引用本文： 龔帥, 張蓬波, 任澤強, 張秀忠, 張沖, 姚丹. 胰腺血管活性腸肽瘤合并肝轉移1例報道. 中國普外基礎與臨床雜志, 2015, 22(3): 384-384. doi: 10.7507/1007-9424.20150103 復制
病例資料 患者，男，65歲，因“反復腹瀉1年余，加重3個月”入院。患者1年前無明顯誘因出現反復腹瀉，為糊狀或稀水樣便，約3～4次/d。近3個月腹瀉加重，排稀水樣便（3～6 L/d、5～7次/d），混有黏液，伴乏力和頭暈，偶伴惡心和嘔吐，且漸消瘦。查體：神志清，精神差，呈脫水貌，皮膚干燥，上腹部輕壓痛。實驗室檢查：K+ 2.1 mmol/L，Ca2+ 1.95 mmol/L，Na+ 141.3 mmol/L，Cl- 107.2 mmol/L。彩超檢查示左上腹探及一低回聲團塊，約6.9 cm×5.3 cm×6.0 cm大，內示血流信號。上腹部增強CT檢查（圖 1）：肝實質內多發小圓形、低密度、無明顯強化影；胰尾、胃腔后部見一軟組織密度團塊影，約5.4 cm×4.3 cm大，其強化程度稍低于胰頭和胰體，內可見片狀致密影，周圍脂肪間隙顯示不清，且其與鄰近胃壁的分界不清。診斷為胰腺尾部實質性占位，行剖腹探查術。術中見病灶位于胰腺體尾部，8.2 cm×7.5 cm×6.3 cm大，累及部分橫結腸系膜，并與胃后壁有粘連；肝右葉內見3個轉移結節，但直徑均較小（小于0.8 cm×0.6 cm×0.6 cm）。遂行胰體尾、脾臟切除加肝右葉轉移結節切除術（圖 2）。術后HE染色結果：胰體尾腫瘤細胞傾向為神經內分泌腫瘤細胞，腫瘤組織大片壞死伴鈣化（圖 3），侵犯脈管；2枚脾門淋巴結均未見腫瘤轉移，胰腺斷面及脾臟均未見腫瘤細胞；肝轉移結節的腫瘤細胞與胰尾的腫瘤細胞一致。免疫組化檢查：胰體尾腫瘤細胞中血管活性腸肽（VIP）為 （+++），抗胰蛋白酶 （AAT） 為（++），突觸素（Syn）為（+），嗜鉻素A（CgA） 為 （++），CD56為 （+），波形蛋白 （Vim）為 （-），CD10為 （-），細胞角蛋白 （CK）為 （+），CyclinD1為 （-），Ki-67指數<5%。結合HE染色結果和免疫組化結果診斷為胰腺血管活性腸肽瘤（VIPoma）。于術后第2天復查生化檢查示K+ 4.79 mmol/L。術后患者無并發癥發生，腹瀉癥狀消失，于術后9 ｄ出院。術后該患者獲訪3個月，隨訪期間無腹瀉發生，體質量逐漸增長，未見腫瘤復發與轉移。
圖1
上腹部增強CT檢查示胰尾、胃腔后部有一軟組織密度團塊影（紅箭），約5.4 cm×4.3 cm大，與鄰近胃壁分界不清 ? ?圖 2 示切除的胰體尾腫瘤（白箭） ? ?圖 3 示術后病理學檢查結果（HE ×400）
討論 胰腺神經內分泌腫瘤（PNET）是很少見的胰腺腫瘤，占所有胰腺惡性腫瘤的比例不足5.3%，總發病率約為1/10萬。在PNET中，VIPoma更為罕見。目前，VIPoma的發病機理還未闡明，但不同人群的發病率不同，表明其發病與基因有關。胰腺VIPoma起源于胰島D1細胞，該細胞產生或分泌大量的VIP，從而引起典型的三聯征：周期性發作的水樣腹瀉、低鉀血癥及無胃酸或低胃酸分泌，簡稱WDHA綜合征。有80.6%的胰腺VIPoma位于胰腺體尾部，因此CT及B超檢查較容易發現胰腺體尾部的占位，本例經CT檢查發現胰腺體尾部的明顯占位。但其確診仍需術后的病理學檢查。目前，VIPoma的術前治療主要是藥物治療，應及時經靜脈補充水和電解質，同時注意低鉀血癥的糾正。Oberg等報道，奧曲肽可以明顯緩解VIPoma引起的腹瀉和低鉀血癥，但VIPoma最有效的治療方法仍是手術治療。筆者認為，一旦確診，就應及早行根治性切除，本例行根治性胰體尾切除加脾臟切除術。若無法行根治性切除，可行姑息性手術。絕大多數胰腺VIPoma患者術中會發現肝臟轉移灶，對于可切除的肝轉移結節，應切除轉移灶；對因多處肝轉移灶而無法切除者，射頻消融（RFA）也是處理手段之一。本例患者術中發現3個肝轉移灶，由于轉移灶均較小，故予以全部切除。胰腺VIPoma患者行根治性切除術后的生存率較高，預后較好。Soga等報道，89例胰腺VIPoma患者的5年生存率為68.5%。
病例資料 患者，男，65歲，因“反復腹瀉1年余，加重3個月”入院。患者1年前無明顯誘因出現反復腹瀉，為糊狀或稀水樣便，約3～4次/d。近3個月腹瀉加重，排稀水樣便（3～6 L/d、5～7次/d），混有黏液，伴乏力和頭暈，偶伴惡心和嘔吐，且漸消瘦。查體：神志清，精神差，呈脫水貌，皮膚干燥，上腹部輕壓痛。實驗室檢查：K+ 2.1 mmol/L，Ca2+ 1.95 mmol/L，Na+ 141.3 mmol/L，Cl- 107.2 mmol/L。彩超檢查示左上腹探及一低回聲團塊，約6.9 cm×5.3 cm×6.0 cm大，內示血流信號。上腹部增強CT檢查（圖 1）：肝實質內多發小圓形、低密度、無明顯強化影；胰尾、胃腔后部見一軟組織密度團塊影，約5.4 cm×4.3 cm大，其強化程度稍低于胰頭和胰體，內可見片狀致密影，周圍脂肪間隙顯示不清，且其與鄰近胃壁的分界不清。診斷為胰腺尾部實質性占位，行剖腹探查術。術中見病灶位于胰腺體尾部，8.2 cm×7.5 cm×6.3 cm大，累及部分橫結腸系膜，并與胃后壁有粘連；肝右葉內見3個轉移結節，但直徑均較小（小于0.8 cm×0.6 cm×0.6 cm）。遂行胰體尾、脾臟切除加肝右葉轉移結節切除術（圖 2）。術后HE染色結果：胰體尾腫瘤細胞傾向為神經內分泌腫瘤細胞，腫瘤組織大片壞死伴鈣化（圖 3），侵犯脈管；2枚脾門淋巴結均未見腫瘤轉移，胰腺斷面及脾臟均未見腫瘤細胞；肝轉移結節的腫瘤細胞與胰尾的腫瘤細胞一致。免疫組化檢查：胰體尾腫瘤細胞中血管活性腸肽（VIP）為 （+++），抗胰蛋白酶 （AAT） 為（++），突觸素（Syn）為（+），嗜鉻素A（CgA） 為 （++），CD56為 （+），波形蛋白 （Vim）為 （-），CD10為 （-），細胞角蛋白 （CK）為 （+），CyclinD1為 （-），Ki-67指數<5%。結合HE染色結果和免疫組化結果診斷為胰腺血管活性腸肽瘤（VIPoma）。于術后第2天復查生化檢查示K+ 4.79 mmol/L。術后患者無并發癥發生，腹瀉癥狀消失，于術后9 ｄ出院。術后該患者獲訪3個月，隨訪期間無腹瀉發生，體質量逐漸增長，未見腫瘤復發與轉移。
圖1
上腹部增強CT檢查示胰尾、胃腔后部有一軟組織密度團塊影（紅箭），約5.4 cm×4.3 cm大，與鄰近胃壁分界不清 ? ?圖 2 示切除的胰體尾腫瘤（白箭） ? ?圖 3 示術后病理學檢查結果（HE ×400）
討論 胰腺神經內分泌腫瘤（PNET）是很少見的胰腺腫瘤，占所有胰腺惡性腫瘤的比例不足5.3%，總發病率約為1/10萬。在PNET中，VIPoma更為罕見。目前，VIPoma的發病機理還未闡明，但不同人群的發病率不同，表明其發病與基因有關。胰腺VIPoma起源于胰島D1細胞，該細胞產生或分泌大量的VIP，從而引起典型的三聯征：周期性發作的水樣腹瀉、低鉀血癥及無胃酸或低胃酸分泌，簡稱WDHA綜合征。有80.6%的胰腺VIPoma位于胰腺體尾部，因此CT及B超檢查較容易發現胰腺體尾部的占位，本例經CT檢查發現胰腺體尾部的明顯占位。但其確診仍需術后的病理學檢查。目前，VIPoma的術前治療主要是藥物治療，應及時經靜脈補充水和電解質，同時注意低鉀血癥的糾正。Oberg等報道，奧曲肽可以明顯緩解VIPoma引起的腹瀉和低鉀血癥，但VIPoma最有效的治療方法仍是手術治療。筆者認為，一旦確診，就應及早行根治性切除，本例行根治性胰體尾切除加脾臟切除術。若無法行根治性切除，可行姑息性手術。絕大多數胰腺VIPoma患者術中會發現肝臟轉移灶，對于可切除的肝轉移結節，應切除轉移灶；對因多處肝轉移灶而無法切除者，射頻消融（RFA）也是處理手段之一。本例患者術中發現3個肝轉移灶，由于轉移灶均較小，故予以全部切除。胰腺VIPoma患者行根治性切除術后的生存率較高，預后較好。Soga等報道，89例胰腺VIPoma患者的5年生存率為68.5%。
