引用本文： 曾敏, 李霞, 魯中原, 李守軍, 王旭. 嚴重左心功能不全的左冠狀動脈起源于肺動脈術后體外膜肺氧合輔助的風險因素分析. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2023, 30(4): 551-556. doi: 10.7507/1007-4848.202102009 復制
左冠狀動脈起源于肺動脈（anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery，ALCAPA）是一種少見而又嚴重的先天性心臟病。患兒的嚴重程度取決于側枝循環建立情況。若不及時手術，絕大多數患兒在 1 歲以內死亡[1]。冠狀動脈移植術是目前主要的手術治療方式，術后近、遠期都取得滿意療效[2-3]。根據側枝循環建立情況，ALCAPA 分為嬰兒型和成人型。ALCAPA 患兒早期手術結果差異極大。心功能好的 ALCAPA 患者術后極少死亡，然而嚴重左心功能不全患兒死亡率達 28% 左右，術后臨床管理面臨極大挑戰。很多中心采用左心輔助或體外膜肺氧合（extracorporeal membrane oxygenation，ECMO）等機械輔助措施過渡以保障度過術后嚴重低心排血量的困難時期[4]。
隨著手術技術等的進步，越來越多合并左心功能不全的 ALCAPA 患者可行手術矯治，導致 ECMO 輔助病例明顯增加。然而機械輔助本身可引起一些嚴重臨床并發癥，導致 ECMO 輔助必須撤離甚至死亡。這給臨床醫生提出了新的思考：第一，如何預測 ALCAPA 術后患者是否需 ECMO 輔助？如何在避免 ECMO 適應證過度擴大化的同時，避免由于術后急診 ECMO、臨床準備不足帶來不可預測的并發癥。第二，由于 ECMO 可能帶來一系列并發癥，如何通過優化臨床管理以降低手術風險，避免使用 ECMO。基于以上兩點，本文擬探討左心功能不全 ALCAPA 患者術后使用 ECMO 的風險因素。
1 資料與方法
1.1 臨床資料和分組
納入 2013—2020 年于我院小兒心臟中心行左冠狀動脈移植術的年齡<6 歲 ALCAPA 患兒。納入標準：術前左室射血分數（left ventricular ejection fraction，LVEF）<40%（嚴重左心功能不全）。排除標準：術前需要 ECMO 輔助患者，采用內隧道、結扎等其他手術患者，術前合并呼吸衰竭、腎功能衰竭患者。按照患者術后是否使用 ECMO 輔助，將患者分為 ECMO 組和非 ECMO 組；見圖1。
圖1
左心功能不全的 ALCAPA 患者分組及術前 LVEF情況
ALCAPA：左冠狀動脈起源于肺動脈；LVEF：左室射血分數；ECMO：體外膜肺氧合
1.2 手術方法
所有患兒均在氣管插管全身麻醉低溫體外循環（cardiopulmonary bypass，CPB）下行冠狀動脈再植術，夾閉左右肺動脈，橫行切斷主肺動脈，從主肺動脈近心端以及主動脈根部同時 HTK 液灌注停跳。紐扣狀剪下左冠狀動脈開口及部分肺動脈壁，卷成管狀，充分游離左冠狀動脈至分支處，移植于主動脈后外側，自體心包修補肺動脈壁。術前、術中及術后住 ICU 期間每日早晨行超聲評估。超聲資料包括：LVEF 值、左室舒張末期內徑（left ventricular end-diastolic dimension，LVEDD）、瓣膜反流程度等。
1.3 ECMO 指征
本研究心臟 ECMO 輔助均為手術室不能脫離 CPB 轉換為 ECMO。ECMO 轉換指征：（1）強心藥支持下無法維持有效循環，乳酸（lactic acid，LAC）持續升高，頑固性代謝性酸中毒，左房壓（left atrial pressure，LAP）>15 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）；（2）頑固性室性心律失常，抗心律失常藥效果不佳。
1.4 術后管理
所有患兒回 ICU 時維持機械通氣，鎮靜狀態。根據超聲以及臨床情況，在術后 0～3 d 降低鎮靜程度。術后每次心臟超聲評估心功能，記錄 LVEF 以及 LVEDD 變化。住院期間血管活性藥治療：多巴胺、多巴酚丁胺、腎上腺素、去甲腎上腺素、米力農、血管加壓素，米力農維持 7～10 d。撤離呼吸機指征：（1）LVEF>30%～35%；（2）清醒狀態下，LAP<12 mm Hg；（3）呼吸機吸氣峰壓<18 cm H2O（1 cm H2O=0.098 kPa），氧分壓和二氧化碳分壓在正常范圍。院內或術后 1 個月內死亡均定義為術后早期死亡。
1.5 統計學分析
采用 SPSS 22.0 統計學軟件進行數據分析。正態分布的計量資料以均數±標準差（
±s）描述，組間比較采用獨立樣本 t 檢驗；非正態分布的計量資料以中位數（范圍）描述，組間比較采用秩和檢驗。計數資料以例數和百分比描述，組間比較采用 Fisher 確切概率法。將單因素分析中P≤0.05 的變量納入多因素 logistic 回歸分析。采用受試者工作特征（receiver operating characteristic，ROC）曲線對各指標的預測價值進行分析。P≤0.05 為差異有統計學意義。
1.6 倫理審查
本研究已通過阜外醫院倫理委員會審批，批準號：2020-1311。
2 結果
2.1 手術結果
全組共 64 例患者，ECMO 組 7 例，其中男 4 例、女 3 例，年齡（6.58±1.84）個月；非 ECMO 組 57 例，其中男 30 例、女 27 例，年齡（4.34±2.56）個月。術中安裝 ECMO 的原因均為不能脫離 CPB，在手術室 CPB 轉換為 ECMO。轉換 ECMO 時患兒的情況如下：反復心室顫動（室顫）1 例，頑固性室性心動過速、對抗心律失常藥反應不好 2 例，其余 4 例術后心臟跳動差，術中經食管超聲提示 LVEF 分別為 5%、8%、10%（2 例），伴 LAP 升高>15 mm Hg（15～23 mm Hg），其中 2 例伴持續性代謝性酸中毒，LAC 顯著升高。ECMO 輔助時間 5（3～10）d。所有 ECMO 病例均成功撤離 ECMO。全組患者死亡率 6.25%（4/64），其中 ECMO 組 2 例：1 例早期頻繁室顫，撤離 ECMO 后 7 d 多器官功能衰竭死亡，1 例成功撤離 ECMO 后 4 d，突發嚴重室性心律失常死亡；非 ECMO 組 2 例：1 例術前 LVEF 20%，手術室超快通道拔除氣管插管，ICU 再次氣管插管，后因呼吸道合胞病毒感染導致急性呼吸窘迫綜合征，高頻震蕩呼吸機治療無效死亡，1 例順利康復轉出 ICU 后，在普通病房突發心跳驟停死亡。兩組死亡率差異無統計學意義（P=0.059）。兩組術前 LVEF 值、呼吸機輔助時間、住ICU時間差異無統計學意義（P>0.05）；見表1。
表1
64 例患者臨床資料［例/例（%）/
/中位數（范圍）］
2.2 術后ECMO輔助的危險因素分析
單因素分析提示：兩組術前 LVEDD/體表面積、CPB 時間、主動脈阻斷（aortic cross-clamping，ACC）時間差異有統計學意義（P<0.05）。其中 CPB 時間由于受其他因素影響比較大，如部分病例由于等待 ECMO 或止血過程等影響，導致 CPB 時間過度延長，因此把 CPB 時間排除回歸方程。多因素 logistic 回歸分析提示 ACC 時間是患兒術后需要 ECMO 輔助的獨立風險因素；見表2。
表2
術后 ECMO 輔助風險因素的 logistic 回歸分析
采用 ROC 曲線分析 ACC 時間對術后 ECMO 輔助的預測價值，結果提示：ROC曲線下面積為 0.757，最佳截斷值為 66 min，靈敏度 85.70%，特異度 66.70%；見圖2。
圖2
主動脈阻斷時間預測術后體外膜肺氧合輔助的受試者工作特征曲線
2.3 并發癥
ECMO 組 6 例患者出現并發癥：血栓事件 3 例，神經系統并發癥 1 例，開胸探查 2 例，二次氣管插管 2 例，術后腹膜透析治療 2 例。非 ECMO 組 23 例患兒存在并發癥：二次氣管插管 11 例，術后氣管切開 4 例，深靜脈血栓、左心室血栓各 1 例，術后腎功能損傷需要透析治療 4 例，心跳呼吸驟停 1 例，開胸探查止血 1 例。兩組并發癥發生率差異有統計學意義（P=0.041）。
3 討論
ALCAPA 術后早期康復差別很大。死亡率的高低主要取決于術前冠狀動脈側枝建立情況。左心功能正常的 ALCAPA 患者，術后近、遠期效果非常好，幾乎沒有死亡病例。然而，術前左心功能不全 ALCAPA 患兒手術死亡率居高不下，住院死亡率可達 20%～30%[5]。本組患者死亡率 6.25%，結果令人滿意。
本組患者最低術前 LVEF 僅 10%，LVEF<20% 或<30% 的比例分別達到 21.88%、62.50%。對于術前 LVEF 為 10%～20% 的患者，以往治療選擇一般是等待心臟移植。隨著冠狀動脈移植術以及圍手術期處理技術的進步，這部分嚴重左心功能不良 ALCAPA 患兒絕大多數能夠得到手術根治。與此同時，術后需要 ECMO 或左室輔助橋接過渡的患者明顯增加。根據患者病情輕重程度和各個心臟中心對本病機械輔助策略不同，ALCAPA 患者術后需左室輔助或 ECMO 輔助的比例達 20%～45%[6]。本組患者 ECMO 發生率 10.9%，屬于較低水平。
術中的影響因素如 CPB 時間、ACC 時間能否預測機械輔助也存在爭論。這些指標主要與心肌缺血時間直接相關。Edwin 等[7]認為 ACC 時間是術后心臟輔助的風險因素，這與本研究結果一致。本研究回歸分析提示 ACC 時間是預測術后 ECMO 輔助的獨立風險因素，ACC 時間可以預測 75.70% 的 ECMO 發生率。縮短術中 ACC 時間，有助于減少術后 ECMO 輔助。本研究 ECMO 發生率低的原因，可能與我院行大動脈調轉術的患兒數量多、冠狀動脈移植技術成熟、手術時間和 ACC 時間短有關。其他可能縮短 ACC 時間的處理策略包括：HTK 液從主肺動脈和主動脈根部同時一次性灌注，保證灌注質量，避免多次灌注影響手術視野等。
關于 ALCAPA 患者是否一期行二尖瓣置換術（mitral valve replacement，MVR）至今存在爭論。有文獻[8-9]表明即使術前嚴重反流，也不必行一期瓣膜成形術以達到縮短手術時間等目的，部分病例隨著心功能的改善，后期二尖瓣反流能夠得到改善。相反的觀點認為，MVR 可能會影響左心功能，對術后恢復不利。一期 MVR 有助于術后早期改善心功能[10-11]。我們中心的處理原則是：嚴重反流或中度反流合并瓣膜結構問題行 MVR，輕-中度反流患者不行 MVR[12-13]。本研究結果顯示 MVR 不是預測術后需要 ECMO 支持的風險因素。然而，ALCAPA 冠狀動脈移植術一期行 MVR 顯然會導致 ACC 時間延長。因此，對于術前 LVEF 嚴重低下的患兒，是否一期行 MVR 值得進一步研究。
Edwin 等[7]認為左室縮短分數<20%（約 LVEF<40%）是左室機械輔助的重要風險因素；文獻[7,14]報道 LVEDD>40 mm 可以預測術后左室輔助，與本研究結果不一致。可能的原因是本組病例只包含術前嚴重心功能不良的患兒。另外，實際臨床工作中不同的心臟中心 ECMO 的指征也不相同，本組病例一部分患兒即使術前 LVEF 低至 10%，也未行 ECMO 輔助。從本組患者構成比來看，非 ECMO 組術前 LVEF<20% 的患者數量高于 ECMO 組，這也從另一個方面說明術前心臟超聲 LVEF 不能作為 ECMO 的預測指標。從本組患兒 ECMO 輔助的原因來看，手術結束后心臟跳動情況更適合作為是否需要 ECMO 輔助的臨床指征，如本研究 ECMO 組近一半患兒存在頑固性室性心律失常等表現。頑固性室性心律失常可能是 ACC 時間長所致。由于 ECMO 組病例較少，頑固性室性心律失常能否作為術后 ECMO 輔助的預測指標，還需要更大樣本量的研究。
嚴重左心功能不全的 ALCAPA 患者術后管理需要對左室前、后負荷進行精細控制。一般來說需要維持深度鎮靜 2～3 d 以上，以降低心肌氧耗，減少術后早期左室做功。也有文獻[15]認為 ALCAPA 患兒存在水負荷過重的問題，術后早期應該加強負平衡。本研究對于年齡較小的 ALCAPA 患兒，術中留置預防性腹膜透析管，以利于早期容量管理或必要時便于盡早啟用腹膜透析[16]。血管活性藥中等劑量的多巴胺、多巴酚丁胺、米力農、腎上腺素維持 3～5 d，此后逐步減量。若患兒水腫、持續滲漏或存在不同程度的術后血管張力偏低，可靜脈泵入垂體后葉素提升血管張力，避免術后大量液體復蘇而帶來絕對容量過負荷，加重左心負擔。嚴重左心功能不良的患兒，術后 LVEF 相比術前可能會存在一定程度下降，并維持較長的時間。因此撤離呼吸機的時機選擇尤為重要，我們的臨床經驗是 LVEF 上升至 30%～35%，即可考慮撤離呼吸機，以避免過度延長呼吸機輔助時間帶來感染等問題。
機械輔助不可避免地帶來許多臨床并發癥，甚至由于嚴重并發癥被迫停止機械輔助，從而導致死亡。ALCAPA 與其他先天性心臟病 ECMO 支持的并發癥相似，其中出血、腎功能衰竭和神經系統并發癥最常見，其發生率分別為 47.1%、39.1% 和 18.8%[17]。本研究結果提示 ECMO 組并發癥發生率高于非 ECMO 組，其中血栓、急性腎功能損傷需要腎臟替代治療、出血以及開胸探查較常見。毋庸置疑，ECMO 或左室輔助可以有效降低術后循環無法維持正常的患兒病死率，對于術后無法維持循環或脫離 CPB 的患兒，我們提倡早期使用 ECMO 過渡以降低死亡率。但是就 ALCAPA 患兒的本身疾病特點來說，由于患兒術前一直處于慢性左心功能不全狀態，也能有效維持體循環，與急性左心功能衰竭在病理生理上有很大不同。嚴重心功能不全的 ALCAPA 患兒術后 LVEF 并不能很快恢復，部分患兒可能需要數月以上才能恢復到 40% 以上。因此短期 ECMO 輔助到底能給患兒帶來多大益處，值得商榷。此外，如何通過有效減少危險因素避免 ECMO輔助，或通過危險預測因素來有效指導 ECMO 輔助，達到降低 ALCAPA 患兒術后死亡率及并發癥發生率的目的，需要通過進一步深入的臨床研究。
綜上，通過優化臨床管理可以減少左心功能不全的 ALCAPA 患者術后 ECMO 輔助，降低臨床并發癥發生率。ACC 時間是預測術后 ECMO 輔助的風險因素，ACC 時間>66 min 的左心功能不全患者術后 ECMO 輔助的風險明顯升高。但受限于樣本量較少，本研究僅為探索性分析。
利益沖突：無。
作者貢獻：曾敏負責論文設計，實施研究，數據整理與分析，論文初稿撰寫；王旭負責論文設計，實施研究，數據整理與分析，論文審閱與修改；魯中原負責實施研究，數據整理與分析；李守軍、李霞負責實施研究。
左冠狀動脈起源于肺動脈（anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery，ALCAPA）是一種少見而又嚴重的先天性心臟病。患兒的嚴重程度取決于側枝循環建立情況。若不及時手術，絕大多數患兒在 1 歲以內死亡[1]。冠狀動脈移植術是目前主要的手術治療方式，術后近、遠期都取得滿意療效[2-3]。根據側枝循環建立情況，ALCAPA 分為嬰兒型和成人型。ALCAPA 患兒早期手術結果差異極大。心功能好的 ALCAPA 患者術后極少死亡，然而嚴重左心功能不全患兒死亡率達 28% 左右，術后臨床管理面臨極大挑戰。很多中心采用左心輔助或體外膜肺氧合（extracorporeal membrane oxygenation，ECMO）等機械輔助措施過渡以保障度過術后嚴重低心排血量的困難時期[4]。
隨著手術技術等的進步，越來越多合并左心功能不全的 ALCAPA 患者可行手術矯治，導致 ECMO 輔助病例明顯增加。然而機械輔助本身可引起一些嚴重臨床并發癥，導致 ECMO 輔助必須撤離甚至死亡。這給臨床醫生提出了新的思考：第一，如何預測 ALCAPA 術后患者是否需 ECMO 輔助？如何在避免 ECMO 適應證過度擴大化的同時，避免由于術后急診 ECMO、臨床準備不足帶來不可預測的并發癥。第二，由于 ECMO 可能帶來一系列并發癥，如何通過優化臨床管理以降低手術風險，避免使用 ECMO。基于以上兩點，本文擬探討左心功能不全 ALCAPA 患者術后使用 ECMO 的風險因素。
1 資料與方法
1.1 臨床資料和分組
納入 2013—2020 年于我院小兒心臟中心行左冠狀動脈移植術的年齡<6 歲 ALCAPA 患兒。納入標準：術前左室射血分數（left ventricular ejection fraction，LVEF）<40%（嚴重左心功能不全）。排除標準：術前需要 ECMO 輔助患者，采用內隧道、結扎等其他手術患者，術前合并呼吸衰竭、腎功能衰竭患者。按照患者術后是否使用 ECMO 輔助，將患者分為 ECMO 組和非 ECMO 組；見圖1。
圖1
左心功能不全的 ALCAPA 患者分組及術前 LVEF情況
ALCAPA：左冠狀動脈起源于肺動脈；LVEF：左室射血分數；ECMO：體外膜肺氧合
1.2 手術方法
所有患兒均在氣管插管全身麻醉低溫體外循環（cardiopulmonary bypass，CPB）下行冠狀動脈再植術，夾閉左右肺動脈，橫行切斷主肺動脈，從主肺動脈近心端以及主動脈根部同時 HTK 液灌注停跳。紐扣狀剪下左冠狀動脈開口及部分肺動脈壁，卷成管狀，充分游離左冠狀動脈至分支處，移植于主動脈后外側，自體心包修補肺動脈壁。術前、術中及術后住 ICU 期間每日早晨行超聲評估。超聲資料包括：LVEF 值、左室舒張末期內徑（left ventricular end-diastolic dimension，LVEDD）、瓣膜反流程度等。
1.3 ECMO 指征
本研究心臟 ECMO 輔助均為手術室不能脫離 CPB 轉換為 ECMO。ECMO 轉換指征：（1）強心藥支持下無法維持有效循環，乳酸（lactic acid，LAC）持續升高，頑固性代謝性酸中毒，左房壓（left atrial pressure，LAP）>15 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）；（2）頑固性室性心律失常，抗心律失常藥效果不佳。
1.4 術后管理
所有患兒回 ICU 時維持機械通氣，鎮靜狀態。根據超聲以及臨床情況，在術后 0～3 d 降低鎮靜程度。術后每次心臟超聲評估心功能，記錄 LVEF 以及 LVEDD 變化。住院期間血管活性藥治療：多巴胺、多巴酚丁胺、腎上腺素、去甲腎上腺素、米力農、血管加壓素，米力農維持 7～10 d。撤離呼吸機指征：（1）LVEF>30%～35%；（2）清醒狀態下，LAP<12 mm Hg；（3）呼吸機吸氣峰壓<18 cm H2O（1 cm H2O=0.098 kPa），氧分壓和二氧化碳分壓在正常范圍。院內或術后 1 個月內死亡均定義為術后早期死亡。
1.5 統計學分析
采用 SPSS 22.0 統計學軟件進行數據分析。正態分布的計量資料以均數±標準差（±s）描述，組間比較采用獨立樣本 t 檢驗；非正態分布的計量資料以中位數（范圍）描述，組間比較采用秩和檢驗。計數資料以例數和百分比描述，組間比較采用 Fisher 確切概率法。將單因素分析中P≤0.05 的變量納入多因素 logistic 回歸分析。采用受試者工作特征（receiver operating characteristic，ROC）曲線對各指標的預測價值進行分析。P≤0.05 為差異有統計學意義。
1.6 倫理審查
本研究已通過阜外醫院倫理委員會審批，批準號：2020-1311。
2 結果
2.1 手術結果
全組共 64 例患者，ECMO 組 7 例，其中男 4 例、女 3 例，年齡（6.58±1.84）個月；非 ECMO 組 57 例，其中男 30 例、女 27 例，年齡（4.34±2.56）個月。術中安裝 ECMO 的原因均為不能脫離 CPB，在手術室 CPB 轉換為 ECMO。轉換 ECMO 時患兒的情況如下：反復心室顫動（室顫）1 例，頑固性室性心動過速、對抗心律失常藥反應不好 2 例，其余 4 例術后心臟跳動差，術中經食管超聲提示 LVEF 分別為 5%、8%、10%（2 例），伴 LAP 升高>15 mm Hg（15～23 mm Hg），其中 2 例伴持續性代謝性酸中毒，LAC 顯著升高。ECMO 輔助時間 5（3～10）d。所有 ECMO 病例均成功撤離 ECMO。全組患者死亡率 6.25%（4/64），其中 ECMO 組 2 例：1 例早期頻繁室顫，撤離 ECMO 后 7 d 多器官功能衰竭死亡，1 例成功撤離 ECMO 后 4 d，突發嚴重室性心律失常死亡；非 ECMO 組 2 例：1 例術前 LVEF 20%，手術室超快通道拔除氣管插管，ICU 再次氣管插管，后因呼吸道合胞病毒感染導致急性呼吸窘迫綜合征，高頻震蕩呼吸機治療無效死亡，1 例順利康復轉出 ICU 后，在普通病房突發心跳驟停死亡。兩組死亡率差異無統計學意義（P=0.059）。兩組術前 LVEF 值、呼吸機輔助時間、住ICU時間差異無統計學意義（P>0.05）；見表1。
表1
64 例患者臨床資料［例/例（%）//中位數（范圍）］
2.2 術后ECMO輔助的危險因素分析
單因素分析提示：兩組術前 LVEDD/體表面積、CPB 時間、主動脈阻斷（aortic cross-clamping，ACC）時間差異有統計學意義（P<0.05）。其中 CPB 時間由于受其他因素影響比較大，如部分病例由于等待 ECMO 或止血過程等影響，導致 CPB 時間過度延長，因此把 CPB 時間排除回歸方程。多因素 logistic 回歸分析提示 ACC 時間是患兒術后需要 ECMO 輔助的獨立風險因素；見表2。
表2
術后 ECMO 輔助風險因素的 logistic 回歸分析
采用 ROC 曲線分析 ACC 時間對術后 ECMO 輔助的預測價值，結果提示：ROC曲線下面積為 0.757，最佳截斷值為 66 min，靈敏度 85.70%，特異度 66.70%；見圖2。
圖2
主動脈阻斷時間預測術后體外膜肺氧合輔助的受試者工作特征曲線
2.3 并發癥
ECMO 組 6 例患者出現并發癥：血栓事件 3 例，神經系統并發癥 1 例，開胸探查 2 例，二次氣管插管 2 例，術后腹膜透析治療 2 例。非 ECMO 組 23 例患兒存在并發癥：二次氣管插管 11 例，術后氣管切開 4 例，深靜脈血栓、左心室血栓各 1 例，術后腎功能損傷需要透析治療 4 例，心跳呼吸驟停 1 例，開胸探查止血 1 例。兩組并發癥發生率差異有統計學意義（P=0.041）。
3 討論
ALCAPA 術后早期康復差別很大。死亡率的高低主要取決于術前冠狀動脈側枝建立情況。左心功能正常的 ALCAPA 患者，術后近、遠期效果非常好，幾乎沒有死亡病例。然而，術前左心功能不全 ALCAPA 患兒手術死亡率居高不下，住院死亡率可達 20%～30%[5]。本組患者死亡率 6.25%，結果令人滿意。
本組患者最低術前 LVEF 僅 10%，LVEF<20% 或<30% 的比例分別達到 21.88%、62.50%。對于術前 LVEF 為 10%～20% 的患者，以往治療選擇一般是等待心臟移植。隨著冠狀動脈移植術以及圍手術期處理技術的進步，這部分嚴重左心功能不良 ALCAPA 患兒絕大多數能夠得到手術根治。與此同時，術后需要 ECMO 或左室輔助橋接過渡的患者明顯增加。根據患者病情輕重程度和各個心臟中心對本病機械輔助策略不同，ALCAPA 患者術后需左室輔助或 ECMO 輔助的比例達 20%～45%[6]。本組患者 ECMO 發生率 10.9%，屬于較低水平。
術中的影響因素如 CPB 時間、ACC 時間能否預測機械輔助也存在爭論。這些指標主要與心肌缺血時間直接相關。Edwin 等[7]認為 ACC 時間是術后心臟輔助的風險因素，這與本研究結果一致。本研究回歸分析提示 ACC 時間是預測術后 ECMO 輔助的獨立風險因素，ACC 時間可以預測 75.70% 的 ECMO 發生率。縮短術中 ACC 時間，有助于減少術后 ECMO 輔助。本研究 ECMO 發生率低的原因，可能與我院行大動脈調轉術的患兒數量多、冠狀動脈移植技術成熟、手術時間和 ACC 時間短有關。其他可能縮短 ACC 時間的處理策略包括：HTK 液從主肺動脈和主動脈根部同時一次性灌注，保證灌注質量，避免多次灌注影響手術視野等。
關于 ALCAPA 患者是否一期行二尖瓣置換術（mitral valve replacement，MVR）至今存在爭論。有文獻[8-9]表明即使術前嚴重反流，也不必行一期瓣膜成形術以達到縮短手術時間等目的，部分病例隨著心功能的改善，后期二尖瓣反流能夠得到改善。相反的觀點認為，MVR 可能會影響左心功能，對術后恢復不利。一期 MVR 有助于術后早期改善心功能[10-11]。我們中心的處理原則是：嚴重反流或中度反流合并瓣膜結構問題行 MVR，輕-中度反流患者不行 MVR[12-13]。本研究結果顯示 MVR 不是預測術后需要 ECMO 支持的風險因素。然而，ALCAPA 冠狀動脈移植術一期行 MVR 顯然會導致 ACC 時間延長。因此，對于術前 LVEF 嚴重低下的患兒，是否一期行 MVR 值得進一步研究。
Edwin 等[7]認為左室縮短分數<20%（約 LVEF<40%）是左室機械輔助的重要風險因素；文獻[7,14]報道 LVEDD>40 mm 可以預測術后左室輔助，與本研究結果不一致。可能的原因是本組病例只包含術前嚴重心功能不良的患兒。另外，實際臨床工作中不同的心臟中心 ECMO 的指征也不相同，本組病例一部分患兒即使術前 LVEF 低至 10%，也未行 ECMO 輔助。從本組患者構成比來看，非 ECMO 組術前 LVEF<20% 的患者數量高于 ECMO 組，這也從另一個方面說明術前心臟超聲 LVEF 不能作為 ECMO 的預測指標。從本組患兒 ECMO 輔助的原因來看，手術結束后心臟跳動情況更適合作為是否需要 ECMO 輔助的臨床指征，如本研究 ECMO 組近一半患兒存在頑固性室性心律失常等表現。頑固性室性心律失常可能是 ACC 時間長所致。由于 ECMO 組病例較少，頑固性室性心律失常能否作為術后 ECMO 輔助的預測指標，還需要更大樣本量的研究。
嚴重左心功能不全的 ALCAPA 患者術后管理需要對左室前、后負荷進行精細控制。一般來說需要維持深度鎮靜 2～3 d 以上，以降低心肌氧耗，減少術后早期左室做功。也有文獻[15]認為 ALCAPA 患兒存在水負荷過重的問題，術后早期應該加強負平衡。本研究對于年齡較小的 ALCAPA 患兒，術中留置預防性腹膜透析管，以利于早期容量管理或必要時便于盡早啟用腹膜透析[16]。血管活性藥中等劑量的多巴胺、多巴酚丁胺、米力農、腎上腺素維持 3～5 d，此后逐步減量。若患兒水腫、持續滲漏或存在不同程度的術后血管張力偏低，可靜脈泵入垂體后葉素提升血管張力，避免術后大量液體復蘇而帶來絕對容量過負荷，加重左心負擔。嚴重左心功能不良的患兒，術后 LVEF 相比術前可能會存在一定程度下降，并維持較長的時間。因此撤離呼吸機的時機選擇尤為重要，我們的臨床經驗是 LVEF 上升至 30%～35%，即可考慮撤離呼吸機，以避免過度延長呼吸機輔助時間帶來感染等問題。
機械輔助不可避免地帶來許多臨床并發癥，甚至由于嚴重并發癥被迫停止機械輔助，從而導致死亡。ALCAPA 與其他先天性心臟病 ECMO 支持的并發癥相似，其中出血、腎功能衰竭和神經系統并發癥最常見，其發生率分別為 47.1%、39.1% 和 18.8%[17]。本研究結果提示 ECMO 組并發癥發生率高于非 ECMO 組，其中血栓、急性腎功能損傷需要腎臟替代治療、出血以及開胸探查較常見。毋庸置疑，ECMO 或左室輔助可以有效降低術后循環無法維持正常的患兒病死率，對于術后無法維持循環或脫離 CPB 的患兒，我們提倡早期使用 ECMO 過渡以降低死亡率。但是就 ALCAPA 患兒的本身疾病特點來說，由于患兒術前一直處于慢性左心功能不全狀態，也能有效維持體循環，與急性左心功能衰竭在病理生理上有很大不同。嚴重心功能不全的 ALCAPA 患兒術后 LVEF 并不能很快恢復，部分患兒可能需要數月以上才能恢復到 40% 以上。因此短期 ECMO 輔助到底能給患兒帶來多大益處，值得商榷。此外，如何通過有效減少危險因素避免 ECMO輔助，或通過危險預測因素來有效指導 ECMO 輔助，達到降低 ALCAPA 患兒術后死亡率及并發癥發生率的目的，需要通過進一步深入的臨床研究。
綜上，通過優化臨床管理可以減少左心功能不全的 ALCAPA 患者術后 ECMO 輔助，降低臨床并發癥發生率。ACC 時間是預測術后 ECMO 輔助的風險因素，ACC 時間>66 min 的左心功能不全患者術后 ECMO 輔助的風險明顯升高。但受限于樣本量較少，本研究僅為探索性分析。
利益沖突：無。
作者貢獻：曾敏負責論文設計，實施研究，數據整理與分析，論文初稿撰寫；王旭負責論文設計，實施研究，數據整理與分析，論文審閱與修改；魯中原負責實施研究，數據整理與分析；李守軍、李霞負責實施研究。
