肝臟間葉錯構瘤（mesenchymal hamartoma of liver，MHL）為罕見的肝臟良性腫瘤。在小兒肝臟腫瘤中，良性腫瘤較惡性少見，其中以肝血管錯構瘤發生率最高，而MHL的發生率僅次于肝血管錯構瘤，在小兒肝臟腫瘤中占比約6%。筆者回顧性分析遵義醫科大學附屬醫院小兒普胸泌外科二病區收治的1例5歲腹腔占位的女性患兒，經剖腹探查發現腫瘤僅由一條索狀蒂與肝臟相連接，手術完整切除腫瘤，術后病理學檢查證實為MHL。同時通過相關文獻復習，總結MHL的臨床特點及其診治方法。
1 資料與方法
1.1 病例資料
1.1.1 一般資料
女性患兒，5歲，因“發現腹部膨隆1+月，腹痛2 d”收入院，除腹脹、輕度腹痛外，患兒近期還出現了進食減少等癥狀。既往無腹痛、腹脹等病史。查體：腹膨隆，未見腹壁靜脈怒張、胃腸型及蠕動波；腹部可觸及約17 cm×18 cm大小包塊，表面光滑、質韌、邊界尚清、活動度欠佳、無壓痛，肝脾肋下未觸及，全腹無壓痛、反跳痛及肌緊張；肝上界位于左鎖骨中線第4肋間，包塊叩診為濁音，移動性濁音（–），腸鳴音正常（4次/min）。實驗室檢查：血清CEA為 1.2μg/L（正常值＜3.0μg/L），CA125 為121 U/mL（正常值＜35 U/mL），血清神經元稀醇酶20.6 ng/mL（正常值＜16.3 ng/mL），AST為41 U/L（正常值為13～35 U/L）。腹部CT檢查：盆腹腔巨大囊性占位，可疑附件來源（圖1a、1b）。腹部磁共振（平掃+增強）：腹、盆腔見巨大囊實性腫瘤，大小約10.2 cm×19.3 cm×20.3 cm （前后徑×左右徑×上下徑），內見分隔，信號不均勻，T2-FS腫塊右側見信號減低區，增強掃描腫塊實性部分呈明顯不均勻強化，腫塊上緣達肝臟下方，肝臟、膽囊受壓變形，右腎受壓向后上方移位；腸管受壓移位；子宮顯示不清，膀胱壁未見增厚；腸管受壓移位（圖1c、1d）。結合實驗室檢查和腹部CT及磁共振影像學檢查，術前考慮為附件來源腫瘤的可能較大。
圖1
示本例患者術前影像學檢測結果、術中手術照片及術后病理學檢查結果
a、b：術前CT平掃檢查橫斷面圖像，a 圖見巨大腫瘤組織（藍箭）壓迫導致膀胱移位（橙箭），b 圖見巨大腫瘤組織（藍箭）壓迫導致腸管移位（紅箭）；c、d：MRI平掃+增強冠狀面圖像，c圖見巨大囊性腫瘤，上緣達肝臟下方，下緣達盆腔（藍箭），導致肝臟受壓變形（黃箭），d圖見右腎受壓向后上方移位（紅箭）,腸管受壓移位（黃箭）；e～i：示術中所見，腫瘤僅由一條索狀蒂與肝左葉相連（藍箭、e），腫瘤血供僅來源于網膜（f），腫瘤切除后可見肝臟左葉與腫瘤蒂部連接處（藍箭、g），腫瘤完整切除后可見腫瘤蒂部（黃箭、h），腫瘤以實性為主，實性組織為膠凍樣，囊內為淡紅色液體（i）；j～l：示術后病理學檢查結果（免疫組化染色 ×100），最終診斷為MHL，j圖見腫瘤內小膽管（紅箭），k圖見腫瘤上皮（藍箭）、橫紋肌（黃箭）和腫瘤內血管（紅箭），l圖見黏液組織（紅箭）
1.1.2 治療
患兒于全麻下行“剖腹探查術+腹腔腫瘤切除術+部分網膜切除術”。術中所見：腹腔內巨大腫瘤，類圓形，呈囊實性，包膜完整，外生性生長，腫瘤近肝側多為實性，近盆腔側為囊性，腫瘤以實性為主，實性組織為膠凍樣，囊內為淡紅色液體，約18 cm×20 cm×22 cm大，呈灰紅色，腫瘤組織部分由大網膜包裹，血供僅來源于大網膜血管（大網膜血管廣泛曲張，內徑增粗，直徑最大處約8 mm），沿腫瘤邊界分離至內上端可見一條索狀蒂與肝左葉前緣相連（腫瘤蒂最大直徑約1 cm），未侵犯小腸、胃、脾、結腸等（圖1e～1i）。
1.1.3 隨訪及結果
本例患兒因有腹痛及腫瘤壓迫癥狀，限期行“剖腹探查術+腹腔腫瘤切除術+部分網膜切除術”，手術順利，術中出血少，恢復良好出院。術后病理診斷為MHL。腫瘤大體所見：為灰褐色包塊，包膜完整，部分呈分葉狀，切面呈灰紅灰白色，膠凍狀；另見網膜組織，未捫及明顯結節。送檢網膜組織未見腫瘤累及。光鏡下可見：小膽管、腫瘤上皮、橫紋肌、腫瘤內血管、黏液組織等（圖1j～1l）。免疫組化結果顯示間葉成分：波形蛋白（+）、鈣調節蛋白（-）、平滑肌肌動蛋白（+）、肌肉組織腫瘤表達的結蛋白 （+）、Ki67（1%～5% +）；上皮成分：膽管上皮細胞表達CK7 （+）。患兒于術后3個月及6個月復查腹部超聲未見腫瘤復發。
1.2 文獻資料
檢索萬方數據庫、中國知網、PubMed、SCI等數據庫。中文檢索關鍵詞為“肝臟間葉錯構瘤”和“肝臟良性腫瘤”，英文檢索關鍵詞為“mesenchymal hamartoma of liver”和“benign tumors of the liver”，文獻發表的時間為2002年1月至2022年7月。共檢索到相關文獻29篇32例患兒，其中男25例，女7例；1例為術后復發就診，2例為產前篩查時發現；腫瘤僅累及肝右葉21例，累及右葉及左葉4例，僅累及尾葉3例，僅累及左葉4例；腫瘤與肝臟相融合26例，帶蒂與肝臟相連接6例。術前實驗室檢查部分患兒AFP（9例）或肝功能（AST、ALT，5例）異常，術后均逐漸下降至正常值。主要輔助檢查為彩超、CT及MRI，檢查發現腫瘤體積普遍較大，腫瘤長徑5～20 cm、平均13.4 cm。32例均行手術切除，術前明確診斷為MHL 5例（其中1例術前行穿刺活檢證實），術后病理診斷均為MHL，術后恢復良好，其中14例進行了術后隨訪，隨訪時間1個月～10年不等，中位隨訪時間為12個月，均無復發。文獻報道病例資料見補充表1。
2 討論
MHL是一種兒童罕見的良性腫瘤，發病率約為0.7/100萬 [30]，多見于2歲以下兒童，男性多于女性，肝右葉多發。HML目前發病機制尚不明確，根據檢索國內外文獻其多見于兒童，成人也有相關病例報道[31-33]，部分研究發現其可能為胚胎間質發育異常所致。此外，19q13染色體的異位及microRNA的異常激活也可能與MHL的發病有關[12,30]。Apellaniz-Ruiz等 [30]通過研究發現MHL甚至可能是DICER1綜合征[34]的一種新的表型。
MHL多數病例無特異性臨床表現，根據復習文獻發現患兒常以無痛性腹部包塊、腹脹或腹部膨隆就診，部分為體檢發現肝臟占位或腹痛就診，也有產前篩查發現的相關病例[6-7] 。此外，因腫瘤壓迫可能還會導致嘔吐、黃疸[35]或體質量增加緩慢，嚴重者可出現膈肌受壓而導致呼吸窘迫或呼吸暫停等[18,21]，也有因腫瘤蒂扭轉出現急腹癥而就診的病例[24,29]。在本病例加文獻報道共33例病例中，以腹脹、腹部包塊或腹部膨隆就診者占75.8%（25/33），其中2例為腹脹伴呼吸窘迫或呼吸急促[18,20] ；以腹痛原因就診者占18.2%（7/33）；以發現肝臟占位就診的占據15.2%（5/33）；有2例為產前篩查時發現[21,23]。本例患兒因“發現腹部膨隆、腹痛”就診，與文獻復習中MHL的臨床表現相符合，其腹痛程度較輕，無明顯壓痛及反跳痛，考慮為腫瘤體積巨大壓迫周邊組織及器官所致。
腹部超聲、CT及MRI是MHL主要輔助檢查，大部分患兒因影像學及實驗室檢查無特異性，常與肝血管錯構瘤、畸胎瘤及網膜來源腫瘤相混淆。腹部超聲多用于對腹部腫瘤的篩查，主要表現為探及囊實性包塊，內部可探及分隔[36]；CT可以判斷出腫瘤的大小、來源、是否出血、腫瘤內鈣化等，而MRI除了可以顯示出腫瘤來源外，還可以更清楚地顯示腫瘤的分隔情況以及與周圍組織的關系[9,37-38]。實驗室檢查并無特異性，部分可有AFP、ALT、AST、GGT或CA125的升高[11,39]，手術切除腫瘤后均會逐漸降至正常。圍產期，MHL可通過產前超聲予以篩查[21,23]，但因缺乏特異性而不能確診，因此產前檢篩、定期體檢很有必要。復習文獻報道的32例患兒中明確考慮MHL僅5例，由此可見MHL的術前診斷較為困難。本例患兒實驗室檢查無特異性，影像學檢查提示腫瘤體積巨大，下至盆腔壓迫膀胱，腫瘤邊界清楚，未提示與肝臟相連接或融合，結合患兒性別及該年齡階段的多發腫瘤，起初考慮為腹膜后腫瘤、畸胎瘤或附件來源腫瘤可能；然而，腫瘤為囊實性，與附件來源腫瘤為囊性的典型特點不符合，而腹部CT未發現畸胎瘤所特有的高密度影或鈣化灶，且腫瘤組織與肝臟無明顯連接，肝臟腫瘤的可能性也相對較低，故本病例的腫瘤來源很難確定，術前診斷極為困難。考慮到腫瘤邊界清晰，且患兒已出現腹痛、進食減少情況，因此決定盡早手術切除，以解除兒病痛、明確診斷。
MHL常為單純性腫瘤，也有合并肝血管瘤的相關病例報道[14]。目前MHL的治療仍以手術完整切除為主，預后較好，但也有腫瘤復發后合并鈣化及惡變的相關文獻[2,40-41]報道，腫瘤的復發可能為腫瘤組織多與肝臟組織相融合而未能完全切除，而其惡變的機制尚不明確。因此，建議術后應定期隨訪復查。臨床中多數患兒常以出現臨床癥狀時就診，且發現時腫瘤體積較大或有壓迫癥狀，完整切除后相關癥狀得以明顯改善。也有文獻[40]報道，發現MHL合并尤文肉瘤時，患者進行化療后，MHL的體積明顯縮小。MHL腫瘤大多體積較大，手術切口往往較大，因此，術前穿刺抽液、藥物化療或更多的以減小手術創傷的診治方案還有待探索。
MHL的診斷金標準仍為病理診斷，大體上MHL多為單發孤立或分葉狀，腫瘤組織多與肝臟組織相融合，少數帶蒂與肝臟連接，腫瘤多數為囊實性腫塊，囊內為清亮或黃色膠凍樣物，囊性區與實性區交界呈淡黃色或灰白色，腫瘤邊界清，有完整包膜包裹，質韌。鏡下為比例不等的肝細胞索、間葉成分、膽管等組成[42-44]。其免疫組化為：腫瘤內肝細胞表達CK（AE1/AE3），肝細胞和膽管上皮細胞表達CK（AE1/AE3）、CK7和CKl9，血管CD31及CD34陽性，間質梭形細胞波形蛋白陽性，結蛋白和平滑肌肌動蛋白陽性[44]。本病例的病理結果與所復習文獻相一致。復習文獻報道的32例病例中腫瘤僅累及肝右葉21例，累及右葉及左葉4例，僅累及尾葉3例，僅累及左葉4例；腫瘤與肝臟相融合26例，帶蒂與肝臟相連接6例。本病例腫瘤僅由一條索狀蒂與肝臟相連接，且血供絕大部分來源于網膜血管，除蒂與網膜外，與周圍組織及器官均無連接，這在罕見的MHL中更為罕見，目前尚未見相關報道。
近年來隨著CT等相關輔助檢查設備及技術的更新，較大程度上提升了MHL的術前診斷率，但其術前診斷率仍然較低。因此，對于肝臟腫瘤和腹腔腫瘤（腫瘤與肝臟相貼）的診斷，除了肝臟血管瘤、肝母細胞瘤、畸胎瘤等，也應考慮MHL。
綜上所述，對于體積較大的腹腔腫瘤或肝臟腫瘤，在無特異性的檢驗及檢查結果時，應考慮為MHL；手術完整切除是治療MHL的方法，預后較好；由于腫瘤有復發及惡變的可能性，故術后應定期隨訪復查。本病例為罕見的僅由一條索狀蒂與肝臟相連接，且血供絕大部分來源于網膜血管，除蒂與網膜外與周圍組織及器官均無連接。本病例的診治過程，為MHL的術前診斷提供了一定的參考價值，具有一定的臨床指導意義。
重要聲明
利益沖突聲明：本文全體作者閱讀并理解了《中國普外基礎與臨床雜志》的政策聲明，我們沒有相互競爭的利益。
作者貢獻聲明：秦旭東參與手術操作和文章撰寫；鄭澤兵、劉遠梅和金祝參與了手術操作；廖昱、趙肖歡、王維鰲和湯成艷參與數據整理和部分文章內容撰寫；李紅艷參與了病理結果的解釋并提出相關意見；祝代威和杜青參與患者跟蹤隨訪；金祝對文章提出意見并進行了修改。
倫理聲明：本研究已通過遵義醫科大學附屬醫院倫理委員會的審批（批文編號：KLL-2023-246）。
肝臟間葉錯構瘤（mesenchymal hamartoma of liver，MHL）為罕見的肝臟良性腫瘤。在小兒肝臟腫瘤中，良性腫瘤較惡性少見，其中以肝血管錯構瘤發生率最高，而MHL的發生率僅次于肝血管錯構瘤，在小兒肝臟腫瘤中占比約6%。筆者回顧性分析遵義醫科大學附屬醫院小兒普胸泌外科二病區收治的1例5歲腹腔占位的女性患兒，經剖腹探查發現腫瘤僅由一條索狀蒂與肝臟相連接，手術完整切除腫瘤，術后病理學檢查證實為MHL。同時通過相關文獻復習，總結MHL的臨床特點及其診治方法。
1 資料與方法
1.1 病例資料
1.1.1 一般資料
女性患兒，5歲，因“發現腹部膨隆1+月，腹痛2 d”收入院，除腹脹、輕度腹痛外，患兒近期還出現了進食減少等癥狀。既往無腹痛、腹脹等病史。查體：腹膨隆，未見腹壁靜脈怒張、胃腸型及蠕動波；腹部可觸及約17 cm×18 cm大小包塊，表面光滑、質韌、邊界尚清、活動度欠佳、無壓痛，肝脾肋下未觸及，全腹無壓痛、反跳痛及肌緊張；肝上界位于左鎖骨中線第4肋間，包塊叩診為濁音，移動性濁音（–），腸鳴音正常（4次/min）。實驗室檢查：血清CEA為 1.2μg/L（正常值＜3.0μg/L），CA125 為121 U/mL（正常值＜35 U/mL），血清神經元稀醇酶20.6 ng/mL（正常值＜16.3 ng/mL），AST為41 U/L（正常值為13～35 U/L）。腹部CT檢查：盆腹腔巨大囊性占位，可疑附件來源（圖1a、1b）。腹部磁共振（平掃+增強）：腹、盆腔見巨大囊實性腫瘤，大小約10.2 cm×19.3 cm×20.3 cm （前后徑×左右徑×上下徑），內見分隔，信號不均勻，T2-FS腫塊右側見信號減低區，增強掃描腫塊實性部分呈明顯不均勻強化，腫塊上緣達肝臟下方，肝臟、膽囊受壓變形，右腎受壓向后上方移位；腸管受壓移位；子宮顯示不清，膀胱壁未見增厚；腸管受壓移位（圖1c、1d）。結合實驗室檢查和腹部CT及磁共振影像學檢查，術前考慮為附件來源腫瘤的可能較大。
圖1
示本例患者術前影像學檢測結果、術中手術照片及術后病理學檢查結果
a、b：術前CT平掃檢查橫斷面圖像，a 圖見巨大腫瘤組織（藍箭）壓迫導致膀胱移位（橙箭），b 圖見巨大腫瘤組織（藍箭）壓迫導致腸管移位（紅箭）；c、d：MRI平掃+增強冠狀面圖像，c圖見巨大囊性腫瘤，上緣達肝臟下方，下緣達盆腔（藍箭），導致肝臟受壓變形（黃箭），d圖見右腎受壓向后上方移位（紅箭）,腸管受壓移位（黃箭）；e～i：示術中所見，腫瘤僅由一條索狀蒂與肝左葉相連（藍箭、e），腫瘤血供僅來源于網膜（f），腫瘤切除后可見肝臟左葉與腫瘤蒂部連接處（藍箭、g），腫瘤完整切除后可見腫瘤蒂部（黃箭、h），腫瘤以實性為主，實性組織為膠凍樣，囊內為淡紅色液體（i）；j～l：示術后病理學檢查結果（免疫組化染色 ×100），最終診斷為MHL，j圖見腫瘤內小膽管（紅箭），k圖見腫瘤上皮（藍箭）、橫紋肌（黃箭）和腫瘤內血管（紅箭），l圖見黏液組織（紅箭）
1.1.2 治療
患兒于全麻下行“剖腹探查術+腹腔腫瘤切除術+部分網膜切除術”。術中所見：腹腔內巨大腫瘤，類圓形，呈囊實性，包膜完整，外生性生長，腫瘤近肝側多為實性，近盆腔側為囊性，腫瘤以實性為主，實性組織為膠凍樣，囊內為淡紅色液體，約18 cm×20 cm×22 cm大，呈灰紅色，腫瘤組織部分由大網膜包裹，血供僅來源于大網膜血管（大網膜血管廣泛曲張，內徑增粗，直徑最大處約8 mm），沿腫瘤邊界分離至內上端可見一條索狀蒂與肝左葉前緣相連（腫瘤蒂最大直徑約1 cm），未侵犯小腸、胃、脾、結腸等（圖1e～1i）。
1.1.3 隨訪及結果
本例患兒因有腹痛及腫瘤壓迫癥狀，限期行“剖腹探查術+腹腔腫瘤切除術+部分網膜切除術”，手術順利，術中出血少，恢復良好出院。術后病理診斷為MHL。腫瘤大體所見：為灰褐色包塊，包膜完整，部分呈分葉狀，切面呈灰紅灰白色，膠凍狀；另見網膜組織，未捫及明顯結節。送檢網膜組織未見腫瘤累及。光鏡下可見：小膽管、腫瘤上皮、橫紋肌、腫瘤內血管、黏液組織等（圖1j～1l）。免疫組化結果顯示間葉成分：波形蛋白（+）、鈣調節蛋白（-）、平滑肌肌動蛋白（+）、肌肉組織腫瘤表達的結蛋白 （+）、Ki67（1%～5% +）；上皮成分：膽管上皮細胞表達CK7 （+）。患兒于術后3個月及6個月復查腹部超聲未見腫瘤復發。
1.2 文獻資料
檢索萬方數據庫、中國知網、PubMed、SCI等數據庫。中文檢索關鍵詞為“肝臟間葉錯構瘤”和“肝臟良性腫瘤”，英文檢索關鍵詞為“mesenchymal hamartoma of liver”和“benign tumors of the liver”，文獻發表的時間為2002年1月至2022年7月。共檢索到相關文獻29篇32例患兒，其中男25例，女7例；1例為術后復發就診，2例為產前篩查時發現；腫瘤僅累及肝右葉21例，累及右葉及左葉4例，僅累及尾葉3例，僅累及左葉4例；腫瘤與肝臟相融合26例，帶蒂與肝臟相連接6例。術前實驗室檢查部分患兒AFP（9例）或肝功能（AST、ALT，5例）異常，術后均逐漸下降至正常值。主要輔助檢查為彩超、CT及MRI，檢查發現腫瘤體積普遍較大，腫瘤長徑5～20 cm、平均13.4 cm。32例均行手術切除，術前明確診斷為MHL 5例（其中1例術前行穿刺活檢證實），術后病理診斷均為MHL，術后恢復良好，其中14例進行了術后隨訪，隨訪時間1個月～10年不等，中位隨訪時間為12個月，均無復發。文獻報道病例資料見補充表1。
2 討論
MHL是一種兒童罕見的良性腫瘤，發病率約為0.7/100萬 [30]，多見于2歲以下兒童，男性多于女性，肝右葉多發。HML目前發病機制尚不明確，根據檢索國內外文獻其多見于兒童，成人也有相關病例報道[31-33]，部分研究發現其可能為胚胎間質發育異常所致。此外，19q13染色體的異位及microRNA的異常激活也可能與MHL的發病有關[12,30]。Apellaniz-Ruiz等 [30]通過研究發現MHL甚至可能是DICER1綜合征[34]的一種新的表型。
MHL多數病例無特異性臨床表現，根據復習文獻發現患兒常以無痛性腹部包塊、腹脹或腹部膨隆就診，部分為體檢發現肝臟占位或腹痛就診，也有產前篩查發現的相關病例[6-7] 。此外，因腫瘤壓迫可能還會導致嘔吐、黃疸[35]或體質量增加緩慢，嚴重者可出現膈肌受壓而導致呼吸窘迫或呼吸暫停等[18,21]，也有因腫瘤蒂扭轉出現急腹癥而就診的病例[24,29]。在本病例加文獻報道共33例病例中，以腹脹、腹部包塊或腹部膨隆就診者占75.8%（25/33），其中2例為腹脹伴呼吸窘迫或呼吸急促[18,20] ；以腹痛原因就診者占18.2%（7/33）；以發現肝臟占位就診的占據15.2%（5/33）；有2例為產前篩查時發現[21,23]。本例患兒因“發現腹部膨隆、腹痛”就診，與文獻復習中MHL的臨床表現相符合，其腹痛程度較輕，無明顯壓痛及反跳痛，考慮為腫瘤體積巨大壓迫周邊組織及器官所致。
腹部超聲、CT及MRI是MHL主要輔助檢查，大部分患兒因影像學及實驗室檢查無特異性，常與肝血管錯構瘤、畸胎瘤及網膜來源腫瘤相混淆。腹部超聲多用于對腹部腫瘤的篩查，主要表現為探及囊實性包塊，內部可探及分隔[36]；CT可以判斷出腫瘤的大小、來源、是否出血、腫瘤內鈣化等，而MRI除了可以顯示出腫瘤來源外，還可以更清楚地顯示腫瘤的分隔情況以及與周圍組織的關系[9,37-38]。實驗室檢查并無特異性，部分可有AFP、ALT、AST、GGT或CA125的升高[11,39]，手術切除腫瘤后均會逐漸降至正常。圍產期，MHL可通過產前超聲予以篩查[21,23]，但因缺乏特異性而不能確診，因此產前檢篩、定期體檢很有必要。復習文獻報道的32例患兒中明確考慮MHL僅5例，由此可見MHL的術前診斷較為困難。本例患兒實驗室檢查無特異性，影像學檢查提示腫瘤體積巨大，下至盆腔壓迫膀胱，腫瘤邊界清楚，未提示與肝臟相連接或融合，結合患兒性別及該年齡階段的多發腫瘤，起初考慮為腹膜后腫瘤、畸胎瘤或附件來源腫瘤可能；然而，腫瘤為囊實性，與附件來源腫瘤為囊性的典型特點不符合，而腹部CT未發現畸胎瘤所特有的高密度影或鈣化灶，且腫瘤組織與肝臟無明顯連接，肝臟腫瘤的可能性也相對較低，故本病例的腫瘤來源很難確定，術前診斷極為困難。考慮到腫瘤邊界清晰，且患兒已出現腹痛、進食減少情況，因此決定盡早手術切除，以解除兒病痛、明確診斷。
MHL常為單純性腫瘤，也有合并肝血管瘤的相關病例報道[14]。目前MHL的治療仍以手術完整切除為主，預后較好，但也有腫瘤復發后合并鈣化及惡變的相關文獻[2,40-41]報道，腫瘤的復發可能為腫瘤組織多與肝臟組織相融合而未能完全切除，而其惡變的機制尚不明確。因此，建議術后應定期隨訪復查。臨床中多數患兒常以出現臨床癥狀時就診，且發現時腫瘤體積較大或有壓迫癥狀，完整切除后相關癥狀得以明顯改善。也有文獻[40]報道，發現MHL合并尤文肉瘤時，患者進行化療后，MHL的體積明顯縮小。MHL腫瘤大多體積較大，手術切口往往較大，因此，術前穿刺抽液、藥物化療或更多的以減小手術創傷的診治方案還有待探索。
MHL的診斷金標準仍為病理診斷，大體上MHL多為單發孤立或分葉狀，腫瘤組織多與肝臟組織相融合，少數帶蒂與肝臟連接，腫瘤多數為囊實性腫塊，囊內為清亮或黃色膠凍樣物，囊性區與實性區交界呈淡黃色或灰白色，腫瘤邊界清，有完整包膜包裹，質韌。鏡下為比例不等的肝細胞索、間葉成分、膽管等組成[42-44]。其免疫組化為：腫瘤內肝細胞表達CK（AE1/AE3），肝細胞和膽管上皮細胞表達CK（AE1/AE3）、CK7和CKl9，血管CD31及CD34陽性，間質梭形細胞波形蛋白陽性，結蛋白和平滑肌肌動蛋白陽性[44]。本病例的病理結果與所復習文獻相一致。復習文獻報道的32例病例中腫瘤僅累及肝右葉21例，累及右葉及左葉4例，僅累及尾葉3例，僅累及左葉4例；腫瘤與肝臟相融合26例，帶蒂與肝臟相連接6例。本病例腫瘤僅由一條索狀蒂與肝臟相連接，且血供絕大部分來源于網膜血管，除蒂與網膜外，與周圍組織及器官均無連接，這在罕見的MHL中更為罕見，目前尚未見相關報道。
近年來隨著CT等相關輔助檢查設備及技術的更新，較大程度上提升了MHL的術前診斷率，但其術前診斷率仍然較低。因此，對于肝臟腫瘤和腹腔腫瘤（腫瘤與肝臟相貼）的診斷，除了肝臟血管瘤、肝母細胞瘤、畸胎瘤等，也應考慮MHL。
綜上所述，對于體積較大的腹腔腫瘤或肝臟腫瘤，在無特異性的檢驗及檢查結果時，應考慮為MHL；手術完整切除是治療MHL的方法，預后較好；由于腫瘤有復發及惡變的可能性，故術后應定期隨訪復查。本病例為罕見的僅由一條索狀蒂與肝臟相連接，且血供絕大部分來源于網膜血管，除蒂與網膜外與周圍組織及器官均無連接。本病例的診治過程，為MHL的術前診斷提供了一定的參考價值，具有一定的臨床指導意義。
重要聲明
利益沖突聲明：本文全體作者閱讀并理解了《中國普外基礎與臨床雜志》的政策聲明，我們沒有相互競爭的利益。
作者貢獻聲明：秦旭東參與手術操作和文章撰寫；鄭澤兵、劉遠梅和金祝參與了手術操作；廖昱、趙肖歡、王維鰲和湯成艷參與數據整理和部分文章內容撰寫；李紅艷參與了病理結果的解釋并提出相關意見；祝代威和杜青參與患者跟蹤隨訪；金祝對文章提出意見并進行了修改。
倫理聲明：本研究已通過遵義醫科大學附屬醫院倫理委員會的審批（批文編號：KLL-2023-246）。
