右位主動脈弓（right-sided aortic arch，RAA）是一種少見的先天性主動脈弓畸形，人群發病率不詳，國外文獻[1]報道尸檢檢出率為0.05%～0.1%。RAA的形成是由于胚胎發育時期左側第4弓動脈異常退化，而右側第4弓動脈持續存在所致；若左側第4弓動脈于左頸總動脈與左鎖骨下動脈之間退化并伴背側退化殘留，則可形成膨大的主動脈憩室，即Kommerell憩室（Kommerell’s diverticulum，KD），而迷走左鎖骨下動脈（aberrant left subclavian artery，ALSA）通過KD與右側背主動脈交通[1-2]。大多數RAA患者無明顯臨床癥狀，無需特殊干預。部分RAA患者由于合并KD動脈瘤擴張及血管環形成（如ALSA和動脈韌帶），可出現氣管食管壓迫癥狀、胸痛等，甚至發生主動脈夾層和動脈瘤破裂，因此需要積極手術干預[3-4]。然而，RAA合并KD畸形較為少見且解剖復雜，手術治療難度大。目前國內外報道的關于RAA合并KD的主要治療方法包括外科手術[5-8]、雜交手術[9-12]和全腔內治療[13-14]，多為個案或小樣本報道，手術方式的選擇尚無統一的標準，且缺少中遠期隨訪結果。本研究旨在回顧性分析總結我中心采用直視支架象鼻手術治療RAA合并KD的經驗及早中期效果，以期為此類疾病的手術治療提供參考。
1 資料與方法
1.1 一般資料
回顧性分析2013年4月—2020年7月在我中心接受直視支架象鼻手術治療的RAA合并KD患者資料。納入標準：（1）術前主動脈CT血管造影（CT angiography，CTA）明確診斷為RAA且合并KD的患者；（2）接受直視支架象鼻手術。排除標準：（1）合并主動脈根部或升主動脈擴張；（2）既往有心血管外科手術史。所有患者均經主動脈CTA明確診斷，典型RAA合并KD患者的術前影像及KD相關直徑的測量方法見圖1。
圖1
右位主動脈弓合并Kommerell憩室的影像特征
a：三維重建圖前面觀（主動脈弓依次發出1-左頸總動脈、2-右頸總動脈、3-右鎖骨下動脈及4-迷走左鎖骨下動脈）；b：橫斷面［6-右位主動脈弓、5-食管后Kommerell憩室及4-迷走左鎖骨下動脈形成血管環，導致食管受壓（*所示）；7-升主動脈，8-右側胸降主動脈］；L-Kommerell憩室頂部至對側主動脈壁的距離，W-Kommerell憩室開口直徑
1.2 手術方法
本中心RAA合并KD的手術指征為：（1）合并主動脈夾層、假性動脈瘤形成或先兆破裂；（2）有氣管或食管壓迫等癥狀；（3）無癥狀患者KD動脈瘤開口直徑＞3.0 cm或KD頂部（ALSA開口處）至對側主動脈壁的距離＞5.0 cm（圖1 b）或KD相關直徑擴張＞0.5 cm/年。
本組患者均經胸骨正中切口完成直視支架象鼻手術。由于此類患者主動脈弓位于氣管右側且合并食管后KD及ALSA，手術方法與我們既往報道的經典直視支架象鼻手術略有不同[15]，主要手術步驟簡述如下。（1）游離頭臂血管：正中開胸后，游離四支頭臂血管；在氣管左側、LCA下方游離ALSA；（2）建立體外循環：經右側股動脈（或升主動脈）、右心房、右上肺靜脈建立體外循環，降溫，降溫期間可完成主動脈近端手術（如冠狀動脈旁路移植術、轉流血管近端吻合等）；（3）停循環：鼻咽溫降至25℃，經LCA插管行順行性選擇性腦灌注（5～10 mL/（kg·min），阻斷頭臂血管，遠端停循環；（4）切開主動脈弓：在RSA開口近端或遠端附近縱行切口主動脈弓，作一長約2 cm大小的切口；（5）植入術中支架血管：經主動脈弓切口直視下向胸降主動脈內植入術中支架血管（Cronus TM，Microport，上海），術中支架血管直徑和長度的選擇應以盡量保證能充分隔絕遠端瘤頸為宜；支架釋放后將支架近端人工血管與主動脈弓遠端正常主動脈壁全層、全周連續縫合，根據術中情況可將支架血管縫合至RSA開口遠端或RCA與RSA之間，并縫閉主動脈弓切口，從而隔絕KD及ALSA開口；隨后充分排氣，經股動脈恢復循環并復溫；（6）重建鎖骨下動脈：術中支架血管釋放后，雙側鎖骨下動脈或ALSA開口常被隔絕，需進行重建。由氣管左側切斷ALSA，近端縫扎，遠端與LCA行端側吻合；也可以采用8～10 mm人工血管重建LSA或雙側鎖骨下動脈血運，人工血管近端與升主動脈行端側吻合。鎖骨下動脈重建可在降溫階段或復溫階段完成。術畢監測上下肢有無壓差。
1.3 觀察及隨訪指標
記錄術中體外循環時間、主動脈阻斷時間、選擇性腦灌注時間、手術時間、圍手術期并發癥、術后30 d內全因死亡等資料。主動脈事件定義為主動脈及分支（包括吻合口）的狹窄、主動脈吻合口漏、主動脈擴張或動脈瘤（殘余動脈瘤或非殘余主動脈直徑＞50 mm或擴張速度＞5 mm/年）、新發主動脈夾層、支架內漏及主動脈再次干預。采用電話、門診及網絡等方式對患者進行隨訪或復查，收集隨訪期間的影像資料、癥狀主訴、生活狀態、就醫診療等信息。所有患者術后出院前、術后 6個月、術后 12個月及之后每年復查主動脈CTA，以評估KD重塑情況及可能的主動脈事件。
1.4 倫理審查
本研究獲北京安貞醫院倫理委員會批準，批準號：2016016X。
2 結果
2.1 患者一般資料
共8例患者，其中男7例、女1例，年齡34～64（51.88±9.61）歲。所有患者主動脈弓及胸降主動脈均為右位走行，主動脈弓依次發出左頸總動脈（left common carotid artery，LCA）、右頸總動脈（right common carotid artery，RCA）、右鎖骨下動脈（right subclavian artery，RSA）及ALSA，ALSA起源于食管后KD，并形成血管環；見圖1。所有患者術前均合并KD動脈瘤，動脈瘤均位于右鎖骨下動脈以遠并累及降主動脈；其中同時合并Stanford B型主動脈夾層1例、主動脈弓假性動脈瘤1例及B型主動脈壁內血腫2例。患者術前臨床資料見表1。
表1
8例右位主動脈弓合并Kommerell憩室患者術前一般資料
2.2 圍術期結果
8例患者均成功完成直視支架象鼻手術。7例采用右側股動脈聯合LCA插管，1例采用升主動脈聯合LCA插管。體外循環時間115～235（157.75±40.07）min，主動脈阻斷時間53～149（77.75±33.10）min，選擇性腦灌注時間22～37（28.50±5.55）min。手術時間5～8（6.25±1.16）h。8例患者術中均重建ALSA，其中行LCA-LSA轉流術3例、升主動脈-LSA人工血管轉流術4例及升主動脈-雙側鎖骨下動脈“Y”型人工血管轉流術1例。1例患者同期行冠狀動脈旁路移植術。
本組術后早期死亡1例（患者1）。該患者術后第1 d拔除氣管插管，術后第3 d開始出現吞咽困難，術后第6 d出現吞咽困難加重伴呼吸困難，復查主動脈CTA提示術中支架遠端Ⅰb型內漏，動脈瘤壓迫氣管、食管；術后第7 d全身麻醉下行胸主動脈腔內修復術（thoracic endovascular aortic repair，TEVAR）隔絕遠端瘤頸；術后第8 d（TEVAR術后第1 d）經纖維支氣管鏡檢查未見明顯氣道梗阻，順利拔除氣管插管；術后第10 d再次突發嚴重吞咽及呼吸困難，行纖維支氣管鏡檢查發現隆突上氣管軟骨塌陷、梗阻明顯，遂再次行氣管插管呼吸機輔助通氣，后行氣管切開，但仍持續低氧；術后第14 d因呼吸衰竭、重癥感染死亡。其余7例（患者2～8）均無脊髓損傷、腦梗等并發癥。術后發生右側喉返神經損傷1例（患者3），患者表現為聲音嘶啞；術后出院前復查發現少量近端吻合口漏1例（患者7）。7例患者均恢復良好，出院時無吞咽困難、呼吸困難等不適。患者圍術期結果見表2。
表2
8例右位主動脈弓合并Kommerell憩室患者的圍術期及隨訪結果
2.3 隨訪結果
7例存活患者隨訪2～8（3.58±2.08）年，隨訪率100%。隨訪期間無死亡，無神經系統及肢體缺血并發癥，無氣管食管壓迫癥狀。1例（患者7）隨訪期間發現支架近端吻合口漏持續存在，KD瘤腔部分血栓化，隨訪2年無主動脈擴張及氣管食管壓迫癥狀，定期隨訪，未行再干預治療。其余患者KD瘤腔均完全血栓化，主動脈重塑良好，無吻合口漏及狹窄，無內漏及其他主動脈事件；見表2。典型病例術后影像隨訪結果見圖2。
圖2
右位主動脈弓合并Kommerell憩室行直視支架象鼻手術后2年隨訪CT
該患者行直視支架象鼻手術+升主動脈-雙側鎖骨下動脈人工血管轉流術；a：三維重建圖后面觀（1-重建的左鎖骨下動脈，2-左頸總動脈，3-右頸總動脈，4-重建的右鎖骨下動脈，5-CronusTM近端人工血管，6-CronusTM支架段）；b：近端吻合口無內漏，Kommerell憩室完全封閉并血栓化（箭頭所示），無氣管食管壓迫；c：肺動脈水平主動脈重塑良好；d：支架末端貼附良好，無內漏
3 討論
目前，國內外對于RAA合并KD的致病機制及自然史仍缺乏充分的認識。Chourda等[16]報道1例RAA合并KD患者伴有22q11.2 缺失綜合征；也有研究[17]表明，在無心內畸形的 RAA 患者中22q11.2 缺失發生率為8.5%。上述研究提示此類畸形可能與染色體異常有關，但本組患者均無主動脈弓畸形之外的其他22q11.2 缺失綜合征表型。多數RAA合并KD患者無明顯臨床表現，常為體檢時偶然發現。僅少部分患者可出現不適癥狀，最常見癥狀依次為胸痛、吞咽困難、呼吸道癥狀等[4, 18]，合并完全性血管環者在嬰幼兒期即可出現呼吸系統及胃腸道癥狀[19]，并發急性主動脈事件主要表現為胸背痛等[4]。主動脈夾層或破裂是RAA合并KD患者最致命的并發癥。文獻[4]報道，KD患者主動脈夾層或破裂的發生率為6%～53%；Vinnakota等[8]報道152例KD 患者3.5年隨訪結果，發現主動脈夾層或破裂的總發生率為12.5%，而未手術患者發生率為4.6%；Bloom等[20]報道194例KD患者，急性主動脈事件發生率為4.1%，手術干預組主動脈夾層或破裂發生率為11%；Erben等[3]報道66例保守治療KD患者 2年隨訪結果，研究發現KD擴張速率為1.45 mm/年，高血壓是KD快速擴張的獨立危險因素，僅1例（1.5%）發生主動脈破裂。本組中3例（37.5%）并發急性主動脈綜合征，最小發病年齡34歲，最大發病年齡64歲，提示RAA合并KD存在較高的急性主動脈事件發生風險，應終身密切隨訪。
對于有癥狀的RAA合并ALSA/KD患者均應積極治療，而對于無癥狀者的手術治療的時機尚存在爭議[21]。近期有研究[3, 22]認為，KD的擴張速度緩慢且主動脈并發癥發生率較小，因此對于無癥狀的RAA合并KD患者保守治療是合理的。然而，Kim等[6]的研究表明，KD的動脈壁常存在主動脈囊性壞死、粥樣硬化等異常，故容易發生動脈瘤或夾層等改變，因此對于無癥狀的KD患者也建議積極外科手術治療。Backer等[23]建議KD直徑超過ALSA直徑1.5倍時進行KD切除術；Ota等[5]及Idrees等[9]先后提出了基于KD直徑的手術標準。2019年歐洲心胸外科協會/歐洲血管外科學會專家共識[21]推薦，對于無癥狀的RAA合并KD患者，ALSA開口>3 cm或KD直徑>5.5 cm的應考慮手術治療（IIa類推薦，C級證據）。然而，關于KD的測量方法亦無統一標準。本研究采用Idrees等[9]提出的測量方法評估KD大小，即同時測量KD開口直徑和KD頂部至對側主動脈壁的距離。
根據文獻報道及本中心臨床經驗，我們建議RAA合并KD的手術指征為：（1）合并主動脈夾層、假性動脈瘤形成或先兆破裂；（2）有氣管或食管壓迫等癥狀，無論KD大小；（3）KD開口直徑＞3.0 cm或KD頂部至對側主動脈壁的距離＞5.0 cm或上述KD直徑擴張＞0.5 cm/年，無論有無臨床癥狀。本組僅2例為無癥狀患者，但均合并KD擴張。此類患者手術干預的主要目的有：（1）切除或隔絕KD及動脈瘤，防止主動脈夾層或破裂；（2）解除血管環或動脈瘤壓迫，改善患者癥狀。
RAA合并KD的手術方法包括開放手術、雜交手術和全腔內治療。由于該類病變解剖較為復雜，目前尚無標準的手術方案。制定手術策略時結合患者的年齡、病變解剖、全身狀態、遠期效果等因素綜合考慮。外科手術是目前報道最多且最主要的治療方法。有綜述[18]報道，在已報告的KD手術病例中，開放手術、雜交手術、全腔內治療分別占80.9%、18.6%和0.5%。然而，對于RAA合并KD的外科治療，各中心臨床經驗各不相同。目前，文獻報道的主要外科手術方式包括左側開胸KD原位切除+ALSA轉流術[23]、正中開胸全弓替換術[24-25]、右側開胸人工血管替換術[26]、正中開胸聯合右側開胸全弓替換術[7]等。雖然此類病變的外科手術暴露通常較為困難，手術難度及創傷較大，甚至術中需深低溫停循環，但文獻[18]顯示外科手術具有較高的成功率、較低的并發癥發生率和良好的中遠期效果。近年來，隨著腔內技術的發展，創傷更小的雜交手術和全腔內治療逐漸應用于此類疾病的治療，取得了滿意的臨床效果[11-12]。與開放手術相比，腔內治療不僅降低了手術難度，且能獲得相當的死亡率、并發癥發生率和癥狀緩解率[8, 12, 20]。然而，由于此類患者主動脈弓彎曲度大且合并弓降部扭曲，對腔內治療的技術要求高，雜交手術或全腔內修復術后容易發生主動脈壁損傷、內漏等并發癥，其遠期效果仍有待觀察[8, 12, 27]。因此，作者認為，對于年輕、低危或合并血管環壓迫癥狀者，開放手術仍是首選的治療方案。
對于病變解剖適宜的RAA合并KD患者，我中心常規采用直視支架象鼻手術進行治療，取得了滿意的臨床效果。本組患者均在正中切口下成功完成手術，鎖骨下動脈均得到重建。由于此類患者的弓降部病變位置較遠，我們使用的支架血管長度為120～150 mm，長于常規手術中應用的100 mm支架血管[28]。其中1例患者因術后支架遠端Ⅰb內漏導致氣管食管壓迫加重，后行TEVAR補救，但最終仍死于呼吸衰竭和重癥感染；分析該患者影像資料發現，其肺動脈分叉水平降主動脈擴張明顯（45 mm），支架血管未能充分隔絕遠端瘤頸。因此，術前應充分評估病變范圍及遠端瘤頸直徑，術中選擇適宜規格的支架血管，以避免內漏的發生。鑒于Cronus支架血管規格限定，對于肺動脈分叉水平降主動脈明顯擴張（直徑＞35 mm）的患者，不建議行直視支架象鼻手術治療。此外，本組1例術前合并吞咽困難患者術后癥狀得到緩解，提示對于合并氣管食管壓迫的患者，直視支架象鼻手術亦是可行的治療方法。
與傳統外科手術、雜交手術及腔內治療相比，直視支架象鼻手術治療RAA合并KD具有一定的優勢。其一，該手術解決了傳統外科手術中主動脈弓部病變暴露及吻合困難的問題，避免了聯合切口帶來的巨大創傷，且可同期解除血管環壓迫，并重建鎖骨下動脈避免肢體缺血[9]。其二，支架血管能很好地隔絕KD動脈瘤及降主動脈病變，促進主動脈正向重塑，防止動脈瘤持續擴張導致的氣管食管壓迫、主動脈夾層或動脈瘤破裂等并發癥。其三，直視支架象鼻手術可取得更好的中遠期效果，更能使年輕患者獲益[15, 29]。
綜上所述，對于病變解剖合適的RAA合并KD患者，直視支架象鼻手術是一種安全可行的治療方法。術前應充分評估病變情況，術中植入適宜長度和直徑的支架象鼻血管，可獲得滿意的早中期臨床結果。本研究為單中心回顧性研究，病例少且缺乏對照，患者術后遠期效果仍需進一步隨訪。
利益沖突：無。
作者貢獻：鐘永亮負責選題，數據分析，論文撰寫；唐兵、陳蘇偉負責數據采集，病例隨訪；葛翼鵬、胡海甌、喬志鈺、里程楠、劉永民負責論文審閱；朱俊明負責選題，研究指導，論文審閱。
右位主動脈弓（right-sided aortic arch，RAA）是一種少見的先天性主動脈弓畸形，人群發病率不詳，國外文獻[1]報道尸檢檢出率為0.05%～0.1%。RAA的形成是由于胚胎發育時期左側第4弓動脈異常退化，而右側第4弓動脈持續存在所致；若左側第4弓動脈于左頸總動脈與左鎖骨下動脈之間退化并伴背側退化殘留，則可形成膨大的主動脈憩室，即Kommerell憩室（Kommerell’s diverticulum，KD），而迷走左鎖骨下動脈（aberrant left subclavian artery，ALSA）通過KD與右側背主動脈交通[1-2]。大多數RAA患者無明顯臨床癥狀，無需特殊干預。部分RAA患者由于合并KD動脈瘤擴張及血管環形成（如ALSA和動脈韌帶），可出現氣管食管壓迫癥狀、胸痛等，甚至發生主動脈夾層和動脈瘤破裂，因此需要積極手術干預[3-4]。然而，RAA合并KD畸形較為少見且解剖復雜，手術治療難度大。目前國內外報道的關于RAA合并KD的主要治療方法包括外科手術[5-8]、雜交手術[9-12]和全腔內治療[13-14]，多為個案或小樣本報道，手術方式的選擇尚無統一的標準，且缺少中遠期隨訪結果。本研究旨在回顧性分析總結我中心采用直視支架象鼻手術治療RAA合并KD的經驗及早中期效果，以期為此類疾病的手術治療提供參考。
1 資料與方法
1.1 一般資料
回顧性分析2013年4月—2020年7月在我中心接受直視支架象鼻手術治療的RAA合并KD患者資料。納入標準：（1）術前主動脈CT血管造影（CT angiography，CTA）明確診斷為RAA且合并KD的患者；（2）接受直視支架象鼻手術。排除標準：（1）合并主動脈根部或升主動脈擴張；（2）既往有心血管外科手術史。所有患者均經主動脈CTA明確診斷，典型RAA合并KD患者的術前影像及KD相關直徑的測量方法見圖1。
圖1
右位主動脈弓合并Kommerell憩室的影像特征
a：三維重建圖前面觀（主動脈弓依次發出1-左頸總動脈、2-右頸總動脈、3-右鎖骨下動脈及4-迷走左鎖骨下動脈）；b：橫斷面［6-右位主動脈弓、5-食管后Kommerell憩室及4-迷走左鎖骨下動脈形成血管環，導致食管受壓（*所示）；7-升主動脈，8-右側胸降主動脈］；L-Kommerell憩室頂部至對側主動脈壁的距離，W-Kommerell憩室開口直徑
1.2 手術方法
本中心RAA合并KD的手術指征為：（1）合并主動脈夾層、假性動脈瘤形成或先兆破裂；（2）有氣管或食管壓迫等癥狀；（3）無癥狀患者KD動脈瘤開口直徑＞3.0 cm或KD頂部（ALSA開口處）至對側主動脈壁的距離＞5.0 cm（圖1 b）或KD相關直徑擴張＞0.5 cm/年。
本組患者均經胸骨正中切口完成直視支架象鼻手術。由于此類患者主動脈弓位于氣管右側且合并食管后KD及ALSA，手術方法與我們既往報道的經典直視支架象鼻手術略有不同[15]，主要手術步驟簡述如下。（1）游離頭臂血管：正中開胸后，游離四支頭臂血管；在氣管左側、LCA下方游離ALSA；（2）建立體外循環：經右側股動脈（或升主動脈）、右心房、右上肺靜脈建立體外循環，降溫，降溫期間可完成主動脈近端手術（如冠狀動脈旁路移植術、轉流血管近端吻合等）；（3）停循環：鼻咽溫降至25℃，經LCA插管行順行性選擇性腦灌注（5～10 mL/（kg·min），阻斷頭臂血管，遠端停循環；（4）切開主動脈弓：在RSA開口近端或遠端附近縱行切口主動脈弓，作一長約2 cm大小的切口；（5）植入術中支架血管：經主動脈弓切口直視下向胸降主動脈內植入術中支架血管（Cronus TM，Microport，上海），術中支架血管直徑和長度的選擇應以盡量保證能充分隔絕遠端瘤頸為宜；支架釋放后將支架近端人工血管與主動脈弓遠端正常主動脈壁全層、全周連續縫合，根據術中情況可將支架血管縫合至RSA開口遠端或RCA與RSA之間，并縫閉主動脈弓切口，從而隔絕KD及ALSA開口；隨后充分排氣，經股動脈恢復循環并復溫；（6）重建鎖骨下動脈：術中支架血管釋放后，雙側鎖骨下動脈或ALSA開口常被隔絕，需進行重建。由氣管左側切斷ALSA，近端縫扎，遠端與LCA行端側吻合；也可以采用8～10 mm人工血管重建LSA或雙側鎖骨下動脈血運，人工血管近端與升主動脈行端側吻合。鎖骨下動脈重建可在降溫階段或復溫階段完成。術畢監測上下肢有無壓差。
1.3 觀察及隨訪指標
記錄術中體外循環時間、主動脈阻斷時間、選擇性腦灌注時間、手術時間、圍手術期并發癥、術后30 d內全因死亡等資料。主動脈事件定義為主動脈及分支（包括吻合口）的狹窄、主動脈吻合口漏、主動脈擴張或動脈瘤（殘余動脈瘤或非殘余主動脈直徑＞50 mm或擴張速度＞5 mm/年）、新發主動脈夾層、支架內漏及主動脈再次干預。采用電話、門診及網絡等方式對患者進行隨訪或復查，收集隨訪期間的影像資料、癥狀主訴、生活狀態、就醫診療等信息。所有患者術后出院前、術后 6個月、術后 12個月及之后每年復查主動脈CTA，以評估KD重塑情況及可能的主動脈事件。
1.4 倫理審查
本研究獲北京安貞醫院倫理委員會批準，批準號：2016016X。
2 結果
2.1 患者一般資料
共8例患者，其中男7例、女1例，年齡34～64（51.88±9.61）歲。所有患者主動脈弓及胸降主動脈均為右位走行，主動脈弓依次發出左頸總動脈（left common carotid artery，LCA）、右頸總動脈（right common carotid artery，RCA）、右鎖骨下動脈（right subclavian artery，RSA）及ALSA，ALSA起源于食管后KD，并形成血管環；見圖1。所有患者術前均合并KD動脈瘤，動脈瘤均位于右鎖骨下動脈以遠并累及降主動脈；其中同時合并Stanford B型主動脈夾層1例、主動脈弓假性動脈瘤1例及B型主動脈壁內血腫2例。患者術前臨床資料見表1。
表1
8例右位主動脈弓合并Kommerell憩室患者術前一般資料
2.2 圍術期結果
8例患者均成功完成直視支架象鼻手術。7例采用右側股動脈聯合LCA插管，1例采用升主動脈聯合LCA插管。體外循環時間115～235（157.75±40.07）min，主動脈阻斷時間53～149（77.75±33.10）min，選擇性腦灌注時間22～37（28.50±5.55）min。手術時間5～8（6.25±1.16）h。8例患者術中均重建ALSA，其中行LCA-LSA轉流術3例、升主動脈-LSA人工血管轉流術4例及升主動脈-雙側鎖骨下動脈“Y”型人工血管轉流術1例。1例患者同期行冠狀動脈旁路移植術。
本組術后早期死亡1例（患者1）。該患者術后第1 d拔除氣管插管，術后第3 d開始出現吞咽困難，術后第6 d出現吞咽困難加重伴呼吸困難，復查主動脈CTA提示術中支架遠端Ⅰb型內漏，動脈瘤壓迫氣管、食管；術后第7 d全身麻醉下行胸主動脈腔內修復術（thoracic endovascular aortic repair，TEVAR）隔絕遠端瘤頸；術后第8 d（TEVAR術后第1 d）經纖維支氣管鏡檢查未見明顯氣道梗阻，順利拔除氣管插管；術后第10 d再次突發嚴重吞咽及呼吸困難，行纖維支氣管鏡檢查發現隆突上氣管軟骨塌陷、梗阻明顯，遂再次行氣管插管呼吸機輔助通氣，后行氣管切開，但仍持續低氧；術后第14 d因呼吸衰竭、重癥感染死亡。其余7例（患者2～8）均無脊髓損傷、腦梗等并發癥。術后發生右側喉返神經損傷1例（患者3），患者表現為聲音嘶啞；術后出院前復查發現少量近端吻合口漏1例（患者7）。7例患者均恢復良好，出院時無吞咽困難、呼吸困難等不適。患者圍術期結果見表2。
表2
8例右位主動脈弓合并Kommerell憩室患者的圍術期及隨訪結果
2.3 隨訪結果
7例存活患者隨訪2～8（3.58±2.08）年，隨訪率100%。隨訪期間無死亡，無神經系統及肢體缺血并發癥，無氣管食管壓迫癥狀。1例（患者7）隨訪期間發現支架近端吻合口漏持續存在，KD瘤腔部分血栓化，隨訪2年無主動脈擴張及氣管食管壓迫癥狀，定期隨訪，未行再干預治療。其余患者KD瘤腔均完全血栓化，主動脈重塑良好，無吻合口漏及狹窄，無內漏及其他主動脈事件；見表2。典型病例術后影像隨訪結果見圖2。
圖2
右位主動脈弓合并Kommerell憩室行直視支架象鼻手術后2年隨訪CT
該患者行直視支架象鼻手術+升主動脈-雙側鎖骨下動脈人工血管轉流術；a：三維重建圖后面觀（1-重建的左鎖骨下動脈，2-左頸總動脈，3-右頸總動脈，4-重建的右鎖骨下動脈，5-CronusTM近端人工血管，6-CronusTM支架段）；b：近端吻合口無內漏，Kommerell憩室完全封閉并血栓化（箭頭所示），無氣管食管壓迫；c：肺動脈水平主動脈重塑良好；d：支架末端貼附良好，無內漏
3 討論
目前，國內外對于RAA合并KD的致病機制及自然史仍缺乏充分的認識。Chourda等[16]報道1例RAA合并KD患者伴有22q11.2 缺失綜合征；也有研究[17]表明，在無心內畸形的 RAA 患者中22q11.2 缺失發生率為8.5%。上述研究提示此類畸形可能與染色體異常有關，但本組患者均無主動脈弓畸形之外的其他22q11.2 缺失綜合征表型。多數RAA合并KD患者無明顯臨床表現，常為體檢時偶然發現。僅少部分患者可出現不適癥狀，最常見癥狀依次為胸痛、吞咽困難、呼吸道癥狀等[4, 18]，合并完全性血管環者在嬰幼兒期即可出現呼吸系統及胃腸道癥狀[19]，并發急性主動脈事件主要表現為胸背痛等[4]。主動脈夾層或破裂是RAA合并KD患者最致命的并發癥。文獻[4]報道，KD患者主動脈夾層或破裂的發生率為6%～53%；Vinnakota等[8]報道152例KD 患者3.5年隨訪結果，發現主動脈夾層或破裂的總發生率為12.5%，而未手術患者發生率為4.6%；Bloom等[20]報道194例KD患者，急性主動脈事件發生率為4.1%，手術干預組主動脈夾層或破裂發生率為11%；Erben等[3]報道66例保守治療KD患者 2年隨訪結果，研究發現KD擴張速率為1.45 mm/年，高血壓是KD快速擴張的獨立危險因素，僅1例（1.5%）發生主動脈破裂。本組中3例（37.5%）并發急性主動脈綜合征，最小發病年齡34歲，最大發病年齡64歲，提示RAA合并KD存在較高的急性主動脈事件發生風險，應終身密切隨訪。
對于有癥狀的RAA合并ALSA/KD患者均應積極治療，而對于無癥狀者的手術治療的時機尚存在爭議[21]。近期有研究[3, 22]認為，KD的擴張速度緩慢且主動脈并發癥發生率較小，因此對于無癥狀的RAA合并KD患者保守治療是合理的。然而，Kim等[6]的研究表明，KD的動脈壁常存在主動脈囊性壞死、粥樣硬化等異常，故容易發生動脈瘤或夾層等改變，因此對于無癥狀的KD患者也建議積極外科手術治療。Backer等[23]建議KD直徑超過ALSA直徑1.5倍時進行KD切除術；Ota等[5]及Idrees等[9]先后提出了基于KD直徑的手術標準。2019年歐洲心胸外科協會/歐洲血管外科學會專家共識[21]推薦，對于無癥狀的RAA合并KD患者，ALSA開口>3 cm或KD直徑>5.5 cm的應考慮手術治療（IIa類推薦，C級證據）。然而，關于KD的測量方法亦無統一標準。本研究采用Idrees等[9]提出的測量方法評估KD大小，即同時測量KD開口直徑和KD頂部至對側主動脈壁的距離。
根據文獻報道及本中心臨床經驗，我們建議RAA合并KD的手術指征為：（1）合并主動脈夾層、假性動脈瘤形成或先兆破裂；（2）有氣管或食管壓迫等癥狀，無論KD大小；（3）KD開口直徑＞3.0 cm或KD頂部至對側主動脈壁的距離＞5.0 cm或上述KD直徑擴張＞0.5 cm/年，無論有無臨床癥狀。本組僅2例為無癥狀患者，但均合并KD擴張。此類患者手術干預的主要目的有：（1）切除或隔絕KD及動脈瘤，防止主動脈夾層或破裂；（2）解除血管環或動脈瘤壓迫，改善患者癥狀。
RAA合并KD的手術方法包括開放手術、雜交手術和全腔內治療。由于該類病變解剖較為復雜，目前尚無標準的手術方案。制定手術策略時結合患者的年齡、病變解剖、全身狀態、遠期效果等因素綜合考慮。外科手術是目前報道最多且最主要的治療方法。有綜述[18]報道，在已報告的KD手術病例中，開放手術、雜交手術、全腔內治療分別占80.9%、18.6%和0.5%。然而，對于RAA合并KD的外科治療，各中心臨床經驗各不相同。目前，文獻報道的主要外科手術方式包括左側開胸KD原位切除+ALSA轉流術[23]、正中開胸全弓替換術[24-25]、右側開胸人工血管替換術[26]、正中開胸聯合右側開胸全弓替換術[7]等。雖然此類病變的外科手術暴露通常較為困難，手術難度及創傷較大，甚至術中需深低溫停循環，但文獻[18]顯示外科手術具有較高的成功率、較低的并發癥發生率和良好的中遠期效果。近年來，隨著腔內技術的發展，創傷更小的雜交手術和全腔內治療逐漸應用于此類疾病的治療，取得了滿意的臨床效果[11-12]。與開放手術相比，腔內治療不僅降低了手術難度，且能獲得相當的死亡率、并發癥發生率和癥狀緩解率[8, 12, 20]。然而，由于此類患者主動脈弓彎曲度大且合并弓降部扭曲，對腔內治療的技術要求高，雜交手術或全腔內修復術后容易發生主動脈壁損傷、內漏等并發癥，其遠期效果仍有待觀察[8, 12, 27]。因此，作者認為，對于年輕、低危或合并血管環壓迫癥狀者，開放手術仍是首選的治療方案。
對于病變解剖適宜的RAA合并KD患者，我中心常規采用直視支架象鼻手術進行治療，取得了滿意的臨床效果。本組患者均在正中切口下成功完成手術，鎖骨下動脈均得到重建。由于此類患者的弓降部病變位置較遠，我們使用的支架血管長度為120～150 mm，長于常規手術中應用的100 mm支架血管[28]。其中1例患者因術后支架遠端Ⅰb內漏導致氣管食管壓迫加重，后行TEVAR補救，但最終仍死于呼吸衰竭和重癥感染；分析該患者影像資料發現，其肺動脈分叉水平降主動脈擴張明顯（45 mm），支架血管未能充分隔絕遠端瘤頸。因此，術前應充分評估病變范圍及遠端瘤頸直徑，術中選擇適宜規格的支架血管，以避免內漏的發生。鑒于Cronus支架血管規格限定，對于肺動脈分叉水平降主動脈明顯擴張（直徑＞35 mm）的患者，不建議行直視支架象鼻手術治療。此外，本組1例術前合并吞咽困難患者術后癥狀得到緩解，提示對于合并氣管食管壓迫的患者，直視支架象鼻手術亦是可行的治療方法。
與傳統外科手術、雜交手術及腔內治療相比，直視支架象鼻手術治療RAA合并KD具有一定的優勢。其一，該手術解決了傳統外科手術中主動脈弓部病變暴露及吻合困難的問題，避免了聯合切口帶來的巨大創傷，且可同期解除血管環壓迫，并重建鎖骨下動脈避免肢體缺血[9]。其二，支架血管能很好地隔絕KD動脈瘤及降主動脈病變，促進主動脈正向重塑，防止動脈瘤持續擴張導致的氣管食管壓迫、主動脈夾層或動脈瘤破裂等并發癥。其三，直視支架象鼻手術可取得更好的中遠期效果，更能使年輕患者獲益[15, 29]。
綜上所述，對于病變解剖合適的RAA合并KD患者，直視支架象鼻手術是一種安全可行的治療方法。術前應充分評估病變情況，術中植入適宜長度和直徑的支架象鼻血管，可獲得滿意的早中期臨床結果。本研究為單中心回顧性研究，病例少且缺乏對照，患者術后遠期效果仍需進一步隨訪。
利益沖突：無。
作者貢獻：鐘永亮負責選題，數據分析，論文撰寫；唐兵、陳蘇偉負責數據采集，病例隨訪；葛翼鵬、胡海甌、喬志鈺、里程楠、劉永民負責論文審閱；朱俊明負責選題，研究指導，論文審閱。
