引用本文： 刁同進, 宮琳, 董西鳳, 王慶華, 蔡宏劍, 施露. 罕見原發性十二指腸間質瘤外科診療分析. 中國普外基礎與臨床雜志, 2016, 23(4): 511-512. doi: 10.7507/1007-9424.20160135 復制
病例資料????患者，女，84歲，因“反復黑便6年，發現腹部包塊6個月”入院。6年來約百次“上消化道出血”在外院診治；6個月前因“胰腺囊腺癌”行介入治療1次，3個月前因“胰腺囊腺癌破裂出血”行保守治療后好轉，1個月前疑“胰腺囊腺癌”伴上消化道出血予以保守治療效果差，近月來體質量下降約5 kg。既往患“冠心病、完全性左束支傳導阻滯”6年。入院查體：血壓125/68 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），體質量45 kg。慢性消瘦病容，輕度貧血面容、被動臥位。腹壁膨隆明顯，腹軟，腹部可觸及巨大囊性包塊，約40 cm×20 cm大，邊界不清，無壓痛，移動性濁音（±）。實驗室檢查：WBC 4.15×109/L、HB 96 g/L，白蛋白29.6 g/L、血鉀3.2 mmol/L；CA125 263 U/mL；B型鈉尿肽前體406 pg/mL。輔助檢查：①X線胸片示右下肺盤狀不張，肺功能檢測基本正常。②心電圖示竇性心律，完全性左束支阻滯。③心臟射血分數值（LVEF）為59%。④腹部強化CT及MRI檢查見腹腔至盆腔巨大囊實性占位（圖 1及圖 2）。⑤胃鏡檢查見十二指腸水平段前壁距離乳頭5 cm有一臍凹樣潰瘍瘢痕隆起，直徑約3.5 cm（圖 3），其活檢病理組織檢查提示十二指腸黏膜慢性炎癥及間質出血、慢性非萎縮性胃炎。入院后經積極的術前準備于全麻下行剖腹探查術。術中見：腹腔內一特大囊實性包塊位于劍突下至膀胱上方，40 cm×20 cm×12.5 cm大，瘤蒂位于十二指腸水平段、距十二指腸乳頭5 cm，瘤內見大量陳舊性巧克力樣暗褐色血性液體、約3 300 mL，重約9.9 kg（圖 4）。考慮為：原發性十二指腸水平段（巨型）惡性間質瘤伴瘤內出血，遂行腹腔巨型腫瘤切除術、十二指腸水平段節段性切除及十二指腸斷端吻合術，術中經鼻置入鼻腸營養管于空腸上段。術中輸紅細胞懸液11.5 U，血漿1 270 mL, 手術時間4 h。術后病理組織檢查結果提示所切除包塊為十二指腸水平段）惡性間質瘤（圖 5）；免疫組織化學檢查結果瘤細胞呈CD34（++）、CD117（+++）及Dog1（+++）（圖 6～8）。患者高齡，圍手術期出現急性心衰、腎衰、嚴重胃癱等并發癥，經快速康復外科綜合治療，術后45 d治愈出院，出院后服用甲磺酸伊馬替尼，術后1年無復發。
圖1
示腹部強化CT影像學表現 圖 2 示腹部MRI影像學表現 圖 3 示電子胃鏡檢查結果 圖 4 示腫瘤標本大體觀 圖 5 示腫瘤組織病理學改變（HE×100） 圖 6 示CD34在腫瘤組織呈（++）表達 圖 7 示CD117在腫瘤組織呈（+++）表達 圖 8 示Dog1在腫瘤組織呈（+++）表達
討論????胃腸道間質瘤（gastrointestinal stromal tumors，GIST）是一類具有自身形態學特點、c-kit基因突變和Kit蛋白（CD117）表達的特征性免疫表型的生物遺傳學特征的胃腸道未定向分化的間葉組織源性腫瘤。GIST發病率極低，而十二指腸的GIST僅占所有GIST的3%～5.5%，其臨床表現呈多樣性，上消化道出血為主要臨床表現，胃鏡有時亦難以確診。該病易發生肝臟、腹腔等遠處轉移，并對放化療不敏感，故外科手術切除是首選的唯一有治愈可能的治療手段，分子靶向藥物甲磺酸伊馬替尼已成為標準性治療藥物，可改善患者的生存預后。目前國內外文獻尚未檢索年齡超過84歲及直徑超過40 cm或重達約10 kg的巨型十二指腸的惡性GIST手術成功的案例報道。本病例手術治療成功是在于筆者于術前對患者病情進行了全面的綜合評估并采取了個體化治療方案，即積極全面細致的術前準備工作、多學科術前麻醉及手術風險評估，特別重視圍手術期的重癥監護，盡早加強腸內營養支持治療等快速康復外科治療措施；手術選用了十二指腸空腸及胃空腸的Roux-en-Y吻合術及置入空腸營養造瘺管，這對防治術后胃癱和保證手術安全是非常重要的。十二指腸GIST很少有周圍淋巴結或神經浸潤性轉移，故手術不必強調常規腹腔淋巴結廣泛清掃術，早期手術完整切除病灶是首選的唯一有治愈可能的治療措施。
病例資料????患者，女，84歲，因“反復黑便6年，發現腹部包塊6個月”入院。6年來約百次“上消化道出血”在外院診治；6個月前因“胰腺囊腺癌”行介入治療1次，3個月前因“胰腺囊腺癌破裂出血”行保守治療后好轉，1個月前疑“胰腺囊腺癌”伴上消化道出血予以保守治療效果差，近月來體質量下降約5 kg。既往患“冠心病、完全性左束支傳導阻滯”6年。入院查體：血壓125/68 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），體質量45 kg。慢性消瘦病容，輕度貧血面容、被動臥位。腹壁膨隆明顯，腹軟，腹部可觸及巨大囊性包塊，約40 cm×20 cm大，邊界不清，無壓痛，移動性濁音（±）。實驗室檢查：WBC 4.15×109/L、HB 96 g/L，白蛋白29.6 g/L、血鉀3.2 mmol/L；CA125 263 U/mL；B型鈉尿肽前體406 pg/mL。輔助檢查：①X線胸片示右下肺盤狀不張，肺功能檢測基本正常。②心電圖示竇性心律，完全性左束支阻滯。③心臟射血分數值（LVEF）為59%。④腹部強化CT及MRI檢查見腹腔至盆腔巨大囊實性占位（圖 1及圖 2）。⑤胃鏡檢查見十二指腸水平段前壁距離乳頭5 cm有一臍凹樣潰瘍瘢痕隆起，直徑約3.5 cm（圖 3），其活檢病理組織檢查提示十二指腸黏膜慢性炎癥及間質出血、慢性非萎縮性胃炎。入院后經積極的術前準備于全麻下行剖腹探查術。術中見：腹腔內一特大囊實性包塊位于劍突下至膀胱上方，40 cm×20 cm×12.5 cm大，瘤蒂位于十二指腸水平段、距十二指腸乳頭5 cm，瘤內見大量陳舊性巧克力樣暗褐色血性液體、約3 300 mL，重約9.9 kg（圖 4）。考慮為：原發性十二指腸水平段（巨型）惡性間質瘤伴瘤內出血，遂行腹腔巨型腫瘤切除術、十二指腸水平段節段性切除及十二指腸斷端吻合術，術中經鼻置入鼻腸營養管于空腸上段。術中輸紅細胞懸液11.5 U，血漿1 270 mL, 手術時間4 h。術后病理組織檢查結果提示所切除包塊為十二指腸水平段）惡性間質瘤（圖 5）；免疫組織化學檢查結果瘤細胞呈CD34（++）、CD117（+++）及Dog1（+++）（圖 6～8）。患者高齡，圍手術期出現急性心衰、腎衰、嚴重胃癱等并發癥，經快速康復外科綜合治療，術后45 d治愈出院，出院后服用甲磺酸伊馬替尼，術后1年無復發。
圖1
示腹部強化CT影像學表現 圖 2 示腹部MRI影像學表現 圖 3 示電子胃鏡檢查結果 圖 4 示腫瘤標本大體觀 圖 5 示腫瘤組織病理學改變（HE×100） 圖 6 示CD34在腫瘤組織呈（++）表達 圖 7 示CD117在腫瘤組織呈（+++）表達 圖 8 示Dog1在腫瘤組織呈（+++）表達
討論????胃腸道間質瘤（gastrointestinal stromal tumors，GIST）是一類具有自身形態學特點、c-kit基因突變和Kit蛋白（CD117）表達的特征性免疫表型的生物遺傳學特征的胃腸道未定向分化的間葉組織源性腫瘤。GIST發病率極低，而十二指腸的GIST僅占所有GIST的3%～5.5%，其臨床表現呈多樣性，上消化道出血為主要臨床表現，胃鏡有時亦難以確診。該病易發生肝臟、腹腔等遠處轉移，并對放化療不敏感，故外科手術切除是首選的唯一有治愈可能的治療手段，分子靶向藥物甲磺酸伊馬替尼已成為標準性治療藥物，可改善患者的生存預后。目前國內外文獻尚未檢索年齡超過84歲及直徑超過40 cm或重達約10 kg的巨型十二指腸的惡性GIST手術成功的案例報道。本病例手術治療成功是在于筆者于術前對患者病情進行了全面的綜合評估并采取了個體化治療方案，即積極全面細致的術前準備工作、多學科術前麻醉及手術風險評估，特別重視圍手術期的重癥監護，盡早加強腸內營養支持治療等快速康復外科治療措施；手術選用了十二指腸空腸及胃空腸的Roux-en-Y吻合術及置入空腸營養造瘺管，這對防治術后胃癱和保證手術安全是非常重要的。十二指腸GIST很少有周圍淋巴結或神經浸潤性轉移，故手術不必強調常規腹腔淋巴結廣泛清掃術，早期手術完整切除病灶是首選的唯一有治愈可能的治療措施。
