本文報道1例50歲縱隔原發異位甲狀腺乳頭狀癌男性患者。患者體檢發現縱隔腫瘤，行胸腔鏡下縱隔囊性腫物切除術，手術時間1 h，術中出血量10 mL，術后病理診斷為異位甲狀腺乳頭狀癌。術后患者恢復良好，無手術相關并發癥，于術后第2 d出院，隨訪未見復發。本文還對縱隔異位甲狀腺癌進行文獻復習，以探討異位甲狀腺癌的臨床特征、診斷及治療。
異位甲狀腺是指出現在正常解剖位置之外的甲狀腺組織，其發病率大約為1/10萬～1/30萬[1]，而發生在縱隔且出現惡變的異位甲狀腺極為罕見。本文報道縱隔原發異位甲狀腺乳頭狀癌1例，以探討異位甲狀腺癌的臨床特征、診斷及治療。
臨床資料 患者，男，50歲，因“查體發現中縱隔腫物半月余”于2017年12月25日入院。我院胸部增強CT提示中縱隔軟組織密度影，最大截面積約31.0 mm×39.9 mm，增強后未見明顯強化（圖1）。患者病程中偶伴胸悶、氣促。既往史、個人史、查體及實驗室化驗均未見明顯異常。
圖1
患者術前CT影像
a：可見中縱隔軟組織密度影；b：增強后未見明顯強化，腫物上緣與甲狀腺下極不相連
入院后完善術前檢查，除外手術禁忌后，于2017年12月26日行胸腔鏡下縱隔囊性腫物切除術。全身麻醉后予以雙腔氣管插管，左側臥位，右側腋中線第7肋間作1 cm切口進鏡，腋前線第3肋間作3 cm單操作孔，置入切口保護套，探查胸腔無粘連，無胸腔積液，葉裂發育尚可，胸膜腔未見種植結節。術中可見：病變位于縱隔第4組淋巴結區域，表面覆被膜，前緣緊靠腔靜脈后壁，后緣達氣管，上極達胸膜頂，下極達奇靜脈弓，約6 cm×4 cm×4 cm囊性病變（圖2）。沿病變包膜外游離，仔細分離與奇靜脈弓、腔靜脈后緣及氣管前緣關系，切除病變。臺下剖開，見病變內為黃綠色稍渾濁液體。手術時間1 h，術中出血量10 mL。術后病理診斷：甲狀腺乳頭狀癌，淋巴結顯慢性炎（0/3）。免疫組織化學：細胞角蛋白19（部分+），Ki-67（1%），甲狀腺轉錄因子1（+），甲狀腺球蛋白（+），血管內皮生長因子（?）（圖3）。
圖2
術中圖
囊性腫物上極達胸膜頂，下極達奇靜脈弓
圖3
腫瘤病理結果
患者術后恢復良好，無手術相關并發癥，于術后第2 d出院。患者術后3個月復查甲狀腺超聲，甲狀腺大小未見明顯異常，左葉上極見一大小約0.2 cm×0.1 cm的囊性結節，余腺體未見明顯異常。甲狀腺功能及相關抗體檢查均在正常范圍內。隨訪截至2022年6月，未見復發。
本病例報告已通過中國醫學科學院北京協和醫院倫理審查委員會審查，審查編號：ZS-3305。
討論 異位甲狀腺是一種少見的發育異常，出現在縱隔的異位甲狀腺不到1%，且僅有不到1%的異位甲狀腺會發生惡變[1]。本文報道患者為縱隔異位甲狀腺原發的乳頭狀癌。知網及PubMed數據庫中檢索到有關縱隔異位甲狀腺癌的病例報道共16例[2-17]，其中女12例、男4例，平均年齡59.75歲；原位甲狀腺9例正常，3例未說明，其余伴有甲狀腺腺瘤等；異位甲狀腺癌病理乳頭狀癌12例，其余分別為濾泡狀癌、低分化癌、未分化癌、惡性潛能未定的甲狀腺濾泡性腫瘤。
縱隔異位甲狀腺癌的術前診斷較為困難。既往病例報道中，患者主要表現為胸悶、咳嗽、吞咽困難等非特異癥狀。CT上常表現為邊界清晰的低密度影，增強后可見周邊強化[11-12, 17]或無明顯強化[13]。本例患者病程中偶有胸悶、氣促，CT表現為軟組織密度影，未見明顯強化，術前考慮為良性縱隔囊腫。由此可見其臨床及影像學表現缺乏特異性，易與其他縱隔腫物混淆而誤診。除臨床癥狀及影像學外，術前可進行細針穿刺[4, 8, 15-16]、經支氣管鏡引導針吸活檢[14]對其性質進行初步判斷。核素顯像是重要的異位甲狀腺診斷方法[8, 10]，在原位甲狀腺存在病變時可考慮進行。
由于術前常無法確診，除晚期患者外，手術切除是普遍采取的治療方式，具體手術方式需要根據縱隔腫物的大小、位置確定，以方便暴露、徹底切除腫物為原則。縱隔異位甲狀腺癌常表現為囊性病變，手術中需要仔細解剖，避免囊腫破裂。其余治療如碘131治療、放療等，常配合手術使用。
另外，曾有表現為縱隔腫瘤的甲狀腺轉移癌的病例報道[18-19]。因此明確診斷后需評估甲狀腺，注意是否存在未發現的甲狀腺癌。目前是否進行甲狀腺全切尚未達成統一，有研究者認為甲狀腺全切是鑒別異位甲狀腺癌和轉移癌的關鍵[16]，且便于監測復發[12]，但切除后患者需要終生進行替代治療。本例患者術后進行甲狀腺相關檢查無明顯異常，并未進行甲狀腺全切，隨訪過程中未見復發。
綜上所述，縱隔腫物需要考慮異位甲狀腺的可能，并警惕可能為惡性病變，術前可通過穿刺活檢等手段進行診斷，手術中應仔細解剖并完整切除，術后對患者原位甲狀腺及其功能進行綜合評估以確定后續治療方案。
利益沖突：無。
作者貢獻：毛銘懿負責數據整理與圖像分析，論文初稿撰寫；陳野野負責數據整理與圖像分析，論文設計、審閱與修改；劉磊、李單青負責論文審閱與修改。
異位甲狀腺是指出現在正常解剖位置之外的甲狀腺組織，其發病率大約為1/10萬～1/30萬[1]，而發生在縱隔且出現惡變的異位甲狀腺極為罕見。本文報道縱隔原發異位甲狀腺乳頭狀癌1例，以探討異位甲狀腺癌的臨床特征、診斷及治療。
臨床資料 患者，男，50歲，因“查體發現中縱隔腫物半月余”于2017年12月25日入院。我院胸部增強CT提示中縱隔軟組織密度影，最大截面積約31.0 mm×39.9 mm，增強后未見明顯強化（圖1）。患者病程中偶伴胸悶、氣促。既往史、個人史、查體及實驗室化驗均未見明顯異常。
圖1
患者術前CT影像
a：可見中縱隔軟組織密度影；b：增強后未見明顯強化，腫物上緣與甲狀腺下極不相連
入院后完善術前檢查，除外手術禁忌后，于2017年12月26日行胸腔鏡下縱隔囊性腫物切除術。全身麻醉后予以雙腔氣管插管，左側臥位，右側腋中線第7肋間作1 cm切口進鏡，腋前線第3肋間作3 cm單操作孔，置入切口保護套，探查胸腔無粘連，無胸腔積液，葉裂發育尚可，胸膜腔未見種植結節。術中可見：病變位于縱隔第4組淋巴結區域，表面覆被膜，前緣緊靠腔靜脈后壁，后緣達氣管，上極達胸膜頂，下極達奇靜脈弓，約6 cm×4 cm×4 cm囊性病變（圖2）。沿病變包膜外游離，仔細分離與奇靜脈弓、腔靜脈后緣及氣管前緣關系，切除病變。臺下剖開，見病變內為黃綠色稍渾濁液體。手術時間1 h，術中出血量10 mL。術后病理診斷：甲狀腺乳頭狀癌，淋巴結顯慢性炎（0/3）。免疫組織化學：細胞角蛋白19（部分+），Ki-67（1%），甲狀腺轉錄因子1（+），甲狀腺球蛋白（+），血管內皮生長因子（?）（圖3）。
圖2
術中圖
囊性腫物上極達胸膜頂，下極達奇靜脈弓
圖3
腫瘤病理結果
患者術后恢復良好，無手術相關并發癥，于術后第2 d出院。患者術后3個月復查甲狀腺超聲，甲狀腺大小未見明顯異常，左葉上極見一大小約0.2 cm×0.1 cm的囊性結節，余腺體未見明顯異常。甲狀腺功能及相關抗體檢查均在正常范圍內。隨訪截至2022年6月，未見復發。
本病例報告已通過中國醫學科學院北京協和醫院倫理審查委員會審查，審查編號：ZS-3305。
討論 異位甲狀腺是一種少見的發育異常，出現在縱隔的異位甲狀腺不到1%，且僅有不到1%的異位甲狀腺會發生惡變[1]。本文報道患者為縱隔異位甲狀腺原發的乳頭狀癌。知網及PubMed數據庫中檢索到有關縱隔異位甲狀腺癌的病例報道共16例[2-17]，其中女12例、男4例，平均年齡59.75歲；原位甲狀腺9例正常，3例未說明，其余伴有甲狀腺腺瘤等；異位甲狀腺癌病理乳頭狀癌12例，其余分別為濾泡狀癌、低分化癌、未分化癌、惡性潛能未定的甲狀腺濾泡性腫瘤。
縱隔異位甲狀腺癌的術前診斷較為困難。既往病例報道中，患者主要表現為胸悶、咳嗽、吞咽困難等非特異癥狀。CT上常表現為邊界清晰的低密度影，增強后可見周邊強化[11-12, 17]或無明顯強化[13]。本例患者病程中偶有胸悶、氣促，CT表現為軟組織密度影，未見明顯強化，術前考慮為良性縱隔囊腫。由此可見其臨床及影像學表現缺乏特異性，易與其他縱隔腫物混淆而誤診。除臨床癥狀及影像學外，術前可進行細針穿刺[4, 8, 15-16]、經支氣管鏡引導針吸活檢[14]對其性質進行初步判斷。核素顯像是重要的異位甲狀腺診斷方法[8, 10]，在原位甲狀腺存在病變時可考慮進行。
由于術前常無法確診，除晚期患者外，手術切除是普遍采取的治療方式，具體手術方式需要根據縱隔腫物的大小、位置確定，以方便暴露、徹底切除腫物為原則。縱隔異位甲狀腺癌常表現為囊性病變，手術中需要仔細解剖，避免囊腫破裂。其余治療如碘131治療、放療等，常配合手術使用。
另外，曾有表現為縱隔腫瘤的甲狀腺轉移癌的病例報道[18-19]。因此明確診斷后需評估甲狀腺，注意是否存在未發現的甲狀腺癌。目前是否進行甲狀腺全切尚未達成統一，有研究者認為甲狀腺全切是鑒別異位甲狀腺癌和轉移癌的關鍵[16]，且便于監測復發[12]，但切除后患者需要終生進行替代治療。本例患者術后進行甲狀腺相關檢查無明顯異常，并未進行甲狀腺全切，隨訪過程中未見復發。
綜上所述，縱隔腫物需要考慮異位甲狀腺的可能，并警惕可能為惡性病變，術前可通過穿刺活檢等手段進行診斷，手術中應仔細解剖并完整切除，術后對患者原位甲狀腺及其功能進行綜合評估以確定后續治療方案。
利益沖突：無。
作者貢獻：毛銘懿負責數據整理與圖像分析，論文初稿撰寫；陳野野負責數據整理與圖像分析，論文設計、審閱與修改；劉磊、李單青負責論文審閱與修改。
