引用本文： 陸杰, 唐楊烽, 談夢偉, 韓林. Stanford B型主動脈夾層腔內支架修復術后再發逆撕型A型主動脈夾層的外科治療. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2023, 30(10): 1440-1445. doi: 10.7507/1007-4848.202111017 復制
胸主動脈腔內修復（thoracic endovascular aortic repair，TEVAR）在Stanford B型主動脈夾層和壁內血腫等胸主動脈疾病中得到越來越多的應用[1]。相比于傳統外科手術，TEVAR具有手術創傷小、安全且有效等特點，并且降低了并發癥發生率及死亡率，改善了遠期預后。然而，TEVAR也存在一些嚴重的并發癥，如腦卒中、內漏和逆撕型A型主動脈夾層（retrograde type A aortic dissection，RTAD）[2-3]。RTAD是一種罕見但致命的并發癥，對于RTAD的治療仍然是一個挑戰。關于這種并發癥和相關治療方法選擇的報道有限[4-5]。本研究回顧性分析TEVAR術后RTAD的發生風險及相關因素，探討RTAD的外科處理方案。
1 資料與方法
1.1 納入和排除標準
2014年3月—2018年8月，連續446例診斷為Stanford A型夾層患者在我中心接受外科手術治療，對這部分患者逐一篩選。所有患者均經主動脈CT血管造影（computed tomography angiography，CTA）確診。納入標準：既往因Stanford B型夾層行TEVAR手術治療；排除標準：既往心臟手術史及多次（≥2次）TEVAR手術史。
1.2 手術方法
所有患者經CTA確診后均在全身麻醉深低溫停循環下行手術治療。所有患者均正中開胸，暴露一側股動脈和右側腋動脈或頭臂干分別行動脈插管建立體外循環及選擇性腦灌注，在上、下腔靜脈分別插入靜脈引流管后，開始體外循環。在全身降溫的同時，阻斷升主動脈，經左、右冠狀動脈開口直接灌注冷血停搏液使心臟停跳并行心肌保護。然后在竇管交界上方橫斷升主動脈，根據根部破口位置、竇部直徑大小、夾層累及瓣膜和冠狀動脈情況處理近心端；根據主動脈根部直徑選取合適大小的四分叉人工血管及人工瓣膜，分別行主動脈根部替換或主動脈根部成形術，人工血管近端與主動脈根部吻合完畢。
當鼻咽溫度降至25～28℃，停止股動脈灌注，下半身停循環，開始選擇性腦灌注，流量為0.6～0.8 L/min，根據腦近紅外光譜監測腦氧飽和度結果及時調整灌注流量。同時開放升主動脈阻斷鉗，在主動脈弓部3根分支血管上分別上阻斷鉗，仔細解剖游離主動脈弓至降主動脈，在原支架近端橫斷主動脈，剪除原支架近端裸支架或部分覆膜支架并將原覆膜支架剩余部分修剪整齊。在剪除近端裸支架時，使用鑷子或鉗子緊緊抓住鋼絲，同時仔細檢查剪除的裸支架，防止鋼絲掉落。原覆膜支架修剪整齊后，所有患者均在降主動脈真腔內植入支架象鼻，支架象鼻尺寸根據原支架近段主動脈弓直徑選擇，將人工血管遠端與降主動脈和支架象鼻吻合。開放股動脈灌注，下半身及心臟的灌注恢復，逐步復溫。先將左側頸總動脈與人工血管的1個分支吻合，其余2個分支分別與左鎖骨下動脈和頭臂干吻合。1例行左鎖骨下動脈煙囪支架的患者取出了煙囪支架，左鎖骨下動脈直接與人工血管分支血管吻合，1例行左頸總動脈煙囪支架的患者因煙囪支架取出困難而將分支血管上提至左側頸部行血管吻合，煙囪支架曠置；見圖1～2。
圖1
術中圖片
圖2
原支架剪除部分
1.3 統計學分析
采用SPSS 23.0（SPSS Inc，Chicago）軟件進行數據分析。服從正態分布的計量資料以均數±標準差（
±s）描述，不服從正態分布的計量資料以中位數（范圍）描述，分類資料采用例數或百分比描述。
1.4 倫理審查
本研究已通過海軍軍醫大學附屬長海醫院倫理委員會審批，審批號：CHEC2022-009。
2 結果
2.1 患者一般資料
最終納入16例患者，其中男13例（81.2%）、女3例（18.8%），年齡25～73（49.1±12.2）歲。16例患者中13例（81.2%）合并高血壓，術前左心室射血分數61.0%（54.0%～70.0%）。術前發生心臟壓塞1例（6.3%），急診行手術治療。10例為夾層急性期行外科手術治療。再發夾層的主要癥狀為胸痛12例（75.0%）。16例患者既往均因發生B型夾層接受TEVAR治療，發生夾層原因主要為高血壓，其中確診馬凡綜合征1例，先天性主動脈瓣二葉畸形1例，2例（12.5%）患者行TEVAR加煙囪支架植入，其中包括左頸總動脈及左鎖骨下動脈煙囪支架各1例（6.3%）。從最初的TEVAR至RTAD的發病時間間隔≤14 d共4例（25.0%）；見表1。
表1
16例患者臨床資料［例（%）/
/中位數（范圍）］
16例患者中，8例患者既往在我院行TEVAR手術治療，我們收集了這8例患者的CTA及支架手術信息，根據CTA圖像測量出主動脈錨定區直徑，8例患者的錨定區主動脈平均直徑為（30.3±4.1）mm。其余8例患者在外院行TEVAR治療，無法獲取相關信息。TEVAR手術使用的支架品牌包括Cook、Medtronic、Lifetech和Gore。所有的支架都有近端裸彈簧，在TEVAR手術過程中沒有患者接受球囊擴張；見表2。
表2
在我院行TEVAR治療的8例患者的臨床資料
2.2 圍術期結果
16例患者均行升主動脈置換，全弓置換加支架象鼻植入術，所用術中象鼻支架均為國產微創公司生產。主動脈根部行Bentall手術2例，主動脈根部成形術10例，單純主動脈瓣置換術1例，額外行冠狀動脈旁路移植術1例。術中發現RTAD破口明確位于近端金屬裸支架周圍共10例，其余6例原發破口位于升主動脈前側壁。平均體外循環時間為（152.2±29.4）min，主動脈阻斷時間（93.6±27.8）min，下半身停循環同時開始選擇性腦灌注，恢復循環后立即行左頸總動脈分支吻合，恢復雙側腦灌注，下半身停循環時間稍短于選擇性腦灌注時間，選擇性腦灌注時間為（29.8±8.3）min。術后機械通氣時間為36.5（12.0～168.0）h，機械通氣時間>72 h共3例，術后住ICU時間為5.0（2.0～16.0）d，總住院時間為（23.9±9.2）d。住院及術后30 d內無死亡病例，2例患者術后出現呼吸衰竭行再次氣管插管機械通氣治療，1例患者術后早期出現右下肢輕癱，出院時基本恢復；見表3。
表3
16例患者圍術期結果［例（%）/
/中位數（范圍）］
2.3 隨訪結果
術后隨訪32～85（57.4±18.3）個月。隨訪期間患者均存活，1例于術后3年因腹主動脈夾層再次于介入下行支架植入術，手術順利，術后隨訪2年無異常。
3 討論
RTAD是TEVAR術后一種危及生命的并發癥，發生率低、死亡率高。根據既往文獻[2-3, 5-9]報道，在TEVAR術中及術后RTAD的發生率為0.9%～6.8%不等。但文獻報道多數是回顧性研究，病例多為散發報道，加上各中心技術不一，準確的發病率目前仍不清楚。本組16例占我中心同期A型夾層患者的3.59%（16/446）。RTAD的自然病程目前尚不清楚，文獻[7]報道其死亡率可高達37.1%。RTAD發病時間可能在TEVAR術中、術后幾天至幾個月，甚至在后續的隨訪期間[3]。在本研究中，37.5%的患者RTAD發生在TEVAR手術12個月以后。
根據我們的臨床經驗以及文獻[5, 10-12]報道，RTAD的發生主要源于3個原因：手術操作相關原因、植入物相關原因和潛在的主動脈病變相關原因。首先，手術操作可能造成主動脈壁的局部損傷。一項多中心研究[7]表明，約半數的RTAD患者在TEVAR手術中發生了支架相關損傷，治療時操作或手術中對主動脈壁的損傷是造成術后A型夾層的重要原因，這種損傷可以發生在植入導絲、導管或支架的任何時候，同時在支架釋放后進行球囊擴張也可能會損傷內膜[13]。其次，植入的裝置或者支架可能是RTAD發生的另一個重要原因。在左鎖骨下或者左頸總動脈處，植入放大的支架可能會因彎曲的主動脈弓部在支架縱軸上產生彈性回直力，尤其在支架末端，對于一些弓部彎曲度較大的患者，支架末端的裸冠可能會直接造成一個新的破口[8]。市面上大部分支架最初都是設計用于修復胸主動脈瘤，但支架近端的倒鉤和裸露彈簧可能會增加修復B型夾層過程中形成新破口的風險[11]。本研究中，所有植入的支架均帶有近端裸彈簧。然而，還有學者[2-3]認為近端覆膜支架也可引起RTAD。計算機模擬數據顯示近端裸支架處的主動脈受力最大[14]，這正好解釋了本研究中大部分患者（10/16）的主動脈破口位于近端裸支架周圍。其余6例患者破口位于升主動脈前側壁，這可能與TEVAR手術時植入導絲、導管及支架輸送系統損傷內膜有關。有文獻[2]報道TEVAR術后夾層發生與支架直徑選擇過大（>20%）相關，過度的支架放大率被認為是導致RTAD的潛在原因，因為它會對主動脈壁產生巨大的徑向力[13]。有學者[6]提出支架放大率應下降至10%，理由是放大率在9%以上，每過度擴張1%，就可增加14%術后近端逆撕的風險。另一個引起RTAD的原因為潛在的主動脈病變，主動脈壁脆性增加，中層變性，導致容易出現RTAD。本組病例包含馬凡綜合征1例，先天性主動脈瓣二葉畸形1例。許多研究[3, 7]發現，主動脈夾層患者比動脈瘤患者更容易發生RTAD。本研究中，所有患者均因B型夾層行TEVAR手術治療，其中87.5%（14/16）的患者為夾層急性期，發生RTAD的風險高于慢性期患者，可能與全身炎癥反應增加、主動脈內膜急性期水腫以及中層脆性增加等有關。此外，內漏的發生也會導致假腔的增大和逆行進展，進而導致RTAD的發生[5]，尤其是應用開槽、開窗和煙囪技術的患者，更容易發生內漏。本研究中1例患者發生了Ⅰ型內漏，后很快形成RTAD。還有研究[5]認為，血壓控制不良也會對主動脈壁產生不良影響。本研究中，81.2%的患者合并有高血壓。吸煙可能也是RTAD發生的危險因素，因為它能促使彈性蛋白降解，同時還可激活蛋白水解系統，使主動脈壁脆性增加[15]。本組有37.5%患者RTAD是發生在TEVAR術后12個月以后，且有2例（12.5%）無任何癥狀，是在復查時發現，延遲發生的原因尚不清楚，可能與支架移動、高危因素控制不佳及內膜侵蝕等有關，但TEVAR術后嚴格隨訪并復查CTA十分必要。
TEVAR術后發生RTAD進行手術處理非常困難，術后死亡率為4.2%～11.1%[5, 16]。本組資料中，術后及隨訪期間均無死亡病例。對于RTAD患者的手術方式，常用方法是升主動脈置換加全主動脈弓部置換術[11]。有學者[5, 16]采用全弓置換加支架象鼻植入術治療RTAD。還有學者[17]采用全弓置換或者超過弓部，然后人工血管與原支架直接吻合。Estrera等[4]則是取出了原支架，再采用植入改良象鼻技術與人工血管進行縫合。此外，其他一些學者[11]也提倡行主動脈弓置換雜交手術，采用這種技術，支架及其彈簧在作吻合時不需要進行操作，方便了主動脈弓修復，縮短了手術時間。對于手術風險高的患者，積極的內科藥物治療可能是一個可行的選擇[8]。另一種方法是在解剖合適的患者中嘗試用支架覆蓋最近端的內膜破口，這可能需要在支架上進行分支血管開窗，TEVAR支架錨定在主動脈0區，并且使用煙囪支架[11]。
本研究中，我們對所有患者均采用了全弓置換加支架象鼻技術。此術式的優點是術中植入的支架可與弓部人工血管全層縫合，徹底消除夾層和破口，防止內漏，避免遠端吻合口出血。我們在保留原支架的同時，剪除裸支架部分，再植入支架象鼻，穩固降主動脈近端，這樣支架象鼻不會發生移位，同時避免了單純人工血管扭結閉塞導致遠端灌注不足。全弓置換加支架象鼻技術在A型主動脈夾層、弓部動脈瘤和一些復雜的B型主動脈夾層的治療中已經得到了廣泛的應用，但手術風險仍然很高[18]。而因為解剖的復雜性和弓部的病理改變使得全弓置換加支架象鼻技術在既往行TEVAR治療的患者中更具挑戰性。支架裸露在外的部分非常堅硬，它可以直接損傷主動脈的內膜和外膜，而支架與損傷的主動脈及其外膜之間的相對活動可引起主動脈周圍的炎癥反應同時增加局部粘連。因此，術中解剖游離主動脈弓部并完成主動脈弓部遠端重建變得更為困難，而低溫停循環的持續時間也相應延長，與之相關的截癱、腎損傷及胃腸道并發癥發生率也隨之升高。對于分支血管已放置煙囪支架的處理，應根據支架與動脈壁的貼服緊密性決定術中是否取出分支支架。這與兩方面因素有關，一是TEVAR與RTAD的間隔時間，間隔時間越長，支架與動脈壁貼服越緊密；二是分支支架的長度與型號。術中不宜勉強完整取出支架，以避免不必要的內膜損傷。本組病例中有1例左鎖骨下動脈放置了煙囪支架，我們完整移除了煙囪支架，左鎖骨下動脈與人工血管分支血管直接吻合；還有1例左頸總動脈放置了煙囪支架，因支架與血管壁貼服緊密，我們沒有移除煙囪支架，而是將左頸總動脈對應的人工血管分支移至頸部與左頸總動脈進行吻合，原煙囪支架血管兩端結扎，予以曠置。Stanford B型夾層行TEVAR治療遠期，43%的患者因遠端繼續擴張而需要進一步干預，本組患者中也有1例于術后3年再次行TEVAR治療，因此，我們術中選擇植入支架象鼻，不但簡化了遠端吻合口的操作，同時也為遠期降主動脈擴張等再手術預留人工血管，方便以后再次手術。
我們認為，手術時需要注意以下3點。首先，應該徹底清除損傷或病變的主動脈壁及主動脈破口以防止病變的進一步進展。第二，我們擔心取出原支架會再次損傷降主動脈內膜，特別是夾層患者內膜脆弱，而保留原支架又增加了遠端吻合口操作難度，因此，我們建議應拆除近端的裸彈簧，否則，堅硬的裸支架會切斷縫線，導致吻合口瘺或出血；殘留的裸支架也可能在將來導致新的主動脈病變。我們術中只是切除了近端的裸支架而保留了殘余的覆膜支架來加強支架象鼻技術的效果，在做弓部遠端吻合時把殘余的覆膜支架作為三明治縫合時的中間結構還可以加固吻合口。第三，對合適的患者盡量使用支架象鼻。我們使用的支架象鼻均為國產微創公司支架，在支架近端均有一段滌綸血管，這使得在做弓部遠端重建時更加方便并且穩固，可以徹底消除TEVAR術后的近端內漏，同時止血效果也非常滿意。而且，使用支架象鼻還可以固定殘余的TEVAR支架，防止其移動。支架象鼻血管末端也是裸血管結構，便于再次行胸腹主動脈替換手術吻合等操作。
根據目前的文獻[5, 16, 19]報道，RTAD術后幸存者的晚期預后較好。Idrees等[19]報道了在平均隨訪時間為26個月的研究中，主動脈再次手術率為16.7%（4/24）。而根據Li等[5]的報道，在平均隨訪時間為32.2個月的研究中，沒有死亡病例，只有1例做了胸腹主動脈置換手術。本組患者無手術死亡，僅有1例隨訪期間因腹主動脈夾層再次行支架植入治療。筆者認為，這是因為RTAD患者多不合并臟器缺血，且本組患者術前心功能都正常，夾層未累及冠狀動脈開口，只要積極手術替換病變的升主動脈和主動脈弓，可獲得滿意效果。
本研究不可避免也有一些局限性。由于本研究中大部分患者都是從其他醫院轉診而來，因此，TEVAR手術信息包括支架品牌、尺寸及球囊擴張的使用等無法完全獲取。我們也沒有整個TEVAR手術隊列研究的數據庫，因此只能對RTAD患者進行一些描述性分析而不能明確RTAD的危險因素。此外，我們也只探討了治療RTAD的一種手術方法，沒有采用類似于主動脈弓置換的雜交手術及主動脈半弓置換術這些手術方法。因此，這類患者的最佳治療策略仍有待進一步研究。
綜上所述，RTAD是TEVAR術后罕見但致命的并發癥。RTAD的病因包括手術操作相關、植入物相關和潛在的主動脈疾病。我中心的經驗表明，采用全弓置換合并支架象鼻技術是治療TEVAR后再發RTAD的合適策略。但仍需要進一步的研究來確定RTAD的危險因素和最佳手術策略。
利益沖突：無。
作者貢獻：韓林、唐楊烽負責論文設計；陸杰、談夢偉負責文獻搜集，數據整理與分析；陸杰負責論文初稿撰寫；談夢偉負責論文審閱與修改。
胸主動脈腔內修復（thoracic endovascular aortic repair，TEVAR）在Stanford B型主動脈夾層和壁內血腫等胸主動脈疾病中得到越來越多的應用[1]。相比于傳統外科手術，TEVAR具有手術創傷小、安全且有效等特點，并且降低了并發癥發生率及死亡率，改善了遠期預后。然而，TEVAR也存在一些嚴重的并發癥，如腦卒中、內漏和逆撕型A型主動脈夾層（retrograde type A aortic dissection，RTAD）[2-3]。RTAD是一種罕見但致命的并發癥，對于RTAD的治療仍然是一個挑戰。關于這種并發癥和相關治療方法選擇的報道有限[4-5]。本研究回顧性分析TEVAR術后RTAD的發生風險及相關因素，探討RTAD的外科處理方案。
1 資料與方法
1.1 納入和排除標準
2014年3月—2018年8月，連續446例診斷為Stanford A型夾層患者在我中心接受外科手術治療，對這部分患者逐一篩選。所有患者均經主動脈CT血管造影（computed tomography angiography，CTA）確診。納入標準：既往因Stanford B型夾層行TEVAR手術治療；排除標準：既往心臟手術史及多次（≥2次）TEVAR手術史。
1.2 手術方法
所有患者經CTA確診后均在全身麻醉深低溫停循環下行手術治療。所有患者均正中開胸，暴露一側股動脈和右側腋動脈或頭臂干分別行動脈插管建立體外循環及選擇性腦灌注，在上、下腔靜脈分別插入靜脈引流管后，開始體外循環。在全身降溫的同時，阻斷升主動脈，經左、右冠狀動脈開口直接灌注冷血停搏液使心臟停跳并行心肌保護。然后在竇管交界上方橫斷升主動脈，根據根部破口位置、竇部直徑大小、夾層累及瓣膜和冠狀動脈情況處理近心端；根據主動脈根部直徑選取合適大小的四分叉人工血管及人工瓣膜，分別行主動脈根部替換或主動脈根部成形術，人工血管近端與主動脈根部吻合完畢。
當鼻咽溫度降至25～28℃，停止股動脈灌注，下半身停循環，開始選擇性腦灌注，流量為0.6～0.8 L/min，根據腦近紅外光譜監測腦氧飽和度結果及時調整灌注流量。同時開放升主動脈阻斷鉗，在主動脈弓部3根分支血管上分別上阻斷鉗，仔細解剖游離主動脈弓至降主動脈，在原支架近端橫斷主動脈，剪除原支架近端裸支架或部分覆膜支架并將原覆膜支架剩余部分修剪整齊。在剪除近端裸支架時，使用鑷子或鉗子緊緊抓住鋼絲，同時仔細檢查剪除的裸支架，防止鋼絲掉落。原覆膜支架修剪整齊后，所有患者均在降主動脈真腔內植入支架象鼻，支架象鼻尺寸根據原支架近段主動脈弓直徑選擇，將人工血管遠端與降主動脈和支架象鼻吻合。開放股動脈灌注，下半身及心臟的灌注恢復，逐步復溫。先將左側頸總動脈與人工血管的1個分支吻合，其余2個分支分別與左鎖骨下動脈和頭臂干吻合。1例行左鎖骨下動脈煙囪支架的患者取出了煙囪支架，左鎖骨下動脈直接與人工血管分支血管吻合，1例行左頸總動脈煙囪支架的患者因煙囪支架取出困難而將分支血管上提至左側頸部行血管吻合，煙囪支架曠置；見圖1～2。
圖1
術中圖片
圖2
原支架剪除部分
1.3 統計學分析
采用SPSS 23.0（SPSS Inc，Chicago）軟件進行數據分析。服從正態分布的計量資料以均數±標準差（±s）描述，不服從正態分布的計量資料以中位數（范圍）描述，分類資料采用例數或百分比描述。
1.4 倫理審查
本研究已通過海軍軍醫大學附屬長海醫院倫理委員會審批，審批號：CHEC2022-009。
2 結果
2.1 患者一般資料
最終納入16例患者，其中男13例（81.2%）、女3例（18.8%），年齡25～73（49.1±12.2）歲。16例患者中13例（81.2%）合并高血壓，術前左心室射血分數61.0%（54.0%～70.0%）。術前發生心臟壓塞1例（6.3%），急診行手術治療。10例為夾層急性期行外科手術治療。再發夾層的主要癥狀為胸痛12例（75.0%）。16例患者既往均因發生B型夾層接受TEVAR治療，發生夾層原因主要為高血壓，其中確診馬凡綜合征1例，先天性主動脈瓣二葉畸形1例，2例（12.5%）患者行TEVAR加煙囪支架植入，其中包括左頸總動脈及左鎖骨下動脈煙囪支架各1例（6.3%）。從最初的TEVAR至RTAD的發病時間間隔≤14 d共4例（25.0%）；見表1。
表1
16例患者臨床資料［例（%）//中位數（范圍）］
16例患者中，8例患者既往在我院行TEVAR手術治療，我們收集了這8例患者的CTA及支架手術信息，根據CTA圖像測量出主動脈錨定區直徑，8例患者的錨定區主動脈平均直徑為（30.3±4.1）mm。其余8例患者在外院行TEVAR治療，無法獲取相關信息。TEVAR手術使用的支架品牌包括Cook、Medtronic、Lifetech和Gore。所有的支架都有近端裸彈簧，在TEVAR手術過程中沒有患者接受球囊擴張；見表2。
表2
在我院行TEVAR治療的8例患者的臨床資料
2.2 圍術期結果
16例患者均行升主動脈置換，全弓置換加支架象鼻植入術，所用術中象鼻支架均為國產微創公司生產。主動脈根部行Bentall手術2例，主動脈根部成形術10例，單純主動脈瓣置換術1例，額外行冠狀動脈旁路移植術1例。術中發現RTAD破口明確位于近端金屬裸支架周圍共10例，其余6例原發破口位于升主動脈前側壁。平均體外循環時間為（152.2±29.4）min，主動脈阻斷時間（93.6±27.8）min，下半身停循環同時開始選擇性腦灌注，恢復循環后立即行左頸總動脈分支吻合，恢復雙側腦灌注，下半身停循環時間稍短于選擇性腦灌注時間，選擇性腦灌注時間為（29.8±8.3）min。術后機械通氣時間為36.5（12.0～168.0）h，機械通氣時間>72 h共3例，術后住ICU時間為5.0（2.0～16.0）d，總住院時間為（23.9±9.2）d。住院及術后30 d內無死亡病例，2例患者術后出現呼吸衰竭行再次氣管插管機械通氣治療，1例患者術后早期出現右下肢輕癱，出院時基本恢復；見表3。
表3
16例患者圍術期結果［例（%）//中位數（范圍）］
2.3 隨訪結果
術后隨訪32～85（57.4±18.3）個月。隨訪期間患者均存活，1例于術后3年因腹主動脈夾層再次于介入下行支架植入術，手術順利，術后隨訪2年無異常。
3 討論
RTAD是TEVAR術后一種危及生命的并發癥，發生率低、死亡率高。根據既往文獻[2-3, 5-9]報道，在TEVAR術中及術后RTAD的發生率為0.9%～6.8%不等。但文獻報道多數是回顧性研究，病例多為散發報道，加上各中心技術不一，準確的發病率目前仍不清楚。本組16例占我中心同期A型夾層患者的3.59%（16/446）。RTAD的自然病程目前尚不清楚，文獻[7]報道其死亡率可高達37.1%。RTAD發病時間可能在TEVAR術中、術后幾天至幾個月，甚至在后續的隨訪期間[3]。在本研究中，37.5%的患者RTAD發生在TEVAR手術12個月以后。
根據我們的臨床經驗以及文獻[5, 10-12]報道，RTAD的發生主要源于3個原因：手術操作相關原因、植入物相關原因和潛在的主動脈病變相關原因。首先，手術操作可能造成主動脈壁的局部損傷。一項多中心研究[7]表明，約半數的RTAD患者在TEVAR手術中發生了支架相關損傷，治療時操作或手術中對主動脈壁的損傷是造成術后A型夾層的重要原因，這種損傷可以發生在植入導絲、導管或支架的任何時候，同時在支架釋放后進行球囊擴張也可能會損傷內膜[13]。其次，植入的裝置或者支架可能是RTAD發生的另一個重要原因。在左鎖骨下或者左頸總動脈處，植入放大的支架可能會因彎曲的主動脈弓部在支架縱軸上產生彈性回直力，尤其在支架末端，對于一些弓部彎曲度較大的患者，支架末端的裸冠可能會直接造成一個新的破口[8]。市面上大部分支架最初都是設計用于修復胸主動脈瘤，但支架近端的倒鉤和裸露彈簧可能會增加修復B型夾層過程中形成新破口的風險[11]。本研究中，所有植入的支架均帶有近端裸彈簧。然而，還有學者[2-3]認為近端覆膜支架也可引起RTAD。計算機模擬數據顯示近端裸支架處的主動脈受力最大[14]，這正好解釋了本研究中大部分患者（10/16）的主動脈破口位于近端裸支架周圍。其余6例患者破口位于升主動脈前側壁，這可能與TEVAR手術時植入導絲、導管及支架輸送系統損傷內膜有關。有文獻[2]報道TEVAR術后夾層發生與支架直徑選擇過大（>20%）相關，過度的支架放大率被認為是導致RTAD的潛在原因，因為它會對主動脈壁產生巨大的徑向力[13]。有學者[6]提出支架放大率應下降至10%，理由是放大率在9%以上，每過度擴張1%，就可增加14%術后近端逆撕的風險。另一個引起RTAD的原因為潛在的主動脈病變，主動脈壁脆性增加，中層變性，導致容易出現RTAD。本組病例包含馬凡綜合征1例，先天性主動脈瓣二葉畸形1例。許多研究[3, 7]發現，主動脈夾層患者比動脈瘤患者更容易發生RTAD。本研究中，所有患者均因B型夾層行TEVAR手術治療，其中87.5%（14/16）的患者為夾層急性期，發生RTAD的風險高于慢性期患者，可能與全身炎癥反應增加、主動脈內膜急性期水腫以及中層脆性增加等有關。此外，內漏的發生也會導致假腔的增大和逆行進展，進而導致RTAD的發生[5]，尤其是應用開槽、開窗和煙囪技術的患者，更容易發生內漏。本研究中1例患者發生了Ⅰ型內漏，后很快形成RTAD。還有研究[5]認為，血壓控制不良也會對主動脈壁產生不良影響。本研究中，81.2%的患者合并有高血壓。吸煙可能也是RTAD發生的危險因素，因為它能促使彈性蛋白降解，同時還可激活蛋白水解系統，使主動脈壁脆性增加[15]。本組有37.5%患者RTAD是發生在TEVAR術后12個月以后，且有2例（12.5%）無任何癥狀，是在復查時發現，延遲發生的原因尚不清楚，可能與支架移動、高危因素控制不佳及內膜侵蝕等有關，但TEVAR術后嚴格隨訪并復查CTA十分必要。
TEVAR術后發生RTAD進行手術處理非常困難，術后死亡率為4.2%～11.1%[5, 16]。本組資料中，術后及隨訪期間均無死亡病例。對于RTAD患者的手術方式，常用方法是升主動脈置換加全主動脈弓部置換術[11]。有學者[5, 16]采用全弓置換加支架象鼻植入術治療RTAD。還有學者[17]采用全弓置換或者超過弓部，然后人工血管與原支架直接吻合。Estrera等[4]則是取出了原支架，再采用植入改良象鼻技術與人工血管進行縫合。此外，其他一些學者[11]也提倡行主動脈弓置換雜交手術，采用這種技術，支架及其彈簧在作吻合時不需要進行操作，方便了主動脈弓修復，縮短了手術時間。對于手術風險高的患者，積極的內科藥物治療可能是一個可行的選擇[8]。另一種方法是在解剖合適的患者中嘗試用支架覆蓋最近端的內膜破口，這可能需要在支架上進行分支血管開窗，TEVAR支架錨定在主動脈0區，并且使用煙囪支架[11]。
本研究中，我們對所有患者均采用了全弓置換加支架象鼻技術。此術式的優點是術中植入的支架可與弓部人工血管全層縫合，徹底消除夾層和破口，防止內漏，避免遠端吻合口出血。我們在保留原支架的同時，剪除裸支架部分，再植入支架象鼻，穩固降主動脈近端，這樣支架象鼻不會發生移位，同時避免了單純人工血管扭結閉塞導致遠端灌注不足。全弓置換加支架象鼻技術在A型主動脈夾層、弓部動脈瘤和一些復雜的B型主動脈夾層的治療中已經得到了廣泛的應用，但手術風險仍然很高[18]。而因為解剖的復雜性和弓部的病理改變使得全弓置換加支架象鼻技術在既往行TEVAR治療的患者中更具挑戰性。支架裸露在外的部分非常堅硬，它可以直接損傷主動脈的內膜和外膜，而支架與損傷的主動脈及其外膜之間的相對活動可引起主動脈周圍的炎癥反應同時增加局部粘連。因此，術中解剖游離主動脈弓部并完成主動脈弓部遠端重建變得更為困難，而低溫停循環的持續時間也相應延長，與之相關的截癱、腎損傷及胃腸道并發癥發生率也隨之升高。對于分支血管已放置煙囪支架的處理，應根據支架與動脈壁的貼服緊密性決定術中是否取出分支支架。這與兩方面因素有關，一是TEVAR與RTAD的間隔時間，間隔時間越長，支架與動脈壁貼服越緊密；二是分支支架的長度與型號。術中不宜勉強完整取出支架，以避免不必要的內膜損傷。本組病例中有1例左鎖骨下動脈放置了煙囪支架，我們完整移除了煙囪支架，左鎖骨下動脈與人工血管分支血管直接吻合；還有1例左頸總動脈放置了煙囪支架，因支架與血管壁貼服緊密，我們沒有移除煙囪支架，而是將左頸總動脈對應的人工血管分支移至頸部與左頸總動脈進行吻合，原煙囪支架血管兩端結扎，予以曠置。Stanford B型夾層行TEVAR治療遠期，43%的患者因遠端繼續擴張而需要進一步干預，本組患者中也有1例于術后3年再次行TEVAR治療，因此，我們術中選擇植入支架象鼻，不但簡化了遠端吻合口的操作，同時也為遠期降主動脈擴張等再手術預留人工血管，方便以后再次手術。
我們認為，手術時需要注意以下3點。首先，應該徹底清除損傷或病變的主動脈壁及主動脈破口以防止病變的進一步進展。第二，我們擔心取出原支架會再次損傷降主動脈內膜，特別是夾層患者內膜脆弱，而保留原支架又增加了遠端吻合口操作難度，因此，我們建議應拆除近端的裸彈簧，否則，堅硬的裸支架會切斷縫線，導致吻合口瘺或出血；殘留的裸支架也可能在將來導致新的主動脈病變。我們術中只是切除了近端的裸支架而保留了殘余的覆膜支架來加強支架象鼻技術的效果，在做弓部遠端吻合時把殘余的覆膜支架作為三明治縫合時的中間結構還可以加固吻合口。第三，對合適的患者盡量使用支架象鼻。我們使用的支架象鼻均為國產微創公司支架，在支架近端均有一段滌綸血管，這使得在做弓部遠端重建時更加方便并且穩固，可以徹底消除TEVAR術后的近端內漏，同時止血效果也非常滿意。而且，使用支架象鼻還可以固定殘余的TEVAR支架，防止其移動。支架象鼻血管末端也是裸血管結構，便于再次行胸腹主動脈替換手術吻合等操作。
根據目前的文獻[5, 16, 19]報道，RTAD術后幸存者的晚期預后較好。Idrees等[19]報道了在平均隨訪時間為26個月的研究中，主動脈再次手術率為16.7%（4/24）。而根據Li等[5]的報道，在平均隨訪時間為32.2個月的研究中，沒有死亡病例，只有1例做了胸腹主動脈置換手術。本組患者無手術死亡，僅有1例隨訪期間因腹主動脈夾層再次行支架植入治療。筆者認為，這是因為RTAD患者多不合并臟器缺血，且本組患者術前心功能都正常，夾層未累及冠狀動脈開口，只要積極手術替換病變的升主動脈和主動脈弓，可獲得滿意效果。
本研究不可避免也有一些局限性。由于本研究中大部分患者都是從其他醫院轉診而來，因此，TEVAR手術信息包括支架品牌、尺寸及球囊擴張的使用等無法完全獲取。我們也沒有整個TEVAR手術隊列研究的數據庫，因此只能對RTAD患者進行一些描述性分析而不能明確RTAD的危險因素。此外，我們也只探討了治療RTAD的一種手術方法，沒有采用類似于主動脈弓置換的雜交手術及主動脈半弓置換術這些手術方法。因此，這類患者的最佳治療策略仍有待進一步研究。
綜上所述，RTAD是TEVAR術后罕見但致命的并發癥。RTAD的病因包括手術操作相關、植入物相關和潛在的主動脈疾病。我中心的經驗表明，采用全弓置換合并支架象鼻技術是治療TEVAR后再發RTAD的合適策略。但仍需要進一步的研究來確定RTAD的危險因素和最佳手術策略。
利益沖突：無。
作者貢獻：韓林、唐楊烽負責論文設計；陸杰、談夢偉負責文獻搜集，數據整理與分析；陸杰負責論文初稿撰寫；談夢偉負責論文審閱與修改。
