引用本文： 張振興, 王煥明. 蛛網膜囊腫破裂伴癲癇一例并文獻復習. 癲癇雜志, 2015, 1(3): 217-219. doi: 10.7507/2096-0247.20150035 復制
蛛網膜囊腫為由膜包裹的清亮液體的囊腫，可沿蛛網膜生長，出現在有蛛網膜的任何地方，發生率約為顱內占位性病變的1%。蛛網膜囊腫大部分沒有癥狀，僅少部分患者可出現頭痛、癲癇發作、巨腦畸形、精神發育遲緩、嘔吐等癥狀。出現癲癇發作的多為顳葉蛛網膜囊腫，且多見于成人。自發性蛛網膜囊腫破裂相當少見，出現雙側硬膜下積液，且伴發癲癇的極為罕見，文獻也罕見報道。現報道2015年武漢腦科醫院收治1例蛛網膜囊腫破裂伴發癲癇，經過嚴格術前評估后行蛛網膜囊腫切除+左側前顳葉切除+造瘺術，術后患者恢復良好。現綜合相關文獻，報道如下。
臨床資料
患者男，23歲。因“頭痛伴雙上肢抽搐2天”入院。入院體格檢查：神志清楚，精神差，雙側瞳孔等大等圓約3 mm，光反射靈敏，腦膜刺激征陰性，四肢活動可，肌力肌張力正常，雙側病理征陰性。頭部MRI：左顳蛛網膜囊腫，雙側硬膜下積液；考慮蛛網膜囊腫破裂(圖 1)。腦電圖：雙額、前中顳區少量尖波、尖慢波、不規則慢波不同步散發。予控制癲癇及對癥治療。半月后復查頭部CT示左顳蛛網膜囊腫，左側硬膜下積液較前明顯增加，右側硬膜下積液消失(圖 2)。腦電圖示左顳尖波、尖慢波發放。在全麻下行蛛網膜囊腫切除+左側前顳葉切除+造瘺術。術中見硬膜張力較高，硬膜下大量淡黃色囊液，予徹底清除，并見左側顳極有一4 cm×4 cm大小囊腫，其內有大量囊液。先以皮層腦電圖監測左顳皮層，見左顳皮層放電明顯，在顯微鏡下先切除囊腫壁，再將左前顳葉切除(包括大部分海馬及杏仁核)，切除范圍距顳極4.5 cm，復查皮層腦電圖見異常放電消失，再將基底池造瘺。術后患者恢復良好，無頭痛癥狀，癲癇未再發作。術后1個月復查頭部CT示蛛網膜囊腫已切除，硬膜下積液消失，無腦積水(圖 3)；隨訪3個月癲癇未再發作，腦電圖未見異常放電。
圖1
患者入院時頭部MRI?a示左顳蛛網膜囊腫；b雙側硬膜下積液，考慮蛛網膜囊腫破裂??圖 2?半月后復查頭部CTa左顳蛛網膜囊腫，左側硬膜下積液較前明顯增加; b右側硬膜下積液消失??圖 3?術后1個月復查頭部CTa蛛網膜囊腫已切除; b硬膜下積液消失，無腦積水
討論
蛛網膜囊腫為顱內良性病變，早在1831年Bright等[1]就已經對蛛網膜囊腫進行了探討。目前認為蛛網膜囊腫的病因分為原發性及繼發性兩種。原發性多考慮為先天胚胎發育畸形，或組織發育異位；繼發性多認為是腦外傷、顱內炎性病變或者顱腦手術后所致。隨著醫療技術的進步，CT、MRI在臨床的廣泛應用，蛛網膜囊腫的發現率也大為提高。蛛網膜囊腫絕大部分沒有明顯癥狀，僅少數患者出現頭痛、嘔吐、癲癇等癥狀，其中癲癇發作多見于中顱窩蛛網膜囊腫，特別是顳葉蛛網膜囊腫。
關于蛛網膜囊腫導致癲癇的原因，有文獻認為與囊腫直接刺激、局部腦血供減少導致腦萎縮、組織興奮性氨基酸改變、蛛網膜囊腫長期壓迫腦皮層及周邊皮層引起皮層病理改變有很大關系[2]。
Arroyo等[3]發現1.9%的癲癇患者有蛛網膜囊腫, Morioka等[4]也發現56例中顱窩蛛網膜囊腫患者中11例(19%)有癲癇病史。文獻報道顳區蛛網膜囊腫癲癇發病率高于顳區外蛛網膜囊腫癲癇發作[5, 6]。其原因分析認為，顳葉因為其解剖和結構的特點，對缺血和缺氧及損傷特別敏感，海馬特別容易受損而形成癲癇。顳葉蛛網膜囊腫長期壓迫顳葉結構時，導致硬化，是容易導致癲癇發作的原因之一。結合本例報道分析，患者出現癲癇的原因可能為：①左顳蛛網膜囊腫長期壓迫顳葉結構，導致顳葉缺血缺氧及損傷[7, 8]; ②蛛網膜囊腫破裂，產生硬膜下積液，中線結構異位，顱內壓高，從而導致癲癇的發生。
對于蛛網膜囊腫合并癲癇發作患者的治療亦存在很多爭議。大量臨床實踐表明單純藥物治療對蛛網膜囊腫合并癲癇效果不理想[2]。目前認為蛛網膜囊腫伴發癲癇患者應積極手術。手術方法的選擇在臨床應用時應結合病史、發作類型、頭部CT及MRI和腦電圖的結果綜合考慮。在以往治療方法中，都誤認為癲癇發作的主導因素是蛛網膜囊腫，以為只要解決了囊腫就能解決癲癇，所以只是采取了單純的蛛網膜囊腫切除、分流、造瘺等手術方法，結果癲癇治愈率低。隨著癲癇外科的發展和進步，現在的觀點是蛛網膜囊腫合并癲癇患者的治療重點是以控制癲癇發作為出發點[9, 10]，結合頭部CT及MRI和腦電圖、術中腦電圖等，在術中不僅僅切除蛛網膜囊腫，而且切除致癇腦組織，包括顳葉內側及杏仁核、海馬，并根據術中腦電圖結果行皮層熱灼術，結果明顯的提高了癲癇的控制效率[5]。王煥明等[11]報道對25例顳葉蛛網膜囊腫伴癲癇的患者，在手術切除蛛網膜囊腫的同時，在皮層腦電圖的監測下將癲癇灶一并切除，有效率達88%。
我們結合本例患者，經過頭部影像學檢查、術前腦電圖明確診斷后在全麻下行蛛網膜囊腫切除+左側前顳葉切除+造瘺術，術中結合皮層腦電圖，清除硬膜下積液，切除囊腫壁，后將左前顳葉切除(包括大部分海馬及杏仁核)，再行基底池造瘺。患者術后恢復良好，隨訪3個月，癲癇未再發作，復查腦電圖示無異常放電，頭部CT示蛛網膜囊腫消失，未見腦積水等并發癥，有效的解決了蛛網膜囊腫及癲癇癥狀。
隨著科學的飛速發展，越來越多的先進技術及設備也將逐步應用在癲癇外科的治療中。在更加有效的治療廣泛應用在臨床，我們認為對于蛛網膜囊腫破裂伴癲癇的患者，一旦確診，應積極手術治療，術中結合皮層腦電圖，切除囊腫壁及顳葉癲癇病灶，效果良好。
蛛網膜囊腫為由膜包裹的清亮液體的囊腫，可沿蛛網膜生長，出現在有蛛網膜的任何地方，發生率約為顱內占位性病變的1%。蛛網膜囊腫大部分沒有癥狀，僅少部分患者可出現頭痛、癲癇發作、巨腦畸形、精神發育遲緩、嘔吐等癥狀。出現癲癇發作的多為顳葉蛛網膜囊腫，且多見于成人。自發性蛛網膜囊腫破裂相當少見，出現雙側硬膜下積液，且伴發癲癇的極為罕見，文獻也罕見報道。現報道2015年武漢腦科醫院收治1例蛛網膜囊腫破裂伴發癲癇，經過嚴格術前評估后行蛛網膜囊腫切除+左側前顳葉切除+造瘺術，術后患者恢復良好。現綜合相關文獻，報道如下。
臨床資料
患者男，23歲。因“頭痛伴雙上肢抽搐2天”入院。入院體格檢查：神志清楚，精神差，雙側瞳孔等大等圓約3 mm，光反射靈敏，腦膜刺激征陰性，四肢活動可，肌力肌張力正常，雙側病理征陰性。頭部MRI：左顳蛛網膜囊腫，雙側硬膜下積液；考慮蛛網膜囊腫破裂(圖 1)。腦電圖：雙額、前中顳區少量尖波、尖慢波、不規則慢波不同步散發。予控制癲癇及對癥治療。半月后復查頭部CT示左顳蛛網膜囊腫，左側硬膜下積液較前明顯增加，右側硬膜下積液消失(圖 2)。腦電圖示左顳尖波、尖慢波發放。在全麻下行蛛網膜囊腫切除+左側前顳葉切除+造瘺術。術中見硬膜張力較高，硬膜下大量淡黃色囊液，予徹底清除，并見左側顳極有一4 cm×4 cm大小囊腫，其內有大量囊液。先以皮層腦電圖監測左顳皮層，見左顳皮層放電明顯，在顯微鏡下先切除囊腫壁，再將左前顳葉切除(包括大部分海馬及杏仁核)，切除范圍距顳極4.5 cm，復查皮層腦電圖見異常放電消失，再將基底池造瘺。術后患者恢復良好，無頭痛癥狀，癲癇未再發作。術后1個月復查頭部CT示蛛網膜囊腫已切除，硬膜下積液消失，無腦積水(圖 3)；隨訪3個月癲癇未再發作，腦電圖未見異常放電。
圖1
患者入院時頭部MRI?a示左顳蛛網膜囊腫；b雙側硬膜下積液，考慮蛛網膜囊腫破裂??圖 2?半月后復查頭部CTa左顳蛛網膜囊腫，左側硬膜下積液較前明顯增加; b右側硬膜下積液消失??圖 3?術后1個月復查頭部CTa蛛網膜囊腫已切除; b硬膜下積液消失，無腦積水
討論
蛛網膜囊腫為顱內良性病變，早在1831年Bright等[1]就已經對蛛網膜囊腫進行了探討。目前認為蛛網膜囊腫的病因分為原發性及繼發性兩種。原發性多考慮為先天胚胎發育畸形，或組織發育異位；繼發性多認為是腦外傷、顱內炎性病變或者顱腦手術后所致。隨著醫療技術的進步，CT、MRI在臨床的廣泛應用，蛛網膜囊腫的發現率也大為提高。蛛網膜囊腫絕大部分沒有明顯癥狀，僅少數患者出現頭痛、嘔吐、癲癇等癥狀，其中癲癇發作多見于中顱窩蛛網膜囊腫，特別是顳葉蛛網膜囊腫。
關于蛛網膜囊腫導致癲癇的原因，有文獻認為與囊腫直接刺激、局部腦血供減少導致腦萎縮、組織興奮性氨基酸改變、蛛網膜囊腫長期壓迫腦皮層及周邊皮層引起皮層病理改變有很大關系[2]。
Arroyo等[3]發現1.9%的癲癇患者有蛛網膜囊腫, Morioka等[4]也發現56例中顱窩蛛網膜囊腫患者中11例(19%)有癲癇病史。文獻報道顳區蛛網膜囊腫癲癇發病率高于顳區外蛛網膜囊腫癲癇發作[5, 6]。其原因分析認為，顳葉因為其解剖和結構的特點，對缺血和缺氧及損傷特別敏感，海馬特別容易受損而形成癲癇。顳葉蛛網膜囊腫長期壓迫顳葉結構時，導致硬化，是容易導致癲癇發作的原因之一。結合本例報道分析，患者出現癲癇的原因可能為：①左顳蛛網膜囊腫長期壓迫顳葉結構，導致顳葉缺血缺氧及損傷[7, 8]; ②蛛網膜囊腫破裂，產生硬膜下積液，中線結構異位，顱內壓高，從而導致癲癇的發生。
對于蛛網膜囊腫合并癲癇發作患者的治療亦存在很多爭議。大量臨床實踐表明單純藥物治療對蛛網膜囊腫合并癲癇效果不理想[2]。目前認為蛛網膜囊腫伴發癲癇患者應積極手術。手術方法的選擇在臨床應用時應結合病史、發作類型、頭部CT及MRI和腦電圖的結果綜合考慮。在以往治療方法中，都誤認為癲癇發作的主導因素是蛛網膜囊腫，以為只要解決了囊腫就能解決癲癇，所以只是采取了單純的蛛網膜囊腫切除、分流、造瘺等手術方法，結果癲癇治愈率低。隨著癲癇外科的發展和進步，現在的觀點是蛛網膜囊腫合并癲癇患者的治療重點是以控制癲癇發作為出發點[9, 10]，結合頭部CT及MRI和腦電圖、術中腦電圖等，在術中不僅僅切除蛛網膜囊腫，而且切除致癇腦組織，包括顳葉內側及杏仁核、海馬，并根據術中腦電圖結果行皮層熱灼術，結果明顯的提高了癲癇的控制效率[5]。王煥明等[11]報道對25例顳葉蛛網膜囊腫伴癲癇的患者，在手術切除蛛網膜囊腫的同時，在皮層腦電圖的監測下將癲癇灶一并切除，有效率達88%。
我們結合本例患者，經過頭部影像學檢查、術前腦電圖明確診斷后在全麻下行蛛網膜囊腫切除+左側前顳葉切除+造瘺術，術中結合皮層腦電圖，清除硬膜下積液，切除囊腫壁，后將左前顳葉切除(包括大部分海馬及杏仁核)，再行基底池造瘺。患者術后恢復良好，隨訪3個月，癲癇未再發作，復查腦電圖示無異常放電，頭部CT示蛛網膜囊腫消失，未見腦積水等并發癥，有效的解決了蛛網膜囊腫及癲癇癥狀。
隨著科學的飛速發展，越來越多的先進技術及設備也將逐步應用在癲癇外科的治療中。在更加有效的治療廣泛應用在臨床，我們認為對于蛛網膜囊腫破裂伴癲癇的患者，一旦確診，應積極手術治療，術中結合皮層腦電圖，切除囊腫壁及顳葉癲癇病灶，效果良好。
