引用本文: 韓春濤, 陳禹, 余金蓓, 崔俐, 林衛紅. 部分性癲癇發作持續狀態病因的臨床特點治療及預后分析——附17例病例報告. 癲癇雜志, 2016, 2(4): 312-317. doi: 10.7507/2096-0247.20160055 復制
癲癇持續狀態(Status epilepticus, SE)或稱癲癇狀態是神經科急癥,是癲癇連續發作之間意識未完全恢復又頻繁再發,或發作持續30 min以上不自行停止。長時間癲癇發作,若不及時治療,可因高熱、循環衰竭或神經元興奮毒性損傷導致不可逆的腦損傷,致殘率和病死率很高。各種癲癇發作均可發生持續狀態,但臨床以強直-陣攣持續狀態最常見。全身性發作的SE常伴有不同程度的意識、運動功能障礙,嚴重者更有腦水腫和顱壓增高表現。臨床容易被識別;單純部分性運動發作持續狀態表現身體某部分如顏面或口角抽動、個別手指或單側肢體持續不停抽動達數小時或數天,無意識障礙發作終止后可遺留發作部位Todd麻痹,也可擴展為繼發性全面性發作,臨床較少見,特別是不伴意識障礙的部分性發作持續狀態容易漏診及誤診。本研究就我院17例部分性癲癇發作持續狀態(Partial status epilepticus,PSE)患者臨床資料進行回顧性分析總結,以期加強臨床醫生對此類患者的識別,現報道如下。
資料與方法
1 病例來源
收集2013年4月-2015年6月在吉林大學第一醫院神經內科住院診斷為PSE的患者,共17例。
2 納入標準
臨床診斷為PSE;癲癇發作符合2006年國際抗癲癇聯盟癲癇發作分類[1],發作持續或反復出現,時間>30 min;長程視頻腦電(LEEG)監測支持PSE。
3 方法
整理納入的17例研究對象的臨床資料,針對患者的一般資料、病因、臨床表現、輔助檢查結果、診斷方法、治療和預后等進行回顧性分析。
結果
1 一般資料
17例患者中男8例,女9例,男、女比例為1:1.125;年齡18~91歲,平均(48.90±21.17)歲。既往有癲癇病史者4例,頭外傷史2例,腦梗死病史4例,抑郁癥病史1例。病因及誘因:顱內炎癥5例(病毒性腦炎2例、自身免疫性腦炎2例、布氏桿菌病神經型1例);腦梗死3例(額葉、枕葉、頂葉急性期各1例);代謝紊亂(高血糖)1例;缺血缺氧腦病1例;占位性病變1例;變性病(皮質-紋狀體-脊髓變性)1例;癲癇患者4例(1例自行停用AEDs,1例未完全控制發作即停藥,2例癲癇發作未用AEDs);無病因者1例。
2 臨床表現及分類
本組13例患者以持續意識障礙為主要表現,其中6例伴雙眼一側凝視及不對稱性肢體抽搐、3例伴自動癥(表情怪異、咀嚼樣動作或上肢拍打樣動作或口角及一側肢體抖動)、1例僅表現意識模糊言語混亂、 3例出現強直-陣攣發作;2例患者頻繁出現凝視,口角抽動或一側肢體屈曲痙攣;1例表現為左上肢遠端(左手為主)節律性抖動,無意識喪失。1例病程中有頻繁口角及一側上肢麻木發作,見圖 1。臨床分類:復雜PSE 8例(47.06%);復雜部分發作繼發全面性癲癇持續狀態3例(17.65%);輔助運動區癲癇持續狀態4例(23.53%);持續不全癲癇(Epilepsia partialis continua, EPC)1例(5.88%);復雜PSE+持續先兆1例(5.88%),見表 1。

a.例5輔助運動區癲癇發作持續狀態額區(F3/F4)見低幅快波活動,累及其他導聯,波幅逐漸增高,頻率變慢,演變為3~3.5 Hz δ節律,伴大量肌電偽差,持續約30+s恢復背景;b.例9復雜部分發作持續狀態+持續先兆左顳區(T3/T1)見中幅6~7Hz θ節律,頻率變慢,演變為1.5~2 Hz δ節律,可累及同側額、中央區,持續1~2 min恢復背景,病程中伴反復口角及右上肢麻木;c.例17EPC表現為左上肢遠端(左手為主)節律性抖動,相應EEG示右中央-頂區(C4/P4)見同步性持續性尖慢波,且與相應的肌電活動有鎖時關系;d, e, f.例3復雜部分發作繼發全面發作持續狀態額區(FP1/FP2/F3/F4)見θ波活動:尖化的θ節律——波幅漸高,頻率變慢,可累及其他導聯,演變為高波幅及極高波幅尖波、尖慢波,頻率漸慢,演變為4~5 Hz θ節律,持續約2~3 min電壓下降
Figure1. ictal EEG changes of some patientsa.Case No.5Scalp (F3/ F4) showed low-amplitude fast wave activity, involvement of other leads, gradually increasing amplitude, frequency slow down, and evolution of 3~3.5 Hzδrhythm, accompanied by a large number of EMG artifacts, about 30 seconds restored background; b.Case No.9Complex partial seizures continued state and Sustained auraLeft temporal area (T3 / T1) showed the web 6~7 Hz θ rhythm, frequency slow down, evolued to 1.5~2 Hzδrhythm, affected the the same side and the central region, continued 1~2 min restored background, this course accompanied with repeated mouth and right upper extremity numbness; c.Case 17EPC showed left upper limb distal (left-oriented) rhythmic shaking, related EEG showed synchronization persistent sharp slow wave in the right centeral-top zone (C4/P4) See, and showed lock relationship with the related EMG; d, e, f.Case No.3Complex partial seizures secondary to full-blown persistent stateFrontal (FP1/FP2/F3/F4) showedθwave activity: tip of θrhythm--getting high amplitude, frequency slow down, affected other leads, evoluted to high volatility and high volatility spike, sharp and slow wave, frequency gradually slow down and evoluted to 4~5 Hz θ rhythm, lasted about 2~3 min and then the voltage decreased.

3 腦電圖監測
所有患者均行24h腦電圖(EEG)監測。16例監測到頻繁或數次臨床及腦電發作,其中9例監測到受累區低幅快波,后波幅變高、頻率變慢,持續數十秒到幾分鐘恢復背景,6例受累區域波幅變高、頻率變慢,持續一段時間恢復背景(1例雙側交替出現,2例由單側泛化至雙側),1例表現受累側中央頂區同步性持續性尖慢波;1例監測到頻繁臨床下發作,EEG示單側低幅θ波-波幅增高,頻率變慢,持續一段時間恢復背景。
4 影像學
行頭部MRI檢查者14例,行頭部CT檢查3例。MRI表現為FLARE像邊緣系統(雙側顳葉內側及海馬)高信號3例(圖 2a),左側丘腦異常信號1例(圖 2b),雙側多發腦溝異常信號及右側額顳頂葉腦表面異常信號1例(圖 2c),皮層急性期梗死(枕葉、頂葉、額葉受累各)1例,左側額顳島葉、基底節彌漫性異常1例,左側顳枕頂額葉腦回彌漫高信號1例,顱內多發腔隙性腦梗死2例,未見異常2例;CT額葉低密度影1例,左側半球片狀低密度影1例。

a.例1LGI1腦炎患者,FLARE示雙側顳葉內側及海馬高信號; b.例2自身免疫性腦炎患者,左側丘腦FLARE異常信號; c.例3病毒性腦炎患者,FLARE示雙側顳頂枕葉及雙側海馬改變
Figure2. Brain MRI changesa.Case 1 LGI1 Encephalitis patient, MRI T2-FLA1R showed high signal in bilateral medial temporal lobe and hippocampal; b.Case No.2Autoimmune encephalitis patient, MRI T2-HA1R showed abnormal signals in left thalamus; c.Case No.3Viral encephalitis patient, MRI FLA1R showed high signal changes in bilateral temporal parietal occipital and bilateral hippocampal
5 其他
例1腦脊液及血清LGI1陽性,Na+ 131.4 mmol/L,Cl- 94.7 mmol/L;例2腦脊液及血清GABA抗體強陽性,Hu抗體腦脊液陽性、血清弱陽性,肺CT示:右肺下葉異常密度,考慮中心型肺癌可能性大,例11患者血糖異常,空腹血糖14.31 mmol/L,指尖血糖波動于4.7~16.7 mmol/L之間。
6 治療及預后
11例患者給予靜脈應用AEDs同時或延后1~3 d加用口服AEDs,采用安定靜脈注射和/或丙戊酸持續泵入,其中7例間斷給予魯米那肌注,1例應用安定靜脈注射無效改為右美托咪啶泵入。6例患者口服AEDs控制,其中3例采用單藥、2例采用兩種、1例為三聯治療。1 h內有效為9例(52.94%);無效8例(47.06%)。預后:死亡患者2例,其余15例出院后均應用口服AEDs。7例單藥治療,其中非酮癥性高血糖糖尿病誘發發作患者,給予控制血糖及AEDs,隨訪3個月,已停藥2個月,6例兩聯用藥。2例三聯用藥。隨訪17例患者中失訪4例,余13例隨訪時間3~28個月,平均(10.89±8.64)個月。完全控制8例;發作頻率降低、癥狀較輕3例;2例死亡,1例死于皮質-紋狀體-脊髓變性(例10,診斷后15個月),1例死于呼吸衰竭(例12,治療中)。
3 討論
對于局灶性癲癇發作持續狀態分類,本研究采用2006年ILAE癲癇持續狀態分類標準[1],依據定義,任何類型局灶性癲癇發作超過其通常持續時間,即為局灶癲癇持續狀態[2, 3]。種類包括[1]: ①部分性癲癇發作持續狀態(EPC或Kozhevnikov status epilepticus); ②輔助運動區(SMA)癲癇持續狀態; ③持續先兆; ④認知障礙性局灶性(精神運動性,復雜部分性)癲癇持續狀態(包括內側顳葉癲癇持續狀態及新皮層癲癇持續狀態)。
本組17例患者分為復雜PSE、復雜部分發作繼發全面性癲癇持續狀、輔助運動區癲癇持續狀態、EPC、復雜PSE+持續先兆的情況。其中,復雜PSE最多,部分患者可出現繼發全面性發作并呈持續狀態,有的患者可能出現兩種及以上發作類型。病因大致包括癥狀性和誘發性(顱內感染、卒中、腫瘤、代謝紊亂等)、特發性及不明原因三種類型[4]。本組患者急性癥狀性癲癇發作持續狀態發生率較高為12例(70.59%),癲癇患者4例,未明確病因者1例。
臨床癥狀與驚厥型全面性癲癇持續狀態有所不同,PSE患者的臨床表現呈現出多樣性的特點,主要為意識障礙及精神行為異常,可伴有自動癥、自主神經系統的癥狀,部分僅有局限感覺和/或運動障礙而無意識障礙,也可繼發全面發作。尤其注意非驚厥類型,Meierkord和Holtkamp[5]有過詳細描述,患者多僅表現為意識及行為異常、記憶力改變、恍惚感等,部分患者臨床表現輕微容易忽略而漏診,應及時監測LEEG及時確診。Kozhevnikov部分性癲癇持續狀態(EPC of Kozhevnikov)是一種兒童及成人罕見、由不同病因造成的SE[6-11]。其典型癥狀為大腦皮質起源的自發性規律性或不規律性的陣攣性肌肉抽動,有時因運動或感覺刺激加重,局限于身體某個部位,可持續數小時、數天或數周[12]。面部及手部肌肉易受累,出現輕度肌肉抽搐,持續1~5 s,頻繁發生,可有不同程度的肌無力和神經系統體征[8, 11]。例17表現為左手節律性抖動,頻繁發作,相應腦電見“鎖時”表現。
治療上與驚厥性癲癇持續狀態并無差別,包括一般治療及控制發作兩方面,同時積極尋找并去除潛在病因。對于繼發強直-陣攣癲癇持續狀態和復雜部分癲癇持續狀態患者,治療上同驚厥性癲癇持續狀態,應早靜脈給予快速起效的一線AEDs,如難以控制,盡早采用二線藥物如咪達唑侖、丙泊酚等鎮靜劑;對于單純部分性癲癇持續狀態患者也可首選口服AEDs。本組17例患者,例10為皮質-紋狀體-脊髓變性患者發作未控制,診斷后15個月死于原發病,例12院內死于呼吸衰竭,其余15例均存活且隨訪到11例,8例完全緩解,3例發作明顯減少。因此早期診斷及時治療預后多數較好。
局灶性性癲癇持續狀態多為誘發性發作,臨床表現多樣,容易漏診及誤診。少數出現繼發全面強直陣攣發作,及時發現可疑癥狀并行LEEG監測,可幫助早期診斷。治療上需盡早去除病因及誘因,迅速有效控制發作,改善預后。
癲癇持續狀態(Status epilepticus, SE)或稱癲癇狀態是神經科急癥,是癲癇連續發作之間意識未完全恢復又頻繁再發,或發作持續30 min以上不自行停止。長時間癲癇發作,若不及時治療,可因高熱、循環衰竭或神經元興奮毒性損傷導致不可逆的腦損傷,致殘率和病死率很高。各種癲癇發作均可發生持續狀態,但臨床以強直-陣攣持續狀態最常見。全身性發作的SE常伴有不同程度的意識、運動功能障礙,嚴重者更有腦水腫和顱壓增高表現。臨床容易被識別;單純部分性運動發作持續狀態表現身體某部分如顏面或口角抽動、個別手指或單側肢體持續不停抽動達數小時或數天,無意識障礙發作終止后可遺留發作部位Todd麻痹,也可擴展為繼發性全面性發作,臨床較少見,特別是不伴意識障礙的部分性發作持續狀態容易漏診及誤診。本研究就我院17例部分性癲癇發作持續狀態(Partial status epilepticus,PSE)患者臨床資料進行回顧性分析總結,以期加強臨床醫生對此類患者的識別,現報道如下。
資料與方法
1 病例來源
收集2013年4月-2015年6月在吉林大學第一醫院神經內科住院診斷為PSE的患者,共17例。
2 納入標準
臨床診斷為PSE;癲癇發作符合2006年國際抗癲癇聯盟癲癇發作分類[1],發作持續或反復出現,時間>30 min;長程視頻腦電(LEEG)監測支持PSE。
3 方法
整理納入的17例研究對象的臨床資料,針對患者的一般資料、病因、臨床表現、輔助檢查結果、診斷方法、治療和預后等進行回顧性分析。
結果
1 一般資料
17例患者中男8例,女9例,男、女比例為1:1.125;年齡18~91歲,平均(48.90±21.17)歲。既往有癲癇病史者4例,頭外傷史2例,腦梗死病史4例,抑郁癥病史1例。病因及誘因:顱內炎癥5例(病毒性腦炎2例、自身免疫性腦炎2例、布氏桿菌病神經型1例);腦梗死3例(額葉、枕葉、頂葉急性期各1例);代謝紊亂(高血糖)1例;缺血缺氧腦病1例;占位性病變1例;變性病(皮質-紋狀體-脊髓變性)1例;癲癇患者4例(1例自行停用AEDs,1例未完全控制發作即停藥,2例癲癇發作未用AEDs);無病因者1例。
2 臨床表現及分類
本組13例患者以持續意識障礙為主要表現,其中6例伴雙眼一側凝視及不對稱性肢體抽搐、3例伴自動癥(表情怪異、咀嚼樣動作或上肢拍打樣動作或口角及一側肢體抖動)、1例僅表現意識模糊言語混亂、 3例出現強直-陣攣發作;2例患者頻繁出現凝視,口角抽動或一側肢體屈曲痙攣;1例表現為左上肢遠端(左手為主)節律性抖動,無意識喪失。1例病程中有頻繁口角及一側上肢麻木發作,見圖 1。臨床分類:復雜PSE 8例(47.06%);復雜部分發作繼發全面性癲癇持續狀態3例(17.65%);輔助運動區癲癇持續狀態4例(23.53%);持續不全癲癇(Epilepsia partialis continua, EPC)1例(5.88%);復雜PSE+持續先兆1例(5.88%),見表 1。

a.例5輔助運動區癲癇發作持續狀態額區(F3/F4)見低幅快波活動,累及其他導聯,波幅逐漸增高,頻率變慢,演變為3~3.5 Hz δ節律,伴大量肌電偽差,持續約30+s恢復背景;b.例9復雜部分發作持續狀態+持續先兆左顳區(T3/T1)見中幅6~7Hz θ節律,頻率變慢,演變為1.5~2 Hz δ節律,可累及同側額、中央區,持續1~2 min恢復背景,病程中伴反復口角及右上肢麻木;c.例17EPC表現為左上肢遠端(左手為主)節律性抖動,相應EEG示右中央-頂區(C4/P4)見同步性持續性尖慢波,且與相應的肌電活動有鎖時關系;d, e, f.例3復雜部分發作繼發全面發作持續狀態額區(FP1/FP2/F3/F4)見θ波活動:尖化的θ節律——波幅漸高,頻率變慢,可累及其他導聯,演變為高波幅及極高波幅尖波、尖慢波,頻率漸慢,演變為4~5 Hz θ節律,持續約2~3 min電壓下降
Figure1. ictal EEG changes of some patientsa.Case No.5Scalp (F3/ F4) showed low-amplitude fast wave activity, involvement of other leads, gradually increasing amplitude, frequency slow down, and evolution of 3~3.5 Hzδrhythm, accompanied by a large number of EMG artifacts, about 30 seconds restored background; b.Case No.9Complex partial seizures continued state and Sustained auraLeft temporal area (T3 / T1) showed the web 6~7 Hz θ rhythm, frequency slow down, evolued to 1.5~2 Hzδrhythm, affected the the same side and the central region, continued 1~2 min restored background, this course accompanied with repeated mouth and right upper extremity numbness; c.Case 17EPC showed left upper limb distal (left-oriented) rhythmic shaking, related EEG showed synchronization persistent sharp slow wave in the right centeral-top zone (C4/P4) See, and showed lock relationship with the related EMG; d, e, f.Case No.3Complex partial seizures secondary to full-blown persistent stateFrontal (FP1/FP2/F3/F4) showedθwave activity: tip of θrhythm--getting high amplitude, frequency slow down, affected other leads, evoluted to high volatility and high volatility spike, sharp and slow wave, frequency gradually slow down and evoluted to 4~5 Hz θ rhythm, lasted about 2~3 min and then the voltage decreased.

3 腦電圖監測
所有患者均行24h腦電圖(EEG)監測。16例監測到頻繁或數次臨床及腦電發作,其中9例監測到受累區低幅快波,后波幅變高、頻率變慢,持續數十秒到幾分鐘恢復背景,6例受累區域波幅變高、頻率變慢,持續一段時間恢復背景(1例雙側交替出現,2例由單側泛化至雙側),1例表現受累側中央頂區同步性持續性尖慢波;1例監測到頻繁臨床下發作,EEG示單側低幅θ波-波幅增高,頻率變慢,持續一段時間恢復背景。
4 影像學
行頭部MRI檢查者14例,行頭部CT檢查3例。MRI表現為FLARE像邊緣系統(雙側顳葉內側及海馬)高信號3例(圖 2a),左側丘腦異常信號1例(圖 2b),雙側多發腦溝異常信號及右側額顳頂葉腦表面異常信號1例(圖 2c),皮層急性期梗死(枕葉、頂葉、額葉受累各)1例,左側額顳島葉、基底節彌漫性異常1例,左側顳枕頂額葉腦回彌漫高信號1例,顱內多發腔隙性腦梗死2例,未見異常2例;CT額葉低密度影1例,左側半球片狀低密度影1例。

a.例1LGI1腦炎患者,FLARE示雙側顳葉內側及海馬高信號; b.例2自身免疫性腦炎患者,左側丘腦FLARE異常信號; c.例3病毒性腦炎患者,FLARE示雙側顳頂枕葉及雙側海馬改變
Figure2. Brain MRI changesa.Case 1 LGI1 Encephalitis patient, MRI T2-FLA1R showed high signal in bilateral medial temporal lobe and hippocampal; b.Case No.2Autoimmune encephalitis patient, MRI T2-HA1R showed abnormal signals in left thalamus; c.Case No.3Viral encephalitis patient, MRI FLA1R showed high signal changes in bilateral temporal parietal occipital and bilateral hippocampal
5 其他
例1腦脊液及血清LGI1陽性,Na+ 131.4 mmol/L,Cl- 94.7 mmol/L;例2腦脊液及血清GABA抗體強陽性,Hu抗體腦脊液陽性、血清弱陽性,肺CT示:右肺下葉異常密度,考慮中心型肺癌可能性大,例11患者血糖異常,空腹血糖14.31 mmol/L,指尖血糖波動于4.7~16.7 mmol/L之間。
6 治療及預后
11例患者給予靜脈應用AEDs同時或延后1~3 d加用口服AEDs,采用安定靜脈注射和/或丙戊酸持續泵入,其中7例間斷給予魯米那肌注,1例應用安定靜脈注射無效改為右美托咪啶泵入。6例患者口服AEDs控制,其中3例采用單藥、2例采用兩種、1例為三聯治療。1 h內有效為9例(52.94%);無效8例(47.06%)。預后:死亡患者2例,其余15例出院后均應用口服AEDs。7例單藥治療,其中非酮癥性高血糖糖尿病誘發發作患者,給予控制血糖及AEDs,隨訪3個月,已停藥2個月,6例兩聯用藥。2例三聯用藥。隨訪17例患者中失訪4例,余13例隨訪時間3~28個月,平均(10.89±8.64)個月。完全控制8例;發作頻率降低、癥狀較輕3例;2例死亡,1例死于皮質-紋狀體-脊髓變性(例10,診斷后15個月),1例死于呼吸衰竭(例12,治療中)。
3 討論
對于局灶性癲癇發作持續狀態分類,本研究采用2006年ILAE癲癇持續狀態分類標準[1],依據定義,任何類型局灶性癲癇發作超過其通常持續時間,即為局灶癲癇持續狀態[2, 3]。種類包括[1]: ①部分性癲癇發作持續狀態(EPC或Kozhevnikov status epilepticus); ②輔助運動區(SMA)癲癇持續狀態; ③持續先兆; ④認知障礙性局灶性(精神運動性,復雜部分性)癲癇持續狀態(包括內側顳葉癲癇持續狀態及新皮層癲癇持續狀態)。
本組17例患者分為復雜PSE、復雜部分發作繼發全面性癲癇持續狀、輔助運動區癲癇持續狀態、EPC、復雜PSE+持續先兆的情況。其中,復雜PSE最多,部分患者可出現繼發全面性發作并呈持續狀態,有的患者可能出現兩種及以上發作類型。病因大致包括癥狀性和誘發性(顱內感染、卒中、腫瘤、代謝紊亂等)、特發性及不明原因三種類型[4]。本組患者急性癥狀性癲癇發作持續狀態發生率較高為12例(70.59%),癲癇患者4例,未明確病因者1例。
臨床癥狀與驚厥型全面性癲癇持續狀態有所不同,PSE患者的臨床表現呈現出多樣性的特點,主要為意識障礙及精神行為異常,可伴有自動癥、自主神經系統的癥狀,部分僅有局限感覺和/或運動障礙而無意識障礙,也可繼發全面發作。尤其注意非驚厥類型,Meierkord和Holtkamp[5]有過詳細描述,患者多僅表現為意識及行為異常、記憶力改變、恍惚感等,部分患者臨床表現輕微容易忽略而漏診,應及時監測LEEG及時確診。Kozhevnikov部分性癲癇持續狀態(EPC of Kozhevnikov)是一種兒童及成人罕見、由不同病因造成的SE[6-11]。其典型癥狀為大腦皮質起源的自發性規律性或不規律性的陣攣性肌肉抽動,有時因運動或感覺刺激加重,局限于身體某個部位,可持續數小時、數天或數周[12]。面部及手部肌肉易受累,出現輕度肌肉抽搐,持續1~5 s,頻繁發生,可有不同程度的肌無力和神經系統體征[8, 11]。例17表現為左手節律性抖動,頻繁發作,相應腦電見“鎖時”表現。
治療上與驚厥性癲癇持續狀態并無差別,包括一般治療及控制發作兩方面,同時積極尋找并去除潛在病因。對于繼發強直-陣攣癲癇持續狀態和復雜部分癲癇持續狀態患者,治療上同驚厥性癲癇持續狀態,應早靜脈給予快速起效的一線AEDs,如難以控制,盡早采用二線藥物如咪達唑侖、丙泊酚等鎮靜劑;對于單純部分性癲癇持續狀態患者也可首選口服AEDs。本組17例患者,例10為皮質-紋狀體-脊髓變性患者發作未控制,診斷后15個月死于原發病,例12院內死于呼吸衰竭,其余15例均存活且隨訪到11例,8例完全緩解,3例發作明顯減少。因此早期診斷及時治療預后多數較好。
局灶性性癲癇持續狀態多為誘發性發作,臨床表現多樣,容易漏診及誤診。少數出現繼發全面強直陣攣發作,及時發現可疑癥狀并行LEEG監測,可幫助早期診斷。治療上需盡早去除病因及誘因,迅速有效控制發作,改善預后。