。最后，只有 15.4% 的成人神經學家有信心處理有癲癇伴中重度智力障礙和/或癲癇-自閉癥譜系障礙（Autism spectrum disorder，ASD）的患者。這些數據表明在過渡過程中癲癇專業人員的參與非常重要。
基因診斷更是導致了成人神經科醫師診斷患有遺傳性癲癇和智力缺陷的成人癲癇患者的信心不足。多年來，多數成人神經科醫師及成人癲癇專科醫師，診治從兒科神經科醫生那里轉診的患者方法，僅僅是患有癲癇的成年人。大多數伴中重度智力障礙的癲癇患者被歸類為“癥狀性或隱源性癲癇”，并由成人醫師以非常相似的方式進行管理。大多數成人神經科醫師沒有接受過遺傳性癲癇治療的培訓，他們接診的明確基因突變及伴有相應表型的癲癇患者逐漸增加，過程中的不適感也隨之增加（圖 3）。此外，成人神經科醫生可能不會考慮篩查與特定的遺傳癲癇征相關的一些并發癥，如在 Dravet 綜合征患者可伴發的帕金森樣表現。
圖3
基因診斷的新時代
成人神經科醫師習慣于看到過渡過的癲癇患者病因與青少年和成人起病的癲癇患者病因相似（顳葉癲癇、遺傳性癲癇、癲癇與皮質發育畸形、癲癇相關的低級別腫瘤等有關）。癲癇伴智力障礙患者或自閉癥譜系障礙患者通常被作為“癥狀性癲癇”患者，采用幾乎一致的治療方案治療。二代測序技術可以在這些患者中進行精確診斷，而成人神經科醫生現在正在接診兒科系統的特定基因突變的癲癇患者。成人神經科醫師沒有接受過遺傳性癲癇治療的培訓，這增加了復雜病情患者的管理難度
7.3 癲癇伴中重度智力障礙患者篩查工具
通常情況下，中重度智力障礙癲癇患者殘疾程度沒有任何特定的測試。然而，只有客觀證據表明殘疾的情況超出癲癇發作時，才能獲得對他們進一步的社會和經濟支持。一些適應性功能測試，如 Vineland 適應性測試行為量表或適應行為評估系統可用于記錄中重度智力障礙癲癇患者殘疾類型。需要經過培訓的工作人員來實施這些篩查工具。
8 第 5 步（16～19 歲）：重新評估癲癇診斷
耐藥性癲癇患者在兒童時期經常進行廣泛的、反復的篩查。經過幾輪無結果的測試和穩定（盡管很差）的控制后，兒科醫療團隊、父母和患者同意停止診斷的探索，而將重點放在治療上。其他癲癇患者的診斷確立后并未修訂。多數癲癇患者轉診到成人癲癇病專家后仍有癲癇發作，故而應重新檢查癲癇/發作的病因，以優化治療。這種重新評估可能發生在兒科或成人中心，主要取決于專業知識。它可能包括仔細的面談、臨床電生理學研究［如腦電圖（EEG）］、影像、遺傳和精神評估。
8.1 重新評估伴正常智力或僅輕度學習障礙癲癇患者
嬰兒期或兒童期開始發病的患者，也可能在青春期出現假性發作（Psychogenic nonepileptic seizures，PNES）。PNES 可能會在面談或自制視頻中被診斷出來。但還是需要更廣泛的篩查，包括門診或住院的連續視頻腦電圖（VEEG）記錄。當然，PNES 和癲癇發作可能同時存在，PNES 的確診對兒童和青少年時期未解決的共患精神疾病提供了治療的可能性。
8.2 重新評估伴中重度智力障礙癲癇患者
這些患者通常有復雜的癲癇形式，有不同的發作類型。父母可能很快就會發現“新發作類型”是兒童癲癇的自然演變的一部分。父母可能很難區分異常行為或癲癇發作的自主神經功能紊亂（面部潮紅、瞳孔擴張等）。例如，在對 Rett 綜合征患者進行 EEG 監測時，父母被要求識別他們認為的“典型癲癇發作”的癥狀。經辨別，42% 的由父母識別的發作事件無 EEG 異常。因此，需要在過渡過程中重新評估癲癇發作，以確定 AEDs 可能對哪些臨床發作有效。關于何時、如何治療臨床發作的討論應該包括在“兒科出院包”的“醫療目標”部分（見下文）。
8.3 普通腦電圖和視頻腦電圖監測
有些癲癇患者僅在癲癇起病時進行了 EEG 檢查。如果患者癲癇未控制，癲癇發作癥狀學變化，異常行為（特別是在 E+ID 中）出現，或 PNES，應該考慮重復電生理檢查。在患者離開兒科系統之前，可以進行重新評估。如前所述，許多成人機構沒有對伴有中度或重度智障、焦慮、自閉癥譜系障礙或行為問題的癲癇患者進行 EEG 檢查。若考慮癲癇手術可能，且患者處于兒科醫療系統的實施手術的臨界年齡，評估應推遲到患者被成人醫療團隊接受。
8.4 影像學檢查
頭部核磁共振（MRI）應在下列情況下進行：① 如果患者從未做過 MRI 檢查，但仍有癲癇發作；② 如果先前的 MRI 顯示有進展或有可能改變的病灶，如腫瘤；③ 如果有臨床情況的變化（癥狀加重或出現新的癥狀，如震顫、共濟失調、認知能力下降等）；④ 如果癲癇綜合征或病因學診斷不明確；⑤ 如果之前的 MRI 分辨率過低或非正確的癲癇序列。由于無法進行合作，伴中重度智力障礙的癲癇需要使用全身麻醉進行 MRI 檢查。這在兒科常見，然而在成人機構中并不常見。因此，對于正在過渡到成人神經病學服務的 E+ID 患者，在離開兒科系統之前應當進行 MRI 檢查。最后，如果認為 MRI 是不必要的，應該在過渡之前與患者和家人討論，以便他們理解。這一討論也應記錄在“兒科出院包”的“醫療目標”中（見下文）。
8.5 基因檢測
許多患有癲癇的青少年在癲癇第一次發作時會有一個全面的診斷。然而，當年這些患者首次被篩查時，全外顯或全基因測序尚未應用的。多數導致癲癇的基因在僅僅在數年前還未被發現。如果患者還存在智力缺陷、發育遲緩、自閉癥譜系障礙、畸形或多種先天性異常，那么重新篩查假定的遺傳基因非常重要。許多以前被證明正常核型的癲癇兒童和青少年，最近卻被診斷為攜帶致病性拷貝數變異或單基因突變。
在過渡過程中進行最新技術的基因篩查的重要原因是，最近的基因發現已經提供了個性化的治療，使一些患有罕見癲癇患兒的病情有了顯著改善，而這些罕見癲癇與神經功能迅速惡化有關。在已經發生不可逆轉的神經損傷后，確定青少年遺傳病因的價值可能會受到質疑。但是在揭示這些青少年癲癇的病因可能會有很多好處：① 確定基因原因引起的癲癇往往會結束病因探索；② 最終獲得基因診斷可以提高父母的生活質量；③ 向希望建立家庭的未患病的患者同胞提供遺傳咨詢，特別是當患者患有嚴重癲癇或伴有中重度精神障礙。④ 治療方案調整。最好的例子是由于 SCN1A 突變，在 Dravet 綜合征患者避免鈉離子抑制劑 AEDs。目前尚不清楚基因診斷是否會影響 SUDEP 的風險。最近報道一些基因與 SUDEP 有關。部分基因與心臟傳導阻滯相關，并因使用心電圖上可增加 QT 間期的 AEDs 而加重。
9 步驟 6 （16～17 歲）:識別耐藥癲癇持續性治療的障礙
9.1 成人醫療保健系統中神經調控的可及性
對從神經調控中獲益的患者，必須確保 AHCS 中治療的連續性。這包括那些熟悉神經調控設備和電池更換的癲癇病學專家。電池更換可由醫療保健決定，這可能隨著是否使用父母的醫保而改變。
9.2 飲食治療癲癇
傳統上，生酮飲食如有效，應至少維持 2 年。然而有些患者在撤離生酮飲食后會復發或惡化。一些特定基因缺陷的患者，如葡萄糖轉運蛋白失調，需要長期的飲食治療。全世界有超過 250 個兒童飲食治療中心，然而僅少數中心為成人癲癇患者提供飲食治療。這種差異對那些正在向 AHCS 轉移的飲食治療效果好的癲癇患者來說是一個巨大的挑戰。一些兒科中心仍繼續管理這些患者，但并不理想。其他患者過渡至另一在沒有密切監督的情況下更易于管理的飲食療法，如改良的阿特金斯飲食法或低血糖指數飲食法。但在缺乏督導的情況下，長期堅持這些飲食療法容易導致膳食攝入不足（以及隨后的抗驚厥功效的喪失）或嚴重的副作用（高膽固醇和腎結石）。由于成人中心缺乏飲食治療，即使可能存在增加癲癇發作甚至惡化的風險，大多數過渡期的患者仍終止了原本有效的飲食療法。因此在成人癲癇中心，迫切需要更多的癲癇飲食治療項目。
10 步驟 7（17～18 歲）：準備兒科出院包
對所有參與人員來說，從兒科轉移到 AHCS 可能是一個充滿擔心、壓力和焦慮的時刻，其中也包括即將接收一名可能存在合并癥、伴有嚴重及耐藥的新患者的神經病科醫師或癲癇專科醫師。為了更好的醫療連續性，所有相關人員（成人癲癇 HCPs，PCP，其他專家、患者和家庭）都應從兒科醫療處獲得一個完全完整的出院包。以下的項目應該在兒科出院包中（圖 1）。
10.1 過渡準備調查問卷
包括患者和他/她的監護人應完成問卷的副本，并附上關于改善他們準備情況措施的說明。
10.2 結果心理篩查
應該包括篩選測試的副本，以及對所發現的每一個心理社會問題采取措施的說明。
10.3 癲癇病史
該文件應包括癲癇癥狀學的詳細描述（表 3），先前的 EEG、MRI、遺傳和代謝試驗結果，藥物和其他治療的結果和副作用，癲癇手術計劃或者已經完成的手術附病理結果。此外，還應列出其他醫學、神經發育和精神科疾病及其治療方案。
表3
癲癇病史
10.4 癲癇應急計劃
這個計劃應該在患者離開兒科系統之前更新。它還應明確在過渡工作完成之前應與誰聯系。
10.5 醫療目標
兒科神經學專家、患者和監護人之間關于醫療目標討論的文件應該包含在出院包中。包括：確定哪些突發發作將被處理以及如何處理；如果患者的體重和身高沒有發生迅速的變化，應定期監測藥物水平等。
10.6 轉診
包含所有需要轉診的成人醫療專業名單，及負責后續跟進人員的聯系方式。例如，如果患者就診于兒科精神病醫生，他/她需要被轉診至成人精神科醫生嗎？如果是這樣的話，是由兒科精神病學家、小兒神經科醫師或 PCP 轉診？此外，應向患者和家屬提供新的成人醫療專家的姓名和預約就診日期，以及提供一個關于患者在離開兒科醫療系統到進入成年醫療系統這段時間可能出現緊急情況如何處理的計劃。
10.7 社區、社會和財政支持
包括各種所需的支持文件。在過渡時期，由于諸如行為障礙、患者成長造成的附加設備、更多的監管、離校后教育支持、職業、言語矯正治療以及居住安置等各種各樣的原因，家庭往往需要更多的支持和服務。在事務同意和管理方面的法律事宜應該在患者 18 歲之前解決，特別是那些伴中重度智力障礙的癲癇患者。
11 初級保健的作用
癲癇患者的父母和患者通常與他們的兒科健康醫療團隊有很強的聯系。雖然許多專家可能參與治療過程，但是 PCP 在整個過渡期間通常不會改變。因此，PCP 應該在過渡過程早期介入（當患者 12～15 歲時）。PCP 可以幫助轉診到成人醫療專家，并確保所有的轉診都被接受和醫療到位，并與社區機構保持聯系，在家里提供社會和醫療支持。一般兒科醫生看診的患者可能會面臨另一個挑戰來尋找新的成人 PCP。
12 結論與展望
從兒童到成人的衛生保健轉變對于癲癇患者來說是一個具有挑戰性的過程。PCP、小兒神經科醫生和成人健康護理團隊之間的良性互動至關重要。多學科過渡計劃是治療青少年癲癇的理想方法。兒童和成人癲癇治療小組的聯合會診是理想的，但并非總是現實的。當過渡計劃不可獲得的時候，青少年患者需要一個診斷重新評估診斷的計劃，及更新后的治療計劃，并篩查合并癥。應記得部分兒童起病的癲癇的特征，其發作形式在成人癲癇患者中不常見。因此，成人 HCP 可能對于這些兒童期癲癇發作不熟悉，也不擅長處理這種發作類型。在這方面，兒科團隊向成年團隊提供的信息越多，成功過渡的機會就越大。最后，盡管一些形式的小兒癲癇在患者成長的過程中緩解，但是像學習障礙、沖動、抑郁、焦慮和其他神經精神問題仍然存在。多學科的過渡計劃也應該管理這些共患病。
未來的研究需比較不同的過渡模式。成功過渡不僅要評估癲癇的控制情況，還應評估心理和社會結果、生活質量以及醫療費用。還需要對三級中心以外的醫療中心是如何完成和提高癲癇過渡進行更多的研究。
另一個值得關注的領域是對成人神經科醫師和癲癇專科醫師兒科癲癇發作管理的培訓。這對于伴有中重度智力障礙癲癇患者的治療尤為重要，因為他們可能也有自閉癥譜系障礙、行為問題和其他先天性異常。伴有中重度智力障礙癲癇患者的遺傳病因也越來越多地被認識到。
有了這些知識，部分具有同質性的伴有中重度智力障礙的癲癇患者可以被識別出，并制定個體化的治療方案。然而，大多數成人神經科醫師和癲癇專科醫師對于如何制定基因檢測方案及結果解讀知之甚少。事實上，許多關注癲癇學科的成人神經學家還沒有將重復基因篩查納入檢查中。在心臟病學領域，有一個可獲得學會認證的“成人先天性心臟病”培訓項目。我們亦可以開發出一個類似的培訓項目來管理一部分“兒童起病的成人癲癇患者”。
致謝 省級兒童過渡癲癇醫療計劃是由安大略省重大醫療服務部（CCSO）、癲癇執行工作組（EITF）和神經外科咨詢委員會（PNAC）共同努力的結果。EITF 成立于 2013 年 6 月，旨在開發和實施一個在省級框架下以最大限度地利用安大略省的癲癇醫療系統。CCSO 是 PNAC 的一個分支，旨在支持公平和及時的神經外科治療，包括癲癇疾病以及維持該省神經外科能力，它支持 EITF 工作。
聲明 作者申明無利益沖突。我們已經閱讀了貴刊關于倫理的相關準則，并確認本研究與這些準則是一致的。
