胰源性門靜脈高壓癥（pancreatic sinistral portal hypertension，PSPH）是由胰腺疾病導致脾靜脈回流受阻而引起的一種臨床綜合征，其病因主要包含急、慢性胰腺炎，胰腺腫瘤以及胰腺手術相關的醫源性因素。PSPH患者大多表現為孤立性胃靜脈曲張、脾腫大和脾功能亢進，肝功能多正常，胃底曲張靜脈破裂所致上消化道出血為其最嚴重的臨床表現。PSPH的治療可分為脾胃區門靜脈高壓癥的治療，包括密切隨訪、藥物治療、內鏡治療、脾動脈栓塞術、脾切除術等；對胰腺原發疾病的治療主要針對急性、慢性胰腺炎以及胰腺腫瘤；特別是與胰腺手術術式相關的PSPH值得關注。
引用本文： 任加強, 武帥, 韓亮, 仵正. 胰源性門靜脈高壓癥治療進展. 中國普外基礎與臨床雜志, 2022, 29(8): 992-996. doi: 10.7507/1007-9424.202204046 復制
胰源性門靜脈高壓癥（pancreatic sinistral portal hypertension，PSPH）[1]屬于左側門靜脈高壓癥的一種類型，指由胰腺疾病及其并發癥導致脾靜脈受壓扭曲、管壁炎性增厚或管腔狹窄、堵塞，脾靜脈血栓形成，血液回流障礙所引起的區域性門靜脈高壓，在所有門靜脈高壓患者中占比不到5%[2]。1939年Greenwald和Wasch首次概述了其病理生理學特點[3]，其典型特征為孤立性胃靜脈曲張、脾腫大和脾功能亢進，肝功能多正常[4]。PSPH患者一般無明顯臨床表現，但少數病例可有嚴重的急性消化道大出血發作，甚至休克、死亡，因此對該疾病的早期診斷及治療尤為重要。
1 胰腺疾病引起的脾靜脈回流受阻是PSPH形成的重要機制
作為門靜脈系統（圖1a）的主要分支之一，脾靜脈與胰腺的解剖關系毗鄰，故胰腺疾病常累及脾靜脈造成脾靜脈壓迫，而對脾動脈的影響較小。當脾靜脈回流受阻、壓力升高，一方面使脾臟淤血腫大、脾功能亢進，另一方面則導致側支循環開放，通過胃左靜脈、胃短靜脈及其他血管（胃網膜左靜脈、奇/半奇靜脈、膈血管、肋間血管等）[1, 5]代償脾靜脈血流（圖1b）。
圖1
示門靜脈系統血流模式圖
a：正常門靜脈系統血流模式圖；b：PSPH 的局部血流模式圖；c：肝硬化門靜脈高壓癥的局部血流模式圖；PV：門靜脈；SMV：腸系膜上靜脈；SV：脾靜脈；LGV：胃左/冠狀靜脈；PGV：胃后靜脈；SGV：胃短靜脈；Lesions：代表各類胰腺占位性病變
PSPH的病因中，以急、慢性胰腺炎最常見，約占各類病因的60%[6]。胰腺腫瘤可壓迫或侵犯脾靜脈導致PSPH，同時癌細胞浸潤可增加靜脈血栓形成的風險[7]。尤其值得關注的是，近些年來隨著胰腺癌新輔助治療后行血管重建術病例的增加，引起了一系列胰腺手術后PSPH的發生。例如，部分胰頭癌患者行聯合門靜脈-腸系膜上靜脈-脾靜脈匯合部（porto-mesenteric-splenic confluence，PMSC）切除的胰十二指腸切除術（pancreaticoduodenectomy，PD）后，行脾靜脈結扎組發生PSPH的概率約為保留脾靜脈組的4倍（29.4% vs 7.7%），其機制可能為動脈血流持續供應而靜脈回流受阻，使左側門靜脈壓力持續增高，繼而導致脾臟、胃底等一系列病理改變，誘發PSPH[8]。
2 上消化道出血是PSPH最嚴重的臨床表現
PSPH的臨床表現有別于肝硬化性門靜脈高壓癥（圖1c），大多僅發生胃底或胃體靜脈曲張而食管下段靜脈曲張不明顯[9]，且無腹水等肝硬化體征。臨床癥狀以胰腺原發疾病癥狀（上腹部及腰背部疼痛[10]、惡心、嘔吐等）和脾胃區門靜脈高壓癥狀（脾臟腫大、脾功能亢進，伴血細胞減少）為主。胃底曲張靜脈破裂所致上消化道出血為PSPH最嚴重的臨床表現，部分患者以其為首發癥狀而就診，可表現為嘔血、黑便伴貧血等[11]。據報道PSPH合并胃腸道出血的概率在12.3%～36.4%不等[12-14]，且多為急性大出血發作，情況較兇險。
對PSPH的診斷可依靠上消化道造影、胃鏡及超聲內鏡、增強CT及磁共振血管造影、脾靜脈造影等。胃鏡及超聲內鏡可直視胃底靜脈曲張病變，多作為首選檢查。脾靜脈造影可顯示病變血管的形態，為診斷PSPH的金標準[5]。
3 PSPH的治療主要針對胰腺原發疾病和脾胃區門靜脈高壓癥
PSPH是所有門靜脈高壓癥中唯一能通過手術治愈的類型，其治療方案的選擇主要依據胰腺原發疾病的類型，并結合門靜脈高壓的嚴重程度、患者的一般狀況等。針對胰腺原發疾病的治療是關鍵，決定著患者的預后[15]。
3.1 門靜脈高壓癥的治療
3.1.1 一般治療和隨訪
對于無消化道出血發作、且無明顯脾功能亢進表現的PSPH患者，在胰腺原發疾病得到有效控制的前提下，可采取保守治療，建議軟質飲食，定期行內鏡及上腹部增強影像學檢查以了解脾胃區有無曲張靜脈及曲張程度。
發生急性消化道出血時，血管收縮劑如生長抑素、血管加壓素等的應用可收縮內臟血管，減少PSPH中側支循環的血流量而降低門靜脈壓力；抑酸類藥物如質子泵抑制劑、H2受體拮抗劑等可通過提高胃內pH而抑制活動性出血，并預防再次出血；三腔二囊管壓迫止血是臨床上常用的消化道出血的急救措施，適用于藥物治療失敗的患者。
3.1.2 內鏡治療和血管介入治療
內鏡下操作（圖2）是一種治療急性上消化道出血的有效手段，包括內鏡下血管套扎，及凝血酶、硬化劑、組織膠注射等。超聲引導的內鏡下操作被認為可實現更準確的靜脈注射治療，也能在隨訪期間用于評估曲張靜脈的閉塞情況。
圖2
示 PSPH的區域性治療手段，A 代表內鏡下操作，B 代表脾靜脈成形術，C 代表脾動脈栓塞術，D 代表脾切除術
血管介入下行脾靜脈成形術（圖2）也是降低門靜脈壓力的一種治療策略。有研究[16]報道，PSPH患者行脾靜脈球囊擴張及脾靜脈支架植入術后門靜脈高壓表現明顯減輕，且未出現嚴重并發癥，表明該種療法能有效預防消化道出血，但需要更大的樣本量及遠期隨訪數據來證實。
脾動脈栓塞術（圖2）作為PSPH并發上消化道出血時常用的微創血管介入止血方式，可通過栓塞脾動脈，顯著降低血管壓力，但可能導致脾梗死、脾血腫、脾膿腫、異位栓塞等并發癥。
此外，研究者針對PSPH患者行脾動脈栓塞術時采用兩種不同的栓塞策略[17]：第一，針對急性胃靜脈曲張出血發作的患者，同時栓塞遠端脾臟和近端脾動脈以控制急性出血；第二，對于靜脈曲張而無出血史或慢性出血的患者，間隔行脾動脈栓塞術和部分脾栓塞術，以使脾梗死體積達到60～70%，以減少胃周圍靜脈曲張分流。后者常用于脾腫大、脾功能亢進的患者，其出現發熱和腹痛的概率更低。
3.1.3 脾切除術
脾切除術（圖2）作為治療PSPH患者的標準術式之一，被認為有機會徹底解除PSPH患者的門靜脈高壓，通常適用于已有過消化道大出血發作或胃底靜脈曲張明顯、有較大出血風險的患者。脾切除術同時離斷脾動脈及胃短動脈來源血供，減少了入脾血流，改變PSPH局部“入大于出”的血流格局，而明顯減少胃區曲張靜脈及側支循環血流，使曲張靜脈內壓力下降，再出血的概率明顯降低。但合并門靜脈高壓情況下的脾切除術風險極大，發生術中大出血的風險高，甚至有因術中出血量過多而致手術失敗的情況。
把握脾切除術的適應證尤為重要，目前對于無出血及脾功能亢進的患者是否需要行預防性脾切除，以及何種程度的靜脈曲張及脾功能亢進需行脾切除術尚無共識。2021年的瑞典慢性胰腺炎國家指南[18]建議：對慢性胰腺炎導致脾靜脈血栓形成后的靜脈曲張應行脾切除術（證據等級：1C級，強烈建議）；同時建議對于無癥狀的胃靜脈曲張患者，當患者因慢性胰腺炎的其他并發癥而行手術時，可考慮預防性脾切除術（證據等級：2C級，一般建議）。因此，筆者認為應該在考慮胰腺原發疾病類型以及充分評估曲張靜脈出血風險的前提下決定是否行脾切除術。此外，臨床實踐中部分術者在行脾切除術時會同期行賁門周圍血管離斷術，但鑒于術中保留胃小彎側靜脈（胃冠狀靜脈等）可改善胃部淤血狀況，筆者不推薦行脾切除術時常規加做賁門周圍血管離斷術，僅在部分特殊案例中可采用。對于PSPH導致的單純脾腫大，以及大部分輕、中度的脾功能亢進患者，盡管一些學者建議在進行胰腺手術時行常規預防性脾切除術，但考慮大多發生胃腸道出血的概率較低[19]，筆者認為可暫不行預防性脾切除，進行定期隨訪觀察，待出血風險加劇時再考慮手術。
3.2 胰腺原發疾病的治療
由于PSPH的始動因素為各種類型的胰腺原發疾病，且臨床中PSPH患者的預后往往取決于其原發胰腺疾病，因此筆者認為PSPH治療的關鍵在于從病因入手，即針對各類胰腺原發疾病采取相應治療，既可以有效控制癥狀、緩解病情進展，同時若處置得當可從源頭預防PSPH的發生，達到“治未病”的效果。針對胰腺原發疾病的治療方式一般根據病變類型而定。
3.2.1 急、慢性胰腺炎并發PSPH的治療
對急性胰腺炎合并胰腺假性囊腫形成并壓迫脾靜脈者，如囊腫體積較大，與胰管有相通可能，可行假性囊腫胃或空腸內引流術；囊壁薄、質脆或囊腫破裂者，可行囊腫外引流術。
慢性胰腺炎合并PSPH患者，存在胰管結石、胰管狹窄時可行體外沖擊波碎石、內鏡下取石或胰管切開取石、胰管-空腸吻合術，術中同時對胰管梗阻、潴留性囊腫行相應處理，以降低胰管壓力，緩解炎性胰腺組織對脾靜脈的壓力。術中應盡量保留脾靜脈的完整性，如胰腺周圍纖維化嚴重，脾靜脈無法保留，可考慮胰腺手術時同期行脾切除。來自四川大學華西醫院[20]的一項研究表明，曲張靜脈最大直徑≥5.0 mm是胰腺炎后PSPH患者術中大出血的獨立危險因素，該類患者發生術中大出血的風險是直徑＜5.0 mm患者的6.4倍。并在進一步研究中[21]，以該界值為標準將部分PSPH患者分為高出血風險組和低風險組，高風險組患者先行介入脾動脈栓塞術，術后24 h內行脾切除術；低風險組則直接行脾切除術。結果表明，行聯合術前介入脾動脈栓塞的脾切除術，可減少術中出血及縮短手術時間，使患者獲益，提示脾動脈栓塞可作為PSPH患者脾切除術的一種有價值的輔助手段。
3.2.2 胰腺腫瘤合并PSPH的治療
胰腺惡性腫瘤合并PSPH時，應行根治性切除術。胰體尾部惡性腫瘤時，需行包括受累靜脈在內的脾及胰體尾或聯合臟器切除術；對胰頭部腫瘤合并PSPH時，通常行PD，如侵犯靜脈需行PD聯合血管切除及重建術，而且若重建后的門靜脈及脾靜脈血流正常，一般無需切除脾臟。
胰腺體尾部良性腫瘤可僅行腫瘤摘除術、保留或不保留脾臟的胰體尾切除術。對于良性外壓性脾靜脈阻塞，若術中切除病灶后脾靜脈血流改善，筆者建議可考慮保留脾臟；如已合并PSPH形成，則需行脾切除。
3.3 胰腺手術相關PSPH的治療和預防
過去由于胰腺癌患者生存期普遍較短，對胰腺手術相關的PSPH缺乏足夠認識。近年來由于輔助化療及胰腺外科技術的進步，胰腺癌患者的生存期得到改善，應重視胰腺術后PSPH對患者預后的影響。
PD聯合PMSC切除對胰頭部腫瘤是一種被廣泛接受的安全有效的手術，特別是合并腸系膜上靜脈/門靜脈侵犯或累及的個體，但對于血管的處理不當可能會誘發術后PSPH的產生。胰腺手術中的脾靜脈離斷是術后發生PSPH的重要危險因素，另外PSPH伴隨的脾腫大及血小板減少，往往導致胰腺癌患者難以完成輔助化療而預后不佳。因此筆者建議在不影響治療效果的前提下，應盡量嘗試保留脾靜脈，維持其完整性及通暢性，如脾靜脈無法保留，應盡可能保留潛在的側支靜脈，或行脾靜脈重建。
Tanaka等[22]的研究中將3條潛在的側支靜脈：胃左靜脈、中結腸靜脈及右上結腸靜脈列為關鍵靜脈，靜脈曲張形成的風險可以根據保留的關鍵靜脈的數量進行分層，保留關鍵靜脈數量為0條、1條及2條或以上的PD聯合PMSC術后的患者發生PSPH的概率分別為100%，24%和0%，并且完成脾靜脈重建后可以使術后靜脈曲張發生率進一步降低，表明了脾靜脈重建以及保留關鍵靜脈對患者術后生存的改善具有重要意義。Yu等[23]在330例行PD的患者中，對43例行腸系膜上靜脈/門靜脈重建及脾靜脈結扎，并確定所有43例患者都至少形成以下3種側支途徑的一種：胃左支途徑、結腸邊緣支途徑和第一空腸支途徑。結果表明在隨訪期間，所有患者均未出現PSPH所致嚴重的消化道出血，僅有部分表現為脾腫大或血小板減少癥，提示關鍵靜脈的保留在預防PSPH方面的重要性。
Ono等[24]通過在PD伴PMSC切除術中分別測量行脾靜脈結扎前（SPV1）和結扎后（SPV2）的脾靜脈壓力，并計算其差值DSVP（SPV2－SVP1）以預測PSPH的發生。結果顯示：術后發生PSPH的患者中，中位DSVP高于非PSPH患者（13.5 mmHg vs 7.5 mmHg，P=0.0237，1 mmHg=0.133 kPa）；當SVP2<20 mmHg、DSVP<10 mmHg時，僅33.3%的患者發生PSPH，但當SVP2＞30 mmHg或DSVP＞15 mmHg時，所有患者（n=6）均出現靜脈曲張，表明脾靜脈離斷后其壓力的升高與PSPH的發生有關，在脾靜脈壓力高的情況下應考慮行脾靜脈重建。此外，Zhang等[25]針對PD聯合PMSC切除術的靜脈重建，創新性地用來自腦死亡患者器官捐贈的異體靜脈分叉重建了PMSC，被認為最大程度恢復了正常的解剖結構和流體動力學，且未發現明顯的術中及術后并發癥，證實了其可行性和安全性。
行保留脾臟的胰體尾切除術時，常用的保脾術式包括保留脾臟血管的遠端胰腺切除術（既往文獻稱為Kimura術式）和切除脾動靜脈而僅保留胃短血管和胃網膜左血管的遠端胰腺切除術（既往文獻稱為Warshaw術式）。對于大部分良性病變，均可考慮保留完整脾血管；如未保留脾靜脈，則術后有發生PSPH的風險。Ferrone 等[26]描述了158例采用Warshaw手術保留脾臟的遠端胰腺切除術患者，只有3例（1.9%）需要再次手術進行脾切除術，另外盡管在3.4年的隨訪期內有16例（10.1%）出現胃周靜脈曲張，但未發生胃腸道出血或脾功能亢進，提示Warshaw手術保留脾臟是安全有效的。此外，Song等[27]所做的一項meta分析進一步對比了部分接受Kimura術式或Warshaw術式患者的術中、術后結果，結果表明雖然Warshaw術式的術中估計失血量更少，但接受Kimura術式的患者術后更少發生胃底靜脈曲張和二次脾切除。因而作者建議可優先考慮Kimura術式以減少術后并發癥，若術中血管分離困難或出血難以控制時，可改行Warshaw術式。術后長期隨訪中，如果出現嚴重PSPH或合并了消化道出血，需二次手術切除脾臟。
為了預防胰腺術后PSPH的發生，若胰腺手術中無法完整保留脾靜脈，同時行脾動脈離斷可以減少脾動脈血液流入脾臟以減輕脾靜脈充血，從而預防PSPH的發生。有研究結果表明聯合脾動脈切除可使PSPH發生率下降約40%[28]。PD合并脾動脈切除術式相對脾靜脈重建較簡單，且已被證明足夠維持殘余胰尾/脾臟的血供和術后胰腺功能[29]。因此筆者認為當脾靜脈被腫瘤浸潤或與胰腺實質分離困難而無法保留時，可考慮結扎/切除脾動脈以降低術后PSPH發生的概率。
4 總結
PSPH是門靜脈高壓癥中臨床不常見的一種特殊類型，通過手術可治愈其門靜脈高壓癥。PSPH患者的預后主要取決于胰腺原發疾病的狀態，同時隨著胰腺手術方式的進步，還需重視胰腺手術相關的PSPH。
重要聲明
利益沖突聲明：本文全體作者閱讀并理解了《中國普外基礎與臨床雜志》的政策聲明，我們沒有相互競爭的利益。
作者貢獻聲明：任加強完成文獻整理及論文撰寫；武帥完成文獻收集及插圖繪制；韓亮完成論文修改及文字校閱；仵正完成論文設計和指導。
胰源性門靜脈高壓癥（pancreatic sinistral portal hypertension，PSPH）[1]屬于左側門靜脈高壓癥的一種類型，指由胰腺疾病及其并發癥導致脾靜脈受壓扭曲、管壁炎性增厚或管腔狹窄、堵塞，脾靜脈血栓形成，血液回流障礙所引起的區域性門靜脈高壓，在所有門靜脈高壓患者中占比不到5%[2]。1939年Greenwald和Wasch首次概述了其病理生理學特點[3]，其典型特征為孤立性胃靜脈曲張、脾腫大和脾功能亢進，肝功能多正常[4]。PSPH患者一般無明顯臨床表現，但少數病例可有嚴重的急性消化道大出血發作，甚至休克、死亡，因此對該疾病的早期診斷及治療尤為重要。
1 胰腺疾病引起的脾靜脈回流受阻是PSPH形成的重要機制
作為門靜脈系統（圖1a）的主要分支之一，脾靜脈與胰腺的解剖關系毗鄰，故胰腺疾病常累及脾靜脈造成脾靜脈壓迫，而對脾動脈的影響較小。當脾靜脈回流受阻、壓力升高，一方面使脾臟淤血腫大、脾功能亢進，另一方面則導致側支循環開放，通過胃左靜脈、胃短靜脈及其他血管（胃網膜左靜脈、奇/半奇靜脈、膈血管、肋間血管等）[1, 5]代償脾靜脈血流（圖1b）。
圖1
示門靜脈系統血流模式圖
a：正常門靜脈系統血流模式圖；b：PSPH 的局部血流模式圖；c：肝硬化門靜脈高壓癥的局部血流模式圖；PV：門靜脈；SMV：腸系膜上靜脈；SV：脾靜脈；LGV：胃左/冠狀靜脈；PGV：胃后靜脈；SGV：胃短靜脈；Lesions：代表各類胰腺占位性病變
PSPH的病因中，以急、慢性胰腺炎最常見，約占各類病因的60%[6]。胰腺腫瘤可壓迫或侵犯脾靜脈導致PSPH，同時癌細胞浸潤可增加靜脈血栓形成的風險[7]。尤其值得關注的是，近些年來隨著胰腺癌新輔助治療后行血管重建術病例的增加，引起了一系列胰腺手術后PSPH的發生。例如，部分胰頭癌患者行聯合門靜脈-腸系膜上靜脈-脾靜脈匯合部（porto-mesenteric-splenic confluence，PMSC）切除的胰十二指腸切除術（pancreaticoduodenectomy，PD）后，行脾靜脈結扎組發生PSPH的概率約為保留脾靜脈組的4倍（29.4% vs 7.7%），其機制可能為動脈血流持續供應而靜脈回流受阻，使左側門靜脈壓力持續增高，繼而導致脾臟、胃底等一系列病理改變，誘發PSPH[8]。
2 上消化道出血是PSPH最嚴重的臨床表現
PSPH的臨床表現有別于肝硬化性門靜脈高壓癥（圖1c），大多僅發生胃底或胃體靜脈曲張而食管下段靜脈曲張不明顯[9]，且無腹水等肝硬化體征。臨床癥狀以胰腺原發疾病癥狀（上腹部及腰背部疼痛[10]、惡心、嘔吐等）和脾胃區門靜脈高壓癥狀（脾臟腫大、脾功能亢進，伴血細胞減少）為主。胃底曲張靜脈破裂所致上消化道出血為PSPH最嚴重的臨床表現，部分患者以其為首發癥狀而就診，可表現為嘔血、黑便伴貧血等[11]。據報道PSPH合并胃腸道出血的概率在12.3%～36.4%不等[12-14]，且多為急性大出血發作，情況較兇險。
對PSPH的診斷可依靠上消化道造影、胃鏡及超聲內鏡、增強CT及磁共振血管造影、脾靜脈造影等。胃鏡及超聲內鏡可直視胃底靜脈曲張病變，多作為首選檢查。脾靜脈造影可顯示病變血管的形態，為診斷PSPH的金標準[5]。
3 PSPH的治療主要針對胰腺原發疾病和脾胃區門靜脈高壓癥
PSPH是所有門靜脈高壓癥中唯一能通過手術治愈的類型，其治療方案的選擇主要依據胰腺原發疾病的類型，并結合門靜脈高壓的嚴重程度、患者的一般狀況等。針對胰腺原發疾病的治療是關鍵，決定著患者的預后[15]。
3.1 門靜脈高壓癥的治療
3.1.1 一般治療和隨訪
對于無消化道出血發作、且無明顯脾功能亢進表現的PSPH患者，在胰腺原發疾病得到有效控制的前提下，可采取保守治療，建議軟質飲食，定期行內鏡及上腹部增強影像學檢查以了解脾胃區有無曲張靜脈及曲張程度。
發生急性消化道出血時，血管收縮劑如生長抑素、血管加壓素等的應用可收縮內臟血管，減少PSPH中側支循環的血流量而降低門靜脈壓力；抑酸類藥物如質子泵抑制劑、H2受體拮抗劑等可通過提高胃內pH而抑制活動性出血，并預防再次出血；三腔二囊管壓迫止血是臨床上常用的消化道出血的急救措施，適用于藥物治療失敗的患者。
3.1.2 內鏡治療和血管介入治療
內鏡下操作（圖2）是一種治療急性上消化道出血的有效手段，包括內鏡下血管套扎，及凝血酶、硬化劑、組織膠注射等。超聲引導的內鏡下操作被認為可實現更準確的靜脈注射治療，也能在隨訪期間用于評估曲張靜脈的閉塞情況。
圖2
示 PSPH的區域性治療手段，A 代表內鏡下操作，B 代表脾靜脈成形術，C 代表脾動脈栓塞術，D 代表脾切除術
血管介入下行脾靜脈成形術（圖2）也是降低門靜脈壓力的一種治療策略。有研究[16]報道，PSPH患者行脾靜脈球囊擴張及脾靜脈支架植入術后門靜脈高壓表現明顯減輕，且未出現嚴重并發癥，表明該種療法能有效預防消化道出血，但需要更大的樣本量及遠期隨訪數據來證實。
脾動脈栓塞術（圖2）作為PSPH并發上消化道出血時常用的微創血管介入止血方式，可通過栓塞脾動脈，顯著降低血管壓力，但可能導致脾梗死、脾血腫、脾膿腫、異位栓塞等并發癥。
此外，研究者針對PSPH患者行脾動脈栓塞術時采用兩種不同的栓塞策略[17]：第一，針對急性胃靜脈曲張出血發作的患者，同時栓塞遠端脾臟和近端脾動脈以控制急性出血；第二，對于靜脈曲張而無出血史或慢性出血的患者，間隔行脾動脈栓塞術和部分脾栓塞術，以使脾梗死體積達到60～70%，以減少胃周圍靜脈曲張分流。后者常用于脾腫大、脾功能亢進的患者，其出現發熱和腹痛的概率更低。
3.1.3 脾切除術
脾切除術（圖2）作為治療PSPH患者的標準術式之一，被認為有機會徹底解除PSPH患者的門靜脈高壓，通常適用于已有過消化道大出血發作或胃底靜脈曲張明顯、有較大出血風險的患者。脾切除術同時離斷脾動脈及胃短動脈來源血供，減少了入脾血流，改變PSPH局部“入大于出”的血流格局，而明顯減少胃區曲張靜脈及側支循環血流，使曲張靜脈內壓力下降，再出血的概率明顯降低。但合并門靜脈高壓情況下的脾切除術風險極大，發生術中大出血的風險高，甚至有因術中出血量過多而致手術失敗的情況。
把握脾切除術的適應證尤為重要，目前對于無出血及脾功能亢進的患者是否需要行預防性脾切除，以及何種程度的靜脈曲張及脾功能亢進需行脾切除術尚無共識。2021年的瑞典慢性胰腺炎國家指南[18]建議：對慢性胰腺炎導致脾靜脈血栓形成后的靜脈曲張應行脾切除術（證據等級：1C級，強烈建議）；同時建議對于無癥狀的胃靜脈曲張患者，當患者因慢性胰腺炎的其他并發癥而行手術時，可考慮預防性脾切除術（證據等級：2C級，一般建議）。因此，筆者認為應該在考慮胰腺原發疾病類型以及充分評估曲張靜脈出血風險的前提下決定是否行脾切除術。此外，臨床實踐中部分術者在行脾切除術時會同期行賁門周圍血管離斷術，但鑒于術中保留胃小彎側靜脈（胃冠狀靜脈等）可改善胃部淤血狀況，筆者不推薦行脾切除術時常規加做賁門周圍血管離斷術，僅在部分特殊案例中可采用。對于PSPH導致的單純脾腫大，以及大部分輕、中度的脾功能亢進患者，盡管一些學者建議在進行胰腺手術時行常規預防性脾切除術，但考慮大多發生胃腸道出血的概率較低[19]，筆者認為可暫不行預防性脾切除，進行定期隨訪觀察，待出血風險加劇時再考慮手術。
3.2 胰腺原發疾病的治療
由于PSPH的始動因素為各種類型的胰腺原發疾病，且臨床中PSPH患者的預后往往取決于其原發胰腺疾病，因此筆者認為PSPH治療的關鍵在于從病因入手，即針對各類胰腺原發疾病采取相應治療，既可以有效控制癥狀、緩解病情進展，同時若處置得當可從源頭預防PSPH的發生，達到“治未病”的效果。針對胰腺原發疾病的治療方式一般根據病變類型而定。
3.2.1 急、慢性胰腺炎并發PSPH的治療
對急性胰腺炎合并胰腺假性囊腫形成并壓迫脾靜脈者，如囊腫體積較大，與胰管有相通可能，可行假性囊腫胃或空腸內引流術；囊壁薄、質脆或囊腫破裂者，可行囊腫外引流術。
慢性胰腺炎合并PSPH患者，存在胰管結石、胰管狹窄時可行體外沖擊波碎石、內鏡下取石或胰管切開取石、胰管-空腸吻合術，術中同時對胰管梗阻、潴留性囊腫行相應處理，以降低胰管壓力，緩解炎性胰腺組織對脾靜脈的壓力。術中應盡量保留脾靜脈的完整性，如胰腺周圍纖維化嚴重，脾靜脈無法保留，可考慮胰腺手術時同期行脾切除。來自四川大學華西醫院[20]的一項研究表明，曲張靜脈最大直徑≥5.0 mm是胰腺炎后PSPH患者術中大出血的獨立危險因素，該類患者發生術中大出血的風險是直徑＜5.0 mm患者的6.4倍。并在進一步研究中[21]，以該界值為標準將部分PSPH患者分為高出血風險組和低風險組，高風險組患者先行介入脾動脈栓塞術，術后24 h內行脾切除術；低風險組則直接行脾切除術。結果表明，行聯合術前介入脾動脈栓塞的脾切除術，可減少術中出血及縮短手術時間，使患者獲益，提示脾動脈栓塞可作為PSPH患者脾切除術的一種有價值的輔助手段。
3.2.2 胰腺腫瘤合并PSPH的治療
胰腺惡性腫瘤合并PSPH時，應行根治性切除術。胰體尾部惡性腫瘤時，需行包括受累靜脈在內的脾及胰體尾或聯合臟器切除術；對胰頭部腫瘤合并PSPH時，通常行PD，如侵犯靜脈需行PD聯合血管切除及重建術，而且若重建后的門靜脈及脾靜脈血流正常，一般無需切除脾臟。
胰腺體尾部良性腫瘤可僅行腫瘤摘除術、保留或不保留脾臟的胰體尾切除術。對于良性外壓性脾靜脈阻塞，若術中切除病灶后脾靜脈血流改善，筆者建議可考慮保留脾臟；如已合并PSPH形成，則需行脾切除。
3.3 胰腺手術相關PSPH的治療和預防
過去由于胰腺癌患者生存期普遍較短，對胰腺手術相關的PSPH缺乏足夠認識。近年來由于輔助化療及胰腺外科技術的進步，胰腺癌患者的生存期得到改善，應重視胰腺術后PSPH對患者預后的影響。
PD聯合PMSC切除對胰頭部腫瘤是一種被廣泛接受的安全有效的手術，特別是合并腸系膜上靜脈/門靜脈侵犯或累及的個體，但對于血管的處理不當可能會誘發術后PSPH的產生。胰腺手術中的脾靜脈離斷是術后發生PSPH的重要危險因素，另外PSPH伴隨的脾腫大及血小板減少，往往導致胰腺癌患者難以完成輔助化療而預后不佳。因此筆者建議在不影響治療效果的前提下，應盡量嘗試保留脾靜脈，維持其完整性及通暢性，如脾靜脈無法保留，應盡可能保留潛在的側支靜脈，或行脾靜脈重建。
Tanaka等[22]的研究中將3條潛在的側支靜脈：胃左靜脈、中結腸靜脈及右上結腸靜脈列為關鍵靜脈，靜脈曲張形成的風險可以根據保留的關鍵靜脈的數量進行分層，保留關鍵靜脈數量為0條、1條及2條或以上的PD聯合PMSC術后的患者發生PSPH的概率分別為100%，24%和0%，并且完成脾靜脈重建后可以使術后靜脈曲張發生率進一步降低，表明了脾靜脈重建以及保留關鍵靜脈對患者術后生存的改善具有重要意義。Yu等[23]在330例行PD的患者中，對43例行腸系膜上靜脈/門靜脈重建及脾靜脈結扎，并確定所有43例患者都至少形成以下3種側支途徑的一種：胃左支途徑、結腸邊緣支途徑和第一空腸支途徑。結果表明在隨訪期間，所有患者均未出現PSPH所致嚴重的消化道出血，僅有部分表現為脾腫大或血小板減少癥，提示關鍵靜脈的保留在預防PSPH方面的重要性。
Ono等[24]通過在PD伴PMSC切除術中分別測量行脾靜脈結扎前（SPV1）和結扎后（SPV2）的脾靜脈壓力，并計算其差值DSVP（SPV2－SVP1）以預測PSPH的發生。結果顯示：術后發生PSPH的患者中，中位DSVP高于非PSPH患者（13.5 mmHg vs 7.5 mmHg，P=0.0237，1 mmHg=0.133 kPa）；當SVP2<20 mmHg、DSVP<10 mmHg時，僅33.3%的患者發生PSPH，但當SVP2＞30 mmHg或DSVP＞15 mmHg時，所有患者（n=6）均出現靜脈曲張，表明脾靜脈離斷后其壓力的升高與PSPH的發生有關，在脾靜脈壓力高的情況下應考慮行脾靜脈重建。此外，Zhang等[25]針對PD聯合PMSC切除術的靜脈重建，創新性地用來自腦死亡患者器官捐贈的異體靜脈分叉重建了PMSC，被認為最大程度恢復了正常的解剖結構和流體動力學，且未發現明顯的術中及術后并發癥，證實了其可行性和安全性。
行保留脾臟的胰體尾切除術時，常用的保脾術式包括保留脾臟血管的遠端胰腺切除術（既往文獻稱為Kimura術式）和切除脾動靜脈而僅保留胃短血管和胃網膜左血管的遠端胰腺切除術（既往文獻稱為Warshaw術式）。對于大部分良性病變，均可考慮保留完整脾血管；如未保留脾靜脈，則術后有發生PSPH的風險。Ferrone 等[26]描述了158例采用Warshaw手術保留脾臟的遠端胰腺切除術患者，只有3例（1.9%）需要再次手術進行脾切除術，另外盡管在3.4年的隨訪期內有16例（10.1%）出現胃周靜脈曲張，但未發生胃腸道出血或脾功能亢進，提示Warshaw手術保留脾臟是安全有效的。此外，Song等[27]所做的一項meta分析進一步對比了部分接受Kimura術式或Warshaw術式患者的術中、術后結果，結果表明雖然Warshaw術式的術中估計失血量更少，但接受Kimura術式的患者術后更少發生胃底靜脈曲張和二次脾切除。因而作者建議可優先考慮Kimura術式以減少術后并發癥，若術中血管分離困難或出血難以控制時，可改行Warshaw術式。術后長期隨訪中，如果出現嚴重PSPH或合并了消化道出血，需二次手術切除脾臟。
為了預防胰腺術后PSPH的發生，若胰腺手術中無法完整保留脾靜脈，同時行脾動脈離斷可以減少脾動脈血液流入脾臟以減輕脾靜脈充血，從而預防PSPH的發生。有研究結果表明聯合脾動脈切除可使PSPH發生率下降約40%[28]。PD合并脾動脈切除術式相對脾靜脈重建較簡單，且已被證明足夠維持殘余胰尾/脾臟的血供和術后胰腺功能[29]。因此筆者認為當脾靜脈被腫瘤浸潤或與胰腺實質分離困難而無法保留時，可考慮結扎/切除脾動脈以降低術后PSPH發生的概率。
4 總結
PSPH是門靜脈高壓癥中臨床不常見的一種特殊類型，通過手術可治愈其門靜脈高壓癥。PSPH患者的預后主要取決于胰腺原發疾病的狀態，同時隨著胰腺手術方式的進步，還需重視胰腺手術相關的PSPH。
重要聲明
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作者貢獻聲明：任加強完成文獻整理及論文撰寫；武帥完成文獻收集及插圖繪制；韓亮完成論文修改及文字校閱；仵正完成論文設計和指導。
