單側顳葉癲癇(Unilateral temporal lobe epilepsy,UTLE)是最適合外科手術的對象之一,手術療效已得到肯定。但是仍有部分顳葉癲癇患者術后發作控制不理想,可能與致癇灶為雙側顳葉起源或顳葉附加癲癇綜合征等因素相關。其中雙側顳葉癲癇(Bilateral temporal lobe epilepsy,BTLE)是臨床治療的難題,常常藥物療效差,而又不被建議外科治療。然而,目前BTLE的診斷標準、發病率、以及外科治療策略等方面仍不明確。文章對BTLE的臨床概念、發生率、形成機制、臨床特點、診斷依據、神經心理學檢查及外科手術策略進行分析、探討。結果顯示,基于頭皮發作間期、發作期腦電圖(EEG)判定BTLE并不可靠,經過顱內電極發作期EEG記錄后,部分患者可以診斷為UTLE,接受手術切除后,效果滿意;部分患者的顱內EEG記錄顯示癲癇發作具有明顯的偏側傾向,也可以考慮切除性手術。高頻(EEG)監測、神經影像學檢查及神經心理學檢查對BTLE的診斷和治療策略也有重要意義。
引用本文: 周曉霞, 遇濤. 雙側顳葉癲癇的外科治療策略. 癲癇雜志, 2017, 3(5): 406-409. doi: 10.7507/2096-0247.20170063 復制
顳葉癲癇(Temporal lobe epilepsy,TLE)是藥物難治性癲癇中最常見的類型,單側顳葉癲癇(Unilateral temporal lobe epilepsy,UTLE)的手術治療效果現已得到醫學界的廣泛認同,其術后無發作率可達66%~70%[1,2]。然而雙側顳葉癲癇(Bilateral temporal lobe epilepsy,BTLE)的治療仍是一個棘手的問題,也是顳葉手術失敗的重要原因之一,由于術后緩解率低,記憶功能嚴重障礙比例高,在外科領域對于BTLE手術治療的選擇及方式仍存在爭議,有學者認為BTLE不適合外科手術[3],也有學者證實,BTLE患者是可以通過外科手術受益的[4-7]。
1 雙側顳葉癲癇的概念與發生率
1.1 雙側顳葉癲癇的不同概念
早期研究中,判斷BTLE僅依據頭皮腦電圖(EEG)發作間期是否出現非同步的雙顳異常放電,而后主要依據發作期的EEG起源,通常認為BTLE不適合手術,大部分患者都放棄了外科治療。隨著神經外科技術的迅速發展,立體定向顱內電極埋置術逐步應用于癲癇的治療,研究者們又基于腦深部顱內電極監測的結果分別對UTLE和BTLE給出了定義: UTLE是指深部顱內電極EEG監測的所有發作均起始于一側顳葉;BTLE是指至少在深部EEG中監測到雙側顳葉獨立起源的發作各一次[8]。
雖然BTLE是一個普遍認知的現象,但目前依然沒有明確的定義和解剖-電-臨床特點。隨著人們對BTLE解剖-電-臨床關系的深入研究,依據發作期的電-臨床特點,可將BTLE分為兩類[3]:第一類是側別不明的雙顳發作,是指在視頻腦電圖(VEEG)或立體定向腦電圖(Stereo-electroencephalogram,SEEG)記錄中至少有一次發作同時或先后累及到雙側顳葉,且根據發作起始和發作過程中的臨床表現仍無法確定發作側別,包括三種放電模式: ① 發作時放電同時累及雙顳;② 放電從一側顳葉傳到對側顳葉,再傳回這一側顳葉;③ 放電最后終止于對側顳葉。第二類是存在雙顳獨立起源的發作。
1.2 不同概念下雙側顳葉癲癇的發生率
隨著癲癇外科發展的各個階段,對BTLE的認識不斷深入,有研究表明藥物難治性BTLE患者約占術前評估患者的23%~66%[9-11],其中包括了為避免術后嚴重并發癥而放棄外科手術治療的患者。由于各中心研究BTLE的病例選取標準不同,BTLE至今沒有確切的發作率。
Didato等[3]回顧18年中來自三所不同醫院行癲癇術前評估的2 152例癲癇患者,在1 548例行癲癇外科手術的患者中有2.2%患者被認定為藥物難治性的BTLE。Norman等[12]對57例BTLE患者行立體定向顱內電極埋置術,在最終行單側前顳葉切除術(Anterior temporal lobectomy, ATL)的48例患者中,SEEG結果顯示,UTLE患者占48%,有偏側發作的BTLE占31%,雙側獨立起源的BTLE占13%,其余患者顯示多種發作形式。Hirsh等[8]發現,在166例行深部顱內電極患者中,出現雙顳獨立發作的BTLE患者占總電極患者的14%,在行雙側顱內埋置電極術的患者中,73%在頭皮EEG間期出現雙側顳葉異常放電的患者其實是單側顳葉起源。他們的結果證實早期的癲癇治療中,基于頭皮發作間期EEG判定BTLE并不可靠。
2 雙側顳葉癲癇可能的形成機制
尸檢和動物實驗都證實TLE是雙側性疾病,在猴子實驗中發現,如果將氫氧化鋁注入雙側顳葉會導致周期性的精神運動性發作,但僅僅行單側顳葉注入不會導致發作[13]。在人腦中,這一現象經常體現在雙顳異常放電中,即使是癲癇發作僅累及單側顳葉,其發作間期的異常放電還可能累及雙側顳葉。有時癲癇患者停藥會出現對側顳葉發作[14]。在TLE患者的尸檢中發現,大部分患者的雙側顳葉存在損傷[15-17]。Bab解釋為: TLE患者停藥后對側顳葉產生發作的根本原因是抗癲癇藥物(AEDs)抑制了相對較弱的致癇側別,掩蓋了BTLE的實質[8]。尸檢發現,一旦海馬硬化(Hippocampal sclerosis,HS)被證實,通常47% ~ 86%的患者是雙側發生的,HS只在<10%的患者中是絕對單側發生的。
但雙側顳葉損傷到底是TLE產生的原因還是癲癇發作的結果目前尚不清楚,也許TLE患者是由其他不同時期在腦部不同部位的損傷引起,如局部缺血、感染、出生時或嬰兒時期的外傷、高熱驚厥病史、彌散性腦部疾病等,又或者是由于一側長期反復癲癇發作逐漸侵犯對側顳葉的結果。
3 雙側顳葉癲癇的癥狀特點與診斷依據
3.1 雙側顳葉癲癇的臨床特點
針對BTLE的鑒別問題,除了基于頭皮和顱內電極EEG的特征,還可以參考患者病史、先兆、發作過程中的臨床特點等。Schulz等[18]發現BTLE患者通常沒有發作先兆,且在發作中出現雙側定位指征。Rehulka等[19]比較了13例BTLE和13例UTLE的發作臨床癥狀后報告,BTLE患者很少出現發作期的運動癥狀,并且在發作后期會經歷較長一段時間的無意識朦朧狀態。另一項對48例雙顳癲癇患者和38例藥物難治性癲癇患者比較的研究發現[3],BTLE患者的癲癇發病年齡大,可能存在聽覺先兆、且發作間期雙顳會出現獨立尖波,尤其在睡眠期多發,很少出現可辨認的發作早期EEG活動(例如低幅快節律或明顯的波幅壓低)、發作后回憶、核磁共振(MRI)陽性發現、發作過程中的凝視、頭部偏轉、口咽自動癥。雙側肢體的肌張力障礙及雙側MRI異常信號(HS)均提示BTLE。且他們總結的BTLE有以下特點:很少有家族史,癲癇發作年齡較大,MRI陽性結果很少,但可見雙側MRI改變,可有中樞神經系統感染史[3]。
3.2 顱內電極輔助判斷
頭皮EEG間期雙側獨立放電以及雙側獨立或同步起始的臨床發作,定側意義不同的發作形式,雙顳影像學改變,嚴重記憶障礙等術前評估結果提示BTLE,但此時判斷是否能進行外科手術,還需要基于顱內電極監測發作期EEG的結果。
Aghakhani等[4]對大量關于雙顳電極的文獻進行了Meta分析,結果證實在1 403例經頭皮EEG定義為可疑的BTLE中,73%的患者被顱內電極EEG證實為UTLE,且其中67%術后達到了較好的療效,而顱內電極EEG證實為BTLE的患者中,僅有45%的患者可達到較好的術后效果。
一項對14例頭皮EEG懷疑為BTLE患者的研究中,在埋置SEEG后監測發作,發現其中4例(29%)患者為單側顳葉起源,7例行ATL手術,6例術后達到無發作[20]。Sirven等[6]對28位BTLE患者進行顱內電極埋置,最終15例行UTLE手術,術后10例達到無發作,他們認為MRI和WADA試驗的單側陽性結果與術后效果密切相關。但綜合目前的文獻,還沒有可以預測術后效果的單一預后因子和特征表現被提出[21]。
3.3 高頻腦電圖協助定位
高頻振蕩(High frequency oscillations,HFOs)是指>80Hz的腦電活動,包括生理性和癇性HFOs,特別是>250Hz的HFOs,即Fast Ripple,被認為與相應皮層病理改變有關。目前HFOs已廣泛應用于顱內電極監測,對于更精準判定致癇灶提供重要信息。研究表明,與激惹區及發作起始區相比,癇性HFOs與致癇灶相關性更高,被認為是一種新的致癇區生物標記。
有研究表明,在雙顳獨立放電的顳葉癲癇患者中,存在HFOs的側別與發作起始區高度一致,發作間期HFOs優勢側可提示癲癇發作起始的側別[22, 23]。此外,發作期的HFOs對側別的判定也有重要意義,Liu等[24]對13例患者雙顳埋置顱內電極的患者進行高頻監測,發現3例患者沒監測到發作,10例均監測到單側起源的高頻放電,13例患者均行單側ATL,術后84%達到無發作。
3.4 影像學檢查在雙側顳葉癲癇中的作用
通常在判斷BTLE時,影像學檢查中存在以下現象時需考慮雙側顳葉異常,需優先考慮埋置顱內電極: ① 雙側HS表現;② 一側海馬高信號,對側顳葉體積萎縮;③ 一側HS,對側杏仁核飽滿;④ 一側HS,對側顳葉局灶性皮質發育不良。在一些患者,雖然存在以一側顳葉為著的影像學異常,但可能出現頭皮EEG顯示發作起源于影像異常的對側顳葉,這種情況也需要埋置雙側顱內電極。若MRI檢查結果為陰性,還需進一步參考其他檢查,如腦磁圖、PET-CT、基于體素的形態學分析等檢查。如果檢查結果與頭皮EEG矛盾,還需要優先考慮雙側埋置顱內電極。
4 神經心理學評估在雙側顳葉癲癇診斷和治療決策中的作用
在TLE的術前評估中,如果頭皮EEG發作間期顯示雙側顳葉放電,發作期顯示UTLE起源,但是在神經心理學評估中顯示雙側或對側有異常,還是需要考慮存在BTLE的可能,行單側ATL手術需慎重。神經心理學評估如果雙側都存在問題,則不建議手術治療。但是,盡管在神經心理學檢查中單側ATL術后患者的語言記憶能力下降,有報道顯示,那些手術后無發作的患者明確表示其生活質量在一定程度上得到提高或沒有改變[25]。耶魯大學醫學院報道5例患者為雙側海馬萎縮,根據顱內電極EEG偏側發作的比例,對發作較多的一側行ATL,結果4例患者術后2年無發作,他們認為,雙側海馬萎縮并非顳葉手術的禁忌癥,術后效果取決于顱內電極是否有發作側別的優勢[26]。Vogt等[27]的結果也顯示,雙側HS的患者除了術后發作得到控制,還會有術后記憶能力嚴重下降的危險,但是不可否認,外科手術治療對患者在各方面還是有很大幫助。
5 雙側顳葉癲癇的手術策略
手術切除BTLE的致癇灶選擇需權衡多個因素,包括顱內電極監測的發作起始側別、影像學檢查中相對明顯的HS、發作時單側肢體為著的強直或肌張力障礙等癥狀。結合北京功能神經外科研究所多年的診療經驗,我們整理出一套相對完整的BTLE診療流程。對于定側不明確的懷疑為TLE的患者,埋置雙側包含顳區的顱內電極,經過顱內電極記錄3次以上癲癇發作,可以區分單側起源或雙側起源,其中還可能有部分患者確診為累及顳葉或顳葉附加癲癇綜合征的癲癇。單側起源的患者可行前顳葉切除手術,或行相應的顳葉及周圍致癇灶切除術。對于BTLE,需要盡可能多的記錄癲癇發作,再進一步分為: ① 存在單側為著的影像學異常患者;② 發作有明顯偏側比例的患者(>80%);③ 發作偏側比例不明顯的患者。對于單側為著的影像學異常和明顯偏側發作比例的患者,可以考慮行影像異常側和發作高比例側的前顳葉切除手術;而對于發作偏側不明顯的患者,可選擇神經調控手術或暫不手術。
至于BTLE的單側發作比例要達到什么標準才可以進行手術,各個醫療中心的標準不同。有研究指出,發作偏側比例至少為80%才可進行單側ATL手術[10, 12];也有學者提出,發作間期雙顳獨立放電的偏側比例要>90%,手術才能達到滿意的術后療效,而且這類患者無需經過顱內電極埋置,可以直接手術[28]。一項對42例雙顳顱內電極植入患者的評估發現,其中26例(62%)經顱內電極監測證實為單側起源,術后64%患者無發作[11]。Hirsch等[7]對23例有雙顳獨立發作起源的患者行深部電極植入,最終11例行ATL術,有9例患者術后達無發作,其中6例發作偏側比例沒有達到80%,5例發作偏側比例超過80%。他們認為發作偏側比例 < 80%并不是單側顳葉手術的禁忌癥,也可以達到滿意的術后療效,但前提是其他檢查結果(如異戊巴比妥試驗、影像學檢查、顱內電極發作間期EEG、頭皮EEG、神經心理學檢查等)都應指向一側顳葉;否則,不合適外科手術[8]。
綜上,雖然目前大部分BTLE患者選擇了保守的藥物治療,但是,經過顱內電極監測的嚴格篩選,對顱內電極能確定主側致癇灶,并且側別與神經影像學檢查、神經心理學檢查結果一致的患者,行主側致癇灶切除,仍可以獲得良好的預后。
顳葉癲癇(Temporal lobe epilepsy,TLE)是藥物難治性癲癇中最常見的類型,單側顳葉癲癇(Unilateral temporal lobe epilepsy,UTLE)的手術治療效果現已得到醫學界的廣泛認同,其術后無發作率可達66%~70%[1,2]。然而雙側顳葉癲癇(Bilateral temporal lobe epilepsy,BTLE)的治療仍是一個棘手的問題,也是顳葉手術失敗的重要原因之一,由于術后緩解率低,記憶功能嚴重障礙比例高,在外科領域對于BTLE手術治療的選擇及方式仍存在爭議,有學者認為BTLE不適合外科手術[3],也有學者證實,BTLE患者是可以通過外科手術受益的[4-7]。
1 雙側顳葉癲癇的概念與發生率
1.1 雙側顳葉癲癇的不同概念
早期研究中,判斷BTLE僅依據頭皮腦電圖(EEG)發作間期是否出現非同步的雙顳異常放電,而后主要依據發作期的EEG起源,通常認為BTLE不適合手術,大部分患者都放棄了外科治療。隨著神經外科技術的迅速發展,立體定向顱內電極埋置術逐步應用于癲癇的治療,研究者們又基于腦深部顱內電極監測的結果分別對UTLE和BTLE給出了定義: UTLE是指深部顱內電極EEG監測的所有發作均起始于一側顳葉;BTLE是指至少在深部EEG中監測到雙側顳葉獨立起源的發作各一次[8]。
雖然BTLE是一個普遍認知的現象,但目前依然沒有明確的定義和解剖-電-臨床特點。隨著人們對BTLE解剖-電-臨床關系的深入研究,依據發作期的電-臨床特點,可將BTLE分為兩類[3]:第一類是側別不明的雙顳發作,是指在視頻腦電圖(VEEG)或立體定向腦電圖(Stereo-electroencephalogram,SEEG)記錄中至少有一次發作同時或先后累及到雙側顳葉,且根據發作起始和發作過程中的臨床表現仍無法確定發作側別,包括三種放電模式: ① 發作時放電同時累及雙顳;② 放電從一側顳葉傳到對側顳葉,再傳回這一側顳葉;③ 放電最后終止于對側顳葉。第二類是存在雙顳獨立起源的發作。
1.2 不同概念下雙側顳葉癲癇的發生率
隨著癲癇外科發展的各個階段,對BTLE的認識不斷深入,有研究表明藥物難治性BTLE患者約占術前評估患者的23%~66%[9-11],其中包括了為避免術后嚴重并發癥而放棄外科手術治療的患者。由于各中心研究BTLE的病例選取標準不同,BTLE至今沒有確切的發作率。
Didato等[3]回顧18年中來自三所不同醫院行癲癇術前評估的2 152例癲癇患者,在1 548例行癲癇外科手術的患者中有2.2%患者被認定為藥物難治性的BTLE。Norman等[12]對57例BTLE患者行立體定向顱內電極埋置術,在最終行單側前顳葉切除術(Anterior temporal lobectomy, ATL)的48例患者中,SEEG結果顯示,UTLE患者占48%,有偏側發作的BTLE占31%,雙側獨立起源的BTLE占13%,其余患者顯示多種發作形式。Hirsh等[8]發現,在166例行深部顱內電極患者中,出現雙顳獨立發作的BTLE患者占總電極患者的14%,在行雙側顱內埋置電極術的患者中,73%在頭皮EEG間期出現雙側顳葉異常放電的患者其實是單側顳葉起源。他們的結果證實早期的癲癇治療中,基于頭皮發作間期EEG判定BTLE并不可靠。
2 雙側顳葉癲癇可能的形成機制
尸檢和動物實驗都證實TLE是雙側性疾病,在猴子實驗中發現,如果將氫氧化鋁注入雙側顳葉會導致周期性的精神運動性發作,但僅僅行單側顳葉注入不會導致發作[13]。在人腦中,這一現象經常體現在雙顳異常放電中,即使是癲癇發作僅累及單側顳葉,其發作間期的異常放電還可能累及雙側顳葉。有時癲癇患者停藥會出現對側顳葉發作[14]。在TLE患者的尸檢中發現,大部分患者的雙側顳葉存在損傷[15-17]。Bab解釋為: TLE患者停藥后對側顳葉產生發作的根本原因是抗癲癇藥物(AEDs)抑制了相對較弱的致癇側別,掩蓋了BTLE的實質[8]。尸檢發現,一旦海馬硬化(Hippocampal sclerosis,HS)被證實,通常47% ~ 86%的患者是雙側發生的,HS只在<10%的患者中是絕對單側發生的。
但雙側顳葉損傷到底是TLE產生的原因還是癲癇發作的結果目前尚不清楚,也許TLE患者是由其他不同時期在腦部不同部位的損傷引起,如局部缺血、感染、出生時或嬰兒時期的外傷、高熱驚厥病史、彌散性腦部疾病等,又或者是由于一側長期反復癲癇發作逐漸侵犯對側顳葉的結果。
3 雙側顳葉癲癇的癥狀特點與診斷依據
3.1 雙側顳葉癲癇的臨床特點
針對BTLE的鑒別問題,除了基于頭皮和顱內電極EEG的特征,還可以參考患者病史、先兆、發作過程中的臨床特點等。Schulz等[18]發現BTLE患者通常沒有發作先兆,且在發作中出現雙側定位指征。Rehulka等[19]比較了13例BTLE和13例UTLE的發作臨床癥狀后報告,BTLE患者很少出現發作期的運動癥狀,并且在發作后期會經歷較長一段時間的無意識朦朧狀態。另一項對48例雙顳癲癇患者和38例藥物難治性癲癇患者比較的研究發現[3],BTLE患者的癲癇發病年齡大,可能存在聽覺先兆、且發作間期雙顳會出現獨立尖波,尤其在睡眠期多發,很少出現可辨認的發作早期EEG活動(例如低幅快節律或明顯的波幅壓低)、發作后回憶、核磁共振(MRI)陽性發現、發作過程中的凝視、頭部偏轉、口咽自動癥。雙側肢體的肌張力障礙及雙側MRI異常信號(HS)均提示BTLE。且他們總結的BTLE有以下特點:很少有家族史,癲癇發作年齡較大,MRI陽性結果很少,但可見雙側MRI改變,可有中樞神經系統感染史[3]。
3.2 顱內電極輔助判斷
頭皮EEG間期雙側獨立放電以及雙側獨立或同步起始的臨床發作,定側意義不同的發作形式,雙顳影像學改變,嚴重記憶障礙等術前評估結果提示BTLE,但此時判斷是否能進行外科手術,還需要基于顱內電極監測發作期EEG的結果。
Aghakhani等[4]對大量關于雙顳電極的文獻進行了Meta分析,結果證實在1 403例經頭皮EEG定義為可疑的BTLE中,73%的患者被顱內電極EEG證實為UTLE,且其中67%術后達到了較好的療效,而顱內電極EEG證實為BTLE的患者中,僅有45%的患者可達到較好的術后效果。
一項對14例頭皮EEG懷疑為BTLE患者的研究中,在埋置SEEG后監測發作,發現其中4例(29%)患者為單側顳葉起源,7例行ATL手術,6例術后達到無發作[20]。Sirven等[6]對28位BTLE患者進行顱內電極埋置,最終15例行UTLE手術,術后10例達到無發作,他們認為MRI和WADA試驗的單側陽性結果與術后效果密切相關。但綜合目前的文獻,還沒有可以預測術后效果的單一預后因子和特征表現被提出[21]。
3.3 高頻腦電圖協助定位
高頻振蕩(High frequency oscillations,HFOs)是指>80Hz的腦電活動,包括生理性和癇性HFOs,特別是>250Hz的HFOs,即Fast Ripple,被認為與相應皮層病理改變有關。目前HFOs已廣泛應用于顱內電極監測,對于更精準判定致癇灶提供重要信息。研究表明,與激惹區及發作起始區相比,癇性HFOs與致癇灶相關性更高,被認為是一種新的致癇區生物標記。
有研究表明,在雙顳獨立放電的顳葉癲癇患者中,存在HFOs的側別與發作起始區高度一致,發作間期HFOs優勢側可提示癲癇發作起始的側別[22, 23]。此外,發作期的HFOs對側別的判定也有重要意義,Liu等[24]對13例患者雙顳埋置顱內電極的患者進行高頻監測,發現3例患者沒監測到發作,10例均監測到單側起源的高頻放電,13例患者均行單側ATL,術后84%達到無發作。
3.4 影像學檢查在雙側顳葉癲癇中的作用
通常在判斷BTLE時,影像學檢查中存在以下現象時需考慮雙側顳葉異常,需優先考慮埋置顱內電極: ① 雙側HS表現;② 一側海馬高信號,對側顳葉體積萎縮;③ 一側HS,對側杏仁核飽滿;④ 一側HS,對側顳葉局灶性皮質發育不良。在一些患者,雖然存在以一側顳葉為著的影像學異常,但可能出現頭皮EEG顯示發作起源于影像異常的對側顳葉,這種情況也需要埋置雙側顱內電極。若MRI檢查結果為陰性,還需進一步參考其他檢查,如腦磁圖、PET-CT、基于體素的形態學分析等檢查。如果檢查結果與頭皮EEG矛盾,還需要優先考慮雙側埋置顱內電極。
4 神經心理學評估在雙側顳葉癲癇診斷和治療決策中的作用
在TLE的術前評估中,如果頭皮EEG發作間期顯示雙側顳葉放電,發作期顯示UTLE起源,但是在神經心理學評估中顯示雙側或對側有異常,還是需要考慮存在BTLE的可能,行單側ATL手術需慎重。神經心理學評估如果雙側都存在問題,則不建議手術治療。但是,盡管在神經心理學檢查中單側ATL術后患者的語言記憶能力下降,有報道顯示,那些手術后無發作的患者明確表示其生活質量在一定程度上得到提高或沒有改變[25]。耶魯大學醫學院報道5例患者為雙側海馬萎縮,根據顱內電極EEG偏側發作的比例,對發作較多的一側行ATL,結果4例患者術后2年無發作,他們認為,雙側海馬萎縮并非顳葉手術的禁忌癥,術后效果取決于顱內電極是否有發作側別的優勢[26]。Vogt等[27]的結果也顯示,雙側HS的患者除了術后發作得到控制,還會有術后記憶能力嚴重下降的危險,但是不可否認,外科手術治療對患者在各方面還是有很大幫助。
5 雙側顳葉癲癇的手術策略
手術切除BTLE的致癇灶選擇需權衡多個因素,包括顱內電極監測的發作起始側別、影像學檢查中相對明顯的HS、發作時單側肢體為著的強直或肌張力障礙等癥狀。結合北京功能神經外科研究所多年的診療經驗,我們整理出一套相對完整的BTLE診療流程。對于定側不明確的懷疑為TLE的患者,埋置雙側包含顳區的顱內電極,經過顱內電極記錄3次以上癲癇發作,可以區分單側起源或雙側起源,其中還可能有部分患者確診為累及顳葉或顳葉附加癲癇綜合征的癲癇。單側起源的患者可行前顳葉切除手術,或行相應的顳葉及周圍致癇灶切除術。對于BTLE,需要盡可能多的記錄癲癇發作,再進一步分為: ① 存在單側為著的影像學異常患者;② 發作有明顯偏側比例的患者(>80%);③ 發作偏側比例不明顯的患者。對于單側為著的影像學異常和明顯偏側發作比例的患者,可以考慮行影像異常側和發作高比例側的前顳葉切除手術;而對于發作偏側不明顯的患者,可選擇神經調控手術或暫不手術。
至于BTLE的單側發作比例要達到什么標準才可以進行手術,各個醫療中心的標準不同。有研究指出,發作偏側比例至少為80%才可進行單側ATL手術[10, 12];也有學者提出,發作間期雙顳獨立放電的偏側比例要>90%,手術才能達到滿意的術后療效,而且這類患者無需經過顱內電極埋置,可以直接手術[28]。一項對42例雙顳顱內電極植入患者的評估發現,其中26例(62%)經顱內電極監測證實為單側起源,術后64%患者無發作[11]。Hirsch等[7]對23例有雙顳獨立發作起源的患者行深部電極植入,最終11例行ATL術,有9例患者術后達無發作,其中6例發作偏側比例沒有達到80%,5例發作偏側比例超過80%。他們認為發作偏側比例 < 80%并不是單側顳葉手術的禁忌癥,也可以達到滿意的術后療效,但前提是其他檢查結果(如異戊巴比妥試驗、影像學檢查、顱內電極發作間期EEG、頭皮EEG、神經心理學檢查等)都應指向一側顳葉;否則,不合適外科手術[8]。
綜上,雖然目前大部分BTLE患者選擇了保守的藥物治療,但是,經過顱內電極監測的嚴格篩選,對顱內電極能確定主側致癇灶,并且側別與神經影像學檢查、神經心理學檢查結果一致的患者,行主側致癇灶切除,仍可以獲得良好的預后。