引用本文： 周彥, 趙代偉, 張翊倫. 甲狀腺肉瘤5例臨床分析. 中國普外基礎與臨床雜志, 2014, 21(3): 364-366. doi: 10.7507/1007-9424.20140088 復制
甲狀腺間質惡性腫瘤（肉瘤）很少見，包括纖維肉瘤、成骨肉瘤性混合瘤、平滑肌肉瘤、血管肉瘤、癌肉瘤等，其在形態上與發生在其他組織器官的腫瘤相同。對其國內外相關文獻報道較少，現筆者對2008年1月至2013年8月期間貴陽醫學院附屬醫院甲狀腺外科和貴州腫瘤醫院甲狀腺外科收治的5例甲狀腺肉瘤患者的臨床資料進行回顧性分析。
1 臨床資料
1.1 一般資料
5例患者年齡59～64歲，平均年齡為61歲；男1例，女4例；病程1～12個月（平均3.8個月），其中3例為1個月，1例為4個月，1例為12個月。5例術前均行B超、CT及穿刺細胞學檢查。術前B超及CT影像學檢查均提示甲狀腺占位，具惡性征象；穿刺細胞學檢查也考慮為甲狀腺惡性腫瘤，但具體類型需手術進一步明確。其中2例既往曾行甲狀腺良性腫瘤手術。1例合并對側甲狀腺微小乳頭狀癌，3例合并結節性甲狀腺腫。患者的腫塊與周圍組織均有粘連和固定，故做吞咽動作時腫塊的活動度差。4例患者的腫瘤占據單側腺葉，1例患者的腫瘤占據單側腺葉及峽部。均無聲音嘶啞、呼吸困難及吞咽困難表現。發生頸淋巴結轉移1例。
1.2 治療
5例甲狀腺肉瘤患者中有2例行腫瘤所在側腺葉全切除＋峽部切除＋對側腺葉大部分切除術。余3例均行甲狀腺全切除（甲狀腺左右側腺葉＋峽部切除）及中央區（頸第Ⅵ區）淋巴結清掃術，其中1例伴有頸淋巴結轉移者同時行患側頸淋巴結清掃術（頸第Ⅱ～Ⅵ區）；術后均給予全身化療及局部放療。
1.3 結果
5例患者均行手術完整切除腫瘤。手術時間3～5 h（平均4.4 h），術中出血量200～500 mL（平均330 mL），住院時間18～26 d（平均22 d），住院費用13 750.7～17 106.8元（平均15 043.65元）。術后均未發生聲音嘶啞、呼吸困難、嗆咳、肺部感染等并發癥，切口均甲級愈合。術后病理學檢查示，腫瘤大體形態均不規則，為60 mm×40 mm×35 mm～75 mm×60 mm×40 mm大，平均68.3 mm×55.5 mm×37.0 mm大；剖面灰白呈魚肉樣，伴有腫瘤出血、壞死及鈣化；包括甲狀腺組織細胞肉瘤1例，甲狀腺血管肉瘤2例，甲狀腺平滑肌肉瘤1例，甲狀腺未分化肉瘤1例。5例甲狀腺肉瘤患者的手術標本均行免疫組化檢查，結果示：波形蛋白（Vimentin）均陽性，2例角蛋白（CK）陽性，平滑肌肌動蛋白（SMA）、結蛋白（Des）及S-100陽性各1例，甲狀腺球蛋白（TG）、上皮膜抗原（EMA）、甲狀腺轉錄因子（TTF）及降鈣素均為陰性。術后5例患者均經電話隨訪，隨訪時間3～9個月，中位數為6個月。隨訪期間，有2例因腫瘤復發及經血行轉移至肺、骨及顱內，分別于術后5個月和6個月死亡，1例存活9個月后也因腫瘤復發并轉移而死亡，余2例患者存活，均在行化療及放療治療，無復發及轉移。
2 討論
2.1 肉瘤的生物學特性
肉瘤是來源于間葉組織的惡性腫瘤，其多生長在深層組織中，通常呈離心性生長、球形增大。在肉瘤的周圍會出現“受壓區”和“反應區”。“反應區”多表現為組織水腫和新血管生成，形成肉瘤的假包膜。在“反應區”之外，“受壓區”等正常組織內出現“偽足”、“跳躍式瘤灶”或“衛星結節”等，其逐漸生長增大，并與主瘤融合。反復這種過程，就導致腫瘤呈多結節狀。瘤體常沿著疏松組織、組織間壓力相對較低或防御功能較差的途徑傳播。因此，“反應區”肯定不是腫瘤的邊界，“受壓區”也很難說清楚是不是安全切緣。這些生長和播散方式，都是肉瘤很難局部徹底切除或切除后短期內復發的重要基礎[1]。
2.2 甲狀腺肉瘤的臨床特點
甲狀腺肉瘤臨床很少見，國內外僅有個例報道[2-12]。其以老年女性患者多見（本組5例患者中4例為女性），多數伴有長期甲狀腺腫病史。甲狀腺肉瘤生長迅速、質硬、邊界不清、與周圍組織常有粘連和固定，因而腫塊隨吞咽動作的活動度差，本組病例包塊的活動度均差。腫瘤可占據甲狀腺的一葉或雙葉，并可侵犯喉返神經引起聲帶麻痹而出現聲音嘶啞，也可侵犯氣管和食管，引起呼吸困難及吞咽困難。甲狀腺肉瘤較早即可出現血行轉移，很少有淋巴結轉移；其預后極差，死亡率高。
2.3 甲狀腺肉瘤的診斷與病理
甲狀腺肉瘤的診斷可參考臨床特點、B超及CT影像學檢查結果，但不能明確分型，即使是穿刺細胞學檢查及冰凍切片也不能明確分型，必須通過術后常規石蠟切片及免疫組化檢查來確定分型。可通過檢測Vimentin和梭形細胞標志物的表達來與甲狀腺癌相鑒別，本組患者Vimentin表達均為陽性。肌源性肉瘤的標志物如Des可見于平滑肌肉瘤和橫紋肌肉瘤；第八因子相關抗原則為血管瘤和血管肉瘤的標志物。
2.4 甲狀腺肉瘤的鑒別診斷
甲狀腺肉瘤很少見，在形態上其與發生在其他組織器官的肉瘤相同。由于未分化癌可類似于梭形細胞肉瘤，并可出現肉瘤細胞分化變形，故常難以或不能區別甲狀腺肉瘤與未分化癌。病理學家[13]認為，在缺乏相反的有力證據前，甲狀腺肉瘤樣腫瘤應被認為是未分化癌。甲狀腺肉瘤缺乏所有向上皮分化的證據，如同時存在分化的上皮成分和鱗化灶；在超微結構或CK免疫反應陽性方面，只有具有無可爭議的分化上皮的特征，并具有明確的特殊肉瘤分化證據時，才能診斷為肉瘤。
2.5 甲狀腺肉瘤的治療
甲狀腺肉瘤的治療應采用手術、放療、化療等相結合的綜合性治療方案。已經廣泛浸潤及侵犯至甲狀腺以外的組織者無手術指征，對其應該行放化療。由于甲狀腺肉瘤很少經淋巴結轉移，不應該常規行淋巴結清掃尤其是中央區淋巴結清掃，否則可能無謂增加手術并發癥。然而雖經積極治療，其預后仍較差[13-15]。
甲狀腺間質惡性腫瘤（肉瘤）很少見，包括纖維肉瘤、成骨肉瘤性混合瘤、平滑肌肉瘤、血管肉瘤、癌肉瘤等，其在形態上與發生在其他組織器官的腫瘤相同。對其國內外相關文獻報道較少，現筆者對2008年1月至2013年8月期間貴陽醫學院附屬醫院甲狀腺外科和貴州腫瘤醫院甲狀腺外科收治的5例甲狀腺肉瘤患者的臨床資料進行回顧性分析。
1 臨床資料
1.1 一般資料
5例患者年齡59～64歲，平均年齡為61歲；男1例，女4例；病程1～12個月（平均3.8個月），其中3例為1個月，1例為4個月，1例為12個月。5例術前均行B超、CT及穿刺細胞學檢查。術前B超及CT影像學檢查均提示甲狀腺占位，具惡性征象；穿刺細胞學檢查也考慮為甲狀腺惡性腫瘤，但具體類型需手術進一步明確。其中2例既往曾行甲狀腺良性腫瘤手術。1例合并對側甲狀腺微小乳頭狀癌，3例合并結節性甲狀腺腫。患者的腫塊與周圍組織均有粘連和固定，故做吞咽動作時腫塊的活動度差。4例患者的腫瘤占據單側腺葉，1例患者的腫瘤占據單側腺葉及峽部。均無聲音嘶啞、呼吸困難及吞咽困難表現。發生頸淋巴結轉移1例。
1.2 治療
5例甲狀腺肉瘤患者中有2例行腫瘤所在側腺葉全切除＋峽部切除＋對側腺葉大部分切除術。余3例均行甲狀腺全切除（甲狀腺左右側腺葉＋峽部切除）及中央區（頸第Ⅵ區）淋巴結清掃術，其中1例伴有頸淋巴結轉移者同時行患側頸淋巴結清掃術（頸第Ⅱ～Ⅵ區）；術后均給予全身化療及局部放療。
1.3 結果
5例患者均行手術完整切除腫瘤。手術時間3～5 h（平均4.4 h），術中出血量200～500 mL（平均330 mL），住院時間18～26 d（平均22 d），住院費用13 750.7～17 106.8元（平均15 043.65元）。術后均未發生聲音嘶啞、呼吸困難、嗆咳、肺部感染等并發癥，切口均甲級愈合。術后病理學檢查示，腫瘤大體形態均不規則，為60 mm×40 mm×35 mm～75 mm×60 mm×40 mm大，平均68.3 mm×55.5 mm×37.0 mm大；剖面灰白呈魚肉樣，伴有腫瘤出血、壞死及鈣化；包括甲狀腺組織細胞肉瘤1例，甲狀腺血管肉瘤2例，甲狀腺平滑肌肉瘤1例，甲狀腺未分化肉瘤1例。5例甲狀腺肉瘤患者的手術標本均行免疫組化檢查，結果示：波形蛋白（Vimentin）均陽性，2例角蛋白（CK）陽性，平滑肌肌動蛋白（SMA）、結蛋白（Des）及S-100陽性各1例，甲狀腺球蛋白（TG）、上皮膜抗原（EMA）、甲狀腺轉錄因子（TTF）及降鈣素均為陰性。術后5例患者均經電話隨訪，隨訪時間3～9個月，中位數為6個月。隨訪期間，有2例因腫瘤復發及經血行轉移至肺、骨及顱內，分別于術后5個月和6個月死亡，1例存活9個月后也因腫瘤復發并轉移而死亡，余2例患者存活，均在行化療及放療治療，無復發及轉移。
2 討論
2.1 肉瘤的生物學特性
肉瘤是來源于間葉組織的惡性腫瘤，其多生長在深層組織中，通常呈離心性生長、球形增大。在肉瘤的周圍會出現“受壓區”和“反應區”。“反應區”多表現為組織水腫和新血管生成，形成肉瘤的假包膜。在“反應區”之外，“受壓區”等正常組織內出現“偽足”、“跳躍式瘤灶”或“衛星結節”等，其逐漸生長增大，并與主瘤融合。反復這種過程，就導致腫瘤呈多結節狀。瘤體常沿著疏松組織、組織間壓力相對較低或防御功能較差的途徑傳播。因此，“反應區”肯定不是腫瘤的邊界，“受壓區”也很難說清楚是不是安全切緣。這些生長和播散方式，都是肉瘤很難局部徹底切除或切除后短期內復發的重要基礎[1]。
2.2 甲狀腺肉瘤的臨床特點
甲狀腺肉瘤臨床很少見，國內外僅有個例報道[2-12]。其以老年女性患者多見（本組5例患者中4例為女性），多數伴有長期甲狀腺腫病史。甲狀腺肉瘤生長迅速、質硬、邊界不清、與周圍組織常有粘連和固定，因而腫塊隨吞咽動作的活動度差，本組病例包塊的活動度均差。腫瘤可占據甲狀腺的一葉或雙葉，并可侵犯喉返神經引起聲帶麻痹而出現聲音嘶啞，也可侵犯氣管和食管，引起呼吸困難及吞咽困難。甲狀腺肉瘤較早即可出現血行轉移，很少有淋巴結轉移；其預后極差，死亡率高。
2.3 甲狀腺肉瘤的診斷與病理
甲狀腺肉瘤的診斷可參考臨床特點、B超及CT影像學檢查結果，但不能明確分型，即使是穿刺細胞學檢查及冰凍切片也不能明確分型，必須通過術后常規石蠟切片及免疫組化檢查來確定分型。可通過檢測Vimentin和梭形細胞標志物的表達來與甲狀腺癌相鑒別，本組患者Vimentin表達均為陽性。肌源性肉瘤的標志物如Des可見于平滑肌肉瘤和橫紋肌肉瘤；第八因子相關抗原則為血管瘤和血管肉瘤的標志物。
2.4 甲狀腺肉瘤的鑒別診斷
甲狀腺肉瘤很少見，在形態上其與發生在其他組織器官的肉瘤相同。由于未分化癌可類似于梭形細胞肉瘤，并可出現肉瘤細胞分化變形，故常難以或不能區別甲狀腺肉瘤與未分化癌。病理學家[13]認為，在缺乏相反的有力證據前，甲狀腺肉瘤樣腫瘤應被認為是未分化癌。甲狀腺肉瘤缺乏所有向上皮分化的證據，如同時存在分化的上皮成分和鱗化灶；在超微結構或CK免疫反應陽性方面，只有具有無可爭議的分化上皮的特征，并具有明確的特殊肉瘤分化證據時，才能診斷為肉瘤。
2.5 甲狀腺肉瘤的治療
甲狀腺肉瘤的治療應采用手術、放療、化療等相結合的綜合性治療方案。已經廣泛浸潤及侵犯至甲狀腺以外的組織者無手術指征，對其應該行放化療。由于甲狀腺肉瘤很少經淋巴結轉移，不應該常規行淋巴結清掃尤其是中央區淋巴結清掃，否則可能無謂增加手術并發癥。然而雖經積極治療，其預后仍較差[13-15]。