引用本文: 汪忠鎬, 卞策, 朱廣昌, 陳學明, 谷涌泉, 李震, 陳兵. 布加綜合征的手術治療. 中國普外基礎與臨床雜志, 2014, 21(12): 1472-1478. doi: 10.7507/1007-9424.20140351 復制
英國內科醫師Budd [1](1845年)和奧地利病理醫師Chiari [2](1899年)分別論述了由肝靜脈和肝小靜脈阻塞引起的肝后性門靜脈高壓癥,稱為布加綜合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)。筆者在仔細分析了1911年Pleasants [3]報道的18例及其文獻復習的314例下腔靜脈阻塞病變后,發現分別有6例(33.3%)和62例(19.7%)伴有下腔靜脈和肝靜脈水平的病變,此種病變多見于東亞(如中國)和南非,故筆者認為,稱之為肝靜脈-腔靜脈阻塞綜合征或亞非型BCS更為合適。BCS的發病原因眾多,既往對該病知之甚少,常到病變晚期出現大量腹水、嘔血及惡液質狀態時才被發現,以往并無有效的內科、外科或中醫治療方法。因此,以往能涉足該病的均為各國的頂級外科大家,如印度的Solomon Victor、美國的John Cameron及日本的Yoshio Mishima。實在不堪眼睜睜地看著這些患者死亡,因而筆者持之以恒地做了包括建立動物模型在內的大量工作,曾于1986年在山東省東平縣開展了68萬人口的普查,于1987年成立了國際BCS學會,并于1988年在濟南召開了首屆國際BCS研討會,明確了肝靜脈和下腔靜脈的血液回流障礙為該病的發病基礎,這為解決下半身靜脈血回流障礙問題打下了基礎[4]。近30年來,我國學者做了大量的實踐和探索,日益提高對BCS的認識并予以普及,同時發明和推廣了以轉流為主的治療方法,為垂死的患者帶來了生的希望。通過知識的普及,發現的早期病例逐漸增多。隨著先進設備的不斷出現,如今多數該病患者在早期即得到了診斷,并接受了介入治療,且療效顯著。如今嘔血、大量腹水及惡液質狀態的病例明顯減少,但仍存在,并集中在少數醫院和少數醫生手中。現在對該病的診斷和治療已經形成了一套完整的理論體系,且我國在該領域已處于世界領先水平,其發展過程和某些手術值得回顧。
1 BCS的發展歷程
1.1 BCS的發病情況
在我國,1981年以前僅報道了41例BCS患者,截至1988年在濟南召開的首屆國際BCS研討會,我國25所醫院共報道了566例[4];筆者[5]于2005年報道了2 564例。可見該病在我國并不罕見,且山東、河南、江蘇北部和安徽北部為明顯高發區。日本于1988年報道了192例[4]。1995年,Solomon Victor教授與筆者為此一起在印度Madras專門舉辦了學習班和做了手術示范。
1.2 BCS的治療進展
嚴重BCS病例有大量腹水,并可伴有明顯的陰囊腫大和不小的臍疝(圖 1),以往只能等死。1958年,Umeda等[6]首先以大網膜胸骨后固定術治療因下腔靜脈阻塞引起的BCS。1962年,Erlik等[7]以門腔側側吻合術治療由肝靜脈血栓形成所致的BCS。1962年,Yamamoto等[8]應用奇腔靜脈轉流術治療BCS。1976年,Putnam等[9]首先以肝移植治療BCS。1980年,Akita等[10]以肝肺或脾肺固定術治療BCS。1986年,Victor等[11]采用后徑腔房轉流術治療BCS。在20世紀70年代,筆者在北京協和醫院外科收治了1例腹圍達到其身高即165.0 cm的BCS患者,自此筆者就開始了診治BCS的不歸路。1981年筆者完成了經右心房破膜和擴張術,1982年完成了腔-房轉流術,1983年完成了腸-房轉流術、腸-腔-房胸骨后轉流術及經股靜脈破膜術,1985年完成了脾-房轉流術,1986年完成了經側徑的根治性切除術,1989年首創了腸-頸胸骨后轉流術,1991年開始應用自制支架置入術、手指破膜+支架置入術及下腔靜脈支架置入+腸-腔轉流術治療BCS [12]。自2000年開始,筆者為重癥BCS施行腸-腔-頸胸骨后轉流術等新術式,均取得了出人意料的好結果;2005年開始施行“水母頭”手術,即臍部靜脈團經胸骨后頸內靜脈轉流術[13]。

2 BCS的手術治療
筆者早期只能采用腹水回輸法治療BCS,同時加用利尿劑。治療過程中患者癥狀明顯好轉,但患者無法堅持,更何況這又是對癥治療。然后采用腹水經胸壁轉流導管法:自腹腔引腹水至頸內靜脈,但轉流管不易保持通暢。再后是采用頸部小切口,將胸導管開口與頸內靜脈重新吻合,以擴大開口、增加淋巴回流,但其緩解腹水的效果太有限。因此,必須另辟奇徑。現將幾種有效方法闡述如下。
2.1 腸-腔轉流術
筆者有幸參加了北京協和醫院于20世紀60年代開展的數10例門-體分流術,包括門-腔分流術和脾腎靜脈分流術,效果較好,但也遇到手術十分滿意而門靜脈壓力幾乎不降的患者。這為知曉和理解BCS打下了很好的基礎。當前2種分流術不能施行時,北京協和醫院施行了腸-腔分流術。其方法是,在游離和切斷遠側下腔靜脈并使之向上翻轉后,將其與腸系膜上靜脈行端側吻合。結果術后療效較好,但有的患者術后出現雙下肢嚴重腫脹,難以治愈,這種情況可決不能讓它再發生。隨后在手術中遇到了門靜脈與下腔靜脈十分靠近的患者,從而較容易地完成了兩者的側側吻合。該例患者的營養太差,瘦得皮包骨,這是手術成功的重要基礎,但此后發現側側吻合有張力。可見,要做到通暢而無張力的側側吻合并不容易,此后便考慮并成功施行了人工血管腸-腔轉流術。該術式對于肝靜脈阻塞型BCS患者的治療效果要比治療肝硬變引起的門靜脈高壓癥好,因為BCS患者的發病機理在于肝淤血。筆者新近隨訪到2例患者,其中1例于1971年因上消化道大出血而接受了門-腔端側分流術(筆者施術),筆者于2011年獲知該患者術后身體十分健康,2年前死于其他原因,術后存活了38年,這是肝硬變患者所不可能達到的。另1例女性患者于腸-腔轉流術后23年行CTV檢查示人工血管通暢(圖 2),且術后生育了一女孩,已經19歲。
2.2 經右心房手指破膜術
2.2.1 適應證
該法是成功治療BCS的開始,既往為手術治療BCS的基本功,目前已經很少采用。只有在局限性病變、沒有介入器械或設備,或在介入失敗并引起心包填塞等并發癥時才采用。
2.2.2 手術方法
①麻醉和體位。全麻,右上胸略墊高,右肩抬起,右上肢固定在頭架上。取右前胸第四肋間胸前切口。如果患者為女性,皮膚切口應沿右乳腺下緣。②手術操作。在膈神經前方縱切心包,以食指經右心房荷包線內伸入右心房,手指上戴上球囊,破下腔靜脈和肝靜脈隔膜或阻塞(圖 3)。完成后收緊荷包線作結。常規關胸。
2.2.3 術后注意事項
術后輸液期間,經靜脈給予去乙酰毛花苷注射液0.4 mg/d,約5 d后改為口服地高辛片(0.125 mg/次,1次/d),酌情持續1~3個月,待心功能恢復后方可停藥。
2.2.4 隨訪
筆者施行該術的前50例患者的1年和5年通暢率分別為89.6%和73.0%(圖 4)[12]。提示以手指撕破的方法只能是早期的權宜之策。筆者于1988年在德國慕尼黑大學報告時,受到很大歡迎,1名學生說的“Are you using your finger?”令筆者記憶猶新。該術式的遠期隨訪很是困難,北京協和醫院李擁軍教授幫助隨訪到了術后20年的患者,該患者術后身體十分健壯。新近偶然間聯系到1987年曾接受經右心房手指破膜術和無名靜脈與右心房人工血管轉流術的某患者,獲知該患者術后27年以來一直在正常地工作。
2.3 腔-房轉流術
2.3.1 適應證和禁忌證
①適應證:肝后段下腔靜脈偏長的(2.0 cm以上)局限性阻塞或狹窄和行介入療法或破膜術失敗者。②禁忌證:下腔靜脈長段阻塞、狹窄或者發生炎癥者,肝腎功能不佳或全身狀況太差、不能耐受此術者,下腔靜脈完全阻塞者。
2.3.2 手術方法
①麻醉及體位。采用氣管插管、全麻。一般做頸內或鎖骨下靜脈插管以監測中心靜脈壓,行股靜脈插管以監測手術前后下腔靜脈壓力的變化,行橈動脈插管以監測橈動脈壓與血氣分析。需建立上腔靜脈輸液通路。做胸骨正中切口時患者取平臥位,略墊高腰部;做右前胸切口時體位同前。如行后徑腔-房轉流則取右側標準胸切口。②腹部操作。采用前徑者首先做上腹部正中切口。探查腹腔,記錄肝脾大小,吸凈腹水并記錄其量,測門靜脈壓,做肝活檢。提起橫結腸,自腸系膜右側和十二指腸水平部下方切開后腹膜,顯露下腔靜脈前側壁達4.0~6.0 cm長,結扎、切斷1~2支腰靜脈以有利于置鉗和吻合。③胸部操作。對中等量以上腹水患者,宜做胸骨正中切口,否則取右側第四肋間胸前切口。推開右肺,顯露右心房。準備帶外支持環的、長為30.0 cm、內徑為13.0~16.0 mm的人工血管。在右膈前緣戳口并擴大至2.0 cm長,以供人工血管通過。以側壁鉗阻斷下腔靜脈側壁后,縱切前壁約3.5 cm長,兩側置牽引線。裁剪人工血管使其呈喇叭口形,做人工血管-下腔靜脈端側吻合。吻合畢必須使吻合口受到外支持環的自然擴張作用。用5-0聚丙烯縫線行連續縫合,此時不松開阻斷鉗。人工血管另一端經橫結腸后方、胃和肝前方,通過膈肌戳孔引至右側胸腔或縱隔,做同上裁剪。以側壁或“C”形鉗鉗夾右心房壁約3.0 cm長,施行人工血管-右心房端側吻合(圖 5)。吻合畢,自腹腔側插入針頭以注入適量肝素生理鹽水,在胸腔側插入針頭以排出人工血管內的氣體,到見血為止。先后松開下腔靜脈和右心房阻斷鉗,轉流血管隨即運行血流,逐個撤去針頭,漏血點以蚊式鉗稍加鉗夾便可止血。重復門靜脈測壓,并行肝、脾探查。部分縫合心包,置胸腔或縱隔引流管后,逐層縫合胸、腹切口。
2.3.3 術后注意事項
術后心功能等注意事項同經右心房手指破膜術。
2.3.4 隨訪
筆者早年施行的腔-房轉流術的1、5和10年通暢率分別為96.5%,80.1%和43.3%。圖 6為某患者術后7年的血管造影結果,示人工血管通暢。筆者在義診中,無意中遇到1例行腔-房轉流術的患者,該患者術后21年仍存活,而且術后身體十分健康(圖 7)。
2.4 腸-房轉流術
2.4.1 理論依據
當肝后段下腔靜脈長段阻塞,或伴肝靜脈開口阻塞,或伴有肝靜脈本身局限性或彌漫性阻塞,或繼發肝硬變而共存肝后性和肝性門靜脈高壓癥時,患者常有頑固性腹水、重度食管靜脈曲張及反復消化道出血,常伴惡液質,此時單用腔-房轉流術不能解決門靜脈高壓癥的問題,門-體轉流術更無療效可言。而腸系膜上靜脈與右心房之間的人工血管轉流術可以使處于高壓狀態的門靜脈系統得到直接減壓。其機理在于:①右心房與門靜脈之間存在壓力差;②存在腹腔本身的正壓與胸腔的負壓;③吸氣時胸腔負壓增加有助于腹腔靜脈血回流。筆者多年的經驗表明,若人工血管選材良好,手術操作得當,此術常可實現立竿見影的降壓效果,術畢后門靜脈壓力下降約40.0%,脾臟體積縮小30.0%~50.0%;早年施行此術的病例,10年人工血管通暢率達60.0%[12]。
2.4.2 手術方法
①術前準備。大量腹水者需做自身腹水回輸,以補充血漿和白蛋白,也可使用腹膜腔頸內靜脈轉流管,以減少腹水產生,提高血漿蛋白水平;有條件時可做胃腸外營養,以糾正全身狀況;腹水病例要盡量減少晶體輸液量,盡量糾正頑固性低鉀和低鈉狀態,選擇合適的利尿劑,改善肝腎功能;行胸部X線平片檢查以觀察心胸比率,明確有無胸腔積液;適當的腸道準備有助于預防術后肝性腦病的發生。②麻醉方式和體位同腔-房轉流術。③腹部操作。常取上腹部正中切口,胸部切口選擇同腔-房轉流術。開腹后先盡量吸凈腹水并記錄腹水的量,大量腹水者不宜快速放腹水,以免腹腔壓力驟降引起休克。探查內臟器官、測門靜脈壓力、施行肝活檢等操作同前。提起橫結腸,以紗墊將小腸推向左側腹。在Treitz韌帶右側以雙合診法觸及腸系膜上動脈搏動,沿該動脈在胰腺下緣的腸系膜上做兩排縫合以示標記,在其間謹慎地縱切后腹膜約6.0 cm長。因存在眾多擴張、迂曲的靜脈和淋巴管,凡后腹膜切開處均需做縫扎。BCS患者的后腹膜水腫直徑可達2.0~3.0 cm,因而需逐步往深處分離,直至隱約見到藍色血管——多為腸系膜上靜脈或其屬支,游離并識別其主干和回結腸靜脈。向上游離至胰腺下緣,向下顯露4.0~6.0 cm長的腸系膜上靜脈。④胸部操作。取右側第四肋間胸前切口,腹水多者取胸骨正中切口,置開胸器,縱切并牽引心包,顯露右心房。⑤血管重建。以側壁鉗阻斷游離出的包括右結腸靜脈在內的腸系膜上靜脈,縱切其前壁3.0~4.0 cm長,兩側置牽引線,完成人工血管與腸系膜上靜脈的端側吻合(圖 8)。不松開腸系膜上靜脈阻斷鉗,從人工血管另一端灌入約20 mL稀釋的肝素生理鹽水后,完成人工血管與右心房的端側吻合,方法同前。通血后,充血的肝臟表面隨即出現皺縮,肝、脾縮小(圖 9),門靜脈壓力會立即下降。充分止血后置胸腔引流管,縫合胸、腹切口。

2.4.3 術后注意事項
①預防肝性腦病:要注意不能在短時間內進食大量蛋白質食物,以免術后發生肝性腦病。在筆者施行此術的早期病例中,約10.0%的病例曾發生過肝性腦病。在事先交待患者注意飲食后,基本未見再有發生。②心功能問題注意事項同前。
2.4.4 隨訪
隨訪復查方法如彩色多普勒超聲、選擇性腸系膜上動脈造影、CTV、核磁共振等檢查都很有價值,一般采用其中的1項即可。筆者收治的BCS患者中,有1例患者不僅在腸-房轉流術后順利康復,而且在術后28年其身體仍健康,且人工血管轉流通暢(圖 10)。當時該患者自入院到出院的全部費用是4 000元,其中人工血管費用是300元。
2.5 腸-頸胸骨后轉流術
2.5.1 指征與機理
當下腔靜脈完全阻塞、既有頑固性腹水又有胸水時,患者常不能平臥甚至端坐呼吸。該類患者的病情危重,難以耐受手術,但又必須施行緊急手術。如要堅定地搶救該類患者,似乎只能分離腸系膜上靜脈和一側頸內靜脈,經胸骨后途徑施行腸-頸胸骨后轉流術,以緩解嚴重的門靜脈高壓癥狀。筆者通過動物實驗和50余例臨床實踐,證明其是一種有效的治療方法。患者胸腹腔之間的壓力差,腸系膜上靜脈與上腔靜脈之間的壓力差,以及心臟搏動對處于胸骨后的帶外支持環人工血管的節律性壓迫,形成了一種唧筒機制,這是此術的理論依據。筆者最早僅將其用于病情嚴重者。施行此術時僅需兩個較小切口,不必開胸,現發現其遠期療效較好,故對于病情中等者,也可應用此術。因為手術不涉及開胸,普外科醫師也能夠施行此術[13-14]。
2.5.2 手術方法
麻醉和體位同腸-房轉流術。取上腹部正中切口,吸盡腹水并記錄腹水的量,測量門靜脈壓,仔細分離腸系膜上靜脈,方法同前。取右頸部橫切口或胸鎖乳突肌前切口,分離頸內靜脈。取長度為40.0 cm、內徑為13.0~16.0 mm的帶外支持環的聚四氟乙烯人工血管以備用。做胸骨后隧道,注意避免引起大出血和氣胸。人工血管穿過隧道時要嚴密檢查,避免任何彎曲和扭曲,更不能拉斷或撕破人工血管。需注意胸骨柄對人工血管的壓迫,否則應切除部分胸骨柄。在腹部,將人工血管經肝前、結腸后與腸系膜上靜脈做端側吻合。在頸部,將人工血管與頸內靜脈做端側吻合,應避免扭曲。向人工血管內注入肝素生理鹽水以排氣。血液轉流同以上轉流術。觀察肝、脾大小,復測門靜脈壓力。充分止血和止淋巴滲漏后,分別縫合腹部和頸部切口。
2.5.3 評價
腸-頸胸骨后轉流術的遠期療效優于腸-房轉流術,術后存活病例的5年通暢率達88.5%[13-14]。筆者經治的首例行該術式的患者術前有大量胸、腹水,呈端坐呼吸,隔日需行胸腔穿刺抽液。術后勝任工作12年,最后死于肝癌,此時胸骨后人工血管仍通暢。筆者新近隨訪到1例患者,因大量胸、腹水,下腔靜脈長段阻塞而行腸-頸胸骨后轉流術,術后16年行CTV檢查示人工血管仍通暢(圖 11)。該患者術后恢復了正常的工作和生育能力。近期隨訪時仍很健康,術后已存活22年,現年齡為50余歲,故此人工血管有望保持30至40年的通暢。因此,對較大范圍的(約20.0 cm長)重癥下腔靜脈阻塞病例,此術有搶救生命之效,值得推薦。
2.6 腸-腔-房胸骨后轉流術
當門靜脈高壓和下腔靜脈高壓均嚴重、而病情和解剖條件允許時,施行此術可以同時緩解兩個靜脈系統的高壓癥狀。手術時,可將腸腔靜脈后壁與人工血管行側側吻合,而將前壁與人工血管行端側吻合,然后將人工血管的另一端與右心房吻合。第二種方法為在腸-房轉流術的基礎上,以另一人工血管在轉流血管與下腔靜脈之間做一個轉流,吻合均為端側吻合(圖 12A)。筆者曾于2004年采用此術治療了1例大量腹水、少尿、肝腎萎縮(圖 12B)、行介入治療失敗、已確定要行肝腎聯合移植的患者,術后7年復查CT檢查示肝腎形態完全恢復正常(圖 12C),且人工血管通暢(圖 12D)。現已獲訪10年,一直做銷售員工作,還結了婚。筆者10多年來采用此術治療了多例嚴重BCS病例,療效滿意[15-16]。筆者的體會是,在術中酌情按最佳位置做人工血管之間的吻合時,要構成最佳角度,以使血流十分順暢,從而顯著提高療效。筆者收治的多例大量腹水病例施行此術后,多于術后2周左右出院,與以往的結果大相徑庭。腸-腔-房胸骨后轉流術后的并發癥主要是下半身軀體大量淤滯靜脈血回流所致的心功能不全,以及術后出血、肺部感染等。在術前告訴患者注意限制蛋白性食物尤其是流質蛋白性食物后,幾乎未見發生肝性腦病。手術成功后,大量淤滯靜脈血回流,應特別需要注意有效應用強心和利尿藥物。經驗不夠豐富者應慎重開展此術。
2.7 腸-腔-頸胸骨后轉流術
腸-腔-頸胸骨后轉流術為在腸-頸胸骨后轉流術基礎上的改進術式,一期手術(不開胸)時完成兩套轉流。術后超聲檢查結果顯示,自胸骨后測定人工血管內的血流量增加了1倍(從25~36 cm/s增加到50~80 cm/s)[15]。該術式的10年通暢率可望提高到80.0%,其為某些危重患者提供了一種有效的治療方法,也為普通外科醫師提供了一種治療方法(不必開胸)。筆者曾經治療了1例脾切除后立即出現腹水并持續3個月、呼吸十分困難的BCS患者,該患者每周需放腹水2次,每次2 000 mL以上,同時伴有下腔靜脈狹窄和門靜脈終末纖維化,行下腔靜脈球囊擴張成形術失敗,已發展為惡液質,奄奄一息。但該患者居然在施行腸-腔-頸胸骨后轉流術后18 d出院。術后近10年的隨訪期間(圖 13)一直勝任農活。近日發生交通事故,右側發生5根肋骨骨折,而與胸骨相鄰的人工血管居然無恙。
2.8 臍-頸胸骨后轉流術
在腹腔內找不到任何可用于分流的靜脈的情況實在太少見,但筆者無意中竟發現某患者臍部有巨大“水母頭”,即出現在臍部的高度靜脈扭曲和擴張。當“水母頭”大、壓力高且下腔靜脈阻塞時,可用人工血管行臍靜脈(腹壁“水母頭”)與頸內靜脈的經胸骨后隧道的轉流術,常起到立竿見影的效果。筆者曾收治了1例33歲的女性BCS患者,該患者術前有大量腹水達7年,術前3年中嘔血7次,且下腔靜脈和肝靜脈均阻塞,擬行經頸靜脈肝內門-體分流術治療。但因術前大量嘔血,血紅蛋白低至3 g/L,氣管切開后食管賁門出血,用三腔兩囊管壓迫食管賁門后仍出血不止,遂施行急診手術。術中抽吸腹水8 800 mL后,在腹腔內居然找不到可用于轉流的靜脈,緊急中發現臍部靜脈明顯擴張、扭曲,呈“水母頭”樣,測壓為59 cm H2O(1 cm H2O=0.098 kPa),故應用臍部靜脈完成了臍-頸胸骨后轉流術。術后1周患者的腹水消失,2個月后恢復工作。術后2.5年行CTV檢查顯示轉流血管通暢(圖 14A)。現已隨訪近10年,仍在異地打工。圖 14B為另1例危重患者術后1年的CTV檢查結果,仍顯示人工血管通暢。該術式為解救危重患者提供了新的思路和方法。

圖 14示2例BCS患者行臍-頸胸骨后轉流術后的隨訪結果。14A:1例患者于術后2.5年行CTV檢查示轉流血管通暢;14B:另1例患者于術后1年行CTV檢查示轉流血管通暢
其他直視下的根治性切除術以及各種介入療法,限于篇幅,不在此處介紹。此外,為提高人工血管通暢率而開展的內皮細胞種植實驗、鋪植實驗和臨床研究從1985年就開始,此處也不加討論。筆者著此文的主要目的是對病情嚴重或介入失敗者尚可以應用的轉流手術加以重點探討,從而為治療疑難危重BCS患者提供思路和解決方法。
英國內科醫師Budd [1](1845年)和奧地利病理醫師Chiari [2](1899年)分別論述了由肝靜脈和肝小靜脈阻塞引起的肝后性門靜脈高壓癥,稱為布加綜合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)。筆者在仔細分析了1911年Pleasants [3]報道的18例及其文獻復習的314例下腔靜脈阻塞病變后,發現分別有6例(33.3%)和62例(19.7%)伴有下腔靜脈和肝靜脈水平的病變,此種病變多見于東亞(如中國)和南非,故筆者認為,稱之為肝靜脈-腔靜脈阻塞綜合征或亞非型BCS更為合適。BCS的發病原因眾多,既往對該病知之甚少,常到病變晚期出現大量腹水、嘔血及惡液質狀態時才被發現,以往并無有效的內科、外科或中醫治療方法。因此,以往能涉足該病的均為各國的頂級外科大家,如印度的Solomon Victor、美國的John Cameron及日本的Yoshio Mishima。實在不堪眼睜睜地看著這些患者死亡,因而筆者持之以恒地做了包括建立動物模型在內的大量工作,曾于1986年在山東省東平縣開展了68萬人口的普查,于1987年成立了國際BCS學會,并于1988年在濟南召開了首屆國際BCS研討會,明確了肝靜脈和下腔靜脈的血液回流障礙為該病的發病基礎,這為解決下半身靜脈血回流障礙問題打下了基礎[4]。近30年來,我國學者做了大量的實踐和探索,日益提高對BCS的認識并予以普及,同時發明和推廣了以轉流為主的治療方法,為垂死的患者帶來了生的希望。通過知識的普及,發現的早期病例逐漸增多。隨著先進設備的不斷出現,如今多數該病患者在早期即得到了診斷,并接受了介入治療,且療效顯著。如今嘔血、大量腹水及惡液質狀態的病例明顯減少,但仍存在,并集中在少數醫院和少數醫生手中。現在對該病的診斷和治療已經形成了一套完整的理論體系,且我國在該領域已處于世界領先水平,其發展過程和某些手術值得回顧。
1 BCS的發展歷程
1.1 BCS的發病情況
在我國,1981年以前僅報道了41例BCS患者,截至1988年在濟南召開的首屆國際BCS研討會,我國25所醫院共報道了566例[4];筆者[5]于2005年報道了2 564例。可見該病在我國并不罕見,且山東、河南、江蘇北部和安徽北部為明顯高發區。日本于1988年報道了192例[4]。1995年,Solomon Victor教授與筆者為此一起在印度Madras專門舉辦了學習班和做了手術示范。
1.2 BCS的治療進展
嚴重BCS病例有大量腹水,并可伴有明顯的陰囊腫大和不小的臍疝(圖 1),以往只能等死。1958年,Umeda等[6]首先以大網膜胸骨后固定術治療因下腔靜脈阻塞引起的BCS。1962年,Erlik等[7]以門腔側側吻合術治療由肝靜脈血栓形成所致的BCS。1962年,Yamamoto等[8]應用奇腔靜脈轉流術治療BCS。1976年,Putnam等[9]首先以肝移植治療BCS。1980年,Akita等[10]以肝肺或脾肺固定術治療BCS。1986年,Victor等[11]采用后徑腔房轉流術治療BCS。在20世紀70年代,筆者在北京協和醫院外科收治了1例腹圍達到其身高即165.0 cm的BCS患者,自此筆者就開始了診治BCS的不歸路。1981年筆者完成了經右心房破膜和擴張術,1982年完成了腔-房轉流術,1983年完成了腸-房轉流術、腸-腔-房胸骨后轉流術及經股靜脈破膜術,1985年完成了脾-房轉流術,1986年完成了經側徑的根治性切除術,1989年首創了腸-頸胸骨后轉流術,1991年開始應用自制支架置入術、手指破膜+支架置入術及下腔靜脈支架置入+腸-腔轉流術治療BCS [12]。自2000年開始,筆者為重癥BCS施行腸-腔-頸胸骨后轉流術等新術式,均取得了出人意料的好結果;2005年開始施行“水母頭”手術,即臍部靜脈團經胸骨后頸內靜脈轉流術[13]。

2 BCS的手術治療
筆者早期只能采用腹水回輸法治療BCS,同時加用利尿劑。治療過程中患者癥狀明顯好轉,但患者無法堅持,更何況這又是對癥治療。然后采用腹水經胸壁轉流導管法:自腹腔引腹水至頸內靜脈,但轉流管不易保持通暢。再后是采用頸部小切口,將胸導管開口與頸內靜脈重新吻合,以擴大開口、增加淋巴回流,但其緩解腹水的效果太有限。因此,必須另辟奇徑。現將幾種有效方法闡述如下。
2.1 腸-腔轉流術
筆者有幸參加了北京協和醫院于20世紀60年代開展的數10例門-體分流術,包括門-腔分流術和脾腎靜脈分流術,效果較好,但也遇到手術十分滿意而門靜脈壓力幾乎不降的患者。這為知曉和理解BCS打下了很好的基礎。當前2種分流術不能施行時,北京協和醫院施行了腸-腔分流術。其方法是,在游離和切斷遠側下腔靜脈并使之向上翻轉后,將其與腸系膜上靜脈行端側吻合。結果術后療效較好,但有的患者術后出現雙下肢嚴重腫脹,難以治愈,這種情況可決不能讓它再發生。隨后在手術中遇到了門靜脈與下腔靜脈十分靠近的患者,從而較容易地完成了兩者的側側吻合。該例患者的營養太差,瘦得皮包骨,這是手術成功的重要基礎,但此后發現側側吻合有張力。可見,要做到通暢而無張力的側側吻合并不容易,此后便考慮并成功施行了人工血管腸-腔轉流術。該術式對于肝靜脈阻塞型BCS患者的治療效果要比治療肝硬變引起的門靜脈高壓癥好,因為BCS患者的發病機理在于肝淤血。筆者新近隨訪到2例患者,其中1例于1971年因上消化道大出血而接受了門-腔端側分流術(筆者施術),筆者于2011年獲知該患者術后身體十分健康,2年前死于其他原因,術后存活了38年,這是肝硬變患者所不可能達到的。另1例女性患者于腸-腔轉流術后23年行CTV檢查示人工血管通暢(圖 2),且術后生育了一女孩,已經19歲。
2.2 經右心房手指破膜術
2.2.1 適應證
該法是成功治療BCS的開始,既往為手術治療BCS的基本功,目前已經很少采用。只有在局限性病變、沒有介入器械或設備,或在介入失敗并引起心包填塞等并發癥時才采用。
2.2.2 手術方法
①麻醉和體位。全麻,右上胸略墊高,右肩抬起,右上肢固定在頭架上。取右前胸第四肋間胸前切口。如果患者為女性,皮膚切口應沿右乳腺下緣。②手術操作。在膈神經前方縱切心包,以食指經右心房荷包線內伸入右心房,手指上戴上球囊,破下腔靜脈和肝靜脈隔膜或阻塞(圖 3)。完成后收緊荷包線作結。常規關胸。
2.2.3 術后注意事項
術后輸液期間,經靜脈給予去乙酰毛花苷注射液0.4 mg/d,約5 d后改為口服地高辛片(0.125 mg/次,1次/d),酌情持續1~3個月,待心功能恢復后方可停藥。
2.2.4 隨訪
筆者施行該術的前50例患者的1年和5年通暢率分別為89.6%和73.0%(圖 4)[12]。提示以手指撕破的方法只能是早期的權宜之策。筆者于1988年在德國慕尼黑大學報告時,受到很大歡迎,1名學生說的“Are you using your finger?”令筆者記憶猶新。該術式的遠期隨訪很是困難,北京協和醫院李擁軍教授幫助隨訪到了術后20年的患者,該患者術后身體十分健壯。新近偶然間聯系到1987年曾接受經右心房手指破膜術和無名靜脈與右心房人工血管轉流術的某患者,獲知該患者術后27年以來一直在正常地工作。
2.3 腔-房轉流術
2.3.1 適應證和禁忌證
①適應證:肝后段下腔靜脈偏長的(2.0 cm以上)局限性阻塞或狹窄和行介入療法或破膜術失敗者。②禁忌證:下腔靜脈長段阻塞、狹窄或者發生炎癥者,肝腎功能不佳或全身狀況太差、不能耐受此術者,下腔靜脈完全阻塞者。
2.3.2 手術方法
①麻醉及體位。采用氣管插管、全麻。一般做頸內或鎖骨下靜脈插管以監測中心靜脈壓,行股靜脈插管以監測手術前后下腔靜脈壓力的變化,行橈動脈插管以監測橈動脈壓與血氣分析。需建立上腔靜脈輸液通路。做胸骨正中切口時患者取平臥位,略墊高腰部;做右前胸切口時體位同前。如行后徑腔-房轉流則取右側標準胸切口。②腹部操作。采用前徑者首先做上腹部正中切口。探查腹腔,記錄肝脾大小,吸凈腹水并記錄其量,測門靜脈壓,做肝活檢。提起橫結腸,自腸系膜右側和十二指腸水平部下方切開后腹膜,顯露下腔靜脈前側壁達4.0~6.0 cm長,結扎、切斷1~2支腰靜脈以有利于置鉗和吻合。③胸部操作。對中等量以上腹水患者,宜做胸骨正中切口,否則取右側第四肋間胸前切口。推開右肺,顯露右心房。準備帶外支持環的、長為30.0 cm、內徑為13.0~16.0 mm的人工血管。在右膈前緣戳口并擴大至2.0 cm長,以供人工血管通過。以側壁鉗阻斷下腔靜脈側壁后,縱切前壁約3.5 cm長,兩側置牽引線。裁剪人工血管使其呈喇叭口形,做人工血管-下腔靜脈端側吻合。吻合畢必須使吻合口受到外支持環的自然擴張作用。用5-0聚丙烯縫線行連續縫合,此時不松開阻斷鉗。人工血管另一端經橫結腸后方、胃和肝前方,通過膈肌戳孔引至右側胸腔或縱隔,做同上裁剪。以側壁或“C”形鉗鉗夾右心房壁約3.0 cm長,施行人工血管-右心房端側吻合(圖 5)。吻合畢,自腹腔側插入針頭以注入適量肝素生理鹽水,在胸腔側插入針頭以排出人工血管內的氣體,到見血為止。先后松開下腔靜脈和右心房阻斷鉗,轉流血管隨即運行血流,逐個撤去針頭,漏血點以蚊式鉗稍加鉗夾便可止血。重復門靜脈測壓,并行肝、脾探查。部分縫合心包,置胸腔或縱隔引流管后,逐層縫合胸、腹切口。
2.3.3 術后注意事項
術后心功能等注意事項同經右心房手指破膜術。
2.3.4 隨訪
筆者早年施行的腔-房轉流術的1、5和10年通暢率分別為96.5%,80.1%和43.3%。圖 6為某患者術后7年的血管造影結果,示人工血管通暢。筆者在義診中,無意中遇到1例行腔-房轉流術的患者,該患者術后21年仍存活,而且術后身體十分健康(圖 7)。
2.4 腸-房轉流術
2.4.1 理論依據
當肝后段下腔靜脈長段阻塞,或伴肝靜脈開口阻塞,或伴有肝靜脈本身局限性或彌漫性阻塞,或繼發肝硬變而共存肝后性和肝性門靜脈高壓癥時,患者常有頑固性腹水、重度食管靜脈曲張及反復消化道出血,常伴惡液質,此時單用腔-房轉流術不能解決門靜脈高壓癥的問題,門-體轉流術更無療效可言。而腸系膜上靜脈與右心房之間的人工血管轉流術可以使處于高壓狀態的門靜脈系統得到直接減壓。其機理在于:①右心房與門靜脈之間存在壓力差;②存在腹腔本身的正壓與胸腔的負壓;③吸氣時胸腔負壓增加有助于腹腔靜脈血回流。筆者多年的經驗表明,若人工血管選材良好,手術操作得當,此術常可實現立竿見影的降壓效果,術畢后門靜脈壓力下降約40.0%,脾臟體積縮小30.0%~50.0%;早年施行此術的病例,10年人工血管通暢率達60.0%[12]。
2.4.2 手術方法
①術前準備。大量腹水者需做自身腹水回輸,以補充血漿和白蛋白,也可使用腹膜腔頸內靜脈轉流管,以減少腹水產生,提高血漿蛋白水平;有條件時可做胃腸外營養,以糾正全身狀況;腹水病例要盡量減少晶體輸液量,盡量糾正頑固性低鉀和低鈉狀態,選擇合適的利尿劑,改善肝腎功能;行胸部X線平片檢查以觀察心胸比率,明確有無胸腔積液;適當的腸道準備有助于預防術后肝性腦病的發生。②麻醉方式和體位同腔-房轉流術。③腹部操作。常取上腹部正中切口,胸部切口選擇同腔-房轉流術。開腹后先盡量吸凈腹水并記錄腹水的量,大量腹水者不宜快速放腹水,以免腹腔壓力驟降引起休克。探查內臟器官、測門靜脈壓力、施行肝活檢等操作同前。提起橫結腸,以紗墊將小腸推向左側腹。在Treitz韌帶右側以雙合診法觸及腸系膜上動脈搏動,沿該動脈在胰腺下緣的腸系膜上做兩排縫合以示標記,在其間謹慎地縱切后腹膜約6.0 cm長。因存在眾多擴張、迂曲的靜脈和淋巴管,凡后腹膜切開處均需做縫扎。BCS患者的后腹膜水腫直徑可達2.0~3.0 cm,因而需逐步往深處分離,直至隱約見到藍色血管——多為腸系膜上靜脈或其屬支,游離并識別其主干和回結腸靜脈。向上游離至胰腺下緣,向下顯露4.0~6.0 cm長的腸系膜上靜脈。④胸部操作。取右側第四肋間胸前切口,腹水多者取胸骨正中切口,置開胸器,縱切并牽引心包,顯露右心房。⑤血管重建。以側壁鉗阻斷游離出的包括右結腸靜脈在內的腸系膜上靜脈,縱切其前壁3.0~4.0 cm長,兩側置牽引線,完成人工血管與腸系膜上靜脈的端側吻合(圖 8)。不松開腸系膜上靜脈阻斷鉗,從人工血管另一端灌入約20 mL稀釋的肝素生理鹽水后,完成人工血管與右心房的端側吻合,方法同前。通血后,充血的肝臟表面隨即出現皺縮,肝、脾縮小(圖 9),門靜脈壓力會立即下降。充分止血后置胸腔引流管,縫合胸、腹切口。

2.4.3 術后注意事項
①預防肝性腦病:要注意不能在短時間內進食大量蛋白質食物,以免術后發生肝性腦病。在筆者施行此術的早期病例中,約10.0%的病例曾發生過肝性腦病。在事先交待患者注意飲食后,基本未見再有發生。②心功能問題注意事項同前。
2.4.4 隨訪
隨訪復查方法如彩色多普勒超聲、選擇性腸系膜上動脈造影、CTV、核磁共振等檢查都很有價值,一般采用其中的1項即可。筆者收治的BCS患者中,有1例患者不僅在腸-房轉流術后順利康復,而且在術后28年其身體仍健康,且人工血管轉流通暢(圖 10)。當時該患者自入院到出院的全部費用是4 000元,其中人工血管費用是300元。
2.5 腸-頸胸骨后轉流術
2.5.1 指征與機理
當下腔靜脈完全阻塞、既有頑固性腹水又有胸水時,患者常不能平臥甚至端坐呼吸。該類患者的病情危重,難以耐受手術,但又必須施行緊急手術。如要堅定地搶救該類患者,似乎只能分離腸系膜上靜脈和一側頸內靜脈,經胸骨后途徑施行腸-頸胸骨后轉流術,以緩解嚴重的門靜脈高壓癥狀。筆者通過動物實驗和50余例臨床實踐,證明其是一種有效的治療方法。患者胸腹腔之間的壓力差,腸系膜上靜脈與上腔靜脈之間的壓力差,以及心臟搏動對處于胸骨后的帶外支持環人工血管的節律性壓迫,形成了一種唧筒機制,這是此術的理論依據。筆者最早僅將其用于病情嚴重者。施行此術時僅需兩個較小切口,不必開胸,現發現其遠期療效較好,故對于病情中等者,也可應用此術。因為手術不涉及開胸,普外科醫師也能夠施行此術[13-14]。
2.5.2 手術方法
麻醉和體位同腸-房轉流術。取上腹部正中切口,吸盡腹水并記錄腹水的量,測量門靜脈壓,仔細分離腸系膜上靜脈,方法同前。取右頸部橫切口或胸鎖乳突肌前切口,分離頸內靜脈。取長度為40.0 cm、內徑為13.0~16.0 mm的帶外支持環的聚四氟乙烯人工血管以備用。做胸骨后隧道,注意避免引起大出血和氣胸。人工血管穿過隧道時要嚴密檢查,避免任何彎曲和扭曲,更不能拉斷或撕破人工血管。需注意胸骨柄對人工血管的壓迫,否則應切除部分胸骨柄。在腹部,將人工血管經肝前、結腸后與腸系膜上靜脈做端側吻合。在頸部,將人工血管與頸內靜脈做端側吻合,應避免扭曲。向人工血管內注入肝素生理鹽水以排氣。血液轉流同以上轉流術。觀察肝、脾大小,復測門靜脈壓力。充分止血和止淋巴滲漏后,分別縫合腹部和頸部切口。
2.5.3 評價
腸-頸胸骨后轉流術的遠期療效優于腸-房轉流術,術后存活病例的5年通暢率達88.5%[13-14]。筆者經治的首例行該術式的患者術前有大量胸、腹水,呈端坐呼吸,隔日需行胸腔穿刺抽液。術后勝任工作12年,最后死于肝癌,此時胸骨后人工血管仍通暢。筆者新近隨訪到1例患者,因大量胸、腹水,下腔靜脈長段阻塞而行腸-頸胸骨后轉流術,術后16年行CTV檢查示人工血管仍通暢(圖 11)。該患者術后恢復了正常的工作和生育能力。近期隨訪時仍很健康,術后已存活22年,現年齡為50余歲,故此人工血管有望保持30至40年的通暢。因此,對較大范圍的(約20.0 cm長)重癥下腔靜脈阻塞病例,此術有搶救生命之效,值得推薦。
2.6 腸-腔-房胸骨后轉流術
當門靜脈高壓和下腔靜脈高壓均嚴重、而病情和解剖條件允許時,施行此術可以同時緩解兩個靜脈系統的高壓癥狀。手術時,可將腸腔靜脈后壁與人工血管行側側吻合,而將前壁與人工血管行端側吻合,然后將人工血管的另一端與右心房吻合。第二種方法為在腸-房轉流術的基礎上,以另一人工血管在轉流血管與下腔靜脈之間做一個轉流,吻合均為端側吻合(圖 12A)。筆者曾于2004年采用此術治療了1例大量腹水、少尿、肝腎萎縮(圖 12B)、行介入治療失敗、已確定要行肝腎聯合移植的患者,術后7年復查CT檢查示肝腎形態完全恢復正常(圖 12C),且人工血管通暢(圖 12D)。現已獲訪10年,一直做銷售員工作,還結了婚。筆者10多年來采用此術治療了多例嚴重BCS病例,療效滿意[15-16]。筆者的體會是,在術中酌情按最佳位置做人工血管之間的吻合時,要構成最佳角度,以使血流十分順暢,從而顯著提高療效。筆者收治的多例大量腹水病例施行此術后,多于術后2周左右出院,與以往的結果大相徑庭。腸-腔-房胸骨后轉流術后的并發癥主要是下半身軀體大量淤滯靜脈血回流所致的心功能不全,以及術后出血、肺部感染等。在術前告訴患者注意限制蛋白性食物尤其是流質蛋白性食物后,幾乎未見發生肝性腦病。手術成功后,大量淤滯靜脈血回流,應特別需要注意有效應用強心和利尿藥物。經驗不夠豐富者應慎重開展此術。
2.7 腸-腔-頸胸骨后轉流術
腸-腔-頸胸骨后轉流術為在腸-頸胸骨后轉流術基礎上的改進術式,一期手術(不開胸)時完成兩套轉流。術后超聲檢查結果顯示,自胸骨后測定人工血管內的血流量增加了1倍(從25~36 cm/s增加到50~80 cm/s)[15]。該術式的10年通暢率可望提高到80.0%,其為某些危重患者提供了一種有效的治療方法,也為普通外科醫師提供了一種治療方法(不必開胸)。筆者曾經治療了1例脾切除后立即出現腹水并持續3個月、呼吸十分困難的BCS患者,該患者每周需放腹水2次,每次2 000 mL以上,同時伴有下腔靜脈狹窄和門靜脈終末纖維化,行下腔靜脈球囊擴張成形術失敗,已發展為惡液質,奄奄一息。但該患者居然在施行腸-腔-頸胸骨后轉流術后18 d出院。術后近10年的隨訪期間(圖 13)一直勝任農活。近日發生交通事故,右側發生5根肋骨骨折,而與胸骨相鄰的人工血管居然無恙。
2.8 臍-頸胸骨后轉流術
在腹腔內找不到任何可用于分流的靜脈的情況實在太少見,但筆者無意中竟發現某患者臍部有巨大“水母頭”,即出現在臍部的高度靜脈扭曲和擴張。當“水母頭”大、壓力高且下腔靜脈阻塞時,可用人工血管行臍靜脈(腹壁“水母頭”)與頸內靜脈的經胸骨后隧道的轉流術,常起到立竿見影的效果。筆者曾收治了1例33歲的女性BCS患者,該患者術前有大量腹水達7年,術前3年中嘔血7次,且下腔靜脈和肝靜脈均阻塞,擬行經頸靜脈肝內門-體分流術治療。但因術前大量嘔血,血紅蛋白低至3 g/L,氣管切開后食管賁門出血,用三腔兩囊管壓迫食管賁門后仍出血不止,遂施行急診手術。術中抽吸腹水8 800 mL后,在腹腔內居然找不到可用于轉流的靜脈,緊急中發現臍部靜脈明顯擴張、扭曲,呈“水母頭”樣,測壓為59 cm H2O(1 cm H2O=0.098 kPa),故應用臍部靜脈完成了臍-頸胸骨后轉流術。術后1周患者的腹水消失,2個月后恢復工作。術后2.5年行CTV檢查顯示轉流血管通暢(圖 14A)。現已隨訪近10年,仍在異地打工。圖 14B為另1例危重患者術后1年的CTV檢查結果,仍顯示人工血管通暢。該術式為解救危重患者提供了新的思路和方法。

圖 14示2例BCS患者行臍-頸胸骨后轉流術后的隨訪結果。14A:1例患者于術后2.5年行CTV檢查示轉流血管通暢;14B:另1例患者于術后1年行CTV檢查示轉流血管通暢
其他直視下的根治性切除術以及各種介入療法,限于篇幅,不在此處介紹。此外,為提高人工血管通暢率而開展的內皮細胞種植實驗、鋪植實驗和臨床研究從1985年就開始,此處也不加討論。筆者著此文的主要目的是對病情嚴重或介入失敗者尚可以應用的轉流手術加以重點探討,從而為治療疑難危重BCS患者提供思路和解決方法。