引用本文： 于正倫, 張林. 肺肉瘤樣癌10例臨床分析. 中國呼吸與危重監護雜志, 2014, 13(5): 517-518. doi: 10.7507/1671-6205.2014125 復制
肉瘤樣癌是一種癌和肉瘤樣形態混合于一個瘤體內的惡性腫瘤，多見于子宮、乳腺、鼻咽食管、泌尿系統和皮膚等部位，而原發于肺部的肉瘤樣癌(PSC)是肺部極少見的惡性腫瘤，只占非小細胞肺癌的0.1%~0.4%[1]。其發病率低，文獻報道少，臨床表現無特異性，早期診斷困難，易發生轉移。本研究收集10例肺肉瘤樣癌患者臨床資料，分析其臨床表現、影像學特點及病理學特征，以提高對本病的認識。
臨床資料
選取我院2011年6月至2013年10月收治的10例PSC患者，男6例，女4例，發病年齡40~73 (57.1±11.0)歲。初診癥狀為咳痰帶血者6例，其中伴隨咳嗽者2例，干咳1例，咯血1例。有吸煙史者6例。回顧性分析10例患者的臨床資料，包括影像學表現、病理類型、免疫組化、臨床分期、治療及預后等。
10例患者均行肺CT檢查，腫塊直徑為3~9 cm，平均直徑為4 cm。腫塊部位：中央型：6例，周圍型：4例；右上葉：2例，右下葉：2例，左上葉：3例，左下葉：3例；肺內及縱隔淋巴結轉移1例，肺門及縱隔淋巴結轉移1例，全身轉移2例。術后病理診斷均為PSC，其中單純性肉瘤樣癌8例，伴鱗癌1例，伴小細胞癌1例。細胞角質蛋白(CK)陽性7例, 波紋蛋白(Vimentin)陽性8例，Ki67陽性為9例，甲狀腺轉錄因子(TTF)陽性1例。
10例患者中8例給予手術治療，7例患者行根治性手術治療，其中6例行肺葉切除加縱隔淋巴結廓清術，1例行肺段加縱隔淋巴結廓清術，1例行姑息性手術治療，2例未手術治療。采用電話隨訪。隨訪截至2014年2月11日，隨訪率為100%。隨訪時間為4~22個月。8例手術患者中，4例給予化療后存活，2例因體質原因未予化療，已存活3個月和13個月，2例因術后并發癥及遠處轉移5個月后死亡，2例未手術患者中1例化療2年后死亡，1例化療半年后至今存活。
討論
PSC的臨床表現與腫瘤生長部位有一定關系。PSC若位于中央區, 因咳嗽、咯血等癥狀出現早能及時就醫而被發現；若PSC位于周圍區, 可有胸痛或胸腔積液。P SC的臨床表現與普通肺癌相似[2]。本組中10例患者均因咳嗽、咯血發現。大多數瘤體直徑超過3 cm[3]。本文患者的臨床表現及腫物大小平均值與之類似。Mochizuki等[4]比較了70例多形性癌(pleomorphic carcinoma)與3 130例其他類型非小細胞肺癌(NCSLC)的腫塊直徑中位數值，分別為4.9 cm和3.0 cm(P < 0.001)，揭示PSC較其他NCSLC病變的體積大。其次，腫塊內密度不均勻，考慮為瘤體本身生長過快，瘤體營養供應相對不足導致的灶性或大片壞死。本組1例患者出現空洞，應為壞死物通過支氣管引流而形成。
PSC病程短, 進展快, 一旦發現應盡早進行手術治療。由于缺乏大樣本的病例報道, 所以尚不清楚放、化療對于PSC的有效率, 但是通常認為PSC對放療不太敏感, 化療效果也不盡理想。所以手術成了大部分PSC的首選治療方式。此外，對病灶較大者、有胸膜轉移者以及伴有縱隔及肺門淋巴結轉移的術后患者可給予適當的化療。本組病例有5例患者(4例術后，1例未手術)給予化療后，存活良好。
PSC作為8個主要肺腫瘤類型(鱗狀細胞癌、小細胞癌、腺癌、大細胞癌、腺鱗癌、肉瘤樣癌、類癌和唾液腺型腫瘤)之一，其定義為一類含有肉瘤或肉瘤樣成分的低分化NSCLC, 根據組織學特點再分為5個亞型，分別為多形性癌、梭形細胞癌、巨細胞癌、癌肉瘤、肺母細胞瘤。肉瘤樣癌中癌成分多為鱗癌或腺癌，肉瘤成分最多見的是纖維肉瘤成分。免疫組化提示癌成份多表達上皮性標志物如CK，而肉瘤區成份表達Vimentin，本資料中70%(7/10)患者癌成份CK陽性，80%(8/10)患者的肉瘤成分Vimentin陽性。Ki67蛋白是一種與增殖細胞相關的核抗原，Ki67陽性對預測軟組織肉瘤患者的生存時間和遠處轉移有意義。文獻報道PSC的預后較同期的NSCLC差，分期較晚的患者5年生存率在11.1%~21.3%[5-7]，平均存活15個月[7]。治療方案與NSCLC類似，以根治性手術作為首選治療方法。一般認為影響患者預后的主要因素包括:臨床分期、手術范圍、腫瘤大小、淋巴結是否受累，本組患者中7例行根治性手術治療，4例Ⅰ期和Ⅱ期患者術后行NP化療后已存活4個月到22個月，1例Ⅳ期患者化療半年后存活，1例ⅠA期患者因術后半年轉移至胃后因多器官功能衰竭死亡，1例ⅢA期患者術后6個月因多器官功能衰竭后死亡，1例Ⅳ期患者采用TP方案化療2年后死亡。本組患者均未給予靶向藥物治療，其有效性及是否能延長生存期還有待進一步證實。
總之, 肺肉瘤樣癌是一組有著獨特的臨床病理特點的疾病, 診斷主要依靠病理。該病易發生于有吸煙史的老年男性, 多因咳痰帶血就診。預后差, 主要采用以手術為主的綜合治療，手術后容易早期出現遠處轉移而死亡。目前尚缺乏PSC的化療及放療療效的研究, 今后仍需臨床大樣本研究。
肉瘤樣癌是一種癌和肉瘤樣形態混合于一個瘤體內的惡性腫瘤，多見于子宮、乳腺、鼻咽食管、泌尿系統和皮膚等部位，而原發于肺部的肉瘤樣癌(PSC)是肺部極少見的惡性腫瘤，只占非小細胞肺癌的0.1%~0.4%[1]。其發病率低，文獻報道少，臨床表現無特異性，早期診斷困難，易發生轉移。本研究收集10例肺肉瘤樣癌患者臨床資料，分析其臨床表現、影像學特點及病理學特征，以提高對本病的認識。
臨床資料
選取我院2011年6月至2013年10月收治的10例PSC患者，男6例，女4例，發病年齡40~73 (57.1±11.0)歲。初診癥狀為咳痰帶血者6例，其中伴隨咳嗽者2例，干咳1例，咯血1例。有吸煙史者6例。回顧性分析10例患者的臨床資料，包括影像學表現、病理類型、免疫組化、臨床分期、治療及預后等。
10例患者均行肺CT檢查，腫塊直徑為3~9 cm，平均直徑為4 cm。腫塊部位：中央型：6例，周圍型：4例；右上葉：2例，右下葉：2例，左上葉：3例，左下葉：3例；肺內及縱隔淋巴結轉移1例，肺門及縱隔淋巴結轉移1例，全身轉移2例。術后病理診斷均為PSC，其中單純性肉瘤樣癌8例，伴鱗癌1例，伴小細胞癌1例。細胞角質蛋白(CK)陽性7例, 波紋蛋白(Vimentin)陽性8例，Ki67陽性為9例，甲狀腺轉錄因子(TTF)陽性1例。
10例患者中8例給予手術治療，7例患者行根治性手術治療，其中6例行肺葉切除加縱隔淋巴結廓清術，1例行肺段加縱隔淋巴結廓清術，1例行姑息性手術治療，2例未手術治療。采用電話隨訪。隨訪截至2014年2月11日，隨訪率為100%。隨訪時間為4~22個月。8例手術患者中，4例給予化療后存活，2例因體質原因未予化療，已存活3個月和13個月，2例因術后并發癥及遠處轉移5個月后死亡，2例未手術患者中1例化療2年后死亡，1例化療半年后至今存活。
討論
PSC的臨床表現與腫瘤生長部位有一定關系。PSC若位于中央區, 因咳嗽、咯血等癥狀出現早能及時就醫而被發現；若PSC位于周圍區, 可有胸痛或胸腔積液。P SC的臨床表現與普通肺癌相似[2]。本組中10例患者均因咳嗽、咯血發現。大多數瘤體直徑超過3 cm[3]。本文患者的臨床表現及腫物大小平均值與之類似。Mochizuki等[4]比較了70例多形性癌(pleomorphic carcinoma)與3 130例其他類型非小細胞肺癌(NCSLC)的腫塊直徑中位數值，分別為4.9 cm和3.0 cm(P < 0.001)，揭示PSC較其他NCSLC病變的體積大。其次，腫塊內密度不均勻，考慮為瘤體本身生長過快，瘤體營養供應相對不足導致的灶性或大片壞死。本組1例患者出現空洞，應為壞死物通過支氣管引流而形成。
PSC病程短, 進展快, 一旦發現應盡早進行手術治療。由于缺乏大樣本的病例報道, 所以尚不清楚放、化療對于PSC的有效率, 但是通常認為PSC對放療不太敏感, 化療效果也不盡理想。所以手術成了大部分PSC的首選治療方式。此外，對病灶較大者、有胸膜轉移者以及伴有縱隔及肺門淋巴結轉移的術后患者可給予適當的化療。本組病例有5例患者(4例術后，1例未手術)給予化療后，存活良好。
PSC作為8個主要肺腫瘤類型(鱗狀細胞癌、小細胞癌、腺癌、大細胞癌、腺鱗癌、肉瘤樣癌、類癌和唾液腺型腫瘤)之一，其定義為一類含有肉瘤或肉瘤樣成分的低分化NSCLC, 根據組織學特點再分為5個亞型，分別為多形性癌、梭形細胞癌、巨細胞癌、癌肉瘤、肺母細胞瘤。肉瘤樣癌中癌成分多為鱗癌或腺癌，肉瘤成分最多見的是纖維肉瘤成分。免疫組化提示癌成份多表達上皮性標志物如CK，而肉瘤區成份表達Vimentin，本資料中70%(7/10)患者癌成份CK陽性，80%(8/10)患者的肉瘤成分Vimentin陽性。Ki67蛋白是一種與增殖細胞相關的核抗原，Ki67陽性對預測軟組織肉瘤患者的生存時間和遠處轉移有意義。文獻報道PSC的預后較同期的NSCLC差，分期較晚的患者5年生存率在11.1%~21.3%[5-7]，平均存活15個月[7]。治療方案與NSCLC類似，以根治性手術作為首選治療方法。一般認為影響患者預后的主要因素包括:臨床分期、手術范圍、腫瘤大小、淋巴結是否受累，本組患者中7例行根治性手術治療，4例Ⅰ期和Ⅱ期患者術后行NP化療后已存活4個月到22個月，1例Ⅳ期患者化療半年后存活，1例ⅠA期患者因術后半年轉移至胃后因多器官功能衰竭死亡，1例ⅢA期患者術后6個月因多器官功能衰竭后死亡，1例Ⅳ期患者采用TP方案化療2年后死亡。本組患者均未給予靶向藥物治療，其有效性及是否能延長生存期還有待進一步證實。
總之, 肺肉瘤樣癌是一組有著獨特的臨床病理特點的疾病, 診斷主要依靠病理。該病易發生于有吸煙史的老年男性, 多因咳痰帶血就診。預后差, 主要采用以手術為主的綜合治療，手術后容易早期出現遠處轉移而死亡。目前尚缺乏PSC的化療及放療療效的研究, 今后仍需臨床大樣本研究。