引用本文： 胡繼科, 李雪梅, 谷保紅, 張凡, 王博方, 馮澤東, 魏育才, 陳昊. 內鏡下經膽總管逆向膽管支架置入術治療全內臟反位并膽管結石. 中國普外基礎與臨床雜志, 2019, 26(3): 326-329. doi: 10.7507/1007-9424.201807032 復制
全內臟反位，又稱“鏡面人”，即心臟、肝臟、脾臟、膽囊等器官的位置與正常人相反，心臟、脾臟位于右側，肝臟位于左側，心、肝、脾的位置恰似正常臟器位置的鏡中像[1-3]。全內臟反位一直是消化內鏡治療的難點，因其發病率低，操作經驗較少，在臨床中遇到后往往比較棘手。蘭州大學第二醫院腫瘤外科收治 1 例患有膽管結石的“鏡面人”，由于其解剖結構變異，對手術操作尤其是內鏡操作帶來較大挑戰，現報道如下，供今后參考。
1 臨床資料
1.1 病史簡介
患者，男，59 歲。因“間斷上腹部不適 2 年余加重伴皮膚、鞏膜黃染 1 周”入院。查體：全身皮膚及鞏膜輕度黃染，心臟聽診位于右側胸腔，肺部查體未及明顯異常，腹部平坦，未見腹壁靜脈曲張，無胃腸型及蠕動波，左上腹有壓痛，無明顯反跳痛及肌緊張，肝脾肋下未觸及，移動性濁音陰性。
1.2 實驗室檢查
血總膽紅素 61.5 μmol/L，直接膽紅素 51.3 μmol/L，γ-谷氨酰轉肽酶 67 U/L，堿性磷酸酶 128 U/L。血常規示：白細胞 5.76×109/L，中性粒細胞比率 0.34，淋巴細胞比率 0.54，血紅蛋白 149 g/L，血小板 199×109/L；查血鈉、鉀、氯、鎂、鈣、磷未見異常。
1.3 影像學檢查
胸部正位片示：雙肺間質性改變，右位心。心臟彩超示：鏡面右位心。腹部超聲示：腹腔臟器反位、膽囊結石（多發）并膽囊炎、肝外膽管結石（多發）并擴張、左肝內膽管結石（多發）。腹部磁共振胰膽管造影（MRCP）示：全臟器反位，左右肝管、膽總管及膽囊內多發結石并肝內外膽管擴張（圖 1a）。
圖1
示患者診治過程中的主要影像學圖及手術圖
a：MRCP 示腹腔內臟器反位、肝內外膽管及膽囊多發結石并肝內外膽管擴張；b：膽總管切開取石、T管引流術后 2 個月行膽道鏡造影檢查見膽管結石阻塞整個二級膽管；c：ERCP 插管未成功；d：鈥激光碎石術；e：膽管支架沿導絲經膽總管逆向置入十二指腸內；f：內鏡下見膽管支架經膽總管逆向置入十二指腸內；g：X 線攝影見膽管支架位置正常
1.4 術前評估
1.4.1 患者狀況評估（手術耐受性評估）
患者生命體征平穩，血常規、尿常規、糞常規無明顯異常，心電圖及胸片未見異常，心功能 Ⅰ 級，肺功能及腎功能正常，肝臟無肝硬變及衰竭表現。凝血功能和血糖正常。既往無高血壓、糖尿病、冠心病及精神病史，無藥物過敏史，無手術史，3 個月內無服藥史。
1.4.2 手術可行性評估
患者同時并發左右肝管結石、膽總管結石及膽囊結石，且患者一般狀況可，手術耐受性較好，手術適應證明確。
1.5 術前討論
患者首次因“間斷上腹部不適 2 年余加重伴皮膚、鞏膜黃染 1 周”入院，血清膽紅素升高，MRCP 檢查示左右肝管、膽總管及膽囊內多發結石并肝內外膽管擴張，符合 ERCP 手術指征，可先嘗試 ERCP，若因全內臟反位 ERCP 插管未能成功，則可行第二方案，即行膽囊切除+膽總管切開取石+T 管引流術。術后 2 個月余行經 T 管膽道鏡造影檢查見膽管內多發結石（圖 1b），膽總管下端狹窄。為治療和防止結石復發，擬經膽總管逆向置入膽管支架。
2 手術過程
2.1 ERCP
患者取右側臥位，十二指腸鏡經口依次進入到達十二指腸降段，找到十二指腸乳頭，因十二指腸乳頭與十二指腸鏡成角明顯，反復嘗試均無法順利插管（圖 1c），故退鏡結束操作而改行第二治療方案。
2.2 膽囊切除+膽總管切開取石+T 管引流術
患者取仰臥位，腹部手術野消毒，鋪無菌巾單。麻醉后，左側肋緣下切口（長約 12 cm），逐層切開進腹。探查見腹腔臟器反轉，膽總管直徑約 3 cm，膽總管及左右肝管可捫及 7 枚結石，膽囊內捫及 3 枚結石，肝臟成膽汁淤積性改變。探查膽囊區域可見膽囊與周圍組織輕度粘連，解剖結構清楚。顯露膽囊三角，鈍性解剖膽囊三角，游離膽囊管，其遠端近膽總管 0.5 cm 處用可吸收線結扎，于膽囊管近端再次用可吸收線結扎并離斷。
游離膽囊動脈，用可吸收線結扎后于遠端切斷后完全切除膽囊。顯露肝十二指腸韌帶，分離顯露膽總管。細絲線在膽總管前壁作相對的兩針牽引縫線，在 2 根縫線之間縱行切開膽總管前壁長約 1.5 cm。可見膽汁呈混濁黃色，膽總管壁厚約 2 mm，膽總管內有棕色質硬結石 3 枚，取出膽總管內結石。然后用膽道鏡探查膽道，見左右肝管內少量散在結石，取石網籃取出結石 4 枚，其余為沙樣細小結石，再探查左右肝管無結石后沖洗膽道，膽總管內置 T 形引流管，細絲線間斷縫合膽總管前壁。無菌生理鹽水注入 T 管內膽總管縫合處無液體滲漏，T 管自左側腹壁另戳口引出并固定。檢查手術野無活動性出血及膽汁滲漏。手術室器械護士共同清點核對器械敷料 2 遍無誤。間斷縫合腹壁。手術切口覆蓋無菌敷料并固定，患者術后安返病房。患者術后恢復可，無出血、膽汁漏、感染等并發癥。術后病理回報：（膽囊）膽石癥，并慢性腺性增生性膽囊炎。術后診斷：梗阻性黃疸、膽管結石伴膽管炎、膽囊結石伴慢性膽囊炎。術后 2 周 T 管造影未見結石，膽總管下端較通暢，患者帶T管出院。
2.3 膽管支架置入術
術后 2 個月經 T 管膽道鏡造影檢查見膽總管內多發結石、膽總管下端狹窄，遂先行鈥激光碎石術取出結石（圖 1d），然后經膽總管逆向置入膽管支架。首先在膽道鏡下探查十二指腸乳頭，發現十二指腸乳頭處狹窄明顯，遂在膽道鏡下將黃斑馬導絲經十二指腸乳頭置入十二指腸內；同時經口進十二指腸鏡至十二指腸乳頭處，確定導絲經乳頭進入十二指腸。在體外（圖 1e），膽管支架沿導絲經膽總管逆向推進，內鏡下見膽管支架經十二指腸乳頭置入十二指腸內（圖 1f），膽汁流通順暢，X 線攝影見膽管支架位置正常（圖 1g），解除了膽管下端狹窄。
3 術后隨訪結果
患者在膽管支架置入術后恢復良好，現已術后 2 個月余，電話隨訪，家屬代訴患者 T 管在位且引流通暢，全天 T 管夾閉時間約 22 h，患者無皮膚、鞏膜黃染，無腹痛、腹脹，飲食良好。
4 討論
全內臟反位是極為罕見的解剖變異，其合并膽管結石亦有相關報道，筆者查閱了國內外關于全內臟反位合并膽管結石的病例報道[4-17]，見表 1。目前此病例發病率極低且治療方法各異，其治療方法主要有腹腔鏡或開腹膽總管探查術[18-19]、肝部分切除術[20-21]、內鏡下網籃取石術[22-25]等。
表1
全內臟反位合并膽管結石的文獻報道
對于本例患者，筆者所在團隊根據術前討論方案實施 ERCP 治療，但因十二指腸乳頭與內鏡鏡頭成角明顯導致 ERCP 失敗而改行膽囊切除術+膽總管切開取石術+T 管引流術。術后 2 個月復查發現左右肝管及膽總管存在大小不等結石且膽總管下端有狹窄，故解除患者膽管下端狹窄成為阻止患者膽管結石反復形成的主要困難和關鍵所在。因此，面對內臟反位肝內外膽管結石患者，筆者所在科室診治經驗如下：① 應該先嘗試行 ERCP 取石術，避免一開始就行外科干預。② 對于內鏡下取石可行性較小的患者，可考慮外科干預，如膽總管切開取石術并 T 管引流術；對于癥狀明顯的難以實施 ERCP 取石的肝內膽管結石患者，一般可能會采取病肝切除的治療方法。但這可能會給患者造成較大創傷以及切肝過程中不必要的并發癥；另外，要考慮到肝內膽管結石很可能是由于肝外膽管梗阻導致的，可先行經膽總管的網籃取石或鈥激光碎石術，以解除遠端膽管梗阻，如本例患者采用的方法避免了更大的創傷。③ 膽管結石的治療最重要的是根除結石形成原因，而非取出結石本身。④ 對于全內臟反位的膽管結石患者要有耐心，一期治療并不一定能解決所有問題，可能需要多次治療才可能根治，應向患者及家屬交代該情況。
本團隊為該例全內臟反位并膽管結石患者實施了內鏡下經膽總管逆向膽管支架置入術，其主要優點是徹底解除了患者的膽總管下端狹窄，從根本上防止了患者膽總管結石生成的決定性因素，避免了肝切除等手術治療，解除了患者病痛，避免了更大的創傷和經濟負擔。患者現已術后 1 年，于當地醫院行B超檢查，未發現結石復發，飲食及大小便無明顯異常，未再出現黃疸、發熱等癥狀。
全內臟反位，又稱“鏡面人”，即心臟、肝臟、脾臟、膽囊等器官的位置與正常人相反，心臟、脾臟位于右側，肝臟位于左側，心、肝、脾的位置恰似正常臟器位置的鏡中像[1-3]。全內臟反位一直是消化內鏡治療的難點，因其發病率低，操作經驗較少，在臨床中遇到后往往比較棘手。蘭州大學第二醫院腫瘤外科收治 1 例患有膽管結石的“鏡面人”，由于其解剖結構變異，對手術操作尤其是內鏡操作帶來較大挑戰，現報道如下，供今后參考。
1 臨床資料
1.1 病史簡介
患者，男，59 歲。因“間斷上腹部不適 2 年余加重伴皮膚、鞏膜黃染 1 周”入院。查體：全身皮膚及鞏膜輕度黃染，心臟聽診位于右側胸腔，肺部查體未及明顯異常，腹部平坦，未見腹壁靜脈曲張，無胃腸型及蠕動波，左上腹有壓痛，無明顯反跳痛及肌緊張，肝脾肋下未觸及，移動性濁音陰性。
1.2 實驗室檢查
血總膽紅素 61.5 μmol/L，直接膽紅素 51.3 μmol/L，γ-谷氨酰轉肽酶 67 U/L，堿性磷酸酶 128 U/L。血常規示：白細胞 5.76×109/L，中性粒細胞比率 0.34，淋巴細胞比率 0.54，血紅蛋白 149 g/L，血小板 199×109/L；查血鈉、鉀、氯、鎂、鈣、磷未見異常。
1.3 影像學檢查
胸部正位片示：雙肺間質性改變，右位心。心臟彩超示：鏡面右位心。腹部超聲示：腹腔臟器反位、膽囊結石（多發）并膽囊炎、肝外膽管結石（多發）并擴張、左肝內膽管結石（多發）。腹部磁共振胰膽管造影（MRCP）示：全臟器反位，左右肝管、膽總管及膽囊內多發結石并肝內外膽管擴張（圖 1a）。
圖1
示患者診治過程中的主要影像學圖及手術圖
a：MRCP 示腹腔內臟器反位、肝內外膽管及膽囊多發結石并肝內外膽管擴張；b：膽總管切開取石、T管引流術后 2 個月行膽道鏡造影檢查見膽管結石阻塞整個二級膽管；c：ERCP 插管未成功；d：鈥激光碎石術；e：膽管支架沿導絲經膽總管逆向置入十二指腸內；f：內鏡下見膽管支架經膽總管逆向置入十二指腸內；g：X 線攝影見膽管支架位置正常
1.4 術前評估
1.4.1 患者狀況評估（手術耐受性評估）
患者生命體征平穩，血常規、尿常規、糞常規無明顯異常，心電圖及胸片未見異常，心功能 Ⅰ 級，肺功能及腎功能正常，肝臟無肝硬變及衰竭表現。凝血功能和血糖正常。既往無高血壓、糖尿病、冠心病及精神病史，無藥物過敏史，無手術史，3 個月內無服藥史。
1.4.2 手術可行性評估
患者同時并發左右肝管結石、膽總管結石及膽囊結石，且患者一般狀況可，手術耐受性較好，手術適應證明確。
1.5 術前討論
患者首次因“間斷上腹部不適 2 年余加重伴皮膚、鞏膜黃染 1 周”入院，血清膽紅素升高，MRCP 檢查示左右肝管、膽總管及膽囊內多發結石并肝內外膽管擴張，符合 ERCP 手術指征，可先嘗試 ERCP，若因全內臟反位 ERCP 插管未能成功，則可行第二方案，即行膽囊切除+膽總管切開取石+T 管引流術。術后 2 個月余行經 T 管膽道鏡造影檢查見膽管內多發結石（圖 1b），膽總管下端狹窄。為治療和防止結石復發，擬經膽總管逆向置入膽管支架。
2 手術過程
2.1 ERCP
患者取右側臥位，十二指腸鏡經口依次進入到達十二指腸降段，找到十二指腸乳頭，因十二指腸乳頭與十二指腸鏡成角明顯，反復嘗試均無法順利插管（圖 1c），故退鏡結束操作而改行第二治療方案。
2.2 膽囊切除+膽總管切開取石+T 管引流術
患者取仰臥位，腹部手術野消毒，鋪無菌巾單。麻醉后，左側肋緣下切口（長約 12 cm），逐層切開進腹。探查見腹腔臟器反轉，膽總管直徑約 3 cm，膽總管及左右肝管可捫及 7 枚結石，膽囊內捫及 3 枚結石，肝臟成膽汁淤積性改變。探查膽囊區域可見膽囊與周圍組織輕度粘連，解剖結構清楚。顯露膽囊三角，鈍性解剖膽囊三角，游離膽囊管，其遠端近膽總管 0.5 cm 處用可吸收線結扎，于膽囊管近端再次用可吸收線結扎并離斷。
游離膽囊動脈，用可吸收線結扎后于遠端切斷后完全切除膽囊。顯露肝十二指腸韌帶，分離顯露膽總管。細絲線在膽總管前壁作相對的兩針牽引縫線，在 2 根縫線之間縱行切開膽總管前壁長約 1.5 cm。可見膽汁呈混濁黃色，膽總管壁厚約 2 mm，膽總管內有棕色質硬結石 3 枚，取出膽總管內結石。然后用膽道鏡探查膽道，見左右肝管內少量散在結石，取石網籃取出結石 4 枚，其余為沙樣細小結石，再探查左右肝管無結石后沖洗膽道，膽總管內置 T 形引流管，細絲線間斷縫合膽總管前壁。無菌生理鹽水注入 T 管內膽總管縫合處無液體滲漏，T 管自左側腹壁另戳口引出并固定。檢查手術野無活動性出血及膽汁滲漏。手術室器械護士共同清點核對器械敷料 2 遍無誤。間斷縫合腹壁。手術切口覆蓋無菌敷料并固定，患者術后安返病房。患者術后恢復可，無出血、膽汁漏、感染等并發癥。術后病理回報：（膽囊）膽石癥，并慢性腺性增生性膽囊炎。術后診斷：梗阻性黃疸、膽管結石伴膽管炎、膽囊結石伴慢性膽囊炎。術后 2 周 T 管造影未見結石，膽總管下端較通暢，患者帶T管出院。
2.3 膽管支架置入術
術后 2 個月經 T 管膽道鏡造影檢查見膽總管內多發結石、膽總管下端狹窄，遂先行鈥激光碎石術取出結石（圖 1d），然后經膽總管逆向置入膽管支架。首先在膽道鏡下探查十二指腸乳頭，發現十二指腸乳頭處狹窄明顯，遂在膽道鏡下將黃斑馬導絲經十二指腸乳頭置入十二指腸內；同時經口進十二指腸鏡至十二指腸乳頭處，確定導絲經乳頭進入十二指腸。在體外（圖 1e），膽管支架沿導絲經膽總管逆向推進，內鏡下見膽管支架經十二指腸乳頭置入十二指腸內（圖 1f），膽汁流通順暢，X 線攝影見膽管支架位置正常（圖 1g），解除了膽管下端狹窄。
3 術后隨訪結果
患者在膽管支架置入術后恢復良好，現已術后 2 個月余，電話隨訪，家屬代訴患者 T 管在位且引流通暢，全天 T 管夾閉時間約 22 h，患者無皮膚、鞏膜黃染，無腹痛、腹脹，飲食良好。
4 討論
全內臟反位是極為罕見的解剖變異，其合并膽管結石亦有相關報道，筆者查閱了國內外關于全內臟反位合并膽管結石的病例報道[4-17]，見表 1。目前此病例發病率極低且治療方法各異，其治療方法主要有腹腔鏡或開腹膽總管探查術[18-19]、肝部分切除術[20-21]、內鏡下網籃取石術[22-25]等。
表1
全內臟反位合并膽管結石的文獻報道
對于本例患者，筆者所在團隊根據術前討論方案實施 ERCP 治療，但因十二指腸乳頭與內鏡鏡頭成角明顯導致 ERCP 失敗而改行膽囊切除術+膽總管切開取石術+T 管引流術。術后 2 個月復查發現左右肝管及膽總管存在大小不等結石且膽總管下端有狹窄，故解除患者膽管下端狹窄成為阻止患者膽管結石反復形成的主要困難和關鍵所在。因此，面對內臟反位肝內外膽管結石患者，筆者所在科室診治經驗如下：① 應該先嘗試行 ERCP 取石術，避免一開始就行外科干預。② 對于內鏡下取石可行性較小的患者，可考慮外科干預，如膽總管切開取石術并 T 管引流術；對于癥狀明顯的難以實施 ERCP 取石的肝內膽管結石患者，一般可能會采取病肝切除的治療方法。但這可能會給患者造成較大創傷以及切肝過程中不必要的并發癥；另外，要考慮到肝內膽管結石很可能是由于肝外膽管梗阻導致的，可先行經膽總管的網籃取石或鈥激光碎石術，以解除遠端膽管梗阻，如本例患者采用的方法避免了更大的創傷。③ 膽管結石的治療最重要的是根除結石形成原因，而非取出結石本身。④ 對于全內臟反位的膽管結石患者要有耐心，一期治療并不一定能解決所有問題，可能需要多次治療才可能根治，應向患者及家屬交代該情況。
本團隊為該例全內臟反位并膽管結石患者實施了內鏡下經膽總管逆向膽管支架置入術，其主要優點是徹底解除了患者的膽總管下端狹窄，從根本上防止了患者膽總管結石生成的決定性因素，避免了肝切除等手術治療，解除了患者病痛，避免了更大的創傷和經濟負擔。患者現已術后 1 年，于當地醫院行B超檢查，未發現結石復發，飲食及大小便無明顯異常，未再出現黃疸、發熱等癥狀。
