引用本文： 謝歡, 印隆林, 茍文梟, 陳曉煜, 王富民. 胰腺實性假乳頭狀瘤的CT和MRI表現. 中國普外基礎與臨床雜志, 2016, 23(4): 493-498. doi: 10.7507/1007-9424.20160131 復制
胰腺實性假乳頭狀瘤（solid-pseudopapillary neop-lasm of the pancreas，SPNP）是一種具有潛在惡變傾向的交界性腫瘤，相對少見，好發于年輕女性，根治性手術切除后患者可長期存活。筆者回顧性分析總結了四川省醫學科學院 四川省人民醫院2010年1月至2015年12月期間7例行上腹部CT或MRI檢查且經手術和病理學檢查及免疫組化檢查證實為SPNP患者的影像學資料，以期提高對本病的認識及影像學診斷水平。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
本組7例患者中4例行CT檢查，3例行MRI檢查，均為女性，年齡15～63歲，平均28歲。其中3例表現為急性腹痛，4例表現為慢性腹部疼痛；4例伴有惡心、嘔吐，1例出現黃疸等癥狀。7例患者的AFP、CEA及、CA199均在正常范圍內，1例CA50明顯增高（105.38 U/mL）。
1.2 檢查方法
1.2.1 CT掃描方法
4例行CT檢查的患者掃描設備為西門子SOMATOM PERSPECTIVE 64排螺旋CT掃描機。每位患者檢查前簽署知情同意書，檢查前30 min內口服含碘水劑500 mL（濃度< 5%）充盈胃腸道，并進行呼吸訓練以減少運動偽影干擾。首先行上腹部平掃，掃描范圍從膈頂至腎臟下極；然后行動脈期、門靜脈期及延遲期3期動態增強掃描，延遲時間分別為注射對比劑后20～30 s、60～70 s及120 s，掃描范圍與平掃相同。所有患者均采用螺旋掃描，具體掃描參數為：管電壓130 kV，管電流200～250 mAs，螺距1.2，準直器厚度0.625 mm，重建層厚8.0 mm及2.0 mm。增強掃描均采用高壓注射器經肘靜脈團注非離子型碘對比劑（江蘇恒瑞醫藥股份有限公司），對比劑用量70～90 mL，注射速度2.5～3 mL/s。
1.2.2 MR掃描方法
3例行MRI檢查的患者掃描設備均為德國西門子Avanto 1.5 T超導高場強MRI掃描機，采用8通道體部相陣控線圈。每位患者檢查前簽署知情同意書。患者取仰臥位、頭先進，檢查前進行呼吸訓練以減少運動偽影發生。首先行冠狀真實穩態進動快速成像（TRUE-FISP，TR/TE：3.7 ms/1.8 ms；視野：350×350；層厚：5 mm，層間隔：6.5 mm，矩陣：512×512；帶寬：500HZ/像素）掃描、軸位同反相位雙回波T1W（TR/TE：120 ms/5.0 ms；視野：260×350；層厚：6 mm，層間隔：7.8 mm，矩陣：384×512，帶寬：380HZ/像素）平掃、軸位半傅里葉采集單次激發快速自旋回波序列（HASTE）T2W（TR/TE：1 000 ms/85 ms，視野：300×300；層厚：6 mm，層間隔：7.8 mm，矩陣192×256，帶寬：390HZ/像素）平掃。然后行上腹部三維容積插值屏氣檢查（3D-VIBE）序列多期動態增強掃描（TR/TE：4.0 ms/1.7 ms，激勵角12°；視野：350×350；層厚：2 mm，層間隔：2.5 mm，矩陣：320×512，帶寬：300HZ/像素），注射對比劑后分別延遲20 s、40 s及60 s掃描，獲得動脈早期、動脈晚期和門靜脈期圖像，掃描范圍盡可能覆蓋肝臟膈頂部至雙腎下極。多期動態增強掃描完成后立即行常規2D GRE T1W序列軸位（TR/TE：180 ms/3.0 ms；視野：290×380；層厚：6 mm，層間隔：7.8 mm，矩陣：320×512，帶寬：260 HZ/像素）、冠狀位（TR/TE：160 ms/2.5 ms；視野：300×400；層厚：7 mm，層間隔：9 mm，矩陣384×384，帶寬：260 HZ/像素）掃描獲取平衡期圖像。扎噴酸葡胺注射液（Gd-DTPA）對比劑（北京北陸藥業股份公司）均經前臂靜脈采用高壓注射器注入，對比劑用量為0.2 mmol/kg，注射速率為2 mL/s，然后以同樣速率推注50 mL生理鹽水灌洗。
1.3 圖像分析
所有患者的CT及MRI圖像資料均由醫院信息中心數據庫回傳到工作站，然后在工作站上完成圖像后處理及分析工作。由2位長期從事腹部影像診斷工作的高年資醫師及1位住院醫師共同組成閱片小組，2位高年資醫師負責圖像的分析工作（有爭議者2位醫師協商達成共識），住院醫師負責圖像后處理并記錄觀察分析結果。在全面觀察分析圖像的基礎上，重點觀察：①腫塊的位置、形態、大小、邊界、包膜；②腫塊平掃及增強掃描密度（信號）特點，有無出血、鈣化等；③與正常胰腺及周圍組織的關系，同時觀察有無膽管、胰管擴張等情況。
2 結果
2.1 7例患者的CT及MRI表現
7例手術及病理學檢查證實為SPNP的具體CT和MRI表現，包括腫瘤的發病年齡、大小、位置、形態，包膜是否完整、有無鈣化及出血、腫瘤動態增強模式、有無胰或膽管擴張、腫瘤是否侵犯鄰近結構等情況詳見表 1。從表 1可以看出，7例患者腫瘤直徑范圍2.3～13.0 cm，平均直徑為5.7 cm。1例腫瘤位于胰頭部、1例位于胰尾部，5例位于胰體尾部。5例腫瘤呈圓形或類圓形、2例表現為分葉狀。4例CT檢查病例均未顯示鈣化，2例MRI檢查病例腫瘤內可見出血。5例腫瘤見完整包膜，2例包膜不連續。7例患者中，2例患者腫瘤主要位于胰腺實質內，包膜完整，與周圍組織分界清楚；5例腫瘤呈外生性生長，局部突出于胰腺輪廓之外，其中3例包膜完整，對脾動、靜脈及胃十二指腸等周圍組織呈壓迫表現，2例包膜欠連續，其中1例位于胰頭部，粘連壓迫十二指腸及膽總管，導致膽總管、肝內外膽管及主胰管擴張，膽囊增大。膽總管擴張最大徑約為2.5 mm，胰管擴張最大徑約0.8 mm。1例腫瘤位于胰體尾部，與局部空腸有粘連。
表1
7例SPNP患者的CT及MRI表現
行CT檢查的4例患者腫瘤均呈囊、實性改變；2例囊性成分為主的腫瘤CT平掃表現為不均勻低密度團塊影，其中1例實性成分位于腫塊邊緣呈“壁結節”樣改變，1例實性成分位于腫瘤中心呈“浮云征”；1例腫瘤囊、實性成分基本相仿，表現為囊、實性成分相間分布的混雜密度團塊影；1例腫瘤以實性成分為主，表現為不均勻稍低密度團塊影，囊性成分位于腫塊中心，呈低密度。CT三期動態增強掃描腫塊實性成分表現為動脈期輕度強化、門靜脈期及延遲期漸進性強化，強化程度低于正常胰腺實質，囊性部分不強化。3例行MRI檢查的患者，1例腫瘤以囊性成分為主，T1W圖像上囊性成分表現為低信號、實性成分位于腫塊邊緣呈稍低或等信號，T2W上囊性成分為高信號、周邊實質呈等或稍高信號，腫塊包膜完整，T1W及T2W圖像上均表現為較粗線狀低信號影。2例患者腫瘤囊、實性成分基本相仿，其腫塊內有出血，囊、實性成分分界不清。囊性成分1例表現為在T1W圖像上呈稍高信號、T2W圖像上呈為稍低、稍高混雜信號，1例表現為T1W上呈稍低信號內混雜點片狀高信號、T2W圖像上呈稍高信號內混雜小片狀稍低信號；實性成分1例腫瘤表現為在T1W圖像上呈稍低信號、T2W圖顯上呈等或稍高信號，1例表現為在T1W圖像上呈稍低或等信號中混雜小片狀高信號影、T2W圖像上呈等或稍高混雜信號；1例腫塊內可見T1W及T2W均呈低信號的分隔影。2例伴有腫瘤內出血病例局部包膜欠完整。MRI多期動態增強掃描實性成分、包膜及分隔均表現漸進性強化，囊性成分各期均不強化，增強掃描囊、實性成分分界趨于清楚。具體見圖 1～圖 4。
圖1
示15歲女性患者的CT增強掃描檢查，見胰腺體尾部以實性成分為主的實性假乳頭狀瘤，囊性成分位于團塊中央（黑箭所示），包膜完整，邊界清楚，對周圍組織輕度推擠。1A：顯示動脈期實性成分呈輕度強化，囊性成分未見強化；1B：顯示門脈期實性成分進一步強化，囊性成分始終未見強化，顯示更清楚 圖 2 示19歲女性患者的CT增強掃描檢查，見胰腺體尾部以囊性成分為主的胰腺實性假乳頭狀瘤，實性成分主要位于腫塊邊緣（黑箭所示），包膜完整。2A：顯示動脈期實性成分呈輕度強化，囊性成分未見強化，實性成分呈“浮云征”；2B：顯示門脈期實行成分進一步強化，囊性成分始終未見強化 圖 3 63歲女性患者的MRI平掃及增強掃描檢查，見胰腺體尾部實性假乳頭狀瘤，囊實性成分相當。3A及3B：分別為T1W和T2WI橫斷面圖像，顯示實性成分T1WI呈稍低信號，T2WI呈混雜等、稍高信號；囊性成分T1WI呈稍高信號，T2WI呈混雜高、稍高信號（提示囊內有出血, 黑箭所示）；3C：為冠狀T2WI圖像，顯示團塊呈分葉狀，囊實性成分比例相當，實性成分混雜等，稍高信號，囊性成分呈混雜高，稍高信號；邊界清楚；3D、3E及3F：為橫斷T1WI動脈早期、動脈晚期和門靜脈期圖像，顯示實性成分與包膜呈漸進性強化，囊性及出血成分無強化，強化后實性成分表現為高信號，囊性及出血成分為相對稍低信號 圖 4 示28歲女性患者的MRI平掃及增強掃描檢查，見胰腺頭部實性假乳頭狀瘤，呈分葉狀，囊實性成分混合存在。4A：為平掃橫斷T1WI，顯示實性成分呈等信號，囊性成分呈稍低信號；4B及4C：T1WI增強動脈早期及門靜脈期圖像，顯示實性成分及包膜有強化，囊性成分無強化；4D：橫斷T2WI，實性成分為稍高信號，囊性成分呈稍高信號，腫塊后方為受壓擴張的膽總管（黑箭所示），包膜呈低信號；4E及4F為冠狀T2WI，主要顯示團塊呈分葉狀，壓迫十二指腸及膽總管下端，導致膽總管及肝內膽管擴張（黑箭所示膽總管受壓）
2.2 手術所見及病理結果
7例患者腫瘤手術大體標本均表現為囊實性腫塊，5例周圍可見完整纖維包膜或假包膜，2例包膜局部欠完整。切面表現為不同比例的囊、實性成分混合存在，實性成分呈灰色、淡黃色或魚肉狀，囊性成分表現為暗褐色液體或呈膠凍樣。2例腫瘤內可見片狀陳舊出血。病理切片鏡下腫瘤分為實性區、假乳頭區以及囊性區，實性區由腫瘤細胞圍繞血管排列呈片狀、巢狀，假乳頭區即囊實性成分過渡區由一層或多層腫瘤細胞圍繞纖維血管呈軸心排列、呈假乳頭狀，囊性區域內可見大量黏液和成團的血細胞。免疫組化顯示Vimentin（+）6例，β-catenin（+）3例，NSE（+）3例。
3 討論
3.1 SPNP的一般特點
SPNP是一種良性或交界性腫瘤，具有潛在的惡變傾向，占胰腺所有腫瘤的0.9～2.7% [1]。1959年Frantz [2]首次報道并命名為胰腺乳頭狀瘤。1996年世界衛生組織根據胰腺外分泌腫瘤分類將其命名為胰腺實性假乳頭狀瘤（solid-pseudopapillary tumor of pancrea，SPTP），2010年又根據消化系統腫瘤分類將其命名為solid-pseudopapillary neoplasm of pancrea（SPNP）[3-4]。本病好發于年輕女性。國內薈萃分析表明男女發病率比例約為1:8.37，女性發病平均年齡約29歲[5]；國外文獻[6]報道男女發病比例約為1 : 9.78，平均年齡2 2歲，發病年齡較國內低。本組7例患者均為女性，平均年齡約28.3歲，與文獻報道基本相符。
3.2 SPNP的影像特點
SPNP可發生于胰腺任何部位，但好發于體尾部，其次為頭部。文獻[5]統計分析表明，發生于胰腺體尾部的腫瘤約占51.3%。本組7例患者6例位于胰腺體尾部，僅1例位于胰頭部。SPNP多無特異性臨床癥狀，發現時腫瘤常較大。國內數據[5]分析表明，腫瘤平均直徑達7.84 cm，本組病例腫瘤平均直徑約5.7 cm，與文獻報道基本一致。
SPNP的影像學表現與其組織病理學特點密切相關。病理學研究顯示，SPNP最初為實性腫塊，隨著腫塊的逐漸生長，腫塊內缺乏充足的血液供應，腫瘤組織細胞逐漸退化、壞死，瘤內可出現不同比例的實性、囊性成分及出血、鈣化等[7]。腫瘤在CT和MRI上的表現根據組織病理學特點的不同呈現不同的密度或信號特點。①以囊性成分為主的腫塊，實性成分一般位于腫塊邊緣呈壁結節樣改變，或散在分布于腫塊內呈“浮云征”[8]。CT上腫瘤表現為不均勻低密度腫塊影；MRI上T1W主要表現為低信號，邊緣或中心混雜等或稍低信號，T2W上為高信號內混雜等或稍高信號。②囊實性成分相仿時, 囊實性結構常相間分布；CT上表現為等、低密度相間分布腫塊影；MRI上T1W主要表現為等、低混雜信號，T2W上為等、高混雜信號。③以實性成分為主的腫塊，囊性結構多位于包膜下；CT上表現為稍低或等密度腫塊影邊緣分布小片狀低密度；MRI上T1W表現為稍低或等信號混雜小片狀低信號，T2W為等或稍高信號混雜小片狀高信號。④SPNP的動態增強掃描較具特征性，在CT和MRI上均表現為動脈期輕度強化、門靜脈期及延遲期漸進性強化，強化程度一般低于正常胰腺實質。也有學者[9]報道，SPNP在延遲期強化程度與正常胰腺實質相近。本組7例患者CT和MRI增強掃描均表現為漸進性強化特點。SPNP這種漸進性強化模式與海綿狀血管瘤強化特點類似，有學者[10]認為與腫瘤過渡區腫瘤細胞相對較少且排列成網狀，之間形成血竇有關。⑤瘤內出血被認為是SPNP的重要特點[11-12]，可為鑒別SPNP與胰腺內其他腫瘤提供依據。出血在CT上一般不易顯示，新鮮出血在CT平掃時可表現為高密度；MRI對顯示瘤內出血較CT具有明顯優勢，在MRI上瘤內出血表現多種多樣，有學者[13-14]提出T1W上高信號可以提示瘤內出血。Cantisani等[9]提出，T1W上呈高、低混雜信號、T2W上呈不均勻高信號可提示瘤內有出血，但T1W未出現高信號也不能排除有出血可能。Nakatani等[15]提出TI壓脂序列對顯示瘤內出血非常必要，顯示為高信號。腫瘤囊性成分內出現液—液平也可提示腫瘤內有出血存在[9, 11, 13]。本組2例MRI檢查出現瘤內出血，囊性成分1例T1W上表現為稍高信號，1例T1W表現為稍低信號內混雜點片狀高信，與文獻報道的相符。⑥MRI對顯示瘤周包膜也較CT有更大優勢[12]，包膜在T1W及T2W上均表現為粗細不等的線狀低信號，增強掃描可有明顯強化。包膜是否完整是判別腫瘤是良性或低度惡性的重要依據[16]。有學者[17-18]提出，包膜局部連續性中斷是提示SPNP惡性的重要特點。⑦-腫瘤無論位于胰腺任何部位都不易引起胰管或膽管擴張，即使腫瘤位于胰頭部[19]；有學者[20]提出出現胰、膽管擴張是提示腫瘤具有惡性傾向的重要標志。本組1例位于胰頭部的腫瘤，分葉狀，包膜不完整，引起了繼發性的胰管、膽總管及肝內膽管的廣泛擴張，手術顯示腫瘤對十二指腸及膽總管下端有浸潤、粘連，提示有惡性傾向。⑧SPNP內可出現鈣化，有學者[21]提出，鈣化也是SPNP的特征性表現，鈣化常位于腫塊邊緣，CT對鈣化顯示較MRI更有優勢。本組4例CT檢查患者腫塊內均未顯示鈣化，可能與病例數太少有關。
3.3 SPNP的鑒別診斷
SPNP的影像學表現與胰腺其他良性或低度惡性腫瘤影像重疊較多，必須注意與相關腫瘤進行鑒別[22-23]。①漿液性囊腺瘤：多見于老年人，可呈囊性、實性及囊實性改變，瘤體中心星狀瘢痕、放射狀鈣化是其特征性表現[24-25]。②黏液性囊腺瘤或癌：多見中老年女性，內部多呈液性密度或信號特點，可有較多分隔，邊緣可出現不規則壁結節，增強掃描其分隔及實性結節明顯強化，易引起胰管擴張。③無功能性胰島細胞瘤：SPNP在病理和影像上最易誤診為無功能性胰島細胞瘤，但胰島細胞瘤動脈期強化程度明顯高于SPNP，一般無壁結節，發生肝轉移及淋巴結腫大較SPNP多見。④胰腺癌：發病年齡較大，檢出時腫瘤相對較小，鈣化及囊變少見，多期動態增強掃描腫瘤強化均不明顯，早期即可引起胰、膽管擴張，容易發生肝臟或淋巴結轉移，容易侵犯鄰近組織結構及血管。
總之，SPNP是一種好發于年輕女性的胰腺少見腫瘤，具有潛在侵襲性，由于缺乏早期臨床癥狀檢出時腫瘤常較大，多數腫瘤具有完整的包膜。SPNP的影像學表現與其病理組織學特點密切相關且具有一定的特征性，CT與MRI檢查均能較好反應腫瘤的組織病理學特點且各具優勢，可為臨床術前準確診斷SPNP并評價患者預后發揮指導作用。
胰腺實性假乳頭狀瘤（solid-pseudopapillary neop-lasm of the pancreas，SPNP）是一種具有潛在惡變傾向的交界性腫瘤，相對少見，好發于年輕女性，根治性手術切除后患者可長期存活。筆者回顧性分析總結了四川省醫學科學院 四川省人民醫院2010年1月至2015年12月期間7例行上腹部CT或MRI檢查且經手術和病理學檢查及免疫組化檢查證實為SPNP患者的影像學資料，以期提高對本病的認識及影像學診斷水平。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
本組7例患者中4例行CT檢查，3例行MRI檢查，均為女性，年齡15～63歲，平均28歲。其中3例表現為急性腹痛，4例表現為慢性腹部疼痛；4例伴有惡心、嘔吐，1例出現黃疸等癥狀。7例患者的AFP、CEA及、CA199均在正常范圍內，1例CA50明顯增高（105.38 U/mL）。
1.2 檢查方法
1.2.1 CT掃描方法
4例行CT檢查的患者掃描設備為西門子SOMATOM PERSPECTIVE 64排螺旋CT掃描機。每位患者檢查前簽署知情同意書，檢查前30 min內口服含碘水劑500 mL（濃度< 5%）充盈胃腸道，并進行呼吸訓練以減少運動偽影干擾。首先行上腹部平掃，掃描范圍從膈頂至腎臟下極；然后行動脈期、門靜脈期及延遲期3期動態增強掃描，延遲時間分別為注射對比劑后20～30 s、60～70 s及120 s，掃描范圍與平掃相同。所有患者均采用螺旋掃描，具體掃描參數為：管電壓130 kV，管電流200～250 mAs，螺距1.2，準直器厚度0.625 mm，重建層厚8.0 mm及2.0 mm。增強掃描均采用高壓注射器經肘靜脈團注非離子型碘對比劑（江蘇恒瑞醫藥股份有限公司），對比劑用量70～90 mL，注射速度2.5～3 mL/s。
1.2.2 MR掃描方法
3例行MRI檢查的患者掃描設備均為德國西門子Avanto 1.5 T超導高場強MRI掃描機，采用8通道體部相陣控線圈。每位患者檢查前簽署知情同意書。患者取仰臥位、頭先進，檢查前進行呼吸訓練以減少運動偽影發生。首先行冠狀真實穩態進動快速成像（TRUE-FISP，TR/TE：3.7 ms/1.8 ms；視野：350×350；層厚：5 mm，層間隔：6.5 mm，矩陣：512×512；帶寬：500HZ/像素）掃描、軸位同反相位雙回波T1W（TR/TE：120 ms/5.0 ms；視野：260×350；層厚：6 mm，層間隔：7.8 mm，矩陣：384×512，帶寬：380HZ/像素）平掃、軸位半傅里葉采集單次激發快速自旋回波序列（HASTE）T2W（TR/TE：1 000 ms/85 ms，視野：300×300；層厚：6 mm，層間隔：7.8 mm，矩陣192×256，帶寬：390HZ/像素）平掃。然后行上腹部三維容積插值屏氣檢查（3D-VIBE）序列多期動態增強掃描（TR/TE：4.0 ms/1.7 ms，激勵角12°；視野：350×350；層厚：2 mm，層間隔：2.5 mm，矩陣：320×512，帶寬：300HZ/像素），注射對比劑后分別延遲20 s、40 s及60 s掃描，獲得動脈早期、動脈晚期和門靜脈期圖像，掃描范圍盡可能覆蓋肝臟膈頂部至雙腎下極。多期動態增強掃描完成后立即行常規2D GRE T1W序列軸位（TR/TE：180 ms/3.0 ms；視野：290×380；層厚：6 mm，層間隔：7.8 mm，矩陣：320×512，帶寬：260 HZ/像素）、冠狀位（TR/TE：160 ms/2.5 ms；視野：300×400；層厚：7 mm，層間隔：9 mm，矩陣384×384，帶寬：260 HZ/像素）掃描獲取平衡期圖像。扎噴酸葡胺注射液（Gd-DTPA）對比劑（北京北陸藥業股份公司）均經前臂靜脈采用高壓注射器注入，對比劑用量為0.2 mmol/kg，注射速率為2 mL/s，然后以同樣速率推注50 mL生理鹽水灌洗。
1.3 圖像分析
所有患者的CT及MRI圖像資料均由醫院信息中心數據庫回傳到工作站，然后在工作站上完成圖像后處理及分析工作。由2位長期從事腹部影像診斷工作的高年資醫師及1位住院醫師共同組成閱片小組，2位高年資醫師負責圖像的分析工作（有爭議者2位醫師協商達成共識），住院醫師負責圖像后處理并記錄觀察分析結果。在全面觀察分析圖像的基礎上，重點觀察：①腫塊的位置、形態、大小、邊界、包膜；②腫塊平掃及增強掃描密度（信號）特點，有無出血、鈣化等；③與正常胰腺及周圍組織的關系，同時觀察有無膽管、胰管擴張等情況。
2 結果
2.1 7例患者的CT及MRI表現
7例手術及病理學檢查證實為SPNP的具體CT和MRI表現，包括腫瘤的發病年齡、大小、位置、形態，包膜是否完整、有無鈣化及出血、腫瘤動態增強模式、有無胰或膽管擴張、腫瘤是否侵犯鄰近結構等情況詳見表 1。從表 1可以看出，7例患者腫瘤直徑范圍2.3～13.0 cm，平均直徑為5.7 cm。1例腫瘤位于胰頭部、1例位于胰尾部，5例位于胰體尾部。5例腫瘤呈圓形或類圓形、2例表現為分葉狀。4例CT檢查病例均未顯示鈣化，2例MRI檢查病例腫瘤內可見出血。5例腫瘤見完整包膜，2例包膜不連續。7例患者中，2例患者腫瘤主要位于胰腺實質內，包膜完整，與周圍組織分界清楚；5例腫瘤呈外生性生長，局部突出于胰腺輪廓之外，其中3例包膜完整，對脾動、靜脈及胃十二指腸等周圍組織呈壓迫表現，2例包膜欠連續，其中1例位于胰頭部，粘連壓迫十二指腸及膽總管，導致膽總管、肝內外膽管及主胰管擴張，膽囊增大。膽總管擴張最大徑約為2.5 mm，胰管擴張最大徑約0.8 mm。1例腫瘤位于胰體尾部，與局部空腸有粘連。
表1
7例SPNP患者的CT及MRI表現
行CT檢查的4例患者腫瘤均呈囊、實性改變；2例囊性成分為主的腫瘤CT平掃表現為不均勻低密度團塊影，其中1例實性成分位于腫塊邊緣呈“壁結節”樣改變，1例實性成分位于腫瘤中心呈“浮云征”；1例腫瘤囊、實性成分基本相仿，表現為囊、實性成分相間分布的混雜密度團塊影；1例腫瘤以實性成分為主，表現為不均勻稍低密度團塊影，囊性成分位于腫塊中心，呈低密度。CT三期動態增強掃描腫塊實性成分表現為動脈期輕度強化、門靜脈期及延遲期漸進性強化，強化程度低于正常胰腺實質，囊性部分不強化。3例行MRI檢查的患者，1例腫瘤以囊性成分為主，T1W圖像上囊性成分表現為低信號、實性成分位于腫塊邊緣呈稍低或等信號，T2W上囊性成分為高信號、周邊實質呈等或稍高信號，腫塊包膜完整，T1W及T2W圖像上均表現為較粗線狀低信號影。2例患者腫瘤囊、實性成分基本相仿，其腫塊內有出血，囊、實性成分分界不清。囊性成分1例表現為在T1W圖像上呈稍高信號、T2W圖像上呈為稍低、稍高混雜信號，1例表現為T1W上呈稍低信號內混雜點片狀高信號、T2W圖像上呈稍高信號內混雜小片狀稍低信號；實性成分1例腫瘤表現為在T1W圖像上呈稍低信號、T2W圖顯上呈等或稍高信號，1例表現為在T1W圖像上呈稍低或等信號中混雜小片狀高信號影、T2W圖像上呈等或稍高混雜信號；1例腫塊內可見T1W及T2W均呈低信號的分隔影。2例伴有腫瘤內出血病例局部包膜欠完整。MRI多期動態增強掃描實性成分、包膜及分隔均表現漸進性強化，囊性成分各期均不強化，增強掃描囊、實性成分分界趨于清楚。具體見圖 1～圖 4。
圖1
示15歲女性患者的CT增強掃描檢查，見胰腺體尾部以實性成分為主的實性假乳頭狀瘤，囊性成分位于團塊中央（黑箭所示），包膜完整，邊界清楚，對周圍組織輕度推擠。1A：顯示動脈期實性成分呈輕度強化，囊性成分未見強化；1B：顯示門脈期實性成分進一步強化，囊性成分始終未見強化，顯示更清楚 圖 2 示19歲女性患者的CT增強掃描檢查，見胰腺體尾部以囊性成分為主的胰腺實性假乳頭狀瘤，實性成分主要位于腫塊邊緣（黑箭所示），包膜完整。2A：顯示動脈期實性成分呈輕度強化，囊性成分未見強化，實性成分呈“浮云征”；2B：顯示門脈期實行成分進一步強化，囊性成分始終未見強化 圖 3 63歲女性患者的MRI平掃及增強掃描檢查，見胰腺體尾部實性假乳頭狀瘤，囊實性成分相當。3A及3B：分別為T1W和T2WI橫斷面圖像，顯示實性成分T1WI呈稍低信號，T2WI呈混雜等、稍高信號；囊性成分T1WI呈稍高信號，T2WI呈混雜高、稍高信號（提示囊內有出血, 黑箭所示）；3C：為冠狀T2WI圖像，顯示團塊呈分葉狀，囊實性成分比例相當，實性成分混雜等，稍高信號，囊性成分呈混雜高，稍高信號；邊界清楚；3D、3E及3F：為橫斷T1WI動脈早期、動脈晚期和門靜脈期圖像，顯示實性成分與包膜呈漸進性強化，囊性及出血成分無強化，強化后實性成分表現為高信號，囊性及出血成分為相對稍低信號 圖 4 示28歲女性患者的MRI平掃及增強掃描檢查，見胰腺頭部實性假乳頭狀瘤，呈分葉狀，囊實性成分混合存在。4A：為平掃橫斷T1WI，顯示實性成分呈等信號，囊性成分呈稍低信號；4B及4C：T1WI增強動脈早期及門靜脈期圖像，顯示實性成分及包膜有強化，囊性成分無強化；4D：橫斷T2WI，實性成分為稍高信號，囊性成分呈稍高信號，腫塊后方為受壓擴張的膽總管（黑箭所示），包膜呈低信號；4E及4F為冠狀T2WI，主要顯示團塊呈分葉狀，壓迫十二指腸及膽總管下端，導致膽總管及肝內膽管擴張（黑箭所示膽總管受壓）
2.2 手術所見及病理結果
7例患者腫瘤手術大體標本均表現為囊實性腫塊，5例周圍可見完整纖維包膜或假包膜，2例包膜局部欠完整。切面表現為不同比例的囊、實性成分混合存在，實性成分呈灰色、淡黃色或魚肉狀，囊性成分表現為暗褐色液體或呈膠凍樣。2例腫瘤內可見片狀陳舊出血。病理切片鏡下腫瘤分為實性區、假乳頭區以及囊性區，實性區由腫瘤細胞圍繞血管排列呈片狀、巢狀，假乳頭區即囊實性成分過渡區由一層或多層腫瘤細胞圍繞纖維血管呈軸心排列、呈假乳頭狀，囊性區域內可見大量黏液和成團的血細胞。免疫組化顯示Vimentin（+）6例，β-catenin（+）3例，NSE（+）3例。
3 討論
3.1 SPNP的一般特點
SPNP是一種良性或交界性腫瘤，具有潛在的惡變傾向，占胰腺所有腫瘤的0.9～2.7% [1]。1959年Frantz [2]首次報道并命名為胰腺乳頭狀瘤。1996年世界衛生組織根據胰腺外分泌腫瘤分類將其命名為胰腺實性假乳頭狀瘤（solid-pseudopapillary tumor of pancrea，SPTP），2010年又根據消化系統腫瘤分類將其命名為solid-pseudopapillary neoplasm of pancrea（SPNP）[3-4]。本病好發于年輕女性。國內薈萃分析表明男女發病率比例約為1:8.37，女性發病平均年齡約29歲[5]；國外文獻[6]報道男女發病比例約為1 : 9.78，平均年齡2 2歲，發病年齡較國內低。本組7例患者均為女性，平均年齡約28.3歲，與文獻報道基本相符。
3.2 SPNP的影像特點
SPNP可發生于胰腺任何部位，但好發于體尾部，其次為頭部。文獻[5]統計分析表明，發生于胰腺體尾部的腫瘤約占51.3%。本組7例患者6例位于胰腺體尾部，僅1例位于胰頭部。SPNP多無特異性臨床癥狀，發現時腫瘤常較大。國內數據[5]分析表明，腫瘤平均直徑達7.84 cm，本組病例腫瘤平均直徑約5.7 cm，與文獻報道基本一致。
SPNP的影像學表現與其組織病理學特點密切相關。病理學研究顯示，SPNP最初為實性腫塊，隨著腫塊的逐漸生長，腫塊內缺乏充足的血液供應，腫瘤組織細胞逐漸退化、壞死，瘤內可出現不同比例的實性、囊性成分及出血、鈣化等[7]。腫瘤在CT和MRI上的表現根據組織病理學特點的不同呈現不同的密度或信號特點。①以囊性成分為主的腫塊，實性成分一般位于腫塊邊緣呈壁結節樣改變，或散在分布于腫塊內呈“浮云征”[8]。CT上腫瘤表現為不均勻低密度腫塊影；MRI上T1W主要表現為低信號，邊緣或中心混雜等或稍低信號，T2W上為高信號內混雜等或稍高信號。②囊實性成分相仿時, 囊實性結構常相間分布；CT上表現為等、低密度相間分布腫塊影；MRI上T1W主要表現為等、低混雜信號，T2W上為等、高混雜信號。③以實性成分為主的腫塊，囊性結構多位于包膜下；CT上表現為稍低或等密度腫塊影邊緣分布小片狀低密度；MRI上T1W表現為稍低或等信號混雜小片狀低信號，T2W為等或稍高信號混雜小片狀高信號。④SPNP的動態增強掃描較具特征性，在CT和MRI上均表現為動脈期輕度強化、門靜脈期及延遲期漸進性強化，強化程度一般低于正常胰腺實質。也有學者[9]報道，SPNP在延遲期強化程度與正常胰腺實質相近。本組7例患者CT和MRI增強掃描均表現為漸進性強化特點。SPNP這種漸進性強化模式與海綿狀血管瘤強化特點類似，有學者[10]認為與腫瘤過渡區腫瘤細胞相對較少且排列成網狀，之間形成血竇有關。⑤瘤內出血被認為是SPNP的重要特點[11-12]，可為鑒別SPNP與胰腺內其他腫瘤提供依據。出血在CT上一般不易顯示，新鮮出血在CT平掃時可表現為高密度；MRI對顯示瘤內出血較CT具有明顯優勢，在MRI上瘤內出血表現多種多樣，有學者[13-14]提出T1W上高信號可以提示瘤內出血。Cantisani等[9]提出，T1W上呈高、低混雜信號、T2W上呈不均勻高信號可提示瘤內有出血，但T1W未出現高信號也不能排除有出血可能。Nakatani等[15]提出TI壓脂序列對顯示瘤內出血非常必要，顯示為高信號。腫瘤囊性成分內出現液—液平也可提示腫瘤內有出血存在[9, 11, 13]。本組2例MRI檢查出現瘤內出血，囊性成分1例T1W上表現為稍高信號，1例T1W表現為稍低信號內混雜點片狀高信，與文獻報道的相符。⑥MRI對顯示瘤周包膜也較CT有更大優勢[12]，包膜在T1W及T2W上均表現為粗細不等的線狀低信號，增強掃描可有明顯強化。包膜是否完整是判別腫瘤是良性或低度惡性的重要依據[16]。有學者[17-18]提出，包膜局部連續性中斷是提示SPNP惡性的重要特點。⑦-腫瘤無論位于胰腺任何部位都不易引起胰管或膽管擴張，即使腫瘤位于胰頭部[19]；有學者[20]提出出現胰、膽管擴張是提示腫瘤具有惡性傾向的重要標志。本組1例位于胰頭部的腫瘤，分葉狀，包膜不完整，引起了繼發性的胰管、膽總管及肝內膽管的廣泛擴張，手術顯示腫瘤對十二指腸及膽總管下端有浸潤、粘連，提示有惡性傾向。⑧SPNP內可出現鈣化，有學者[21]提出，鈣化也是SPNP的特征性表現，鈣化常位于腫塊邊緣，CT對鈣化顯示較MRI更有優勢。本組4例CT檢查患者腫塊內均未顯示鈣化，可能與病例數太少有關。
3.3 SPNP的鑒別診斷
SPNP的影像學表現與胰腺其他良性或低度惡性腫瘤影像重疊較多，必須注意與相關腫瘤進行鑒別[22-23]。①漿液性囊腺瘤：多見于老年人，可呈囊性、實性及囊實性改變，瘤體中心星狀瘢痕、放射狀鈣化是其特征性表現[24-25]。②黏液性囊腺瘤或癌：多見中老年女性，內部多呈液性密度或信號特點，可有較多分隔，邊緣可出現不規則壁結節，增強掃描其分隔及實性結節明顯強化，易引起胰管擴張。③無功能性胰島細胞瘤：SPNP在病理和影像上最易誤診為無功能性胰島細胞瘤，但胰島細胞瘤動脈期強化程度明顯高于SPNP，一般無壁結節，發生肝轉移及淋巴結腫大較SPNP多見。④胰腺癌：發病年齡較大，檢出時腫瘤相對較小，鈣化及囊變少見，多期動態增強掃描腫瘤強化均不明顯，早期即可引起胰、膽管擴張，容易發生肝臟或淋巴結轉移，容易侵犯鄰近組織結構及血管。
總之，SPNP是一種好發于年輕女性的胰腺少見腫瘤，具有潛在侵襲性，由于缺乏早期臨床癥狀檢出時腫瘤常較大，多數腫瘤具有完整的包膜。SPNP的影像學表現與其病理組織學特點密切相關且具有一定的特征性，CT與MRI檢查均能較好反應腫瘤的組織病理學特點且各具優勢，可為臨床術前準確診斷SPNP并評價患者預后發揮指導作用。
