引用本文： 岳鵬舉, 田伯樂. 包裹性胰腺壞死被誤診為胰腺囊實性腫瘤的原因分析：附 12 例報道. 中國普外基礎與臨床雜志, 2018, 25(1): 83-86. doi: 10.7507/1007-9424.201708025 復制
包裹性胰腺壞死（walled-off pancreatic necrosis，WOPN）是胰腺炎后形成的包含壞死組織的囊實包裹性占位。胰腺囊實性腫瘤（pancreatic cystic neoplasm，PCN）占胰腺腫瘤的 10%～20%[1]。世界衛生組織（WHO）將 PCN 分為 4 類：漿液性囊性腫瘤（serous cystic neoplasm，SCN）、黏液性囊性腫瘤（mucinous cystic neoplasm，MCN）、導管內乳頭狀黏液性腫瘤（intraductal papillary mucinous neoplasm，IPMN）和實性假乳頭狀腫瘤（solid pseudopapillary neoplasm，SPN）。WOPN 和 PCN 的治療方法及預后不同。筆者在臨床實踐中曾遇到過術前 CT、MRI 以及正電子發射計算機斷層顯像（PET-CT）檢查均考慮 PCN、而術中卻證實為 WOPN 的患者，臨時更改了手術方式。現筆者回顧性分析了 12 例術前診斷為胰腺 PCN 而術后病理學檢查診斷為 WOPN 的患者的臨床資料，分析誤診原因，報道如下。
1 臨床資料
1.1 一般資料
回顧性收集 2009–2013 年期間于四川大學華西醫院胰腺外科接受手術治療的術前診斷為胰腺 PCN 而術后病理學檢查診斷為 WOPN 的 13 例誤診病例的臨床資料，其中 1 例患者無任何影像學資料，予以排除。最終納入分析的 12 例患者的一般資料見表 1。12 例患者中女 2 例，男 10 例；年齡 36～68 歲、（47.1±10.7）歲；病程 0.5～48.0 個月，中位數為 1.0 個月。臨床表現：腹痛 12 例，體質量減輕 7 例，少數患者出現腹脹（1 例）、惡心嘔吐（1 例）以及黃疸（1 例）。5 例患者既往有明確的胰腺炎病史。10 例患者同時有飲酒史和吸煙史（均為男性患者）。
表1
12 例患者的一般資料
1.2 術前實驗室檢查
生化檢查：血清總膽紅素水平為 3.9～214.5 μmol/L，中位數為 11.4 μmol/L，其中 1 例患者的血清總膽紅素水平高于正常值（正常參考值范圍：5.0～28.0 μmol/L）。10 例患者查血淀粉酶水平為 46～557 U/L，中位數為 90 U/L，其中 2 例患者的血淀粉酶水平高于正常值（正常參考值范圍：25～125 U/L）。具體情況見表 1。
腫瘤標志物：癌胚抗原（CEA）水平為 1.12～5.29 ng/mL、（2.70±1.56）ng/mL，其中 4 例患者的 CEA 水平高于正常值（正常參考值范圍：小于 3.4 ng/mL）。術前 CA19-9 水平為 6.75～474.20 U/mL、中位數為 14.64 U/mL，其中 4 例患者的 CA19-9 水平高于正常值（正常參考值范圍：小于 22 U/mL）。10 例患者查 CA-125 水平為 4.96～207.50 U/mL、中位數為 13.00 U/mL，其中 4 例患者的 CA-125 水平高于正常值（正常參考值范圍：小于 35 U/mL）。具體情況見表 1。
1.3 術前影像學檢查
12 例患者均行增強掃描：8 例行腹部增強 MRI 檢查（圖 1），7 例行腹部增強 CT 檢查（圖 2），1 例行 PET-CT 檢查。影像學檢查結果顯示：7 例患者的包塊位于胰頭，5 例患者的包塊位于胰尾，位于胰頭者均出現胰管擴張；腫塊最大徑為 1.8～11.0 cm、（4.9±2.9）cm，其中 4 例患者的腫塊最大直徑超過 5 cm；3 例患者腹腔內發現腫大的淋巴結；4 例患者的腫塊內部有分隔；8 例患者的腫塊呈類腫瘤表現，增強掃描后均出現囊壁或隔膜強化。具體情況見表 1。
圖1
示一 66 歲男性患者的 MRI 增強掃描圖像
a：胰頭前下份有一約 4.5 cm×3.5 cm×4.3 cm 大的占位（白箭），伴鈣化，考慮胰腺癌或囊腺癌；b：腫塊為囊實性（白箭）
圖2
示一 39 歲女性患者的 CT 平掃及增強掃描圖像
a：CT 平掃見胰頭有一不規則囊實性低密度影（白箭），最大截面為 4.0 cm×5.2 cm，考慮腫瘤性占位；b：增強掃描見膽管及胰管增粗（白箭）
2 討論
WOPN 與 PCN 都為胰腺囊實占位性疾病，兩類疾病的治療及預后差別較大。WOPN 的治療以穿刺引流及內鏡引流為主[2]，PCN 的治療以手術切除為主。對該 2 種疾病如能術前準確鑒別，可減少非必要手術。筆者回顧性分析了2009–2013 年期間四川大學華西醫院診治的術前誤診為 PCN 的 12 例 WOPN 患者的臨床資料，分析了其臨床資料、實驗室檢查及影像學資料，旨在為日后降低 WOPN 的誤診率提供幫助。
2.1 臨床特點
2.1.1 性別和年齡
12 例患者的平均年齡為 47.1 歲，以男性患者為主。研究[3]表明，男女之間的 WOPN 發病率無顯著差異。本組男性居多，推測男性患者可能更易誤診，而 PCN 患者多為女性[4]。當男性患者診斷為 PCN 時需排除 WOPN 可能。
2.1.2 臨床癥狀
研究表明，WOPN 患者中半數無癥狀，半數可出現腹痛、乏力、納差、胰腺炎復發、體質量下降等癥狀[5]，約 1/3 的 WOPN 存在感染[6]。本組病例中，所有患者均有腹痛癥狀，7 例患者的體質量下降，所有患者均無感染表現。WOPN 與 PCN 的臨床癥狀無特異性，但 PCN 幾乎無感染表現，這可能是本組患者誤診的原因之一。因此有無感染表現對鑒別該 2 種疾病有重要幫助。
2.1.3 胰腺炎病史和吸煙飲酒史
WOPN 是胰腺炎后的局部并發癥[7]，急性膽源性胰腺炎是最常見的病因（占 50%～70%），其他常見病因是乙醇性胰腺炎和特發性胰腺炎[8-10]，僅少數由慢性胰腺炎引起。本組病例中有 7 例患者患者未能提供胰腺炎病史，這是造成誤診的重要原因，因此對胰腺囊實性占位患者需積極追問胰腺炎病史。
所有誤診男性患者均有吸煙史和飲酒史，吸煙及飲酒會損害胰腺，但是否與 WOPN 有關仍需進一步研究。
2.2 實驗室檢查
研究[3]表明，WOPN 尚無特異性實驗室檢查手段。WOPN 為良性，PCN 有良惡性之分。本組患者中數例患者出現 1 項或多項腫瘤標志物升高，導致診斷偏向惡性 PCN，這也是誤診的原因之一。
2.3 影像學檢查
WOPN 的診斷主要依靠影像學檢查，典型的 WOPN 表現為密度不均的囊實性團塊（脂肪、液體及固體混合），多數不含氣體[5, 11]。據統計，有 80%～92% 的 WOPN 位于胰體尾[4]，且平均直徑在 10 cm 以上[6, 12]。MRI 與超聲內鏡（EUS）檢查對 WOPN 內的固體成像比 CT 檢查更清晰[11, 13]。不同類型 PCN 的影像學表現不同：典型 SCN 的表現為多個微囊腫（直徑 3～5 mm[14]），這些微囊腫通過薄膜相隔形成，呈“蜂窩狀”；典型的 MCN 表現為帶分隔的囊性腫塊，CT 圖像上密度與水相近，平均直徑為 7～10 cm[15]，分隔及囊壁多有強化；典型的 IPMN 表現為分葉狀囊性病變，胰管擴張，分支型多見于鉤突部位，壁薄不規則，邊緣增強；典型的 SPN 表現為邊界清楚的囊實性占位，常有分隔。
本組有 7 例患者的病灶位于胰頭，平均腫瘤長徑為 4.9 cm，8 例出現囊壁及分隔強化，7 例出現胰管擴張。這些影像學表現不同于典型的 WOPN 而與 PCN 相似，這是造成誤診的最主要原因。
此外，本組有 1 例患者行 PET-CT 檢查，結果提示為惡性 PCN。目前對 PET-CT 檢查能否鑒別炎性及惡性疾病還存爭議。有研究者[16]認為，PET-CT 檢查對胰腺囊實性腫瘤良惡性鑒別的敏感性及特異性高于 CT 檢查，但也有研究[17]表明，PET 信號在慢性胰腺炎壞死組織中會強烈疊加，故在胰頭占位上無法鑒別炎性病變和惡性病變。
本組所有患者均未行 EUS 檢查。已有研究[18]表明，在診斷胰腺囊實性占位性病變時 EUS 檢查優于 CT 檢查，若行 EUS 檢查可能對降低誤診率有幫助。
WOPN 與 PCN 的鑒別需要綜合臨床資料、實驗室檢查及影像學特點進行判斷。影像學檢查是鑒別的主要方法，也是誤診的主要原因。此外，男性患者可能更易誤診。當 CT 及 MRI 檢查無法判斷時，可行 EUS 檢查以降低誤診率。患者有無感染表現及是否有胰腺炎病史對疾病的鑒別也有重要作用。
包裹性胰腺壞死（walled-off pancreatic necrosis，WOPN）是胰腺炎后形成的包含壞死組織的囊實包裹性占位。胰腺囊實性腫瘤（pancreatic cystic neoplasm，PCN）占胰腺腫瘤的 10%～20%[1]。世界衛生組織（WHO）將 PCN 分為 4 類：漿液性囊性腫瘤（serous cystic neoplasm，SCN）、黏液性囊性腫瘤（mucinous cystic neoplasm，MCN）、導管內乳頭狀黏液性腫瘤（intraductal papillary mucinous neoplasm，IPMN）和實性假乳頭狀腫瘤（solid pseudopapillary neoplasm，SPN）。WOPN 和 PCN 的治療方法及預后不同。筆者在臨床實踐中曾遇到過術前 CT、MRI 以及正電子發射計算機斷層顯像（PET-CT）檢查均考慮 PCN、而術中卻證實為 WOPN 的患者，臨時更改了手術方式。現筆者回顧性分析了 12 例術前診斷為胰腺 PCN 而術后病理學檢查診斷為 WOPN 的患者的臨床資料，分析誤診原因，報道如下。
1 臨床資料
1.1 一般資料
回顧性收集 2009–2013 年期間于四川大學華西醫院胰腺外科接受手術治療的術前診斷為胰腺 PCN 而術后病理學檢查診斷為 WOPN 的 13 例誤診病例的臨床資料，其中 1 例患者無任何影像學資料，予以排除。最終納入分析的 12 例患者的一般資料見表 1。12 例患者中女 2 例，男 10 例；年齡 36～68 歲、（47.1±10.7）歲；病程 0.5～48.0 個月，中位數為 1.0 個月。臨床表現：腹痛 12 例，體質量減輕 7 例，少數患者出現腹脹（1 例）、惡心嘔吐（1 例）以及黃疸（1 例）。5 例患者既往有明確的胰腺炎病史。10 例患者同時有飲酒史和吸煙史（均為男性患者）。
表1
12 例患者的一般資料
1.2 術前實驗室檢查
生化檢查：血清總膽紅素水平為 3.9～214.5 μmol/L，中位數為 11.4 μmol/L，其中 1 例患者的血清總膽紅素水平高于正常值（正常參考值范圍：5.0～28.0 μmol/L）。10 例患者查血淀粉酶水平為 46～557 U/L，中位數為 90 U/L，其中 2 例患者的血淀粉酶水平高于正常值（正常參考值范圍：25～125 U/L）。具體情況見表 1。
腫瘤標志物：癌胚抗原（CEA）水平為 1.12～5.29 ng/mL、（2.70±1.56）ng/mL，其中 4 例患者的 CEA 水平高于正常值（正常參考值范圍：小于 3.4 ng/mL）。術前 CA19-9 水平為 6.75～474.20 U/mL、中位數為 14.64 U/mL，其中 4 例患者的 CA19-9 水平高于正常值（正常參考值范圍：小于 22 U/mL）。10 例患者查 CA-125 水平為 4.96～207.50 U/mL、中位數為 13.00 U/mL，其中 4 例患者的 CA-125 水平高于正常值（正常參考值范圍：小于 35 U/mL）。具體情況見表 1。
1.3 術前影像學檢查
12 例患者均行增強掃描：8 例行腹部增強 MRI 檢查（圖 1），7 例行腹部增強 CT 檢查（圖 2），1 例行 PET-CT 檢查。影像學檢查結果顯示：7 例患者的包塊位于胰頭，5 例患者的包塊位于胰尾，位于胰頭者均出現胰管擴張；腫塊最大徑為 1.8～11.0 cm、（4.9±2.9）cm，其中 4 例患者的腫塊最大直徑超過 5 cm；3 例患者腹腔內發現腫大的淋巴結；4 例患者的腫塊內部有分隔；8 例患者的腫塊呈類腫瘤表現，增強掃描后均出現囊壁或隔膜強化。具體情況見表 1。
圖1
示一 66 歲男性患者的 MRI 增強掃描圖像
a：胰頭前下份有一約 4.5 cm×3.5 cm×4.3 cm 大的占位（白箭），伴鈣化，考慮胰腺癌或囊腺癌；b：腫塊為囊實性（白箭）
圖2
示一 39 歲女性患者的 CT 平掃及增強掃描圖像
a：CT 平掃見胰頭有一不規則囊實性低密度影（白箭），最大截面為 4.0 cm×5.2 cm，考慮腫瘤性占位；b：增強掃描見膽管及胰管增粗（白箭）
2 討論
WOPN 與 PCN 都為胰腺囊實占位性疾病，兩類疾病的治療及預后差別較大。WOPN 的治療以穿刺引流及內鏡引流為主[2]，PCN 的治療以手術切除為主。對該 2 種疾病如能術前準確鑒別，可減少非必要手術。筆者回顧性分析了2009–2013 年期間四川大學華西醫院診治的術前誤診為 PCN 的 12 例 WOPN 患者的臨床資料，分析了其臨床資料、實驗室檢查及影像學資料，旨在為日后降低 WOPN 的誤診率提供幫助。
2.1 臨床特點
2.1.1 性別和年齡
12 例患者的平均年齡為 47.1 歲，以男性患者為主。研究[3]表明，男女之間的 WOPN 發病率無顯著差異。本組男性居多，推測男性患者可能更易誤診，而 PCN 患者多為女性[4]。當男性患者診斷為 PCN 時需排除 WOPN 可能。
2.1.2 臨床癥狀
研究表明，WOPN 患者中半數無癥狀，半數可出現腹痛、乏力、納差、胰腺炎復發、體質量下降等癥狀[5]，約 1/3 的 WOPN 存在感染[6]。本組病例中，所有患者均有腹痛癥狀，7 例患者的體質量下降，所有患者均無感染表現。WOPN 與 PCN 的臨床癥狀無特異性，但 PCN 幾乎無感染表現，這可能是本組患者誤診的原因之一。因此有無感染表現對鑒別該 2 種疾病有重要幫助。
2.1.3 胰腺炎病史和吸煙飲酒史
WOPN 是胰腺炎后的局部并發癥[7]，急性膽源性胰腺炎是最常見的病因（占 50%～70%），其他常見病因是乙醇性胰腺炎和特發性胰腺炎[8-10]，僅少數由慢性胰腺炎引起。本組病例中有 7 例患者患者未能提供胰腺炎病史，這是造成誤診的重要原因，因此對胰腺囊實性占位患者需積極追問胰腺炎病史。
所有誤診男性患者均有吸煙史和飲酒史，吸煙及飲酒會損害胰腺，但是否與 WOPN 有關仍需進一步研究。
2.2 實驗室檢查
研究[3]表明，WOPN 尚無特異性實驗室檢查手段。WOPN 為良性，PCN 有良惡性之分。本組患者中數例患者出現 1 項或多項腫瘤標志物升高，導致診斷偏向惡性 PCN，這也是誤診的原因之一。
2.3 影像學檢查
WOPN 的診斷主要依靠影像學檢查，典型的 WOPN 表現為密度不均的囊實性團塊（脂肪、液體及固體混合），多數不含氣體[5, 11]。據統計，有 80%～92% 的 WOPN 位于胰體尾[4]，且平均直徑在 10 cm 以上[6, 12]。MRI 與超聲內鏡（EUS）檢查對 WOPN 內的固體成像比 CT 檢查更清晰[11, 13]。不同類型 PCN 的影像學表現不同：典型 SCN 的表現為多個微囊腫（直徑 3～5 mm[14]），這些微囊腫通過薄膜相隔形成，呈“蜂窩狀”；典型的 MCN 表現為帶分隔的囊性腫塊，CT 圖像上密度與水相近，平均直徑為 7～10 cm[15]，分隔及囊壁多有強化；典型的 IPMN 表現為分葉狀囊性病變，胰管擴張，分支型多見于鉤突部位，壁薄不規則，邊緣增強；典型的 SPN 表現為邊界清楚的囊實性占位，常有分隔。
本組有 7 例患者的病灶位于胰頭，平均腫瘤長徑為 4.9 cm，8 例出現囊壁及分隔強化，7 例出現胰管擴張。這些影像學表現不同于典型的 WOPN 而與 PCN 相似，這是造成誤診的最主要原因。
此外，本組有 1 例患者行 PET-CT 檢查，結果提示為惡性 PCN。目前對 PET-CT 檢查能否鑒別炎性及惡性疾病還存爭議。有研究者[16]認為，PET-CT 檢查對胰腺囊實性腫瘤良惡性鑒別的敏感性及特異性高于 CT 檢查，但也有研究[17]表明，PET 信號在慢性胰腺炎壞死組織中會強烈疊加，故在胰頭占位上無法鑒別炎性病變和惡性病變。
本組所有患者均未行 EUS 檢查。已有研究[18]表明，在診斷胰腺囊實性占位性病變時 EUS 檢查優于 CT 檢查，若行 EUS 檢查可能對降低誤診率有幫助。
WOPN 與 PCN 的鑒別需要綜合臨床資料、實驗室檢查及影像學特點進行判斷。影像學檢查是鑒別的主要方法，也是誤診的主要原因。此外，男性患者可能更易誤診。當 CT 及 MRI 檢查無法判斷時，可行 EUS 檢查以降低誤診率。患者有無感染表現及是否有胰腺炎病史對疾病的鑒別也有重要作用。
