引用本文： 邵峻, 姚昊, 張洵, 金經, 李慶國. 急性 A 型主動脈夾層合并心臟壓塞的處理策略. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2022, 29(8): 997-1002. doi: 10.7507/1007-4848.202103013 復制
主動脈夾層（aortic dissection，AD）指血流將主動脈從內膜處撕裂，進入中膜層，并向近遠端進展，將主動脈分為真假兩個腔隙的一種病理狀態和疾病。根據升主動脈是否累及，AD可分為 A 型和 B 型。急性 A 型主動脈夾層（acute type A aortic dissection，ATAD）致死率極高，往往可以引起急性心臟壓塞、主動脈瓣關閉不全、急性心力衰竭以及主動脈破裂等惡性并發癥。ATAD 的發病率約 2.5/10 萬/年～7.2/10 萬/年[1]，且通常需要急診外科手術。如果沒有進行外科手術，自發病后患者死亡率每小時增加 1%，3 d 內可達到 50%，2 周內可達 80%[2]。近年來，盡管AD外科手術的死亡率已經從 25% 明顯下降到 18%，但仍然很高[3]。
在我國由于地區醫療水平差異及交通運輸的不利，有較多患者在轉運路途中死亡，因此 AD 的發病率統計數據較真實數據低。在這些患者中，一部分患者是因為發生了心臟壓塞。ATAD 中心臟壓塞的發生率大約為 8%～31%[4-6]，而手術前出現心臟壓塞是一個重要的死亡預測指標[3, 7]。對于這一類患者如何處理心臟壓塞仍存在爭議。最近的一些研究[6, 8-6, 9-10]認為對 ATAD 合并心臟壓塞患者進行控制性心包穿刺引流是安全且有效的。控制性心包穿刺引流的心包引流量更小，并且在穿刺后收縮壓控制得更低，這在一定程度上降低了夾層破裂的風險，保護了患者免于夾層破裂。
從目的上來說，控制性心包穿刺引流是為了防止心臟壓塞或者AD破裂，進而延長患者自發病到手術的時間。我們在過去的工作中，通過逐步摸索，總結出了 ATAD 合并心臟壓塞的優化處理流程，并加以總結分析。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
2017—2019 年，南京醫科大學第二附屬醫院心血管病中心連續收治 197 例 ATAD 患者，其中 168 例從下級醫院轉診而來。179 例患者在手術前完成經胸心臟超聲（transthoracic echocardiography，TTE）和多層螺旋 CT 血管成像（CT angiography，CTA），18 例患者未進行 CTA 檢查，只完成了普通 CT 檢查及床旁 TTE 檢查。其中 83 例（42.1%）有心包積液，26 例（13.2%）有心臟壓塞。心臟壓塞的診斷主要通過影像學結果和臨床體征明確；見圖 1。本中心對心臟壓塞的定義為心臟超聲提示心包腔內最大舒張期液性暗區>20 mm，或>10 mm 且患者血壓<90 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。26 例心臟壓塞患者的基本資料見表 1。
圖1
心臟壓塞的影像學診斷
a：CT 血管造影提示心臟壓塞；b：經胸超聲心動圖提示心臟壓塞
表1
26 例 ATAD 合并心臟壓塞患者基本資料［例（%）/
/M（IQR）］
1.2 手術前處理
患者大多數為二級醫院轉診而來，來院前有 CT 或者 CTA 檢查結果。對于合并心臟壓塞的患者，繞過急診直接將患者轉運至心外科監護室。對于這類患者，即使沒有進行 CTA 檢查確診，也很少轉運至放射科完善檢查，因為此類患者的狀態不穩定，轉送及搬運途中易發生意外情況，在監護室進行床旁 TTE 檢查會更安全。結合 TTE 和普通 CT 結果，通常能夠明確診斷。
對于血流動力學不穩定患者，進入監護室即刻進行治療，通常是充分的液體復蘇和少量縮血管藥物支持。常規使用乳酸林格液或醋酸林格液進行擴容，通常使用小劑量去甲腎上腺素提升血壓。血壓目標值是收縮壓 80 mm Hg，輕度代謝性酸中毒及乳酸升高是可以接受的。在經過必要的評估和處理后，患者會很快送到相鄰的手術室進行急診手術。
為節約時間，在接到將有ATAD合并心臟壓塞患者轉至本院通知后，如果診斷明確，與家屬電話溝通確認手術相關事宜后，麻醉醫生和體外循環師會在手術室待命，體外循環機預充好。如果只是疑似病例，則不預充體外循環管道。
如果病情需要，在監護室進行氣管插管或心包穿刺引流。本組病例中 1 例患者因心臟驟停在監護室進行了心肺復蘇、氣管插管及心包穿刺引流，2 例患者因嚴重低氧血癥進行了氣管插管，1 例患者因嚴重休克合并高乳酸血癥進行了心包穿刺引流。全部患者均成功轉送至手術室進行外科手術。
1.3 手術方法
患者全身麻醉，右鎖骨下橫切口或腹股溝斜切口及胸骨正中切口，迅速打開心包釋放心包腔內的積液，右腋動脈或右股動脈及右心房插管行體外循環。降溫，阻斷升主動脈，切開主動脈后經冠狀動脈開口灌注停跳液，聯合經冠狀靜脈竇逆行灌注進行心肌保護，探查主動脈根部情況及破口情況并決定手術方式。鼻咽溫達標后阻斷三支頭臂血管，停循環，開放主動脈，經右腋動脈單側順行選擇性腦灌注或經上腔靜脈逆行腦灌注行腦保護。由于此類患者術前一般情況較差，術中盡量簡化手術步驟，縮短手術時間，進而減少可能出現的圍術期并發癥。如果破口在升主動脈，則行半弓置換；如果破口在主動脈弓或降主動脈，則行全弓置換+支架象鼻手術。在處理主動脈根部時，行單純升主動脈置換或 Bentall 手術。使用殘余主動脈壁及自體心包包裹人工血管，并行右房分流術。手術具體情況見表 2。
表2
26 例 ATAD 合并心臟壓塞患者手術資料［例（%）/
/M（IQR）］
1.4 術后隨訪
患者出院前及出院后 3 個月、6 個月及每年復查主動脈 CTA、心臟超聲及心電圖。對所有出院后的患者每半年進行一次電話隨訪，明確患者生存情況，有無并發癥、再次手術等。
1.5 統計學分析
當連續性變量符合正態分布時用均數±標準差（
±s）表示，當不符合正態分布時用中位數（四分位間距）［M（IQR）］表示。計數資料用例數和百分比表示，兩組間比較用χ2檢驗。P≤0.05 為差異有統計學意義。
1.6 倫理審查
本研究已通過南京醫科大學第二附屬醫院醫學倫理委員會批準，批準號：［2021］-KY-077-01，并獲得患者及監護人知情同意。
2 結果
全組患者均進行了外科手術，手術方式包括半弓置換術12例、全弓置換術14例、合并冠狀動脈旁路移植術3例。中位體外循環時間174.5 min，心肌阻斷時間121.5 min。術后并發癥包括腎功能衰竭3例、呼吸功能衰竭2例和意識障礙3例。手術后 5 例患者死亡，死亡率 19.2%。死亡原因包括，出血 1 例，多臟器功能衰竭 2 例，嚴重肺部耐藥菌感染 1 例，腦出血 1 例；見表 3。同期未合并心臟壓塞的 171 例ATAD患者，手術后死亡 10 例，死亡率 5.8%。通過比較分析，ATAD 合并心臟壓塞患者術后死亡率顯著高于未合并心臟壓塞患者（P=0.045）。
表3
術后并發癥及隨訪情況［例（%）］
出院后通過電話隨訪的方式進行隨訪，21 例存活患者均完成隨訪，隨訪率 100.0%。隨訪時間 2 年，其中 1 例死亡，具體死亡原因不明，生存率 95.2%，無再次手術干預患者。所有存活患者在術后 3 個月、6 個月、1 年均進行 CTA 檢查，結果顯示膈肌水平假腔血栓化比率不高（12/21，57.14%），可能與選擇半弓置換的比例較高有關。1 例患者出現遠端血管管徑增粗超過 5 cm，但患者拒絕手術，仍在密切隨訪中。
3 討論
ATAD 出現心包積液多數是由于液體從主動脈假腔透過變薄的血管壁滲漏到心包腔，更為少見的是AD直接破入心包腔，從而迅速導致心臟壓塞[5]。心臟壓塞需要盡早診斷出來，因為AD合并心臟壓塞的死亡率是未合并心臟壓塞的 2 倍。Gilon 等[4]發現在AD病例中，如果合并暈厥、精神狀態異常和胸部X線片上縱隔影增寬，都提示可能合并心臟壓塞。心臟超聲有助于心臟壓塞診斷[10-11]。我們的經驗是常規手術前在監護室進行床旁 TTE 檢查，迅速明確診斷。對于血流動力學不穩定患者，根據普通 CT 及 TTE 結果明確診斷，而不會將患者轉送至放射科進行 CTA 檢查。TTE 檢查無創、便捷、可在床旁操作，應作為這類患者的首選檢查手段。
與假腔通暢的 ATAD 相比，心包積血和心臟壓塞似乎更多發于主動脈壁內血腫病例[12-13]。Uchida 等[12]發現主動脈壁內血腫中血性心包積液發生率為 66.7%，AD發生率為 50.6%，而心臟壓塞在主動脈壁內血腫和AD中的發生率分別為 49.3% 和 30.8%。在本組病例中，44 例主動脈壁內血腫患者中血性心包積液的發生率為 63.6%（28/44），而 153 例AD患者中為 35.9%（55/153），心臟壓塞在兩者中的發生率為分別為 20.5%（9/44）和 11.1%（17/153），與文獻報道類似。分析可能的原因，主動脈壁內血腫病例近端缺乏破口，導致主動脈根部壓力增高，進而引起血性心包積液或心臟壓塞。
ATAD 合并心臟壓塞的預后比未合并心臟壓塞的要差，因此這類患者應該急診行主動脈修補手術并在術中進行心包引流[14]。而手術前出現心臟壓塞是一個重要的死亡預測指標[3]。同期未合并心臟壓塞的 171 例ATAD患者，手術后死亡 10 例，死亡率 5.8%。ATAD 合并心臟壓塞患者術后死亡率顯著高于未合并心臟壓塞患者（P=0.045）。然而，在手術前對心臟壓塞的處理目前仍有爭議。
心包穿刺在以往被認為是禁忌證，因為它可能引起再出血及夾層進展破裂。Isselbacher 等[15]認為心臟壓塞能夠通過減少心臟輸出、降低主動脈壓力和等容收縮期左心室壓力上升速率來延緩AD的進展。心包穿刺后血壓升高和心包腔內的血塊移除可能導致夾層的進展和已經關閉的破口再次開通。而在 2001 年的指南[16]里，心包穿刺引流也不被推薦。但最近的研究顯示術前進行心包穿刺引流對于心臟壓塞患者是一項有效措施[6, 9]。2010 年指南[17]也較之前做了更改，指出對于不能存活到手術的合并血性心包積液或心臟壓塞患者，通過心包穿刺引流少量液體以恢復循環灌注即可。
Hayashi 等[18]進一步提出了控制性心包引流的概念。通過間斷性釋放少量心包積液的方法來緩解心包腔內的高壓以獲得穩定的臨床狀態，嚴密監測血壓變化以避免其過度升高。在引流后所有患者進行主動脈手術，在院死亡率為 16.7%。Cruz 等[19]報道了在沒有心臟外科的醫院處理 ATAD 合并心臟壓塞的經驗。控制性心包穿刺引流同樣在 6 例心臟壓塞患者中安全應用，其中 5 例患者有效并安全轉運至其它醫院進行主動脈手術。
在進行心包穿刺引流過程中，血壓控制極其重要。早期 Isselbacher 等[15]的研究中，心包穿刺后血壓波動較大，最高甚至從穿刺前的 90～130 mm Hg 升至 90～170 mm Hg。而在 Hayashi 等[18]的研究中，心包穿刺引流過程中的收縮期血壓被嚴格控制在 95 mm Hg 左右。因此，上述兩項研究結果中死亡率差距較大。兩項研究中，心率的變化數據均未見報道。因此，是心率還是血壓對主動脈破裂的影響較大目前尚不得而知。未來針對AD患者合并心包積液同時行心包穿刺引流的研究可能將回答此類問題。
心包穿刺引流可能是一種有效的方法，然而目前普遍的情況是基層醫院醫生在這種情況下缺乏心包穿刺的能力，更沒有控制性引流的概念。因此，當夾層在當地被診斷出來后，除了控制血壓、鎮痛之外，很少做更多的處理就直接將患者送往有能力進行主動脈手術的中心。本組患者中，僅有 1 例患者轉運之前在當地進行了心包穿刺引流。患者因為嚴重休克和暈厥不得不在當地急診室進行了氣管插管并在 TTE 引導下進行了心包穿刺引流。我們通過電話指導控制引流的速度和量，最終患者成功轉運至我中心并進行了手術。
對這類患者我們并不常規進行心包穿刺引流，只有在患者無法安全轉運至本中心或者評估無法存活到手術時進行。不常規進行心包穿刺引流的原因有三個：（1）簡單的心包穿刺很多時候并不總是有效，急性心臟壓塞時血塊形成很容易將引流管堵住導致引流不暢[20]。（2）心包穿刺引流后血壓會有明顯的提升，而在保證最低灌注水平和控制血壓以保證夾層不進展之間有一個平衡點，不同的患者有不同的平衡點，無法預知這個平衡點在哪里。灌注越好意味著血壓越高，而這對夾層患者可能是致命的。（3）我們的患者絕大多數是從下級醫院轉診過來的病例，因為基層醫生缺少經驗且缺乏足夠的處理能力，在診治過程中已經出現延誤，而轉診一般需要耗時 4～6 h，部分患者在轉診途中死亡。因此只能盡一切可能縮短患者到達醫院至手術的時間來提高其存活幾率，減少一切不必要的過程和措施。在本組病例中，患者從發病到明確診斷的時間為 5.0 h，從明確診斷到轉送至本中心的時間為 5.0 h，整體時間明顯偏長。對比國外的經驗，從診斷到手術的時間僅為 4 h[21]。而通過優化接診流程，減少不必要的檢查和搬運，我們成功將患者到達醫院至手術的時間縮短在 1 h 以內。
與Isselbacher 等[8]的觀點相似，我們認為低血壓、低心搏出量對夾層有益，因此輕度代謝性酸中毒、收縮壓<80 mm Hg 都是允許的，術前心包穿刺引流并不是必須的，除非短時間內不能轉運至手術室進行外科手術。迅速進入手術室，開胸后打開心包釋放心包腔壓力對這類患者可能是更好的選擇。在手術室即使發生主動脈破裂仍有極大的挽救機會。本組有 2 例患者在術中發生主動脈破裂，用手指堵住破口后迅速建立體外循環進而完成主動脈修復手術。而如果在引流過程中發生了破裂，存活的幾率幾乎為零。本組病例中我們在手術前對 2 例患者進行了心包穿刺引流，1 例患者在轉運前由當地醫生進行了心包穿刺引流，手術后死亡 2 例，僅 1 例患者康復出院。
我們采取了幾項措施以確保 ATAD 合并心臟壓塞患者到達醫院后能安全、迅速地轉運到手術室并進行手術。
（1）繞行急診，減少轉運環節。對于血流動力學不穩定患者，一律繞行急診直接送至心外科監護室，減少轉運環節。我們的患者絕大多數是從下級醫院轉診來的病例，有 CT 或者 CTA 檢查結果。如果診斷未明確，患者會在監護室床旁進行心臟超聲評估而不是去做 CTA，避免耽誤時間和增加轉運途中的風險。在監護室進行簡單的評估和必要的處理（可能包括進行充分的液體復蘇和靜脈使用收縮血管藥物）后迅速轉送患者至相鄰手術室。
（2）建立一體式心外科病房。合理的病房設計能夠縮短患者轉運時間。我院心外科將普通病房、監護室、手術室集合在一層樓，急診患者能夠迅速從監護室運送至手術室，極大縮短了轉運時間。
（3）手術室預準備。為節約時間，在接到將有 ATAD 合并心臟壓塞患者轉診到本院的通知后，如果診斷明確，與家屬電話溝通確認手術相關事宜后，麻醉醫生和體外循環師在手術室待命，體外循環機事先預充好。如果只是疑似病例，則不預充體外循環管道。Nishida 等[22]同樣報道了他們處理 ATAD 的經驗，當患者在轉送的醫院被診斷為AD后，在患者到達前即開始準備手術室，患者到達后盡快轉送到手術室進行手術。這樣的流程極大縮短了患者送達到醫院至手術的時間。本組患者從到達醫院到手術的時間僅為 55.0 min，有利于提高救治的成功率。
（4）建立 24 h 待命的心外科團隊。大多數AD在發生后由于診斷、轉運等步驟，到達我中心往往已經是夜晚。因此，需要建立 24 h 待命的心外科團隊，由 2～3 組外科醫生輪流值班。這樣能夠最大程度保證所有 ATAD 患者都能第一時間得到救治。
（5）盡快完成動脈插管并打開心包減壓，首選股動脈。由經驗豐富的外科醫生進行腋動脈插管的時間在 15 min 左右，股動脈插管在 8 min 左右。在進行股動脈游離時，通常由另一組外科醫生同時進行開胸。迅速開胸后心包剪開一個小洞緩慢釋放心包腔內的液體，以緩解心臟壓塞的癥狀，之后再進行血管游離。值得注意的是，如果心包積液釋放過快，可能會導致主動脈破裂。因此，在該過程中，麻醉醫生與外科醫生的配合極其重要。本中心在釋放心臟壓塞患者心包積液時，會常規將患者收縮壓控制在 70～80 mm Hg，并且在釋放積液的過程中，隨時調整用藥，避免血壓突然增高。本組有 2 例患者在術中釋放心包積液時發生主動脈破裂，我們當即用手指堵住破口后迅速建立體外循環，阻斷主動脈，降溫，最終順利完成主動脈修復手術。
以上措施能確保絕大多數心臟壓塞患者不必進行心包穿刺引流即可迅速、安全地轉運到手術室進行手術。即使在手術室出現心跳驟停，也可以迅速開胸行心臟按摩并進行心包引流，隨后建立體外循環，完成主動脈手術。但對麻醉來說，ATAD 合并未處理的心臟壓塞是一個極大的挑戰，尤其在誘導和插管的過程中可能會導致心臟驟停。因此從患者進入手術室開始至整個麻醉誘導結束，外科醫生會在手術室待命，一旦出現心臟驟停等意外情況，則立即緊急開胸，打開心包腔減壓并進行胸內心臟按壓。我中心出現過 2 例在麻醉過程中心臟驟停的病例，經緊急開胸處理后均順利完成了主動脈修復手術。
綜上所述，對于 ATAD 合并心臟壓塞患者，手術前的處理流程非常重要。TTE 檢查便捷、無創，是 ATAD 合并心臟壓塞首選診斷手段。心包穿刺引流可能是有效的但不是必須的，轉運前進行心包穿刺引流可能提高轉運的成功率。建立完備的 24 h 待命的心外科團隊和一體化的心外科病房，合理優化診療過程，縮短從發病到手術的時間，是提高 ATAD 合并心臟壓塞救治成功率的關鍵。
利益沖突：無。
作者貢獻：邵峻負責數據分析和論文撰寫；姚昊、張洵負責數據整理分析和論文審閱；金經負責統計學方法的校正及對文章的知識性內容作批評性審閱；李慶國負責論文設計和論文審閱。
主動脈夾層（aortic dissection，AD）指血流將主動脈從內膜處撕裂，進入中膜層，并向近遠端進展，將主動脈分為真假兩個腔隙的一種病理狀態和疾病。根據升主動脈是否累及，AD可分為 A 型和 B 型。急性 A 型主動脈夾層（acute type A aortic dissection，ATAD）致死率極高，往往可以引起急性心臟壓塞、主動脈瓣關閉不全、急性心力衰竭以及主動脈破裂等惡性并發癥。ATAD 的發病率約 2.5/10 萬/年～7.2/10 萬/年[1]，且通常需要急診外科手術。如果沒有進行外科手術，自發病后患者死亡率每小時增加 1%，3 d 內可達到 50%，2 周內可達 80%[2]。近年來，盡管AD外科手術的死亡率已經從 25% 明顯下降到 18%，但仍然很高[3]。
在我國由于地區醫療水平差異及交通運輸的不利，有較多患者在轉運路途中死亡，因此 AD 的發病率統計數據較真實數據低。在這些患者中，一部分患者是因為發生了心臟壓塞。ATAD 中心臟壓塞的發生率大約為 8%～31%[4-6]，而手術前出現心臟壓塞是一個重要的死亡預測指標[3, 7]。對于這一類患者如何處理心臟壓塞仍存在爭議。最近的一些研究[6, 8-6, 9-10]認為對 ATAD 合并心臟壓塞患者進行控制性心包穿刺引流是安全且有效的。控制性心包穿刺引流的心包引流量更小，并且在穿刺后收縮壓控制得更低，這在一定程度上降低了夾層破裂的風險，保護了患者免于夾層破裂。
從目的上來說，控制性心包穿刺引流是為了防止心臟壓塞或者AD破裂，進而延長患者自發病到手術的時間。我們在過去的工作中，通過逐步摸索，總結出了 ATAD 合并心臟壓塞的優化處理流程，并加以總結分析。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
2017—2019 年，南京醫科大學第二附屬醫院心血管病中心連續收治 197 例 ATAD 患者，其中 168 例從下級醫院轉診而來。179 例患者在手術前完成經胸心臟超聲（transthoracic echocardiography，TTE）和多層螺旋 CT 血管成像（CT angiography，CTA），18 例患者未進行 CTA 檢查，只完成了普通 CT 檢查及床旁 TTE 檢查。其中 83 例（42.1%）有心包積液，26 例（13.2%）有心臟壓塞。心臟壓塞的診斷主要通過影像學結果和臨床體征明確；見圖 1。本中心對心臟壓塞的定義為心臟超聲提示心包腔內最大舒張期液性暗區>20 mm，或>10 mm 且患者血壓<90 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。26 例心臟壓塞患者的基本資料見表 1。
圖1
心臟壓塞的影像學診斷
a：CT 血管造影提示心臟壓塞；b：經胸超聲心動圖提示心臟壓塞
表1
26 例 ATAD 合并心臟壓塞患者基本資料［例（%）//M（IQR）］
1.2 手術前處理
患者大多數為二級醫院轉診而來，來院前有 CT 或者 CTA 檢查結果。對于合并心臟壓塞的患者，繞過急診直接將患者轉運至心外科監護室。對于這類患者，即使沒有進行 CTA 檢查確診，也很少轉運至放射科完善檢查，因為此類患者的狀態不穩定，轉送及搬運途中易發生意外情況，在監護室進行床旁 TTE 檢查會更安全。結合 TTE 和普通 CT 結果，通常能夠明確診斷。
對于血流動力學不穩定患者，進入監護室即刻進行治療，通常是充分的液體復蘇和少量縮血管藥物支持。常規使用乳酸林格液或醋酸林格液進行擴容，通常使用小劑量去甲腎上腺素提升血壓。血壓目標值是收縮壓 80 mm Hg，輕度代謝性酸中毒及乳酸升高是可以接受的。在經過必要的評估和處理后，患者會很快送到相鄰的手術室進行急診手術。
為節約時間，在接到將有ATAD合并心臟壓塞患者轉至本院通知后，如果診斷明確，與家屬電話溝通確認手術相關事宜后，麻醉醫生和體外循環師會在手術室待命，體外循環機預充好。如果只是疑似病例，則不預充體外循環管道。
如果病情需要，在監護室進行氣管插管或心包穿刺引流。本組病例中 1 例患者因心臟驟停在監護室進行了心肺復蘇、氣管插管及心包穿刺引流，2 例患者因嚴重低氧血癥進行了氣管插管，1 例患者因嚴重休克合并高乳酸血癥進行了心包穿刺引流。全部患者均成功轉送至手術室進行外科手術。
1.3 手術方法
患者全身麻醉，右鎖骨下橫切口或腹股溝斜切口及胸骨正中切口，迅速打開心包釋放心包腔內的積液，右腋動脈或右股動脈及右心房插管行體外循環。降溫，阻斷升主動脈，切開主動脈后經冠狀動脈開口灌注停跳液，聯合經冠狀靜脈竇逆行灌注進行心肌保護，探查主動脈根部情況及破口情況并決定手術方式。鼻咽溫達標后阻斷三支頭臂血管，停循環，開放主動脈，經右腋動脈單側順行選擇性腦灌注或經上腔靜脈逆行腦灌注行腦保護。由于此類患者術前一般情況較差，術中盡量簡化手術步驟，縮短手術時間，進而減少可能出現的圍術期并發癥。如果破口在升主動脈，則行半弓置換；如果破口在主動脈弓或降主動脈，則行全弓置換+支架象鼻手術。在處理主動脈根部時，行單純升主動脈置換或 Bentall 手術。使用殘余主動脈壁及自體心包包裹人工血管，并行右房分流術。手術具體情況見表 2。
表2
26 例 ATAD 合并心臟壓塞患者手術資料［例（%）//M（IQR）］
1.4 術后隨訪
患者出院前及出院后 3 個月、6 個月及每年復查主動脈 CTA、心臟超聲及心電圖。對所有出院后的患者每半年進行一次電話隨訪，明確患者生存情況，有無并發癥、再次手術等。
1.5 統計學分析
當連續性變量符合正態分布時用均數±標準差（±s）表示，當不符合正態分布時用中位數（四分位間距）［M（IQR）］表示。計數資料用例數和百分比表示，兩組間比較用χ2檢驗。P≤0.05 為差異有統計學意義。
1.6 倫理審查
本研究已通過南京醫科大學第二附屬醫院醫學倫理委員會批準，批準號：［2021］-KY-077-01，并獲得患者及監護人知情同意。
2 結果
全組患者均進行了外科手術，手術方式包括半弓置換術12例、全弓置換術14例、合并冠狀動脈旁路移植術3例。中位體外循環時間174.5 min，心肌阻斷時間121.5 min。術后并發癥包括腎功能衰竭3例、呼吸功能衰竭2例和意識障礙3例。手術后 5 例患者死亡，死亡率 19.2%。死亡原因包括，出血 1 例，多臟器功能衰竭 2 例，嚴重肺部耐藥菌感染 1 例，腦出血 1 例；見表 3。同期未合并心臟壓塞的 171 例ATAD患者，手術后死亡 10 例，死亡率 5.8%。通過比較分析，ATAD 合并心臟壓塞患者術后死亡率顯著高于未合并心臟壓塞患者（P=0.045）。
表3
術后并發癥及隨訪情況［例（%）］
出院后通過電話隨訪的方式進行隨訪，21 例存活患者均完成隨訪，隨訪率 100.0%。隨訪時間 2 年，其中 1 例死亡，具體死亡原因不明，生存率 95.2%，無再次手術干預患者。所有存活患者在術后 3 個月、6 個月、1 年均進行 CTA 檢查，結果顯示膈肌水平假腔血栓化比率不高（12/21，57.14%），可能與選擇半弓置換的比例較高有關。1 例患者出現遠端血管管徑增粗超過 5 cm，但患者拒絕手術，仍在密切隨訪中。
3 討論
ATAD 出現心包積液多數是由于液體從主動脈假腔透過變薄的血管壁滲漏到心包腔，更為少見的是AD直接破入心包腔，從而迅速導致心臟壓塞[5]。心臟壓塞需要盡早診斷出來，因為AD合并心臟壓塞的死亡率是未合并心臟壓塞的 2 倍。Gilon 等[4]發現在AD病例中，如果合并暈厥、精神狀態異常和胸部X線片上縱隔影增寬，都提示可能合并心臟壓塞。心臟超聲有助于心臟壓塞診斷[10-11]。我們的經驗是常規手術前在監護室進行床旁 TTE 檢查，迅速明確診斷。對于血流動力學不穩定患者，根據普通 CT 及 TTE 結果明確診斷，而不會將患者轉送至放射科進行 CTA 檢查。TTE 檢查無創、便捷、可在床旁操作，應作為這類患者的首選檢查手段。
與假腔通暢的 ATAD 相比，心包積血和心臟壓塞似乎更多發于主動脈壁內血腫病例[12-13]。Uchida 等[12]發現主動脈壁內血腫中血性心包積液發生率為 66.7%，AD發生率為 50.6%，而心臟壓塞在主動脈壁內血腫和AD中的發生率分別為 49.3% 和 30.8%。在本組病例中，44 例主動脈壁內血腫患者中血性心包積液的發生率為 63.6%（28/44），而 153 例AD患者中為 35.9%（55/153），心臟壓塞在兩者中的發生率為分別為 20.5%（9/44）和 11.1%（17/153），與文獻報道類似。分析可能的原因，主動脈壁內血腫病例近端缺乏破口，導致主動脈根部壓力增高，進而引起血性心包積液或心臟壓塞。
ATAD 合并心臟壓塞的預后比未合并心臟壓塞的要差，因此這類患者應該急診行主動脈修補手術并在術中進行心包引流[14]。而手術前出現心臟壓塞是一個重要的死亡預測指標[3]。同期未合并心臟壓塞的 171 例ATAD患者，手術后死亡 10 例，死亡率 5.8%。ATAD 合并心臟壓塞患者術后死亡率顯著高于未合并心臟壓塞患者（P=0.045）。然而，在手術前對心臟壓塞的處理目前仍有爭議。
心包穿刺在以往被認為是禁忌證，因為它可能引起再出血及夾層進展破裂。Isselbacher 等[15]認為心臟壓塞能夠通過減少心臟輸出、降低主動脈壓力和等容收縮期左心室壓力上升速率來延緩AD的進展。心包穿刺后血壓升高和心包腔內的血塊移除可能導致夾層的進展和已經關閉的破口再次開通。而在 2001 年的指南[16]里，心包穿刺引流也不被推薦。但最近的研究顯示術前進行心包穿刺引流對于心臟壓塞患者是一項有效措施[6, 9]。2010 年指南[17]也較之前做了更改，指出對于不能存活到手術的合并血性心包積液或心臟壓塞患者，通過心包穿刺引流少量液體以恢復循環灌注即可。
Hayashi 等[18]進一步提出了控制性心包引流的概念。通過間斷性釋放少量心包積液的方法來緩解心包腔內的高壓以獲得穩定的臨床狀態，嚴密監測血壓變化以避免其過度升高。在引流后所有患者進行主動脈手術，在院死亡率為 16.7%。Cruz 等[19]報道了在沒有心臟外科的醫院處理 ATAD 合并心臟壓塞的經驗。控制性心包穿刺引流同樣在 6 例心臟壓塞患者中安全應用，其中 5 例患者有效并安全轉運至其它醫院進行主動脈手術。
在進行心包穿刺引流過程中，血壓控制極其重要。早期 Isselbacher 等[15]的研究中，心包穿刺后血壓波動較大，最高甚至從穿刺前的 90～130 mm Hg 升至 90～170 mm Hg。而在 Hayashi 等[18]的研究中，心包穿刺引流過程中的收縮期血壓被嚴格控制在 95 mm Hg 左右。因此，上述兩項研究結果中死亡率差距較大。兩項研究中，心率的變化數據均未見報道。因此，是心率還是血壓對主動脈破裂的影響較大目前尚不得而知。未來針對AD患者合并心包積液同時行心包穿刺引流的研究可能將回答此類問題。
心包穿刺引流可能是一種有效的方法，然而目前普遍的情況是基層醫院醫生在這種情況下缺乏心包穿刺的能力，更沒有控制性引流的概念。因此，當夾層在當地被診斷出來后，除了控制血壓、鎮痛之外，很少做更多的處理就直接將患者送往有能力進行主動脈手術的中心。本組患者中，僅有 1 例患者轉運之前在當地進行了心包穿刺引流。患者因為嚴重休克和暈厥不得不在當地急診室進行了氣管插管并在 TTE 引導下進行了心包穿刺引流。我們通過電話指導控制引流的速度和量，最終患者成功轉運至我中心并進行了手術。
對這類患者我們并不常規進行心包穿刺引流，只有在患者無法安全轉運至本中心或者評估無法存活到手術時進行。不常規進行心包穿刺引流的原因有三個：（1）簡單的心包穿刺很多時候并不總是有效，急性心臟壓塞時血塊形成很容易將引流管堵住導致引流不暢[20]。（2）心包穿刺引流后血壓會有明顯的提升，而在保證最低灌注水平和控制血壓以保證夾層不進展之間有一個平衡點，不同的患者有不同的平衡點，無法預知這個平衡點在哪里。灌注越好意味著血壓越高，而這對夾層患者可能是致命的。（3）我們的患者絕大多數是從下級醫院轉診過來的病例，因為基層醫生缺少經驗且缺乏足夠的處理能力，在診治過程中已經出現延誤，而轉診一般需要耗時 4～6 h，部分患者在轉診途中死亡。因此只能盡一切可能縮短患者到達醫院至手術的時間來提高其存活幾率，減少一切不必要的過程和措施。在本組病例中，患者從發病到明確診斷的時間為 5.0 h，從明確診斷到轉送至本中心的時間為 5.0 h，整體時間明顯偏長。對比國外的經驗，從診斷到手術的時間僅為 4 h[21]。而通過優化接診流程，減少不必要的檢查和搬運，我們成功將患者到達醫院至手術的時間縮短在 1 h 以內。
與Isselbacher 等[8]的觀點相似，我們認為低血壓、低心搏出量對夾層有益，因此輕度代謝性酸中毒、收縮壓<80 mm Hg 都是允許的，術前心包穿刺引流并不是必須的，除非短時間內不能轉運至手術室進行外科手術。迅速進入手術室，開胸后打開心包釋放心包腔壓力對這類患者可能是更好的選擇。在手術室即使發生主動脈破裂仍有極大的挽救機會。本組有 2 例患者在術中發生主動脈破裂，用手指堵住破口后迅速建立體外循環進而完成主動脈修復手術。而如果在引流過程中發生了破裂，存活的幾率幾乎為零。本組病例中我們在手術前對 2 例患者進行了心包穿刺引流，1 例患者在轉運前由當地醫生進行了心包穿刺引流，手術后死亡 2 例，僅 1 例患者康復出院。
我們采取了幾項措施以確保 ATAD 合并心臟壓塞患者到達醫院后能安全、迅速地轉運到手術室并進行手術。
（1）繞行急診，減少轉運環節。對于血流動力學不穩定患者，一律繞行急診直接送至心外科監護室，減少轉運環節。我們的患者絕大多數是從下級醫院轉診來的病例，有 CT 或者 CTA 檢查結果。如果診斷未明確，患者會在監護室床旁進行心臟超聲評估而不是去做 CTA，避免耽誤時間和增加轉運途中的風險。在監護室進行簡單的評估和必要的處理（可能包括進行充分的液體復蘇和靜脈使用收縮血管藥物）后迅速轉送患者至相鄰手術室。
（2）建立一體式心外科病房。合理的病房設計能夠縮短患者轉運時間。我院心外科將普通病房、監護室、手術室集合在一層樓，急診患者能夠迅速從監護室運送至手術室，極大縮短了轉運時間。
（3）手術室預準備。為節約時間，在接到將有 ATAD 合并心臟壓塞患者轉診到本院的通知后，如果診斷明確，與家屬電話溝通確認手術相關事宜后，麻醉醫生和體外循環師在手術室待命，體外循環機事先預充好。如果只是疑似病例，則不預充體外循環管道。Nishida 等[22]同樣報道了他們處理 ATAD 的經驗，當患者在轉送的醫院被診斷為AD后，在患者到達前即開始準備手術室，患者到達后盡快轉送到手術室進行手術。這樣的流程極大縮短了患者送達到醫院至手術的時間。本組患者從到達醫院到手術的時間僅為 55.0 min，有利于提高救治的成功率。
（4）建立 24 h 待命的心外科團隊。大多數AD在發生后由于診斷、轉運等步驟，到達我中心往往已經是夜晚。因此，需要建立 24 h 待命的心外科團隊，由 2～3 組外科醫生輪流值班。這樣能夠最大程度保證所有 ATAD 患者都能第一時間得到救治。
（5）盡快完成動脈插管并打開心包減壓，首選股動脈。由經驗豐富的外科醫生進行腋動脈插管的時間在 15 min 左右，股動脈插管在 8 min 左右。在進行股動脈游離時，通常由另一組外科醫生同時進行開胸。迅速開胸后心包剪開一個小洞緩慢釋放心包腔內的液體，以緩解心臟壓塞的癥狀，之后再進行血管游離。值得注意的是，如果心包積液釋放過快，可能會導致主動脈破裂。因此，在該過程中，麻醉醫生與外科醫生的配合極其重要。本中心在釋放心臟壓塞患者心包積液時，會常規將患者收縮壓控制在 70～80 mm Hg，并且在釋放積液的過程中，隨時調整用藥，避免血壓突然增高。本組有 2 例患者在術中釋放心包積液時發生主動脈破裂，我們當即用手指堵住破口后迅速建立體外循環，阻斷主動脈，降溫，最終順利完成主動脈修復手術。
以上措施能確保絕大多數心臟壓塞患者不必進行心包穿刺引流即可迅速、安全地轉運到手術室進行手術。即使在手術室出現心跳驟停，也可以迅速開胸行心臟按摩并進行心包引流，隨后建立體外循環，完成主動脈手術。但對麻醉來說，ATAD 合并未處理的心臟壓塞是一個極大的挑戰，尤其在誘導和插管的過程中可能會導致心臟驟停。因此從患者進入手術室開始至整個麻醉誘導結束，外科醫生會在手術室待命，一旦出現心臟驟停等意外情況，則立即緊急開胸，打開心包腔減壓并進行胸內心臟按壓。我中心出現過 2 例在麻醉過程中心臟驟停的病例，經緊急開胸處理后均順利完成了主動脈修復手術。
綜上所述，對于 ATAD 合并心臟壓塞患者，手術前的處理流程非常重要。TTE 檢查便捷、無創，是 ATAD 合并心臟壓塞首選診斷手段。心包穿刺引流可能是有效的但不是必須的，轉運前進行心包穿刺引流可能提高轉運的成功率。建立完備的 24 h 待命的心外科團隊和一體化的心外科病房，合理優化診療過程，縮短從發病到手術的時間，是提高 ATAD 合并心臟壓塞救治成功率的關鍵。
利益沖突：無。
作者貢獻：邵峻負責數據分析和論文撰寫；姚昊、張洵負責數據整理分析和論文審閱；金經負責統計學方法的校正及對文章的知識性內容作批評性審閱；李慶國負責論文設計和論文審閱。
