引用本文： 黎萬華, 王哲, 趙渝. 髂靜脈壓迫綜合征診療的研究進展. 中國普外基礎與臨床雜志, 2023, 30(2): 230-235. doi: 10.7507/1007-9424.202208026 復制
髂靜脈壓迫綜合征（iliac vein compression syndrome，IVCS），又稱May-Thurner綜合征或Cockett綜合征，為盆腔靜脈阻塞性疾病的一種，有研究者將它描述為一種解剖變異[1]，患者早期多無明顯癥狀，隨著其病程發展及壓迫程度加重，逐漸表現出以慢性靜脈功能不全為主的一系列臨床表現。隨著影像學技術及介入診療手段的發展，各種影像學手段及治療方式逐步用于該疾病的診療中。但因大多數患者無明顯癥狀，容易被下肢深靜脈血栓、靜脈曲張所掩蓋，且其診斷相對困難，故在臨床診斷上相對不足[2]。筆者回顧了近年來關于IVCS的流行病學、病理生理、臨床表現、診斷及治療的相關文獻，并總結歸納如下。
1 IVCS的流行病學、病理生理及臨床表現
1.1 IVCS的流行病學特征
目前關于IVCS真實發病率尚不明確。國內一項前瞻性研究[3]表明，無癥狀患者人群中隨訪期間IVCS的發生率為1.6%。Corrêa等[4]通過計算機斷層掃描（computed tomography，CT）發現左側髂靜脈受壓的患病率為14.74%。國內的一項多中心研究[5]發現，在無癥狀人群中髂靜脈受壓很常見，中年女性是中重度壓迫的主要人群，其中左側髂靜脈受壓平均為44.0%，而在左側髂股深靜脈血栓形成患者中左側髂靜脈受壓平均為71.1%。回顧性尸體解剖和放射學研究[2]估計IVCS的患病率要高得多，普通人群尸檢結果顯示IVCS患病率為14%～32%，IVCS在左側深靜脈血栓形成患者中的患病率為22%～76.1%。一項文獻綜述[6]報道，女性的IVCS患病率至少是男性的2倍，且女性發病年齡低于男性，且更容易出現肺栓塞，而男性下肢疼痛和腫脹癥狀更嚴重。
1.2 IVCS的病理生理表現
IVCS的特征是右側髂總動脈和第五腰椎（L5）椎體之間的左側髂總靜脈受到壓迫[7-8]（圖1a、1b）。右側髂總動脈的慢性壓迫和搏動可能導致左側髂總靜脈內皮損傷和內膜纖維化，內皮損傷導致彈性蛋白和膠原沉積，進而導致靜脈腔內靜脈網、通道和“棘狀物”（靜脈腔內纖維帶，可導致靜脈部分阻塞）的發展，形成靜脈回流受阻和遠端血流流動緩慢[2-4]，這些因素使患側下肢易發生靜脈高壓、狹窄、閉塞和下肢深靜脈血栓形成[8-9]。
圖1
示IVCS影像診斷及特殊病例
a、b（分別為橫斷面和矢狀面）：CTV示雙下肢左側髂總靜脈匯入下腔靜脈處并走行于右側髂總動脈后方、局部管腔受壓變窄（白箭所指）；c、d：1例L4椎體下緣與L5椎體上緣骨贅形成致左側髂總靜脈受壓病例在DSA檢查下未見左側髂靜脈顯影而左側髂靜脈周圍大量側支顯影（c，白箭所指）及三維DSA檢查下見左側髂靜脈支架顯影、血流速度快、L4椎體下緣與L5椎體上緣間骨橋形成（白箭所指）、仍有壓迫、髂靜脈側支明顯減少（d）；e：DSA顯示左側髂總靜脈近端受壓、盆腔及腰椎側支循環（白箭所指），左側髂總靜脈血流流入對側髂系統和腔靜脈（白箭所指）
對于IVCS的髂靜脈病變解剖位置的部分研究[10-11]表明，臨床上以左側髂總靜脈受壓多見，且多為右側髂總動脈壓迫；但是也有不常見的髂靜脈受壓形式，如左側髂總動脈或左側髂內動脈壓迫左側髂總靜脈，右側髂總靜脈被右側髂總動脈、左側髂總動脈或右側髂內動脈壓迫[11]，而右側髂總動脈對下腔靜脈的壓迫則常發生在主動脈高分叉處[12]；此外，非血管組織或醫源性植入物也可能會壓迫下腔靜脈或髂靜脈，目前報告的非典型髂腔靜脈受壓原因包括腰椎骨贅、腹部或骨盆占位性病變、動脈瘤等[7, 13]；另外，因髂動脈瘤、髂靜脈發育畸形所致的IVCS亦有報道[14-15]。筆者團隊于臨床工作中亦收治過由于第4腰椎（L4）椎體下緣與L5椎體上緣骨贅形成致左側髂總靜脈受壓的病例，其數字減影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）及三維DSA檢測結果見圖1c、1d。
1.3 IVCS的臨床表現
按照IVCS臨床表現的差異可分為無癥狀髂靜脈受壓、髂靜脈腔內“刺”形成和同側下肢深靜脈血栓形成3個臨床階段[2]。患者早期多無明顯癥狀或癥狀輕微，隨著病程進展及髂靜脈腔內“棘狀物”的形成，患者可表現出一系列慢性靜脈功能不全的癥狀，包括但不限于下肢腫脹、靜脈曲張、毛細血管擴張、皮膚色素沉著、靜脈性跛行、靜脈性濕疹、潰瘍等[3, 7, 14]，部分女性患者還可能出現盆腔靜脈功能不全的特征，如會陰部脹痛、性交不適等[16]。部分患者可因如妊娠、產后、術后下肢制動、口服避孕藥等出現下肢深靜脈血栓形成，而髂股深靜脈血栓形成所致的股青腫可能導致急性肢體缺血和靜脈性壞疽[8]。此外，一部分IVCS合并下肢深靜脈血栓的患者可能出現肺動脈栓塞[17]。
2 IVCS的診斷
對下肢靜脈血栓形成或以慢性靜脈功能不全為主要表現的患者，在考慮IVCS之前需除外諸如淺靜脈疾病、淋巴水腫、心力衰竭等。除了詳細的病史詢問外，體格檢查亦必不可少，包括通過測量雙側肢體周徑來量化水腫程度、評估靜脈曲張、皮膚營養性改變情況等。目前臨床常用的一些評估方法，如修訂的靜脈臨床嚴重程度評分、Villalta評分量表、生活質量評分、國際靜脈聯盟臨床-病因學-解剖-病理生理學分級等，均可用于術前及術后評估患者臨床進展及癥狀改善情況[16]。因前面所述的臨床表現并非IVCS所獨有，故其臨床診斷仍需結合影像學資料，臨床初步評估首選彩色多普勒超聲（colour Doppler ultrasonography，CDUS），然后是計算機斷層掃描靜脈造影（computed tomography venography，CTV）、磁共振靜脈成像（magnetic resonance venography，MRV），以評估盆腔靜脈梗阻原因。對于高度懷疑IVCS的患者，盡管CTV和（或）MRV結果陰性，可能仍需基于導管靜脈造影（catheter venography，CV）、血管內超聲成像（intravascular ultrasonography，IVUS）協助診治。
2.1 超聲檢查
2.1.1 CDUS
CDUS的影像學結果雖然依賴于操作者，但它具有無創、容易獲得、易于實施、安全、經濟、有效等優點，通常是評估IVCS的首選影像學檢查[18]。CDUS對于IVCS診斷的敏感性在髂外靜脈為79%、髂總靜脈為47%[19]。雖然髂血管在骨盆內相對較高的位置，很難直接觀察到，但髂外或髂股靜脈等遠端靜脈的異常超聲征象可能提示近端髂靜脈受壓，這些異常超聲征象包括受壓處遠端靜脈血流減慢或反流，髂股靜脈血流波形上沒有隨呼吸而變化或平坦，髂股靜脈對Valsalva動作的反應減弱或消失；此外，通過狹窄后靜脈流速除以狹窄前靜脈流速計算得出的阻塞流出比≥2.5被認為是檢測嚴重靜脈阻塞的最佳標準[19-20]。但由于受壓髂靜脈側支循環的形成，以上這些超聲征象可能不明顯[21]。由于髂靜脈位于骨盆深處和腸道氣體之間，加之患者肥胖和超聲醫師專業技術上的差異，在20%～50%的CDUS檢查中無法對髂靜脈進行評估[19]；此外，CDUS不能區分IVCS的特定解剖特征，如壓迫的位置及腔內“棘狀物”的存在[20]。近年來，一些新技術也逐漸應用于IVCS的診療中，如超聲造影對于髂靜脈支架置入術后支架再狹窄的診斷具有較高的特異性和敏感性，但它仍受制于腸道氣體及超聲醫師的專業技術水平[22]；而超聲彈性成像可用于區分急、慢性深靜脈血栓，對于指導下肢深靜脈血栓的治療具有重要意義[23]，但目前其證據有限，需要進一步的臨床研究加以證實。總的來說，CDUS可以評估術前及術后患側髂靜脈直徑及其血流速度，它是術前確定IVCS及術后評估支架通暢情況的一種有用的首選輔助檢查，如果臨床懷疑IVCS，則需采取更加準確的檢查手段來進一步明確診斷。
2.1.2 IVUS
IVUS為明確髂靜脈受壓程度的金標準，多用于IVCS的治療。與靜脈造影相比，IVUS提供了血管腔的實時評估、腔直徑的精確尺寸，并提供了關于血管壁結構變化的信息，對于髂靜脈匯合處可精準識別[24-25]。IVUS最大的優點是不需要造影，它可用于有造影劑使用禁忌的IVCS患者的診治。而IVUS仍有其不足，包括鈣化引起的聲學陰影，這可能會掩蓋靜脈壁和扭曲血管中產生的旋轉變形偽影以及反射超聲波束產生的多個圓形回波[26]。此外，雖然IVUS可實時顯示靜脈橫切面解剖，但它不能顯示髂血管整體的形態[27]。在過去的10年中，IVUS在IVCS的診斷和治療中得到了越來越多地應用，但它在國內的應用尚未普及。
2.2 CTV
CTV結果與IVUS結果具有極好的相關性且敏感性較高，可用于IVUS前篩查患者[28]。CTV可以是直接的也可以是間接的，間接CTV指通過手臂肘靜脈注射造影劑，直接CTV指通過足背靜脈注射造影劑[28]，這兩種技術可以結合使用，可以獲得最佳成像，但代價是造影劑用量增加[19]。CT可直接顯示髂靜脈受壓狀況、深靜脈血栓、盆腔靜脈側支的存在及下肢曲張靜脈的分布，并有助于排除其他壓迫性病變[8]。在CT上使用單段管徑測量可能有局限性，如由于狹窄擴張前后壓縮嚴重程度夸大的可能性；如果涉及整個解剖靜脈段，可能會低估壓迫的可能性[29]。使用雙節段管徑測量法可以提高CTV的靈敏度和準確性[30]。此外，CT在大多數醫療中心都易獲得，可以用于有金屬置入物和髂血管支架的患者。但CTV需要使用造影劑和存在電離輻射，不能用于合并慢性腎功能衰竭或妊娠的患者，在這種情況下可以考慮MRV；另一種選擇是雙能量CT，其優點是在相對較低的造影劑劑量下提供相對滿意的成像效果，減少了來自碘化造影劑和金屬置入物（如以前的支架）的條紋、射束硬化偽影[26]。
2.3 MRV
MRV除了具有CTV的優點外，可以在成像解剖細節和骨盆血管時提供優質的圖像質量和高空間分辨率，且無電離輻射，可以更安全地用于孕婦[31]。MRV的橫斷面成像亦可檢查腹盆腔其他病變，如異常子宮、子宮內膜異位癥、消化道或盆腔肌肉骨骼來源的病變或腫瘤[32]。MRV也有局限性，靜脈壓迫的程度可能因患者的水合狀態和體位而異[33]。基于靜脈成像技術而發展出了幾種無對比劑增強的MRV技術來分析IVCS，如無需對比劑和門控觸發的血管造影技術、平衡式超快速場回波技術、時間飛躍法等[34]。較新的技術，如四維血流MR成像，可提供如速度和方向的血流動力學數據，具有優越的時間分辨率[35]；國內已有三維T1加權黑血靜脈成像技術應用于IVCS診斷，它在不使用造影劑的情況下，對IVCS的診斷顯示出高度的敏感性、特異性和準確性[36]。與CTV相似，如果臨床仍然高度懷疑IVCS，MRV陰性時仍應通過CV和（或）IVUS進行確認。
2.4 CV
CV是診斷IVCS的金標準，可分為順行和逆行靜脈造影。CV除了顯示靜脈的全貌之外，它還能夠對靜脈通暢情況、血流速度、靜脈反流情況及程度進行實時視覺估計，并對支持病變的血流動力學意義的靜脈周圍或其他骨盆側支靜脈進行可視化，常用于指導臨床治療[37]。CV可直接測量可疑病變上方和下方靜脈壓力。在缺乏廣泛側支循環的情況下，狹窄部位存在>2 mmHg（1 mm Hg=0.133 kPa）的壓力梯度是支持IVCS診斷的關鍵，并提示存在血流動力學意義重大的病變[38]。典型情況下，同側髂內靜脈的血流可能發生反流，經骨盆和上升的腰椎側支循環充血，流入對側髂系統和腔靜脈（圖1e）。常規進行前后投影的單平面靜脈造影術為前后平面上觀察病變靜脈情況，受到在二維上觀察三維結構的限制。三維DSA使用最先進的C型臂平板熒光透視系統來采集和顯示三維圖像，可以多個觀察平面中提供高對比度和低對比度軟組織圖像[29]。在血管應用方面，與常規DSA相比，三維DSA提供了更細微的血管和軟組織信息。已有研究[39]表明，三維DSA就IVCS診斷價值而言，與DSA具有極好的一致性，且它能提供更多的側支靜脈和髂靜脈鄰近組織細節（圖1c、1d）。
3 IVCS的治療
IVCS的治療方式分為手術治療和非手術治療。非手術治療主要適用于臨床癥狀較輕或存在手術治療禁忌的患者，包括靜脈活性藥物、抗栓藥物治療和物理治療（臨床上推薦使用彈力襪加壓治療）。手術治療方式可分為開放手術和血管腔內治療，其目的是為了解除髂靜脈梗阻，重建靜脈流入及流出通道，緩解下肢靜脈高壓，降低繼發下肢深靜脈血栓形成的風險。
3.1 IVCS的血管腔內治療
3.1.1 非血栓性IVCS
非血栓性IVCS通常采用血管腔內治療，主要采用單純經皮球囊擴張成形或聯合支架置入。① 血管腔內治療的適應證。 我國《常見靜脈疾病診治規范（2022年版）》[40]認為IVCS患者行血管腔內治療的適應證為：伴下肢慢性靜脈功能不全癥狀（臨床-病因學-解剖-病理生理學分級C3級及以上）且髂靜脈狹窄程度＞50%并伴側支建立；術前檢查提示下肢靜脈（股腘段）血流通暢；IVUS發現髂靜脈≥50%的狹窄。② 支架置入治療的目的。由于髂靜脈持續受壓，血管中的“棘狀物”不會隨后消失，通常簡單的球囊擴張不能達到有效再通的效果[41]，故在適當的情況下可進行支架置入，其目的是為了防止靜脈彈性回縮，同時減少因經皮球囊擴張成形破壞的腔內結構對血流的影響，以降低發生血栓的風險[42]。③ 支架的選擇。在選擇支架時，以鄰近病變相對正常的髂靜脈直徑或對側髂靜脈直徑作為參考，通過將參考管腔加大10%～20%（oversize）來確定選擇支架的直徑，要求支架應完全覆蓋病變處且近心端應超出靜脈造影所見病變0.5～1.0 cm[40]，同時髂總靜脈支架置入以不接觸對側下腔靜脈壁為宜，以避免右側髂靜脈假內膜的形成及對對側髂靜脈血流的干擾[21]；而當病變需要2個或更多支架時，支架間重疊至少2 cm[43]。由于右側髂總靜脈與下腔靜脈夾角較左側小，為避免支架脫落至心臟，應適當擴大“oversize”選擇[44]。但也有研究者[45]認為，在支架充分支撐并徹底覆蓋病變范圍后，置入支架類型、直徑及長度對于支架的短期通暢率并無明顯影響，但這仍需更高臨床證據支持。④ 血管腔內治療的并發癥。穿刺部位并發癥是它最常見的并發癥，包括出血、血腫、假性動脈瘤和動靜脈瘺；支架置入治療伴隨的相應并發癥包括支架內血栓形成、支架內再狹窄、支架移位、支架折疊、支架斷裂、支架侵蝕鄰近動脈、髂靜脈破裂、對側髂靜脈閉塞等[16]，在支架置入過程中使用IVUS可最大限度地減少支架移位和支架對對側髂總靜脈的阻塞[24-25]，同時避免采用多枚支架也可以減少支架內再狹窄[21]。總之，對于非血栓性IVCS患者而言，血管腔內支架置入術治療靜脈流出梗阻性疾病可以提高患者的生活質量，改善疼痛和水腫癥狀，并提高靜脈性潰瘍的愈合率，而且通暢率較高[6, 8]。但少部分合并慢性下肢淋巴水腫的IVCS患者，血管腔內治療后下肢水腫癥狀往往緩解不明顯，可采取介入術后聯合淋巴管靜脈吻合術、帶血管的淋巴結移植手術或吸脂術等外科手術的方式來緩解下肢水腫癥狀[7]，但其遠期預后、介入手術和淋巴重建間的手術間隔時間仍需進一步研究加以闡明。
3.1.2 血栓性IVCS
大多數血栓性IVCS患者表現為廣泛的深靜脈血栓，涉及髂段和股段，干預的必要性取決于癥狀的嚴重程度。部分癥狀輕微的患者或患有多種基礎疾病的體弱患者，抗凝治療可能就足夠了。對于那些擬采取更積極策略的患者，可采用血管腔內治療，包括接觸性導管溶栓術、經皮機械性血栓清除術、球囊擴張成形術、支架置入術或這些技術的組合[46]。若行導管溶栓及經皮機械性血栓清除，方法與急性下肢深靜脈血栓形成治療類同，可考慮術前置入下腔靜脈濾器，避免肺動脈栓塞。在血栓清除后，可行CV，以評估病變血管，若存在殘留血栓且明顯影響血流速度或髂靜脈狹窄>50%、而且血栓性IVCS患者可能出現沿靜脈壁的殘余閉塞性病變時，行單純的球囊擴張成形術可能不會產生持久的結果，此時可行球囊擴張成形術聯合支架置入治療[40]，并且術后常規抗凝治療。一項單中心回顧性研究[47]表明，對于合并或不合并深靜脈血栓的IVCS患者采用血管腔內治療的效果無差異，但合并深靜脈血栓患者的中遠期通暢率低于不合并深靜脈血栓患者。
3.1.3 非典型IVCS
目前關于非典型IVCS的診治報道較少，現有報道多選擇血管腔內治療和（或）聯合外科手術治療，如腰椎巨大骨贅所致左側髂靜脈受壓時選擇先行骨贅切除術，擇期再行髂靜脈支架置入術，以達到髂靜脈再通[48]。部分非典型IVCS患者經血管腔內治療和（或）聯合外科手術治療后下肢癥狀改善明顯[14, 48]，但由于此多以個案的形式報道且隨訪時間較短，支架遠期通暢情況仍需長期隨訪及前瞻性研究加以明確。
3.2 開放性靜脈重建
隨著介入診療技術的發展，IVCS的治療方式已由開放手術逐漸轉為DSA和（或）IVUS引導的血管腔內治療。目前開放式手術靜脈重建主要用于血管腔內手術失敗的患者，尤其是對于極少數左側髂靜脈閉塞的血管腔內手術失敗的患者。開放式手術靜脈重建使用的外科技術復雜多樣，包括自體靜脈的多種治療方法，但通暢率較低，如Jost等[49]研究表明，外科重建技術的一期和二期3年通暢率分別為54%和62%，遠低于血管腔內治療的髂靜脈通暢率。
4 小結
髂靜脈受壓多無明顯的臨床表現，對單側、雙側、近端靜脈血栓形成或慢性靜脈功能不全為主要表現的患者應懷疑為IVCS。CDUS是首選的初步診斷檢查方法，然后是CTV或MRV，以評估盆腔靜脈梗阻原因及排除其他外部壓迫的原因。對于高度懷疑IVCS的患者，盡管CTV和（或）MRV結果陰性，可能仍需基于CV、IVUS協助診治。保守治療中彈力襪階梯加壓治療是非血栓性IVCS的一線治療，而抗凝、溶栓、經皮機械性血栓清除術、球囊血管擴張成形術及血管內支架置入是血栓性IVCS的治療方法。IVUS是診斷和指導血管腔內治療的首選方式，髂靜脈支架置入術是治療IVCS的有效方法，具有良好的長期通暢性且能顯著改善癥狀。
重要聲明
利益沖突聲明：本文全體作者閱讀并理解了《中國普外基礎與臨床雜志》的政策聲明，我們沒有相互競爭的利益。
作者貢獻聲明：黎萬華負責數據收集及論文編寫；王哲負責論文修改；趙渝負責選題及論文修正。
髂靜脈壓迫綜合征（iliac vein compression syndrome，IVCS），又稱May-Thurner綜合征或Cockett綜合征，為盆腔靜脈阻塞性疾病的一種，有研究者將它描述為一種解剖變異[1]，患者早期多無明顯癥狀，隨著其病程發展及壓迫程度加重，逐漸表現出以慢性靜脈功能不全為主的一系列臨床表現。隨著影像學技術及介入診療手段的發展，各種影像學手段及治療方式逐步用于該疾病的診療中。但因大多數患者無明顯癥狀，容易被下肢深靜脈血栓、靜脈曲張所掩蓋，且其診斷相對困難，故在臨床診斷上相對不足[2]。筆者回顧了近年來關于IVCS的流行病學、病理生理、臨床表現、診斷及治療的相關文獻，并總結歸納如下。
1 IVCS的流行病學、病理生理及臨床表現
1.1 IVCS的流行病學特征
目前關于IVCS真實發病率尚不明確。國內一項前瞻性研究[3]表明，無癥狀患者人群中隨訪期間IVCS的發生率為1.6%。Corrêa等[4]通過計算機斷層掃描（computed tomography，CT）發現左側髂靜脈受壓的患病率為14.74%。國內的一項多中心研究[5]發現，在無癥狀人群中髂靜脈受壓很常見，中年女性是中重度壓迫的主要人群，其中左側髂靜脈受壓平均為44.0%，而在左側髂股深靜脈血栓形成患者中左側髂靜脈受壓平均為71.1%。回顧性尸體解剖和放射學研究[2]估計IVCS的患病率要高得多，普通人群尸檢結果顯示IVCS患病率為14%～32%，IVCS在左側深靜脈血栓形成患者中的患病率為22%～76.1%。一項文獻綜述[6]報道，女性的IVCS患病率至少是男性的2倍，且女性發病年齡低于男性，且更容易出現肺栓塞，而男性下肢疼痛和腫脹癥狀更嚴重。
1.2 IVCS的病理生理表現
IVCS的特征是右側髂總動脈和第五腰椎（L5）椎體之間的左側髂總靜脈受到壓迫[7-8]（圖1a、1b）。右側髂總動脈的慢性壓迫和搏動可能導致左側髂總靜脈內皮損傷和內膜纖維化，內皮損傷導致彈性蛋白和膠原沉積，進而導致靜脈腔內靜脈網、通道和“棘狀物”（靜脈腔內纖維帶，可導致靜脈部分阻塞）的發展，形成靜脈回流受阻和遠端血流流動緩慢[2-4]，這些因素使患側下肢易發生靜脈高壓、狹窄、閉塞和下肢深靜脈血栓形成[8-9]。
圖1
示IVCS影像診斷及特殊病例
a、b（分別為橫斷面和矢狀面）：CTV示雙下肢左側髂總靜脈匯入下腔靜脈處并走行于右側髂總動脈后方、局部管腔受壓變窄（白箭所指）；c、d：1例L4椎體下緣與L5椎體上緣骨贅形成致左側髂總靜脈受壓病例在DSA檢查下未見左側髂靜脈顯影而左側髂靜脈周圍大量側支顯影（c，白箭所指）及三維DSA檢查下見左側髂靜脈支架顯影、血流速度快、L4椎體下緣與L5椎體上緣間骨橋形成（白箭所指）、仍有壓迫、髂靜脈側支明顯減少（d）；e：DSA顯示左側髂總靜脈近端受壓、盆腔及腰椎側支循環（白箭所指），左側髂總靜脈血流流入對側髂系統和腔靜脈（白箭所指）
對于IVCS的髂靜脈病變解剖位置的部分研究[10-11]表明，臨床上以左側髂總靜脈受壓多見，且多為右側髂總動脈壓迫；但是也有不常見的髂靜脈受壓形式，如左側髂總動脈或左側髂內動脈壓迫左側髂總靜脈，右側髂總靜脈被右側髂總動脈、左側髂總動脈或右側髂內動脈壓迫[11]，而右側髂總動脈對下腔靜脈的壓迫則常發生在主動脈高分叉處[12]；此外，非血管組織或醫源性植入物也可能會壓迫下腔靜脈或髂靜脈，目前報告的非典型髂腔靜脈受壓原因包括腰椎骨贅、腹部或骨盆占位性病變、動脈瘤等[7, 13]；另外，因髂動脈瘤、髂靜脈發育畸形所致的IVCS亦有報道[14-15]。筆者團隊于臨床工作中亦收治過由于第4腰椎（L4）椎體下緣與L5椎體上緣骨贅形成致左側髂總靜脈受壓的病例，其數字減影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）及三維DSA檢測結果見圖1c、1d。
1.3 IVCS的臨床表現
按照IVCS臨床表現的差異可分為無癥狀髂靜脈受壓、髂靜脈腔內“刺”形成和同側下肢深靜脈血栓形成3個臨床階段[2]。患者早期多無明顯癥狀或癥狀輕微，隨著病程進展及髂靜脈腔內“棘狀物”的形成，患者可表現出一系列慢性靜脈功能不全的癥狀，包括但不限于下肢腫脹、靜脈曲張、毛細血管擴張、皮膚色素沉著、靜脈性跛行、靜脈性濕疹、潰瘍等[3, 7, 14]，部分女性患者還可能出現盆腔靜脈功能不全的特征，如會陰部脹痛、性交不適等[16]。部分患者可因如妊娠、產后、術后下肢制動、口服避孕藥等出現下肢深靜脈血栓形成，而髂股深靜脈血栓形成所致的股青腫可能導致急性肢體缺血和靜脈性壞疽[8]。此外，一部分IVCS合并下肢深靜脈血栓的患者可能出現肺動脈栓塞[17]。
2 IVCS的診斷
對下肢靜脈血栓形成或以慢性靜脈功能不全為主要表現的患者，在考慮IVCS之前需除外諸如淺靜脈疾病、淋巴水腫、心力衰竭等。除了詳細的病史詢問外，體格檢查亦必不可少，包括通過測量雙側肢體周徑來量化水腫程度、評估靜脈曲張、皮膚營養性改變情況等。目前臨床常用的一些評估方法，如修訂的靜脈臨床嚴重程度評分、Villalta評分量表、生活質量評分、國際靜脈聯盟臨床-病因學-解剖-病理生理學分級等，均可用于術前及術后評估患者臨床進展及癥狀改善情況[16]。因前面所述的臨床表現并非IVCS所獨有，故其臨床診斷仍需結合影像學資料，臨床初步評估首選彩色多普勒超聲（colour Doppler ultrasonography，CDUS），然后是計算機斷層掃描靜脈造影（computed tomography venography，CTV）、磁共振靜脈成像（magnetic resonance venography，MRV），以評估盆腔靜脈梗阻原因。對于高度懷疑IVCS的患者，盡管CTV和（或）MRV結果陰性，可能仍需基于導管靜脈造影（catheter venography，CV）、血管內超聲成像（intravascular ultrasonography，IVUS）協助診治。
2.1 超聲檢查
2.1.1 CDUS
CDUS的影像學結果雖然依賴于操作者，但它具有無創、容易獲得、易于實施、安全、經濟、有效等優點，通常是評估IVCS的首選影像學檢查[18]。CDUS對于IVCS診斷的敏感性在髂外靜脈為79%、髂總靜脈為47%[19]。雖然髂血管在骨盆內相對較高的位置，很難直接觀察到，但髂外或髂股靜脈等遠端靜脈的異常超聲征象可能提示近端髂靜脈受壓，這些異常超聲征象包括受壓處遠端靜脈血流減慢或反流，髂股靜脈血流波形上沒有隨呼吸而變化或平坦，髂股靜脈對Valsalva動作的反應減弱或消失；此外，通過狹窄后靜脈流速除以狹窄前靜脈流速計算得出的阻塞流出比≥2.5被認為是檢測嚴重靜脈阻塞的最佳標準[19-20]。但由于受壓髂靜脈側支循環的形成，以上這些超聲征象可能不明顯[21]。由于髂靜脈位于骨盆深處和腸道氣體之間，加之患者肥胖和超聲醫師專業技術上的差異，在20%～50%的CDUS檢查中無法對髂靜脈進行評估[19]；此外，CDUS不能區分IVCS的特定解剖特征，如壓迫的位置及腔內“棘狀物”的存在[20]。近年來，一些新技術也逐漸應用于IVCS的診療中，如超聲造影對于髂靜脈支架置入術后支架再狹窄的診斷具有較高的特異性和敏感性，但它仍受制于腸道氣體及超聲醫師的專業技術水平[22]；而超聲彈性成像可用于區分急、慢性深靜脈血栓，對于指導下肢深靜脈血栓的治療具有重要意義[23]，但目前其證據有限，需要進一步的臨床研究加以證實。總的來說，CDUS可以評估術前及術后患側髂靜脈直徑及其血流速度，它是術前確定IVCS及術后評估支架通暢情況的一種有用的首選輔助檢查，如果臨床懷疑IVCS，則需采取更加準確的檢查手段來進一步明確診斷。
2.1.2 IVUS
IVUS為明確髂靜脈受壓程度的金標準，多用于IVCS的治療。與靜脈造影相比，IVUS提供了血管腔的實時評估、腔直徑的精確尺寸，并提供了關于血管壁結構變化的信息，對于髂靜脈匯合處可精準識別[24-25]。IVUS最大的優點是不需要造影，它可用于有造影劑使用禁忌的IVCS患者的診治。而IVUS仍有其不足，包括鈣化引起的聲學陰影，這可能會掩蓋靜脈壁和扭曲血管中產生的旋轉變形偽影以及反射超聲波束產生的多個圓形回波[26]。此外，雖然IVUS可實時顯示靜脈橫切面解剖，但它不能顯示髂血管整體的形態[27]。在過去的10年中，IVUS在IVCS的診斷和治療中得到了越來越多地應用，但它在國內的應用尚未普及。
2.2 CTV
CTV結果與IVUS結果具有極好的相關性且敏感性較高，可用于IVUS前篩查患者[28]。CTV可以是直接的也可以是間接的，間接CTV指通過手臂肘靜脈注射造影劑，直接CTV指通過足背靜脈注射造影劑[28]，這兩種技術可以結合使用，可以獲得最佳成像，但代價是造影劑用量增加[19]。CT可直接顯示髂靜脈受壓狀況、深靜脈血栓、盆腔靜脈側支的存在及下肢曲張靜脈的分布，并有助于排除其他壓迫性病變[8]。在CT上使用單段管徑測量可能有局限性，如由于狹窄擴張前后壓縮嚴重程度夸大的可能性；如果涉及整個解剖靜脈段，可能會低估壓迫的可能性[29]。使用雙節段管徑測量法可以提高CTV的靈敏度和準確性[30]。此外，CT在大多數醫療中心都易獲得，可以用于有金屬置入物和髂血管支架的患者。但CTV需要使用造影劑和存在電離輻射，不能用于合并慢性腎功能衰竭或妊娠的患者，在這種情況下可以考慮MRV；另一種選擇是雙能量CT，其優點是在相對較低的造影劑劑量下提供相對滿意的成像效果，減少了來自碘化造影劑和金屬置入物（如以前的支架）的條紋、射束硬化偽影[26]。
2.3 MRV
MRV除了具有CTV的優點外，可以在成像解剖細節和骨盆血管時提供優質的圖像質量和高空間分辨率，且無電離輻射，可以更安全地用于孕婦[31]。MRV的橫斷面成像亦可檢查腹盆腔其他病變，如異常子宮、子宮內膜異位癥、消化道或盆腔肌肉骨骼來源的病變或腫瘤[32]。MRV也有局限性，靜脈壓迫的程度可能因患者的水合狀態和體位而異[33]。基于靜脈成像技術而發展出了幾種無對比劑增強的MRV技術來分析IVCS，如無需對比劑和門控觸發的血管造影技術、平衡式超快速場回波技術、時間飛躍法等[34]。較新的技術，如四維血流MR成像，可提供如速度和方向的血流動力學數據，具有優越的時間分辨率[35]；國內已有三維T1加權黑血靜脈成像技術應用于IVCS診斷，它在不使用造影劑的情況下，對IVCS的診斷顯示出高度的敏感性、特異性和準確性[36]。與CTV相似，如果臨床仍然高度懷疑IVCS，MRV陰性時仍應通過CV和（或）IVUS進行確認。
2.4 CV
CV是診斷IVCS的金標準，可分為順行和逆行靜脈造影。CV除了顯示靜脈的全貌之外，它還能夠對靜脈通暢情況、血流速度、靜脈反流情況及程度進行實時視覺估計，并對支持病變的血流動力學意義的靜脈周圍或其他骨盆側支靜脈進行可視化，常用于指導臨床治療[37]。CV可直接測量可疑病變上方和下方靜脈壓力。在缺乏廣泛側支循環的情況下，狹窄部位存在>2 mmHg（1 mm Hg=0.133 kPa）的壓力梯度是支持IVCS診斷的關鍵，并提示存在血流動力學意義重大的病變[38]。典型情況下，同側髂內靜脈的血流可能發生反流，經骨盆和上升的腰椎側支循環充血，流入對側髂系統和腔靜脈（圖1e）。常規進行前后投影的單平面靜脈造影術為前后平面上觀察病變靜脈情況，受到在二維上觀察三維結構的限制。三維DSA使用最先進的C型臂平板熒光透視系統來采集和顯示三維圖像，可以多個觀察平面中提供高對比度和低對比度軟組織圖像[29]。在血管應用方面，與常規DSA相比，三維DSA提供了更細微的血管和軟組織信息。已有研究[39]表明，三維DSA就IVCS診斷價值而言，與DSA具有極好的一致性，且它能提供更多的側支靜脈和髂靜脈鄰近組織細節（圖1c、1d）。
3 IVCS的治療
IVCS的治療方式分為手術治療和非手術治療。非手術治療主要適用于臨床癥狀較輕或存在手術治療禁忌的患者，包括靜脈活性藥物、抗栓藥物治療和物理治療（臨床上推薦使用彈力襪加壓治療）。手術治療方式可分為開放手術和血管腔內治療，其目的是為了解除髂靜脈梗阻，重建靜脈流入及流出通道，緩解下肢靜脈高壓，降低繼發下肢深靜脈血栓形成的風險。
3.1 IVCS的血管腔內治療
3.1.1 非血栓性IVCS
非血栓性IVCS通常采用血管腔內治療，主要采用單純經皮球囊擴張成形或聯合支架置入。① 血管腔內治療的適應證。 我國《常見靜脈疾病診治規范（2022年版）》[40]認為IVCS患者行血管腔內治療的適應證為：伴下肢慢性靜脈功能不全癥狀（臨床-病因學-解剖-病理生理學分級C3級及以上）且髂靜脈狹窄程度＞50%并伴側支建立；術前檢查提示下肢靜脈（股腘段）血流通暢；IVUS發現髂靜脈≥50%的狹窄。② 支架置入治療的目的。由于髂靜脈持續受壓，血管中的“棘狀物”不會隨后消失，通常簡單的球囊擴張不能達到有效再通的效果[41]，故在適當的情況下可進行支架置入，其目的是為了防止靜脈彈性回縮，同時減少因經皮球囊擴張成形破壞的腔內結構對血流的影響，以降低發生血栓的風險[42]。③ 支架的選擇。在選擇支架時，以鄰近病變相對正常的髂靜脈直徑或對側髂靜脈直徑作為參考，通過將參考管腔加大10%～20%（oversize）來確定選擇支架的直徑，要求支架應完全覆蓋病變處且近心端應超出靜脈造影所見病變0.5～1.0 cm[40]，同時髂總靜脈支架置入以不接觸對側下腔靜脈壁為宜，以避免右側髂靜脈假內膜的形成及對對側髂靜脈血流的干擾[21]；而當病變需要2個或更多支架時，支架間重疊至少2 cm[43]。由于右側髂總靜脈與下腔靜脈夾角較左側小，為避免支架脫落至心臟，應適當擴大“oversize”選擇[44]。但也有研究者[45]認為，在支架充分支撐并徹底覆蓋病變范圍后，置入支架類型、直徑及長度對于支架的短期通暢率并無明顯影響，但這仍需更高臨床證據支持。④ 血管腔內治療的并發癥。穿刺部位并發癥是它最常見的并發癥，包括出血、血腫、假性動脈瘤和動靜脈瘺；支架置入治療伴隨的相應并發癥包括支架內血栓形成、支架內再狹窄、支架移位、支架折疊、支架斷裂、支架侵蝕鄰近動脈、髂靜脈破裂、對側髂靜脈閉塞等[16]，在支架置入過程中使用IVUS可最大限度地減少支架移位和支架對對側髂總靜脈的阻塞[24-25]，同時避免采用多枚支架也可以減少支架內再狹窄[21]。總之，對于非血栓性IVCS患者而言，血管腔內支架置入術治療靜脈流出梗阻性疾病可以提高患者的生活質量，改善疼痛和水腫癥狀，并提高靜脈性潰瘍的愈合率，而且通暢率較高[6, 8]。但少部分合并慢性下肢淋巴水腫的IVCS患者，血管腔內治療后下肢水腫癥狀往往緩解不明顯，可采取介入術后聯合淋巴管靜脈吻合術、帶血管的淋巴結移植手術或吸脂術等外科手術的方式來緩解下肢水腫癥狀[7]，但其遠期預后、介入手術和淋巴重建間的手術間隔時間仍需進一步研究加以闡明。
3.1.2 血栓性IVCS
大多數血栓性IVCS患者表現為廣泛的深靜脈血栓，涉及髂段和股段，干預的必要性取決于癥狀的嚴重程度。部分癥狀輕微的患者或患有多種基礎疾病的體弱患者，抗凝治療可能就足夠了。對于那些擬采取更積極策略的患者，可采用血管腔內治療，包括接觸性導管溶栓術、經皮機械性血栓清除術、球囊擴張成形術、支架置入術或這些技術的組合[46]。若行導管溶栓及經皮機械性血栓清除，方法與急性下肢深靜脈血栓形成治療類同，可考慮術前置入下腔靜脈濾器，避免肺動脈栓塞。在血栓清除后，可行CV，以評估病變血管，若存在殘留血栓且明顯影響血流速度或髂靜脈狹窄>50%、而且血栓性IVCS患者可能出現沿靜脈壁的殘余閉塞性病變時，行單純的球囊擴張成形術可能不會產生持久的結果，此時可行球囊擴張成形術聯合支架置入治療[40]，并且術后常規抗凝治療。一項單中心回顧性研究[47]表明，對于合并或不合并深靜脈血栓的IVCS患者采用血管腔內治療的效果無差異，但合并深靜脈血栓患者的中遠期通暢率低于不合并深靜脈血栓患者。
3.1.3 非典型IVCS
目前關于非典型IVCS的診治報道較少，現有報道多選擇血管腔內治療和（或）聯合外科手術治療，如腰椎巨大骨贅所致左側髂靜脈受壓時選擇先行骨贅切除術，擇期再行髂靜脈支架置入術，以達到髂靜脈再通[48]。部分非典型IVCS患者經血管腔內治療和（或）聯合外科手術治療后下肢癥狀改善明顯[14, 48]，但由于此多以個案的形式報道且隨訪時間較短，支架遠期通暢情況仍需長期隨訪及前瞻性研究加以明確。
3.2 開放性靜脈重建
隨著介入診療技術的發展，IVCS的治療方式已由開放手術逐漸轉為DSA和（或）IVUS引導的血管腔內治療。目前開放式手術靜脈重建主要用于血管腔內手術失敗的患者，尤其是對于極少數左側髂靜脈閉塞的血管腔內手術失敗的患者。開放式手術靜脈重建使用的外科技術復雜多樣，包括自體靜脈的多種治療方法，但通暢率較低，如Jost等[49]研究表明，外科重建技術的一期和二期3年通暢率分別為54%和62%，遠低于血管腔內治療的髂靜脈通暢率。
4 小結
髂靜脈受壓多無明顯的臨床表現，對單側、雙側、近端靜脈血栓形成或慢性靜脈功能不全為主要表現的患者應懷疑為IVCS。CDUS是首選的初步診斷檢查方法，然后是CTV或MRV，以評估盆腔靜脈梗阻原因及排除其他外部壓迫的原因。對于高度懷疑IVCS的患者，盡管CTV和（或）MRV結果陰性，可能仍需基于CV、IVUS協助診治。保守治療中彈力襪階梯加壓治療是非血栓性IVCS的一線治療，而抗凝、溶栓、經皮機械性血栓清除術、球囊血管擴張成形術及血管內支架置入是血栓性IVCS的治療方法。IVUS是診斷和指導血管腔內治療的首選方式，髂靜脈支架置入術是治療IVCS的有效方法，具有良好的長期通暢性且能顯著改善癥狀。
重要聲明
利益沖突聲明：本文全體作者閱讀并理解了《中國普外基礎與臨床雜志》的政策聲明，我們沒有相互競爭的利益。
作者貢獻聲明：黎萬華負責數據收集及論文編寫；王哲負責論文修改；趙渝負責選題及論文修正。
