引用本文： 賈昌俊, 戴朝六, 卜獻民, 徐鋒, 彭松林, 許永慶, 趙陽, 趙闖, 趙亮. 復雜巨大肝血管瘤的手術治療. 中國普外基礎與臨床雜志, 2016, 23(2): 151-155. doi: 10.7507/1007-9424.20160041 復制
肝血管瘤是最常見的肝臟良性腫瘤，絕大多數病理類型為海綿狀血管瘤。手術切除是目前肝海綿狀血管瘤（簡稱“肝血管瘤”）最有效和最常用的治療手段。由于血管瘤的大小和位置不同，有些肝血管瘤的手術切除十分困難和復雜，容易引起致命的大出血或膽汁漏等，仍具有相當的挑戰性[1]。如何定義復雜巨大肝血管瘤的手術治療，目前尚無統一標準。結合相關文獻[2-4]，我們初步建議將肝血管瘤的瘤體長徑>10.0 cm且需滿足下列條件之一者列入復雜巨大肝血管瘤的手術治療：①腫瘤緊貼第一、第二肝門或下腔靜脈；②S4、S5、S8段聯合切除；③腫瘤位于S1段或S8段。現本研究回顧性分析中國醫科大學附屬盛京醫院肝膽脾外科2009年1月至2014年12月期間共55例外科手術治療的復雜巨大肝血管瘤患者的臨床資料，以探討并總結安全切除此類肝血管瘤的經驗與體會。
1 資料與方法
1.1 一般資料
55例復雜巨大肝血管瘤患者中男13例，女42例；年齡23～68歲，平均49.2歲。所有患者術前主要依靠腹部彩超、增強CT和（或）MRI診斷，術后病理均確診為肝海綿狀血管瘤。
1.1.1 臨床表現
40例患者術前有不同程度的臨床癥狀，包括右上腹脹痛不適、腹部包塊、餐后飽脹不適、周身乏力等；15例患者無明顯癥狀，為常規體檢中發現。5例既往行肝動脈介入栓塞治療，1例曾行剖腹探查術，但未能切除肝血管瘤。全組無瘤體自發破裂者。
1.1.2 血常規、腫瘤及病毒檢測
①血常規：11例白細胞低于正常值（2.5×109/L～3.8×109/L）；11例合并貧血，均為女性，其中輕度貧血（血紅蛋白<110 g/L）9例，中度貧血（血紅蛋白<90 g/L） 3例；血小板1例高于正常值（為361×109/L），10例低于正常值（84×109/L～129×109/L）。凝血功能指標均正常。肝功能：4例谷丙轉氨酶略高于正常值（分別為41.4 U/L、48 U/L、48 U/L、91 U/L），1例白蛋白略低于正常值（為33.1 g/L），2例總膽紅素略高于正常值 （21.4 μmol/L、25.6 μmol/L），但肝功能Child-Pugh評分均為A級。②腫瘤標志物：無血清AFP升高者，CEA升高者占2.4% （1/41），CA19-9升高者占4.9% （2/41）。③肝炎病毒檢測：HBsAg陽性者占10.9% （6/55），其中3例HBV-DNA檢測為陽性，無HCV-Ab陽性者。
1.1.3 病灶及大小
本組患者術前常規行增強CT或磁共振檢查，其中增強CT檢查采用三維血管成像技術者占59.5% （22/37），磁共振檢查中采用MRCP檢查者占65.6% （21/32）。經影像學檢查提示肝血管瘤病灶單發者16例，2個病灶者10例，3個及以上者29例。復雜巨大肝血管瘤的瘤體主要分布于肝右葉26例，肝左葉17例，肝左右葉均占據6例，肝尾狀葉為主6例。瘤體靠近第一肝門7例，第二肝門28例，第二、三肝門5例，累及3個肝門15例。復雜巨大肝血管瘤的長徑為10.2～50.0 cm，平均直徑為16.2 cm。10.0～15.0 cm者61.8% （34/55）；>15.0 cm者38.2% （21/55），其中>25.0 cm者占9.1% （5/55）。6例尾狀葉巨大肝血管瘤的直徑為10.7～29.3 cm，平均為15.6 cm。
1.2 手術方法
1.2.1 手術切口
手術切口的選擇以充分顯露病灶便于手術操作為原則，采用右肋緣下斜切口33例，上腹“人”字形切口11例，上腹正中切口6例，上腹“L”形切口1例，上腹反“L”形切口2例，上腹倒“T”形切口2例。本組無胸腹聯合切口。
1.2.2 血流阻斷方式
本組23例患者在離斷肝實質前，以解剖肝門的方法預先處理患側肝血管支來控制術中出血（其中1例同時采用Pringle法阻斷入肝血流）。31例患者采用常溫下肝血流阻斷技術，其中Pringle法17例，選擇性保留健側肝動脈供血的入肝血流阻斷法（改良Pringle法） 12例，解剖肝門分離患側肝動脈和門靜脈支分別阻斷1例，經肝實質鞘外阻斷1例。1例肝左外葉切除未采用血流控制方法。7例在游離右側肝周韌帶后于腔靜脈側后方留置懸吊帶，以利于肝實質的離斷。全組未有行全肝血流阻斷者。
1.2.3 手術切除方式
總計有55例復雜巨大肝血管瘤病灶經手術治療，其中包膜外剝除28例，從正常肝組織切入，緊貼瘤體沿包膜外剝離，所遇管道予以電凝或離斷、結扎，其中包括右側尾狀葉血管瘤2例，左側尾狀葉血管瘤1例。肝切除27例，其中擴大右半肝切除1例，右半肝及尾狀葉切除1例，右半肝切除11例，左外葉切除6例，左半肝切除6例，左半肝及尾狀葉切除1例，左半肝及左側尾狀葉切除1例。
2 結果
全組肝血管瘤均完整切除。術后轉氨酶均為一過性升高，均未出現黃疸及肝功能衰竭，無圍手術期死亡。手術時間85～420 min，平均手術時間202 min。Pringle法行第一肝門入肝血流阻斷17例，阻斷時間4～59 min，平均19 min，最多阻斷4次，每次間隔5 min；改良Pringle法行第一肝門入肝血流阻斷12例，阻斷時間7～31 min，平均18.6 min，最多阻斷2次，每次間隔5 min；解剖第一肝門，分離右側肝動脈和門靜脈支分別阻斷1例，阻斷時間為39.8 min；經肝實質鞘外阻斷右側入肝血流1例，2次阻斷，時間分別為24 min和13 min，間隔5 min。術中失血量50～3 000 mL，其中50～200 mL 7例，200～1 000 mL 32例，1 000～3 000 mL 16例，平均失血量855.5 mL。47.3% （26/55）的患者未輸任何血液制品。自體血回輸率占18.2% （10/55），回輸血量為184～1 246 mL，平均626.6 mL。術后住院時間7～44 d，平均14.8 d。
術后7例發生手術相關并發癥（有的患者有1種以上的術后并發癥）患者中膽汁漏有2例，其中1例經腹腔持續引流治愈，另1例于首次術后5個月行二次手術清除肝斷面炎癥病灶縫閉膽瘺處而痊愈；右側胸腔積液4例，行穿刺治療后痊愈出院2例，自行吸收2例；右膈下積液2例，行穿刺治療后痊愈出院1例，自行吸收1例；肝周積液1例，行穿刺治療后痊愈出院；尿潴留1例，重新留置尿管，1周后拔除，排尿順利；腹腔感染2例，抗炎對癥治療痊愈。
3 討論
復雜巨大肝血管瘤由于瘤體巨大或位置特殊，術中顯露困難，手術操作難度大；腫瘤緊鄰肝臟主要的脈管結構或擠壓致使正常肝臟結構的位置變化；有時肝臟脈管系統結構本身即存在變異。在以上這些情況下實施手術治療，有可能導致重要血管或膽管的損傷，引起致命的大出血或膽汁漏。由于肝血管瘤本身是一種良性疾病，而手術治療卻存在一定的并發癥發生率和死亡率，因而對于復雜巨大肝血管瘤的手術治療更要給予足夠的重視和謹慎。
3.1 術前的評估和準備
3.1.1 影像學評估
術前影像學檢查除了具有重要的診斷價值，對于了解肝臟的解剖結構、指導手術方案的制定和實施均具有重要作用。復雜肝血管瘤由于體積巨大或位置特殊，多緊鄰肝內主要的脈管系統。通過肝臟增強三維CT檢查可構建血管影像，利于制定手術方案，選擇最佳的手術路徑，減少手術損傷。此外，CT成像可計算殘余肝臟體積，有利于避免術后殘余肝體積過小而出現肝功能衰竭[5]。核磁共振檢查對于肝血管瘤的診斷特異性更強，而肝膽管成像MRCP可明確膽管走行及與腫瘤之間的關系，利于避免術中膽管損傷。本組增強CT檢查中采用三維血管成像技術為59.5% （22/37），磁共振檢查中采用MRCP檢查者為65.6%（21/32）。
3.1.2 肝功能評估
雖然肝血管瘤的患者大多數沒有肝硬化等肝病背景，但由于復雜肝血管瘤多數體積巨大，對于肝功能的評估仍然重要。目前臨床常用的評估方法為Child-Pugh評分及吲哚青綠滯留試驗。有研究[6]顯示，聯合Child-Pugh評分和吲哚青綠滯留試驗可提高術前對肝臟儲備功能評估的準確性。本組肝功能評分均為A級。
3.1.3 輸血
復雜巨大肝血管瘤的手術治療尤其適合采用自體血回輸技術，可有效節約血資源[7]。本組患者中有10例采用了自體血回輸技術，占18.2%。對于預計手術時間長、術中出血多或合并有Kasabach-Merritt綜合征導致凝血功能障礙的患者，術前應準備充足的冷沉淀、凝血酶原復合物等；當術中出血較多時，應輸注新鮮血漿或冷沉淀等改善凝血機制，而不宜大量輸注人工代血漿制品。
3.2 手術過程
3.2.1 手術切口和體位
手術視野的清晰顯露是保證復雜肝臟手術安全的重要條件之一。本組患者多采用右側肋緣下斜切口，對于血管瘤體積特別巨大或雙側分布的巨大血管瘤者，均采用上腹部雙側肋緣下的“人”字形切口。
3.2.2 血流阻斷方法
復雜肝血管瘤的手術治療與其他肝臟腫瘤切除手術一樣，如何控制和減少出血是主要的難點之一，而血流阻斷方法的選擇有時非常重要。對于肝臟手術中的血流阻斷方法，通常有Pringle法、半側入肝血流阻斷、全肝血流阻斷等。Pringle法阻斷主要用于未累及肝靜脈主干和（或）肝腔靜脈結合部病變的肝切除術。與Pringle法比較，半側入肝血流阻斷法的肝臟缺血再灌注損傷小，但該方法對術者解剖技術要求較高，有時因半肝之間交通血管支的存在而阻斷效果不理想，且不適合肝門受侵或嚴重變形、血管變異及肝十二指腸韌帶嚴重粘連者[8-9]。改良Pringle法是指保留健側動脈血供的入肝血流阻斷方法，對于肝門的解剖要求較簡單，阻斷效果與傳統的Pringle法類似，但缺血再灌注損傷相對較小[10]。對于與肝門關系密切的巨大肝血管瘤病例，在離斷肝實質前，常以解剖肝門的方法預先處理患側肝血管支來控制術中出血。對于累及第二、三肝門的部分復雜巨大血管瘤，可采用全肝血流阻斷方法以減少術中出血[11]。有時肝上下腔靜脈預置阻斷帶非常困難，可適當游離周圍至能在膈下垂直送入下腔靜脈阻斷鉗，連同膈肌組織一并鉗夾阻斷即可[12]。在多數情況下，此技術是備而不用，或僅在處理第二肝門時短暫應用。
3.2.3 手術方式
目前肝血管瘤的手術方式主要有血管瘤剝除和規則或不規則性的肝葉、肝段切除，均適用于復雜巨大肝血管瘤的手術治療[13]。由于血管瘤是良性疾病，且瘤體與正常肝組織間往往有較明確的分界線，在需要保留更多正常肝組織或保護重要的管道系統時，多采用剝除的方法。剝除方法多采用鈍性分離，由淺入深，同時需警惕勿損傷瘤體而導致手術創面出血，影響操作。如瘤體特別巨大或多發，單純采用剝除方法可能導致鄰近肝組織血供受影響，可采用聯合部分正常肝組織一并切除，如規則性的半肝或擴大半肝切除術等，其前提是剩余肝臟組織體積足夠[1]。
3.2.4 肝斷面處理
由于精準外科技術的進步，各種斷肝器械的應用，在手術過程中能精細地對肝斷面的脈管結構進行處理，故已放棄傳統的肝斷面對攏縫合而直接敞開。對于肝斷面無明確活動性出血點的滲血，可采取局部填塞覆蓋止血紗布處理。而廣泛的滲血除凝血機制的紊亂外，局部殘留血管瘤的瘤體組織也是一個重要的因素。楊甲梅[14]主張血管瘤瘤體包繞腔靜脈且致密粘連者，可于腔靜脈表面殘留部分瘤體，再用無損傷線予以“8”字縫合閉鎖止血。
3.2.5 血管損傷的預防和處理
復雜肝血管瘤手術的難點主要是術中如何預防大出血的發生。血管瘤瘤體巨大、操作空間狹小或血管瘤與毗鄰大血管關系密切甚至包繞大血管是導致血管損傷、進而出現術中大出血的主要原因。充分的顯露和游離患側肝臟是安全肝切除的前提，通過預先阻斷患側的入肝血流，輕柔按摩擠壓血管瘤的瘤體，可使瘤體縮小，增加手術操作的空間。在發生出血時，需分辨是瘤體出血還是肝靜脈或下腔靜脈的分支血管出血，盲目鉗夾止血可能導致更大的血管損傷。對于出血點采用無損傷血管縫合修補，必要時無損傷鉗阻斷相應的血管[1, 15]。
3.2.6 膽管損傷的預防和處理
巨大肝血管瘤或與第一肝門關系密切的血管瘤往往和膽管關系密切，在手術過程中，如何防護膽管損傷也是非常重要的問題。在血管瘤肝切除手術中，行入肝血流阻斷或處理時，暫不處理肝門部膽管；當離斷肝實質或剝除血管瘤瘤體到第一肝門附近時，于肝實質中分辨清楚主要膽管的走行后再行處理為好。主要膽管的斷端或膽管側壁膽汁溢出之處可用4-0可吸收線縫合閉鎖。當肝斷面多處出現膽汁漏時，經局部修補縫合處理后，預防性膽總管切開留置T管或其他膽管減壓引流管也是一種減少術后膽汁漏發生的有效方法[16]。術中常用的確認肝斷面有無膽汁滲漏的方法是用干紗布擦拭術區。在臨床實踐中，因腫瘤位置、肝門解剖阻斷入肝血流或合并膽囊疾病等，有時需要術中同期切除膽囊。有文獻[17]報道，經膽囊管或左右肝管注入脂肪乳，更有助于辨別肝斷面有無膽汁滲漏。
3.3 術后并發癥的防治
3.3.1 腹腔內出血
本組無術后腹腔內出血發生。肝血管瘤術后腹腔內出血多數是由于術中止血不徹底或術后血管結扎線脫落所致[1]，因此預防的關鍵是術中對肝斷面的止血處理和對較大管道結構的確切結扎或縫扎。鑒于復雜巨大肝血管瘤的手術治療仍有一定的術后出血風險，本組術后均常規放置腹腔引流管。由于腹腔內出血大多發生在術后24～72 h，故術后早期需要密切觀察血壓、脈搏及腹腔引流管引流液的性狀，動態觀察血常規化驗結果，必要時行床旁超聲檢查。一旦發生腹腔內出血，積極剖腹探查止血是首選。
3.3.2 膽汁漏
本組有2例術后發生膽汁漏，發生率為3.64%。膽汁漏的主要原因是術中未能發現或縫扎某支細小膽管或膽管側壁損傷而導致術后發生膽汁漏。有文獻[18]報道，復雜肝切除術和手術時間過長是肝切除術后發生膽汁漏的高危因素。當術后發生膽汁漏時需要保持引流通暢，一般能自行愈合，必要時需要經皮穿刺置管引流。膽汁漏可以分為中央型和外周型，中央型膽汁漏往往愈合較困難，經內鏡鼻膽管引流術或經皮經肝膽管引流術可加快其愈合[18-19]。本組2例膽汁漏患者中，1例外周型膽汁漏經持續腹腔引流治愈；另1例中央型膽汁漏于術后2個月反復發熱，二次住院行經皮穿刺置管引流治療，術后5個月時再次住院手術切除膿腫炎性病灶，找到膽管斷端予以縫閉，最終痊愈。然而有文獻[20]報道，肝切除術后膽汁漏的二次手術治療往往較困難，手術風險較大，需慎重選擇。
3.3.3 肝功能衰竭
復雜巨大肝血管瘤的手術治療后發生肝功能衰竭的原因與術前的基礎肝臟疾病、術中大量失血、長時間低血壓休克、手術時間過長、缺血再灌注損傷、術后門靜脈主干血栓形成、余肝體積過小、殘肝扭轉所致流出道梗阻、感染等有關[1, 20]，預防其發生遠比發生之后的處理更加重要。如果發生難以逆轉的肝功能衰竭時，需要行急診肝臟移植。本組病例術后均有轉氨酶等一過性升高，經保肝藥物對癥處理，在術后1周時基本恢復正常值范圍，無術后急性肝功能不全或衰竭的發生。
總之，對于確有手術指征的巨大肝血管瘤，手術治療仍是首選的治療方法。良好的術野暴露和血流控制是復雜巨大肝血管瘤手術治療成功和安全的關鍵。考慮到肝血管瘤為良性疾病，進一步提高復雜肝切除手術的安全性和降低手術并發癥的發生率是未來研究的重點。
肝血管瘤是最常見的肝臟良性腫瘤，絕大多數病理類型為海綿狀血管瘤。手術切除是目前肝海綿狀血管瘤（簡稱“肝血管瘤”）最有效和最常用的治療手段。由于血管瘤的大小和位置不同，有些肝血管瘤的手術切除十分困難和復雜，容易引起致命的大出血或膽汁漏等，仍具有相當的挑戰性[1]。如何定義復雜巨大肝血管瘤的手術治療，目前尚無統一標準。結合相關文獻[2-4]，我們初步建議將肝血管瘤的瘤體長徑>10.0 cm且需滿足下列條件之一者列入復雜巨大肝血管瘤的手術治療：①腫瘤緊貼第一、第二肝門或下腔靜脈；②S4、S5、S8段聯合切除；③腫瘤位于S1段或S8段。現本研究回顧性分析中國醫科大學附屬盛京醫院肝膽脾外科2009年1月至2014年12月期間共55例外科手術治療的復雜巨大肝血管瘤患者的臨床資料，以探討并總結安全切除此類肝血管瘤的經驗與體會。
1 資料與方法
1.1 一般資料
55例復雜巨大肝血管瘤患者中男13例，女42例；年齡23～68歲，平均49.2歲。所有患者術前主要依靠腹部彩超、增強CT和（或）MRI診斷，術后病理均確診為肝海綿狀血管瘤。
1.1.1 臨床表現
40例患者術前有不同程度的臨床癥狀，包括右上腹脹痛不適、腹部包塊、餐后飽脹不適、周身乏力等；15例患者無明顯癥狀，為常規體檢中發現。5例既往行肝動脈介入栓塞治療，1例曾行剖腹探查術，但未能切除肝血管瘤。全組無瘤體自發破裂者。
1.1.2 血常規、腫瘤及病毒檢測
①血常規：11例白細胞低于正常值（2.5×109/L～3.8×109/L）；11例合并貧血，均為女性，其中輕度貧血（血紅蛋白<110 g/L）9例，中度貧血（血紅蛋白<90 g/L） 3例；血小板1例高于正常值（為361×109/L），10例低于正常值（84×109/L～129×109/L）。凝血功能指標均正常。肝功能：4例谷丙轉氨酶略高于正常值（分別為41.4 U/L、48 U/L、48 U/L、91 U/L），1例白蛋白略低于正常值（為33.1 g/L），2例總膽紅素略高于正常值 （21.4 μmol/L、25.6 μmol/L），但肝功能Child-Pugh評分均為A級。②腫瘤標志物：無血清AFP升高者，CEA升高者占2.4% （1/41），CA19-9升高者占4.9% （2/41）。③肝炎病毒檢測：HBsAg陽性者占10.9% （6/55），其中3例HBV-DNA檢測為陽性，無HCV-Ab陽性者。
1.1.3 病灶及大小
本組患者術前常規行增強CT或磁共振檢查，其中增強CT檢查采用三維血管成像技術者占59.5% （22/37），磁共振檢查中采用MRCP檢查者占65.6% （21/32）。經影像學檢查提示肝血管瘤病灶單發者16例，2個病灶者10例，3個及以上者29例。復雜巨大肝血管瘤的瘤體主要分布于肝右葉26例，肝左葉17例，肝左右葉均占據6例，肝尾狀葉為主6例。瘤體靠近第一肝門7例，第二肝門28例，第二、三肝門5例，累及3個肝門15例。復雜巨大肝血管瘤的長徑為10.2～50.0 cm，平均直徑為16.2 cm。10.0～15.0 cm者61.8% （34/55）；>15.0 cm者38.2% （21/55），其中>25.0 cm者占9.1% （5/55）。6例尾狀葉巨大肝血管瘤的直徑為10.7～29.3 cm，平均為15.6 cm。
1.2 手術方法
1.2.1 手術切口
手術切口的選擇以充分顯露病灶便于手術操作為原則，采用右肋緣下斜切口33例，上腹“人”字形切口11例，上腹正中切口6例，上腹“L”形切口1例，上腹反“L”形切口2例，上腹倒“T”形切口2例。本組無胸腹聯合切口。
1.2.2 血流阻斷方式
本組23例患者在離斷肝實質前，以解剖肝門的方法預先處理患側肝血管支來控制術中出血（其中1例同時采用Pringle法阻斷入肝血流）。31例患者采用常溫下肝血流阻斷技術，其中Pringle法17例，選擇性保留健側肝動脈供血的入肝血流阻斷法（改良Pringle法） 12例，解剖肝門分離患側肝動脈和門靜脈支分別阻斷1例，經肝實質鞘外阻斷1例。1例肝左外葉切除未采用血流控制方法。7例在游離右側肝周韌帶后于腔靜脈側后方留置懸吊帶，以利于肝實質的離斷。全組未有行全肝血流阻斷者。
1.2.3 手術切除方式
總計有55例復雜巨大肝血管瘤病灶經手術治療，其中包膜外剝除28例，從正常肝組織切入，緊貼瘤體沿包膜外剝離，所遇管道予以電凝或離斷、結扎，其中包括右側尾狀葉血管瘤2例，左側尾狀葉血管瘤1例。肝切除27例，其中擴大右半肝切除1例，右半肝及尾狀葉切除1例，右半肝切除11例，左外葉切除6例，左半肝切除6例，左半肝及尾狀葉切除1例，左半肝及左側尾狀葉切除1例。
2 結果
全組肝血管瘤均完整切除。術后轉氨酶均為一過性升高，均未出現黃疸及肝功能衰竭，無圍手術期死亡。手術時間85～420 min，平均手術時間202 min。Pringle法行第一肝門入肝血流阻斷17例，阻斷時間4～59 min，平均19 min，最多阻斷4次，每次間隔5 min；改良Pringle法行第一肝門入肝血流阻斷12例，阻斷時間7～31 min，平均18.6 min，最多阻斷2次，每次間隔5 min；解剖第一肝門，分離右側肝動脈和門靜脈支分別阻斷1例，阻斷時間為39.8 min；經肝實質鞘外阻斷右側入肝血流1例，2次阻斷，時間分別為24 min和13 min，間隔5 min。術中失血量50～3 000 mL，其中50～200 mL 7例，200～1 000 mL 32例，1 000～3 000 mL 16例，平均失血量855.5 mL。47.3% （26/55）的患者未輸任何血液制品。自體血回輸率占18.2% （10/55），回輸血量為184～1 246 mL，平均626.6 mL。術后住院時間7～44 d，平均14.8 d。
術后7例發生手術相關并發癥（有的患者有1種以上的術后并發癥）患者中膽汁漏有2例，其中1例經腹腔持續引流治愈，另1例于首次術后5個月行二次手術清除肝斷面炎癥病灶縫閉膽瘺處而痊愈；右側胸腔積液4例，行穿刺治療后痊愈出院2例，自行吸收2例；右膈下積液2例，行穿刺治療后痊愈出院1例，自行吸收1例；肝周積液1例，行穿刺治療后痊愈出院；尿潴留1例，重新留置尿管，1周后拔除，排尿順利；腹腔感染2例，抗炎對癥治療痊愈。
3 討論
復雜巨大肝血管瘤由于瘤體巨大或位置特殊，術中顯露困難，手術操作難度大；腫瘤緊鄰肝臟主要的脈管結構或擠壓致使正常肝臟結構的位置變化；有時肝臟脈管系統結構本身即存在變異。在以上這些情況下實施手術治療，有可能導致重要血管或膽管的損傷，引起致命的大出血或膽汁漏。由于肝血管瘤本身是一種良性疾病，而手術治療卻存在一定的并發癥發生率和死亡率，因而對于復雜巨大肝血管瘤的手術治療更要給予足夠的重視和謹慎。
3.1 術前的評估和準備
3.1.1 影像學評估
術前影像學檢查除了具有重要的診斷價值，對于了解肝臟的解剖結構、指導手術方案的制定和實施均具有重要作用。復雜肝血管瘤由于體積巨大或位置特殊，多緊鄰肝內主要的脈管系統。通過肝臟增強三維CT檢查可構建血管影像，利于制定手術方案，選擇最佳的手術路徑，減少手術損傷。此外，CT成像可計算殘余肝臟體積，有利于避免術后殘余肝體積過小而出現肝功能衰竭[5]。核磁共振檢查對于肝血管瘤的診斷特異性更強，而肝膽管成像MRCP可明確膽管走行及與腫瘤之間的關系，利于避免術中膽管損傷。本組增強CT檢查中采用三維血管成像技術為59.5% （22/37），磁共振檢查中采用MRCP檢查者為65.6%（21/32）。
3.1.2 肝功能評估
雖然肝血管瘤的患者大多數沒有肝硬化等肝病背景，但由于復雜肝血管瘤多數體積巨大，對于肝功能的評估仍然重要。目前臨床常用的評估方法為Child-Pugh評分及吲哚青綠滯留試驗。有研究[6]顯示，聯合Child-Pugh評分和吲哚青綠滯留試驗可提高術前對肝臟儲備功能評估的準確性。本組肝功能評分均為A級。
3.1.3 輸血
復雜巨大肝血管瘤的手術治療尤其適合采用自體血回輸技術，可有效節約血資源[7]。本組患者中有10例采用了自體血回輸技術，占18.2%。對于預計手術時間長、術中出血多或合并有Kasabach-Merritt綜合征導致凝血功能障礙的患者，術前應準備充足的冷沉淀、凝血酶原復合物等；當術中出血較多時，應輸注新鮮血漿或冷沉淀等改善凝血機制，而不宜大量輸注人工代血漿制品。
3.2 手術過程
3.2.1 手術切口和體位
手術視野的清晰顯露是保證復雜肝臟手術安全的重要條件之一。本組患者多采用右側肋緣下斜切口，對于血管瘤體積特別巨大或雙側分布的巨大血管瘤者，均采用上腹部雙側肋緣下的“人”字形切口。
3.2.2 血流阻斷方法
復雜肝血管瘤的手術治療與其他肝臟腫瘤切除手術一樣，如何控制和減少出血是主要的難點之一，而血流阻斷方法的選擇有時非常重要。對于肝臟手術中的血流阻斷方法，通常有Pringle法、半側入肝血流阻斷、全肝血流阻斷等。Pringle法阻斷主要用于未累及肝靜脈主干和（或）肝腔靜脈結合部病變的肝切除術。與Pringle法比較，半側入肝血流阻斷法的肝臟缺血再灌注損傷小，但該方法對術者解剖技術要求較高，有時因半肝之間交通血管支的存在而阻斷效果不理想，且不適合肝門受侵或嚴重變形、血管變異及肝十二指腸韌帶嚴重粘連者[8-9]。改良Pringle法是指保留健側動脈血供的入肝血流阻斷方法，對于肝門的解剖要求較簡單，阻斷效果與傳統的Pringle法類似，但缺血再灌注損傷相對較小[10]。對于與肝門關系密切的巨大肝血管瘤病例，在離斷肝實質前，常以解剖肝門的方法預先處理患側肝血管支來控制術中出血。對于累及第二、三肝門的部分復雜巨大血管瘤，可采用全肝血流阻斷方法以減少術中出血[11]。有時肝上下腔靜脈預置阻斷帶非常困難，可適當游離周圍至能在膈下垂直送入下腔靜脈阻斷鉗，連同膈肌組織一并鉗夾阻斷即可[12]。在多數情況下，此技術是備而不用，或僅在處理第二肝門時短暫應用。
3.2.3 手術方式
目前肝血管瘤的手術方式主要有血管瘤剝除和規則或不規則性的肝葉、肝段切除，均適用于復雜巨大肝血管瘤的手術治療[13]。由于血管瘤是良性疾病，且瘤體與正常肝組織間往往有較明確的分界線，在需要保留更多正常肝組織或保護重要的管道系統時，多采用剝除的方法。剝除方法多采用鈍性分離，由淺入深，同時需警惕勿損傷瘤體而導致手術創面出血，影響操作。如瘤體特別巨大或多發，單純采用剝除方法可能導致鄰近肝組織血供受影響，可采用聯合部分正常肝組織一并切除，如規則性的半肝或擴大半肝切除術等，其前提是剩余肝臟組織體積足夠[1]。
3.2.4 肝斷面處理
由于精準外科技術的進步，各種斷肝器械的應用，在手術過程中能精細地對肝斷面的脈管結構進行處理，故已放棄傳統的肝斷面對攏縫合而直接敞開。對于肝斷面無明確活動性出血點的滲血，可采取局部填塞覆蓋止血紗布處理。而廣泛的滲血除凝血機制的紊亂外，局部殘留血管瘤的瘤體組織也是一個重要的因素。楊甲梅[14]主張血管瘤瘤體包繞腔靜脈且致密粘連者，可于腔靜脈表面殘留部分瘤體，再用無損傷線予以“8”字縫合閉鎖止血。
3.2.5 血管損傷的預防和處理
復雜肝血管瘤手術的難點主要是術中如何預防大出血的發生。血管瘤瘤體巨大、操作空間狹小或血管瘤與毗鄰大血管關系密切甚至包繞大血管是導致血管損傷、進而出現術中大出血的主要原因。充分的顯露和游離患側肝臟是安全肝切除的前提，通過預先阻斷患側的入肝血流，輕柔按摩擠壓血管瘤的瘤體，可使瘤體縮小，增加手術操作的空間。在發生出血時，需分辨是瘤體出血還是肝靜脈或下腔靜脈的分支血管出血，盲目鉗夾止血可能導致更大的血管損傷。對于出血點采用無損傷血管縫合修補，必要時無損傷鉗阻斷相應的血管[1, 15]。
3.2.6 膽管損傷的預防和處理
巨大肝血管瘤或與第一肝門關系密切的血管瘤往往和膽管關系密切，在手術過程中，如何防護膽管損傷也是非常重要的問題。在血管瘤肝切除手術中，行入肝血流阻斷或處理時，暫不處理肝門部膽管；當離斷肝實質或剝除血管瘤瘤體到第一肝門附近時，于肝實質中分辨清楚主要膽管的走行后再行處理為好。主要膽管的斷端或膽管側壁膽汁溢出之處可用4-0可吸收線縫合閉鎖。當肝斷面多處出現膽汁漏時，經局部修補縫合處理后，預防性膽總管切開留置T管或其他膽管減壓引流管也是一種減少術后膽汁漏發生的有效方法[16]。術中常用的確認肝斷面有無膽汁滲漏的方法是用干紗布擦拭術區。在臨床實踐中，因腫瘤位置、肝門解剖阻斷入肝血流或合并膽囊疾病等，有時需要術中同期切除膽囊。有文獻[17]報道，經膽囊管或左右肝管注入脂肪乳，更有助于辨別肝斷面有無膽汁滲漏。
3.3 術后并發癥的防治
3.3.1 腹腔內出血
本組無術后腹腔內出血發生。肝血管瘤術后腹腔內出血多數是由于術中止血不徹底或術后血管結扎線脫落所致[1]，因此預防的關鍵是術中對肝斷面的止血處理和對較大管道結構的確切結扎或縫扎。鑒于復雜巨大肝血管瘤的手術治療仍有一定的術后出血風險，本組術后均常規放置腹腔引流管。由于腹腔內出血大多發生在術后24～72 h，故術后早期需要密切觀察血壓、脈搏及腹腔引流管引流液的性狀，動態觀察血常規化驗結果，必要時行床旁超聲檢查。一旦發生腹腔內出血，積極剖腹探查止血是首選。
3.3.2 膽汁漏
本組有2例術后發生膽汁漏，發生率為3.64%。膽汁漏的主要原因是術中未能發現或縫扎某支細小膽管或膽管側壁損傷而導致術后發生膽汁漏。有文獻[18]報道，復雜肝切除術和手術時間過長是肝切除術后發生膽汁漏的高危因素。當術后發生膽汁漏時需要保持引流通暢，一般能自行愈合，必要時需要經皮穿刺置管引流。膽汁漏可以分為中央型和外周型，中央型膽汁漏往往愈合較困難，經內鏡鼻膽管引流術或經皮經肝膽管引流術可加快其愈合[18-19]。本組2例膽汁漏患者中，1例外周型膽汁漏經持續腹腔引流治愈；另1例中央型膽汁漏于術后2個月反復發熱，二次住院行經皮穿刺置管引流治療，術后5個月時再次住院手術切除膿腫炎性病灶，找到膽管斷端予以縫閉，最終痊愈。然而有文獻[20]報道，肝切除術后膽汁漏的二次手術治療往往較困難，手術風險較大，需慎重選擇。
3.3.3 肝功能衰竭
復雜巨大肝血管瘤的手術治療后發生肝功能衰竭的原因與術前的基礎肝臟疾病、術中大量失血、長時間低血壓休克、手術時間過長、缺血再灌注損傷、術后門靜脈主干血栓形成、余肝體積過小、殘肝扭轉所致流出道梗阻、感染等有關[1, 20]，預防其發生遠比發生之后的處理更加重要。如果發生難以逆轉的肝功能衰竭時，需要行急診肝臟移植。本組病例術后均有轉氨酶等一過性升高，經保肝藥物對癥處理，在術后1周時基本恢復正常值范圍，無術后急性肝功能不全或衰竭的發生。
總之，對于確有手術指征的巨大肝血管瘤，手術治療仍是首選的治療方法。良好的術野暴露和血流控制是復雜巨大肝血管瘤手術治療成功和安全的關鍵。考慮到肝血管瘤為良性疾病，進一步提高復雜肝切除手術的安全性和降低手術并發癥的發生率是未來研究的重點。