引用本文： 趙慧琪, 董曉驊, 董保龍, 何雨, 高鵬, 楊曉軍. MDT 在 1 例巨大腹膜后小細胞癌診治中的應用. 中國普外基礎與臨床雜志, 2019, 26(2): 207-211. doi: 10.7507/1007-9424.201810074 復制
腹膜后小細胞癌是一種極其罕見的惡性腫瘤，屬于肺外小細胞癌（EPSCCA），Hammar 等[1]曾于 1985 年報道了 1 例 31 歲男性腹膜后小細胞癌患者，行手術治療，然而患者的預后情況尚未提及。李自強等[2]曾在 2010 年報道了 1 例腹膜后小細胞癌患者，行手術治療，但未隨訪。2018 年 4 月筆者所在單位診治了 1 例腹膜后小細胞癌患者，由于腫瘤體積巨大，位置特殊，與周圍多個器官關系密切，遂請多個專科行 MDT 討論后制定出最佳治療方案，給予多學科協作治療。現將該病例的多學科診治過程報道如下。
1 病例資料
患者，男，17 歲。入院 2 個月前自覺右上腹有增大，但無特殊不適、未行處理；1 周前自覺右上腹較前增大更明顯，且右上腹較對側明顯凸出，遂就診于筆者所在醫院。查體：全腹略膨隆，以右上腹為著；右上腹部有輕壓痛，但無反跳痛，無肌緊張，無液波震顫，無震水音；上腹部可觸及一約 25 cm×20 cm 大的腫塊，活動度尚可，質韌，有輕度壓痛；移動性濁音陰性，未聞及腹部血管雜音，腸鳴音 4 次/min。
1.1 影像學檢查
腹部超聲檢查示：右側肝腎間隙之間可見一巨大囊實性混合回聲腫物，延續至劍突下，約 28 cm×15 cm 大，邊界清，形態不規則，內部回聲不均勻，可見雜亂分隔及片狀高回聲；門靜脈、下腔靜脈，以及肝臟、右腎等周圍組織受壓移位。腹部增強 CT 檢查示：腹膜后巨大占位性病變；下腔靜脈受壓、移位，局部受侵。MRI 檢查示：肝腎間可見一不規則腹膜后的突向腹腔的巨大囊實性腫物影，以囊性成份為主，腫物約 25 cm×18 cm 大，多考慮惡性（圖 1a–1c）。
圖1
示該例患者的術前 MRI 檢查結果、手術標本及其病理學檢查結果，以及隨訪 CT 結果
a–c：MRI 軸位（a）、冠狀位（b）及矢狀位（c）圖像示肝腎間一不規則腹膜后突向腹腔的巨大囊實性腫物影（白箭）；d：手術標本；e 和 f：術后病理學檢查示小細胞癌（e：HE ×100；f：HE ×400）；g–i：隨訪 4 個月的 CT 冠狀位（g）、軸位（h）和 CT 血管造影（i）示右腎萎縮，右側腎門水平、下腔靜脈周圍模糊不清，多考慮病灶復發（白箭），下腔靜脈肝內段占位，結合病史，考慮癌栓形成
1.2 實驗室檢驗
凝血功能：纖維蛋白原，5.99 g/L；D 二聚體，5.21 μg/mL；纖維蛋白原降解產物，17.6 μg/mL。腫瘤標志物全項：神經元特異性烯醇化酶（NSE） 38.29 ng/mL；胃泌素釋放肽前體 2 694 pg/mL；CA125 505.00 U/mL。余檢驗結果無特殊。
2 MDT 討論
患者瘤體生長位置特殊，體積巨大，與周圍多個臟器關系密切，涉及多個專科，故請影像科、血管外科、泌尿科、腫瘤內科及麻醉科行 MDT 討論，決定下一步治療方案。
2.1 影像科
筆者所在醫院影像科馬亞瓊副主任醫師分析認為，MRI 圖像顯示腫瘤位于肝腎間隙，由腹膜后突向腹腔，為囊實性且以囊性為主，囊性成分呈長 T1 長 T2 信號，磁共振擴散加權成像（DWI）呈低信號，分隔及囊壁呈稍短 T1 短 T2 信號，DWI 呈高或等信號，多考慮為惡性。肝臟及右腎明顯受壓變形，分界不清，周圍淋巴結未見腫大。CT 血管成像顯示：腫瘤對肝固有動脈、右腎動脈以及門靜脈均有明顯的推擠，部分分支血管迂曲包繞包塊，胰十二指腸動脈可見小分支動脈進入包塊；下腔靜脈受累，腔內可見低密度充盈缺損。影像學診斷：腹膜后巨大占位性病變（多考慮惡性）、下腔靜脈受侵、肝臟轉移？
2.2 血管外科
筆者所在醫院血管外科陳泉主任醫師認為：影像學資料顯示，患者門靜脈及下腔靜脈受壓變形，部分瘤體已侵犯下腔靜脈，遠處未見明顯轉移灶，若行手術治療建議同時行下腔靜脈楔形切除術+瘤栓取出術，必要時行下腔靜脈重建，血管外科愿全力配合。此外，瘤體主要供血來源于胰十二指腸動脈，術中分離時需謹慎。
2.3 泌尿科
筆者所在醫院泌尿科李恒平副主任醫生認為，患者系青年男性，目前腹膜后巨大占位性病變診斷明確，影像學資料提示患者右腎受瘤體壓迫變形，不排除侵犯可能，術中分離需謹慎；患者腎功能良好，對側腎形態正常，無器質性和功能性病變，若術中探查見右腎已受侵犯則建議行單側腎根治性切除術，以求達到根治。
2.4 腫瘤內科
筆者所在醫院腫瘤內科李紅玲主任醫師認為：患者現多考慮惡性腫瘤，CT 及 MRI 檢查均未見遠處轉移，無明確病理依據，暫不考慮放化療，且放化療為姑息性治療，若外科評估可行手術切除，建議行外科手術治療，以獲得更好的臨床結局，待手術后根據病理結果及標本切緣情況回報后再行決定是否行放化療。
2.5 麻醉科
筆者所在醫院麻醉科丁培炎副主任醫師分析認為，患者系青年男性，一般情況良好，無既往病史，各器管無器質性病變，心肺功能良好。美國麻醉師協會（ASA）分級為 Ⅰ 級，無麻醉禁忌證，患者對手術以及麻醉應有良好的耐受；若行手術麻醉科可正常行全身麻醉。
總結：患者為青年男性，一般情況良好，腫瘤未見遠處轉移，下腔靜脈受侵部位血管外科表示可行手術切除，泌尿科表示若右腎受侵可配合行手術切除，麻醉科認為無明顯麻醉禁忌證，故此討論決定限期行根治性手術治療，術后根據病理結果決定是否行輔助性放化療。
3 圍手術期處理
患者于術前 2 d 進流質飲食，術前 8 h 禁食，術前 0.5 h 給予抗生素頭孢替安 2 g 靜脈滴注以預防感染，術后給予止痛泵止痛治療、止血及心電監測，并補充營養、水及電解質；同時監測血常規和生化各項指標。
4 手術及結果
該患者完善檢查后于入院后 9 d 在全身麻醉下行手術治療。術中情況：探查脾臟、膽囊、胃、小腸、結直腸及大網膜未見明顯異常；右側腹膜后巨大腫瘤，其將后腹膜向前方頂起，切開后腹膜見腫瘤形態不規則，約 30 cm×30 cm×30 cm 大，實性，部分呈囊性，腫瘤壓迫右腎上腺及右腎，上極壓迫肝右葉，侵犯下腔靜脈。術中診斷為腹膜后惡性腫瘤。遂行腹膜后惡性腫瘤根治性切除術+下腔靜脈壁部分切除術+下腔靜脈取栓術。手術歷時 365 min，術中出血約 200 mL，術后病理回報切緣陰性。術后無明顯手術并發癥，總住院時間為 23 d。
5 病理及基因檢測
5.1 病理檢查
術后行病理學檢查，鏡下所見：腫瘤組織由分化幼稚的小細胞構成，核形不規則，染色質細，核仁不明顯，核分裂多見，胞漿量少，淡粉染色，腫瘤組織伴有廣泛出血及凝固性壞死，凋亡現象多見，間質見數量不等的纖維組織，未見明確邊界及包膜。病理學診斷：（腹膜后）小細胞惡性腫瘤。免疫組織化學檢查：CKP（灶點+），EMA（–），Desmin（–），SMA（–），Vimentin（+），WT（–），CD99（+），CD56（–），CD57（–），NSE（–），CgA（–），Syn（–），CD45（–），GFAP（–），Ki-67 指數為 70%。手術標本及病理結果見圖 1d–1f。
5.2 基因檢測
基因檢測報告：可選藥物包括氟尿嘧啶、吉西他濱、卡培他濱、替加氟、亞葉酸及長春新堿，備選藥物包括 6-巰基嘌呤、阿霉素、啊那曲唑、奧沙利鉑、多西紫杉醇、蒽環霉素、環磷酰胺、甲氨蝶呤、卡鉑、來曲唑、培美曲塞、順鉑、他莫昔芬、伊立替康、依西美坦和紫杉醇。變異結果：變異基因為 NOTCH 受體 1（NOTCH1），堿基改變為 c.A7531C，氨基酸改變為 p.T2511P，突變豐度為 20.1%，SIFT 為 D（變異有害），Polyphen2 為 D（變異有害），數據庫編號暫無（此變異屬四級變異；存在數據庫編號代表該變異已被腫瘤數據庫收錄并報道）。靶向藥物選擇小結：帕博利珠單抗（pembrolizumab）可能適用于本例受檢者。
6 術后治療
術后 13 d 患者好轉出院。出院后 13 d 再次入院接受奧沙利鉑+吉西他濱化療，化療期間相關檢查未見明顯異常。之后再次來筆者所在醫院行2 次常規化療，相關檢查也均未見明顯異常。術后4 個月患者再次來筆者所在醫院科室復查治療，腹部 CT 檢查提示：右腎萎縮，右側腎門水平、下腔靜脈周圍模糊不清，多考慮病灶復發；下腔靜脈肝內段占位，結合病史，考慮癌栓形成（圖 1g–1i）。請放療科會診后轉往放療科行化療+放療綜合治療，治療中患者病情平穩。隨后每月來筆者所在醫院行化療和復查，截至2018 年 11 月患者住院檢查均未見腫瘤增大及轉移。
7 討論
小細胞癌是一種起源于神經內分泌細胞的惡性腫瘤，屬于神經內分泌腫瘤，惡性程度極高，易發生轉移，預后極差，全身各個器官均可發生，以肺內最為多見[3]。此例患者的小細胞癌位于后腹膜，瘤體充滿左側肝腎間隙，周圍組織受壓變形，下腔靜脈及門靜脈受壓呈反“C”字形凸向左側，下腔靜脈受侵，十分罕見，查閱國內外資料后發現，唯有 Hammar 等[1]與李自強等[2]曾各自報道過1 例，均行手術治療，但無隨訪，故生存期尚不可知。
腹膜后小細胞癌隸屬于 EPSCCA，是 EPSCCA 中的特殊類型，參考其他部位的 EPSCCA，預后極差。EPSCCA 是一種罕見惡性腫瘤，其發病占所有惡性腫瘤的 0.1%～0.4%[4]。Duquid 等[5]于 1930 年首次在縱隔腺中發現原發 EPSCCA。Galanis 等[6]從研究機構的腫瘤登記數據庫中檢索和篩選了 1974 年至 1994 年期間所有接受過治療的 EPSCCA 患者，共 81 例，其中胃腸系統 29 例，耳鼻喉 14 例，泌尿生殖系統 12 例，內生殖器 10 例，上呼吸道 5 例，原發淋巴結 5 例，原發病灶未知 2 例，胸腺 3 例，腹膜 1 例；其整體 5 年生存率為 13%，首選治療方式為手術切除，術后輔助化療。少數早期患者若腫瘤體積小且局限于原發器官，手術可治愈。在大多數進展期患者中，放化療聯合治療與手術治療可取得同等療效。EPSCCA 對小細胞肺癌的常用化療方案有反應，然而有效期短暫。而在 Brammer 等[7]的研究中，EPSCCA 的總體中位生存期為 4.7 個月，其中局限性病灶患者的中位生存期為 14.5 個月，廣泛病灶者為 3.7 個月，腫瘤的預后與腫瘤的部位密切相關。伴有低鈉血癥的患者，其預后明顯較無低鈉血癥者差，接受手術治療患者的生存期較單純放化療患者的生存期明顯延長[7]。戴永美等[8]采用 log-rank 檢驗進行預后相關因素分析，結果顯示，行單一治療方式患者的中位生存期為 6 個月，無 2 年以上生存的病例；采用綜合治療患者的中位生存期為 15.2 個月，1 年生存率為 50%，2 年生存率為 12.5% 以上；僅給予營養支持患者的中位生存期為 2.1 個月。
腹膜后小細胞癌的診斷與其他 EPSCCA 相同，主要依靠 B 超、CT、MRI 等物理檢查，此外 PET-CT檢查可明顯提高診斷以及分期的準確性[9]。EPSCCA患者往往伴有腫瘤標志物的異常，其中胃泌素釋放肽前體為其特異性指標，并常伴有 D 二聚體的升高[8]。本例患者的胃泌素釋放肽前體和 D 二聚體水平均明顯升高。該病的確診需行穿刺活檢或術后病理學檢查。值得注意的是，在診斷過程中需與乳腺鱗狀細胞癌（PSCC）、小藍細胞瘤、轉移性黑色素瘤、淋巴瘤、低分化非小細胞癌等進行鑒別診斷[10]。本例患者的基因檢測結果提示 NOTCH1 基因突變。研究[11-12]表明，NOTCH1 可能為多條細胞通路的關鍵因子，其異常表達可導致細胞去分化，與多種腫瘤的發生密切相關。本例患者根據基因檢測的藥物敏感結果給予奧沙利鉑+吉西他濱方案化療，4 個月后患者腫瘤復發。
綜上所述，腹膜后小細胞癌屬于 EPSCCA，預后極差。由于發病率低，樣本量少，國內外研究主要以個案為主，現治療上暫無統一確切的治療方案，參考其他部位 EPSCCA 的治療，多傾向于手術治療加術后放化療的綜合治療方案。本例患者的腫瘤位置特殊，涉及多個學科，術前在多個學科組成的 MDT 團隊的協作下，決定行手術治療，且成功使腫瘤達到 R0 切除，復發后再次經多個學科探討后行放化療，MDT 為患者謀得了最適宜的治療方案。
志謝：特別鳴謝血管外科陳泉主任醫師、腫瘤內科李紅玲主任醫師、泌尿科李恒平副主任醫師、影像科馬亞瓊副主任醫師及麻醉科丁培炎副主任醫師在本例患者診治過程中的貢獻。
腹膜后小細胞癌是一種極其罕見的惡性腫瘤，屬于肺外小細胞癌（EPSCCA），Hammar 等[1]曾于 1985 年報道了 1 例 31 歲男性腹膜后小細胞癌患者，行手術治療，然而患者的預后情況尚未提及。李自強等[2]曾在 2010 年報道了 1 例腹膜后小細胞癌患者，行手術治療，但未隨訪。2018 年 4 月筆者所在單位診治了 1 例腹膜后小細胞癌患者，由于腫瘤體積巨大，位置特殊，與周圍多個器官關系密切，遂請多個專科行 MDT 討論后制定出最佳治療方案，給予多學科協作治療。現將該病例的多學科診治過程報道如下。
1 病例資料
患者，男，17 歲。入院 2 個月前自覺右上腹有增大，但無特殊不適、未行處理；1 周前自覺右上腹較前增大更明顯，且右上腹較對側明顯凸出，遂就診于筆者所在醫院。查體：全腹略膨隆，以右上腹為著；右上腹部有輕壓痛，但無反跳痛，無肌緊張，無液波震顫，無震水音；上腹部可觸及一約 25 cm×20 cm 大的腫塊，活動度尚可，質韌，有輕度壓痛；移動性濁音陰性，未聞及腹部血管雜音，腸鳴音 4 次/min。
1.1 影像學檢查
腹部超聲檢查示：右側肝腎間隙之間可見一巨大囊實性混合回聲腫物，延續至劍突下，約 28 cm×15 cm 大，邊界清，形態不規則，內部回聲不均勻，可見雜亂分隔及片狀高回聲；門靜脈、下腔靜脈，以及肝臟、右腎等周圍組織受壓移位。腹部增強 CT 檢查示：腹膜后巨大占位性病變；下腔靜脈受壓、移位，局部受侵。MRI 檢查示：肝腎間可見一不規則腹膜后的突向腹腔的巨大囊實性腫物影，以囊性成份為主，腫物約 25 cm×18 cm 大，多考慮惡性（圖 1a–1c）。
圖1
示該例患者的術前 MRI 檢查結果、手術標本及其病理學檢查結果，以及隨訪 CT 結果
a–c：MRI 軸位（a）、冠狀位（b）及矢狀位（c）圖像示肝腎間一不規則腹膜后突向腹腔的巨大囊實性腫物影（白箭）；d：手術標本；e 和 f：術后病理學檢查示小細胞癌（e：HE ×100；f：HE ×400）；g–i：隨訪 4 個月的 CT 冠狀位（g）、軸位（h）和 CT 血管造影（i）示右腎萎縮，右側腎門水平、下腔靜脈周圍模糊不清，多考慮病灶復發（白箭），下腔靜脈肝內段占位，結合病史，考慮癌栓形成
1.2 實驗室檢驗
凝血功能：纖維蛋白原，5.99 g/L；D 二聚體，5.21 μg/mL；纖維蛋白原降解產物，17.6 μg/mL。腫瘤標志物全項：神經元特異性烯醇化酶（NSE） 38.29 ng/mL；胃泌素釋放肽前體 2 694 pg/mL；CA125 505.00 U/mL。余檢驗結果無特殊。
2 MDT 討論
患者瘤體生長位置特殊，體積巨大，與周圍多個臟器關系密切，涉及多個專科，故請影像科、血管外科、泌尿科、腫瘤內科及麻醉科行 MDT 討論，決定下一步治療方案。
2.1 影像科
筆者所在醫院影像科馬亞瓊副主任醫師分析認為，MRI 圖像顯示腫瘤位于肝腎間隙，由腹膜后突向腹腔，為囊實性且以囊性為主，囊性成分呈長 T1 長 T2 信號，磁共振擴散加權成像（DWI）呈低信號，分隔及囊壁呈稍短 T1 短 T2 信號，DWI 呈高或等信號，多考慮為惡性。肝臟及右腎明顯受壓變形，分界不清，周圍淋巴結未見腫大。CT 血管成像顯示：腫瘤對肝固有動脈、右腎動脈以及門靜脈均有明顯的推擠，部分分支血管迂曲包繞包塊，胰十二指腸動脈可見小分支動脈進入包塊；下腔靜脈受累，腔內可見低密度充盈缺損。影像學診斷：腹膜后巨大占位性病變（多考慮惡性）、下腔靜脈受侵、肝臟轉移？
2.2 血管外科
筆者所在醫院血管外科陳泉主任醫師認為：影像學資料顯示，患者門靜脈及下腔靜脈受壓變形，部分瘤體已侵犯下腔靜脈，遠處未見明顯轉移灶，若行手術治療建議同時行下腔靜脈楔形切除術+瘤栓取出術，必要時行下腔靜脈重建，血管外科愿全力配合。此外，瘤體主要供血來源于胰十二指腸動脈，術中分離時需謹慎。
2.3 泌尿科
筆者所在醫院泌尿科李恒平副主任醫生認為，患者系青年男性，目前腹膜后巨大占位性病變診斷明確，影像學資料提示患者右腎受瘤體壓迫變形，不排除侵犯可能，術中分離需謹慎；患者腎功能良好，對側腎形態正常，無器質性和功能性病變，若術中探查見右腎已受侵犯則建議行單側腎根治性切除術，以求達到根治。
2.4 腫瘤內科
筆者所在醫院腫瘤內科李紅玲主任醫師認為：患者現多考慮惡性腫瘤，CT 及 MRI 檢查均未見遠處轉移，無明確病理依據，暫不考慮放化療，且放化療為姑息性治療，若外科評估可行手術切除，建議行外科手術治療，以獲得更好的臨床結局，待手術后根據病理結果及標本切緣情況回報后再行決定是否行放化療。
2.5 麻醉科
筆者所在醫院麻醉科丁培炎副主任醫師分析認為，患者系青年男性，一般情況良好，無既往病史，各器管無器質性病變，心肺功能良好。美國麻醉師協會（ASA）分級為 Ⅰ 級，無麻醉禁忌證，患者對手術以及麻醉應有良好的耐受；若行手術麻醉科可正常行全身麻醉。
總結：患者為青年男性，一般情況良好，腫瘤未見遠處轉移，下腔靜脈受侵部位血管外科表示可行手術切除，泌尿科表示若右腎受侵可配合行手術切除，麻醉科認為無明顯麻醉禁忌證，故此討論決定限期行根治性手術治療，術后根據病理結果決定是否行輔助性放化療。
3 圍手術期處理
患者于術前 2 d 進流質飲食，術前 8 h 禁食，術前 0.5 h 給予抗生素頭孢替安 2 g 靜脈滴注以預防感染，術后給予止痛泵止痛治療、止血及心電監測，并補充營養、水及電解質；同時監測血常規和生化各項指標。
4 手術及結果
該患者完善檢查后于入院后 9 d 在全身麻醉下行手術治療。術中情況：探查脾臟、膽囊、胃、小腸、結直腸及大網膜未見明顯異常；右側腹膜后巨大腫瘤，其將后腹膜向前方頂起，切開后腹膜見腫瘤形態不規則，約 30 cm×30 cm×30 cm 大，實性，部分呈囊性，腫瘤壓迫右腎上腺及右腎，上極壓迫肝右葉，侵犯下腔靜脈。術中診斷為腹膜后惡性腫瘤。遂行腹膜后惡性腫瘤根治性切除術+下腔靜脈壁部分切除術+下腔靜脈取栓術。手術歷時 365 min，術中出血約 200 mL，術后病理回報切緣陰性。術后無明顯手術并發癥，總住院時間為 23 d。
5 病理及基因檢測
5.1 病理檢查
術后行病理學檢查，鏡下所見：腫瘤組織由分化幼稚的小細胞構成，核形不規則，染色質細，核仁不明顯，核分裂多見，胞漿量少，淡粉染色，腫瘤組織伴有廣泛出血及凝固性壞死，凋亡現象多見，間質見數量不等的纖維組織，未見明確邊界及包膜。病理學診斷：（腹膜后）小細胞惡性腫瘤。免疫組織化學檢查：CKP（灶點+），EMA（–），Desmin（–），SMA（–），Vimentin（+），WT（–），CD99（+），CD56（–），CD57（–），NSE（–），CgA（–），Syn（–），CD45（–），GFAP（–），Ki-67 指數為 70%。手術標本及病理結果見圖 1d–1f。
5.2 基因檢測
基因檢測報告：可選藥物包括氟尿嘧啶、吉西他濱、卡培他濱、替加氟、亞葉酸及長春新堿，備選藥物包括 6-巰基嘌呤、阿霉素、啊那曲唑、奧沙利鉑、多西紫杉醇、蒽環霉素、環磷酰胺、甲氨蝶呤、卡鉑、來曲唑、培美曲塞、順鉑、他莫昔芬、伊立替康、依西美坦和紫杉醇。變異結果：變異基因為 NOTCH 受體 1（NOTCH1），堿基改變為 c.A7531C，氨基酸改變為 p.T2511P，突變豐度為 20.1%，SIFT 為 D（變異有害），Polyphen2 為 D（變異有害），數據庫編號暫無（此變異屬四級變異；存在數據庫編號代表該變異已被腫瘤數據庫收錄并報道）。靶向藥物選擇小結：帕博利珠單抗（pembrolizumab）可能適用于本例受檢者。
6 術后治療
術后 13 d 患者好轉出院。出院后 13 d 再次入院接受奧沙利鉑+吉西他濱化療，化療期間相關檢查未見明顯異常。之后再次來筆者所在醫院行2 次常規化療，相關檢查也均未見明顯異常。術后4 個月患者再次來筆者所在醫院科室復查治療，腹部 CT 檢查提示：右腎萎縮，右側腎門水平、下腔靜脈周圍模糊不清，多考慮病灶復發；下腔靜脈肝內段占位，結合病史，考慮癌栓形成（圖 1g–1i）。請放療科會診后轉往放療科行化療+放療綜合治療，治療中患者病情平穩。隨后每月來筆者所在醫院行化療和復查，截至2018 年 11 月患者住院檢查均未見腫瘤增大及轉移。
7 討論
小細胞癌是一種起源于神經內分泌細胞的惡性腫瘤，屬于神經內分泌腫瘤，惡性程度極高，易發生轉移，預后極差，全身各個器官均可發生，以肺內最為多見[3]。此例患者的小細胞癌位于后腹膜，瘤體充滿左側肝腎間隙，周圍組織受壓變形，下腔靜脈及門靜脈受壓呈反“C”字形凸向左側，下腔靜脈受侵，十分罕見，查閱國內外資料后發現，唯有 Hammar 等[1]與李自強等[2]曾各自報道過1 例，均行手術治療，但無隨訪，故生存期尚不可知。
腹膜后小細胞癌隸屬于 EPSCCA，是 EPSCCA 中的特殊類型，參考其他部位的 EPSCCA，預后極差。EPSCCA 是一種罕見惡性腫瘤，其發病占所有惡性腫瘤的 0.1%～0.4%[4]。Duquid 等[5]于 1930 年首次在縱隔腺中發現原發 EPSCCA。Galanis 等[6]從研究機構的腫瘤登記數據庫中檢索和篩選了 1974 年至 1994 年期間所有接受過治療的 EPSCCA 患者，共 81 例，其中胃腸系統 29 例，耳鼻喉 14 例，泌尿生殖系統 12 例，內生殖器 10 例，上呼吸道 5 例，原發淋巴結 5 例，原發病灶未知 2 例，胸腺 3 例，腹膜 1 例；其整體 5 年生存率為 13%，首選治療方式為手術切除，術后輔助化療。少數早期患者若腫瘤體積小且局限于原發器官，手術可治愈。在大多數進展期患者中，放化療聯合治療與手術治療可取得同等療效。EPSCCA 對小細胞肺癌的常用化療方案有反應，然而有效期短暫。而在 Brammer 等[7]的研究中，EPSCCA 的總體中位生存期為 4.7 個月，其中局限性病灶患者的中位生存期為 14.5 個月，廣泛病灶者為 3.7 個月，腫瘤的預后與腫瘤的部位密切相關。伴有低鈉血癥的患者，其預后明顯較無低鈉血癥者差，接受手術治療患者的生存期較單純放化療患者的生存期明顯延長[7]。戴永美等[8]采用 log-rank 檢驗進行預后相關因素分析，結果顯示，行單一治療方式患者的中位生存期為 6 個月，無 2 年以上生存的病例；采用綜合治療患者的中位生存期為 15.2 個月，1 年生存率為 50%，2 年生存率為 12.5% 以上；僅給予營養支持患者的中位生存期為 2.1 個月。
腹膜后小細胞癌的診斷與其他 EPSCCA 相同，主要依靠 B 超、CT、MRI 等物理檢查，此外 PET-CT檢查可明顯提高診斷以及分期的準確性[9]。EPSCCA患者往往伴有腫瘤標志物的異常，其中胃泌素釋放肽前體為其特異性指標，并常伴有 D 二聚體的升高[8]。本例患者的胃泌素釋放肽前體和 D 二聚體水平均明顯升高。該病的確診需行穿刺活檢或術后病理學檢查。值得注意的是，在診斷過程中需與乳腺鱗狀細胞癌（PSCC）、小藍細胞瘤、轉移性黑色素瘤、淋巴瘤、低分化非小細胞癌等進行鑒別診斷[10]。本例患者的基因檢測結果提示 NOTCH1 基因突變。研究[11-12]表明，NOTCH1 可能為多條細胞通路的關鍵因子，其異常表達可導致細胞去分化，與多種腫瘤的發生密切相關。本例患者根據基因檢測的藥物敏感結果給予奧沙利鉑+吉西他濱方案化療，4 個月后患者腫瘤復發。
綜上所述，腹膜后小細胞癌屬于 EPSCCA，預后極差。由于發病率低，樣本量少，國內外研究主要以個案為主，現治療上暫無統一確切的治療方案，參考其他部位 EPSCCA 的治療，多傾向于手術治療加術后放化療的綜合治療方案。本例患者的腫瘤位置特殊，涉及多個學科，術前在多個學科組成的 MDT 團隊的協作下，決定行手術治療，且成功使腫瘤達到 R0 切除，復發后再次經多個學科探討后行放化療，MDT 為患者謀得了最適宜的治療方案。
志謝：特別鳴謝血管外科陳泉主任醫師、腫瘤內科李紅玲主任醫師、泌尿科李恒平副主任醫師、影像科馬亞瓊副主任醫師及麻醉科丁培炎副主任醫師在本例患者診治過程中的貢獻。
