硬纖維瘤是一種罕見的局部侵襲性纖維性腫瘤，其復發率較高，但不易發生轉移。我們報道了 1 例 62 歲硬纖維瘤男性患者，腫瘤位于左側頸胸交界處。患者主訴咳嗽、胸痛、左上肢疼痛與活動受限。我們對腫瘤行擴大切除術，包括左肺上葉楔形切除術、部分左鎖骨下動脈切除吻合術、T1 神經根切除術、胸膜粘連烙斷術以及左側第 1、2 肋骨切除術。術后患者癥狀緩解，住院時間 8 d。這是首例手術切除肺上溝處硬纖維瘤的病例報告。
引用本文： 徐慧, 鄭權, 王騰勇, 馬林. 左肺上溝硬纖維瘤手術治療一例. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2022, 29(12): 1686-1688. doi: 10.7507/1007-4848.202106085 復制
臨床資料 患者，男，62 歲，主訴咳嗽 1 年，伴胸痛、左上肢疼痛與運動受限。6 個月前，患者于我院行高分辨率薄層 CT 檢查發現左肺尖 5.0 cm×3.7 cm 分葉狀腫塊，邊緣清晰。同時發現左肺支氣管擴張，肺實變，肺不張，胸膜增厚與鈣化。隨后收入我院呼吸內科治療。于左側鎖骨上窩行活檢，顯示梭形細胞增生樣病變，懷疑硬纖維瘤。給予哌拉西林-三唑巴坦 4.5 g，靜脈注射，3 次/d；福多司坦 0.4 g，口服，3 次/d。持續治療 8 d 后，胸痛癥狀緩解，患者出院。
4 個月前，患者再次入院，尋求根治性治療。胸部增強+薄層高分辨率CT 顯示，左側胸腔入口一 5.4 cm×4.5 cm 軟組織團塊影。CT頭頸部血管三維重建顯示，第 1 肋骨后緣輕壓跡，鄰近血管受壓以及多發腫瘤病灶。此外，左鎖骨下動脈受腫塊推擠向前移位，局部管腔受壓狹窄。患病以來，患者一般情況可，否認肝炎史、結核史及其它傳染病史。初步診斷為：（1）左上肺占位性病變；（2）左肺下葉支氣管擴張伴感染。鑒別診斷需考慮肺癌與胸膜腫瘤。
考慮到腫瘤鄰近臂叢神經和左鎖骨下動脈，針對該患者組織多學科團隊（multidisciplinary team，MDT）討論。基于以下原因，MDT 推薦行手術治療：（1）CT 掃描顯示腫瘤定位清晰；（2）患者訴左上臂疼痛與活動受限；（3）無法排除腫瘤惡性可能。
充分術前準備后，于全身麻醉下行左肺上葉楔形切除術，伴部分左鎖骨下動脈切除吻合術、T1 神經根切除術、胸膜粘連烙斷術以及左側第 1、2 肋骨切除術。術中于左上肺尖見一包膜完整的腫瘤，侵犯左鎖骨下動脈、T1神經根及第 1、2 肋骨。腫瘤質地較硬，凸向頸部，大小約 5 cm×4 cm（圖 1）。于是將腫瘤及受侵的左鎖骨下動脈節段、左側第 1 和第 2 肋骨、T1 神經根、左肺尖部分肺組織一并切除（圖 2）。腫瘤達到完全切除。手術時間 3 h，術中出血量約 1 000 mL。術后病理結果顯示切除組織邊緣陰性。術后于左胸腔安置引流管，并于第 4 d 拔管；給予頭孢哌酮舒巴坦3 g，靜脈注射，3 次/d，共 7 d，以行抗感染治療。
圖1
左肺尖可見 5 cm×4 cm 腫瘤，已侵犯至鎖骨下動脈
圖2
腫瘤切除后及鎖骨下動脈吻合后胸腔視野
a：腫瘤切除后視野；b：鎖骨下動脈吻合后視野
術后第 1 d，體格檢查顯示左上臂麻痹無力，左側橈動脈未捫及。CT 血管造影顯示左側椎動脈起始段、第2節段、部分第3節段充盈缺損，管腔狹窄；供血區出現短條帶低密度影，提示血栓可能。給予依諾肝素 0.4 mL，皮下注射，2 次/d；前列地爾 10 μg，靜脈注射，1 次/d，持續 8 d。術后第 6 d，患者訴左側肩背部疼痛（疼痛視覺模擬評分為2～3 分）和左側肩關節活動受限。行康復評估與治療。術后第 8 d，患者生命體征平穩，左側肩關節受限情況緩解，左側橈動脈可捫及，手術切口干燥清潔，伴輕微疼痛，遂出院。出院診斷為：（1）左肺上溝硬纖維瘤；（2）左肺下葉支氣管擴張伴感染；（3）中度貧血。
討論 硬纖維瘤，也稱作侵襲性纖維瘤，是一種良性腫瘤，生長緩慢，手術切除后局部復發率較高，嚴重影響生活質量。硬纖維瘤有局部侵襲性，并可浸潤周圍組織結構，因此其并非完全良性[1]。硬纖維瘤可發生在腹腔內、腹壁和腹腔外，其最常原發于腹壁。腹腔外的硬纖維瘤可出現在多個位置，主要在肩部、胸壁、背部、下肢和頭頸部[2]。
胸腔內的硬纖維瘤曾被多次報道[3-4]，但其中大部分病例均來源于胸壁，而真正來源于胸內的硬纖維瘤十分罕見[3]。截至目前，僅2007年報道過1例肺上溝硬纖維瘤[5]，但并未報道過手術治療肺上溝硬纖維瘤的病例。本文是首次針對左肺上溝處硬纖維瘤手術切除與功能重建的病例報道。
因為硬纖維瘤的疾病異質性，其最佳治療方案迄今仍無定論。我們應重點關注患者的臨床表現、腫瘤解剖位置和生物學特性，為每例患者制定個體化治療方案，以兼顧術后生存和生活質量[6]。針對硬纖維瘤，現有的治療方案包括隨訪觀察、局部治療和系統性內科治療。當患者年齡<37 歲，腫瘤直徑>7 cm，并且位于胸腔外部，其行局部手術切除的無病生存期并不理想。意大利和法國肉瘤學組推薦：磁共振成像或CT隨訪觀察作為首選處理，前2個月每個月 1次，而后第 1 年每 3 個月 1 次，而后每半年 1 次直至 5 年；對相對安全部位的病變，隨訪間隔時間可相應調整延長[7]。歐洲癌癥研究與治療協會和軟組織與骨肉瘤協會也推薦隨訪觀察作為一線處理方式，隨訪間隔時間為1年或2年，而對關鍵部位的硬纖維瘤應縮短隨訪間隔，如頭頸部、盆腔和腹腔[8]，但對于手術等治療時機均沒有定論。
考慮到本例患者侵襲性瘤體距離主動脈弓較近，且已侵犯第 1、2 肋骨，同時患者出現臨床癥狀，左上臂疼痛與活動受限，因此我們進行了擴大手術切除。我們依據“Small sized tumor，Location，Invasion，Deficits”原則選擇手術治療：（1）小直徑腫瘤（Small sized tumor）：以往研究[9]顯示腫瘤直徑不超過 8 cm 有更好的無進展生存期；（2）腫瘤位置（Location）：腫瘤位于對生命有威脅的區域，比如鄰近大動脈；（3）侵襲性（Invasion）：腫瘤侵襲多處周圍區域，且無法排除惡性可能；（4）功能障礙（Deficits）：腫瘤壓迫造成功能障礙。
同時，對于硬纖維瘤也有其它非侵襲性的治療方式。但由于腫瘤通常位于身體較深的部位，手術活檢對明確診斷是必不可少的。因此，術者應考慮該疾病明確診斷的可能性，并盡力在術中保證安全邊界，以減少術后復發。患者的治療方案一般按如下思路進行：保守性隨訪觀察或內分泌與非甾體抗炎藥治療，若失敗則行放療、化療或手術，如遵循此路徑可最小化腫瘤對周圍區域的影響，并保護主要臟器功能。而在本例中，我們并未對患者進行任何上述輔助治療，且患者康復良好。就本例我們認為，早期發現、及時活檢、完全切除是該患者預后較好的關鍵因素。當然，治療后的長期預后仍有待進一步隨訪。
綜上所述，肺上溝處的硬纖維瘤是一種局部侵襲性軟組織腫瘤。活檢與 CT 在診斷與后續治療中有重要作用。雖然提倡保守治療，但對于出現臨床癥狀的病變，手術仍是主要治療方式。就手術來說，對功能的保留非常重要。
利益沖突：無。
作者貢獻：徐慧、鄭權負責數據收集和論文撰寫；王騰勇負責協助數據整理和論文撰寫；馬林負責選題與設計，論文撰寫和審閱。
臨床資料 患者，男，62 歲，主訴咳嗽 1 年，伴胸痛、左上肢疼痛與運動受限。6 個月前，患者于我院行高分辨率薄層 CT 檢查發現左肺尖 5.0 cm×3.7 cm 分葉狀腫塊，邊緣清晰。同時發現左肺支氣管擴張，肺實變，肺不張，胸膜增厚與鈣化。隨后收入我院呼吸內科治療。于左側鎖骨上窩行活檢，顯示梭形細胞增生樣病變，懷疑硬纖維瘤。給予哌拉西林-三唑巴坦 4.5 g，靜脈注射，3 次/d；福多司坦 0.4 g，口服，3 次/d。持續治療 8 d 后，胸痛癥狀緩解，患者出院。
4 個月前，患者再次入院，尋求根治性治療。胸部增強+薄層高分辨率CT 顯示，左側胸腔入口一 5.4 cm×4.5 cm 軟組織團塊影。CT頭頸部血管三維重建顯示，第 1 肋骨后緣輕壓跡，鄰近血管受壓以及多發腫瘤病灶。此外，左鎖骨下動脈受腫塊推擠向前移位，局部管腔受壓狹窄。患病以來，患者一般情況可，否認肝炎史、結核史及其它傳染病史。初步診斷為：（1）左上肺占位性病變；（2）左肺下葉支氣管擴張伴感染。鑒別診斷需考慮肺癌與胸膜腫瘤。
考慮到腫瘤鄰近臂叢神經和左鎖骨下動脈，針對該患者組織多學科團隊（multidisciplinary team，MDT）討論。基于以下原因，MDT 推薦行手術治療：（1）CT 掃描顯示腫瘤定位清晰；（2）患者訴左上臂疼痛與活動受限；（3）無法排除腫瘤惡性可能。
充分術前準備后，于全身麻醉下行左肺上葉楔形切除術，伴部分左鎖骨下動脈切除吻合術、T1 神經根切除術、胸膜粘連烙斷術以及左側第 1、2 肋骨切除術。術中于左上肺尖見一包膜完整的腫瘤，侵犯左鎖骨下動脈、T1神經根及第 1、2 肋骨。腫瘤質地較硬，凸向頸部，大小約 5 cm×4 cm（圖 1）。于是將腫瘤及受侵的左鎖骨下動脈節段、左側第 1 和第 2 肋骨、T1 神經根、左肺尖部分肺組織一并切除（圖 2）。腫瘤達到完全切除。手術時間 3 h，術中出血量約 1 000 mL。術后病理結果顯示切除組織邊緣陰性。術后于左胸腔安置引流管，并于第 4 d 拔管；給予頭孢哌酮舒巴坦3 g，靜脈注射，3 次/d，共 7 d，以行抗感染治療。
圖1
左肺尖可見 5 cm×4 cm 腫瘤，已侵犯至鎖骨下動脈
圖2
腫瘤切除后及鎖骨下動脈吻合后胸腔視野
a：腫瘤切除后視野；b：鎖骨下動脈吻合后視野
術后第 1 d，體格檢查顯示左上臂麻痹無力，左側橈動脈未捫及。CT 血管造影顯示左側椎動脈起始段、第2節段、部分第3節段充盈缺損，管腔狹窄；供血區出現短條帶低密度影，提示血栓可能。給予依諾肝素 0.4 mL，皮下注射，2 次/d；前列地爾 10 μg，靜脈注射，1 次/d，持續 8 d。術后第 6 d，患者訴左側肩背部疼痛（疼痛視覺模擬評分為2～3 分）和左側肩關節活動受限。行康復評估與治療。術后第 8 d，患者生命體征平穩，左側肩關節受限情況緩解，左側橈動脈可捫及，手術切口干燥清潔，伴輕微疼痛，遂出院。出院診斷為：（1）左肺上溝硬纖維瘤；（2）左肺下葉支氣管擴張伴感染；（3）中度貧血。
討論 硬纖維瘤，也稱作侵襲性纖維瘤，是一種良性腫瘤，生長緩慢，手術切除后局部復發率較高，嚴重影響生活質量。硬纖維瘤有局部侵襲性，并可浸潤周圍組織結構，因此其并非完全良性[1]。硬纖維瘤可發生在腹腔內、腹壁和腹腔外，其最常原發于腹壁。腹腔外的硬纖維瘤可出現在多個位置，主要在肩部、胸壁、背部、下肢和頭頸部[2]。
胸腔內的硬纖維瘤曾被多次報道[3-4]，但其中大部分病例均來源于胸壁，而真正來源于胸內的硬纖維瘤十分罕見[3]。截至目前，僅2007年報道過1例肺上溝硬纖維瘤[5]，但并未報道過手術治療肺上溝硬纖維瘤的病例。本文是首次針對左肺上溝處硬纖維瘤手術切除與功能重建的病例報道。
因為硬纖維瘤的疾病異質性，其最佳治療方案迄今仍無定論。我們應重點關注患者的臨床表現、腫瘤解剖位置和生物學特性，為每例患者制定個體化治療方案，以兼顧術后生存和生活質量[6]。針對硬纖維瘤，現有的治療方案包括隨訪觀察、局部治療和系統性內科治療。當患者年齡<37 歲，腫瘤直徑>7 cm，并且位于胸腔外部，其行局部手術切除的無病生存期并不理想。意大利和法國肉瘤學組推薦：磁共振成像或CT隨訪觀察作為首選處理，前2個月每個月 1次，而后第 1 年每 3 個月 1 次，而后每半年 1 次直至 5 年；對相對安全部位的病變，隨訪間隔時間可相應調整延長[7]。歐洲癌癥研究與治療協會和軟組織與骨肉瘤協會也推薦隨訪觀察作為一線處理方式，隨訪間隔時間為1年或2年，而對關鍵部位的硬纖維瘤應縮短隨訪間隔，如頭頸部、盆腔和腹腔[8]，但對于手術等治療時機均沒有定論。
考慮到本例患者侵襲性瘤體距離主動脈弓較近，且已侵犯第 1、2 肋骨，同時患者出現臨床癥狀，左上臂疼痛與活動受限，因此我們進行了擴大手術切除。我們依據“Small sized tumor，Location，Invasion，Deficits”原則選擇手術治療：（1）小直徑腫瘤（Small sized tumor）：以往研究[9]顯示腫瘤直徑不超過 8 cm 有更好的無進展生存期；（2）腫瘤位置（Location）：腫瘤位于對生命有威脅的區域，比如鄰近大動脈；（3）侵襲性（Invasion）：腫瘤侵襲多處周圍區域，且無法排除惡性可能；（4）功能障礙（Deficits）：腫瘤壓迫造成功能障礙。
同時，對于硬纖維瘤也有其它非侵襲性的治療方式。但由于腫瘤通常位于身體較深的部位，手術活檢對明確診斷是必不可少的。因此，術者應考慮該疾病明確診斷的可能性，并盡力在術中保證安全邊界，以減少術后復發。患者的治療方案一般按如下思路進行：保守性隨訪觀察或內分泌與非甾體抗炎藥治療，若失敗則行放療、化療或手術，如遵循此路徑可最小化腫瘤對周圍區域的影響，并保護主要臟器功能。而在本例中，我們并未對患者進行任何上述輔助治療，且患者康復良好。就本例我們認為，早期發現、及時活檢、完全切除是該患者預后較好的關鍵因素。當然，治療后的長期預后仍有待進一步隨訪。
綜上所述，肺上溝處的硬纖維瘤是一種局部侵襲性軟組織腫瘤。活檢與 CT 在診斷與后續治療中有重要作用。雖然提倡保守治療，但對于出現臨床癥狀的病變，手術仍是主要治療方式。就手術來說，對功能的保留非常重要。
利益沖突：無。
作者貢獻：徐慧、鄭權負責數據收集和論文撰寫；王騰勇負責協助數據整理和論文撰寫；馬林負責選題與設計，論文撰寫和審閱。
