為了給心因性非癲癇性發作(Psychogenic nonepilepticseizures,PNES)建立一個清晰的診斷標準,由癲癇、精神病學、神經心理學、神經精神醫學領域的醫生和研究者們組成的一個國際共識團體竭誠合作。由于作為金標準的視頻腦電圖并不是全世界每個中心都有,或者是每例患者都進行了該檢查,該團體為非癲癇性發作的診斷闡釋了一種階梯式程序。該團體通過使用一致的文獻回顧,評價了關鍵的診斷方法,包括:病史,腦電圖,動態腦電圖,視頻腦電圖/監測,神經生理、神經內分泌、神經影像、神經心理檢查,催眠療法,談話分析。根據病史,被目擊的事件,和檢查結果(包括視頻腦電圖),將診斷確定性分層,包括可能的,很可能的,臨床確立的,和記錄的診斷。國際抗癲癇聯盟非癲癇性發作協作組報告的目標與希望在于提高PNES的診斷過程和診斷的確定性,以更好地管理癲癇和非癲癇性發作的患者。
引用本文： 童馨, 慕潔, 安東梅. 診斷心因性非癲癇性發作的最低要求:階梯式程序. 癲癇雜志, 2015, 1(1): 80-92. doi: 10.7507/2096-0247.20150012 復制
國際抗癲癇聯盟(International League Against Epilepsy,ILAE)將心因性非癲癇性發作(Psychogenic non-epileptic seizures,PNES)確立為與癲癇相關的10個關鍵神經精神事件之一。準確診斷是PNES管理的第一步。對PNES的誤診導致了對這些被誤判的“癲癇患者”的不恰當治療，隨之而來的是醫源性損害、并發癥,以及給患者和衛生保健系統花費的巨大風險。已有的幾項研究表明，由于對患者病史的誤解或腦電圖的誤讀而導致的誤診是很常見的。ILAE神經精神生物學委員會非癇性發作協作組承擔了這樣一項任務：建立關于診斷非癇性事件最低要求的共識。ILAE非癇性發作協作組由一批國際癲癇學家、神經精神病學家，以及神經心理學家組成。本文敘述了關于PNES診斷的臨床聲明的國際共識的開發過程及內容。
定義
發作可分為三種主要類型：癲癇發作(Epileptic seizures，ES)，PNES和生理性非癲癇性事件(Physiological non-epileptic events，PNEEs)。與癲癇發作一樣，PNES表現為發作性、時限性的，涉及運動、感覺、自主神經，和/或認知改變的癥狀和體征；但與癲癇發作不同的是，PNES不是由發作期癲癇樣放電引起的。癲癇發作為大腦過度和超同步放電的表現，與此不同，PNES則有它的心理基礎和原因。生理性非癇性事件既非癇性也非心因性，而是與全身性改變相關的種種事件所導致的發作(如驚厥性暈厥或低血糖發作)。
PNES在各個文化和國家中均有發生。被描述為PNES和發生在類似PNES背景下的事件，見于發達的工業化國家，也同樣見于欠發達或發展中國家。由此看來，PNES似乎表現為一種人類之中相當普遍的狀況。不同種族和文化中對PNES癥狀學的描述都是類似的。多數有反復發作的患者最初被認為患有癲癇，并且服用抗癲癇藥物(AEDs)治療。若繼續發作，接下來則可能進行多藥聯合治療的嘗試，或者轉診至進行術前評估。因為AEDs并不能治療PNES，且有可能加重病情，所以早期準確地識別PNES，以及與ES和其他發作性疾病進行鑒別，是至關重要的。癲癇是PNES發生的公認危險因素，因此使得情況更為復雜。在PNES患者中，10%同時存在ES與PNES，該比例可能更高，尤其是在一些更為專業的醫療機構。
對于發作性疾病的診斷，結合視頻腦電圖(vedio-Electroencephalography,vEEG)、病史和目擊證據是診斷的“金標準”，該標準的準確性和不同評判者間信度(Inter-rater reliability,IRR)水平都較高。然而，一些地區并沒有vEEG設備，而且一些病人的發作情況也無法被記錄。一些診斷者甚至連常規的癲癇診斷設備都難以獲得。因此，我們處理了對PNES做出臨床診斷的這一問題，無論患者有無vEEG資料。
本報告認識到，實際上診斷并不是一躇而就的，而常常是一個反復的過程，長期的臨床經過也許是重要的。本篇總結報告的作者也承認，在不同情境下需要不同水平的診斷準確度(如科研和臨床工作對診斷準確度的要求也許是不同的)。PNES診斷過程和準確性的進一步清晰化，對關于這一重要公共衛生問題的傳播交流，以及對癲癇、PNES患者醫護水平的提高都將有所幫助。
方法
我們成立了一個包含ILAE成員的國際團體，這些成員是長期從事PNES患者診斷與治療工作的臨床研究者們，這就保證了他們能代表工作于全球各地的專業人士的相關見解。我們的團隊在Medline和PsycINFO數據庫中搜索了以seizure diagnosis、monitoring、video-EEG、nonepileptic seizures、hysteroepileps、pseudoseizures，和dissociative seizures作為關鍵詞的文獻。
在我們撰寫好報告后將其發給了現任ILAE神經精神生物委員會和治療委員會成員進行了終審。最終產生的關于PNES診斷的共識敘述如下。
結果
1 增高PNES可能性的特征
1.1 背景因素
PNES的起病年齡多在二、三十歲，盡管老年人與兒童也可能起病。3/4的患者為女性。約有10%的PNES患者同時患有癲癇，但在有智力障礙(Intellectual disability,ID)的PNES患者中，高達30%合并有ES。高達50%的PNES患者報告了可能與癲癇相關的precipitating事件，在報告了有頭部外傷的患者中，接近75%能達到輕微腦外傷(Traumatic brain injury，TBI)的標準。約70%的PNES患者合并有其他心因性疾病。高達70%的患者報告了先前的創傷史，其中與性相關的高達40%。現存或者既往有心理健康和社會心理方面問題的，即使不是人皆有之，也大有人在。
1.2 事件的模式及其觸發因素
PNES的發作頻率較癲癇高。反復因為明顯的發作持續狀態或每日驚厥性事件而入院，提示著PNES的可能，尤其是對于那些身體狀況良好且思維警覺的患者。由壓力或者困難處境觸發的發作，也提示PNES的可能，雖然只有小部分患者會在首次臨床評估的時候報告類似情況。ID患者中有情景觸發因素的則更為普遍，一些患者多在醫療情境下發病，例如在掃描和就診期間。多種生理性觸發因素，如較明亮環境下或體力活動，常常與癲癇發作或暈厥無關。在腦電圖記錄的過程中，閃光刺激和過度換氣常常能誘發PNES發作，以及在全身麻醉蘇醒后更易發作。
PNES可能被手術(包括癲癇手術)和身體上的創傷所誘發。約40%的患者描述或觀察到對抗癲癇藥物有部分或一過性的反應。
背景因素也許可以區分PNES或癲癇患者，但在個體層次上的診斷運用是有限的。此外，一些因素(例如早年經歷的性虐待)可能是在確診后才得知的。
1.3 非癲癇性發作的臨床癥狀學
發作癥狀學中的單個要素用于鑒別診斷是不可靠的。已發表的文獻中列出了一些表格羅列出了癥狀學要點，以及比較他們ES和PNES中的發生率。這樣的表格在總結文獻時可以是有用的，但在臨床上卻作用有限，這在很大程度上是由于迄今為止所公布的對比情況忽略了重要的癥狀學亞類。比如，實際情況中，驚厥性PNES需與強直-陣攣性癲癇發作相鑒別，然而“無反應型”PNES則需與血管迷走性或心源性暈厥相鑒別。作為范例，此文中納入了由Avbersek和Sisodiya編寫的表格，該表包括一些癥狀學亞類，見表 1。
表1
總結：用于區分心因性非癇性發作(PNES)與癲癇發作(ES)的征象的支持證據
文獻中的這些表格所存在的第二個問題，是他們并不總是對這些所描述特征的來源加以區分：是基于目擊報告，還是視頻跟蹤檢查的。有證據表明，報告和事件本身的癥狀學并不一致。例如，Avbersek和Sisodiya的表格將“睡眠中發作”作為ES的100%特異表現。但是只有當發作出現在經腦電圖確認的睡眠時，這種觀點才是正確的。然而，在首次臨床評估時，大約一半的PNES患者表明曾有“睡眠中發病”的事件。因此，報告的睡眠中發作不應該作為癲癇的有力證據，除非所有發作只在睡眠中出現。在這種情況下，將以vEEG記錄為基礎所得出的見解，運用于首次臨床評估病史收集時所得到的資料中，很可能造成誤導。
癥狀要素的分類也許能更明確地把PNES從ES中鑒別出來，但這種方法能否運用于臨床仍然是不清楚的。據觀察，PNES最常見的臨床型式包括：“驚厥性”或“拍打性”發作，即患者無反應，伴有多種多樣的四肢、頭部和軀干運動(軀干運動通常是精細或粗大的震顫)；還有“無反應型”、“緊張性精神分裂癥”或“假性暈厥”發作，即患者倒下后平躺不動，閉眼，呼之不應。值得注意的是，少數“呆頓”或“失神”樣發作的患者，其核心癥狀為意識改變。
PNES的發作持續時間長于ES。驚厥性發作中運動癥狀持續時間通常>2 min時，應考慮PNES的可能性，持續時間>10 min則強烈提示PNES。夸張的肢體運動，以及左右搖擺的頭部運動，特別是主動肌和拮抗肌的協同交替收縮(如震顫)，這些都高度提示著PNES。拍打樣運動在診斷PNES方面也許不夠有用，因為它同樣見于某些類型的額葉ES中，盡管似乎在臨床上有一定鑒別意義。應特別注意，持續時間短、姿勢性強直，以及睡眠中發作只支持額葉癲癇(Frontal lobe epilepsy，FLE)的診斷。向前的骨盆運動在癲癇和PNES中都相對少見，其鑒別價值也很有限。在癲癇全面強直-陣攣(Generalized tonic clonic，GTC)發作的過程中，運動的頻率逐漸減小而幅度逐漸增大。而在PNES中，運動的頻率始終不變而幅度多變。
“無反應型”事件若持續超過1 min，應懷疑PNES的可能。該癥狀在并不是癲癇發作的常見表現，卻可能由血管迷走性或心源性暈厥引起。失張力癲癇發作持續時間非常短，患者通常還有其他類型癲癇發作，例如Lennox-Gastaut綜合征。在此需作出兩點重要說明。在獲取發病描述時，醫生必須確認目擊者目睹了發病初始的情況，因為在強直-陣攣發作的發作后期，患者也可能有一段時間是躺著不動的。如果目擊到了這類事件，醫生應該立即對患者的心輸出量情況進行臨床檢查。如果脈搏有力、規律，且脈率正常，應接著檢查患者的反應、對睜眼的抵抗、自我保護行為等等，這些都是醫生需要做的。
PNES的發聲可在發作中或發作后出現，發出的聲音可以很復雜，帶有感情；然而在ES中，發聲在發作之初，聲音單調，沒有情緒表達。表現出痛苦情緒則提示PNES。尿失禁和受傷的病史。
綜上所述，ES和PNES的各種癥狀是存在著區別和重疊的，常言道，“不能單憑一種體征或癥狀下診斷。”PNES的診斷需要神經病學(癥狀學和腦電圖)和精神病學(社會心理經歷和診斷標準)的內部一致，正如以下討論(表 1)。
1.4 精神病學診斷(DSM-IV-TR/DSM-5和ICD-10標準)
在當今醫學的疾病分類中，PNES大多被歸為精神障礙(只有詐病性發作不被認為是精神障礙)。然而，這些包括精神障礙診斷和統計學手冊第四修訂版(DSM-IV-TR)的疾病分類的臨床上實用性是有限的。事實上，DSM-IV-TR推薦了一個兩級診斷程序。在第一階段，需排除可對癥狀(發作)做出解釋的醫學原因。在第二階段，DSM標準習慣于將醫學上難以解釋的發作歸類于轉換障礙，有時又歸為分離障礙或焦慮障礙。疾病的分類存在一些主觀性，因為診斷合并轉換障礙的驚恐發作可能涉及到兩種患者，例如，起病于典型驚恐癥狀的PNES患者和具有兩種不同發作類型的患者。DSM-5中轉化障礙的標準已被修改，指導使用者根據癥狀表現做出積極的診斷，同時將精神應激從一項診斷標準降級為注意事項，以ICD-10為參照對DSM系統做出了矯正。無論如何，與之前的版本一樣，在DSM-5中，PNES仍然被歸類于轉化發作。
2 確認PNES的診斷
確診PNES的最好方法是通過vEEG同時記錄事件：在發作前、中、后期都找不到發作期腦電改變(只有普通的覺醒腦電節律)。若能做到這一點，則在絕大多數情況下，都能對記錄到的事件作出準確的診斷。無論如何，單就無腦電改變這一點，并不一定具有診斷價值，但在臨床上，仍然十分重要的是，vEEG的診斷要和與PNES一致的癥狀學結合起來。對于與已知的PNES癥狀大致上并不相符的事件，應該嚴格檢查，即使不伴有腦電改變。如果記錄到的事件在臨床上與單純部分性ES相符(也就是說，僅僅由非常局限的運動動作或主觀感受組成；或者與過度運動表現的額葉癲癇(Frontal lobe epilepsy，FLE)相符，這時無腦電改變就不一定提示PNES了(盡管臨床特點和心電圖可能改變)。
顯而易見，為了確認整個事件過程中的正常腦電節律，腦電信號必須清晰可見，不被肌電偽跡完全掩蓋。至關重要的是，任何記錄的事件都必須經目擊者證實，確認其在患者慣常發作事件中具有代表性。如果臨床描述提示有不止一種發作類型，那么每一種類型的發作都必須盡可能記錄下來。
在vEEG監測過程中同時記錄心電是有必要的。與PNES相比，癲癇發作期心率更快，而且心率增加得更為迅速。與癲癇發作不同的是，PNES中的心率增快往往是與發作中身體運動相稱的。
大多數PNES患者會在vEEG監測的最初幾個小時里出現發作(Ettinger 等,1999)。一些暗示手法的運用，從簡單的語言暗示到注射生理鹽水，都可能提高發作的捕獲率，而且可能使多達一半的患者避免長時間住院。注射生理鹽水和安慰劑使用安慰劑引起了一些倫理方面的擔憂；不過，既然一些誘發試驗如過度換氣和閃光刺激都能常規使用，為了診斷PNES不應擔憂這些暗示手段會造成問題。一些學者建議使用簡單的暗示手法，前提是要清楚告知患者即將進行的操作及其目的(這似乎并不會阻礙患者在記錄過程中出現發作)。
一些患者在觀測環境下不出現發作。在這種情況下，門診的便攜式動態腦電圖可能派上用場，特別是有一個照料者可以對記錄下來的發作事件進行很好描述，或者能提供記錄到得發作視頻的情況下。若缺乏上述臨床資料，解讀便攜式動態腦電圖結果時則需慎重。有了清楚的臨床資料配合，在一些情況下，根據視頻本身就足夠下相當確定的診斷了，特別是對于有運動癥狀的發作，診斷的準確更高。然而，很少的情況能記錄到發作的開始，因此在對記錄進行解讀時，需要銘記在心的是，癲癇發作后期的行為障礙可能在表面上與PNES很相似。
3 輔助診斷
在個體層面上，只有發作期腦電圖改變可以用來區分PNES和癲癇發作。然而在人群層面上，一系列的檢查如神經生理、神經激素和神經心理檢查可以幫助鑒別診斷。在完善采集病史，進行精神狀態和神經系統檢查之后，這些檢查可幫助診斷PNES，具體總結如下。
3.1 生理檢查
血清檢測已被運用于鑒別癲癇與PNES，其中最有效的指標是催乳素(Prolactin，PRL)。在全面強直陣攣性發作的癲癇患者中，血清PRL增高有助于鑒別癲癇和PNES。很多研究已經對PNES患者進行了PRL檢測，發現發作后無PRL升高預測為PNES的平均敏感度為89%。此外，研究顯示，血清PRL水平升高見于88%的全面強直陣攣性發作，64%的顳葉癲癇復雜部分性發作，以及12%的單純部分性發作的癲癇患者中。PRL檢測出現“假陽性”的原因包括：采用多巴胺拮抗劑和一些三環類抗抑郁藥的治療，乳腺刺激，以及暈厥。“假陰性”出現在運用多巴胺激動劑，或存在癲癇持續狀態時，因為PRL的半衰期很短，可能在發作后釋放減少。在額葉癲癇發作后，PRL也可能不升高。經美國神經治療與技術評估學會下屬委員會議定，在發作起始后的10～20 min內采血，與發作間期PRL基線相比出現兩倍于正常水平或者絕對的PRL升高，可以幫助鑒別全面強直陣攣性和復雜部分性癲癇發作和PNES。血清皮質醇檢測和地塞米松抑制試驗(Dexamethasone suppression test，DST)并不能可靠地區分PNES、抑郁，或是癲癇群體。Bakvis認為曾遭受性侵犯的轉換障礙患者通常有較高的基礎皮質醇水平。Bakvis還認為PNES患者日間基礎皮質醇水平上升與性創傷的經歷有關，而相對基線較少的心率變化提示著更強的交感神經活性。用DST或唾液淀粉酶檢測，結果無差異。
其他用于區分全面強直陣攣性癲癇發作與PNES的血清學檢查，包括了對以下幾項指標升高的運用：外周血白細胞計數，皮質醇，肌酸激酶，以及神經元特異度的烯醇化酶。但是一些文獻都討論了這些血清學檢查鑒別ES和PNES的作用是有限的。相對于PNES，通過脈搏血氧測定的毛細血管血氧飽和度在癲癇發作中更低。PNES患者的腦源性神經營養因子(BDNF)水平較正常對照組低，但與癲癇患者相比并無差異。
3.2 神經影像學
大多數癲癇患者的核磁共振成像(MRI)結果是正常的，而在相當多的僅患PNES的患者的MRI存在異常。最近，結構和功能影像學研究結果表明，各組分析結果提示PNES患者在皮層和小腦區域異常；情緒、認知和運動腦區的功能連接改變，以及結構和功能間連接網絡的聯接方面也存在改變。而“轉換/分離網絡”是否真的存在，還需要更多研究的證實。
對臨床實踐的啟示神經影像學在鑒別癲癇和PNES方面表現平平。潛在致癇可能的病灶(比如內側顳葉硬化)在癲癇患者中更常見，但在PNES患者中也同樣可存在，而這顯然是不足以下癲癇診斷的。大多數以癲癇為首發表現的患者MRI是正常的。
3.3 神經心理檢查
神經心理檢查可評估認知、情緒、人格和努力程度測度。目前有多種多樣的關于PNES患者的神經心理測試，及這些測試工具鑒別癲癇和PNES的能力方面的資料。在個體層面，神經心理學檢查并不能區分癲癇發作與PNES。表 1以反向時間順序，總結了迄今為止對這些領域的主要研究，但這并不意味著研究已經足夠詳盡。臨床應用總結如下。
3.4 認知因素
有一些證據提示，PNES患者較癲癇患者智商高，但對PNES和癲癇兩組中智商上并無差別。另外一些文獻提出，PNES患者在許多認知功能方面存在神經心理損害(Kalogjera-Sackellares & Sackellares,1999)。
認知測試對臨床實踐的啟示雖然在臨床實踐中經常會對PNES患者進行認知評估，但其鑒別診斷價值依舊存疑。無論如何，這些深入評估的確反應了PNES患者的神經心理情況，強調了這些患者群體所存在的特定認知障礙，為在癲癇患者中發現的認知損害提供了對照，并且為關于PNES患者為何會出現這些神經心理異常的理論解釋做出貢獻。以往觀察發現在自我感受的認知功能和客觀評估情況是有差別的，因此，對神經心理功能應當進行全面的評估而不依賴于患者的自我報告。
3.5 情緒因素
已有很多研究檢查了PNES相關的情緒因素，比如合并的精神障礙和對焦慮、抑郁，以及生活質量的評估。
情緒因素對臨床實踐的啟示研究這些合并癥的途徑根據所采用的方法學而異，包括：采用的測量方式、樣本量，以及缺乏對照或者癲癇患者。因此，情緒方面的神經心理學文獻所提供的資料，描述了PNES患者群體的核心情緒特點，而不是直接提供的PNES的診斷依據。不管怎樣，這些研究結果可能對治療方案和干預計劃的制定有用。
3.6 人格測度
大量報道顯示PNES患者可能表現出人格障礙。除了運用像DSM診斷的結構化臨床訪談(Structured clinical interview，SCI)、簡明國際神經精神訪談(Mini international neuropsychiatric interview，MINI)這樣的訪談工具來進行軸I或軸II的診斷外，許多研究還運用了一些自評方法，例如明尼蘇達多相個性測查表(MMPI)或者MMPI-2，來對比PNES患者與癲癇患者。眾多質量不一的研究指出，在只患有PNES的患者和合并癲癇的PNES患者之間，人格特點可能是不同的。但是，報道中表明的那些特征，例如存在多項MMPI量度升高、某項人格側面的缺失、對不同人格側面的特征描述，取決于PNES的癥狀學，或者是否存在兒童期創傷史，這使得運用人格測量的診斷來確立一個“PNES人格”變得困難。或許更多去考慮人格特點，而非人格障礙，會更有用。
人格測度對臨床實踐的啟示盡管大家對于人格度量在PNES患者中的運用相當感興趣，但大多數研究并沒有報道靈敏度和特異度。這確實說明人格上的發現很少表現出高靈敏度和高特異度——這些發現通常更適用于排除診斷。有研究也說明MMPI指標可能很復雜，不能簡單看做一個統一心理機制的反映。在評估患者是否患有PNES時，用人格側面來助力診斷似乎不太可能，但它在對個人陳述的特征描述方面仍然是有益的，進而有助于制定下一步治療方案。
3.7 努力程度測試
很多研究關注于在那些PNES患者中存在的詐病和不佳表現，提出了這樣的概念：認知癥狀夸大，或者在認知測試中缺乏努力。大致上講，相比癲癇患者，更多的PNES患者會在努力程度測試中不及格，在PNES患者中所報道的認知損害似乎更多是動機因素的作用，而不是可證實的神經病理因素，雖然這并不是必定代表著有意的詐病；也有證據表明，癲癇患者可能也并沒有在測試中盡到最大努力。無論對于癲癇患者還是PNES患者，在努力程度測試中的表現都可以預測正式認知測試的表現。
努力程度測試對臨床實踐的啟示盡管證據有限，但已有許多報道強調鑒別PNES和詐病的重要性，因為誤診和誤治療可能引發嚴重后果。然而，目前還沒有足以使人信服的證據可表明運用努力程度測試(也稱癥狀有效性測試)能夠使PNES的診斷過程相比癲癇得到提升。
4 其他診斷技術
4.1 催眠術
近期運用催眠術來幫助診斷PNES，包括用于誘發發作，文獻報道其在受試者身上已經得到測試。雖然由催眠誘發的事件多為PNES而非癲癇發作，但其靈敏度和特異度變化范圍很大(靈敏度46%～77%；特異度88％～95%)。也有其他方法用催眠術來對抗對發作本身的遺忘，這種情況在癲癇發作通常不可能發生。Kuyk等證明了通過催眠喚起回憶的技術在PNES的診斷中可達到100%的特異度和85%的靈敏度。也有研究指出，PNES患者比癲癇患者在可催眠性測試中，如催眠誘導方面，得分更高，這些測試也許可以作為有用的輔助，盡管它們自身在診斷過程中的靈敏度/特異度并不很清楚。
對臨床實踐的啟示據報道，受過充分訓練并且對PNES經驗豐富的催眠師運用催眠技術在診斷(以及治療)上的效果還是令人滿意的。目前還不清楚的是，這些技術能否在更大范圍內得到很好的普及應用，或者是在由經驗不足的醫生進行操作時，根據催眠技術所下的診斷能有多準確。
4.2 會話分析
雖然從患者和(最好有)發作事件目擊者處采集病史的過程依然是診斷PNES的基礎，但我們對于病史采集來診斷PNES的靈敏度、特異度和IRR還知之甚少。越來越多的證據表明了自評問卷中癥狀分類的診斷價值，但是這些問題在門診病史采集的鑒別意義還沒有得到正式檢驗。有研究證實，患者向醫生描述主觀發作體驗的過程也可以幫助鑒別癲癇與PNES。癲癇患者通常向醫生強調其描述發作期主觀癥狀，往往采用各種方式以盡可能提供更多地發作細節，比如換用不同的描述方式、重新開始描述、詞語替換或者停頓；PNES患者則傾向于強調發作當時的情景或者發作造成的后果。主觀發作癥狀可能被羅列出來，但不會得到詳細描述。當醫生試圖把患者的注意力引導到一些特別難忘的發作事件(如：首次發作、末次發作，或最嚴重的一次發作)上時，PNES患者通常表現出抵觸，比如拒絕提供更多信息，或者快速地對發作事件的進行粗略描述。相比之下，癲癇患者則樂于提供在這些特殊發作事件中有關他們主觀發作癥狀的更多信息。患者在帶有隱喻色彩的概念上的偏好有明顯的差異。癲癇患者將他們的發作描述為獨立發生事件(并且常常是患者受到外力作用)的傾向，PNES患者更偏愛這樣的隱喻，即將發作描繪成他們經歷過的或受困的一個地點或空間。PNES患者會對他們的發作經歷小題大做，相比之下，在與醫生交談時癲癇患者傾向于把發作經歷正常化。
對臨床實踐的啟示這些研究說明，患者與神經病學家的互動時的交流行為是由潛在的鑒別診斷意義的。但是，這類工作大多建立在對慢性發作性疾病患者會話的事后記錄進行詳盡分析的基礎上。仍然有待揭示的是，哪些特征能有助于對那些首次發作的患者的鑒別診斷，以及哪些(如果有的話)被具有診斷價值的特征可以被臨床醫生在患者交流時“當場”識別。
總之，就輔助檢查而言，我們的建議是，識別多因素的背景資料可增加懷疑PNES的可能性，但這并不足以直接診斷PNES。與發作本身相關的資料將更有助于PNES的診斷，而與人格/神經心理缺陷相關的資料也許可能幫助確定潛在病因和選擇最佳療法。
5 診斷PNES——根據確定性分層
任何診斷都有一定程度的不確定性。即使是記錄到典型發作事件的腦電圖改變也可能導致誤診。這可能是因為發作期腦電圖改變被肌電偽跡掩蓋從而被認為是正常的，或者是因為在解讀vEEG結果時結合臨床資料。如前所述，某些類型的癲癇發作常常不伴有發作期腦電圖改變。考慮到這一點，由經驗豐富者來進行操作，憑vEEG是可以確定所記錄片段的發作類型的，而且可靠性相當高。全面的病史能夠得知是否可能有一種或多種典型發作類型。視頻比較記錄下來的事件與先前報告的事件，以便確保它們屬于同一種發作類型，并且確保所有的發作類型都已經得到記錄。
PNES的診斷可能需要結合不同資料，即病史、目擊者報告、臨床觀察，以及發作期、發作間期的腦電圖改變和發作視頻相結合來確立診斷。根據常規程序以及整合各種臨床資料，我們提出了四類確定性，供臨床實踐參考。綜合目擊證據和腦電圖資料，診斷確定性得以逐級上升。根據所有可能的臨床資料組合來設計類別是不可能的。需要特別說明的是，發作間期腦電圖正常并不能排除癲癇或者確診PNES。同樣，發作間期腦電圖有異常也不能確診癲癇或者排除PNES。關于這一點，接下來會進行詳盡的討論。另外需要注意的是，一位患者可同時患有癲癇和PNES，因此，需要對不同的發作癥狀分別進行評估和分類 (表 2)。
表2
概述：所推薦的心因性非癇性發作各確定性的診斷層次
5.1 可能的PNES
如，根據患者或目擊者提供的臨床病史和正常的發作間期腦電圖。一個能滿足最低診斷要求的基本數據庫，是絕大多數臨床服務機構都應當具備的。這些資料應當包括病史和對發作的描述，如果可能的話，最好由目擊者來對發作情況進行描述。這些描述應該提示為一個在臨床上呈典型PNES表現的特定事件(或者特定類型的事件，若存在不止一種癥狀類型的話)。已有的大量研究確定了根據事實對敘述PNES的患者和敘述癲癇發作的患者進行鑒別的項目，這些項目既來自于病史，也來自于語言和互動特點(參見前文會話分析部分)。單憑某些行為是不能證實PNES的。比如，在存在環境或情緒應激源時發生的發作并不能強烈地提示為PNES或排除癲癇的可能除此之外，可被行為學手段所阻斷的發作也不能強有力地證實PNES。顯然，病史和目擊者的描述提示了PNES的可能，而異常的發作間期腦電圖則可以與“有可能的PNES”診斷相一致。但是，在沒有通過視頻或者當場對發作進行臨床觀察，而存在發作間期癇樣放電(IEDs)情況下，必須將癲癇作為備擇診斷來仔細考慮。
5.2 很可能的PNES
如臨床病史、對視頻記錄或親自目擊到的發作事件的臨床回顧，以及正常的發作間期腦電圖。患者和目擊者描述的發作癥狀可能與事實上觀察到的發作癥狀學并不一致。家用視頻記錄裝置在照料者和患者家屬中日益得到普及，在這些裝置的幫助下，發作的清晰影像得以傳達。盡管根據目擊者的記述也許不能夠區分陣攣運動、震顫，或劇烈擺動，專業人士卻常常能通過對視頻記錄下事件的檢視來對以上事件加以辨別。有一點需要說明，一些手機攝像頭幀頻較低，從而導致流暢的生理運動看起來像是癲癇性的抽搐。除了缺乏腦電圖記錄之外，自制視頻主要的劣勢在于其很少能拍攝到發作之初的情況。在此重點指出，一些癲癇發作在發作后期的表現可能會類似于PNES，這一點是有誤導性的。不管怎樣，總的來說，可供臨床醫生回看的視頻片段能增加臨床診斷的確定性。當無法觀察到發作之初的情況，或者醫生對患者的發作評估缺乏經驗時，就使得PNES的診斷成為“很可能的”。如果在發作間期腦電圖出現有癲癇樣放電，在沒有視頻與vEEG相匹配的情況下，如在診斷“很可能的PNES”之前，下癲癇的診斷是無把握的。正常的發作間期腦電圖，以及目擊到一次與PNES相一致的發作情況(非vEEG記錄到)，是“很可能的PNES”這一診斷層次的要素。
5.3 臨床確定的PNES
如，臨床病史、臨床目擊，加上無視頻的動態腦電圖記錄到典型發作事件。一般來說，不帶有視頻記錄的動態腦電圖比vEEG更為普及，而且已被用于鑒別癲癇與PNES。它的優點在于可以使患者在更接近于日常生活的情境下佩戴裝置接受記錄，但它也有缺點，即不能提供與腦電圖即時匹配的臨床記錄(帶有視頻的動態腦電圖在一些地區已經普及)。該檢查成功的關鍵要靠對典型發作事件高質量的描述，并且確實有記錄到與描述相符合的事件。所描述的事件應當與一些癲癇發作明顯不同，如單純部分性發作(無論是小運動性發作，還是感覺性發作)或缺乏發作期腦電圖改變的以過度運動為主要表現的額葉癲癇發作。如果腦電監測系統沒有配套的視頻裝置，若能使用家用視頻裝置記錄可使動態腦電圖的檢出率提高。
如果臨床上觀察到的發作并記錄到PNES中典型常見的檢查結果(例如睜眼違拗、發作期進行互動時部分有反應，或者在醫生語言暗示后停止發作)，也可以考慮診斷“臨床確定的PNES”。若能單獨滿足以下條件之一，那么所下達的“臨床確定的PNES”診斷也多半會是恰當的：①臨床醫生能夠(通過視頻或親自目擊，而非vEEG)目睹到發作事件；②用非vEEG手段捕捉到一次典型發作，在發作的前、中、后期都沒有即刻表現出癲癇樣活動。注意，發作間期的異常情況是可能出現的。
5.4 記錄到的PNES
如，臨床病史加上vEEG記錄到典型發作事件。作為高質量臨床資料的一部分，vEEG記錄到典型發作事件為PNES的診斷提供了最為可靠的依據。該診斷程序首先要對來自患者和目擊者的發作過程描述進行詳細記錄。一般來說，患者一般被收入監測中心住院幾天，并在此期間進行連續vEEG記錄。可以通過對視頻片段的檢查，來確保記錄下來的事件在臨床表現上屬于PNES，而不同于單純部分性癲癇發作、過度運動的額葉癲癇發作，或全面強直陣攣性癲癇發作；也確保同時記錄下的腦電圖在發作的前、中、后期都表現為正常的清醒節律。近年來誘發手段(如暗示或安慰劑)的運用越來越不被推薦，因為其可能會違背聯盟原則。常規腦電圖所使用的誘發試驗如采用感覺刺激(如閃光刺激和過度換氣)具有一定可靠性。短程的vEEG記錄可捕捉到2/3 PNES患者的典型發作，而不用住院監測。因此，診斷記錄到的PNES需要有由vEEG捕捉到的發作以供臨床醫生檢查，行為與電生理學表現要相互匹配。需確認記錄到的事件在患者的慣常典型發作，這對于建立記錄到的PNES診斷是必要的。
其他可考慮的診斷指標：排除同時患有癲癇與PNES的情況。癲癇同樣是一個臨床診斷。一份詳細而準確的病史是診斷的基礎。有關癲癇的臨床和實驗室診斷標準已有相關文獻綜述，在考慮PNES和癲癇同時存在的可能性時，也應當使用這些標準。
健康人和PNES患者的發作間期腦電圖。發作間期腦電圖已在世界范圍內得到普及，而且大多數可疑的PNES患者都會至少接受一次常規腦電圖檢查。在解讀發作間期的腦電圖資料時應當格外小心。由于假陰性率相當高，它既不能夠建立或排除PNES的診斷，也不能排除癲癇。在健康人或PNES患者中，癲癇樣放電的發生率僅為2%左右(不存在癲癇樣發作)，所以，特異性的腦電異常具有更高的診斷價值，可能提示該患者有自發的癲癇發作。非特異性的腦電異常在PNES和癲癇患者中都很常見(同樣也見于暈厥患者)。許多文獻都敘述了將正常腦電節律誤讀為癲癇樣放電所帶來的風險。其中一項研究顯示，對非特異性腦電改變的過度解讀是導致25%的患者因為難治性癲癇被錯誤轉診至專科門診的最常見的原因之一，事實上這些患者根本沒有癲癇。這些研究強調了區別非特異性(如非局灶性的慢波)與特異性(棘波、尖波，和尖慢復合波)腦電異常改變的重要性。后者顯然在癲癇患者中更為常見，盡管有一項對航空學員的研究指出癲癇樣放電可在0.5%~2%的健康人中出現。
很明顯，如果vEEG記錄到一次自發的癲癇發作，那么癲癇的診斷便可以成立。遺憾的是，5 d的vEEG監測內都沒有發現癲癇樣活動對癲癇診斷的陰性預測值還是個未知數。
要證明一名患者不患有癲癇，唯一確鑿的證據是：在不服用抗癲癇藥物的情況下沒有出現過癲癇發作。但一些癲癇患者即使不治療也可能發作頻率較低，所以可能需要長期的臨床跟蹤。對絕大多數PNES患者，根據病史和簡單的檢查(比如發作間期腦電圖檢查和頭顱MRI)，在很大程度上可以確定是否有額外的癲癇樣發作，這樣臨床醫生便能避免錯誤地讓患者停用抗癲癇藥物。已證實，當PNES患者符合幾條簡單標準，停用抗癲癇藥物來使癲癇發作出現的風險是很低的。當臨床上認為患者患有癲癇的風險較高，但是又不能通過其他的手段來確診的時候，可以在有住院觀察和門診隨訪的條件下停用抗癲癇藥物。
由于能在早期得到識別，出現了越來越多尚未開始抗癲癇藥物治療的PNES患者。少數這樣的患者除PNES外，還患有癲癇，而癲癇樣腦電圖異常的出現率非常低，以至于假陽性成為一個問題。對于這些患者，要排除癲癇還得靠臨床監測。
一些研究者提到對PNES診斷的后驗方法，在告知患者診斷后癥狀會減輕。一部分PNES患者在得知診斷結果，或接受心理干預后，發作會有所減輕。有高達30%的患者會在醫生對他們的情況進行解釋后立即停止發作，這一比例在新發的患者中可能更高。然而，如果沒有進行適當的治療，很大一部分患者會復發。無論如何，在考慮下PNES的診斷時，可以把這些反應記錄下來，對其他診斷資料進行補充(記住，一些癲癇患者病情也有變化，發作頻率時高時低)。
小結
本文總結了現有的PNES診斷方法。診斷PNES的金標準是vEEG監測，在記錄發作情況時同步記錄腦電圖。當vEEG監測典型發作事件，并把vEEG結果與病史結合起來使用時，有極好的IRR，而且對PNES診斷的信度也很高。若單憑對發作事件的觀察或病史資料兩者之一來診斷，會很容易產生假陽性和假陰性，從而導致將癲癇誤分類/誤診為PNES，抑或相反。其他檢查也被用來幫助鑒別ES與PNES，包括PRL檢測和一系列神經心理學檢查。由于缺乏高特異度和靈敏度時，這些檢查以及上述其他輔助檢查無法替代vEEG。
在許多醫療機構以及發展中地區，是沒有條件使用vEEG的，在這種情況下，本文提供了關于多種輔助檢查診斷價值的信息，并對不同層次診斷的確定程度進行了分類，這種分類可以用于臨床交流或是資料研究。臨床上，即使是“有可能的PNES”這樣的診斷，在一些情況下也可能引起一場關于心理評估的討論(如，當無法確定最終診斷時，患者可能很樂意接受一次全面的發作評估)。雖然一些研究可能只納入診斷明確的患者，也就是說，經過vEEG確認的“記錄到的PNES”，但也有另外一些研究，可能會根據可用的資源或者所研究問題的性質，在納入標準上有所放寬。未來，如果作者們能夠提供以不同診斷確定性來重新劃分的患者構成比，不同研究間的相互比較就會變得更加便利。這種分類方法并非前所未有。類似于“有可能的、很可能的、臨床確定的和記錄到的/明確的”這樣的診斷分類也運用于癡呆的研究和臨床實踐，以及其他精神障礙，包括精神運動性障礙(PMD)。本共識報告的局限在于，所提出的分類方法尚未經過靈敏度/特異度分析的評估。如同在對癡呆和PMD診斷標準的研究中所做的一樣，對于本共識聲明中所推薦的分類方法，還需對更多研究進行評估，以確定其靈敏度和特異度。
今后的研究需要聚焦于以下幾點：
1. 縮短PNES診斷的延遲時間。
2. 使PNES的治療從神經科過渡到精神健康治療。
3. 識別對不同治療反應的預測指標。
4. 需要多中心的、高質量的隨機對照試驗來研究對PNES及其家庭的藥物和心理治療。
綜上所述，在沒有vEEG的情況也能診斷PNES，為那些沒有監測條件的中低收入國家診斷PNES提供了可能。
聲明
本文所有作者都無利益沖突。我們確定已經閱讀了本雜志在涉及倫理出版物問題上的立場，并肯定本報告與指南相一致。
This edition is published by arrangement with John Wiley & Sons Limited, a company of John Wiley & Sons Inc. Translated by China Association Aganist Epilepsy from the original English language version. Responsibility for the accuaracy of the Translation rests solely with China Association Against Epilepsy and is not the responsibility of John Wiley & Sons Limited.
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國際抗癲癇聯盟(International League Against Epilepsy,ILAE)將心因性非癲癇性發作(Psychogenic non-epileptic seizures,PNES)確立為與癲癇相關的10個關鍵神經精神事件之一。準確診斷是PNES管理的第一步。對PNES的誤診導致了對這些被誤判的“癲癇患者”的不恰當治療，隨之而來的是醫源性損害、并發癥,以及給患者和衛生保健系統花費的巨大風險。已有的幾項研究表明，由于對患者病史的誤解或腦電圖的誤讀而導致的誤診是很常見的。ILAE神經精神生物學委員會非癇性發作協作組承擔了這樣一項任務：建立關于診斷非癇性事件最低要求的共識。ILAE非癇性發作協作組由一批國際癲癇學家、神經精神病學家，以及神經心理學家組成。本文敘述了關于PNES診斷的臨床聲明的國際共識的開發過程及內容。
定義
發作可分為三種主要類型：癲癇發作(Epileptic seizures，ES)，PNES和生理性非癲癇性事件(Physiological non-epileptic events，PNEEs)。與癲癇發作一樣，PNES表現為發作性、時限性的，涉及運動、感覺、自主神經，和/或認知改變的癥狀和體征；但與癲癇發作不同的是，PNES不是由發作期癲癇樣放電引起的。癲癇發作為大腦過度和超同步放電的表現，與此不同，PNES則有它的心理基礎和原因。生理性非癇性事件既非癇性也非心因性，而是與全身性改變相關的種種事件所導致的發作(如驚厥性暈厥或低血糖發作)。
PNES在各個文化和國家中均有發生。被描述為PNES和發生在類似PNES背景下的事件，見于發達的工業化國家，也同樣見于欠發達或發展中國家。由此看來，PNES似乎表現為一種人類之中相當普遍的狀況。不同種族和文化中對PNES癥狀學的描述都是類似的。多數有反復發作的患者最初被認為患有癲癇，并且服用抗癲癇藥物(AEDs)治療。若繼續發作，接下來則可能進行多藥聯合治療的嘗試，或者轉診至進行術前評估。因為AEDs并不能治療PNES，且有可能加重病情，所以早期準確地識別PNES，以及與ES和其他發作性疾病進行鑒別，是至關重要的。癲癇是PNES發生的公認危險因素，因此使得情況更為復雜。在PNES患者中，10%同時存在ES與PNES，該比例可能更高，尤其是在一些更為專業的醫療機構。
對于發作性疾病的診斷，結合視頻腦電圖(vedio-Electroencephalography,vEEG)、病史和目擊證據是診斷的“金標準”，該標準的準確性和不同評判者間信度(Inter-rater reliability,IRR)水平都較高。然而，一些地區并沒有vEEG設備，而且一些病人的發作情況也無法被記錄。一些診斷者甚至連常規的癲癇診斷設備都難以獲得。因此，我們處理了對PNES做出臨床診斷的這一問題，無論患者有無vEEG資料。
本報告認識到，實際上診斷并不是一躇而就的，而常常是一個反復的過程，長期的臨床經過也許是重要的。本篇總結報告的作者也承認，在不同情境下需要不同水平的診斷準確度(如科研和臨床工作對診斷準確度的要求也許是不同的)。PNES診斷過程和準確性的進一步清晰化，對關于這一重要公共衛生問題的傳播交流，以及對癲癇、PNES患者醫護水平的提高都將有所幫助。
方法
我們成立了一個包含ILAE成員的國際團體，這些成員是長期從事PNES患者診斷與治療工作的臨床研究者們，這就保證了他們能代表工作于全球各地的專業人士的相關見解。我們的團隊在Medline和PsycINFO數據庫中搜索了以seizure diagnosis、monitoring、video-EEG、nonepileptic seizures、hysteroepileps、pseudoseizures，和dissociative seizures作為關鍵詞的文獻。
在我們撰寫好報告后將其發給了現任ILAE神經精神生物委員會和治療委員會成員進行了終審。最終產生的關于PNES診斷的共識敘述如下。
結果
1 增高PNES可能性的特征
1.1 背景因素
PNES的起病年齡多在二、三十歲，盡管老年人與兒童也可能起病。3/4的患者為女性。約有10%的PNES患者同時患有癲癇，但在有智力障礙(Intellectual disability,ID)的PNES患者中，高達30%合并有ES。高達50%的PNES患者報告了可能與癲癇相關的precipitating事件，在報告了有頭部外傷的患者中，接近75%能達到輕微腦外傷(Traumatic brain injury，TBI)的標準。約70%的PNES患者合并有其他心因性疾病。高達70%的患者報告了先前的創傷史，其中與性相關的高達40%。現存或者既往有心理健康和社會心理方面問題的，即使不是人皆有之，也大有人在。
1.2 事件的模式及其觸發因素
PNES的發作頻率較癲癇高。反復因為明顯的發作持續狀態或每日驚厥性事件而入院，提示著PNES的可能，尤其是對于那些身體狀況良好且思維警覺的患者。由壓力或者困難處境觸發的發作，也提示PNES的可能，雖然只有小部分患者會在首次臨床評估的時候報告類似情況。ID患者中有情景觸發因素的則更為普遍，一些患者多在醫療情境下發病，例如在掃描和就診期間。多種生理性觸發因素，如較明亮環境下或體力活動，常常與癲癇發作或暈厥無關。在腦電圖記錄的過程中，閃光刺激和過度換氣常常能誘發PNES發作，以及在全身麻醉蘇醒后更易發作。
PNES可能被手術(包括癲癇手術)和身體上的創傷所誘發。約40%的患者描述或觀察到對抗癲癇藥物有部分或一過性的反應。
背景因素也許可以區分PNES或癲癇患者，但在個體層次上的診斷運用是有限的。此外，一些因素(例如早年經歷的性虐待)可能是在確診后才得知的。
1.3 非癲癇性發作的臨床癥狀學
發作癥狀學中的單個要素用于鑒別診斷是不可靠的。已發表的文獻中列出了一些表格羅列出了癥狀學要點，以及比較他們ES和PNES中的發生率。這樣的表格在總結文獻時可以是有用的，但在臨床上卻作用有限，這在很大程度上是由于迄今為止所公布的對比情況忽略了重要的癥狀學亞類。比如，實際情況中，驚厥性PNES需與強直-陣攣性癲癇發作相鑒別，然而“無反應型”PNES則需與血管迷走性或心源性暈厥相鑒別。作為范例，此文中納入了由Avbersek和Sisodiya編寫的表格，該表包括一些癥狀學亞類，見表 1。
表1
總結：用于區分心因性非癇性發作(PNES)與癲癇發作(ES)的征象的支持證據
文獻中的這些表格所存在的第二個問題，是他們并不總是對這些所描述特征的來源加以區分：是基于目擊報告，還是視頻跟蹤檢查的。有證據表明，報告和事件本身的癥狀學并不一致。例如，Avbersek和Sisodiya的表格將“睡眠中發作”作為ES的100%特異表現。但是只有當發作出現在經腦電圖確認的睡眠時，這種觀點才是正確的。然而，在首次臨床評估時，大約一半的PNES患者表明曾有“睡眠中發病”的事件。因此，報告的睡眠中發作不應該作為癲癇的有力證據，除非所有發作只在睡眠中出現。在這種情況下，將以vEEG記錄為基礎所得出的見解，運用于首次臨床評估病史收集時所得到的資料中，很可能造成誤導。
癥狀要素的分類也許能更明確地把PNES從ES中鑒別出來，但這種方法能否運用于臨床仍然是不清楚的。據觀察，PNES最常見的臨床型式包括：“驚厥性”或“拍打性”發作，即患者無反應，伴有多種多樣的四肢、頭部和軀干運動(軀干運動通常是精細或粗大的震顫)；還有“無反應型”、“緊張性精神分裂癥”或“假性暈厥”發作，即患者倒下后平躺不動，閉眼，呼之不應。值得注意的是，少數“呆頓”或“失神”樣發作的患者，其核心癥狀為意識改變。
PNES的發作持續時間長于ES。驚厥性發作中運動癥狀持續時間通常>2 min時，應考慮PNES的可能性，持續時間>10 min則強烈提示PNES。夸張的肢體運動，以及左右搖擺的頭部運動，特別是主動肌和拮抗肌的協同交替收縮(如震顫)，這些都高度提示著PNES。拍打樣運動在診斷PNES方面也許不夠有用，因為它同樣見于某些類型的額葉ES中，盡管似乎在臨床上有一定鑒別意義。應特別注意，持續時間短、姿勢性強直，以及睡眠中發作只支持額葉癲癇(Frontal lobe epilepsy，FLE)的診斷。向前的骨盆運動在癲癇和PNES中都相對少見，其鑒別價值也很有限。在癲癇全面強直-陣攣(Generalized tonic clonic，GTC)發作的過程中，運動的頻率逐漸減小而幅度逐漸增大。而在PNES中，運動的頻率始終不變而幅度多變。
“無反應型”事件若持續超過1 min，應懷疑PNES的可能。該癥狀在并不是癲癇發作的常見表現，卻可能由血管迷走性或心源性暈厥引起。失張力癲癇發作持續時間非常短，患者通常還有其他類型癲癇發作，例如Lennox-Gastaut綜合征。在此需作出兩點重要說明。在獲取發病描述時，醫生必須確認目擊者目睹了發病初始的情況，因為在強直-陣攣發作的發作后期，患者也可能有一段時間是躺著不動的。如果目擊到了這類事件，醫生應該立即對患者的心輸出量情況進行臨床檢查。如果脈搏有力、規律，且脈率正常，應接著檢查患者的反應、對睜眼的抵抗、自我保護行為等等，這些都是醫生需要做的。
PNES的發聲可在發作中或發作后出現，發出的聲音可以很復雜，帶有感情；然而在ES中，發聲在發作之初，聲音單調，沒有情緒表達。表現出痛苦情緒則提示PNES。尿失禁和受傷的病史。
綜上所述，ES和PNES的各種癥狀是存在著區別和重疊的，常言道，“不能單憑一種體征或癥狀下診斷。”PNES的診斷需要神經病學(癥狀學和腦電圖)和精神病學(社會心理經歷和診斷標準)的內部一致，正如以下討論(表 1)。
1.4 精神病學診斷(DSM-IV-TR/DSM-5和ICD-10標準)
在當今醫學的疾病分類中，PNES大多被歸為精神障礙(只有詐病性發作不被認為是精神障礙)。然而，這些包括精神障礙診斷和統計學手冊第四修訂版(DSM-IV-TR)的疾病分類的臨床上實用性是有限的。事實上，DSM-IV-TR推薦了一個兩級診斷程序。在第一階段，需排除可對癥狀(發作)做出解釋的醫學原因。在第二階段，DSM標準習慣于將醫學上難以解釋的發作歸類于轉換障礙，有時又歸為分離障礙或焦慮障礙。疾病的分類存在一些主觀性，因為診斷合并轉換障礙的驚恐發作可能涉及到兩種患者，例如，起病于典型驚恐癥狀的PNES患者和具有兩種不同發作類型的患者。DSM-5中轉化障礙的標準已被修改，指導使用者根據癥狀表現做出積極的診斷，同時將精神應激從一項診斷標準降級為注意事項，以ICD-10為參照對DSM系統做出了矯正。無論如何，與之前的版本一樣，在DSM-5中，PNES仍然被歸類于轉化發作。
2 確認PNES的診斷
確診PNES的最好方法是通過vEEG同時記錄事件：在發作前、中、后期都找不到發作期腦電改變(只有普通的覺醒腦電節律)。若能做到這一點，則在絕大多數情況下，都能對記錄到的事件作出準確的診斷。無論如何，單就無腦電改變這一點，并不一定具有診斷價值，但在臨床上，仍然十分重要的是，vEEG的診斷要和與PNES一致的癥狀學結合起來。對于與已知的PNES癥狀大致上并不相符的事件，應該嚴格檢查，即使不伴有腦電改變。如果記錄到的事件在臨床上與單純部分性ES相符(也就是說，僅僅由非常局限的運動動作或主觀感受組成；或者與過度運動表現的額葉癲癇(Frontal lobe epilepsy，FLE)相符，這時無腦電改變就不一定提示PNES了(盡管臨床特點和心電圖可能改變)。
顯而易見，為了確認整個事件過程中的正常腦電節律，腦電信號必須清晰可見，不被肌電偽跡完全掩蓋。至關重要的是，任何記錄的事件都必須經目擊者證實，確認其在患者慣常發作事件中具有代表性。如果臨床描述提示有不止一種發作類型，那么每一種類型的發作都必須盡可能記錄下來。
在vEEG監測過程中同時記錄心電是有必要的。與PNES相比，癲癇發作期心率更快，而且心率增加得更為迅速。與癲癇發作不同的是，PNES中的心率增快往往是與發作中身體運動相稱的。
大多數PNES患者會在vEEG監測的最初幾個小時里出現發作(Ettinger 等,1999)。一些暗示手法的運用，從簡單的語言暗示到注射生理鹽水，都可能提高發作的捕獲率，而且可能使多達一半的患者避免長時間住院。注射生理鹽水和安慰劑使用安慰劑引起了一些倫理方面的擔憂；不過，既然一些誘發試驗如過度換氣和閃光刺激都能常規使用，為了診斷PNES不應擔憂這些暗示手段會造成問題。一些學者建議使用簡單的暗示手法，前提是要清楚告知患者即將進行的操作及其目的(這似乎并不會阻礙患者在記錄過程中出現發作)。
一些患者在觀測環境下不出現發作。在這種情況下，門診的便攜式動態腦電圖可能派上用場，特別是有一個照料者可以對記錄下來的發作事件進行很好描述，或者能提供記錄到得發作視頻的情況下。若缺乏上述臨床資料，解讀便攜式動態腦電圖結果時則需慎重。有了清楚的臨床資料配合，在一些情況下，根據視頻本身就足夠下相當確定的診斷了，特別是對于有運動癥狀的發作，診斷的準確更高。然而，很少的情況能記錄到發作的開始，因此在對記錄進行解讀時，需要銘記在心的是，癲癇發作后期的行為障礙可能在表面上與PNES很相似。
3 輔助診斷
在個體層面上，只有發作期腦電圖改變可以用來區分PNES和癲癇發作。然而在人群層面上，一系列的檢查如神經生理、神經激素和神經心理檢查可以幫助鑒別診斷。在完善采集病史，進行精神狀態和神經系統檢查之后，這些檢查可幫助診斷PNES，具體總結如下。
3.1 生理檢查
血清檢測已被運用于鑒別癲癇與PNES，其中最有效的指標是催乳素(Prolactin，PRL)。在全面強直陣攣性發作的癲癇患者中，血清PRL增高有助于鑒別癲癇和PNES。很多研究已經對PNES患者進行了PRL檢測，發現發作后無PRL升高預測為PNES的平均敏感度為89%。此外，研究顯示，血清PRL水平升高見于88%的全面強直陣攣性發作，64%的顳葉癲癇復雜部分性發作，以及12%的單純部分性發作的癲癇患者中。PRL檢測出現“假陽性”的原因包括：采用多巴胺拮抗劑和一些三環類抗抑郁藥的治療，乳腺刺激，以及暈厥。“假陰性”出現在運用多巴胺激動劑，或存在癲癇持續狀態時，因為PRL的半衰期很短，可能在發作后釋放減少。在額葉癲癇發作后，PRL也可能不升高。經美國神經治療與技術評估學會下屬委員會議定，在發作起始后的10～20 min內采血，與發作間期PRL基線相比出現兩倍于正常水平或者絕對的PRL升高，可以幫助鑒別全面強直陣攣性和復雜部分性癲癇發作和PNES。血清皮質醇檢測和地塞米松抑制試驗(Dexamethasone suppression test，DST)并不能可靠地區分PNES、抑郁，或是癲癇群體。Bakvis認為曾遭受性侵犯的轉換障礙患者通常有較高的基礎皮質醇水平。Bakvis還認為PNES患者日間基礎皮質醇水平上升與性創傷的經歷有關，而相對基線較少的心率變化提示著更強的交感神經活性。用DST或唾液淀粉酶檢測，結果無差異。
其他用于區分全面強直陣攣性癲癇發作與PNES的血清學檢查，包括了對以下幾項指標升高的運用：外周血白細胞計數，皮質醇，肌酸激酶，以及神經元特異度的烯醇化酶。但是一些文獻都討論了這些血清學檢查鑒別ES和PNES的作用是有限的。相對于PNES，通過脈搏血氧測定的毛細血管血氧飽和度在癲癇發作中更低。PNES患者的腦源性神經營養因子(BDNF)水平較正常對照組低，但與癲癇患者相比并無差異。
3.2 神經影像學
大多數癲癇患者的核磁共振成像(MRI)結果是正常的，而在相當多的僅患PNES的患者的MRI存在異常。最近，結構和功能影像學研究結果表明，各組分析結果提示PNES患者在皮層和小腦區域異常；情緒、認知和運動腦區的功能連接改變，以及結構和功能間連接網絡的聯接方面也存在改變。而“轉換/分離網絡”是否真的存在，還需要更多研究的證實。
對臨床實踐的啟示神經影像學在鑒別癲癇和PNES方面表現平平。潛在致癇可能的病灶(比如內側顳葉硬化)在癲癇患者中更常見，但在PNES患者中也同樣可存在，而這顯然是不足以下癲癇診斷的。大多數以癲癇為首發表現的患者MRI是正常的。
3.3 神經心理檢查
神經心理檢查可評估認知、情緒、人格和努力程度測度。目前有多種多樣的關于PNES患者的神經心理測試，及這些測試工具鑒別癲癇和PNES的能力方面的資料。在個體層面，神經心理學檢查并不能區分癲癇發作與PNES。表 1以反向時間順序，總結了迄今為止對這些領域的主要研究，但這并不意味著研究已經足夠詳盡。臨床應用總結如下。
3.4 認知因素
有一些證據提示，PNES患者較癲癇患者智商高，但對PNES和癲癇兩組中智商上并無差別。另外一些文獻提出，PNES患者在許多認知功能方面存在神經心理損害(Kalogjera-Sackellares & Sackellares,1999)。
認知測試對臨床實踐的啟示雖然在臨床實踐中經常會對PNES患者進行認知評估，但其鑒別診斷價值依舊存疑。無論如何，這些深入評估的確反應了PNES患者的神經心理情況，強調了這些患者群體所存在的特定認知障礙，為在癲癇患者中發現的認知損害提供了對照，并且為關于PNES患者為何會出現這些神經心理異常的理論解釋做出貢獻。以往觀察發現在自我感受的認知功能和客觀評估情況是有差別的，因此，對神經心理功能應當進行全面的評估而不依賴于患者的自我報告。
3.5 情緒因素
已有很多研究檢查了PNES相關的情緒因素，比如合并的精神障礙和對焦慮、抑郁，以及生活質量的評估。
情緒因素對臨床實踐的啟示研究這些合并癥的途徑根據所采用的方法學而異，包括：采用的測量方式、樣本量，以及缺乏對照或者癲癇患者。因此，情緒方面的神經心理學文獻所提供的資料，描述了PNES患者群體的核心情緒特點，而不是直接提供的PNES的診斷依據。不管怎樣，這些研究結果可能對治療方案和干預計劃的制定有用。
3.6 人格測度
大量報道顯示PNES患者可能表現出人格障礙。除了運用像DSM診斷的結構化臨床訪談(Structured clinical interview，SCI)、簡明國際神經精神訪談(Mini international neuropsychiatric interview，MINI)這樣的訪談工具來進行軸I或軸II的診斷外，許多研究還運用了一些自評方法，例如明尼蘇達多相個性測查表(MMPI)或者MMPI-2，來對比PNES患者與癲癇患者。眾多質量不一的研究指出，在只患有PNES的患者和合并癲癇的PNES患者之間，人格特點可能是不同的。但是，報道中表明的那些特征，例如存在多項MMPI量度升高、某項人格側面的缺失、對不同人格側面的特征描述，取決于PNES的癥狀學，或者是否存在兒童期創傷史，這使得運用人格測量的診斷來確立一個“PNES人格”變得困難。或許更多去考慮人格特點，而非人格障礙，會更有用。
人格測度對臨床實踐的啟示盡管大家對于人格度量在PNES患者中的運用相當感興趣，但大多數研究并沒有報道靈敏度和特異度。這確實說明人格上的發現很少表現出高靈敏度和高特異度——這些發現通常更適用于排除診斷。有研究也說明MMPI指標可能很復雜，不能簡單看做一個統一心理機制的反映。在評估患者是否患有PNES時，用人格側面來助力診斷似乎不太可能，但它在對個人陳述的特征描述方面仍然是有益的，進而有助于制定下一步治療方案。
3.7 努力程度測試
很多研究關注于在那些PNES患者中存在的詐病和不佳表現，提出了這樣的概念：認知癥狀夸大，或者在認知測試中缺乏努力。大致上講，相比癲癇患者，更多的PNES患者會在努力程度測試中不及格，在PNES患者中所報道的認知損害似乎更多是動機因素的作用，而不是可證實的神經病理因素，雖然這并不是必定代表著有意的詐病；也有證據表明，癲癇患者可能也并沒有在測試中盡到最大努力。無論對于癲癇患者還是PNES患者，在努力程度測試中的表現都可以預測正式認知測試的表現。
努力程度測試對臨床實踐的啟示盡管證據有限，但已有許多報道強調鑒別PNES和詐病的重要性，因為誤診和誤治療可能引發嚴重后果。然而，目前還沒有足以使人信服的證據可表明運用努力程度測試(也稱癥狀有效性測試)能夠使PNES的診斷過程相比癲癇得到提升。
4 其他診斷技術
4.1 催眠術
近期運用催眠術來幫助診斷PNES，包括用于誘發發作，文獻報道其在受試者身上已經得到測試。雖然由催眠誘發的事件多為PNES而非癲癇發作，但其靈敏度和特異度變化范圍很大(靈敏度46%～77%；特異度88％～95%)。也有其他方法用催眠術來對抗對發作本身的遺忘，這種情況在癲癇發作通常不可能發生。Kuyk等證明了通過催眠喚起回憶的技術在PNES的診斷中可達到100%的特異度和85%的靈敏度。也有研究指出，PNES患者比癲癇患者在可催眠性測試中，如催眠誘導方面，得分更高，這些測試也許可以作為有用的輔助，盡管它們自身在診斷過程中的靈敏度/特異度并不很清楚。
對臨床實踐的啟示據報道，受過充分訓練并且對PNES經驗豐富的催眠師運用催眠技術在診斷(以及治療)上的效果還是令人滿意的。目前還不清楚的是，這些技術能否在更大范圍內得到很好的普及應用，或者是在由經驗不足的醫生進行操作時，根據催眠技術所下的診斷能有多準確。
4.2 會話分析
雖然從患者和(最好有)發作事件目擊者處采集病史的過程依然是診斷PNES的基礎，但我們對于病史采集來診斷PNES的靈敏度、特異度和IRR還知之甚少。越來越多的證據表明了自評問卷中癥狀分類的診斷價值，但是這些問題在門診病史采集的鑒別意義還沒有得到正式檢驗。有研究證實，患者向醫生描述主觀發作體驗的過程也可以幫助鑒別癲癇與PNES。癲癇患者通常向醫生強調其描述發作期主觀癥狀，往往采用各種方式以盡可能提供更多地發作細節，比如換用不同的描述方式、重新開始描述、詞語替換或者停頓；PNES患者則傾向于強調發作當時的情景或者發作造成的后果。主觀發作癥狀可能被羅列出來，但不會得到詳細描述。當醫生試圖把患者的注意力引導到一些特別難忘的發作事件(如：首次發作、末次發作，或最嚴重的一次發作)上時，PNES患者通常表現出抵觸，比如拒絕提供更多信息，或者快速地對發作事件的進行粗略描述。相比之下，癲癇患者則樂于提供在這些特殊發作事件中有關他們主觀發作癥狀的更多信息。患者在帶有隱喻色彩的概念上的偏好有明顯的差異。癲癇患者將他們的發作描述為獨立發生事件(并且常常是患者受到外力作用)的傾向，PNES患者更偏愛這樣的隱喻，即將發作描繪成他們經歷過的或受困的一個地點或空間。PNES患者會對他們的發作經歷小題大做，相比之下，在與醫生交談時癲癇患者傾向于把發作經歷正常化。
對臨床實踐的啟示這些研究說明，患者與神經病學家的互動時的交流行為是由潛在的鑒別診斷意義的。但是，這類工作大多建立在對慢性發作性疾病患者會話的事后記錄進行詳盡分析的基礎上。仍然有待揭示的是，哪些特征能有助于對那些首次發作的患者的鑒別診斷，以及哪些(如果有的話)被具有診斷價值的特征可以被臨床醫生在患者交流時“當場”識別。
總之，就輔助檢查而言，我們的建議是，識別多因素的背景資料可增加懷疑PNES的可能性，但這并不足以直接診斷PNES。與發作本身相關的資料將更有助于PNES的診斷，而與人格/神經心理缺陷相關的資料也許可能幫助確定潛在病因和選擇最佳療法。
5 診斷PNES——根據確定性分層
任何診斷都有一定程度的不確定性。即使是記錄到典型發作事件的腦電圖改變也可能導致誤診。這可能是因為發作期腦電圖改變被肌電偽跡掩蓋從而被認為是正常的，或者是因為在解讀vEEG結果時結合臨床資料。如前所述，某些類型的癲癇發作常常不伴有發作期腦電圖改變。考慮到這一點，由經驗豐富者來進行操作，憑vEEG是可以確定所記錄片段的發作類型的，而且可靠性相當高。全面的病史能夠得知是否可能有一種或多種典型發作類型。視頻比較記錄下來的事件與先前報告的事件，以便確保它們屬于同一種發作類型，并且確保所有的發作類型都已經得到記錄。
PNES的診斷可能需要結合不同資料，即病史、目擊者報告、臨床觀察，以及發作期、發作間期的腦電圖改變和發作視頻相結合來確立診斷。根據常規程序以及整合各種臨床資料，我們提出了四類確定性，供臨床實踐參考。綜合目擊證據和腦電圖資料，診斷確定性得以逐級上升。根據所有可能的臨床資料組合來設計類別是不可能的。需要特別說明的是，發作間期腦電圖正常并不能排除癲癇或者確診PNES。同樣，發作間期腦電圖有異常也不能確診癲癇或者排除PNES。關于這一點，接下來會進行詳盡的討論。另外需要注意的是，一位患者可同時患有癲癇和PNES，因此，需要對不同的發作癥狀分別進行評估和分類 (表 2)。
表2
概述：所推薦的心因性非癇性發作各確定性的診斷層次
5.1 可能的PNES
如，根據患者或目擊者提供的臨床病史和正常的發作間期腦電圖。一個能滿足最低診斷要求的基本數據庫，是絕大多數臨床服務機構都應當具備的。這些資料應當包括病史和對發作的描述，如果可能的話，最好由目擊者來對發作情況進行描述。這些描述應該提示為一個在臨床上呈典型PNES表現的特定事件(或者特定類型的事件，若存在不止一種癥狀類型的話)。已有的大量研究確定了根據事實對敘述PNES的患者和敘述癲癇發作的患者進行鑒別的項目，這些項目既來自于病史，也來自于語言和互動特點(參見前文會話分析部分)。單憑某些行為是不能證實PNES的。比如，在存在環境或情緒應激源時發生的發作并不能強烈地提示為PNES或排除癲癇的可能除此之外，可被行為學手段所阻斷的發作也不能強有力地證實PNES。顯然，病史和目擊者的描述提示了PNES的可能，而異常的發作間期腦電圖則可以與“有可能的PNES”診斷相一致。但是，在沒有通過視頻或者當場對發作進行臨床觀察，而存在發作間期癇樣放電(IEDs)情況下，必須將癲癇作為備擇診斷來仔細考慮。
5.2 很可能的PNES
如臨床病史、對視頻記錄或親自目擊到的發作事件的臨床回顧，以及正常的發作間期腦電圖。患者和目擊者描述的發作癥狀可能與事實上觀察到的發作癥狀學并不一致。家用視頻記錄裝置在照料者和患者家屬中日益得到普及，在這些裝置的幫助下，發作的清晰影像得以傳達。盡管根據目擊者的記述也許不能夠區分陣攣運動、震顫，或劇烈擺動，專業人士卻常常能通過對視頻記錄下事件的檢視來對以上事件加以辨別。有一點需要說明，一些手機攝像頭幀頻較低，從而導致流暢的生理運動看起來像是癲癇性的抽搐。除了缺乏腦電圖記錄之外，自制視頻主要的劣勢在于其很少能拍攝到發作之初的情況。在此重點指出，一些癲癇發作在發作后期的表現可能會類似于PNES，這一點是有誤導性的。不管怎樣，總的來說，可供臨床醫生回看的視頻片段能增加臨床診斷的確定性。當無法觀察到發作之初的情況，或者醫生對患者的發作評估缺乏經驗時，就使得PNES的診斷成為“很可能的”。如果在發作間期腦電圖出現有癲癇樣放電，在沒有視頻與vEEG相匹配的情況下，如在診斷“很可能的PNES”之前，下癲癇的診斷是無把握的。正常的發作間期腦電圖，以及目擊到一次與PNES相一致的發作情況(非vEEG記錄到)，是“很可能的PNES”這一診斷層次的要素。
5.3 臨床確定的PNES
如，臨床病史、臨床目擊，加上無視頻的動態腦電圖記錄到典型發作事件。一般來說，不帶有視頻記錄的動態腦電圖比vEEG更為普及，而且已被用于鑒別癲癇與PNES。它的優點在于可以使患者在更接近于日常生活的情境下佩戴裝置接受記錄，但它也有缺點，即不能提供與腦電圖即時匹配的臨床記錄(帶有視頻的動態腦電圖在一些地區已經普及)。該檢查成功的關鍵要靠對典型發作事件高質量的描述，并且確實有記錄到與描述相符合的事件。所描述的事件應當與一些癲癇發作明顯不同，如單純部分性發作(無論是小運動性發作，還是感覺性發作)或缺乏發作期腦電圖改變的以過度運動為主要表現的額葉癲癇發作。如果腦電監測系統沒有配套的視頻裝置，若能使用家用視頻裝置記錄可使動態腦電圖的檢出率提高。
如果臨床上觀察到的發作并記錄到PNES中典型常見的檢查結果(例如睜眼違拗、發作期進行互動時部分有反應，或者在醫生語言暗示后停止發作)，也可以考慮診斷“臨床確定的PNES”。若能單獨滿足以下條件之一，那么所下達的“臨床確定的PNES”診斷也多半會是恰當的：①臨床醫生能夠(通過視頻或親自目擊，而非vEEG)目睹到發作事件；②用非vEEG手段捕捉到一次典型發作，在發作的前、中、后期都沒有即刻表現出癲癇樣活動。注意，發作間期的異常情況是可能出現的。
5.4 記錄到的PNES
如，臨床病史加上vEEG記錄到典型發作事件。作為高質量臨床資料的一部分，vEEG記錄到典型發作事件為PNES的診斷提供了最為可靠的依據。該診斷程序首先要對來自患者和目擊者的發作過程描述進行詳細記錄。一般來說，患者一般被收入監測中心住院幾天，并在此期間進行連續vEEG記錄。可以通過對視頻片段的檢查，來確保記錄下來的事件在臨床表現上屬于PNES，而不同于單純部分性癲癇發作、過度運動的額葉癲癇發作，或全面強直陣攣性癲癇發作；也確保同時記錄下的腦電圖在發作的前、中、后期都表現為正常的清醒節律。近年來誘發手段(如暗示或安慰劑)的運用越來越不被推薦，因為其可能會違背聯盟原則。常規腦電圖所使用的誘發試驗如采用感覺刺激(如閃光刺激和過度換氣)具有一定可靠性。短程的vEEG記錄可捕捉到2/3 PNES患者的典型發作，而不用住院監測。因此，診斷記錄到的PNES需要有由vEEG捕捉到的發作以供臨床醫生檢查，行為與電生理學表現要相互匹配。需確認記錄到的事件在患者的慣常典型發作，這對于建立記錄到的PNES診斷是必要的。
其他可考慮的診斷指標：排除同時患有癲癇與PNES的情況。癲癇同樣是一個臨床診斷。一份詳細而準確的病史是診斷的基礎。有關癲癇的臨床和實驗室診斷標準已有相關文獻綜述，在考慮PNES和癲癇同時存在的可能性時，也應當使用這些標準。
健康人和PNES患者的發作間期腦電圖。發作間期腦電圖已在世界范圍內得到普及，而且大多數可疑的PNES患者都會至少接受一次常規腦電圖檢查。在解讀發作間期的腦電圖資料時應當格外小心。由于假陰性率相當高，它既不能夠建立或排除PNES的診斷，也不能排除癲癇。在健康人或PNES患者中，癲癇樣放電的發生率僅為2%左右(不存在癲癇樣發作)，所以，特異性的腦電異常具有更高的診斷價值，可能提示該患者有自發的癲癇發作。非特異性的腦電異常在PNES和癲癇患者中都很常見(同樣也見于暈厥患者)。許多文獻都敘述了將正常腦電節律誤讀為癲癇樣放電所帶來的風險。其中一項研究顯示，對非特異性腦電改變的過度解讀是導致25%的患者因為難治性癲癇被錯誤轉診至專科門診的最常見的原因之一，事實上這些患者根本沒有癲癇。這些研究強調了區別非特異性(如非局灶性的慢波)與特異性(棘波、尖波，和尖慢復合波)腦電異常改變的重要性。后者顯然在癲癇患者中更為常見，盡管有一項對航空學員的研究指出癲癇樣放電可在0.5%~2%的健康人中出現。
很明顯，如果vEEG記錄到一次自發的癲癇發作，那么癲癇的診斷便可以成立。遺憾的是，5 d的vEEG監測內都沒有發現癲癇樣活動對癲癇診斷的陰性預測值還是個未知數。
要證明一名患者不患有癲癇，唯一確鑿的證據是：在不服用抗癲癇藥物的情況下沒有出現過癲癇發作。但一些癲癇患者即使不治療也可能發作頻率較低，所以可能需要長期的臨床跟蹤。對絕大多數PNES患者，根據病史和簡單的檢查(比如發作間期腦電圖檢查和頭顱MRI)，在很大程度上可以確定是否有額外的癲癇樣發作，這樣臨床醫生便能避免錯誤地讓患者停用抗癲癇藥物。已證實，當PNES患者符合幾條簡單標準，停用抗癲癇藥物來使癲癇發作出現的風險是很低的。當臨床上認為患者患有癲癇的風險較高，但是又不能通過其他的手段來確診的時候，可以在有住院觀察和門診隨訪的條件下停用抗癲癇藥物。
由于能在早期得到識別，出現了越來越多尚未開始抗癲癇藥物治療的PNES患者。少數這樣的患者除PNES外，還患有癲癇，而癲癇樣腦電圖異常的出現率非常低，以至于假陽性成為一個問題。對于這些患者，要排除癲癇還得靠臨床監測。
一些研究者提到對PNES診斷的后驗方法，在告知患者診斷后癥狀會減輕。一部分PNES患者在得知診斷結果，或接受心理干預后，發作會有所減輕。有高達30%的患者會在醫生對他們的情況進行解釋后立即停止發作，這一比例在新發的患者中可能更高。然而，如果沒有進行適當的治療，很大一部分患者會復發。無論如何，在考慮下PNES的診斷時，可以把這些反應記錄下來，對其他診斷資料進行補充(記住，一些癲癇患者病情也有變化，發作頻率時高時低)。
小結
本文總結了現有的PNES診斷方法。診斷PNES的金標準是vEEG監測，在記錄發作情況時同步記錄腦電圖。當vEEG監測典型發作事件，并把vEEG結果與病史結合起來使用時，有極好的IRR，而且對PNES診斷的信度也很高。若單憑對發作事件的觀察或病史資料兩者之一來診斷，會很容易產生假陽性和假陰性，從而導致將癲癇誤分類/誤診為PNES，抑或相反。其他檢查也被用來幫助鑒別ES與PNES，包括PRL檢測和一系列神經心理學檢查。由于缺乏高特異度和靈敏度時，這些檢查以及上述其他輔助檢查無法替代vEEG。
在許多醫療機構以及發展中地區，是沒有條件使用vEEG的，在這種情況下，本文提供了關于多種輔助檢查診斷價值的信息，并對不同層次診斷的確定程度進行了分類，這種分類可以用于臨床交流或是資料研究。臨床上，即使是“有可能的PNES”這樣的診斷，在一些情況下也可能引起一場關于心理評估的討論(如，當無法確定最終診斷時，患者可能很樂意接受一次全面的發作評估)。雖然一些研究可能只納入診斷明確的患者，也就是說，經過vEEG確認的“記錄到的PNES”，但也有另外一些研究，可能會根據可用的資源或者所研究問題的性質，在納入標準上有所放寬。未來，如果作者們能夠提供以不同診斷確定性來重新劃分的患者構成比，不同研究間的相互比較就會變得更加便利。這種分類方法并非前所未有。類似于“有可能的、很可能的、臨床確定的和記錄到的/明確的”這樣的診斷分類也運用于癡呆的研究和臨床實踐，以及其他精神障礙，包括精神運動性障礙(PMD)。本共識報告的局限在于，所提出的分類方法尚未經過靈敏度/特異度分析的評估。如同在對癡呆和PMD診斷標準的研究中所做的一樣，對于本共識聲明中所推薦的分類方法，還需對更多研究進行評估，以確定其靈敏度和特異度。
今后的研究需要聚焦于以下幾點：
1. 縮短PNES診斷的延遲時間。
2. 使PNES的治療從神經科過渡到精神健康治療。
3. 識別對不同治療反應的預測指標。
4. 需要多中心的、高質量的隨機對照試驗來研究對PNES及其家庭的藥物和心理治療。
綜上所述，在沒有vEEG的情況也能診斷PNES，為那些沒有監測條件的中低收入國家診斷PNES提供了可能。
聲明
本文所有作者都無利益沖突。我們確定已經閱讀了本雜志在涉及倫理出版物問題上的立場，并肯定本報告與指南相一致。
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