引用本文: 耿小平. 肝血管瘤與精準外科治療. 中國普外基礎與臨床雜志, 2016, 23(2): 137-139. doi: 10.7507/1007-9424.20160037 復制
血管瘤常發生于皮膚和黏膜,而肝臟是最好發血管瘤的實質臟器。病理可將血管瘤分為海綿狀血管瘤、硬化性血管瘤和毛細血管瘤,肝血管瘤以海綿狀血管瘤最為多見。近20年來,隨著人們健康意識的不斷提高和健康體檢日益簡便,“正常人”發現肝血管瘤的幾率越來越高,很多人為此而困擾不安;而眾多醫生,甚至專科醫生對此癥的看法和建議也各不相同;用于治療肝血管瘤的方法也不斷創新、層出不窮,大有令人不知所措之勢。不過經過一段肝血管瘤診治的“亂世之秋”后,近年來已有多個診治指南和專家共識問世。盡管如此,對肝血管瘤的診治仍未達到原則上的高度共識,在眾人相繼追逐精準醫療的今天,回顧近年對肝血管瘤的診治,特別是手術治療,仍存在眾多醫療和社會問題,距離精準醫療還相距甚遠。
1 肝血管瘤的診斷與評估
1.1 診斷
由于肝血管瘤本身很少引發癥狀,現今多數患者是在行肝臟超聲檢查時意外發現的。典型的肝血管瘤在超聲、CT和MR影像檢查時具有相對特征表現:①超聲檢查可見呈中等回聲或部分強回聲的占位病變,密度均勻,邊界清晰,多數可見網絡樣結構;②增強CT表現為腫塊邊緣快速強化,延及中央部,延遲掃描可見腫塊大部甚至全部強化,即所謂“快進慢出”現象;③在MR T1像多表現為占位內部均勻低信號,僅在血栓纖維化、鈣化形成時表現為不均勻信號,T2像為較高強度均勻信號。以上這些典型且有一定特征的影像表現,有助于臨床診斷肝血管瘤。但當腫瘤特別巨大、部分合并硬化或血栓形成時很容易發生誤診,其結果導致將肝血管瘤按原發性肝癌進行治療,相反則將不典型的原發性肝癌誤診為肝血管瘤而行非手術觀察,誤診誤治的案例常有發生。不久前我們收治1例肝右葉巨大腫瘤患者,近2年來她先后在兩家三級醫院被診斷為肝右葉巨大肝癌,接受了2次肝動脈栓塞治療,隨后又接受了2次自體免疫細胞輸注治療,但此例雖然影像學不支持典型肝血管瘤,但其AFP為陰性,無乙型肝炎史,病程長達2年,這些不支持肝細胞癌診斷的因素竟被多位專科醫師忽視,而進一步分析其影像仍可見邊緣與中央部延時強化之特征,經仔細準備后為患者施行擴大右半肝切除后治愈。此例發生在近期之教訓深刻:①目前多個學科收治肝臟腫瘤,而部分專科醫師對肝血管瘤的臨床與影像特征并不熟悉,僅根據單一影像診斷報告進行臨床診斷,而不少影像醫師又僅根據單一圖像做出判斷,這是常見的通病。②一個完整的臨床診斷應根據病史、體檢、實驗室檢查及其他特殊檢查結果綜合判定,當無法獲得病理診斷時,臨床診斷更應全面而細致,因為一旦診斷為肝血管瘤則多數無需特別治療,而診斷為肝細胞癌則可能行多種方法聯合治療。因此,對肝血管瘤臨床診斷應慎重,主張同一患者接受2種以上影像檢查,對鑒別診斷困難者應聯合超聲、CT和MR檢查,必要時建議行PET檢查,特別對乙型肝炎病毒攜帶、AFP升高或有肝腫瘤家族史的患者需綜合判斷、密切隨診。相比之下,將肝血管瘤誤診為肝細胞癌的后果更為嚴重,因為誤診可能導致醫患雙方放棄積極的手術治療而采用多種無效的姑息治療,部分治療可能引發極為嚴重的并發癥,這也極易引發醫療糾紛和訴訟。可見對肝血管瘤準確診斷才是精準治療的必須前提。
1.2 評估
肝血管瘤臨床診斷后常常需要對腫瘤進行影像和解剖學評估,通過仔細評估判斷后才能明確是否需要外科治療。CT影像3D成像處理后使腫瘤與肝內血管及膽管之關系可以更為清晰顯現,使外科醫師可以三維立體觀察瘤體及其周圍結構,若需手術治療則可以設計手術入路、評估手術技術難度及可能遇到的困難。當肝血管瘤特別巨大時,手術設計如何完好保留殘肝的入肝與出肝血流,如何避免下腔靜脈和肝門區膽管的意外損傷,如何完整切除中央區、尾狀葉以及累及3支主肝靜脈的瘤體等,這些問題多能通過3D成像,甚至利用3D打印技術很好地評估解決,使患者在術前做到心中有數并設計多種手術方案加以應對。
2 肝血管瘤的手術治療適應證
哪些肝血管瘤需要治療,這既是患者也是醫生關心的首要問題,但遺憾的是,至今仍存在眾多因素的干擾,不少患者接受了本不應做的手術或介入治療,這也是精準醫療最關鍵的問題。目前比較公認的是,肝血管瘤是一種良性腫瘤,尚無證據顯示其有惡變可能。近10年來,國內外文獻報道肝血管瘤的手術適應證主要依據患者的臨床癥狀、腫瘤大小、位置、性質、并發癥、年齡、性別、職業等因素。但臨床因缺乏有共識的統一標準,常常為滿足患者的愿望、緩解其焦慮狀態而應患者的要求施行手術。此外,部分醫生對手術指征不明確,過度積極建議甚至誘導患者接受手術治療,這些現象絕非少見。
2.1 臨床表現
肝血管瘤最常見的臨床癥狀為非特異性上腹部疼痛不適,但僅依據此項癥狀作為手術的適應證有待商榷。臨床上有一系列疾病可導致上腹部不適,部分患者因臨床診斷后精神壓力過大也會引起上腹部不適,其中僅少數與肝血管瘤相關,多數難以確定其因果關系。Etemadi等[1]對其首診為肝血管瘤的198例患者的資料進行分析,結果顯示,50%患者合并腹痛不適,但進一步篩查僅12.6%腹痛不適與血管瘤相關,多數伴隨其他疾病如腸易激綜合征。Dumlu等[2]的肝血管瘤患者隨訪資料顯示,23.8%患者術后仍存在腹部其他疾病導致的腹痛需進一步治療。因此,在判斷肝血管瘤是否引起癥狀時首先應排除其他疾病,并予以心理疏導,改變其談“瘤”色變的思想,切不可先入為主,不經仔細排查和分析即診斷為有癥狀的肝血管瘤而建議手術治療。
2.2 肝血管瘤大小
大多數肝血管瘤增長緩慢且病程較長,僅少數血管瘤需外科干預治療。Hasan等[3]對123例肝血管瘤患者合并163個肝血管瘤平均隨訪3.9年,50.9%血管瘤直徑有增長,45.4%血管瘤直徑有縮小,3.7%直徑無變化,僅27.6%腫瘤直徑增長達到或超過5 mm,52.8%腫瘤直徑變化小于5 mm。隨著肝臟外科的發展,對肝臟良性腫瘤切除已無手術禁區,大多數學者認為不能根據肝血管瘤直徑來決定手術與否。Schnelldorfer等[4]將289例腫瘤直徑大于4 cm血管瘤患者分成手術組(n=56)和非手術組(n=233)例,平均隨訪11年的資料顯示,2組不良事件的發生率(14%比20%)、患者身體狀態及生活質量相似,且手術組潛在致死并發癥的發生率較非手術組高(7%比2%)。Dong等[5]將146例接受外科手術治療肝血管瘤患者根據瘤體直徑分為5~10 cm組和10~15 cm組,2組術后并發癥發生率及住院時間比較差異均無統計學意義,2組均無圍手術期死亡病例,單因素及多因素分析均顯示腫瘤大小不是影響術后并發癥發生率及輸血率的獨立危險因素。這些臨床研究的結果均提示,不能簡單地根據瘤體大小來決定手術與否,無論瘤體大小,只要無癥狀或輕度癥狀的患者均無需外科手術治療,定期隨訪即可。
2.3 肝血管瘤破裂出血
肝血管瘤破裂出血是外科絕對適應證,這一并發癥極為罕見,但長期以來多將預防肝血管瘤破裂出血作為手術主要依據。1989~2010年國內外文獻報道的肝血管瘤破裂出血患者共計97例,其中51例(52.6%)為外傷后或行有創性治療前后出現的破裂出血,僅46例(47.4%)為自發性出血,自發性破裂出血患者平均腫瘤大小為12.3 cm,90.7%破裂出現大出血,其死亡率高達35%,但近20年肝血管瘤破裂出血死亡率已顯著降低至3.22% [6]。這與近年來經肝動脈栓塞和積極的救治水平提高有關。
總之,肝血管瘤的手術適應證應從嚴把握,控制現已存在的“過度治療”,切不可因患者要求或其他社會、經濟因素的影響而選擇外科手術治療。目前較為嚴格的手術適應證為:①有明確癥狀的肝血管瘤,特別當瘤體直徑>10 cm時;②不能排除惡性腫瘤,特別是伴乙型肝炎或AFP升高者;③瘤體破裂或伴有大流量動靜脈瘺及凝血功能障礙(Kasabach-Merritt)者。而相對手術適應證包括:短時間內瘤體增大較快,如增長超過2~3 cm/年;同時合并膽管結石需手術治療并有肝臟邊緣部較大血管瘤且患者年輕;但對尾葉、中央部和第二肝門處的血管瘤應從嚴把握,這些特殊部位的肝血管瘤本身手術的技術難度大,并發癥多,且手術的必要性成疑。
3 肝血管瘤的治療方法選擇
肝血管瘤的治療方法多種多樣,包括肝切除、肝移植、肝動脈介入栓塞、射頻消融、局部縫扎等。由于肝血管瘤為肝動脈和門靜脈供血,故僅行肝動脈栓塞是難以使之機化縮小,且可能引發膽管的嚴重缺血損害,重者可能并發膽管壞死、肝硬化甚至危及生命,另外肝血管瘤本身的發展很少會危及患者的生命,而不適當的治療反而可能損害患者的健康,因此,對于有手術適應證的患者不主張進行栓塞、局部注射硬化劑或微波、射頻治療,這些治療可能產生的并發癥給患者帶來的危害遠遠大于其療效。有文獻報道因肝動脈栓塞后并發肝內膽管缺血壞死、多發肝膿腫、肝功能嚴重受損,最后被迫施行肝移植術,這種本來在體內“相安無事”的偶然發現的良性疾病卻因不當治療使患者墜入反復手術并最終殘疾甚至喪命的深淵之中,實為教訓深刻!回顧肝血管瘤外科治療的歷史,眾多文獻均提示,僅僅少數肝血管瘤需手術治療,而任何以縮小或硬化瘤體的治療僅僅是一廂情愿,對患者更是弊大于利。防止過度治療最好的辦法就是僅對符合手術適應證的患者建議手術治療,不建議選擇手術切除以外的其他治療。
目前肝切除仍是肝血管瘤最徹底、最有效的治療方式。外科治療肝血管瘤的原則仍是強調完整切除。由于需要切除的肝血管瘤多數體積很大,部分為瘤體超過20 cm的特大血管瘤,其解剖特點為球形膨脹生長,瘤體與正常肝組織間多有一個潛在界限,但其間有眾多交通支血管,且多為肝靜脈屬支。肝血管瘤的手術方式常分為規則或解剖性肝切除和局部剝離切除手術,兩種方法各有利弊,術者可根據腫瘤大小和位置靈活選用。剝離切除的優點是最大限度地保存了正常肝臟,但肝臟創面大,術中出血較多,有時切除瘤體后難以滿意止血而被迫行包裹樣對攏縫合止血。目前,因新型電外科器械不斷問世,如超聲刀、百克鉗等單極或雙極電外科器械,這些器械在斷肝時可明顯減少出血,因此目前不少曾主張行解剖性肝切除的學者改變觀念而行瘤體剝離切除。解剖性肝切除的優點是完整切除瘤體,相對術中出血少、肝臟創面小。因腹腔鏡技術日益廣泛應用,在腔鏡下僅能用電外科器械斷肝且無觸覺,所以多以解剖性肝切除為主。
無論采用何種方法和術式,目前精準肝臟外科強調完整切除瘤體,減少術中失血,最大限度保存正常肝組織。通過術前3D成像評估,絕大多數患者可獲得完整切除效果。但仍有少數患者因瘤體生長方式和位置特殊,完整切除瘤體很困難甚至不可能完成,如瘤體完全累及3支主肝靜脈或位于主肝靜脈與下腔靜脈夾角中,完全包繞下腔靜脈生長的巨大尾狀葉血管瘤和全肝密布大小不等之多發血管瘤。1975年吳孟超報道切除1例63 cm×48.5 cm×40 cm重達18 kg的肝血管瘤,2011年美國加州大學報道1例全肝多發特大血管瘤成功行肝移植治療,全肝瘤體重38 kg。這些極端的病例說明仍有極少數患者可能發生瘤體非常規生長而使常規切除手術難以實施。
我們曾遇1例術中會診病例,其肝血管瘤分別位于左外葉、尾狀葉和肝中葉近第二肝門處,瘤體累及3支主肝靜脈,術中分離尾狀葉瘤體時大出血休克,經緊急輸血后阻斷入肝血流快速切除尾葉和肝中葉瘤體,當離斷肝中肝左靜脈后發現肝右靜脈仍在瘤體之中,無奈只能殘留部分瘤體而保全肝右靜脈,術后經歷多種并發癥艱難康復,隨訪13年發現患者肝右葉增生明顯,但近一半是血管瘤,因工作生活正常未再治療。這一特殊病例給我們的啟示:①特殊部位的肝血管瘤,若手術團隊沒有良好的技術保障,不能也不應該行探查切除手術,否則在術中騎虎難下時可能導致手術中意外死亡的悲劇。②為保證手術安全,殘留部分瘤體雖屬無奈之舉,但也可視為明智之舉,與惡性腫瘤不同,殘留之血管瘤生長緩慢且并不危及正常肝臟功能。雖然不主張有計劃地行部分或大部分肝血管瘤切除,但當追求完整切除時可能需行大血管移植或整形吻合而在技術上又不能確保安全的情況下,衡量利弊采用殘留部分瘤體是可以接受的。術者切不可為追求技術完美而置患者安危不顧。尤其當技術和設備條件均不夠時,手術切除肝血管瘤應“不求有功,但求無過”為底線。對可能殘留之瘤體,術中可應用各種電外科器械處理,結合無損傷線連續縫合止血多可獲得滿意處理。對于肝門區的肝血管瘤則應注重通過術前成像仔細分析,在確保殘留側血供正常的前提下精細操作,避免高位膽管損傷,一旦存疑則應打開膽總管探查并放置T形管,這也有利于防治術后膽汁漏。
在強調精準外科理念的今天,對肝血管瘤的外科治療應嚴格把握適應證。多數肝血管瘤不必行外科治療,臨床診斷與術前周密的評估極為重要,既要避免誤診、誤治,又要防止過度治療。對需要外科治療的肝血管瘤可以采用開放手術、腹腔鏡或機器人手術技術,其目的只有一個,即完整切除瘤體,對極少數患者可能需要行肝移植治療。總之,肝血管瘤準確診斷是精準治療的前提。手術適應證的把握是精準外科治療的關鍵,完整切除瘤體同時追求無手術死亡是精準外科治療的目標。
血管瘤常發生于皮膚和黏膜,而肝臟是最好發血管瘤的實質臟器。病理可將血管瘤分為海綿狀血管瘤、硬化性血管瘤和毛細血管瘤,肝血管瘤以海綿狀血管瘤最為多見。近20年來,隨著人們健康意識的不斷提高和健康體檢日益簡便,“正常人”發現肝血管瘤的幾率越來越高,很多人為此而困擾不安;而眾多醫生,甚至專科醫生對此癥的看法和建議也各不相同;用于治療肝血管瘤的方法也不斷創新、層出不窮,大有令人不知所措之勢。不過經過一段肝血管瘤診治的“亂世之秋”后,近年來已有多個診治指南和專家共識問世。盡管如此,對肝血管瘤的診治仍未達到原則上的高度共識,在眾人相繼追逐精準醫療的今天,回顧近年對肝血管瘤的診治,特別是手術治療,仍存在眾多醫療和社會問題,距離精準醫療還相距甚遠。
1 肝血管瘤的診斷與評估
1.1 診斷
由于肝血管瘤本身很少引發癥狀,現今多數患者是在行肝臟超聲檢查時意外發現的。典型的肝血管瘤在超聲、CT和MR影像檢查時具有相對特征表現:①超聲檢查可見呈中等回聲或部分強回聲的占位病變,密度均勻,邊界清晰,多數可見網絡樣結構;②增強CT表現為腫塊邊緣快速強化,延及中央部,延遲掃描可見腫塊大部甚至全部強化,即所謂“快進慢出”現象;③在MR T1像多表現為占位內部均勻低信號,僅在血栓纖維化、鈣化形成時表現為不均勻信號,T2像為較高強度均勻信號。以上這些典型且有一定特征的影像表現,有助于臨床診斷肝血管瘤。但當腫瘤特別巨大、部分合并硬化或血栓形成時很容易發生誤診,其結果導致將肝血管瘤按原發性肝癌進行治療,相反則將不典型的原發性肝癌誤診為肝血管瘤而行非手術觀察,誤診誤治的案例常有發生。不久前我們收治1例肝右葉巨大腫瘤患者,近2年來她先后在兩家三級醫院被診斷為肝右葉巨大肝癌,接受了2次肝動脈栓塞治療,隨后又接受了2次自體免疫細胞輸注治療,但此例雖然影像學不支持典型肝血管瘤,但其AFP為陰性,無乙型肝炎史,病程長達2年,這些不支持肝細胞癌診斷的因素竟被多位專科醫師忽視,而進一步分析其影像仍可見邊緣與中央部延時強化之特征,經仔細準備后為患者施行擴大右半肝切除后治愈。此例發生在近期之教訓深刻:①目前多個學科收治肝臟腫瘤,而部分專科醫師對肝血管瘤的臨床與影像特征并不熟悉,僅根據單一影像診斷報告進行臨床診斷,而不少影像醫師又僅根據單一圖像做出判斷,這是常見的通病。②一個完整的臨床診斷應根據病史、體檢、實驗室檢查及其他特殊檢查結果綜合判定,當無法獲得病理診斷時,臨床診斷更應全面而細致,因為一旦診斷為肝血管瘤則多數無需特別治療,而診斷為肝細胞癌則可能行多種方法聯合治療。因此,對肝血管瘤臨床診斷應慎重,主張同一患者接受2種以上影像檢查,對鑒別診斷困難者應聯合超聲、CT和MR檢查,必要時建議行PET檢查,特別對乙型肝炎病毒攜帶、AFP升高或有肝腫瘤家族史的患者需綜合判斷、密切隨診。相比之下,將肝血管瘤誤診為肝細胞癌的后果更為嚴重,因為誤診可能導致醫患雙方放棄積極的手術治療而采用多種無效的姑息治療,部分治療可能引發極為嚴重的并發癥,這也極易引發醫療糾紛和訴訟。可見對肝血管瘤準確診斷才是精準治療的必須前提。
1.2 評估
肝血管瘤臨床診斷后常常需要對腫瘤進行影像和解剖學評估,通過仔細評估判斷后才能明確是否需要外科治療。CT影像3D成像處理后使腫瘤與肝內血管及膽管之關系可以更為清晰顯現,使外科醫師可以三維立體觀察瘤體及其周圍結構,若需手術治療則可以設計手術入路、評估手術技術難度及可能遇到的困難。當肝血管瘤特別巨大時,手術設計如何完好保留殘肝的入肝與出肝血流,如何避免下腔靜脈和肝門區膽管的意外損傷,如何完整切除中央區、尾狀葉以及累及3支主肝靜脈的瘤體等,這些問題多能通過3D成像,甚至利用3D打印技術很好地評估解決,使患者在術前做到心中有數并設計多種手術方案加以應對。
2 肝血管瘤的手術治療適應證
哪些肝血管瘤需要治療,這既是患者也是醫生關心的首要問題,但遺憾的是,至今仍存在眾多因素的干擾,不少患者接受了本不應做的手術或介入治療,這也是精準醫療最關鍵的問題。目前比較公認的是,肝血管瘤是一種良性腫瘤,尚無證據顯示其有惡變可能。近10年來,國內外文獻報道肝血管瘤的手術適應證主要依據患者的臨床癥狀、腫瘤大小、位置、性質、并發癥、年齡、性別、職業等因素。但臨床因缺乏有共識的統一標準,常常為滿足患者的愿望、緩解其焦慮狀態而應患者的要求施行手術。此外,部分醫生對手術指征不明確,過度積極建議甚至誘導患者接受手術治療,這些現象絕非少見。
2.1 臨床表現
肝血管瘤最常見的臨床癥狀為非特異性上腹部疼痛不適,但僅依據此項癥狀作為手術的適應證有待商榷。臨床上有一系列疾病可導致上腹部不適,部分患者因臨床診斷后精神壓力過大也會引起上腹部不適,其中僅少數與肝血管瘤相關,多數難以確定其因果關系。Etemadi等[1]對其首診為肝血管瘤的198例患者的資料進行分析,結果顯示,50%患者合并腹痛不適,但進一步篩查僅12.6%腹痛不適與血管瘤相關,多數伴隨其他疾病如腸易激綜合征。Dumlu等[2]的肝血管瘤患者隨訪資料顯示,23.8%患者術后仍存在腹部其他疾病導致的腹痛需進一步治療。因此,在判斷肝血管瘤是否引起癥狀時首先應排除其他疾病,并予以心理疏導,改變其談“瘤”色變的思想,切不可先入為主,不經仔細排查和分析即診斷為有癥狀的肝血管瘤而建議手術治療。
2.2 肝血管瘤大小
大多數肝血管瘤增長緩慢且病程較長,僅少數血管瘤需外科干預治療。Hasan等[3]對123例肝血管瘤患者合并163個肝血管瘤平均隨訪3.9年,50.9%血管瘤直徑有增長,45.4%血管瘤直徑有縮小,3.7%直徑無變化,僅27.6%腫瘤直徑增長達到或超過5 mm,52.8%腫瘤直徑變化小于5 mm。隨著肝臟外科的發展,對肝臟良性腫瘤切除已無手術禁區,大多數學者認為不能根據肝血管瘤直徑來決定手術與否。Schnelldorfer等[4]將289例腫瘤直徑大于4 cm血管瘤患者分成手術組(n=56)和非手術組(n=233)例,平均隨訪11年的資料顯示,2組不良事件的發生率(14%比20%)、患者身體狀態及生活質量相似,且手術組潛在致死并發癥的發生率較非手術組高(7%比2%)。Dong等[5]將146例接受外科手術治療肝血管瘤患者根據瘤體直徑分為5~10 cm組和10~15 cm組,2組術后并發癥發生率及住院時間比較差異均無統計學意義,2組均無圍手術期死亡病例,單因素及多因素分析均顯示腫瘤大小不是影響術后并發癥發生率及輸血率的獨立危險因素。這些臨床研究的結果均提示,不能簡單地根據瘤體大小來決定手術與否,無論瘤體大小,只要無癥狀或輕度癥狀的患者均無需外科手術治療,定期隨訪即可。
2.3 肝血管瘤破裂出血
肝血管瘤破裂出血是外科絕對適應證,這一并發癥極為罕見,但長期以來多將預防肝血管瘤破裂出血作為手術主要依據。1989~2010年國內外文獻報道的肝血管瘤破裂出血患者共計97例,其中51例(52.6%)為外傷后或行有創性治療前后出現的破裂出血,僅46例(47.4%)為自發性出血,自發性破裂出血患者平均腫瘤大小為12.3 cm,90.7%破裂出現大出血,其死亡率高達35%,但近20年肝血管瘤破裂出血死亡率已顯著降低至3.22% [6]。這與近年來經肝動脈栓塞和積極的救治水平提高有關。
總之,肝血管瘤的手術適應證應從嚴把握,控制現已存在的“過度治療”,切不可因患者要求或其他社會、經濟因素的影響而選擇外科手術治療。目前較為嚴格的手術適應證為:①有明確癥狀的肝血管瘤,特別當瘤體直徑>10 cm時;②不能排除惡性腫瘤,特別是伴乙型肝炎或AFP升高者;③瘤體破裂或伴有大流量動靜脈瘺及凝血功能障礙(Kasabach-Merritt)者。而相對手術適應證包括:短時間內瘤體增大較快,如增長超過2~3 cm/年;同時合并膽管結石需手術治療并有肝臟邊緣部較大血管瘤且患者年輕;但對尾葉、中央部和第二肝門處的血管瘤應從嚴把握,這些特殊部位的肝血管瘤本身手術的技術難度大,并發癥多,且手術的必要性成疑。
3 肝血管瘤的治療方法選擇
肝血管瘤的治療方法多種多樣,包括肝切除、肝移植、肝動脈介入栓塞、射頻消融、局部縫扎等。由于肝血管瘤為肝動脈和門靜脈供血,故僅行肝動脈栓塞是難以使之機化縮小,且可能引發膽管的嚴重缺血損害,重者可能并發膽管壞死、肝硬化甚至危及生命,另外肝血管瘤本身的發展很少會危及患者的生命,而不適當的治療反而可能損害患者的健康,因此,對于有手術適應證的患者不主張進行栓塞、局部注射硬化劑或微波、射頻治療,這些治療可能產生的并發癥給患者帶來的危害遠遠大于其療效。有文獻報道因肝動脈栓塞后并發肝內膽管缺血壞死、多發肝膿腫、肝功能嚴重受損,最后被迫施行肝移植術,這種本來在體內“相安無事”的偶然發現的良性疾病卻因不當治療使患者墜入反復手術并最終殘疾甚至喪命的深淵之中,實為教訓深刻!回顧肝血管瘤外科治療的歷史,眾多文獻均提示,僅僅少數肝血管瘤需手術治療,而任何以縮小或硬化瘤體的治療僅僅是一廂情愿,對患者更是弊大于利。防止過度治療最好的辦法就是僅對符合手術適應證的患者建議手術治療,不建議選擇手術切除以外的其他治療。
目前肝切除仍是肝血管瘤最徹底、最有效的治療方式。外科治療肝血管瘤的原則仍是強調完整切除。由于需要切除的肝血管瘤多數體積很大,部分為瘤體超過20 cm的特大血管瘤,其解剖特點為球形膨脹生長,瘤體與正常肝組織間多有一個潛在界限,但其間有眾多交通支血管,且多為肝靜脈屬支。肝血管瘤的手術方式常分為規則或解剖性肝切除和局部剝離切除手術,兩種方法各有利弊,術者可根據腫瘤大小和位置靈活選用。剝離切除的優點是最大限度地保存了正常肝臟,但肝臟創面大,術中出血較多,有時切除瘤體后難以滿意止血而被迫行包裹樣對攏縫合止血。目前,因新型電外科器械不斷問世,如超聲刀、百克鉗等單極或雙極電外科器械,這些器械在斷肝時可明顯減少出血,因此目前不少曾主張行解剖性肝切除的學者改變觀念而行瘤體剝離切除。解剖性肝切除的優點是完整切除瘤體,相對術中出血少、肝臟創面小。因腹腔鏡技術日益廣泛應用,在腔鏡下僅能用電外科器械斷肝且無觸覺,所以多以解剖性肝切除為主。
無論采用何種方法和術式,目前精準肝臟外科強調完整切除瘤體,減少術中失血,最大限度保存正常肝組織。通過術前3D成像評估,絕大多數患者可獲得完整切除效果。但仍有少數患者因瘤體生長方式和位置特殊,完整切除瘤體很困難甚至不可能完成,如瘤體完全累及3支主肝靜脈或位于主肝靜脈與下腔靜脈夾角中,完全包繞下腔靜脈生長的巨大尾狀葉血管瘤和全肝密布大小不等之多發血管瘤。1975年吳孟超報道切除1例63 cm×48.5 cm×40 cm重達18 kg的肝血管瘤,2011年美國加州大學報道1例全肝多發特大血管瘤成功行肝移植治療,全肝瘤體重38 kg。這些極端的病例說明仍有極少數患者可能發生瘤體非常規生長而使常規切除手術難以實施。
我們曾遇1例術中會診病例,其肝血管瘤分別位于左外葉、尾狀葉和肝中葉近第二肝門處,瘤體累及3支主肝靜脈,術中分離尾狀葉瘤體時大出血休克,經緊急輸血后阻斷入肝血流快速切除尾葉和肝中葉瘤體,當離斷肝中肝左靜脈后發現肝右靜脈仍在瘤體之中,無奈只能殘留部分瘤體而保全肝右靜脈,術后經歷多種并發癥艱難康復,隨訪13年發現患者肝右葉增生明顯,但近一半是血管瘤,因工作生活正常未再治療。這一特殊病例給我們的啟示:①特殊部位的肝血管瘤,若手術團隊沒有良好的技術保障,不能也不應該行探查切除手術,否則在術中騎虎難下時可能導致手術中意外死亡的悲劇。②為保證手術安全,殘留部分瘤體雖屬無奈之舉,但也可視為明智之舉,與惡性腫瘤不同,殘留之血管瘤生長緩慢且并不危及正常肝臟功能。雖然不主張有計劃地行部分或大部分肝血管瘤切除,但當追求完整切除時可能需行大血管移植或整形吻合而在技術上又不能確保安全的情況下,衡量利弊采用殘留部分瘤體是可以接受的。術者切不可為追求技術完美而置患者安危不顧。尤其當技術和設備條件均不夠時,手術切除肝血管瘤應“不求有功,但求無過”為底線。對可能殘留之瘤體,術中可應用各種電外科器械處理,結合無損傷線連續縫合止血多可獲得滿意處理。對于肝門區的肝血管瘤則應注重通過術前成像仔細分析,在確保殘留側血供正常的前提下精細操作,避免高位膽管損傷,一旦存疑則應打開膽總管探查并放置T形管,這也有利于防治術后膽汁漏。
在強調精準外科理念的今天,對肝血管瘤的外科治療應嚴格把握適應證。多數肝血管瘤不必行外科治療,臨床診斷與術前周密的評估極為重要,既要避免誤診、誤治,又要防止過度治療。對需要外科治療的肝血管瘤可以采用開放手術、腹腔鏡或機器人手術技術,其目的只有一個,即完整切除瘤體,對極少數患者可能需要行肝移植治療。總之,肝血管瘤準確診斷是精準治療的前提。手術適應證的把握是精準外科治療的關鍵,完整切除瘤體同時追求無手術死亡是精準外科治療的目標。