引用本文： 劉琪, 王珊, 李守軍, 花中東. 先天性雙主動脈弓微創外科治療. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2023, 30(10): 1429-1432. doi: 10.7507/1007-4848.202203011 復制
先天性雙主動脈弓（double aortic arch，DAA）是一種罕見的先天性主動脈弓畸形，發生率約為0.005%～0.007%[1]。DAA因其環形血管結構包繞氣管和食管而引發呼吸道和消化道梗阻癥狀，患兒常見癥狀包括喘鳴、呼吸急促、刺激性咳嗽、反復呼吸道感染、哽咽感、嘔吐和進食困難等。DAA常以右主動脈弓優勢型為主，約占70%；左主動脈弓優勢型約占25%，均衡型約占5%[2]。手術是治療有癥狀DAA的唯一方法。左后外側胸廓切口是最常用的DAA手術路徑，其具有手術切口大、美觀度差、背部肌肉損傷重等特征，遠期可能出現胸廓畸形和脊柱側彎等風險。近些年，胸腔鏡技術成功用于治療DAA，獲得良好的結果[3]。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
本研究回顧性納入中國醫學科學院阜外醫院小兒心臟外科中心2016年10月—2021年8月行微創手術治療的DAA病例，排除<7歲及非腋下縱行小切口路徑手術病例。
1.2 術前檢查
所有患兒入院后經我科自制DAA癥狀評分量表進行癥狀程度評估；見表1。患兒多以呼吸道癥狀為主，包括喘鳴、呼吸急促、反復呼吸道感染、刺激性咳嗽；少數患兒出現消化道癥狀，如哽咽感、嘔吐和進食困難等。
表1
雙主動脈弓癥狀評分量表
患兒入院后行超聲心動圖檢查初步評估心內結構及主動脈弓形態。1例患兒經超聲心動圖檢查提示膜周型室間隔缺損（直徑約4 mm）。患兒需在麻醉醫師輔助下完成心血管增強CT檢查。心臟及主動脈的三維重建是診斷DAA的重要依據。
1.3 手術方法
對于單純非右優勢型DAA，左側腋下切口因組織遮擋少、手術區域顯露佳和操作難度低等特點，通常作為首選手術路徑。單純右優勢型DAA及合并簡單心內畸形時，右側腋下切口路徑可同期行手術矯治。
左側腋中線縱切口，切口長度約3～4 cm，經第3肋間隙進入胸腔。通過小型牽開器置于肋間隙暴露手術區域。軟肋骨牽開器可進一步優化手術視野，緩解機械性損傷。輕柔壓縮肺組織以暴露手術區域，切開覆蓋主動脈的胸膜并游離劣勢主動脈弓，避免損傷迷走神經，控制血壓后，阻斷劣勢主動脈弓，切斷并縫合斷端，仔細止血，結束手術。
右側腋中線縱切口路徑行DAA矯治時，龐大的胸腺組織可能影響手術顯露及操作。游離劣勢主動脈弓及分支血管時，應避免損傷胸導管和膈神經。對于合并室間隔缺損的患兒需在完成DAA矯治術后，經原切口變換至第4肋間隙進胸，切開心包，建立主動脈-上/下腔靜脈體外循環，經右房切口完成膜周型室間隔缺損修補術。
1.4 統計學分析
采用SPSS 21.0軟件進行數據分析。服從正態分布的計量資料以均數±標準差（
±s）描述，不服從正態分布的計量資料以中位數（上下四分位數）［M（P25，P75）］描述；計數資料以例和百分比描述。
1.5 倫理審查
本研究經阜外醫院倫理委員會審查通過，審批號：2021-1506。
2 結果
2.1 患者一般資料
本研究最終納入15例患兒，其中男11例、女4例。患兒年齡3～61（20.00±18.80）個月，體重7.8～18.8（11.10±3.64）kg。患兒術前平均 DAA 癥狀評分為 2.33 分（呼吸道評分）和 0.8 分（消化道評分）。DAA 形態分為 2 種：DAA（8 例）和 DAA 合并左主動脈弓中斷伴纖維連接（7 例）；見圖 1。其中，右主動脈弓優勢型 13 例，左主動脈弓優勢型1 例，均衡型 1 例。3 例患兒經 CT 檢查發現主氣管明顯壓迫性狹窄，狹窄均位于氣管分叉上方。
圖1
雙主動脈弓三維重建圖像
a：升主動脈發出左右主動脈弓，左主動脈弓發出左頸總動脈、左鎖骨下動脈，右主動脈弓發出右頸總動脈、右鎖骨下動脈；b：雙主動脈弓合并左主動脈弓中斷伴纖維連接，中斷位于左鎖骨下動脈遠端
2.2 手術結果
13例采用左腋下縱切口路徑，2例采用右腋下縱切口路徑。手術時間30～192（61.93±40.19）min，術后呼吸機支持時間2～9（5.33±2.53）h。所有患兒術后梗阻癥狀明顯緩解。圍手術期未發生大出血、乳糜胸、神經損傷等并發癥。術后住ICU時間18～124（51.00±38.07）h，總住院時間8～21（12.67±3.42）d。1例患兒合并膜周型室間隔缺損，經右腋下縱切口同期手術，手術時間192 min，其中體外循環時間53 min，主動脈阻斷時間35 min，呼吸機支持時間9 h，ICU停留時間47 h，術后住院7 d，總住院時間11 d。
所有患兒在出院后1個月行門診復查，超聲心動圖檢查評估患兒主動脈弓部形態及血流情況，未見明顯異常。我們通過DAA癥狀評估量表進行電話隨訪，中位隨訪時間6（3，9）個月。患兒出院后平均DAA癥狀評分為0分（呼吸道評分）和0分（消化道評分）。
3 討論
由于胚胎期第4對鰓動脈弓退化失敗，造成左、右主動脈弓持續存在，從而形成DAA[4]。DAA合并左主動脈弓中斷伴纖維連接是一種更為罕見的畸形，可能為左主動脈弓退化不全的結果。DAA引發呼吸道和消化道癥狀，手術治療是目前唯一有效的方法。
目前，左胸后外側切口路徑和胸腔鏡技術均用于治療DAA[3]。左后外側切口是位于左側肩胛骨下緣側的斜行切口，背部肌肉損傷可能造成術后身體形態及肢體活動影響。有研究[5]指出，前鋸肌的手術損傷可能增加術后胸廓畸形和脊柱側彎風險。左后外側切口患兒術后護理困難，且長時間臥床可能增加患兒疼痛感。胸腔鏡技術是通過3～4個肋間隙孔洞進行手術操作[3,6]，具有肌肉損傷小、術后疼痛輕和傷口美觀等優勢，適合大體重患兒[3]。然而，胸腔鏡技術要求醫師具備豐富的胸腔鏡操作經驗，且需要配備特殊器械和不同尺寸工具。胸腔鏡操作需要足夠的空間，低齡患兒胸廓小，手術操作存在局限性。另外，胸腔鏡技術在操作縫閉主動脈時可能更易發生大出血風險，限制了胸腔鏡技術的推廣應用。上述兩種手術方式在手術時間、ICU停留時間、住院時間及術后并發癥發生率上差異無統計學意義[3,7]。
腋下縱切口是位于腋窩下方腋中線處，切口下緣常位于第3肋間處。高位的手術切口可增加傷口隱蔽性，促進兒童患者術后長期身心健康發展。腋下肌肉層淺薄，手術造成的肌肉損傷小，且對胸廓形態力學和肢體活動影響極小。兒童患者肋骨柔軟且胸廓橫徑小，軟肋骨牽開器和牽引線的聯合應用增加了手術區域暴露，使得腋下切口手術可操作性更強，縮短了外科醫生學習曲線，適合技術推廣。并且，軟肋骨牽開器的使用可進一步緩解肋骨、肌肉機械性損傷，減輕術后疼痛感，便于患兒早期正常肢體活動。綜上所述，腋下縱行小切口是一種安全、有效且美觀的手術路徑，適合低齡、低體重患兒。我科長期致力于嬰幼兒先天性心臟病腋下縱行小切口路徑手術治療，包括動脈導管未閉、房間隔缺損、室間隔缺損、部分性心內膜墊缺損、輕型法洛四聯癥等[8]。腋下縱行小切口是一種減輕手術損傷、增加切口美觀性和隱蔽性的選擇。
DAA患兒術后應積極控制血壓，早期拔除氣管插管，術后均恢復平穩。低齡（3～6個月）患兒多有因消化道梗阻出現喂養困難、誤吸造成的反復呼吸道感染等病史。低齡患兒可表現低體重、營養不良和肺功能差等特征。手術相關肺損傷和呼吸機相關肺損傷可影響患兒的術后恢復。低齡患兒亦可因氣管軟化造成術后呼吸機支持時間延長[9]。一些研究[3,7]發現，DAA術后壓迫解除不完全可造成術后脫機困難。本研究中，3例患兒（<6個月齡）因術后出現嚴重呼吸道感染而延長ICU停留時間（平均121 h）和住院時間（平均17 d）。
綜上所述，DAA是一種少見的先天性主動脈畸形，因其包繞氣管和食管而引發梗阻癥狀。DAA癥狀評分量表可以客觀地評估癥狀程度。心血管增強CT檢查可作為DAA確診手段。腋下縱行切口治療DAA是安全、有效、美觀的手術路徑，且獲得良好的短期隨訪結果。
利益沖突：無。
作者貢獻：劉琪設計研究，收集資料，分析數據，撰寫論文初稿；王珊參與論文部分寫作；李守軍指導研究；花中東指導研究設計、論文寫作與修改。
先天性雙主動脈弓（double aortic arch，DAA）是一種罕見的先天性主動脈弓畸形，發生率約為0.005%～0.007%[1]。DAA因其環形血管結構包繞氣管和食管而引發呼吸道和消化道梗阻癥狀，患兒常見癥狀包括喘鳴、呼吸急促、刺激性咳嗽、反復呼吸道感染、哽咽感、嘔吐和進食困難等。DAA常以右主動脈弓優勢型為主，約占70%；左主動脈弓優勢型約占25%，均衡型約占5%[2]。手術是治療有癥狀DAA的唯一方法。左后外側胸廓切口是最常用的DAA手術路徑，其具有手術切口大、美觀度差、背部肌肉損傷重等特征，遠期可能出現胸廓畸形和脊柱側彎等風險。近些年，胸腔鏡技術成功用于治療DAA，獲得良好的結果[3]。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
本研究回顧性納入中國醫學科學院阜外醫院小兒心臟外科中心2016年10月—2021年8月行微創手術治療的DAA病例，排除<7歲及非腋下縱行小切口路徑手術病例。
1.2 術前檢查
所有患兒入院后經我科自制DAA癥狀評分量表進行癥狀程度評估；見表1。患兒多以呼吸道癥狀為主，包括喘鳴、呼吸急促、反復呼吸道感染、刺激性咳嗽；少數患兒出現消化道癥狀，如哽咽感、嘔吐和進食困難等。
表1
雙主動脈弓癥狀評分量表
患兒入院后行超聲心動圖檢查初步評估心內結構及主動脈弓形態。1例患兒經超聲心動圖檢查提示膜周型室間隔缺損（直徑約4 mm）。患兒需在麻醉醫師輔助下完成心血管增強CT檢查。心臟及主動脈的三維重建是診斷DAA的重要依據。
1.3 手術方法
對于單純非右優勢型DAA，左側腋下切口因組織遮擋少、手術區域顯露佳和操作難度低等特點，通常作為首選手術路徑。單純右優勢型DAA及合并簡單心內畸形時，右側腋下切口路徑可同期行手術矯治。
左側腋中線縱切口，切口長度約3～4 cm，經第3肋間隙進入胸腔。通過小型牽開器置于肋間隙暴露手術區域。軟肋骨牽開器可進一步優化手術視野，緩解機械性損傷。輕柔壓縮肺組織以暴露手術區域，切開覆蓋主動脈的胸膜并游離劣勢主動脈弓，避免損傷迷走神經，控制血壓后，阻斷劣勢主動脈弓，切斷并縫合斷端，仔細止血，結束手術。
右側腋中線縱切口路徑行DAA矯治時，龐大的胸腺組織可能影響手術顯露及操作。游離劣勢主動脈弓及分支血管時，應避免損傷胸導管和膈神經。對于合并室間隔缺損的患兒需在完成DAA矯治術后，經原切口變換至第4肋間隙進胸，切開心包，建立主動脈-上/下腔靜脈體外循環，經右房切口完成膜周型室間隔缺損修補術。
1.4 統計學分析
采用SPSS 21.0軟件進行數據分析。服從正態分布的計量資料以均數±標準差（±s）描述，不服從正態分布的計量資料以中位數（上下四分位數）［M（P25，P75）］描述；計數資料以例和百分比描述。
1.5 倫理審查
本研究經阜外醫院倫理委員會審查通過，審批號：2021-1506。
2 結果
2.1 患者一般資料
本研究最終納入15例患兒，其中男11例、女4例。患兒年齡3～61（20.00±18.80）個月，體重7.8～18.8（11.10±3.64）kg。患兒術前平均 DAA 癥狀評分為 2.33 分（呼吸道評分）和 0.8 分（消化道評分）。DAA 形態分為 2 種：DAA（8 例）和 DAA 合并左主動脈弓中斷伴纖維連接（7 例）；見圖 1。其中，右主動脈弓優勢型 13 例，左主動脈弓優勢型1 例，均衡型 1 例。3 例患兒經 CT 檢查發現主氣管明顯壓迫性狹窄，狹窄均位于氣管分叉上方。
圖1
雙主動脈弓三維重建圖像
a：升主動脈發出左右主動脈弓，左主動脈弓發出左頸總動脈、左鎖骨下動脈，右主動脈弓發出右頸總動脈、右鎖骨下動脈；b：雙主動脈弓合并左主動脈弓中斷伴纖維連接，中斷位于左鎖骨下動脈遠端
2.2 手術結果
13例采用左腋下縱切口路徑，2例采用右腋下縱切口路徑。手術時間30～192（61.93±40.19）min，術后呼吸機支持時間2～9（5.33±2.53）h。所有患兒術后梗阻癥狀明顯緩解。圍手術期未發生大出血、乳糜胸、神經損傷等并發癥。術后住ICU時間18～124（51.00±38.07）h，總住院時間8～21（12.67±3.42）d。1例患兒合并膜周型室間隔缺損，經右腋下縱切口同期手術，手術時間192 min，其中體外循環時間53 min，主動脈阻斷時間35 min，呼吸機支持時間9 h，ICU停留時間47 h，術后住院7 d，總住院時間11 d。
所有患兒在出院后1個月行門診復查，超聲心動圖檢查評估患兒主動脈弓部形態及血流情況，未見明顯異常。我們通過DAA癥狀評估量表進行電話隨訪，中位隨訪時間6（3，9）個月。患兒出院后平均DAA癥狀評分為0分（呼吸道評分）和0分（消化道評分）。
3 討論
由于胚胎期第4對鰓動脈弓退化失敗，造成左、右主動脈弓持續存在，從而形成DAA[4]。DAA合并左主動脈弓中斷伴纖維連接是一種更為罕見的畸形，可能為左主動脈弓退化不全的結果。DAA引發呼吸道和消化道癥狀，手術治療是目前唯一有效的方法。
目前，左胸后外側切口路徑和胸腔鏡技術均用于治療DAA[3]。左后外側切口是位于左側肩胛骨下緣側的斜行切口，背部肌肉損傷可能造成術后身體形態及肢體活動影響。有研究[5]指出，前鋸肌的手術損傷可能增加術后胸廓畸形和脊柱側彎風險。左后外側切口患兒術后護理困難，且長時間臥床可能增加患兒疼痛感。胸腔鏡技術是通過3～4個肋間隙孔洞進行手術操作[3,6]，具有肌肉損傷小、術后疼痛輕和傷口美觀等優勢，適合大體重患兒[3]。然而，胸腔鏡技術要求醫師具備豐富的胸腔鏡操作經驗，且需要配備特殊器械和不同尺寸工具。胸腔鏡操作需要足夠的空間，低齡患兒胸廓小，手術操作存在局限性。另外，胸腔鏡技術在操作縫閉主動脈時可能更易發生大出血風險，限制了胸腔鏡技術的推廣應用。上述兩種手術方式在手術時間、ICU停留時間、住院時間及術后并發癥發生率上差異無統計學意義[3,7]。
腋下縱切口是位于腋窩下方腋中線處，切口下緣常位于第3肋間處。高位的手術切口可增加傷口隱蔽性，促進兒童患者術后長期身心健康發展。腋下肌肉層淺薄，手術造成的肌肉損傷小，且對胸廓形態力學和肢體活動影響極小。兒童患者肋骨柔軟且胸廓橫徑小，軟肋骨牽開器和牽引線的聯合應用增加了手術區域暴露，使得腋下切口手術可操作性更強，縮短了外科醫生學習曲線，適合技術推廣。并且，軟肋骨牽開器的使用可進一步緩解肋骨、肌肉機械性損傷，減輕術后疼痛感，便于患兒早期正常肢體活動。綜上所述，腋下縱行小切口是一種安全、有效且美觀的手術路徑，適合低齡、低體重患兒。我科長期致力于嬰幼兒先天性心臟病腋下縱行小切口路徑手術治療，包括動脈導管未閉、房間隔缺損、室間隔缺損、部分性心內膜墊缺損、輕型法洛四聯癥等[8]。腋下縱行小切口是一種減輕手術損傷、增加切口美觀性和隱蔽性的選擇。
DAA患兒術后應積極控制血壓，早期拔除氣管插管，術后均恢復平穩。低齡（3～6個月）患兒多有因消化道梗阻出現喂養困難、誤吸造成的反復呼吸道感染等病史。低齡患兒可表現低體重、營養不良和肺功能差等特征。手術相關肺損傷和呼吸機相關肺損傷可影響患兒的術后恢復。低齡患兒亦可因氣管軟化造成術后呼吸機支持時間延長[9]。一些研究[3,7]發現，DAA術后壓迫解除不完全可造成術后脫機困難。本研究中，3例患兒（<6個月齡）因術后出現嚴重呼吸道感染而延長ICU停留時間（平均121 h）和住院時間（平均17 d）。
綜上所述，DAA是一種少見的先天性主動脈畸形，因其包繞氣管和食管而引發梗阻癥狀。DAA癥狀評分量表可以客觀地評估癥狀程度。心血管增強CT檢查可作為DAA確診手段。腋下縱行切口治療DAA是安全、有效、美觀的手術路徑，且獲得良好的短期隨訪結果。
利益沖突：無。
作者貢獻：劉琪設計研究，收集資料，分析數據，撰寫論文初稿；王珊參與論文部分寫作；李守軍指導研究；花中東指導研究設計、論文寫作與修改。
