引用本文： 李忠生, 李國東, 劉明. 胃神經鞘瘤的研究現狀. 中國普外基礎與臨床雜志, 2017, 24(12): 1541-1545. doi: 10.7507/1007-9424.201704030 復制
胃神經鞘瘤（gastric schwannoma，GS）是一種發生于胃黏膜下的腫瘤，臨床上鮮有報道。該病由 Daimaru 等[1]首次報道并被定義為一種單獨類型的腫瘤。GS 來源于胃黏膜下神經叢的神經膜細胞[2]。該病發生率占全部胃腫瘤的 0.2%[3]，占胃間葉組織來源腫瘤的 2.6%[4]。GS 一經發現基本上為良性，僅有 6.0%～7.7% 的 GS 會惡變，即使惡變之后轉移也很少發生[5]。雖然 GS 在臨床上十分少見，但作為一種多發于胃黏膜下層的腫瘤，該病和胃腸道間質瘤（gastrointestinal stromal tumors，GIST）的特點極其相似，一般在消化內鏡下誤以 GIST 被檢出。筆者現就 GS 的一般臨床表現、病理學特點、常用的輔助檢查、鑒別診斷、治療等研究進展進行綜述，以期對 GS 的臨床診斷和治療提供參考。
1 一般臨床表現
GS 主要發生在胃體部，約占 50%，其次是胃竇（32%）和胃底（18%）[6]。據文獻[7]報道，GS 多發年齡集中在 40 歲以上，發病率女性明顯高于男性，極少發生于兒童。GS 是一種單發的、生長緩慢的腫瘤性病變，病程較長，絕大多數為良性進程，僅極少數為惡性外周神經鞘瘤。早期基本無臨床表現，常在并發其他癥狀、進行檢查時被偶然發現[8]。GS 主要的臨床表現是上消化道出血，部分患者甚至可出現上消化道大出血（占 63%）或者休克；其次是上腹部不適或疼痛（42%）；其他較少見的癥狀有反酸、噯氣、上腹部腫塊等，這些不典型的臨床表現可致該病長期被誤診為胃炎、胃潰瘍等[9]。偶有 GS 導致的十二指腸套疊[10]和相關的副癌綜合征[11]的報道。
2 病理學特點
2.1 大體特點
GS 基本為單發病變，呈外生或凸向胃腔內生長，體積大小不等，但周圍組織浸潤很少發生。良性 GS 的外觀呈圓形或分葉狀，切面呈黃白相間或灰白色，有光澤，出血囊性變少見，中央無明顯壞死、出血和鈣化，無完整包膜[12]。惡性 GS 的外觀呈分葉狀，基本為囊實性，質地軟硬不一，無完整包膜覆蓋。良惡性 GS 的黏膜表面均可出現潰瘍或者糜爛。
2.2 鏡下特點
顯微鏡下 GS 組織由兩個部分組成[13]：Antoni A 區和 B 區，主要為前者。Antoni A 區即束狀區，主要由施萬細胞組成。該區細胞按短束狀平行排列，細胞核呈梭形，胞漿豐富，HE 染色為淡紅色，柵欄狀、漩渦狀或洋蔥皮樣結構為其主要形態學特征，Verocay 小體位于其內。Antoni B 區即網狀區，亦由施萬細胞組成。該區細胞排列呈疏松、零亂的星芒狀，細胞核呈圓形或卵圓形，可有核內假包涵體伴隨出現。在 HE 染色切片上，可見到瘤細胞核深染，異型性特征較明顯，甚至可見有灶狀瘤細胞浸潤于邊緣平滑肌內。瘤體中心的短梭形細胞和周圍的“淋巴細胞套”[14]是其最明顯的特點。
2.3 免疫組織化學染色
目前 GS 的診斷手段暫不成熟，免疫組化染色是其最主要的診斷手段之一[15]。診斷依據主要依靠 S-100 蛋白及膠質纖維酸性蛋白（GFAP）的表達情況，并依據形態學特征排除其他類似的梭形細胞腫瘤。在神經纖維瘤組織中通常出現 CD34 陽性表達的纖維母細胞，在 GS 組織中則罕見。同樣，殘留的陽性表達神經纖維絲蛋白的軸突在 GS 組織中也很罕見。因此 GS 細胞中 S-100 蛋白、Leu-7、GFAP 和 Vimentin 均（+），CD34、CD117、平滑肌肌動蛋白（SMA）和黑色素瘤抗體（HMB45）均（–），Ki-67（+）、增殖指數約為 5%[13]。
2.4 基因檢測
GIST 常有 C-KIT 原癌基因突變，主要為外顯子 9、11、13 及 17 的改變。此外，GIST 的 PDGFRA 基因亦常突變，主要為外顯子 12 及 18 的改變。而 GS 的 C-KIT 原癌基因以及 PDGFRA 基因均未發生突變[16]。
3 輔助檢查
GS 的影像學檢查目前還沒有金標準，各種輔助檢查都不能獨立地作為診斷依據。筆者根據現有的檢查手段，簡要地總結輔助影像學檢查下 GS 的一些特點。
3.1 X 線鋇餐透視和 B 超檢查
GS 的消化道鋇餐表現與其他胃黏膜下腫塊相似，均呈現突入胃腔腫物的特點，呈充盈缺損，胃腔黏膜面大多正常無損傷。當腫瘤表面的黏膜發生壞死甚至破潰時，潰瘍面形成，此時呈鋇斑或龕影。當部分腫瘤突向漿膜外時，可呈現胃部分受壓迫的表現。由于 X 線胃鋇餐透視難以顯示腫瘤的全貌，因此胃鋇餐造影對 GS 的診斷價值不高。
B 超檢查的價格便宜、操作容易及可行性高，臨床上使用廣泛。它可檢測出腫塊在胃中的位置、大小、深度、回聲類型等，在臨床中應用較多。回聲均質且邊界清晰是 GS 在超聲下的特征。但 B 超檢查只能檢測腫物的大小及其與胃的關系，不能作出明確診斷。
3.2 超聲內鏡（EUS）及胃鏡檢查
目前以 EUS 來診斷胃腸道黏膜下腫瘤的報道越來越多，它提供的信息亦可有助于 GS 與胃間質瘤的鑒別診斷[17]。EUS 下胃壁由外向內可見 5 層：漿膜層、固有肌層、黏膜下層、黏膜肌層及黏膜層，超聲聲像分別表現為高、低、高、低及高回聲。GS 在 EUS 下為低回聲均質團塊，呈圓形或類圓形，起源于胃固有肌層。回聲比相鄰層次明顯減弱[18]，邊緣可呈現低回聲暈環。目前 EUS 引導下的病理學活檢大大提高了 GS 的檢出率，包括內鏡超聲引導下針吸活檢（EUS-guide fine needle aspiration biopsy，EUS-FNA）及內鏡超聲引導下穿刺活檢（EUS-guide trucut biopsy，EUS-TCB），兩者同樣適用于胃黏膜下腫瘤。可是，由于穿刺操作者的熟練程度不同，使得獲取的標本差異性極大。此外，EUS-FNA 和 EUS-TCB 診斷 GS 的準確率分別為 52%和 55%[19]。EUS-TCB 所取的標本量多于 EUS-FNA，所以在診斷 GS 上要比 EUS-FNA 占優勢，因此該方法被認為是目前檢測腫瘤來源層次的最可靠的手段。但在現實操作中，由于取材規范性的要求，活檢要求深度適中和較多取材量，而較深咬檢極易引起出血，臨床風險較高。尤其對于瘤體較小或凸向腔外生長的腫塊，更是加大了操作難度，故而影響了 EUS 引導下活檢在臨床的開展及普及。
胃鏡檢查和 EUS 類似，也可通過取活組織而明確診斷。鏡下腫塊呈黏膜下隆起，呈圓形或類圓形。胃黏膜被頂起或形成“橋型皺襞”，輕觸腫物活動度良好。但和 EUS 引導下活檢相似，由于操作水平等因素制約，胃鏡活檢的誤診率和漏診率極高。GS 位于黏膜下層，除非腫瘤侵及黏膜并破潰，否則在胃鏡下黏膜面大多無顯著變化，因而難以發現病變部位。縱使因黏膜面潰破發現了病灶，也由于所取的標本位置過淺而無病理學意義，不能作出明確的診斷。針對這個問題有學者[20]提出了選擇多個活檢部位，擴大、“挖洞式”取材，認為這樣可明顯提升診斷率。
3.3 CT、正電子發射計算機斷層顯像（PET-CT）及 MRI 檢查
伴隨消化系統 CT 檢查技術的進展，CT 不僅能對腫瘤發生的部位、范圍及周圍情況進行精準地顯像，還能顯示腫瘤內部的出血情況、囊性變、有無鈣化灶等，更能客觀反映腫瘤的強化特征，因而 CT 是目前應用于 GS 診斷的最為普及的檢查方法[21-22]。GS 在 CT 圖像上多表現為圓形或類圓形腫塊，邊界清晰，平掃時為均勻或混合低密度灶，增強掃描時為均勻強化，動脈期可不強化，靜脈期中度強化，常伴內部低衰減。GS 的 CT 表現可分為3 型[23]：Ⅰ型，結節或腫塊型，多發于胃小彎，系胃黏膜下或固有肌層向腔內凸出的軟組織腫塊，亦或系漿膜下凸出腔外的軟組織腫塊，界限明顯，呈低密度灶；Ⅱ型，胃壁局限增厚型，可見鈣化，胃壁局部或環形不規則增厚；Ⅲ型，巨塊型，胃內、外呈不規則狀巨大軟組織腫塊，多鈣化，胃腔縮小，腫瘤實質部分強化明顯，其內有明顯的壞死灶。
18F-脫氧葡萄糖（FDG）-PET-CT 是目前公認的判斷腫瘤良惡性質的重要手段之一[24]。Komatsu等[25]報道了 1 例良性 GS 的標準攝取值（SUV 值）高達 5.8。雖然 FDG-PET-CT 的 SUV 值高，但它不足以成為判斷 GS 良惡性的依據，因為不同神經鞘瘤的 FDG 攝取水平不同[26]，良性的神經鞘瘤亦可呈現出同惡性神經鞘瘤相同的高 SUV 值[27]。所以使用 FDG-PET-CT 來鑒別 GS 的良惡性仍很困難。此外 FDG-PET-CT 也不能鑒別 GS 與其他胃腫瘤。
MRI 檢查同樣有助于了解腫瘤發生的部位、范圍、周圍情況等，特別在分析腫瘤內部的壞死、出血、鈣化灶等方面要明顯強于 CT 檢查。Takeda 等[28]報道，MRI 下 GS 表現為 T1WI 低信號，T2WI 高信號，彌散加權成像（DWI）彌散受限呈高信號。可是該現象同樣會在某些 GIST 中發生，不足以對腫瘤的性質作出精準的判斷。
4 鑒別診斷
GS 的診斷需與 GIST、胃平滑肌瘤、胃癌、胃淋巴瘤及惡性外周神經鞘瘤相鑒別。
4.1 GIST
GIST 是最常見的胃腸道間葉性腫瘤，發病率遠高于 GS，胃鏡、EUS、CT 等檢查均不能很好地鑒別兩者。病理學診斷是鑒別兩者的關鍵，顯微鏡下兩者的細胞形態相似，均呈梭形，但淋巴細胞套為 GS 的特征性表現，這一特征性表現有助于術中快速冰凍病理學診斷。免疫組織化學染色時，GIST 的 CD117 和 CD34 陽性，而 S-100 陰性，與之相反，GS 的 CD117 和 CD34 陰性而 S-100 陽性。基因測序方面，GIST 常有 C-KIT 及 PDGFRA 基因的突變，而 GS 無該兩種基因突變。
4.2 胃平滑肌瘤
胃平滑肌瘤為良性腫瘤，臨床上少見，胃壁肌層為其起源。因無特殊征象，輔助檢查難以鑒別胃平滑肌瘤與 GS。胃平滑肌瘤與 GS 的鑒別主要依靠免疫組織化學染色，前者的 SMA 以及結蛋白（Desmin）陽性，S-100 陰性，后者則相反。
4.3 胃癌
胃癌主要見于胃小彎側及胃竇，胃壁呈不規則增厚，凸向胃腔，早期即有遠處淋巴結轉移并可侵犯鄰近組織。內鏡下可有不同于 GS 的癌變區壞死、半月征、環堤征、胃黏膜破壞等征象。胃癌的 CT 增強掃描呈快進快出，GS 則呈漸進性強化。
4.4 胃淋巴瘤
胃淋巴瘤與 GS 在 CT 圖像上的表現較為相似，發病年齡相對年輕，男性發病率稍高于女性[29]。胃底和胃體常同時受累，潰瘍面大且淺，腹內和腹膜后淋巴結常腫大。GS 則相反，并在 CT 圖像上呈“凹陷”征。
4.5 惡性外周神經鞘瘤
惡性外周神經鞘瘤在臨床上極少見。其與 GS 的鑒別依據是：惡性外周神經鞘瘤鏡下細胞異型性極高，壞死和核分裂像常見，有時浸潤鄰近組織及神經包膜，呈浸潤性生長。此外，胃惡性外周神經鞘瘤常伴有神經纖維瘤病。有學者[14]推測，胃惡性外周神經鞘瘤可能為 GIST 的亞型。
5 治療
GS 對放化療均不敏感[30]，手術切除是有效的方法[31]，常用的術式有單純腫物切除術、胃大部切除術、全胃切除術等。良性者一般行局部切除，切緣應距離病灶邊緣 3 cm 以上[32]。徹底的手術切除是避免腫瘤術后復發的關鍵，如有必要也可行部分胃切除。良性 GS 的淋巴結轉移極少見，因此無須行區域淋巴結清掃。疑有惡變者，可相應擴大手術切除范圍。惡性者需行全胃切除術。惡性 GS 的預后差，血行或淋巴轉移發生早，良性者幾乎無轉移或復發，預后可。
雙鏡聯合技術（CLER）已在 GS 的治療中普及，即在一個手術中，同時使用腹腔鏡（硬鏡）和內鏡（軟鏡）的技術。CLER 可分為兩種術式，第 1 種是腹腔鏡輔助內鏡聯合手術，以內鏡為主，輔以腹腔鏡，適時修補；第 2 種為內鏡輔助腹腔鏡聯合手術，以腹腔鏡為主，輔以內鏡，包括胃部分切除、經胃切除或近端/遠端胃部分切除術[33]。隨著 CLER 的廣泛普及，第 2 類手術的應用更普遍。第 1 類手術應用腹腔鏡輔助，減少了單純應用內鏡后引起的出血、穿孔等并發癥的發生，極大提高了內鏡切除的安全系數，更重要的是減輕了患者術后的痛苦和經濟負擔。但由于多數 GS 患者的腫物較大，需要技術嫻熟的內鏡操作者來切除，并且 GS 患者以外科就診為主，故而限制了第 1 類手術的發展。但不論應用何種術式，其原則不變：腫瘤完整切除、盡可能不傷及正常組織、手術污染區要小及避免術后管腔狹窄。
6 展望
目前 GS 的發生機制尚不清楚[34]，這是我們對其預防、診治和進行分子特異性研究的主要難題。隨著研究的不斷深入，其發病機制的面紗將被揭開，這將為 GS 以后的診治奠定基礎。由于目前各種輔助診斷手段的局限性，GS 的診斷依然是個棘手的問題，期待能發現 GS 的最佳診斷方法，使更多的患者能早發現、早治療，減輕患者的痛楚。絕大多數 GS 除非合并胃癌等惡病質一般預后都比較好，無復發或轉移。目前已發現 GITS 的靶向治療藥物甲磺酸伊馬替尼，期待能發現 GS 的特異性表達物質[35]，以為其分子靶向治療提供理論依據。
胃神經鞘瘤（gastric schwannoma，GS）是一種發生于胃黏膜下的腫瘤，臨床上鮮有報道。該病由 Daimaru 等[1]首次報道并被定義為一種單獨類型的腫瘤。GS 來源于胃黏膜下神經叢的神經膜細胞[2]。該病發生率占全部胃腫瘤的 0.2%[3]，占胃間葉組織來源腫瘤的 2.6%[4]。GS 一經發現基本上為良性，僅有 6.0%～7.7% 的 GS 會惡變，即使惡變之后轉移也很少發生[5]。雖然 GS 在臨床上十分少見，但作為一種多發于胃黏膜下層的腫瘤，該病和胃腸道間質瘤（gastrointestinal stromal tumors，GIST）的特點極其相似，一般在消化內鏡下誤以 GIST 被檢出。筆者現就 GS 的一般臨床表現、病理學特點、常用的輔助檢查、鑒別診斷、治療等研究進展進行綜述，以期對 GS 的臨床診斷和治療提供參考。
1 一般臨床表現
GS 主要發生在胃體部，約占 50%，其次是胃竇（32%）和胃底（18%）[6]。據文獻[7]報道，GS 多發年齡集中在 40 歲以上，發病率女性明顯高于男性，極少發生于兒童。GS 是一種單發的、生長緩慢的腫瘤性病變，病程較長，絕大多數為良性進程，僅極少數為惡性外周神經鞘瘤。早期基本無臨床表現，常在并發其他癥狀、進行檢查時被偶然發現[8]。GS 主要的臨床表現是上消化道出血，部分患者甚至可出現上消化道大出血（占 63%）或者休克；其次是上腹部不適或疼痛（42%）；其他較少見的癥狀有反酸、噯氣、上腹部腫塊等，這些不典型的臨床表現可致該病長期被誤診為胃炎、胃潰瘍等[9]。偶有 GS 導致的十二指腸套疊[10]和相關的副癌綜合征[11]的報道。
2 病理學特點
2.1 大體特點
GS 基本為單發病變，呈外生或凸向胃腔內生長，體積大小不等，但周圍組織浸潤很少發生。良性 GS 的外觀呈圓形或分葉狀，切面呈黃白相間或灰白色，有光澤，出血囊性變少見，中央無明顯壞死、出血和鈣化，無完整包膜[12]。惡性 GS 的外觀呈分葉狀，基本為囊實性，質地軟硬不一，無完整包膜覆蓋。良惡性 GS 的黏膜表面均可出現潰瘍或者糜爛。
2.2 鏡下特點
顯微鏡下 GS 組織由兩個部分組成[13]：Antoni A 區和 B 區，主要為前者。Antoni A 區即束狀區，主要由施萬細胞組成。該區細胞按短束狀平行排列，細胞核呈梭形，胞漿豐富，HE 染色為淡紅色，柵欄狀、漩渦狀或洋蔥皮樣結構為其主要形態學特征，Verocay 小體位于其內。Antoni B 區即網狀區，亦由施萬細胞組成。該區細胞排列呈疏松、零亂的星芒狀，細胞核呈圓形或卵圓形，可有核內假包涵體伴隨出現。在 HE 染色切片上，可見到瘤細胞核深染，異型性特征較明顯，甚至可見有灶狀瘤細胞浸潤于邊緣平滑肌內。瘤體中心的短梭形細胞和周圍的“淋巴細胞套”[14]是其最明顯的特點。
2.3 免疫組織化學染色
目前 GS 的診斷手段暫不成熟，免疫組化染色是其最主要的診斷手段之一[15]。診斷依據主要依靠 S-100 蛋白及膠質纖維酸性蛋白（GFAP）的表達情況，并依據形態學特征排除其他類似的梭形細胞腫瘤。在神經纖維瘤組織中通常出現 CD34 陽性表達的纖維母細胞，在 GS 組織中則罕見。同樣，殘留的陽性表達神經纖維絲蛋白的軸突在 GS 組織中也很罕見。因此 GS 細胞中 S-100 蛋白、Leu-7、GFAP 和 Vimentin 均（+），CD34、CD117、平滑肌肌動蛋白（SMA）和黑色素瘤抗體（HMB45）均（–），Ki-67（+）、增殖指數約為 5%[13]。
2.4 基因檢測
GIST 常有 C-KIT 原癌基因突變，主要為外顯子 9、11、13 及 17 的改變。此外，GIST 的 PDGFRA 基因亦常突變，主要為外顯子 12 及 18 的改變。而 GS 的 C-KIT 原癌基因以及 PDGFRA 基因均未發生突變[16]。
3 輔助檢查
GS 的影像學檢查目前還沒有金標準，各種輔助檢查都不能獨立地作為診斷依據。筆者根據現有的檢查手段，簡要地總結輔助影像學檢查下 GS 的一些特點。
3.1 X 線鋇餐透視和 B 超檢查
GS 的消化道鋇餐表現與其他胃黏膜下腫塊相似，均呈現突入胃腔腫物的特點，呈充盈缺損，胃腔黏膜面大多正常無損傷。當腫瘤表面的黏膜發生壞死甚至破潰時，潰瘍面形成，此時呈鋇斑或龕影。當部分腫瘤突向漿膜外時，可呈現胃部分受壓迫的表現。由于 X 線胃鋇餐透視難以顯示腫瘤的全貌，因此胃鋇餐造影對 GS 的診斷價值不高。
B 超檢查的價格便宜、操作容易及可行性高，臨床上使用廣泛。它可檢測出腫塊在胃中的位置、大小、深度、回聲類型等，在臨床中應用較多。回聲均質且邊界清晰是 GS 在超聲下的特征。但 B 超檢查只能檢測腫物的大小及其與胃的關系，不能作出明確診斷。
3.2 超聲內鏡（EUS）及胃鏡檢查
目前以 EUS 來診斷胃腸道黏膜下腫瘤的報道越來越多，它提供的信息亦可有助于 GS 與胃間質瘤的鑒別診斷[17]。EUS 下胃壁由外向內可見 5 層：漿膜層、固有肌層、黏膜下層、黏膜肌層及黏膜層，超聲聲像分別表現為高、低、高、低及高回聲。GS 在 EUS 下為低回聲均質團塊，呈圓形或類圓形，起源于胃固有肌層。回聲比相鄰層次明顯減弱[18]，邊緣可呈現低回聲暈環。目前 EUS 引導下的病理學活檢大大提高了 GS 的檢出率，包括內鏡超聲引導下針吸活檢（EUS-guide fine needle aspiration biopsy，EUS-FNA）及內鏡超聲引導下穿刺活檢（EUS-guide trucut biopsy，EUS-TCB），兩者同樣適用于胃黏膜下腫瘤。可是，由于穿刺操作者的熟練程度不同，使得獲取的標本差異性極大。此外，EUS-FNA 和 EUS-TCB 診斷 GS 的準確率分別為 52%和 55%[19]。EUS-TCB 所取的標本量多于 EUS-FNA，所以在診斷 GS 上要比 EUS-FNA 占優勢，因此該方法被認為是目前檢測腫瘤來源層次的最可靠的手段。但在現實操作中，由于取材規范性的要求，活檢要求深度適中和較多取材量，而較深咬檢極易引起出血，臨床風險較高。尤其對于瘤體較小或凸向腔外生長的腫塊，更是加大了操作難度，故而影響了 EUS 引導下活檢在臨床的開展及普及。
胃鏡檢查和 EUS 類似，也可通過取活組織而明確診斷。鏡下腫塊呈黏膜下隆起，呈圓形或類圓形。胃黏膜被頂起或形成“橋型皺襞”，輕觸腫物活動度良好。但和 EUS 引導下活檢相似，由于操作水平等因素制約，胃鏡活檢的誤診率和漏診率極高。GS 位于黏膜下層，除非腫瘤侵及黏膜并破潰，否則在胃鏡下黏膜面大多無顯著變化，因而難以發現病變部位。縱使因黏膜面潰破發現了病灶，也由于所取的標本位置過淺而無病理學意義，不能作出明確的診斷。針對這個問題有學者[20]提出了選擇多個活檢部位，擴大、“挖洞式”取材，認為這樣可明顯提升診斷率。
3.3 CT、正電子發射計算機斷層顯像（PET-CT）及 MRI 檢查
伴隨消化系統 CT 檢查技術的進展，CT 不僅能對腫瘤發生的部位、范圍及周圍情況進行精準地顯像，還能顯示腫瘤內部的出血情況、囊性變、有無鈣化灶等，更能客觀反映腫瘤的強化特征，因而 CT 是目前應用于 GS 診斷的最為普及的檢查方法[21-22]。GS 在 CT 圖像上多表現為圓形或類圓形腫塊，邊界清晰，平掃時為均勻或混合低密度灶，增強掃描時為均勻強化，動脈期可不強化，靜脈期中度強化，常伴內部低衰減。GS 的 CT 表現可分為3 型[23]：Ⅰ型，結節或腫塊型，多發于胃小彎，系胃黏膜下或固有肌層向腔內凸出的軟組織腫塊，亦或系漿膜下凸出腔外的軟組織腫塊，界限明顯，呈低密度灶；Ⅱ型，胃壁局限增厚型，可見鈣化，胃壁局部或環形不規則增厚；Ⅲ型，巨塊型，胃內、外呈不規則狀巨大軟組織腫塊，多鈣化，胃腔縮小，腫瘤實質部分強化明顯，其內有明顯的壞死灶。
18F-脫氧葡萄糖（FDG）-PET-CT 是目前公認的判斷腫瘤良惡性質的重要手段之一[24]。Komatsu等[25]報道了 1 例良性 GS 的標準攝取值（SUV 值）高達 5.8。雖然 FDG-PET-CT 的 SUV 值高，但它不足以成為判斷 GS 良惡性的依據，因為不同神經鞘瘤的 FDG 攝取水平不同[26]，良性的神經鞘瘤亦可呈現出同惡性神經鞘瘤相同的高 SUV 值[27]。所以使用 FDG-PET-CT 來鑒別 GS 的良惡性仍很困難。此外 FDG-PET-CT 也不能鑒別 GS 與其他胃腫瘤。
MRI 檢查同樣有助于了解腫瘤發生的部位、范圍、周圍情況等，特別在分析腫瘤內部的壞死、出血、鈣化灶等方面要明顯強于 CT 檢查。Takeda 等[28]報道，MRI 下 GS 表現為 T1WI 低信號，T2WI 高信號，彌散加權成像（DWI）彌散受限呈高信號。可是該現象同樣會在某些 GIST 中發生，不足以對腫瘤的性質作出精準的判斷。
4 鑒別診斷
GS 的診斷需與 GIST、胃平滑肌瘤、胃癌、胃淋巴瘤及惡性外周神經鞘瘤相鑒別。
4.1 GIST
GIST 是最常見的胃腸道間葉性腫瘤，發病率遠高于 GS，胃鏡、EUS、CT 等檢查均不能很好地鑒別兩者。病理學診斷是鑒別兩者的關鍵，顯微鏡下兩者的細胞形態相似，均呈梭形，但淋巴細胞套為 GS 的特征性表現，這一特征性表現有助于術中快速冰凍病理學診斷。免疫組織化學染色時，GIST 的 CD117 和 CD34 陽性，而 S-100 陰性，與之相反，GS 的 CD117 和 CD34 陰性而 S-100 陽性。基因測序方面，GIST 常有 C-KIT 及 PDGFRA 基因的突變，而 GS 無該兩種基因突變。
4.2 胃平滑肌瘤
胃平滑肌瘤為良性腫瘤，臨床上少見，胃壁肌層為其起源。因無特殊征象，輔助檢查難以鑒別胃平滑肌瘤與 GS。胃平滑肌瘤與 GS 的鑒別主要依靠免疫組織化學染色，前者的 SMA 以及結蛋白（Desmin）陽性，S-100 陰性，后者則相反。
4.3 胃癌
胃癌主要見于胃小彎側及胃竇，胃壁呈不規則增厚，凸向胃腔，早期即有遠處淋巴結轉移并可侵犯鄰近組織。內鏡下可有不同于 GS 的癌變區壞死、半月征、環堤征、胃黏膜破壞等征象。胃癌的 CT 增強掃描呈快進快出，GS 則呈漸進性強化。
4.4 胃淋巴瘤
胃淋巴瘤與 GS 在 CT 圖像上的表現較為相似，發病年齡相對年輕，男性發病率稍高于女性[29]。胃底和胃體常同時受累，潰瘍面大且淺，腹內和腹膜后淋巴結常腫大。GS 則相反，并在 CT 圖像上呈“凹陷”征。
4.5 惡性外周神經鞘瘤
惡性外周神經鞘瘤在臨床上極少見。其與 GS 的鑒別依據是：惡性外周神經鞘瘤鏡下細胞異型性極高，壞死和核分裂像常見，有時浸潤鄰近組織及神經包膜，呈浸潤性生長。此外，胃惡性外周神經鞘瘤常伴有神經纖維瘤病。有學者[14]推測，胃惡性外周神經鞘瘤可能為 GIST 的亞型。
5 治療
GS 對放化療均不敏感[30]，手術切除是有效的方法[31]，常用的術式有單純腫物切除術、胃大部切除術、全胃切除術等。良性者一般行局部切除，切緣應距離病灶邊緣 3 cm 以上[32]。徹底的手術切除是避免腫瘤術后復發的關鍵，如有必要也可行部分胃切除。良性 GS 的淋巴結轉移極少見，因此無須行區域淋巴結清掃。疑有惡變者，可相應擴大手術切除范圍。惡性者需行全胃切除術。惡性 GS 的預后差，血行或淋巴轉移發生早，良性者幾乎無轉移或復發，預后可。
雙鏡聯合技術（CLER）已在 GS 的治療中普及，即在一個手術中，同時使用腹腔鏡（硬鏡）和內鏡（軟鏡）的技術。CLER 可分為兩種術式，第 1 種是腹腔鏡輔助內鏡聯合手術，以內鏡為主，輔以腹腔鏡，適時修補；第 2 種為內鏡輔助腹腔鏡聯合手術，以腹腔鏡為主，輔以內鏡，包括胃部分切除、經胃切除或近端/遠端胃部分切除術[33]。隨著 CLER 的廣泛普及，第 2 類手術的應用更普遍。第 1 類手術應用腹腔鏡輔助，減少了單純應用內鏡后引起的出血、穿孔等并發癥的發生，極大提高了內鏡切除的安全系數，更重要的是減輕了患者術后的痛苦和經濟負擔。但由于多數 GS 患者的腫物較大，需要技術嫻熟的內鏡操作者來切除，并且 GS 患者以外科就診為主，故而限制了第 1 類手術的發展。但不論應用何種術式，其原則不變：腫瘤完整切除、盡可能不傷及正常組織、手術污染區要小及避免術后管腔狹窄。
6 展望
目前 GS 的發生機制尚不清楚[34]，這是我們對其預防、診治和進行分子特異性研究的主要難題。隨著研究的不斷深入，其發病機制的面紗將被揭開，這將為 GS 以后的診治奠定基礎。由于目前各種輔助診斷手段的局限性，GS 的診斷依然是個棘手的問題，期待能發現 GS 的最佳診斷方法，使更多的患者能早發現、早治療，減輕患者的痛楚。絕大多數 GS 除非合并胃癌等惡病質一般預后都比較好，無復發或轉移。目前已發現 GITS 的靶向治療藥物甲磺酸伊馬替尼，期待能發現 GS 的特異性表達物質[35]，以為其分子靶向治療提供理論依據。