以呼吸道受累為首發表現的復發性多軟骨炎15例臨床分析_Chinese Journal of Respiratory and Critical Care Medicine

Authors：

余霓雯 ^1,2 ,  邵長周 ¹ , 何禮賢 ¹

1. ;
2. ;

Corresponding?author：

邵長周, Email: shao.changzhou@zs-hospital.sh.cn

Keywords：

復發性多軟骨炎; 臨床表現; 氣道狹窄; 診斷

DOI：

10.7507/1671-6205.2015019

Video：

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目的提高對復發性多軟骨炎累及呼吸道的認識。方法回顧分析2004年4月至2013年7月收治的以呼吸道受累為首發表現的15例復發性多軟骨炎患者。結果 15例患者多有咳嗽、發熱、胸悶氣促、聲音嘶啞、聽力下降或耳聾、耳廓塌陷、鼻梁塌陷、眼結膜充血、關節痛等臨床癥狀。氣道CT或CT三維重建可見氣管、支氣管管壁廣泛增厚, 不規則增厚, 管腔明顯狹窄, 咽喉部軟組織水腫。13例行氣管鏡檢查, 可見氣管、支氣管腔狹窄, 黏膜腫脹, 部分段支氣管管腔閉塞, 支氣管軟骨環消失。7例行肺功能檢查, 6例為重度混合性通氣功能障礙, 1例為輕度混合性通氣功能障礙。主要給予糖皮質激素聯合免疫抑制劑治療, 對有氣道塌陷和重度狹窄的患者輔助手術及介入治療。隨訪12例, 6例治療后癥狀緩解; 6例病情反復后再入院, 其中2例死于呼吸衰竭。結論復發性多軟骨炎累及呼吸道臨床表現多樣, 氣道CT或CT三維重建、氣管鏡、肺功能檢查有助于診斷。糖皮質激素聯合免疫抑制劑治療有效。

Citation： 余霓雯, 邵長周, 何禮賢. 以呼吸道受累為首發表現的復發性多軟骨炎15例臨床分析. Chinese Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, 2015, 14(1): 81-83. doi: 10.7507/1671-6205.2015019 Copy

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