臨床資料　患者，男，39 歲，因“體檢發現前縱隔占位 14 d”入院。患者于 14 d 前體檢時查胸部 CT 發現前縱隔占位性病變，不伴有咳嗽、咳痰，無胸悶、胸痛、氣促等不適癥狀。患者為求診治入院。入院后查體：未見明顯異常。入院后查胸部增強 CT，結果見：前縱隔內見一類橢圓形不均勻強化密度影，雙期強化 CT 值分別是 50 Hu、66 Hu，大小約 35 mm×23 mm×31 mm，于其前方見一不規則低密度影，雙期強化 CT 值為：10 Hu、17 Hu，大小約 17 mm×34 mm×18 mm，二者分界不清；見圖1。術前血常規、生化全項、凝血功能、心電圖、心臟彩色超聲、腫瘤標志物無異常。術前臨床診斷：縱隔腫瘤。

圖1 術前胸部增強 CT（腫瘤位于前縱隔）

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于 2019 年 6 月 14 日行經劍突下胸腔鏡下前縱隔腫瘤切除術。氣管插管，靜脈吸入復合全身麻醉，平臥人字位，取劍突下行1 cm縱切口，放置trocar為腔鏡口，分別于左右兩側胸骨旁線肋弓下行1 cm及5 mm切口為操作孔，放置trocar，經trocar連接CO₂ 建立人工氣胸，胸腔鏡下進行手術操作。充分游離胸骨后間隙，打開兩側縱隔胸膜，沿左側膈神經內緣、緊貼心包前緣，自下而上，分離心包前間隙脂肪，因心包部分受侵，打開心包，并切除受侵心包，分離腫瘤組織至左側無名靜脈弓。同理，右側分離至上腔靜脈與右側無名靜脈交匯處。切斷腫瘤滋養血管，向頸根部分離出腫瘤的兩上角。完整切除腫瘤組織，手術時間約80 min，出血量約30 mL；見圖2。術后病理：（前縱隔腫瘤）梭形細胞增生背景中，散在微囊形成及多灶淋巴細胞、上皮細胞增生，結合免疫組織化學考慮炎性肌纖維母細胞性腫瘤，伴多發胸腺微囊形成及微小胸腺瘤。免疫組織化學染色：廣譜細胞角蛋白（CKpan，+）、淋巴組織源性標記（LCA，+）、平滑肌肌動蛋白（SMA，+）、CD3（+）、CD5（+）、末端脫氧核苷酸轉移酶（TdT，灶狀+）、結蛋白（Desmin，–）、間變型淋巴瘤激酶（ALK，–）、細胞增殖標志指數 Ki-67 陽性率活躍區約為 40%；見圖3。通過術后隨訪 1 年，復查胸部 CT 未見異常表現，患者無不適主訴，恢復良好，無復發征象。

圖2 手術過程

a：劍突下腔鏡切口；b：術中腫瘤組織；c：腫瘤切除后裸化的無名靜脈；d：切除后的腫瘤組織

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圖3 術后病理切片

病理切片顯示縱隔炎性肌纖維母細胞性腫瘤伴多發胸腺微囊形成及微小胸腺瘤；a：HE 染色×100；b：HE 染色×200

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討論　炎性肌纖維母細胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）是一種非常少見的間葉性腫瘤，以往被認為是一種炎癥后的反應性增生，曾有炎性假瘤、纖維黃色瘤、漿細胞肉芽腫等各種不同的名稱^[1]。該疾病的發病率較低，相關研究較少，具體病因尚未確切，因其在影像學上有一定體現，需要與肺癌等惡性腫瘤進行鑒別。所以對于該疾病應加深認識，從而指導治療方案的選擇。

IMT的既往名稱容易對臨床研究造成誤導。后來世界衛生組織（WHO）軟組織腫瘤國際組織分類將 IMT 定義為：由分化的肌纖維母細胞性梭形細胞組成的常伴隨大量漿細胞和/或淋巴細胞及嗜酸性粒細胞等炎性細胞腫瘤，歸入纖維母細胞/肌纖維母細胞腫瘤，中間性、少數可轉移類^[2]。由此可見該腫瘤為一種實體腫瘤而并非炎癥，在疾病診斷方面應與機化性肺炎進行區分。

IMT 在青少年或兒童多見，成人中少見，可發生于身體任何部位，在胸部其常常見于肺部^[3]。通過文獻檢索發現，此類疾病相關研究較少，尤其是發生于縱隔的 IMT 報道更少。本患者為中年男性，其腫瘤位于前上縱隔，體積巨大合并有微小胸腺瘤，此種病例極為罕見。

IMT 發病原因大多不明確，可發生于創傷、炎癥乃至手術后。IMT 多數發病隱匿，最常見的臨床表現是咳嗽、咳痰、乏力、胸悶、氣促、發熱、體重下降、血小板增多、貧血等癥狀，有的甚至是常規體檢發現^[4]。因其臨床表現與惡性腫瘤有相似之處，所以容易造成對此疾病的誤診。本患者為查體發現縱隔腫瘤，不伴有咳嗽、咳痰等不適癥狀和異常體征，相關抽血檢查結果也未見明顯異常表現。因其不典型，所以，在體檢時發現此類型患者，不要忽視此種疾病的可能。

IMT 是一種罕見的腫瘤，可發生在肺內、食管內、胸膜、縱隔等胸腔內多個部位，但多數 IMT 尤其是肺外病變影像學表現缺乏特異性征象^[5]。在 CT 影像學上多表現為密度均勻的軟組織腫塊，增強 CT 下可以有中度強化，病灶邊緣或清楚或不清^[6]。在極個別 IMT 病例中可以出現中心或偏心鈣化的影像學特征^[7]。本病例的 CT 影像學表現并非密度均勻、無鈣化及空洞表現，強化 CT 下可見前縱隔橢圓形不均勻強化密度影及上方不規則低密度影。該病例表現為類似典型胸腺瘤的影像學特點，發生于前上縱隔，居于兩側無名靜脈之間，與周圍組織分界不清，很難與胸腺瘤區分。IMT 具有與炎癥代謝相似的正電子發射計算機斷層顯像（PET）影像學表現，在 18F-脫氧葡萄糖（FDG）單光子發射計算機斷層顯像（SPECT）可為高代謝，所以與惡性腫瘤容易混淆。有研究^[8]顯示，PET-CT 檢查對于 IMT 的診斷并無提示意義。而其在 CT 表現上，如腫瘤生長于肺內，其病灶周圍沒有衛星灶，由此可與結核球進行鑒別^[9]。有研究^[10]表明，在磁共振成像（MRI）檢查上，IMT 在 T1WI 上表現為不均勻低信號，T2WI 上呈等、稍高和高信號，根據粘液膠原變性及腫瘤間質水腫的比例變化，MRI 信號也隨之變化，研究證實了 MRI 聯合 CT 檢查對于小兒 IMT 診斷的靈敏度和特異度更優。所以，通過影像學表現，結合該疾病特點，在診斷時應考慮到此種不典型病例的可能。遺憾的是，本研究中未對患者進行 MRI 檢查。

IMT 的診斷只能依靠病理學檢查明確，尚無其它特異性方法。張競等^[11]的研究發現，IMT 的最終診斷多通過手術切除標本的免疫組織化學染色，而通過術前穿刺或氣管鏡穿刺病理取材診斷較困難，即便術中冰凍病理也無法明確。IMT 的病理切片鏡下表現是：梭形肌纖維母細胞和纖維母細胞構成腫瘤的主要成分，梭形細胞呈束狀、席紋狀排列，細胞異型性不明顯，間質中含有大量炎細胞，特別是淋巴細胞和漿細胞^[12]。免疫組織化學提示梭形細胞具有肌源性蛋白的表達，SMA 和肌特異性肌動蛋白（MSA）可呈灶性或彌漫性陽性表達，部分表達 Desmin、ALK，基本不表達 CD34 和 CD117。近年來，ALK 的表達受到臨床學者的更多關注。本病例中 SMA 為陽性表達，而 Desmin 為陰性表達，也符合該疾病的診斷標準。

手術治療是 IMT 的首選治療^[13]，也是明確病理的方式之一。有研究^[2]表明，在腫瘤巨大的病例中，雖然腫瘤侵犯周圍組織，但盡量保證病變徹底切除，患者可以獲得良好治療效果。在手術切除范圍方面，有研究^[4]認為手術范圍無需刻意擴大，針對局限性病灶，采取局部切除即可，而針對病變廣泛的病灶可行適當擴大切除，針對腫大淋巴結建議清掃。有文獻^[14]報道該疾病具備良性的臨床過程，但個別腫瘤具有侵襲性的生物學行為。對于胸部IMT，一項研究^[15]對10例患者進行了回顧性分析，因此類疾病發病率很低，多數患者為肺內病灶，縱隔IMT僅 1 例，但結果表明經過平均35.9個月的隨訪，根治性手術還是保證療效的首選。針對不能切除或者有轉移或侵襲性的病例，有學者認為應進行系統性淋巴結清掃或放射治療和化學治療，但療效仍有爭議。在靶向治療的研究方面，ALK 檢查陽性的患者，克唑替尼對于晚期難以切除的腫瘤具有治療價值^[16-17]。在本組病例的手術中，此病例的腫瘤組織與周圍組織粘連嚴重，分離困難，類似惡性腫瘤外侵的特征，為保證手術治療的根治性，手術中將部分心包一并切除，保證了病變切除的徹底性。手術采用劍突下胸腔鏡切口，患者預后良好，能夠達到預期手術效果，可見該手術方式值得推薦。

本組病例病理為IMT合并有微小胸腺瘤，且該腫瘤發生于縱隔，屬于少見病例，后續將會對其長期隨訪。但不足的是，盡管該患者的術前評估方面考慮到了胸腺瘤的可能性，但因患者無任何癥狀及異常查體，術前忽視了重癥肌無力抗體及肌電圖方面的檢測，這也對于后續治療此類疾病提供了經驗借鑒。因此種病例的相關研究較少，科學合理地選擇手術方式及治療策略需要更多的臨床資料和更多的臨床隨訪來提供證據支持。

利益沖突：無。

作者貢獻：楊光負責論文初稿撰寫；劉會寧、周韶輝負責數據整理與分析；楊光、柳立軍負責論文審閱與修改。

臨床資料　患者，男，39 歲，因“體檢發現前縱隔占位 14 d”入院。患者于 14 d 前體檢時查胸部 CT 發現前縱隔占位性病變，不伴有咳嗽、咳痰，無胸悶、胸痛、氣促等不適癥狀。患者為求診治入院。入院后查體：未見明顯異常。入院后查胸部增強 CT，結果見：前縱隔內見一類橢圓形不均勻強化密度影，雙期強化 CT 值分別是 50 Hu、66 Hu，大小約 35 mm×23 mm×31 mm，于其前方見一不規則低密度影，雙期強化 CT 值為：10 Hu、17 Hu，大小約 17 mm×34 mm×18 mm，二者分界不清；見圖1。術前血常規、生化全項、凝血功能、心電圖、心臟彩色超聲、腫瘤標志物無異常。術前臨床診斷：縱隔腫瘤。

圖1 術前胸部增強 CT（腫瘤位于前縱隔）

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于 2019 年 6 月 14 日行經劍突下胸腔鏡下前縱隔腫瘤切除術。氣管插管，靜脈吸入復合全身麻醉，平臥人字位，取劍突下行1 cm縱切口，放置trocar為腔鏡口，分別于左右兩側胸骨旁線肋弓下行1 cm及5 mm切口為操作孔，放置trocar，經trocar連接CO₂ 建立人工氣胸，胸腔鏡下進行手術操作。充分游離胸骨后間隙，打開兩側縱隔胸膜，沿左側膈神經內緣、緊貼心包前緣，自下而上，分離心包前間隙脂肪，因心包部分受侵，打開心包，并切除受侵心包，分離腫瘤組織至左側無名靜脈弓。同理，右側分離至上腔靜脈與右側無名靜脈交匯處。切斷腫瘤滋養血管，向頸根部分離出腫瘤的兩上角。完整切除腫瘤組織，手術時間約80 min，出血量約30 mL；見圖2。術后病理：（前縱隔腫瘤）梭形細胞增生背景中，散在微囊形成及多灶淋巴細胞、上皮細胞增生，結合免疫組織化學考慮炎性肌纖維母細胞性腫瘤，伴多發胸腺微囊形成及微小胸腺瘤。免疫組織化學染色：廣譜細胞角蛋白（CKpan，+）、淋巴組織源性標記（LCA，+）、平滑肌肌動蛋白（SMA，+）、CD3（+）、CD5（+）、末端脫氧核苷酸轉移酶（TdT，灶狀+）、結蛋白（Desmin，–）、間變型淋巴瘤激酶（ALK，–）、細胞增殖標志指數 Ki-67 陽性率活躍區約為 40%；見圖3。通過術后隨訪 1 年，復查胸部 CT 未見異常表現，患者無不適主訴，恢復良好，無復發征象。

圖2 手術過程

a：劍突下腔鏡切口；b：術中腫瘤組織；c：腫瘤切除后裸化的無名靜脈；d：切除后的腫瘤組織

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圖3 術后病理切片

病理切片顯示縱隔炎性肌纖維母細胞性腫瘤伴多發胸腺微囊形成及微小胸腺瘤；a：HE 染色×100；b：HE 染色×200

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討論　炎性肌纖維母細胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）是一種非常少見的間葉性腫瘤，以往被認為是一種炎癥后的反應性增生，曾有炎性假瘤、纖維黃色瘤、漿細胞肉芽腫等各種不同的名稱^[1]。該疾病的發病率較低，相關研究較少，具體病因尚未確切，因其在影像學上有一定體現，需要與肺癌等惡性腫瘤進行鑒別。所以對于該疾病應加深認識，從而指導治療方案的選擇。

IMT的既往名稱容易對臨床研究造成誤導。后來世界衛生組織（WHO）軟組織腫瘤國際組織分類將 IMT 定義為：由分化的肌纖維母細胞性梭形細胞組成的常伴隨大量漿細胞和/或淋巴細胞及嗜酸性粒細胞等炎性細胞腫瘤，歸入纖維母細胞/肌纖維母細胞腫瘤，中間性、少數可轉移類^[2]。由此可見該腫瘤為一種實體腫瘤而并非炎癥，在疾病診斷方面應與機化性肺炎進行區分。

IMT 在青少年或兒童多見，成人中少見，可發生于身體任何部位，在胸部其常常見于肺部^[3]。通過文獻檢索發現，此類疾病相關研究較少，尤其是發生于縱隔的 IMT 報道更少。本患者為中年男性，其腫瘤位于前上縱隔，體積巨大合并有微小胸腺瘤，此種病例極為罕見。

IMT 發病原因大多不明確，可發生于創傷、炎癥乃至手術后。IMT 多數發病隱匿，最常見的臨床表現是咳嗽、咳痰、乏力、胸悶、氣促、發熱、體重下降、血小板增多、貧血等癥狀，有的甚至是常規體檢發現^[4]。因其臨床表現與惡性腫瘤有相似之處，所以容易造成對此疾病的誤診。本患者為查體發現縱隔腫瘤，不伴有咳嗽、咳痰等不適癥狀和異常體征，相關抽血檢查結果也未見明顯異常表現。因其不典型，所以，在體檢時發現此類型患者，不要忽視此種疾病的可能。

IMT 是一種罕見的腫瘤，可發生在肺內、食管內、胸膜、縱隔等胸腔內多個部位，但多數 IMT 尤其是肺外病變影像學表現缺乏特異性征象^[5]。在 CT 影像學上多表現為密度均勻的軟組織腫塊，增強 CT 下可以有中度強化，病灶邊緣或清楚或不清^[6]。在極個別 IMT 病例中可以出現中心或偏心鈣化的影像學特征^[7]。本病例的 CT 影像學表現并非密度均勻、無鈣化及空洞表現，強化 CT 下可見前縱隔橢圓形不均勻強化密度影及上方不規則低密度影。該病例表現為類似典型胸腺瘤的影像學特點，發生于前上縱隔，居于兩側無名靜脈之間，與周圍組織分界不清，很難與胸腺瘤區分。IMT 具有與炎癥代謝相似的正電子發射計算機斷層顯像（PET）影像學表現，在 18F-脫氧葡萄糖（FDG）單光子發射計算機斷層顯像（SPECT）可為高代謝，所以與惡性腫瘤容易混淆。有研究^[8]顯示，PET-CT 檢查對于 IMT 的診斷并無提示意義。而其在 CT 表現上，如腫瘤生長于肺內，其病灶周圍沒有衛星灶，由此可與結核球進行鑒別^[9]。有研究^[10]表明，在磁共振成像（MRI）檢查上，IMT 在 T1WI 上表現為不均勻低信號，T2WI 上呈等、稍高和高信號，根據粘液膠原變性及腫瘤間質水腫的比例變化，MRI 信號也隨之變化，研究證實了 MRI 聯合 CT 檢查對于小兒 IMT 診斷的靈敏度和特異度更優。所以，通過影像學表現，結合該疾病特點，在診斷時應考慮到此種不典型病例的可能。遺憾的是，本研究中未對患者進行 MRI 檢查。

IMT 的診斷只能依靠病理學檢查明確，尚無其它特異性方法。張競等^[11]的研究發現，IMT 的最終診斷多通過手術切除標本的免疫組織化學染色，而通過術前穿刺或氣管鏡穿刺病理取材診斷較困難，即便術中冰凍病理也無法明確。IMT 的病理切片鏡下表現是：梭形肌纖維母細胞和纖維母細胞構成腫瘤的主要成分，梭形細胞呈束狀、席紋狀排列，細胞異型性不明顯，間質中含有大量炎細胞，特別是淋巴細胞和漿細胞^[12]。免疫組織化學提示梭形細胞具有肌源性蛋白的表達，SMA 和肌特異性肌動蛋白（MSA）可呈灶性或彌漫性陽性表達，部分表達 Desmin、ALK，基本不表達 CD34 和 CD117。近年來，ALK 的表達受到臨床學者的更多關注。本病例中 SMA 為陽性表達，而 Desmin 為陰性表達，也符合該疾病的診斷標準。

手術治療是 IMT 的首選治療^[13]，也是明確病理的方式之一。有研究^[2]表明，在腫瘤巨大的病例中，雖然腫瘤侵犯周圍組織，但盡量保證病變徹底切除，患者可以獲得良好治療效果。在手術切除范圍方面，有研究^[4]認為手術范圍無需刻意擴大，針對局限性病灶，采取局部切除即可，而針對病變廣泛的病灶可行適當擴大切除，針對腫大淋巴結建議清掃。有文獻^[14]報道該疾病具備良性的臨床過程，但個別腫瘤具有侵襲性的生物學行為。對于胸部IMT，一項研究^[15]對10例患者進行了回顧性分析，因此類疾病發病率很低，多數患者為肺內病灶，縱隔IMT僅 1 例，但結果表明經過平均35.9個月的隨訪，根治性手術還是保證療效的首選。針對不能切除或者有轉移或侵襲性的病例，有學者認為應進行系統性淋巴結清掃或放射治療和化學治療，但療效仍有爭議。在靶向治療的研究方面，ALK 檢查陽性的患者，克唑替尼對于晚期難以切除的腫瘤具有治療價值^[16-17]。在本組病例的手術中，此病例的腫瘤組織與周圍組織粘連嚴重，分離困難，類似惡性腫瘤外侵的特征，為保證手術治療的根治性，手術中將部分心包一并切除，保證了病變切除的徹底性。手術采用劍突下胸腔鏡切口，患者預后良好，能夠達到預期手術效果，可見該手術方式值得推薦。

本組病例病理為IMT合并有微小胸腺瘤，且該腫瘤發生于縱隔，屬于少見病例，后續將會對其長期隨訪。但不足的是，盡管該患者的術前評估方面考慮到了胸腺瘤的可能性，但因患者無任何癥狀及異常查體，術前忽視了重癥肌無力抗體及肌電圖方面的檢測，這也對于后續治療此類疾病提供了經驗借鑒。因此種病例的相關研究較少，科學合理地選擇手術方式及治療策略需要更多的臨床資料和更多的臨床隨訪來提供證據支持。

利益沖突：無。

作者貢獻：楊光負責論文初稿撰寫；劉會寧、周韶輝負責數據整理與分析；楊光、柳立軍負責論文審閱與修改。