國際抗癲癇聯盟(ILAE)分類與術語委員會和流行病學委員會組織了一個工作組來修訂癲癇持續狀態(Status epilepticus, SE)的概念、定義和分類。提出SE的新定義如下:癲癇持續狀態是一種由于癲癇發作終止機制的失敗或者導致異常的、延長的(在時間點t1之后)癲癇發作機制的啟動而導致的情況。這是一種產生長期后果(在時間點t2之后), 包括神經元死亡、神經元損傷及神經元網絡改變的情況, 具體取決于癲癇發作的類型和持續時間。該定義是概念性的, 包括兩個操作維度:第一是癲癇發作的時長以及時間點(t1), 超過該時間點的發作應當被認為是"持續的發作活動"; 第二時間點(t2)正在進行的發作活動的時間, 在該時間點之后存在造成長期后果的風險。在抽搐性(強直-陣攣)SE的病例中, 2個時間點(t1為5 min, t2為30 min)是基于動物試驗和臨床研究的。此證據不完整, 并且有待進一步證實, 所以這些時間點應被認為是目前可用的最佳時間點。其它形式的SE數據尚不可用, 但對它們的了解正在增加, 可以基于科學證據為特定形式的SE定義時間點并整合到定義當中而不改變基本的概念。一個新的SE診斷性分類系統被提出, 將為每個患者的臨床診斷、研究、治療方法提供框架。共有4個軸:①癥狀學; ②病因學; ③腦電圖(EEG)相關; ④年齡。軸1(癥狀學)列出了SE的不同形式, 分為具有顯著運動系統癥狀、無顯著運動系統癥狀和目前尚不確定的情況(如急性意識障礙伴癲癇樣EEG圖形)。軸2(病因學)分為已知病因和未知病因。軸3(EEG相關)采用了最新的專家共識推薦, 應用以下EEG指標:圖形的名稱、形態、部位、時間相關特點、調節和干預的影響。軸4將年齡組分為新生兒、嬰幼兒、兒童、青少年、成年和老年。
引用本文： TrinkaE, CockH, HesdorfferD, RossettiAO, SchefferIE, ShinnarS, ShorvonS, LowensteinDH, 楊華俊, 王群. 癲癇持續狀態的定義與分類——ILAE工作組關于癲癇持續狀態分類的報告. 癲癇雜志, 2016, 2(5): 437-445. doi: 10.7507/2096-0247.20160079 復制
報告要點
●提出了一個具有兩個操作維度的癲癇持續狀態新定義
●時間點t1提示應當啟動治療的時間，而時間點t2提示可能出現長期后果的時間
●工作組還提出了一個SE的新分類，將為每例患者的臨床診斷和治療方法提供框架
Trousseau，1867：“在癲癇持續狀態中，當抽搐情況幾近呈持續性，會發生一些特殊的需要解釋的情況。”
歷史介紹
癲癇持續狀態(Status epilepticus, SE)被認為是最為極端的癲癇發作形式，分別納入了1970年和1981年國際抗癲癇聯盟(ILAE)癲癇發作分類。第一個ILAE癲癇發作分類于1964年起草并于1970年通過，在該分類中，SE在附錄中定義為“持續足夠時長的或者頻繁發作足以產生固定持久狀況的癲癇發作”。SE分為部分、全面或單側型，基本與癲癇發作的分類一致。在1981年的修訂版中，定義微調為“持續足夠時長或頻繁發作且間期不恢復”的“癲癇發作”。部分性、全面性及持續性部分性癲癇發作(Epilepsiapartialis continua, EPC)的分類再次在分類的附錄中提及，但沒有進一步的細節。這些概念盡管很有價值，但并不準確，因為它們并沒有定義“固定持久”或“足夠時長”的具體癲癇發作持續時間，也沒有對1970年分類和1980年修訂版中SE的分類進行臨床描述(癥狀學)。這些問題在分類核心工作組的報告中都沒有得到解決。
ILAE意識到需要修訂SE分類，并進行委員會席位的改選：分類和術語委員會主席(Ingrid Scheffer)及流行病學委員會主席(Dale Hesdorffer和EttoreBeghi)。Ingrid Scheffer (澳大利亞), Ding Ding (中國), Ed Dudek (美國), Daniel Lowenstein (美國), Hannah Cock (英國), Dale Hesdorffer (美國), Andrea Rossetti (瑞士), ShlomoShinnar (美國), Simon Shorvon (英國)以及EugenTrinka (奧地利)。
1 分類的目的
分類涉及項目的組織方式，應當完全基于基本的神經生物學以形成自然類別或本質。因為目前關于SE的病理生理和基本神經生物學知識還遠遠不完全，所以提出的分類可能只是介于概念、科學(基于已知描繪)以及實際經驗性分類之間的一種分類。
一個分類應該要達到多個目的。首先，必須能夠輔助臨床醫師用通用語言進行交流。各類別應當能進行臨床鑒別。第二，分類應當能夠基于目前對于病理生理、預后、病因和年齡的理解，幫助改善患者的治療。第三，分類應當能夠用于進行結局和預防的流行病學研究。第四，分類應當指導基礎研究以確定自然類別(例如本質或狹義的疾病)，反過來在未來會形成真正科學分類的基礎。因此，需要重點強調，提出的分類只是一個框架，絕不能看作是教條，但反映了我們目前對于SE的知識。未來在基礎、流行病學和臨床研究中的進展無疑將帶來這個SE分類的改進和大幅修正。
SE的分類不能單純反映癲癇發作的分類，因為SE穩定期的癥狀、體征與短暫的癲癇發作不同。至少半數的SE患者沒有癲癇發作和急性神經系統紊亂，且較長的持續時間導致了臨床表現上的顯著多樣性(如癥狀學)。SE不是一種實質上的疾病，而是由多種病因引起的一種癥狀。
2 癲癇持續狀態的定義
癲癇發作定義為由于腦內異常過度或同步神經元活動導致的短暫發生的體征和/或癥狀。短暫的概念是用時間界定的，有明確的起止。經典的SE定義為“一種以持續時間足夠長或足夠頻繁以致產生持久的癲癇狀態的癇性發作。”
因為ILAE的SE定義沒有為SE的持續時間提供一個精確的定義，教科書、研究文章和臨床試驗中提供了不同的操作定義。Meldrum等的重要成果顯示在狒狒中，82 min或更長時間的癲癇活動可因興奮毒性而引起不可逆神經元損傷。這個發現將通常定義的SE定義為發作持續達30 min。該定義的理論基礎是不可逆的神經元損傷可能發生在癲癇活動持續30 min后。因此，該定義在著重于SE的后果及預防的流行病學研究中依然很有用。臨床醫師主張更早啟動治療，因為SE的預后隨著持續時間的延長而變差。已經有多個縮短SE時間范圍的建議，但沒有任何一個是基于前瞻性研究提供的科學證據的。
這個問題在Lowenstein等的一篇文章中得到了解決。有限的病理生理知識和快速治療患者需求的矛盾帶來了操作性定義和概念性定義。成人及5歲以上兒童全面抽搐性SE定義為“≥5min的持續性癲癇發作或2次或2次以上的分離性發作，發作間期意識不恢復。”這個時間范圍已經被臨床社區普遍接受并且用于指導全面抽搐性SE的急診治療。作為一個基本研究性(或概念性)定義，ILAE分類工作組的核心組提出如下建議：“全面性抽搐性癲癇持續狀態是指終止典型全面強直-陣攣發作(Generalized tonic-clonic seizures, GTCS)的”正常“因子失敗。”盡管全面抽搐性SE的實踐性、操作性定義和基礎研究性定義的這個區別已經指導了全面抽搐性SE的治療，但其它形式SE的問題還沒有解決。
ILAE癲癇持續狀態分類工作組提出了一個涵蓋所有SE類型的定義，并充分考慮了目前有關SE病理生理的知識和解決制定時間點的臨床治療決策以及進行流行病學和臨床研究的需求：
SE是一種由于癲癇發作終止機制失效或者導致異常長時間發作(在時間點t1之后)的機制啟動而引起的情況。SE是一種可存在長期后果(在時間點t2之后)的情況，包括神經元死亡、神經元損傷及神經元網絡的改變，取決于癲癇發作的類型和持續時間。
這個定義是概念性的，具有兩個操作維度：第一個是癲癇發作的時長和時間點(t1)，在這個時間點應認為是“異常的長時間發作”；第二個時間點(t2)是正在進行的發作活動超過該時間點時有造成長期后果的風險。在抽搐性(強直-陣攣)SE病例中，這兩個時間點均基于動物試驗和臨床研究。這個證據是不完整的；有很多進一步的變異，所以這些時間點應被認為是目前可用的最佳估計。對于其它形式的SE數據尚不可用，但隨著知識和理解的增加，時間點可基于科學證據針對SE的形式進行定義，并且在不改變基本概念的前提下整合入定義中。分為兩個時間點具有明確的臨床意義：操作維度1的時間點確定了應當考慮啟動治療的時間，而操作維度2的時間點確定了為預防長期后果而采取的治療的積極程度。不同形式的SE在時間方面差異很大。
來自難治性癲癇患者視頻腦電圖(VEEG)監測的數據顯示大多數抽搐性發作持續<5 min。在社區人群中，數據顯示估計發作時間＞5 min的情況比住院監測患者要常見得多，而且≥10%的首次不明原因癲癇發作持續超過30 min。來自小兒人群的觀察顯示患者分為兩個亞組，一組有短暫性發作(<5 min)的傾向；另一組則是少數患者，有更長時間發作的傾向。在該研究中，持續時間＞7 min的發作有可能持續，因此需要即刻治療。總而言之，這些發現使工作組達成一致，抽搐性癲癇發作的治療應在持續大約5 min時啟動。
考慮到試驗證據顯示持續發作后的不可逆腦損傷和腦損害的潛在威脅，我們建議在抽搐性SE中將時間點t2定在30 min，符合此前的SE定義。與在動物試驗中一樣，發現造成損害的持續性癲癇發作在持續時間上有相當多的變異，但這個時間點是基于為臨床目的提供實際安全指南選擇的。在局灶性SE中，定義t1和t2的信息有限，而失神SE則沒有相關信息，見表 1。此外，損害的可能性是獨立于癲癇灶的部位(在實驗動物中也是如此)、持續狀態的程度、患者的年齡及其它因素的，并且需要進一步研究去定義這些方面。必須強調的是，表 1中給出的時間限制起初是為操作目的而設的。它們只是大概的估計，腦損害發生的時間會因臨床環境的不同而各異。
表1
操作維度：t1代表應當啟動癲癇持續狀態緊急治療的時間，t2代表預期可能造成長期后果的時間
3 癲癇持續狀態的分類
對于SE的分類，我們提出以下4個軸：①癥狀學；②病因學；③腦電圖(EEG)相關；④年齡。理論上，每例患者都應當根據以上4個軸進行歸類。但是，這并非總能做到，這一點已得到承認。在最初表現時，患者的大致年齡和癥狀是可以立即進行評估的。病因可能是不明確的，需要時間去發現。我們還認識到，EEG記錄在許多場景中不可用，尤其是在癥狀出現時。然而，EEG會影響治療的選擇和積極程度、預后和臨床途徑，因此，在可能的情況下應當盡早進行EEG。實際上，某些SE的形式可能只能通過EEG進行可靠診斷。像在其它急性神經系統狀況一樣，SE的癥狀學(癥狀和體征)及EEG圖形是高度動態變化的，并可能在某個特定患者身上出現短時間內的變化。這樣，對SE患者進行反復多次的神經系統查體和EEG檢查可能會得出不同的分類。例如，SE可能以局灶運動癥狀起始并進展為雙側抽搐性SE(表 2A.1.b)，而在數小時后表現為非抽搐性SE伴昏迷以及與所謂的“細小持續狀態”相似的細小運動現象(表 2B.1)。同樣地，EEG可能顯示開始為偏側周期性放電而再次檢查時則呈雙側同步放電圖形。
表2
軸1：癲癇持續狀態的分類
3.1 軸1：癥狀學
該軸是指SE的臨床表現，因此也是這個分類的支柱。兩個主要的分類標準為：①出現失神或顯著的運動癥狀；②意識損害的程度(定性或定量)。這些具有顯著運動癥狀和意識損害的形式可總結為抽搐性SE，這是與非抽搐性SE(NCSE)相對而言的。盡管抽搐這個詞有時被認為是一個非專業的用語，但它反映了臨床醫師的一般用語。事實上“癲癇持續狀態”也是一個非專業用語，它其實是état de mal的英文翻譯，état de mal是19世紀Salpêtrière的患者應用的。于是決定繼續使用被廣泛接受的“抽搐性”的說法。它定義為“陣發性異常肌肉過度收縮，通常為雙側，可持續或被中斷”(表 2)。
診斷軸的目的是為每例患者的臨床診斷、研究和治療方法提供框架。此前，在1970年，這些軸包括：①臨床癲癇發作類型；②發作期和發作間期的EEG表現；③解剖學基礎；④病因；⑤年齡。在1981年修訂版中，軸被限定在癲癇發作類型和EEG表現(發作期和發作間期)(1981年分類) 至少一半SE患者沒有癲癇發作或特定的癲癇綜合征——他們出現SE是由于急性或遠期中樞神經系統或全身性疾病。因此，此前在癲癇發作分類中應用的軸需要再癲癇持續狀態的分類中進行改進。
3.2 軸2：病因學
SE的潛在原因(病因)分類方式與2010年ILAE分類委員會建議中的概念一致，但承認了這些為癲癇專科醫師、急診醫生、神經科醫師、小兒神經科醫師、神經外科醫師、家庭醫生及其他臨床醫師照顧SE患者時使用的完善的概念(表 3)。
表3
目前不確定的情況或“交界綜合征”
使用“已知”或“癥狀性”的概念——與常用神經科術語一致——用于由已知疾病引起的SE，這些疾病可以是結構性、代謝性、炎癥性、感染性、中毒性或遺傳性。基于暫時性的關系，分為急性、遠期和進行性三部分。
“特發性”或“遺傳性”的概念不適用于SE的潛在病因。在特發性或遺傳性癲癇綜合征中，持續狀態的原因與疾病不同，但一些代謝性、中毒性或內在因子(如睡眠剝奪)可能誘發這些綜合征中SE的發生。因此，“特發性”或“遺傳性”并不應用于此。青少年肌陣攣癲癇(本身就是“特發性”或“遺傳性”)患者中的SE可為癥狀性，是由于不恰當的抗癲癇藥物(AEDs)治療、突然停藥或藥物中毒。
“未知病因”或“隱源性”(希臘語：κρ Aυ＇G πτο，隱藏或未知，τòγ Aε＇G νο，家庭、群體、血統、祖先)的概念用于嚴格的原意：未知原因。“推測”其為癥狀性或遺傳性的假設是不恰當的。與2010年版建議一致，“未知”的概念或其在其它語言中的正確翻譯都是可以應用的(表 4)。
表4
癲癇持續狀態的病因
形式各異的SE有多種原因：在下面附錄中列出(附錄)。該列表會定期更新并為臨床醫師提供數據庫。
3.3 軸3：腦電圖相關
沒有任何類型SE的發作期EEG圖形是特異的。癲癇樣放電被認為是標志性特點，但隨著SE持續時間的增加，EEG發生變化并且節律性非癲癇樣圖形可能占優勢。相似的EEG圖形，如三相波，可在多種病理情況下記錄到，導致在文獻中的大量困惑。盡管EEG隨著SE抽搐形式中的運動和肌肉干擾發生超載因而臨床價值有限，但在NCSE的診斷中不可或缺，因為臨床體征(如果有的話)通常不明顯且不特異。在不久的將來，電生理技術的發展可能為我們提供更大的在急診環境下應用EEG的能力，并使我們能夠更好地描繪出EEG圖形的高度動態變化。
目前尚沒有SE的循證醫學EEG標準。基于大量的描述性數據和專家共識，我們提出以下術語來描述SE中的EEG圖形：①部位：全面性(包括雙側同步樣放電)、偏側、雙側獨立性、多灶性；②圖形的名稱：周期性放電、節律性delta活動或棘波/尖波及其亞型；③形態：尖銳程度、時相的數目(如三相波)、絕對和相對幅度、極性；④時間相關性特點：普遍性、頻率、持續時間、每日圖形時長和指數、起病(突發vs漸起)及動態變化(進展性、波動性或靜態性)；⑤調控：刺激誘導vs自發性；⑥干預措施(藥物)對于EEG的影響。
3.4 軸4：年齡
不同年齡組劃分為：①新生兒(0~30 d)；②嬰兒(1個月~2歲)；③兒童(＞2~12歲)；④青少年和成人(＞12~59歲)；⑤老年(≥60歲)。在不同年齡組發生SE的病例在表 5中列出。新生兒SE可能不明顯，難以識別。某些形式的SE被視為電臨床綜合征的組成部分；其它的形式可在特定的電臨床綜合征中發生，或當存在誘發因素或促進原因時發生，如睡眠剝脫、中毒或不恰當的藥物治療。例如在某些形式的進行性肌陣攣癲癇中應用苯妥因，在青少年肌陣攣癲癇或失神癲癇中應用卡馬西平。
表5
按照年齡劃分的特定電臨床綜合征中的SE
附錄1
可能引起癲癇持續狀態的病因列表(并不詳盡)
1.腦血管疾病
??a.??缺血性卒中
??b.??腦內出血
??c.??蛛網膜下腔出血
??d.??硬膜下血腫
??e.??硬膜外血腫
??f.??靜脈竇血栓形成及皮層靜脈血栓形成
??g.??可逆性后部白質腦病綜合征
??h.??血管性癡呆
2.??中樞神經系統感染
??a.??急性細菌性腦膜炎
??b.??慢性細菌性腦膜炎
??c.??急性病毒性腦炎(包括日本乙型腦炎、單純皰疹病毒性腦炎、人類皰疹病毒6型)
??d.??進行性多灶性白質腦病(PML)
??e.??腦弓形蟲病
??f.??結核病
??g.??神經系統囊蟲病
??h.??腦型瘧疾
??i.??非典型性細菌感染
??j.??HIV相關性疾病
??k.??朊蛋白病(克-雅病, CJD)
??l.??原蟲感染
??m.??真菌性疾病
??n.??亞急性硬化性全腦炎
??o.??進行性風疹病毒性腦炎
3.??神經系統變性病
??a.??阿爾茨海默病
??b.??皮質基底節變性
??c.??額顳葉癡呆
4.??顱內腫瘤
??a.??膠質瘤
??b.??腦膜瘤
??c.??轉移瘤
??d.??淋巴瘤
??e.??腦膜腫瘤
??f.??室管膜瘤
??g.??原始性神經外胚層腫瘤(PNET)
5.??皮層發育不良
??a.??局灶性皮層發育不良(FCD)II，結節性硬化癥(TSC)、半側巨腦綜合征
??b.??節細胞膠質瘤、神經節細胞瘤、胚胎發育不良性神經上皮腫瘤(DNET)
??c.??腦室周圍結節狀異位(PNH)和其它結節狀異位
??d.??皮層下帶狀異位譜系疾病
??e.??無腦回畸形
??f.??家族性及散發性多小腦回畸形
??g.??家族性及散發性腦裂畸形
??h.??幕下畸形(如齒狀核發育不良、乳頭體發育不良等)
6.??頭外傷
??a.??閉合性腦外傷
??b.??開放性腦外傷
??c.??貫通性腦外傷
7.??酒精相關
??a.??中毒
??b.??酒精戒斷
??c.??伴癲癇發作的晚期酒精性腦病
??d.??Wernicke腦病
8.??中毒
??a.??藥物
??b.??神經毒素
??c.??重金屬
9.??抗癲癇藥物撤除或血藥濃度低
10.??腦低氧或缺氧
11.??代謝性異常(電解質紊亂、器官衰竭、酸中毒、腎衰竭、肝性腦病、放射性腦病等)
12.??引起SE的自身免疫性疾病
??a.??多發性硬化
??b.??副腫瘤性腦炎
??c.??橋本氏腦病
??d.??抗NMDA受體腦炎
??e.?? Anti-voltage-gated potassium channel receptor encephalitis (including anti-leucine-rich glioma inactivated 1 encephalitis)抗電壓門控鉀通道受體腦炎(包括抗富亮氨酸膠質瘤失活基因-1腦炎)
??f.??抗谷氨酸脫羧酶抗體相關性腦炎
??g.??抗α-氨基-3-羥基-5-甲基異惡唑-4-丙酸受體腦炎
??h.??血清陰性自身免疫性腦炎
??i.??Rasmussen腦炎
??j.??狼瘡性腦病(系統性紅斑狼瘡)
??k.?? CREST綜合征(鈣質沉著癥, 雷諾現象, 食道運動功能障礙, 指端硬化, 毛細血管擴張)
??l.??成人Still病
??m.??Goodpasture綜合征
??n.??血栓性血小板減少性紫癜(Moschcowitz綜合征, HenochSch?nlein紫癜)
13.??引起SE的線粒體疾病
??a.??Alpers病
??b.??線粒體腦病伴乳酸中毒及卒中樣發作(MELAS)
??c.??Leigh綜合征
??d.??伴破碎紅纖維肌陣攣性腦病(MERRF)
??e.??神經病變、共濟失調、視網膜色素變性(NARP)
14.??染色體和基因異常
??a.??環狀20號染色體
??b.??Angelman綜合征
??c.??Wolf-Hirshhorn綜合征
??d.??脆性X綜合征
??e.??X連鎖智力缺陷綜合征
??f.??環狀17號染色體
??g.??Rett綜合征
??h.??Down綜合征(21三體)
15.??神經皮膚綜合征
??a.??Sturge-Weber綜合征
16.??代謝性疾病
??a.??卟啉病
??b.??Menkes病
??c.??Wilson病
??d.??腎上腺腦白質營養不良
??e.??Alexander病
??f.??鈷胺素C/D缺乏
??g.??鳥氨酸轉氨甲酰酶缺乏
??h.??高脯氨酸血癥
??i.??楓糖尿病
??j.??3-甲基巴豆酰輔酶A羧化酶缺乏
??k.??賴氨酸尿性蛋白耐受不良
??l.??羥基戊二酸尿癥
??m.??異染性腦白質營養不良
??n.??神經元蠟樣脂褐質沉積癥(Ⅰ, Ⅱ, Ⅲ型, 包括Kufs病)
??o.??Lafora病
??p.??Unverricht-Lundborg病
??q.??涎酸貯積癥(Ⅰ型和Ⅱ型)
??r.??高雪病
??s.??β-脲基丙酸酶缺乏
??t.??3-羥酰基輔酶A脫氫酶缺乏
??u.??肉毒堿棕櫚酰基轉移酶缺乏
??v.??琥珀酸半醛脫氫酶缺乏
17.??其它
??a.??家族性偏癱型偏頭痛
??b.??嬰兒期起病的脊髓小腦性共濟失調(SCA)
??c.??皺皮綜合征
??d.??神經皮膚黑色素瘤病
??e.??Neuroserpin突變
??f.??Wolfram綜合征
??g.??常染色體隱性驚跳病
??h.??Cockayne綜合征
??i.??常染色體顯性遺傳病合并皮質下梗死和白質腦病(CADASIL)
??j.??Robinow綜合征
??k.??惡性高熱
l.??少年Huntington病(Westphal變異型)
附錄2
SE是綜合征中的一個組成部分或是一個具有強臨床意義的癥狀的特異聯系列表(列表并不完整，會進一步完善)
環狀20號染色體中的失神持續狀態
Angelman綜合征
失神持續狀態癲癇
附錄3
ILAE下屬工作組此前對癲癇持續狀態的定義和分類
1.?? 1970年癲癇發作的分類(由ILAE成員大會通過)
??a.??SE的定義：“ …一次持續足夠時長的癲癇發作，或頻繁發作而產生固定持久狀態(“持續狀態”指固定持久的狀態)。
??b.??SE的分類: “癲癇持續狀態可分為部分性(如Jackson樣)或全面性(如失神持續狀態或強直-陣攣持續狀態)或單側性(如半側陣攣)。”
2.?? 1981年癲癇發作的分類修訂版(由ILAE成員大會通過)
??a.??定義: “ …一次持續足夠時長的癲癇發作，或頻繁發作且發作間期無恢復。”
??b.??分類: “癲癇持續狀態可分為部分性(如Jackson樣)或全面性(如失神持續狀態或強直-陣攣持續狀態)。當發生非常局限的運動癥狀持續狀態時，則指的是持續性部分癲癇。”
3.?? 2001年描述性概念列表
??a.??癲癇持續狀態的定義: “癲癇發作時間超過該類型發作大多數患者的持續時間后無終止的臨床跡象，或反復發作且發作間期未回到基線中樞神經系統功能狀態。”
4.??具有癲癇發作和癲癇的患者的診斷方案2001版
??a.??分類:持續性發作的類型
??ⅰ.??全面性癲癇持續狀態
????①全面性強直-陣攣癲癇持續狀態
????②陣攣癲癇持續狀態
????③失神癲癇持續狀態
????④強直癲癇持續狀態
????⑤肌陣攣癲癇持續狀態
??ⅱ.??局灶性癲癇持續狀態
????①Kojevnikov部分性癲癇持續狀態(EPC)
????②持續先兆
????③邊緣系統癲癇持續狀態(精神運動性癲癇持續狀態)
????④伴偏癱的半側抽搐性癲癇持續狀態
5.??癲癇發作和癲癇的定義2005版:
??a.??癲癇發作的定義: “癲癇發作是由于腦內異常過度或同步的神經元活動引起的短暫發生的體征和/或癥狀。”短暫性“的概念用作時間的界線，有明確的起始和終止。”
??b.??SE的定義:盡管在報告中沒有正式的定義，但SE定義為“一種持續或反復癲癇發作的特殊情況”。
6.?? 2006年ILAE分類核心工作組的報告
??a.??定義:在2006年報告中沒有SE的正式定義，不過SE被描述為“負責終止癲癇發作的自然穩態的癲癇發作抑制機制的失效….無論特異操作性定義如何，各種SE啟動和擴散的機制總體上說，與自限性發作時間類似，但在確定分類標準時需考慮一些額外因素，包括：
??●可防止癲癇發作終止的不同機制，例如，防止主動抑制、高度同步放電的去同步化及去極化阻斷的機制
????●導致功能性和結構性腦紊亂的進行性特點。
??●成熟因素
分類:核心工作組的建議確定了9種SE類型
??· Kojevnikov部分性癲癇持續狀態(EPC)
??ⅰ.??補充性運動區(SMA)癲癇持續狀態
??ⅱ.??持續先兆
??ⅲ.??認知障礙性局灶(精神運動性、復雜部分性)癲癇持續狀態
??ⅳ.??強直-陣攣癲癇持續狀態
??ⅴ.??失神癲癇持續狀態
??ⅵ.??肌陣攣癲癇持續狀態
??ⅶ.??強直癲癇持續狀態
??ⅷ.??細小癲癇持續狀態
報告要點
●提出了一個具有兩個操作維度的癲癇持續狀態新定義
●時間點t1提示應當啟動治療的時間，而時間點t2提示可能出現長期后果的時間
●工作組還提出了一個SE的新分類，將為每例患者的臨床診斷和治療方法提供框架
Trousseau，1867：“在癲癇持續狀態中，當抽搐情況幾近呈持續性，會發生一些特殊的需要解釋的情況。”
歷史介紹
癲癇持續狀態(Status epilepticus, SE)被認為是最為極端的癲癇發作形式，分別納入了1970年和1981年國際抗癲癇聯盟(ILAE)癲癇發作分類。第一個ILAE癲癇發作分類于1964年起草并于1970年通過，在該分類中，SE在附錄中定義為“持續足夠時長的或者頻繁發作足以產生固定持久狀況的癲癇發作”。SE分為部分、全面或單側型，基本與癲癇發作的分類一致。在1981年的修訂版中，定義微調為“持續足夠時長或頻繁發作且間期不恢復”的“癲癇發作”。部分性、全面性及持續性部分性癲癇發作(Epilepsiapartialis continua, EPC)的分類再次在分類的附錄中提及，但沒有進一步的細節。這些概念盡管很有價值，但并不準確，因為它們并沒有定義“固定持久”或“足夠時長”的具體癲癇發作持續時間，也沒有對1970年分類和1980年修訂版中SE的分類進行臨床描述(癥狀學)。這些問題在分類核心工作組的報告中都沒有得到解決。
ILAE意識到需要修訂SE分類，并進行委員會席位的改選：分類和術語委員會主席(Ingrid Scheffer)及流行病學委員會主席(Dale Hesdorffer和EttoreBeghi)。Ingrid Scheffer (澳大利亞), Ding Ding (中國), Ed Dudek (美國), Daniel Lowenstein (美國), Hannah Cock (英國), Dale Hesdorffer (美國), Andrea Rossetti (瑞士), ShlomoShinnar (美國), Simon Shorvon (英國)以及EugenTrinka (奧地利)。
1 分類的目的
分類涉及項目的組織方式，應當完全基于基本的神經生物學以形成自然類別或本質。因為目前關于SE的病理生理和基本神經生物學知識還遠遠不完全，所以提出的分類可能只是介于概念、科學(基于已知描繪)以及實際經驗性分類之間的一種分類。
一個分類應該要達到多個目的。首先，必須能夠輔助臨床醫師用通用語言進行交流。各類別應當能進行臨床鑒別。第二，分類應當能夠基于目前對于病理生理、預后、病因和年齡的理解，幫助改善患者的治療。第三，分類應當能夠用于進行結局和預防的流行病學研究。第四，分類應當指導基礎研究以確定自然類別(例如本質或狹義的疾病)，反過來在未來會形成真正科學分類的基礎。因此，需要重點強調，提出的分類只是一個框架，絕不能看作是教條，但反映了我們目前對于SE的知識。未來在基礎、流行病學和臨床研究中的進展無疑將帶來這個SE分類的改進和大幅修正。
SE的分類不能單純反映癲癇發作的分類，因為SE穩定期的癥狀、體征與短暫的癲癇發作不同。至少半數的SE患者沒有癲癇發作和急性神經系統紊亂，且較長的持續時間導致了臨床表現上的顯著多樣性(如癥狀學)。SE不是一種實質上的疾病，而是由多種病因引起的一種癥狀。
2 癲癇持續狀態的定義
癲癇發作定義為由于腦內異常過度或同步神經元活動導致的短暫發生的體征和/或癥狀。短暫的概念是用時間界定的，有明確的起止。經典的SE定義為“一種以持續時間足夠長或足夠頻繁以致產生持久的癲癇狀態的癇性發作。”
因為ILAE的SE定義沒有為SE的持續時間提供一個精確的定義，教科書、研究文章和臨床試驗中提供了不同的操作定義。Meldrum等的重要成果顯示在狒狒中，82 min或更長時間的癲癇活動可因興奮毒性而引起不可逆神經元損傷。這個發現將通常定義的SE定義為發作持續達30 min。該定義的理論基礎是不可逆的神經元損傷可能發生在癲癇活動持續30 min后。因此，該定義在著重于SE的后果及預防的流行病學研究中依然很有用。臨床醫師主張更早啟動治療，因為SE的預后隨著持續時間的延長而變差。已經有多個縮短SE時間范圍的建議，但沒有任何一個是基于前瞻性研究提供的科學證據的。
這個問題在Lowenstein等的一篇文章中得到了解決。有限的病理生理知識和快速治療患者需求的矛盾帶來了操作性定義和概念性定義。成人及5歲以上兒童全面抽搐性SE定義為“≥5min的持續性癲癇發作或2次或2次以上的分離性發作，發作間期意識不恢復。”這個時間范圍已經被臨床社區普遍接受并且用于指導全面抽搐性SE的急診治療。作為一個基本研究性(或概念性)定義，ILAE分類工作組的核心組提出如下建議：“全面性抽搐性癲癇持續狀態是指終止典型全面強直-陣攣發作(Generalized tonic-clonic seizures, GTCS)的”正常“因子失敗。”盡管全面抽搐性SE的實踐性、操作性定義和基礎研究性定義的這個區別已經指導了全面抽搐性SE的治療，但其它形式SE的問題還沒有解決。
ILAE癲癇持續狀態分類工作組提出了一個涵蓋所有SE類型的定義，并充分考慮了目前有關SE病理生理的知識和解決制定時間點的臨床治療決策以及進行流行病學和臨床研究的需求：
SE是一種由于癲癇發作終止機制失效或者導致異常長時間發作(在時間點t1之后)的機制啟動而引起的情況。SE是一種可存在長期后果(在時間點t2之后)的情況，包括神經元死亡、神經元損傷及神經元網絡的改變，取決于癲癇發作的類型和持續時間。
這個定義是概念性的，具有兩個操作維度：第一個是癲癇發作的時長和時間點(t1)，在這個時間點應認為是“異常的長時間發作”；第二個時間點(t2)是正在進行的發作活動超過該時間點時有造成長期后果的風險。在抽搐性(強直-陣攣)SE病例中，這兩個時間點均基于動物試驗和臨床研究。這個證據是不完整的；有很多進一步的變異，所以這些時間點應被認為是目前可用的最佳估計。對于其它形式的SE數據尚不可用，但隨著知識和理解的增加，時間點可基于科學證據針對SE的形式進行定義，并且在不改變基本概念的前提下整合入定義中。分為兩個時間點具有明確的臨床意義：操作維度1的時間點確定了應當考慮啟動治療的時間，而操作維度2的時間點確定了為預防長期后果而采取的治療的積極程度。不同形式的SE在時間方面差異很大。
來自難治性癲癇患者視頻腦電圖(VEEG)監測的數據顯示大多數抽搐性發作持續<5 min。在社區人群中，數據顯示估計發作時間＞5 min的情況比住院監測患者要常見得多，而且≥10%的首次不明原因癲癇發作持續超過30 min。來自小兒人群的觀察顯示患者分為兩個亞組，一組有短暫性發作(<5 min)的傾向；另一組則是少數患者，有更長時間發作的傾向。在該研究中，持續時間＞7 min的發作有可能持續，因此需要即刻治療。總而言之，這些發現使工作組達成一致，抽搐性癲癇發作的治療應在持續大約5 min時啟動。
考慮到試驗證據顯示持續發作后的不可逆腦損傷和腦損害的潛在威脅，我們建議在抽搐性SE中將時間點t2定在30 min，符合此前的SE定義。與在動物試驗中一樣，發現造成損害的持續性癲癇發作在持續時間上有相當多的變異，但這個時間點是基于為臨床目的提供實際安全指南選擇的。在局灶性SE中，定義t1和t2的信息有限，而失神SE則沒有相關信息，見表 1。此外，損害的可能性是獨立于癲癇灶的部位(在實驗動物中也是如此)、持續狀態的程度、患者的年齡及其它因素的，并且需要進一步研究去定義這些方面。必須強調的是，表 1中給出的時間限制起初是為操作目的而設的。它們只是大概的估計，腦損害發生的時間會因臨床環境的不同而各異。
表1
操作維度：t1代表應當啟動癲癇持續狀態緊急治療的時間，t2代表預期可能造成長期后果的時間
3 癲癇持續狀態的分類
對于SE的分類，我們提出以下4個軸：①癥狀學；②病因學；③腦電圖(EEG)相關；④年齡。理論上，每例患者都應當根據以上4個軸進行歸類。但是，這并非總能做到，這一點已得到承認。在最初表現時，患者的大致年齡和癥狀是可以立即進行評估的。病因可能是不明確的，需要時間去發現。我們還認識到，EEG記錄在許多場景中不可用，尤其是在癥狀出現時。然而，EEG會影響治療的選擇和積極程度、預后和臨床途徑，因此，在可能的情況下應當盡早進行EEG。實際上，某些SE的形式可能只能通過EEG進行可靠診斷。像在其它急性神經系統狀況一樣，SE的癥狀學(癥狀和體征)及EEG圖形是高度動態變化的，并可能在某個特定患者身上出現短時間內的變化。這樣，對SE患者進行反復多次的神經系統查體和EEG檢查可能會得出不同的分類。例如，SE可能以局灶運動癥狀起始并進展為雙側抽搐性SE(表 2A.1.b)，而在數小時后表現為非抽搐性SE伴昏迷以及與所謂的“細小持續狀態”相似的細小運動現象(表 2B.1)。同樣地，EEG可能顯示開始為偏側周期性放電而再次檢查時則呈雙側同步放電圖形。
表2
軸1：癲癇持續狀態的分類
3.1 軸1：癥狀學
該軸是指SE的臨床表現，因此也是這個分類的支柱。兩個主要的分類標準為：①出現失神或顯著的運動癥狀；②意識損害的程度(定性或定量)。這些具有顯著運動癥狀和意識損害的形式可總結為抽搐性SE，這是與非抽搐性SE(NCSE)相對而言的。盡管抽搐這個詞有時被認為是一個非專業的用語，但它反映了臨床醫師的一般用語。事實上“癲癇持續狀態”也是一個非專業用語，它其實是état de mal的英文翻譯，état de mal是19世紀Salpêtrière的患者應用的。于是決定繼續使用被廣泛接受的“抽搐性”的說法。它定義為“陣發性異常肌肉過度收縮，通常為雙側，可持續或被中斷”(表 2)。
診斷軸的目的是為每例患者的臨床診斷、研究和治療方法提供框架。此前，在1970年，這些軸包括：①臨床癲癇發作類型；②發作期和發作間期的EEG表現；③解剖學基礎；④病因；⑤年齡。在1981年修訂版中，軸被限定在癲癇發作類型和EEG表現(發作期和發作間期)(1981年分類) 至少一半SE患者沒有癲癇發作或特定的癲癇綜合征——他們出現SE是由于急性或遠期中樞神經系統或全身性疾病。因此，此前在癲癇發作分類中應用的軸需要再癲癇持續狀態的分類中進行改進。
3.2 軸2：病因學
SE的潛在原因(病因)分類方式與2010年ILAE分類委員會建議中的概念一致，但承認了這些為癲癇專科醫師、急診醫生、神經科醫師、小兒神經科醫師、神經外科醫師、家庭醫生及其他臨床醫師照顧SE患者時使用的完善的概念(表 3)。
表3
目前不確定的情況或“交界綜合征”
使用“已知”或“癥狀性”的概念——與常用神經科術語一致——用于由已知疾病引起的SE，這些疾病可以是結構性、代謝性、炎癥性、感染性、中毒性或遺傳性。基于暫時性的關系，分為急性、遠期和進行性三部分。
“特發性”或“遺傳性”的概念不適用于SE的潛在病因。在特發性或遺傳性癲癇綜合征中，持續狀態的原因與疾病不同，但一些代謝性、中毒性或內在因子(如睡眠剝奪)可能誘發這些綜合征中SE的發生。因此，“特發性”或“遺傳性”并不應用于此。青少年肌陣攣癲癇(本身就是“特發性”或“遺傳性”)患者中的SE可為癥狀性，是由于不恰當的抗癲癇藥物(AEDs)治療、突然停藥或藥物中毒。
“未知病因”或“隱源性”(希臘語：κρ Aυ＇G πτο，隱藏或未知，τòγ Aε＇G νο，家庭、群體、血統、祖先)的概念用于嚴格的原意：未知原因。“推測”其為癥狀性或遺傳性的假設是不恰當的。與2010年版建議一致，“未知”的概念或其在其它語言中的正確翻譯都是可以應用的(表 4)。
表4
癲癇持續狀態的病因
形式各異的SE有多種原因：在下面附錄中列出(附錄)。該列表會定期更新并為臨床醫師提供數據庫。
3.3 軸3：腦電圖相關
沒有任何類型SE的發作期EEG圖形是特異的。癲癇樣放電被認為是標志性特點，但隨著SE持續時間的增加，EEG發生變化并且節律性非癲癇樣圖形可能占優勢。相似的EEG圖形，如三相波，可在多種病理情況下記錄到，導致在文獻中的大量困惑。盡管EEG隨著SE抽搐形式中的運動和肌肉干擾發生超載因而臨床價值有限，但在NCSE的診斷中不可或缺，因為臨床體征(如果有的話)通常不明顯且不特異。在不久的將來，電生理技術的發展可能為我們提供更大的在急診環境下應用EEG的能力，并使我們能夠更好地描繪出EEG圖形的高度動態變化。
目前尚沒有SE的循證醫學EEG標準。基于大量的描述性數據和專家共識，我們提出以下術語來描述SE中的EEG圖形：①部位：全面性(包括雙側同步樣放電)、偏側、雙側獨立性、多灶性；②圖形的名稱：周期性放電、節律性delta活動或棘波/尖波及其亞型；③形態：尖銳程度、時相的數目(如三相波)、絕對和相對幅度、極性；④時間相關性特點：普遍性、頻率、持續時間、每日圖形時長和指數、起病(突發vs漸起)及動態變化(進展性、波動性或靜態性)；⑤調控：刺激誘導vs自發性；⑥干預措施(藥物)對于EEG的影響。
3.4 軸4：年齡
不同年齡組劃分為：①新生兒(0~30 d)；②嬰兒(1個月~2歲)；③兒童(＞2~12歲)；④青少年和成人(＞12~59歲)；⑤老年(≥60歲)。在不同年齡組發生SE的病例在表 5中列出。新生兒SE可能不明顯，難以識別。某些形式的SE被視為電臨床綜合征的組成部分；其它的形式可在特定的電臨床綜合征中發生，或當存在誘發因素或促進原因時發生，如睡眠剝脫、中毒或不恰當的藥物治療。例如在某些形式的進行性肌陣攣癲癇中應用苯妥因，在青少年肌陣攣癲癇或失神癲癇中應用卡馬西平。
表5
按照年齡劃分的特定電臨床綜合征中的SE
附錄1
可能引起癲癇持續狀態的病因列表(并不詳盡)
1.腦血管疾病
??a.??缺血性卒中
??b.??腦內出血
??c.??蛛網膜下腔出血
??d.??硬膜下血腫
??e.??硬膜外血腫
??f.??靜脈竇血栓形成及皮層靜脈血栓形成
??g.??可逆性后部白質腦病綜合征
??h.??血管性癡呆
2.??中樞神經系統感染
??a.??急性細菌性腦膜炎
??b.??慢性細菌性腦膜炎
??c.??急性病毒性腦炎(包括日本乙型腦炎、單純皰疹病毒性腦炎、人類皰疹病毒6型)
??d.??進行性多灶性白質腦病(PML)
??e.??腦弓形蟲病
??f.??結核病
??g.??神經系統囊蟲病
??h.??腦型瘧疾
??i.??非典型性細菌感染
??j.??HIV相關性疾病
??k.??朊蛋白病(克-雅病, CJD)
??l.??原蟲感染
??m.??真菌性疾病
??n.??亞急性硬化性全腦炎
??o.??進行性風疹病毒性腦炎
3.??神經系統變性病
??a.??阿爾茨海默病
??b.??皮質基底節變性
??c.??額顳葉癡呆
4.??顱內腫瘤
??a.??膠質瘤
??b.??腦膜瘤
??c.??轉移瘤
??d.??淋巴瘤
??e.??腦膜腫瘤
??f.??室管膜瘤
??g.??原始性神經外胚層腫瘤(PNET)
5.??皮層發育不良
??a.??局灶性皮層發育不良(FCD)II，結節性硬化癥(TSC)、半側巨腦綜合征
??b.??節細胞膠質瘤、神經節細胞瘤、胚胎發育不良性神經上皮腫瘤(DNET)
??c.??腦室周圍結節狀異位(PNH)和其它結節狀異位
??d.??皮層下帶狀異位譜系疾病
??e.??無腦回畸形
??f.??家族性及散發性多小腦回畸形
??g.??家族性及散發性腦裂畸形
??h.??幕下畸形(如齒狀核發育不良、乳頭體發育不良等)
6.??頭外傷
??a.??閉合性腦外傷
??b.??開放性腦外傷
??c.??貫通性腦外傷
7.??酒精相關
??a.??中毒
??b.??酒精戒斷
??c.??伴癲癇發作的晚期酒精性腦病
??d.??Wernicke腦病
8.??中毒
??a.??藥物
??b.??神經毒素
??c.??重金屬
9.??抗癲癇藥物撤除或血藥濃度低
10.??腦低氧或缺氧
11.??代謝性異常(電解質紊亂、器官衰竭、酸中毒、腎衰竭、肝性腦病、放射性腦病等)
12.??引起SE的自身免疫性疾病
??a.??多發性硬化
??b.??副腫瘤性腦炎
??c.??橋本氏腦病
??d.??抗NMDA受體腦炎
??e.?? Anti-voltage-gated potassium channel receptor encephalitis (including anti-leucine-rich glioma inactivated 1 encephalitis)抗電壓門控鉀通道受體腦炎(包括抗富亮氨酸膠質瘤失活基因-1腦炎)
??f.??抗谷氨酸脫羧酶抗體相關性腦炎
??g.??抗α-氨基-3-羥基-5-甲基異惡唑-4-丙酸受體腦炎
??h.??血清陰性自身免疫性腦炎
??i.??Rasmussen腦炎
??j.??狼瘡性腦病(系統性紅斑狼瘡)
??k.?? CREST綜合征(鈣質沉著癥, 雷諾現象, 食道運動功能障礙, 指端硬化, 毛細血管擴張)
??l.??成人Still病
??m.??Goodpasture綜合征
??n.??血栓性血小板減少性紫癜(Moschcowitz綜合征, HenochSch?nlein紫癜)
13.??引起SE的線粒體疾病
??a.??Alpers病
??b.??線粒體腦病伴乳酸中毒及卒中樣發作(MELAS)
??c.??Leigh綜合征
??d.??伴破碎紅纖維肌陣攣性腦病(MERRF)
??e.??神經病變、共濟失調、視網膜色素變性(NARP)
14.??染色體和基因異常
??a.??環狀20號染色體
??b.??Angelman綜合征
??c.??Wolf-Hirshhorn綜合征
??d.??脆性X綜合征
??e.??X連鎖智力缺陷綜合征
??f.??環狀17號染色體
??g.??Rett綜合征
??h.??Down綜合征(21三體)
15.??神經皮膚綜合征
??a.??Sturge-Weber綜合征
16.??代謝性疾病
??a.??卟啉病
??b.??Menkes病
??c.??Wilson病
??d.??腎上腺腦白質營養不良
??e.??Alexander病
??f.??鈷胺素C/D缺乏
??g.??鳥氨酸轉氨甲酰酶缺乏
??h.??高脯氨酸血癥
??i.??楓糖尿病
??j.??3-甲基巴豆酰輔酶A羧化酶缺乏
??k.??賴氨酸尿性蛋白耐受不良
??l.??羥基戊二酸尿癥
??m.??異染性腦白質營養不良
??n.??神經元蠟樣脂褐質沉積癥(Ⅰ, Ⅱ, Ⅲ型, 包括Kufs病)
??o.??Lafora病
??p.??Unverricht-Lundborg病
??q.??涎酸貯積癥(Ⅰ型和Ⅱ型)
??r.??高雪病
??s.??β-脲基丙酸酶缺乏
??t.??3-羥酰基輔酶A脫氫酶缺乏
??u.??肉毒堿棕櫚酰基轉移酶缺乏
??v.??琥珀酸半醛脫氫酶缺乏
17.??其它
??a.??家族性偏癱型偏頭痛
??b.??嬰兒期起病的脊髓小腦性共濟失調(SCA)
??c.??皺皮綜合征
??d.??神經皮膚黑色素瘤病
??e.??Neuroserpin突變
??f.??Wolfram綜合征
??g.??常染色體隱性驚跳病
??h.??Cockayne綜合征
??i.??常染色體顯性遺傳病合并皮質下梗死和白質腦病(CADASIL)
??j.??Robinow綜合征
??k.??惡性高熱
l.??少年Huntington病(Westphal變異型)
附錄2
SE是綜合征中的一個組成部分或是一個具有強臨床意義的癥狀的特異聯系列表(列表并不完整，會進一步完善)
環狀20號染色體中的失神持續狀態
Angelman綜合征
失神持續狀態癲癇
附錄3
ILAE下屬工作組此前對癲癇持續狀態的定義和分類
1.?? 1970年癲癇發作的分類(由ILAE成員大會通過)
??a.??SE的定義：“ …一次持續足夠時長的癲癇發作，或頻繁發作而產生固定持久狀態(“持續狀態”指固定持久的狀態)。
??b.??SE的分類: “癲癇持續狀態可分為部分性(如Jackson樣)或全面性(如失神持續狀態或強直-陣攣持續狀態)或單側性(如半側陣攣)。”
2.?? 1981年癲癇發作的分類修訂版(由ILAE成員大會通過)
??a.??定義: “ …一次持續足夠時長的癲癇發作，或頻繁發作且發作間期無恢復。”
??b.??分類: “癲癇持續狀態可分為部分性(如Jackson樣)或全面性(如失神持續狀態或強直-陣攣持續狀態)。當發生非常局限的運動癥狀持續狀態時，則指的是持續性部分癲癇。”
3.?? 2001年描述性概念列表
??a.??癲癇持續狀態的定義: “癲癇發作時間超過該類型發作大多數患者的持續時間后無終止的臨床跡象，或反復發作且發作間期未回到基線中樞神經系統功能狀態。”
4.??具有癲癇發作和癲癇的患者的診斷方案2001版
??a.??分類:持續性發作的類型
??ⅰ.??全面性癲癇持續狀態
????①全面性強直-陣攣癲癇持續狀態
????②陣攣癲癇持續狀態
????③失神癲癇持續狀態
????④強直癲癇持續狀態
????⑤肌陣攣癲癇持續狀態
??ⅱ.??局灶性癲癇持續狀態
????①Kojevnikov部分性癲癇持續狀態(EPC)
????②持續先兆
????③邊緣系統癲癇持續狀態(精神運動性癲癇持續狀態)
????④伴偏癱的半側抽搐性癲癇持續狀態
5.??癲癇發作和癲癇的定義2005版:
??a.??癲癇發作的定義: “癲癇發作是由于腦內異常過度或同步的神經元活動引起的短暫發生的體征和/或癥狀。”短暫性“的概念用作時間的界線，有明確的起始和終止。”
??b.??SE的定義:盡管在報告中沒有正式的定義，但SE定義為“一種持續或反復癲癇發作的特殊情況”。
6.?? 2006年ILAE分類核心工作組的報告
??a.??定義:在2006年報告中沒有SE的正式定義，不過SE被描述為“負責終止癲癇發作的自然穩態的癲癇發作抑制機制的失效….無論特異操作性定義如何，各種SE啟動和擴散的機制總體上說，與自限性發作時間類似，但在確定分類標準時需考慮一些額外因素，包括：
??●可防止癲癇發作終止的不同機制，例如，防止主動抑制、高度同步放電的去同步化及去極化阻斷的機制
????●導致功能性和結構性腦紊亂的進行性特點。
??●成熟因素
分類:核心工作組的建議確定了9種SE類型
??· Kojevnikov部分性癲癇持續狀態(EPC)
??ⅰ.??補充性運動區(SMA)癲癇持續狀態
??ⅱ.??持續先兆
??ⅲ.??認知障礙性局灶(精神運動性、復雜部分性)癲癇持續狀態
??ⅳ.??強直-陣攣癲癇持續狀態
??ⅴ.??失神癲癇持續狀態
??ⅵ.??肌陣攣癲癇持續狀態
??ⅶ.??強直癲癇持續狀態
??ⅷ.??細小癲癇持續狀態
