向讀者展示1例典型的上皮樣血管內皮瘤患者的增強CT及MRI圖像，并簡要闡述了典型影像征象背后的病理機制，以期加強讀者對這一罕見疾病的典型影像征象的了解與認識，從而降低對該病的漏診率和誤診率。
引用本文： 秦韻, 陳衛霞. 病例分析—上皮樣血管內皮瘤的典型影像學征象. 中國普外基礎與臨床雜志, 2023, 30(1): 39-42. doi: 10.7507/1007-9424.202205022 復制
上皮樣血管內皮瘤是一種罕見的血管內皮細胞起源的惡性腫瘤，目前雖有報道，但臨床重視程度不足，即使是行穿刺病理學檢查，它的誤診及漏診率也不低。希望通過介紹本案例的典型影像征象及潛在的病理機制，加強讀者對該病典型影像征象的認識與記憶，以提高對該病的檢出率與確診率。
1 患者基本信息
患者，女性，26歲。主因“腹脹3+ 個月、在外院行超聲檢查發現肝臟占位2+ 周”，為進一步診治就診于四川大學華西醫院（下文簡稱“我院”）。患者就診于我院前3+個月出現無明顯誘因的腹脹，自覺腹圍增大，進食后明顯，伴小便發黃，無惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉；入我院前1+ 個月在外院行胃腸鏡檢查示非萎縮性胃炎伴糜爛、混合痔及正常腸腔；入我院前2+ 周在外院行超聲檢查示肝內多發實性占位，性質待定。患者既往史、外傷史、手術史及家族史無特殊。入我院后，檢查血常規及肝腎功能未見異常，腫瘤標志物包括糖類抗原（carbohydrate antigen，CA）19-9 、甲胎蛋白（alpha fetoprotein，AFP）、CA125、CA153、癌胚抗原（carcinoembryonic antigen，CEA）均未見升高，進一步行胸、腹增強CT及上腹部增強MRI檢查。
2 影像征象分析
2.1 上皮樣血管內皮瘤的影像特征
本例患者行胸、腹部CT檢查：平掃圖像見肝內多發稍低密度結節及腫塊，以包膜下分布為主，局部可見鄰近包膜凹陷（圖1a）；增強掃描呈“靶”樣輕-中度強化（圖1b）；雙肺多發大小不等實性結節（圖1c），較大結節可見強化。上腹部增強MRI檢查（圖1d～1l）示，肝內多發混雜信號結節及腫塊，多位于包膜下，呈“靶征”即中心呈長T1長T2信號影，周圍呈稍長T1稍長T2信號影，未見明顯彌散受限；動脈期呈邊緣明顯強化，門靜脈期邊緣持續強化，較大病灶周圍見水腫帶環繞，部分病灶鄰近包膜凹陷及與鄰近門靜脈形成“棒棒糖征”。本例患者為青年女性，無肝炎和腫瘤病史，腫瘤標志物陰性，結合以上典型的影像學表現，考慮上皮樣血管內皮瘤可能性大。
圖1
示胸、腹部增強CT及上腹部增強MR檢查結果
a：CT腹部平掃見鄰近包膜凹陷（白箭）；b：CT腹部增強掃描見門靜脈期“靶”樣輕-中度強化（白箭）；c：胸部CT平掃肺窗見雙肺多發大小不等實性結節（白箭）；d：上腹部增強MR軸位T1加權成像（白箭示病灶，以肝臟外周分布為主）；e：軸位T2加權脂肪抑制成像（白箭示病灶，靶征）；f：MR軸位表觀彌散系數圖（白箭示病灶）；g：MR軸位高b值（b=1 000）彌散加權成像（白箭示病灶）；h：MR軸位T1加權成像+增強動脈期（白箭示病灶）；i：MR軸位T1加權成像+增強門靜脈期（白箭示病灶，靶征）；j：MR軸位T1加權成像+增強延遲期（白箭示病灶，靶征）；k：MR冠狀位T1加權成像+增強門靜脈期（白箭示病灶，棒棒糖征）；l：MR冠狀位T1加權成像+增強門靜脈期（白箭示病灶，靶征伴包膜凹陷）
分析：上皮樣血管內皮瘤比較罕見，起源于血管內皮細胞，低-中等級別惡性，以青-中年女性好發，可累及全身多個器官和部位，如肝臟、肺、骨骼、脾臟、頭頸部軟組織、淋巴結等。原發于肝臟的上皮樣血管內皮瘤好發于右葉，多不伴肝炎病史，患者癥狀不特異（以右上腹痛、肝體積大和體重減輕最常見），腫瘤標志物AFP、CA19-9、CEA及肝功能多正常；腫瘤以多發為主，多位于肝臟外周，可延伸至包膜，具有融合傾向，腫瘤導致的纖維化和鄰近組織的代償性增生可引起包膜變平或攣縮，腫瘤彌散受限不明顯，強化模式多變，典型的征象包括“靶征”（圖2a）和“棒棒糖征”（圖2b）[1-9]。
圖2
示上皮樣血管內皮瘤典型表現的病理基礎與對應影像征象改變
a：靶征；b：棒棒糖征
2.2 影像學方面需要鑒別診斷的疾病
上皮樣血管內皮瘤需與血管肉瘤、海綿狀血管瘤、轉移瘤、肝細胞癌、膽管癌等鑒別診斷。① 血管肉瘤：腫瘤多發，病灶較大，常合并出血，彌散受限，呈不均勻結節狀向心性強化。② 海綿狀血管瘤：較小者呈均勻明顯強化，較大者呈向心性強化。③ 轉移瘤：有腫瘤病史，強化特征與原發腫瘤組織病理學改變相關，如消化道腺癌轉移瘤一般表現為環形強化且多為單層結構，而靶征為特殊的多層結構，詳情見靶征病理圖，黏液腺癌肝轉移表面以囊性成分為主、周邊輕度強化，神經內分泌瘤轉移瘤多數表現為動脈期和門靜脈期持續周邊強化，邊界不清。④ 肝細胞癌：有慢性肝炎或其他肝病病史，CT或MR增強掃描典型者呈“快進快出”表現。⑤ 膽管癌：肝內膽管癌，腫塊邊界不清，CT平掃呈稍低密度，T1平掃呈均勻或不均勻稍低信號，T2平掃呈均勻或不均勻稍高信號，彌散受限，動脈期呈邊緣或花邊狀強化，門靜脈期呈持續強化，中心區不均勻輕中度強化，腫塊周圍膽管擴張或不擴張；病灶位于肝臟周邊區時可見包膜凹陷征。
3 病理診斷
病變位于肝臟右后葉，穿刺標本送病理檢查：蘇木精-伊紅（hematoxylin-eosin，HE） 染色檢查見異型細胞（圖3）；免疫組織化學染色見CD31（+）、CD34（+）、ERG（+）、CAMTA-1（+）、CK7（–）、CK8/18（–）、CK20（–）、TFE3（–）、Heppar-1（–）、GPC3（–）、GS（–）、TTF-1（–）、CDX-2（–）、Ki-67（MIB-1，+，1%～3%），支持為腫瘤，傾向上皮樣血管內皮瘤，建議完整切除腫塊進一步明確診斷。本例患者僅有穿刺標本，并無進一步手術計劃（對于肝內多發的上皮樣血管內皮瘤手術也非最優選）。
圖3
示穿刺標本病理檢查見包埋在黏液軟骨樣或硬化間質內的印戒細胞形上皮樣細胞、星形樹突樣細胞和（或）中間形細胞（HE染色 ×100，a、b不同視野的腫瘤特征）
4 總結
本病例為青-中年女性、無肝炎及惡性腫瘤病史、腫瘤標志物陰性、若肝內多發包膜下病灶且有融合傾向、包膜攣縮、靶征及棒棒糖征者，應考慮上皮樣血管內皮瘤可能，但謹記該病屬于罕見疾病，應在其他常見病排除后再行考慮。
重要聲明
利益沖突聲明：本研究中的全體作者閱讀并理解了《中國普外基礎與臨床雜志》的政策聲明，我們沒有相互競爭的利益。
作者貢獻聲明：秦韻查閱文獻、撰寫及修改本文；陳衛霞審閱及修改本文。
倫理聲明：本研究通過了四川大學華西醫院生物醫學倫理審查委員會審批 ［批文編號：2022年審（1487）號］。
上皮樣血管內皮瘤是一種罕見的血管內皮細胞起源的惡性腫瘤，目前雖有報道，但臨床重視程度不足，即使是行穿刺病理學檢查，它的誤診及漏診率也不低。希望通過介紹本案例的典型影像征象及潛在的病理機制，加強讀者對該病典型影像征象的認識與記憶，以提高對該病的檢出率與確診率。
1 患者基本信息
患者，女性，26歲。主因“腹脹3+ 個月、在外院行超聲檢查發現肝臟占位2+ 周”，為進一步診治就診于四川大學華西醫院（下文簡稱“我院”）。患者就診于我院前3+個月出現無明顯誘因的腹脹，自覺腹圍增大，進食后明顯，伴小便發黃，無惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉；入我院前1+ 個月在外院行胃腸鏡檢查示非萎縮性胃炎伴糜爛、混合痔及正常腸腔；入我院前2+ 周在外院行超聲檢查示肝內多發實性占位，性質待定。患者既往史、外傷史、手術史及家族史無特殊。入我院后，檢查血常規及肝腎功能未見異常，腫瘤標志物包括糖類抗原（carbohydrate antigen，CA）19-9 、甲胎蛋白（alpha fetoprotein，AFP）、CA125、CA153、癌胚抗原（carcinoembryonic antigen，CEA）均未見升高，進一步行胸、腹增強CT及上腹部增強MRI檢查。
2 影像征象分析
2.1 上皮樣血管內皮瘤的影像特征
本例患者行胸、腹部CT檢查：平掃圖像見肝內多發稍低密度結節及腫塊，以包膜下分布為主，局部可見鄰近包膜凹陷（圖1a）；增強掃描呈“靶”樣輕-中度強化（圖1b）；雙肺多發大小不等實性結節（圖1c），較大結節可見強化。上腹部增強MRI檢查（圖1d～1l）示，肝內多發混雜信號結節及腫塊，多位于包膜下，呈“靶征”即中心呈長T1長T2信號影，周圍呈稍長T1稍長T2信號影，未見明顯彌散受限；動脈期呈邊緣明顯強化，門靜脈期邊緣持續強化，較大病灶周圍見水腫帶環繞，部分病灶鄰近包膜凹陷及與鄰近門靜脈形成“棒棒糖征”。本例患者為青年女性，無肝炎和腫瘤病史，腫瘤標志物陰性，結合以上典型的影像學表現，考慮上皮樣血管內皮瘤可能性大。
圖1
示胸、腹部增強CT及上腹部增強MR檢查結果
a：CT腹部平掃見鄰近包膜凹陷（白箭）；b：CT腹部增強掃描見門靜脈期“靶”樣輕-中度強化（白箭）；c：胸部CT平掃肺窗見雙肺多發大小不等實性結節（白箭）；d：上腹部增強MR軸位T1加權成像（白箭示病灶，以肝臟外周分布為主）；e：軸位T2加權脂肪抑制成像（白箭示病灶，靶征）；f：MR軸位表觀彌散系數圖（白箭示病灶）；g：MR軸位高b值（b=1 000）彌散加權成像（白箭示病灶）；h：MR軸位T1加權成像+增強動脈期（白箭示病灶）；i：MR軸位T1加權成像+增強門靜脈期（白箭示病灶，靶征）；j：MR軸位T1加權成像+增強延遲期（白箭示病灶，靶征）；k：MR冠狀位T1加權成像+增強門靜脈期（白箭示病灶，棒棒糖征）；l：MR冠狀位T1加權成像+增強門靜脈期（白箭示病灶，靶征伴包膜凹陷）
分析：上皮樣血管內皮瘤比較罕見，起源于血管內皮細胞，低-中等級別惡性，以青-中年女性好發，可累及全身多個器官和部位，如肝臟、肺、骨骼、脾臟、頭頸部軟組織、淋巴結等。原發于肝臟的上皮樣血管內皮瘤好發于右葉，多不伴肝炎病史，患者癥狀不特異（以右上腹痛、肝體積大和體重減輕最常見），腫瘤標志物AFP、CA19-9、CEA及肝功能多正常；腫瘤以多發為主，多位于肝臟外周，可延伸至包膜，具有融合傾向，腫瘤導致的纖維化和鄰近組織的代償性增生可引起包膜變平或攣縮，腫瘤彌散受限不明顯，強化模式多變，典型的征象包括“靶征”（圖2a）和“棒棒糖征”（圖2b）[1-9]。
圖2
示上皮樣血管內皮瘤典型表現的病理基礎與對應影像征象改變
a：靶征；b：棒棒糖征
2.2 影像學方面需要鑒別診斷的疾病
上皮樣血管內皮瘤需與血管肉瘤、海綿狀血管瘤、轉移瘤、肝細胞癌、膽管癌等鑒別診斷。① 血管肉瘤：腫瘤多發，病灶較大，常合并出血，彌散受限，呈不均勻結節狀向心性強化。② 海綿狀血管瘤：較小者呈均勻明顯強化，較大者呈向心性強化。③ 轉移瘤：有腫瘤病史，強化特征與原發腫瘤組織病理學改變相關，如消化道腺癌轉移瘤一般表現為環形強化且多為單層結構，而靶征為特殊的多層結構，詳情見靶征病理圖，黏液腺癌肝轉移表面以囊性成分為主、周邊輕度強化，神經內分泌瘤轉移瘤多數表現為動脈期和門靜脈期持續周邊強化，邊界不清。④ 肝細胞癌：有慢性肝炎或其他肝病病史，CT或MR增強掃描典型者呈“快進快出”表現。⑤ 膽管癌：肝內膽管癌，腫塊邊界不清，CT平掃呈稍低密度，T1平掃呈均勻或不均勻稍低信號，T2平掃呈均勻或不均勻稍高信號，彌散受限，動脈期呈邊緣或花邊狀強化，門靜脈期呈持續強化，中心區不均勻輕中度強化，腫塊周圍膽管擴張或不擴張；病灶位于肝臟周邊區時可見包膜凹陷征。
3 病理診斷
病變位于肝臟右后葉，穿刺標本送病理檢查：蘇木精-伊紅（hematoxylin-eosin，HE） 染色檢查見異型細胞（圖3）；免疫組織化學染色見CD31（+）、CD34（+）、ERG（+）、CAMTA-1（+）、CK7（–）、CK8/18（–）、CK20（–）、TFE3（–）、Heppar-1（–）、GPC3（–）、GS（–）、TTF-1（–）、CDX-2（–）、Ki-67（MIB-1，+，1%～3%），支持為腫瘤，傾向上皮樣血管內皮瘤，建議完整切除腫塊進一步明確診斷。本例患者僅有穿刺標本，并無進一步手術計劃（對于肝內多發的上皮樣血管內皮瘤手術也非最優選）。
圖3
示穿刺標本病理檢查見包埋在黏液軟骨樣或硬化間質內的印戒細胞形上皮樣細胞、星形樹突樣細胞和（或）中間形細胞（HE染色 ×100，a、b不同視野的腫瘤特征）
4 總結
本病例為青-中年女性、無肝炎及惡性腫瘤病史、腫瘤標志物陰性、若肝內多發包膜下病灶且有融合傾向、包膜攣縮、靶征及棒棒糖征者，應考慮上皮樣血管內皮瘤可能，但謹記該病屬于罕見疾病，應在其他常見病排除后再行考慮。
重要聲明
利益沖突聲明：本研究中的全體作者閱讀并理解了《中國普外基礎與臨床雜志》的政策聲明，我們沒有相互競爭的利益。
作者貢獻聲明：秦韻查閱文獻、撰寫及修改本文；陳衛霞審閱及修改本文。
倫理聲明：本研究通過了四川大學華西醫院生物醫學倫理審查委員會審批 ［批文編號：2022年審（1487）號］。
