病例資料????患者，男，41歲，因“發現左頸前腫物18個月余”入院。患者于18個月前發現左頸前腫物，同時伴憋氣感，活動后出現胸悶、氣短等。查體：氣管向右側移位，左頸前觸及一約4.0 cm×5.0 cm大的腫物，質地中等，表面光滑，無觸痛及震顫，可隨吞咽上下移動。甲狀腺功能正常。B超檢查示：左側甲狀腺腺葉內有一囊實性包塊，左頸內靜脈內瘤栓形成。初步診斷為：甲狀腺癌（性質待定），遂在全麻下行全甲狀腺切除、左頸淋巴結改良根治術。術中見左側甲狀腺腺葉內有一約8.0 cm×6.0 cm×6.0 cm大的腫物，表面呈灰紅色，質硬，囊實性。完整切除腫物后，剖開見切面呈灰白色，囊性區域內見大量暗紅色質軟物，實性區域呈灰白色爛肉狀，質軟。術中切斷含有瘤栓的部分頸內靜脈并剖開，見暗紅色瘤栓。術后行病理學檢查，鏡下見：腫瘤細胞呈梭形或不規則形，呈編織狀排列或不規則排列，細胞有異型性，核大，染色深，分裂象可見。腫瘤行免疫組化染色結果示：甲狀腺球蛋白（TG）、甲狀腺轉錄因子1（TTF-1）、波形蛋白（Vim）、CK-P、S-100蛋白、CD68、抗黑素瘤特異性單抗（HMB-45）及Melan-A EMA均為陰性，SMA、CD34及鈣調素結合蛋白（Caldesmon）均為陽性。最后診斷為甲狀腺平滑肌肉瘤。術后恢復順利，無并發癥發生，于術后8 d出院。患者于術后2個月發生腫瘤復發（圖 1），出現頸部腫脹壓迫感、聲音嘶啞及嗆咳，CT檢查示肺部出現多發轉移瘤灶（圖 2）。該患者拒絕進一步治療，于術后2.5個月死亡。

圖1 示術后腫瘤復發??圖 2?術后CT檢查示肺轉移

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討論????甲狀腺惡性腫瘤以上皮來源最為常見，間葉來源的罕見。平滑肌肉瘤起源于平滑肌細胞或間葉平滑肌分化的間葉細胞，以胃、子宮等部位常見。頭頸部腫瘤中平滑肌肉瘤較為少見（約占1%），最常見的部位是頭皮、鼻竇及下頜，甲狀腺平滑肌肉瘤甚為少見。原發性甲狀腺平滑肌肉瘤的病因目前仍然不明，在目前所報道的病例中均無頸部放射史，因此在診斷方面要求我們必須謹慎對待。臨床上很難將甲狀腺平滑肌肉瘤與甲狀腺未分化癌區分，分析歸納既往文獻，甲狀腺平滑肌肉瘤具有以下幾個特征。①老年患者居多，平均年齡在65歲左右。②腫瘤生長速度較快，臨床較早出現憋氣感、吞咽困難、聲音嘶啞、體質量減輕等，就診時大多已有遠處轉移，如肺或骨轉移等。該患者這些癥狀表現較為明顯，并出現了肺轉移。③甲狀腺功能檢測結果多正常。④超聲檢查提示不明確或較為明確的低回聲結節，部分呈現囊性或出現鈣化結節。盡管術前細針穿刺細胞學檢查對于甲狀腺腫瘤的診斷具有一定的價值，但因未分化癌和平滑肌肉瘤在組織形態學上相似，因此術后免疫組化對于鑒別診斷很有必要，本例患者經免疫組化檢查確診為甲狀腺平滑肌肉瘤。該肉瘤的惡性程度極高，對放化療極其不敏感。目前手術切除是甲狀腺平滑肌肉瘤的主要治療方式，然而大多數患者在短期內就出現復發，或發生肺、肝、腎、骨等遠處轉移。本例患者盡管術前未出現遠處轉移，但術后2個月就發現腫瘤復發及肺轉移，短期就死亡。

病例資料????患者，男，41歲，因“發現左頸前腫物18個月余”入院。患者于18個月前發現左頸前腫物，同時伴憋氣感，活動后出現胸悶、氣短等。查體：氣管向右側移位，左頸前觸及一約4.0 cm×5.0 cm大的腫物，質地中等，表面光滑，無觸痛及震顫，可隨吞咽上下移動。甲狀腺功能正常。B超檢查示：左側甲狀腺腺葉內有一囊實性包塊，左頸內靜脈內瘤栓形成。初步診斷為：甲狀腺癌（性質待定），遂在全麻下行全甲狀腺切除、左頸淋巴結改良根治術。術中見左側甲狀腺腺葉內有一約8.0 cm×6.0 cm×6.0 cm大的腫物，表面呈灰紅色，質硬，囊實性。完整切除腫物后，剖開見切面呈灰白色，囊性區域內見大量暗紅色質軟物，實性區域呈灰白色爛肉狀，質軟。術中切斷含有瘤栓的部分頸內靜脈并剖開，見暗紅色瘤栓。術后行病理學檢查，鏡下見：腫瘤細胞呈梭形或不規則形，呈編織狀排列或不規則排列，細胞有異型性，核大，染色深，分裂象可見。腫瘤行免疫組化染色結果示：甲狀腺球蛋白（TG）、甲狀腺轉錄因子1（TTF-1）、波形蛋白（Vim）、CK-P、S-100蛋白、CD68、抗黑素瘤特異性單抗（HMB-45）及Melan-A EMA均為陰性，SMA、CD34及鈣調素結合蛋白（Caldesmon）均為陽性。最后診斷為甲狀腺平滑肌肉瘤。術后恢復順利，無并發癥發生，于術后8 d出院。患者于術后2個月發生腫瘤復發（圖 1），出現頸部腫脹壓迫感、聲音嘶啞及嗆咳，CT檢查示肺部出現多發轉移瘤灶（圖 2）。該患者拒絕進一步治療，于術后2.5個月死亡。

圖1 示術后腫瘤復發??圖 2?術后CT檢查示肺轉移

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討論????甲狀腺惡性腫瘤以上皮來源最為常見，間葉來源的罕見。平滑肌肉瘤起源于平滑肌細胞或間葉平滑肌分化的間葉細胞，以胃、子宮等部位常見。頭頸部腫瘤中平滑肌肉瘤較為少見（約占1%），最常見的部位是頭皮、鼻竇及下頜，甲狀腺平滑肌肉瘤甚為少見。原發性甲狀腺平滑肌肉瘤的病因目前仍然不明，在目前所報道的病例中均無頸部放射史，因此在診斷方面要求我們必須謹慎對待。臨床上很難將甲狀腺平滑肌肉瘤與甲狀腺未分化癌區分，分析歸納既往文獻，甲狀腺平滑肌肉瘤具有以下幾個特征。①老年患者居多，平均年齡在65歲左右。②腫瘤生長速度較快，臨床較早出現憋氣感、吞咽困難、聲音嘶啞、體質量減輕等，就診時大多已有遠處轉移，如肺或骨轉移等。該患者這些癥狀表現較為明顯，并出現了肺轉移。③甲狀腺功能檢測結果多正常。④超聲檢查提示不明確或較為明確的低回聲結節，部分呈現囊性或出現鈣化結節。盡管術前細針穿刺細胞學檢查對于甲狀腺腫瘤的診斷具有一定的價值，但因未分化癌和平滑肌肉瘤在組織形態學上相似，因此術后免疫組化對于鑒別診斷很有必要，本例患者經免疫組化檢查確診為甲狀腺平滑肌肉瘤。該肉瘤的惡性程度極高，對放化療極其不敏感。目前手術切除是甲狀腺平滑肌肉瘤的主要治療方式，然而大多數患者在短期內就出現復發，或發生肺、肝、腎、骨等遠處轉移。本例患者盡管術前未出現遠處轉移，但術后2個月就發現腫瘤復發及肺轉移，短期就死亡。