引用本文： 楊寵玉, 王亞麗, 李志英, 張秋娣, 張大川, 邱慧. 肺動脈肉瘤一例并文獻復習. 中國呼吸與危重監護雜志, 2022, 21(5): 347-352. doi: 10.7507/1671-6205.202202022 復制
肺動脈肉瘤（pulmonary artery sarcoma，PAS）是一種罕見的肺血管系統的惡性腫瘤。世界衛生組織（2015）肺、胸膜腫瘤分類將 PAS 定義為起源于彈性肺動脈內膜的腫瘤[1]。PAS 極為罕見，醫師對該病普遍認識不足，部分患者常被誤診為肺栓塞（pulmonary thromboembolism，PTE），延誤診治。現報道我院收治的 1 例經病理確診的 PAS 患者的臨床資料，同時對國內外文獻進行綜述，以提高臨床醫生對 PAS 的診治水平。
1 病歷資料
患者男，72 歲，退休工人，因“咳嗽、胸悶半年”于 2018 年 2 月 27 日入院。既往體健。患者半年前咳嗽伴胸悶，間斷左側胸痛，體重下降 5 kg。查體無特殊。輔助檢查：血氣分析（未吸氧）：pH 7.41，動脈血氧分壓 62 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），動脈血二氧化碳分壓 38.1 mm Hg。血清 D-二聚體 0.8 mg/L。心電圖：竇性心律，房性早搏，陣發性房速，完全性右束支阻滯。雙下肢靜脈超聲：雙下肢深、淺靜脈均未見血栓。超聲心動圖：射血分數 61%，三尖瓣輕度反流，估測肺動脈收縮壓在正常范圍。2017年9月28日體檢時患者胸部計算機斷層掃描（computer tomography，CT）示肺動脈主干及其分支正常（圖1），此次入院時胸部增強CT示左肺下葉見多發結節狀高密度影，左肺動脈主干及分支內見斑塊狀低密度充盈影（圖2）。入院診斷為PTE，予低分子肝素抗凝等治療后好轉出院。
圖1
2017-09-28 胸部 CT 檢查像
肺動脈主干及其分支正常。
圖2
2018-02-27 胸部增強 CT 檢查像
左側肺動脈主干稍擴張，主干及分支內見斑塊狀低密度充盈影（b 中白箭）；左肺下葉見多發結節狀高密度影，左肺動脈主干及分支內見斑塊狀低密度充盈影（c、d 中白箭）。
2018 年 4 月患者癥狀加重，復查 CT 肺動脈造影（computed tomographic pulmonary angiography，CTPA）：左肺門增大，左肺動脈擴張，左肺動脈干管腔內巨大充盈缺損，肺動脈分叉處、左肺動脈多個分支及左心房亦可見多發充盈缺損，右肺動脈主干及分支未見明顯異常，與 2018-02-27 病灶相比明顯進展（圖3）。正電子發射斷層顯像（positron emission computed tomography，PET-CT）檢查：左肺動脈主干管腔擴張伴腔內低密度影，氟代脫氧葡萄糖代謝減低，左肺下葉結節樣放射性濃聚影，SUVmax 10.3（圖4）。在外院行肺動脈介入抽吸取栓術。術中探查：左肺動脈主干及其分支占位，幾乎占據全部管腔。大體見：灰白色膠凍樣腫瘤，部分帶蒂，大小 8 cm×5 cm×3 cm，其內見囊壁樣組織，大小 3 cm×3 cm×2 cm，囊壁厚 0.2 cm，囊壁上附著灰白息肉樣突起，部分表面呈乳頭狀；切面質軟，灰白，黏液狀。鏡下觀察：低倍鏡下顯示腫瘤體位于血管腔內，可見細胞豐富區與細胞稀疏的膠原區相互交替移行；高倍鏡下顯示黏液背景中梭形細胞增生，形態上類似成纖維細胞或肌成纖維細胞，間質見豐富的毛細血管，瘤細胞核大深染，核異型性及有絲分裂像明顯，可見灶性壞死，未見明顯異源性（骨、軟骨等）分化（圖5）。免疫組織化學顯示：波形蛋白（vimentin，Vim）（+），抗平滑肌抗體（anti-smooth muscle antibody，SMA）部分（+），白血病病毒整合基因1（friend leukaemia integration-1，Fli-1）（+），Ki67部分（+），CD31少量（+），CD34部分（+），結蛋白少量（+），雙微體同源基因2（mousedouble minute 2，MDM2）個別（+）（圖6）。確診為 PAS。術后患者無任何治療，出院 40 d后死亡。
圖3
2018-04-02 CTPA 檢查像
左肺動脈干管腔內巨大充盈缺損，肺動脈分叉處（b 中白箭）、左肺動脈多個分支及左心房（d 中白箭）亦可見多發充盈缺損，右肺動脈主干及分支未見明顯異常；左肺見多發結節狀高密度影（c 中白箭），與 2018-02-27 病灶相比明顯進展。
圖4
2018 年 2 月 PET-CT 檢查像
左肺動脈主干管腔稍擴張伴腔內低密度影，氟代脫氧葡萄糖代謝減低（a 中紅箭）。左肺下葉見多發結節樣放射性濃聚影（b 中紅箭）。
圖5
腫瘤鏡下病理像（蘇木精–伊紅染色）
腫瘤體位于血管腔內，細胞豐富區與細胞稀疏的膠原區相互交替移行（a. ×40；b. ×100）；黏液背景中梭形細胞增生，形態上類似成纖維細胞或肌成纖維細胞；間質見豐富的毛細血管，瘤細胞核大深染，核異型性及有絲分裂像明顯（c. ×100；d. ×200）。
圖6
腫瘤鏡下病理像（免疫組織化學及特殊染色×100）
a. 腫瘤細胞呈CD31少量（+）；b. 腫瘤細胞呈CD34部分（+）；c. 腫瘤細胞呈Fli-1（+）；d. 腫瘤細胞呈Ki-67部分（+）。
2 文獻復習
在 PubMed、Embase、Cochrane Library、Google Scholar、CNKI 中國知網系列數據庫、維普中文科技期刊數據庫、萬方數據知識服務平臺中，以“pulmonary artery sarcoma”“肺動脈肉瘤”“PAS”“pulmonary artery intimal sarcoma”“肺動脈內膜肉瘤”“PAIS”“pulmonary thromboembolism”“肺栓塞”“PTE”為關鍵詞檢索期刊論文，截止到 2021 年 8 月，共檢索到報道病例數≥5 例的文獻 10 篇[2-11]，涉及 506 例患者，其中男 265 例，女 241 例。PAS 患者的主要癥狀為咳嗽和胸悶。CTPA 見肺動脈主干充盈缺損，可累及左右肺動脈及其分支。PAS 大都經手術確診。病理見黏液背景中大量類似成纖維細胞或肌成纖維細胞的梭形細胞肉瘤，核異型性及有絲分裂像明顯。免疫組織化學檢測無特異性標志物，Vim 強陽性，CD31、CD34、Fli-1 不同程度陽性。手術切除是其主要的治療手段，預后差。這些病例的臨床資料詳見表1。
表1
近 5 年發表的報道病例數≥5 例的肺動脈肉瘤相關文獻匯總
3 討論
原發性 PAS 最早于 1923 年經尸檢發現[12]，至今全球報道僅 500 余例。PAS 確診時患者平均年齡為（52±14）歲，男性居多[11]。PAS 病因不明，研究表明 PAS 中存在血小板衍生生長因子受體基因擴增、表皮生長因子受體基因持續激活和 MDM2 的過表達[13]。癌基因MDM2與惡性腫瘤的浸潤、轉移和預后均相關[14]。本例患者免疫組織化學檢測 MDM2 陽性，也符合這一結論。血小板衍生生長因子受體在血管肉瘤中參與細胞增殖，其表達水平可預測藥物療效[15]，可能成為 PAS 的潛在生物學標志物[13]。
PAS 起病隱匿，進展迅速。患者臨床表現與腫瘤的位置、大小、生長速度有關，缺乏特異性，最常見的是呼吸困難。隨著腫瘤生長，部分患者可出現肺動脈高壓、右心衰竭，右心室流出道的急性梗阻常導致低血壓和休克。疾病晚期腫瘤遠處轉移，與肺癌相似，主要轉移器官包括腦、骨和腎上腺等[16-17]。該例患者從出現癥狀到死亡時間僅有 9 個月。
PAS 生長在肺動脈內，導致肺動脈阻塞，極易誤診為 PTE。據報道，有 47% 的 PAS 患者被誤診為 PTE，隨后予以溶栓或抗凝治療。22% 的 PAS 患者行肺動脈血栓內膜切除術，5% 的 PAS 患者在接受 PTE 治療后經尸檢確診，還有 11% 的患者起初診斷為慢性血栓栓塞性肺動脈高壓，隨后證實為 PAS[3]。從最初診斷 PTE 到確診為 PAS 平均延遲時間為 2.4 個月[9]。與 PTE 相比，患者發熱、貧血、紅細胞沉降率增快、無促凝血狀態有利于 PAS 的鑒別[18]。尤其是缺少雙下肢深靜脈血栓形成等危險因素，出現類似 PTE 的癥狀，且抗凝溶栓治療后病情沒有好轉甚至加重時[19]，需警惕 PAS 可能。本例患者起初根據影像學表現及 D-二聚體輕度升高誤診為 PTE，經抗凝治療無效，需高度懷疑 PAS。
PAS 通常起源于肺動脈干，占 85%，左右肺動脈受累分別占 65% 和 71%[20]。腫瘤沿血管腔內逆行生長，可侵及肺動脈瓣和右心室，而順行生長可延伸至肺動脈分支并可進入肺組織內，約 50% 病例可出現直接透壁轉移[16]。主要的檢查方法有：（1）超聲心動圖：約 85% 提示陽性[21]，肺動脈主干及左右肺動脈可見實質性低回聲團塊。當腫瘤在肺動脈主干膨脹性生長阻塞管腔或雙側病變時，據三尖瓣反流估測多有肺動脈高壓。帶蒂的腫瘤在血管內隨心臟的周期出現往返運動高度提示 PAS 的存在。PAS 內部回聲不均勻，壞死時出現囊性無回聲區，若腫瘤外部有完整包膜可有表面強回聲，腫瘤內存在滋養血管，可探測到血流信號；而 PTE 患者的腫塊多固定，內部回聲較為均勻，并無血流信號[22]。該例患者因腫瘤主要累及左肺動脈，故肺動脈壓力基本正常。（2）胸部 CT：表現為肺動脈主干或左、右肺動脈甚至右心室流出道內較大占位，腫塊邊緣不規則，可見分葉或分隔，近端肺動脈及鄰近的分支擴張，遠端動脈瘤樣擴張，表現為葡萄樣肺內結節[23]，可伴有肺內轉移灶及肺門、縱隔淋巴結腫大，當有肺內結節影，心臟增大和周圍肺血流減少高度提示原發性 PAS。由于腫瘤出血、壞死和鈣化，增強掃描后 PAS 顯示輕度不均一強化。與 PAS 不同，PTE 肺血管突然狹窄、截斷和狹窄后局部血管擴張，增強掃描時不顯示強化。（3）CTPA：肺動脈主干及左右肺動脈充盈缺損，斑片狀延遲增強，在靜脈期更為明顯[24]。甘輝立等[25]認為出現“蝕壁征”是 PAS 的特異性表現，腫瘤在血管內膜或中層生長，侵蝕肺動脈干及左右肺動脈的一面或兩面壁，表現為血管壁缺蝕樣改變，腫瘤近端突向血流面，可呈分葉狀。而 PTE 由于血流動力作用及纖溶系統激活，多表現為杯口狀充盈缺損。（4）磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）：PAS 主要表現為肺動脈管腔內病變彌散受限和不均勻強化[17]，肺動脈遠端葡萄樣肺內結節及腫瘤侵犯心臟對 PAS 的診斷具有特異性，而 PTE 患者少見[23]。相比于 CTPA，MRI 具有高空間分辨率并能幫助評估心肺循環功能，但由于患者多伴有呼吸困難，較長的屏氣時間限制其應用。（5）PET-CT：PAS 一般表現為 SUV 增高，PAS 的 SUVmax 11.1±4.9 顯著高于 PTE 1.9±0.6，臨界值 3.3 時敏感性、特異性都較高[26]。本例 SUVmax 為 10.3，顯著增高，提示惡性腫瘤。（6）其他：PAS 與 PTE 患者的通氣/灌注顯像相似，實驗室檢查如腫瘤標志物、腦鈉肽、C 反應蛋白的鑒別價值有限[19, 27]。
病理是 PAS 確診的金標準。組織樣本常經手術切除或尸檢獲得，也可通過右心導管或超聲引導下經支氣管針吸活檢（endobronchial ultrasound-guided trans-bronchial needle aspiration，EBUS-TBNA）方法獲得。與手術相比，右心導管取活檢及 EBUS-TBNA 創傷較小但獲得的樣本量較少。需注意對肺動脈高壓患者經血管壁取活檢時，EBUS-TBNA 可能發生呼吸窘迫、縱隔內出血等并發癥，嚴重者甚至導致患者死亡[28]。因此 EBUS-TBNA 是否能作為 PAS 的常規輔助檢查尚有爭議。而右心導管取活檢相對安全，可減少出血、氣胸風險，同時能檢測肺動脈壓[4, 28]。
PAS 的病理類型按起源可分為內膜肉瘤和管壁肉瘤。內膜肉瘤是起自彈性肺動脈內膜的惡性間葉性腫瘤，可以完全為未分化腫瘤或伴有異源性骨或軟骨成分。管壁肉瘤更為罕見，起源于動脈壁中膜且表現明顯分化方向的肉瘤，如平滑肌肉瘤、血管肉瘤等。PAS 肉眼觀腫瘤主體位于血管腔內，附著于血管壁呈息肉樣，類似血栓；可沿受累血管的分支向遠端延伸。鏡下形態以未分化多形性肉瘤為主，其次為伴黏液背景的低級別梭形細胞肉瘤。腫瘤細胞可呈不典型梭形細胞或上皮細胞，核異型性及有絲分裂像明顯，可出現組織壞死。PAS 的免疫組織化學檢測無特異性，大部分 Vim 強陽性，SMA 部分陽性，當腫瘤伴有特異性分化方向時可有相應標志物陽性。本例腫瘤細胞 Vim 彌漫陽性，SMA 部分陽性，同時 CD31、CD34、Fli-1 部分陽性提示可能存在血管肉瘤分化。
PAS 目前無標準的治療方案，手術切除是主要的治療手段。能否手術取決于患者心肺功能儲備、腫瘤位置和是否遠端轉移等因素[18]。肺動脈血栓內膜剝脫術是首選的手術方法[6]，但當 PAS 累及雙側肺動脈并浸潤到血管外時則無法手術。輔助治療包括化學治療和放射治療，其療效尚不明確。常用的化學治療藥物有阿霉素、異環磷酰胺、吉西他濱等細胞毒性藥物和免疫治療。同步放化療可能提高生存率，但遠處轉移的發生率也隨之提高[3]。由于 PAS 發病罕見，有效治療病例少，難以明確療效，大規模臨床試驗和針對腫瘤特定亞型的試驗有待進一步開展。PAS 預后極差，術后中位生存期為 36 個月。若無任何治療，PAS 患者中位生存時間僅有 6 周，死亡原因大多為右心衰竭[10]。
綜上所述，PAS 是一種罕見的肺血管系統惡性腫瘤，極易誤診為 PTE。對于沒有 PTE 危險因素，有發熱、食欲減退、體重下降等全身表現，D-二聚體在正常范圍內，抗凝或溶栓治療效果不佳的患者，應高度懷疑 PAS，需盡早進行病理檢查明確診斷。手術切除仍是目前的主要治療方法，及時診斷和早期治療是延長患者生存時間的關鍵。
利益沖突：本研究不涉及任何利益沖突。
肺動脈肉瘤（pulmonary artery sarcoma，PAS）是一種罕見的肺血管系統的惡性腫瘤。世界衛生組織（2015）肺、胸膜腫瘤分類將 PAS 定義為起源于彈性肺動脈內膜的腫瘤[1]。PAS 極為罕見，醫師對該病普遍認識不足，部分患者常被誤診為肺栓塞（pulmonary thromboembolism，PTE），延誤診治。現報道我院收治的 1 例經病理確診的 PAS 患者的臨床資料，同時對國內外文獻進行綜述，以提高臨床醫生對 PAS 的診治水平。
1 病歷資料
患者男，72 歲，退休工人，因“咳嗽、胸悶半年”于 2018 年 2 月 27 日入院。既往體健。患者半年前咳嗽伴胸悶，間斷左側胸痛，體重下降 5 kg。查體無特殊。輔助檢查：血氣分析（未吸氧）：pH 7.41，動脈血氧分壓 62 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），動脈血二氧化碳分壓 38.1 mm Hg。血清 D-二聚體 0.8 mg/L。心電圖：竇性心律，房性早搏，陣發性房速，完全性右束支阻滯。雙下肢靜脈超聲：雙下肢深、淺靜脈均未見血栓。超聲心動圖：射血分數 61%，三尖瓣輕度反流，估測肺動脈收縮壓在正常范圍。2017年9月28日體檢時患者胸部計算機斷層掃描（computer tomography，CT）示肺動脈主干及其分支正常（圖1），此次入院時胸部增強CT示左肺下葉見多發結節狀高密度影，左肺動脈主干及分支內見斑塊狀低密度充盈影（圖2）。入院診斷為PTE，予低分子肝素抗凝等治療后好轉出院。
圖1
2017-09-28 胸部 CT 檢查像
肺動脈主干及其分支正常。
圖2
2018-02-27 胸部增強 CT 檢查像
左側肺動脈主干稍擴張，主干及分支內見斑塊狀低密度充盈影（b 中白箭）；左肺下葉見多發結節狀高密度影，左肺動脈主干及分支內見斑塊狀低密度充盈影（c、d 中白箭）。
2018 年 4 月患者癥狀加重，復查 CT 肺動脈造影（computed tomographic pulmonary angiography，CTPA）：左肺門增大，左肺動脈擴張，左肺動脈干管腔內巨大充盈缺損，肺動脈分叉處、左肺動脈多個分支及左心房亦可見多發充盈缺損，右肺動脈主干及分支未見明顯異常，與 2018-02-27 病灶相比明顯進展（圖3）。正電子發射斷層顯像（positron emission computed tomography，PET-CT）檢查：左肺動脈主干管腔擴張伴腔內低密度影，氟代脫氧葡萄糖代謝減低，左肺下葉結節樣放射性濃聚影，SUVmax 10.3（圖4）。在外院行肺動脈介入抽吸取栓術。術中探查：左肺動脈主干及其分支占位，幾乎占據全部管腔。大體見：灰白色膠凍樣腫瘤，部分帶蒂，大小 8 cm×5 cm×3 cm，其內見囊壁樣組織，大小 3 cm×3 cm×2 cm，囊壁厚 0.2 cm，囊壁上附著灰白息肉樣突起，部分表面呈乳頭狀；切面質軟，灰白，黏液狀。鏡下觀察：低倍鏡下顯示腫瘤體位于血管腔內，可見細胞豐富區與細胞稀疏的膠原區相互交替移行；高倍鏡下顯示黏液背景中梭形細胞增生，形態上類似成纖維細胞或肌成纖維細胞，間質見豐富的毛細血管，瘤細胞核大深染，核異型性及有絲分裂像明顯，可見灶性壞死，未見明顯異源性（骨、軟骨等）分化（圖5）。免疫組織化學顯示：波形蛋白（vimentin，Vim）（+），抗平滑肌抗體（anti-smooth muscle antibody，SMA）部分（+），白血病病毒整合基因1（friend leukaemia integration-1，Fli-1）（+），Ki67部分（+），CD31少量（+），CD34部分（+），結蛋白少量（+），雙微體同源基因2（mousedouble minute 2，MDM2）個別（+）（圖6）。確診為 PAS。術后患者無任何治療，出院 40 d后死亡。
圖3
2018-04-02 CTPA 檢查像
左肺動脈干管腔內巨大充盈缺損，肺動脈分叉處（b 中白箭）、左肺動脈多個分支及左心房（d 中白箭）亦可見多發充盈缺損，右肺動脈主干及分支未見明顯異常；左肺見多發結節狀高密度影（c 中白箭），與 2018-02-27 病灶相比明顯進展。
圖4
2018 年 2 月 PET-CT 檢查像
左肺動脈主干管腔稍擴張伴腔內低密度影，氟代脫氧葡萄糖代謝減低（a 中紅箭）。左肺下葉見多發結節樣放射性濃聚影（b 中紅箭）。
圖5
腫瘤鏡下病理像（蘇木精–伊紅染色）
腫瘤體位于血管腔內，細胞豐富區與細胞稀疏的膠原區相互交替移行（a. ×40；b. ×100）；黏液背景中梭形細胞增生，形態上類似成纖維細胞或肌成纖維細胞；間質見豐富的毛細血管，瘤細胞核大深染，核異型性及有絲分裂像明顯（c. ×100；d. ×200）。
圖6
腫瘤鏡下病理像（免疫組織化學及特殊染色×100）
a. 腫瘤細胞呈CD31少量（+）；b. 腫瘤細胞呈CD34部分（+）；c. 腫瘤細胞呈Fli-1（+）；d. 腫瘤細胞呈Ki-67部分（+）。
2 文獻復習
在 PubMed、Embase、Cochrane Library、Google Scholar、CNKI 中國知網系列數據庫、維普中文科技期刊數據庫、萬方數據知識服務平臺中，以“pulmonary artery sarcoma”“肺動脈肉瘤”“PAS”“pulmonary artery intimal sarcoma”“肺動脈內膜肉瘤”“PAIS”“pulmonary thromboembolism”“肺栓塞”“PTE”為關鍵詞檢索期刊論文，截止到 2021 年 8 月，共檢索到報道病例數≥5 例的文獻 10 篇[2-11]，涉及 506 例患者，其中男 265 例，女 241 例。PAS 患者的主要癥狀為咳嗽和胸悶。CTPA 見肺動脈主干充盈缺損，可累及左右肺動脈及其分支。PAS 大都經手術確診。病理見黏液背景中大量類似成纖維細胞或肌成纖維細胞的梭形細胞肉瘤，核異型性及有絲分裂像明顯。免疫組織化學檢測無特異性標志物，Vim 強陽性，CD31、CD34、Fli-1 不同程度陽性。手術切除是其主要的治療手段，預后差。這些病例的臨床資料詳見表1。
表1
近 5 年發表的報道病例數≥5 例的肺動脈肉瘤相關文獻匯總
3 討論
原發性 PAS 最早于 1923 年經尸檢發現[12]，至今全球報道僅 500 余例。PAS 確診時患者平均年齡為（52±14）歲，男性居多[11]。PAS 病因不明，研究表明 PAS 中存在血小板衍生生長因子受體基因擴增、表皮生長因子受體基因持續激活和 MDM2 的過表達[13]。癌基因MDM2與惡性腫瘤的浸潤、轉移和預后均相關[14]。本例患者免疫組織化學檢測 MDM2 陽性，也符合這一結論。血小板衍生生長因子受體在血管肉瘤中參與細胞增殖，其表達水平可預測藥物療效[15]，可能成為 PAS 的潛在生物學標志物[13]。
PAS 起病隱匿，進展迅速。患者臨床表現與腫瘤的位置、大小、生長速度有關，缺乏特異性，最常見的是呼吸困難。隨著腫瘤生長，部分患者可出現肺動脈高壓、右心衰竭，右心室流出道的急性梗阻常導致低血壓和休克。疾病晚期腫瘤遠處轉移，與肺癌相似，主要轉移器官包括腦、骨和腎上腺等[16-17]。該例患者從出現癥狀到死亡時間僅有 9 個月。
PAS 生長在肺動脈內，導致肺動脈阻塞，極易誤診為 PTE。據報道，有 47% 的 PAS 患者被誤診為 PTE，隨后予以溶栓或抗凝治療。22% 的 PAS 患者行肺動脈血栓內膜切除術，5% 的 PAS 患者在接受 PTE 治療后經尸檢確診，還有 11% 的患者起初診斷為慢性血栓栓塞性肺動脈高壓，隨后證實為 PAS[3]。從最初診斷 PTE 到確診為 PAS 平均延遲時間為 2.4 個月[9]。與 PTE 相比，患者發熱、貧血、紅細胞沉降率增快、無促凝血狀態有利于 PAS 的鑒別[18]。尤其是缺少雙下肢深靜脈血栓形成等危險因素，出現類似 PTE 的癥狀，且抗凝溶栓治療后病情沒有好轉甚至加重時[19]，需警惕 PAS 可能。本例患者起初根據影像學表現及 D-二聚體輕度升高誤診為 PTE，經抗凝治療無效，需高度懷疑 PAS。
PAS 通常起源于肺動脈干，占 85%，左右肺動脈受累分別占 65% 和 71%[20]。腫瘤沿血管腔內逆行生長，可侵及肺動脈瓣和右心室，而順行生長可延伸至肺動脈分支并可進入肺組織內，約 50% 病例可出現直接透壁轉移[16]。主要的檢查方法有：（1）超聲心動圖：約 85% 提示陽性[21]，肺動脈主干及左右肺動脈可見實質性低回聲團塊。當腫瘤在肺動脈主干膨脹性生長阻塞管腔或雙側病變時，據三尖瓣反流估測多有肺動脈高壓。帶蒂的腫瘤在血管內隨心臟的周期出現往返運動高度提示 PAS 的存在。PAS 內部回聲不均勻，壞死時出現囊性無回聲區，若腫瘤外部有完整包膜可有表面強回聲，腫瘤內存在滋養血管，可探測到血流信號；而 PTE 患者的腫塊多固定，內部回聲較為均勻，并無血流信號[22]。該例患者因腫瘤主要累及左肺動脈，故肺動脈壓力基本正常。（2）胸部 CT：表現為肺動脈主干或左、右肺動脈甚至右心室流出道內較大占位，腫塊邊緣不規則，可見分葉或分隔，近端肺動脈及鄰近的分支擴張，遠端動脈瘤樣擴張，表現為葡萄樣肺內結節[23]，可伴有肺內轉移灶及肺門、縱隔淋巴結腫大，當有肺內結節影，心臟增大和周圍肺血流減少高度提示原發性 PAS。由于腫瘤出血、壞死和鈣化，增強掃描后 PAS 顯示輕度不均一強化。與 PAS 不同，PTE 肺血管突然狹窄、截斷和狹窄后局部血管擴張，增強掃描時不顯示強化。（3）CTPA：肺動脈主干及左右肺動脈充盈缺損，斑片狀延遲增強，在靜脈期更為明顯[24]。甘輝立等[25]認為出現“蝕壁征”是 PAS 的特異性表現，腫瘤在血管內膜或中層生長，侵蝕肺動脈干及左右肺動脈的一面或兩面壁，表現為血管壁缺蝕樣改變，腫瘤近端突向血流面，可呈分葉狀。而 PTE 由于血流動力作用及纖溶系統激活，多表現為杯口狀充盈缺損。（4）磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）：PAS 主要表現為肺動脈管腔內病變彌散受限和不均勻強化[17]，肺動脈遠端葡萄樣肺內結節及腫瘤侵犯心臟對 PAS 的診斷具有特異性，而 PTE 患者少見[23]。相比于 CTPA，MRI 具有高空間分辨率并能幫助評估心肺循環功能，但由于患者多伴有呼吸困難，較長的屏氣時間限制其應用。（5）PET-CT：PAS 一般表現為 SUV 增高，PAS 的 SUVmax 11.1±4.9 顯著高于 PTE 1.9±0.6，臨界值 3.3 時敏感性、特異性都較高[26]。本例 SUVmax 為 10.3，顯著增高，提示惡性腫瘤。（6）其他：PAS 與 PTE 患者的通氣/灌注顯像相似，實驗室檢查如腫瘤標志物、腦鈉肽、C 反應蛋白的鑒別價值有限[19, 27]。
病理是 PAS 確診的金標準。組織樣本常經手術切除或尸檢獲得，也可通過右心導管或超聲引導下經支氣管針吸活檢（endobronchial ultrasound-guided trans-bronchial needle aspiration，EBUS-TBNA）方法獲得。與手術相比，右心導管取活檢及 EBUS-TBNA 創傷較小但獲得的樣本量較少。需注意對肺動脈高壓患者經血管壁取活檢時，EBUS-TBNA 可能發生呼吸窘迫、縱隔內出血等并發癥，嚴重者甚至導致患者死亡[28]。因此 EBUS-TBNA 是否能作為 PAS 的常規輔助檢查尚有爭議。而右心導管取活檢相對安全，可減少出血、氣胸風險，同時能檢測肺動脈壓[4, 28]。
PAS 的病理類型按起源可分為內膜肉瘤和管壁肉瘤。內膜肉瘤是起自彈性肺動脈內膜的惡性間葉性腫瘤，可以完全為未分化腫瘤或伴有異源性骨或軟骨成分。管壁肉瘤更為罕見，起源于動脈壁中膜且表現明顯分化方向的肉瘤，如平滑肌肉瘤、血管肉瘤等。PAS 肉眼觀腫瘤主體位于血管腔內，附著于血管壁呈息肉樣，類似血栓；可沿受累血管的分支向遠端延伸。鏡下形態以未分化多形性肉瘤為主，其次為伴黏液背景的低級別梭形細胞肉瘤。腫瘤細胞可呈不典型梭形細胞或上皮細胞，核異型性及有絲分裂像明顯，可出現組織壞死。PAS 的免疫組織化學檢測無特異性，大部分 Vim 強陽性，SMA 部分陽性，當腫瘤伴有特異性分化方向時可有相應標志物陽性。本例腫瘤細胞 Vim 彌漫陽性，SMA 部分陽性，同時 CD31、CD34、Fli-1 部分陽性提示可能存在血管肉瘤分化。
PAS 目前無標準的治療方案，手術切除是主要的治療手段。能否手術取決于患者心肺功能儲備、腫瘤位置和是否遠端轉移等因素[18]。肺動脈血栓內膜剝脫術是首選的手術方法[6]，但當 PAS 累及雙側肺動脈并浸潤到血管外時則無法手術。輔助治療包括化學治療和放射治療，其療效尚不明確。常用的化學治療藥物有阿霉素、異環磷酰胺、吉西他濱等細胞毒性藥物和免疫治療。同步放化療可能提高生存率，但遠處轉移的發生率也隨之提高[3]。由于 PAS 發病罕見，有效治療病例少，難以明確療效，大規模臨床試驗和針對腫瘤特定亞型的試驗有待進一步開展。PAS 預后極差，術后中位生存期為 36 個月。若無任何治療，PAS 患者中位生存時間僅有 6 周，死亡原因大多為右心衰竭[10]。
綜上所述，PAS 是一種罕見的肺血管系統惡性腫瘤，極易誤診為 PTE。對于沒有 PTE 危險因素，有發熱、食欲減退、體重下降等全身表現，D-二聚體在正常范圍內，抗凝或溶栓治療效果不佳的患者，應高度懷疑 PAS，需盡早進行病理檢查明確診斷。手術切除仍是目前的主要治療方法，及時診斷和早期治療是延長患者生存時間的關鍵。
利益沖突：本研究不涉及任何利益沖突。
