引用本文： 李斌, 劉愛軍, 司銳, 楊明, 蘇俊武. 28例心臟腫瘤患者的臨床特點和外科治療. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2021, 28(2): 208-213. doi: 10.7507/1007-4848.202006064 復制
心臟腫瘤并不常見，可分為原發性腫瘤和繼發性腫瘤。原發性心臟腫瘤分為原發性良性腫瘤和原發性惡性腫瘤，大約 75% 的心臟腫瘤是良性的，其中最常見的良性腫瘤是粘液瘤，而在惡性腫瘤中最常見的是肉瘤[1]。原發性心臟腫瘤在尸檢研究中的發生率為 0.001%～0.3%[2]，繼發性心臟腫瘤的發生率明顯高于是原發性心臟腫瘤，發生率 2%～18% 不等[3]。本研究回顧性分析我中心 2013～2019 年收治的 28 例心臟腫瘤患者的臨床資料，總結心臟腫瘤的臨床特點和外科治療結果。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
2013～2019 年我中心收治心臟腫瘤患者 28 例，術前均由超聲心動圖檢查診斷心臟占位，其中男 12 例、女 16 例，患者年齡 1 個月至 69 歲，中位年齡 11.5 歲，體重 39.0（4.8～100.0）kg。患者就診原因包括：因上呼吸道感染或其它疾病就診 14 例，胸悶、氣促 7 例，體檢發現心臟雜音 4 例，胎兒期診斷 3 例。在這些患者其中合并其它系統惡性腫瘤病史 3 例（肋軟骨肉瘤、乳腺癌和甲狀腺癌）。
1.2 方法
1.2.1 術前檢查和評估
患者均在術前行超聲心動圖和/或心臟 CT 檢查診斷和評估腫瘤的位置、大小、范圍。合并惡性腫瘤史的患者，進行專科檢查和評估，專科會診明確圍術期管理的注意事項，以及是否存在心臟腫瘤切除的禁忌證。
1.2.2 手術方法
所有患者均在全身麻醉、低溫體外循環下進行手術，27 例經正中開胸，1 例經右腋下切口。右腋下切口手術，患者左側臥位，經右腋下第 4 肋間進胸。常規經升主動脈插管，上、下腔靜脈分別插管，主動脈根部冷灌晶體心臟停搏液進行心肌保護。手術方式為心臟腫物切除術，另外行二尖瓣成形術 2 例，右室流出道加寬 5 例，室間隔加固修補 2 例。心臟路徑包括經房間隔切口 17 例，經右室切口 6 例，經右房切口 5 例。術中切除心臟腫物標本均送病理檢查明確組織學形態。
1.3 倫理審查
本研究已通過首都醫科大學附屬北京安貞醫院倫理委員會審批，批準號：2020024X。
2 結果
2.1 術前超聲心動圖診斷和病理學檢查診斷符合率
結合術后心臟腫物的病理學診斷結果，28 例患者經術前超聲心動圖檢查診斷準確率為 84.6%（22/28），粘液瘤和橫紋肌瘤術前診斷明確，血管瘤易誤診為粘液瘤，而炎性肌纖維母細胞瘤和軟骨肉瘤性質不易判斷。
2.2 手術結果
全組患者無手術相關死亡，25 例完全切除，3 例部分切除。部分心臟腫瘤切除患者病理診斷分別為炎性肌纖維母細胞瘤、血管瘤和纖維瘤，無法切除原因是腫瘤緊鄰心臟重要組織（右冠狀動脈、傳導束、三尖瓣等）。其中 1 例發生在右心房的炎性肌纖維母細胞瘤，因腫瘤廣泛浸潤右房壁同時部分累及右冠狀動脈導致無法完全切除；1 例發生在二尖瓣根部的血管瘤，因附著部位鄰近房室結，為避免損傷傳導束未完全切除；1 例發生在右心室流入道的纖維瘤，因廣泛附著于右纖維三角，過分追求外科切除可能導致三尖瓣環、三尖瓣葉、右冠狀動脈、傳導束的損傷；見圖 1。
圖1
28 例患者手術治療情況
經右室切口切除腫瘤者 6 例，其中 5 例牛心包補片加寬右室流出道；2 例右室腫瘤累及室間隔，切除后牛心包補片加固室間隔；12 例粘液瘤患者切除房間隔組織多，牛心包補片修補房間隔，另外二尖瓣成形 2 例。所有患者手術順利，平均轉機時間（79.1±27.2）min，心肌阻斷時間（44.9±22.7）min，術后恢復順利，平均住院時間（10.9±3.9）d。
2.3 心臟腫瘤病理結果
病理結果診斷原發性心臟腫瘤 27 例（96.4%），包括粘液瘤 16 例、橫紋肌瘤 5 例、炎性肌纖維母細胞瘤 3 例、血管瘤 2 例、纖維瘤 1 例，其中粘液瘤最常見，占 59.3%（16/27）；繼發性心臟軟骨肉瘤 1 例（多發）。合并的心內其它畸形包括卵圓孔未閉 3 例、二尖瓣關閉不全（中度）2 例、右室流出道狹窄 2 例和肺動脈高壓（輕度）2 例。心臟粘液瘤肉眼見灰白或灰褐色組織，分葉狀，鏡下見黏液基質中散在星芒狀或梭形瘤細胞，周圍有空暈，局部周圍血管呈套袖狀。心臟橫紋肌瘤肉眼見灰白或灰褐色組織，鏡下見腫瘤呈結節狀，細胞大，胞漿空泡狀，核居中，核仁明顯，核周胞漿疏網狀，呈蜘蛛狀外貌。心臟炎性肌纖維母細胞瘤肉眼見灰白組織，鏡下見腫瘤由梭形細胞組成，局部細胞輕度異型，核分裂象不易見，間質局部散在炎性細胞浸潤。心臟血管瘤肉眼見灰白或灰褐色組織，鏡下見結節內分葉狀毛細血管增生。心臟纖維瘤肉眼見灰白組織，鏡下見腫物有梭形細胞組成，細胞排列呈疏松、交叉的束狀，伴豐富的膠原性基質。心臟軟骨肉瘤肉眼見灰白色，表面多結節隆起，切面呈多房囊性，內含黃色膠凍樣物，內壁光滑，鏡下見腫瘤組織由卵圓形細胞組成，細胞豐富、生長活躍，有異形，可見軟骨樣細胞，伴變形壞死；見圖 2。
圖2
心臟腫瘤切除后標本及 HE 染色（×100）
a：粘液瘤；b：橫紋肌瘤；c：炎性肌纖維母細胞瘤；d：血管瘤；e：纖維瘤；f：軟骨肉瘤
2.4 腫瘤在心臟內的分布情況
28 例患者共發現心臟腫瘤 29 處，左心房心臟腫瘤 14 例（48.3%），粘液瘤為主，主要分布在房間隔的左房側；右心房心臟腫瘤 3 例（10.3%）；左心室心臟腫瘤 1 例（3.4%）；右心室心臟腫瘤 7 例（24.2%），橫紋肌瘤為主，均在右心室流出道；二尖瓣心臟腫瘤 2 例（6.9%）；三尖瓣心臟腫瘤 2 例（6.9%）；見表 1。
表1
心臟腫瘤類型及分布位置（例）
2.5 栓塞和暈厥病史與心臟腫瘤
28 例患者中存在 6 例腦栓塞史、3 例外周血管栓塞史、3 例暈厥史；見表 2。
表2
栓塞和暈厥病史與心臟腫瘤的關系
2.6 隨訪結果
隨訪 3 個月至 7 年，失訪 2 例，隨訪率 92.9%（26/28），無遠期死亡病例。我們通過門診和電話的方式進行隨訪。2 例粘液瘤復發，距初次手術間隔分別 2 年和 3 年。隨訪中繼發性心臟腫瘤（軟骨肉瘤）患者肋軟骨瘤復發，靶向藥物治療中，心臟腫瘤未復發。3 例心臟腫瘤部分切除的患者，纖維瘤患者殘余心臟腫瘤大小與出院時無明顯變化，另外 2 例殘余心臟腫瘤在后期復查過程中消失。
3 討論
心臟腫瘤于 1559 年首次在尸檢報告中被提及。1953 年 Bahnson 等[4]第一次嘗試外科手術切除心臟腫瘤，他們通過短時間阻斷上、下腔靜脈血流切除右心房粘液瘤。Crafoord 等在 1954 年成功完成第 1 例原發性心臟腫瘤切除[5]。大約 3/4 的原發性心臟腫瘤是良性的，75% 為粘液瘤。在 1/4 的惡性原發性心臟腫瘤中，大約有 75% 是肉瘤。診斷心臟腫瘤主要依賴超聲心動圖、計算機斷層掃描、磁共振成像等影像學手段。術前依據輔助檢查提供的信息仔細評估腫瘤的位置、大小、可能的性質及侵及的范圍，這對于制定手術方案尤為重要。外科切除是治療原發性心臟腫瘤最常見方法。術中心臟外操作時動作需輕柔，避免不必要的心臟觸碰和操作，減少腫瘤脫落導致栓塞的風險。心內探查時仔細評估腫瘤的位置、大小、侵及范圍、是否侵犯和緊鄰心臟內重要的解剖結構（如傳導束、冠狀動脈、瓣膜等）。根據腫瘤是否可完全切除進行判斷，如腫瘤可完整切除，徹底切除腫瘤組織和所附著部位旁少量正常心肌組織是減少心臟腫瘤復發的關鍵因素。復發心臟腫瘤中最常見的是心臟粘液瘤。本組病例中，2 例粘液瘤復發。對于原發性良性心臟腫瘤的發病率各研究結果不一，在 70%～95% 之間[6-7]。本研究中，心臟腫瘤主要以原發性良性心臟腫瘤為主，占 96.4%（27/28），其中粘液瘤最常見，占 59.3%（16/27）。本研究中心臟原發性良性腫瘤比例較高可能與病例數少有關。
良性腫瘤切除率高，遠期效果好。而原發性惡性心臟腫瘤或繼發性心臟腫瘤總手術死亡率較高，約 5%，5 年生存率僅為 38%～42%[8]，因此需慎重考慮手術時機。如解剖學上可切除，且嚴重影響心臟功能和生活質量時（血流動力學影響大、全身栓塞和暈厥），可考慮手術切除。惡性腫瘤切除患者提高生存率的最佳方法是首次手術時能達到完全切除，術后再接受輔助治療。完全切除惡性腫瘤可以顯著延長患者的中位生存期，提高 5 年生存率[8]。本組病例中 1 例軟骨肉瘤患者是繼發于肋軟骨肉瘤，因腫瘤脫落致腦栓塞發現心臟腫瘤，該患者心臟腫瘤做到完整切除，后期隨訪心臟腫瘤無復發。
心臟腫瘤多無癥狀，常在體檢時被發現，隨著胎兒超聲心動圖檢查的普及，胎兒期被檢出數量逐漸增多[9]。癥狀的出現與腫瘤的大小和位置有關：腫瘤引起血流的阻塞，可出現左心衰竭或右心衰竭相關的癥狀和體征；腫瘤脫落可引起栓塞的風險，左心系統腫瘤脫落可引起腦卒中或短暫性腦缺血[10]、心肌梗死[11]、周圍動脈栓塞癥，右心系統腫瘤脫落可引起肺栓塞[12]；而當惡性腫瘤侵犯心肌時，則可引起心律失常或心臟傳導阻滯[13]；還有一些腫瘤可引起全身的癥狀，如發燒、貧血、紅細胞增多癥、白細胞增多癥和血小板增多癥，出現類似于感染性心內膜炎的表現[14]。心臟栓塞病因占缺血性腦血管疾病的 14%～20%，其中粘液瘤最多見，占 0.4%[15]，可引起缺血性腦卒中或短暫性缺血性發作[15]。其它心臟腫瘤如乳頭狀纖維瘤[10]、肉瘤[16]或轉移性腫瘤[17]亦可引起腦栓塞。本組病例中，出現栓塞和暈厥的心臟腫瘤均為發生在左心系統的腫瘤，包括 7 例粘液瘤、1 例炎性肌纖維母細胞瘤、1 例軟骨肉瘤。9 例患者有 6 例腦栓塞史、3 例暈厥史、3 例周圍血管栓塞史，考慮這些患者栓子可能是心源性的。對于中老年患者易合并其它疾病如高血壓、高血脂等，發生栓塞和暈厥時容易忽略和漏診心臟腫瘤，導致延誤心臟腫瘤治療時機，引起嚴重并發癥（如截肢）。
心臟腫瘤可發生于心臟的任何位置。粘液瘤，由心內膜發出，伸入心腔內，通常有蒂連于房間隔上，呈膠凍樣，主要分布在左心房（75%），極少數分布在右心房和雙心房，呈“啞鈴樣”生長[6]。手術切除效果好，手術過程中，盡量完整切除腫瘤及蒂部附著處的部分正常心肌組織以保證徹底切除腫瘤細胞避免復發。在我們的 16 例粘液瘤患者中，有 13 例（86.7%）分布于左心房，其余 3 例分布于右心房和二尖瓣。橫紋肌瘤是兒童最常見的原發性心臟腫瘤，具有典型的肌細胞特征，主要分布在左心室和右心室，發生部位以流出道、流入道和室間隔為主[18]，可以壁內生長亦可長入心腔，造成流出道或流入道梗阻。本組病例中 5 例橫紋肌瘤均分布在右心室流出道。炎性肌纖維母細胞瘤是由肌纖維母細胞性梭形細胞組成，好發于兒童和青少年，屬于間葉性腫瘤，是具有中等生物學潛力的腫瘤，轉移風險為 2%，復發率為 25%。患者最常見的表現：運動耐量降低、暈厥、胸痛、短暫性腦缺血發作、心律不齊和猝死。部分患者還可出現體質綜合征，包括發燒、體重減輕、貧血、血小板減少、高鐵球蛋白血癥和紅細胞沉降率升高。部分或完全切除腫瘤后，臨床結果均令人滿意。本組患者中有 3 例患者腫瘤分布在右心房壁、左心室和右心室流出道，引起栓塞和右室流出道梗阻，其中 1 例部分切除，隨訪發現殘余腫瘤組織自行消失。血管瘤表現為心臟血管畸形，管壁黏液變性大小不一的血管，主要分布在左心房、右心房、右心室和左心室[6]，本組 2 例患者腫瘤分布在二尖瓣瓣根部和三尖瓣后瓣瓣環。纖維瘤常發生在心室肌內，以左心室游離壁或室間隔為主，也可發生在右心房[19]，腫瘤常常較大，因致心律失常、傳導阻滯、心內血流阻塞、干擾正常的瓣膜和心室功能而產生癥狀。腫瘤還可存在惡性心肌浸潤的假象，手術切除較大的纖維瘤面臨損傷和破壞傳導束和大量心肌組織風險，致不可逆心功能受損，術后需要心室重建甚至心臟輔助裝置或心臟移植，因此在能明顯改善臨床癥狀的情況下，采取部分切除是可以被接受的，并且長期生存率高。本組中 1 例纖維瘤巨大，腫瘤廣泛侵犯右室流入道前壁心肌組織和右纖維三角，術中只能部分切除，并在切除腫瘤后折疊并重建右心室前壁心外膜，隨訪過程中腫瘤無消失，患者無不適，目前密切隨訪中。
在嬰幼兒人群中，原發性心臟腫瘤的發生率不高，僅為 0.25%[20]。而胎兒期的心臟腫瘤罕見，胎兒原發性心臟腫瘤（fetal primary cardiac tumor，FPCT）的定義包括以下幾點：（1）原發性（繼發性除外）；（2）胎兒期發生的；（3）出現在心臟和心包（心臟腫瘤細胞的彌漫性生長可能滲入心肌、心外膜和心內膜以及心包）；（4）包括良性和惡性特性[9]。良性腫瘤包括橫紋肌瘤、纖維瘤、畸胎瘤、血管瘤和粘液瘤，惡性腫瘤包括橫紋肌肉瘤和纖維肉瘤。大多數 FPCT 都是良性的。心臟橫紋肌瘤是 FPCT 最常見的類型，發生率 60%[21]，常累及左、右心室和室間隔，長入心腔內，多發性生長較多見，容易引起胎兒積水、心室流出道阻塞、心律不齊和休克。本組患者中，有 3 例胎兒期診斷心臟腫瘤患者（橫紋肌瘤 2 例，血管瘤 1 例），胎兒期無異常表現，均在出生后手術治療。
本研究樣本量較小，總結和歸納心臟腫瘤的臨床特點可能存在一些局限性，需要更多的臨床病例和長期的隨訪結果進一步證實。
綜上所述，外科手術是治療心臟腫瘤，特別是原發性良性心臟腫瘤的有效方法，可以得到滿意的臨床結果。術前輔助檢查和術中對腫瘤的評估很重要，切不可因追求完整切除腫瘤而破壞了心臟重要結構，帶來不必要的損傷和嚴重并發癥。一些殘余腫瘤組織在后期可能會自行消失，但必須定期隨診，有助于及時發現心臟腫瘤復發情況。如患者出現暈厥和全身栓塞癥狀和體征，應懷疑是否存在心源性栓塞的可能，心臟腫瘤是不能忽視的疾病。
利益沖突：無。
作者貢獻：李斌負責論文設計、數據整理與分析、論文初稿撰寫；劉愛軍負責論文設計、論文審閱與修改；司銳負責隨訪及資料整理；楊明負責數據整理與分析；蘇俊武負責論文審閱與修改。
心臟腫瘤并不常見，可分為原發性腫瘤和繼發性腫瘤。原發性心臟腫瘤分為原發性良性腫瘤和原發性惡性腫瘤，大約 75% 的心臟腫瘤是良性的，其中最常見的良性腫瘤是粘液瘤，而在惡性腫瘤中最常見的是肉瘤[1]。原發性心臟腫瘤在尸檢研究中的發生率為 0.001%～0.3%[2]，繼發性心臟腫瘤的發生率明顯高于是原發性心臟腫瘤，發生率 2%～18% 不等[3]。本研究回顧性分析我中心 2013～2019 年收治的 28 例心臟腫瘤患者的臨床資料，總結心臟腫瘤的臨床特點和外科治療結果。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
2013～2019 年我中心收治心臟腫瘤患者 28 例，術前均由超聲心動圖檢查診斷心臟占位，其中男 12 例、女 16 例，患者年齡 1 個月至 69 歲，中位年齡 11.5 歲，體重 39.0（4.8～100.0）kg。患者就診原因包括：因上呼吸道感染或其它疾病就診 14 例，胸悶、氣促 7 例，體檢發現心臟雜音 4 例，胎兒期診斷 3 例。在這些患者其中合并其它系統惡性腫瘤病史 3 例（肋軟骨肉瘤、乳腺癌和甲狀腺癌）。
1.2 方法
1.2.1 術前檢查和評估
患者均在術前行超聲心動圖和/或心臟 CT 檢查診斷和評估腫瘤的位置、大小、范圍。合并惡性腫瘤史的患者，進行專科檢查和評估，專科會診明確圍術期管理的注意事項，以及是否存在心臟腫瘤切除的禁忌證。
1.2.2 手術方法
所有患者均在全身麻醉、低溫體外循環下進行手術，27 例經正中開胸，1 例經右腋下切口。右腋下切口手術，患者左側臥位，經右腋下第 4 肋間進胸。常規經升主動脈插管，上、下腔靜脈分別插管，主動脈根部冷灌晶體心臟停搏液進行心肌保護。手術方式為心臟腫物切除術，另外行二尖瓣成形術 2 例，右室流出道加寬 5 例，室間隔加固修補 2 例。心臟路徑包括經房間隔切口 17 例，經右室切口 6 例，經右房切口 5 例。術中切除心臟腫物標本均送病理檢查明確組織學形態。
1.3 倫理審查
本研究已通過首都醫科大學附屬北京安貞醫院倫理委員會審批，批準號：2020024X。
2 結果
2.1 術前超聲心動圖診斷和病理學檢查診斷符合率
結合術后心臟腫物的病理學診斷結果，28 例患者經術前超聲心動圖檢查診斷準確率為 84.6%（22/28），粘液瘤和橫紋肌瘤術前診斷明確，血管瘤易誤診為粘液瘤，而炎性肌纖維母細胞瘤和軟骨肉瘤性質不易判斷。
2.2 手術結果
全組患者無手術相關死亡，25 例完全切除，3 例部分切除。部分心臟腫瘤切除患者病理診斷分別為炎性肌纖維母細胞瘤、血管瘤和纖維瘤，無法切除原因是腫瘤緊鄰心臟重要組織（右冠狀動脈、傳導束、三尖瓣等）。其中 1 例發生在右心房的炎性肌纖維母細胞瘤，因腫瘤廣泛浸潤右房壁同時部分累及右冠狀動脈導致無法完全切除；1 例發生在二尖瓣根部的血管瘤，因附著部位鄰近房室結，為避免損傷傳導束未完全切除；1 例發生在右心室流入道的纖維瘤，因廣泛附著于右纖維三角，過分追求外科切除可能導致三尖瓣環、三尖瓣葉、右冠狀動脈、傳導束的損傷；見圖 1。
圖1
28 例患者手術治療情況
經右室切口切除腫瘤者 6 例，其中 5 例牛心包補片加寬右室流出道；2 例右室腫瘤累及室間隔，切除后牛心包補片加固室間隔；12 例粘液瘤患者切除房間隔組織多，牛心包補片修補房間隔，另外二尖瓣成形 2 例。所有患者手術順利，平均轉機時間（79.1±27.2）min，心肌阻斷時間（44.9±22.7）min，術后恢復順利，平均住院時間（10.9±3.9）d。
2.3 心臟腫瘤病理結果
病理結果診斷原發性心臟腫瘤 27 例（96.4%），包括粘液瘤 16 例、橫紋肌瘤 5 例、炎性肌纖維母細胞瘤 3 例、血管瘤 2 例、纖維瘤 1 例，其中粘液瘤最常見，占 59.3%（16/27）；繼發性心臟軟骨肉瘤 1 例（多發）。合并的心內其它畸形包括卵圓孔未閉 3 例、二尖瓣關閉不全（中度）2 例、右室流出道狹窄 2 例和肺動脈高壓（輕度）2 例。心臟粘液瘤肉眼見灰白或灰褐色組織，分葉狀，鏡下見黏液基質中散在星芒狀或梭形瘤細胞，周圍有空暈，局部周圍血管呈套袖狀。心臟橫紋肌瘤肉眼見灰白或灰褐色組織，鏡下見腫瘤呈結節狀，細胞大，胞漿空泡狀，核居中，核仁明顯，核周胞漿疏網狀，呈蜘蛛狀外貌。心臟炎性肌纖維母細胞瘤肉眼見灰白組織，鏡下見腫瘤由梭形細胞組成，局部細胞輕度異型，核分裂象不易見，間質局部散在炎性細胞浸潤。心臟血管瘤肉眼見灰白或灰褐色組織，鏡下見結節內分葉狀毛細血管增生。心臟纖維瘤肉眼見灰白組織，鏡下見腫物有梭形細胞組成，細胞排列呈疏松、交叉的束狀，伴豐富的膠原性基質。心臟軟骨肉瘤肉眼見灰白色，表面多結節隆起，切面呈多房囊性，內含黃色膠凍樣物，內壁光滑，鏡下見腫瘤組織由卵圓形細胞組成，細胞豐富、生長活躍，有異形，可見軟骨樣細胞，伴變形壞死；見圖 2。
圖2
心臟腫瘤切除后標本及 HE 染色（×100）
a：粘液瘤；b：橫紋肌瘤；c：炎性肌纖維母細胞瘤；d：血管瘤；e：纖維瘤；f：軟骨肉瘤
2.4 腫瘤在心臟內的分布情況
28 例患者共發現心臟腫瘤 29 處，左心房心臟腫瘤 14 例（48.3%），粘液瘤為主，主要分布在房間隔的左房側；右心房心臟腫瘤 3 例（10.3%）；左心室心臟腫瘤 1 例（3.4%）；右心室心臟腫瘤 7 例（24.2%），橫紋肌瘤為主，均在右心室流出道；二尖瓣心臟腫瘤 2 例（6.9%）；三尖瓣心臟腫瘤 2 例（6.9%）；見表 1。
表1
心臟腫瘤類型及分布位置（例）
2.5 栓塞和暈厥病史與心臟腫瘤
28 例患者中存在 6 例腦栓塞史、3 例外周血管栓塞史、3 例暈厥史；見表 2。
表2
栓塞和暈厥病史與心臟腫瘤的關系
2.6 隨訪結果
隨訪 3 個月至 7 年，失訪 2 例，隨訪率 92.9%（26/28），無遠期死亡病例。我們通過門診和電話的方式進行隨訪。2 例粘液瘤復發，距初次手術間隔分別 2 年和 3 年。隨訪中繼發性心臟腫瘤（軟骨肉瘤）患者肋軟骨瘤復發，靶向藥物治療中，心臟腫瘤未復發。3 例心臟腫瘤部分切除的患者，纖維瘤患者殘余心臟腫瘤大小與出院時無明顯變化，另外 2 例殘余心臟腫瘤在后期復查過程中消失。
3 討論
心臟腫瘤于 1559 年首次在尸檢報告中被提及。1953 年 Bahnson 等[4]第一次嘗試外科手術切除心臟腫瘤，他們通過短時間阻斷上、下腔靜脈血流切除右心房粘液瘤。Crafoord 等在 1954 年成功完成第 1 例原發性心臟腫瘤切除[5]。大約 3/4 的原發性心臟腫瘤是良性的，75% 為粘液瘤。在 1/4 的惡性原發性心臟腫瘤中，大約有 75% 是肉瘤。診斷心臟腫瘤主要依賴超聲心動圖、計算機斷層掃描、磁共振成像等影像學手段。術前依據輔助檢查提供的信息仔細評估腫瘤的位置、大小、可能的性質及侵及的范圍，這對于制定手術方案尤為重要。外科切除是治療原發性心臟腫瘤最常見方法。術中心臟外操作時動作需輕柔，避免不必要的心臟觸碰和操作，減少腫瘤脫落導致栓塞的風險。心內探查時仔細評估腫瘤的位置、大小、侵及范圍、是否侵犯和緊鄰心臟內重要的解剖結構（如傳導束、冠狀動脈、瓣膜等）。根據腫瘤是否可完全切除進行判斷，如腫瘤可完整切除，徹底切除腫瘤組織和所附著部位旁少量正常心肌組織是減少心臟腫瘤復發的關鍵因素。復發心臟腫瘤中最常見的是心臟粘液瘤。本組病例中，2 例粘液瘤復發。對于原發性良性心臟腫瘤的發病率各研究結果不一，在 70%～95% 之間[6-7]。本研究中，心臟腫瘤主要以原發性良性心臟腫瘤為主，占 96.4%（27/28），其中粘液瘤最常見，占 59.3%（16/27）。本研究中心臟原發性良性腫瘤比例較高可能與病例數少有關。
良性腫瘤切除率高，遠期效果好。而原發性惡性心臟腫瘤或繼發性心臟腫瘤總手術死亡率較高，約 5%，5 年生存率僅為 38%～42%[8]，因此需慎重考慮手術時機。如解剖學上可切除，且嚴重影響心臟功能和生活質量時（血流動力學影響大、全身栓塞和暈厥），可考慮手術切除。惡性腫瘤切除患者提高生存率的最佳方法是首次手術時能達到完全切除，術后再接受輔助治療。完全切除惡性腫瘤可以顯著延長患者的中位生存期，提高 5 年生存率[8]。本組病例中 1 例軟骨肉瘤患者是繼發于肋軟骨肉瘤，因腫瘤脫落致腦栓塞發現心臟腫瘤，該患者心臟腫瘤做到完整切除，后期隨訪心臟腫瘤無復發。
心臟腫瘤多無癥狀，常在體檢時被發現，隨著胎兒超聲心動圖檢查的普及，胎兒期被檢出數量逐漸增多[9]。癥狀的出現與腫瘤的大小和位置有關：腫瘤引起血流的阻塞，可出現左心衰竭或右心衰竭相關的癥狀和體征；腫瘤脫落可引起栓塞的風險，左心系統腫瘤脫落可引起腦卒中或短暫性腦缺血[10]、心肌梗死[11]、周圍動脈栓塞癥，右心系統腫瘤脫落可引起肺栓塞[12]；而當惡性腫瘤侵犯心肌時，則可引起心律失常或心臟傳導阻滯[13]；還有一些腫瘤可引起全身的癥狀，如發燒、貧血、紅細胞增多癥、白細胞增多癥和血小板增多癥，出現類似于感染性心內膜炎的表現[14]。心臟栓塞病因占缺血性腦血管疾病的 14%～20%，其中粘液瘤最多見，占 0.4%[15]，可引起缺血性腦卒中或短暫性缺血性發作[15]。其它心臟腫瘤如乳頭狀纖維瘤[10]、肉瘤[16]或轉移性腫瘤[17]亦可引起腦栓塞。本組病例中，出現栓塞和暈厥的心臟腫瘤均為發生在左心系統的腫瘤，包括 7 例粘液瘤、1 例炎性肌纖維母細胞瘤、1 例軟骨肉瘤。9 例患者有 6 例腦栓塞史、3 例暈厥史、3 例周圍血管栓塞史，考慮這些患者栓子可能是心源性的。對于中老年患者易合并其它疾病如高血壓、高血脂等，發生栓塞和暈厥時容易忽略和漏診心臟腫瘤，導致延誤心臟腫瘤治療時機，引起嚴重并發癥（如截肢）。
心臟腫瘤可發生于心臟的任何位置。粘液瘤，由心內膜發出，伸入心腔內，通常有蒂連于房間隔上，呈膠凍樣，主要分布在左心房（75%），極少數分布在右心房和雙心房，呈“啞鈴樣”生長[6]。手術切除效果好，手術過程中，盡量完整切除腫瘤及蒂部附著處的部分正常心肌組織以保證徹底切除腫瘤細胞避免復發。在我們的 16 例粘液瘤患者中，有 13 例（86.7%）分布于左心房，其余 3 例分布于右心房和二尖瓣。橫紋肌瘤是兒童最常見的原發性心臟腫瘤，具有典型的肌細胞特征，主要分布在左心室和右心室，發生部位以流出道、流入道和室間隔為主[18]，可以壁內生長亦可長入心腔，造成流出道或流入道梗阻。本組病例中 5 例橫紋肌瘤均分布在右心室流出道。炎性肌纖維母細胞瘤是由肌纖維母細胞性梭形細胞組成，好發于兒童和青少年，屬于間葉性腫瘤，是具有中等生物學潛力的腫瘤，轉移風險為 2%，復發率為 25%。患者最常見的表現：運動耐量降低、暈厥、胸痛、短暫性腦缺血發作、心律不齊和猝死。部分患者還可出現體質綜合征，包括發燒、體重減輕、貧血、血小板減少、高鐵球蛋白血癥和紅細胞沉降率升高。部分或完全切除腫瘤后，臨床結果均令人滿意。本組患者中有 3 例患者腫瘤分布在右心房壁、左心室和右心室流出道，引起栓塞和右室流出道梗阻，其中 1 例部分切除，隨訪發現殘余腫瘤組織自行消失。血管瘤表現為心臟血管畸形，管壁黏液變性大小不一的血管，主要分布在左心房、右心房、右心室和左心室[6]，本組 2 例患者腫瘤分布在二尖瓣瓣根部和三尖瓣后瓣瓣環。纖維瘤常發生在心室肌內，以左心室游離壁或室間隔為主，也可發生在右心房[19]，腫瘤常常較大，因致心律失常、傳導阻滯、心內血流阻塞、干擾正常的瓣膜和心室功能而產生癥狀。腫瘤還可存在惡性心肌浸潤的假象，手術切除較大的纖維瘤面臨損傷和破壞傳導束和大量心肌組織風險，致不可逆心功能受損，術后需要心室重建甚至心臟輔助裝置或心臟移植，因此在能明顯改善臨床癥狀的情況下，采取部分切除是可以被接受的，并且長期生存率高。本組中 1 例纖維瘤巨大，腫瘤廣泛侵犯右室流入道前壁心肌組織和右纖維三角，術中只能部分切除，并在切除腫瘤后折疊并重建右心室前壁心外膜，隨訪過程中腫瘤無消失，患者無不適，目前密切隨訪中。
在嬰幼兒人群中，原發性心臟腫瘤的發生率不高，僅為 0.25%[20]。而胎兒期的心臟腫瘤罕見，胎兒原發性心臟腫瘤（fetal primary cardiac tumor，FPCT）的定義包括以下幾點：（1）原發性（繼發性除外）；（2）胎兒期發生的；（3）出現在心臟和心包（心臟腫瘤細胞的彌漫性生長可能滲入心肌、心外膜和心內膜以及心包）；（4）包括良性和惡性特性[9]。良性腫瘤包括橫紋肌瘤、纖維瘤、畸胎瘤、血管瘤和粘液瘤，惡性腫瘤包括橫紋肌肉瘤和纖維肉瘤。大多數 FPCT 都是良性的。心臟橫紋肌瘤是 FPCT 最常見的類型，發生率 60%[21]，常累及左、右心室和室間隔，長入心腔內，多發性生長較多見，容易引起胎兒積水、心室流出道阻塞、心律不齊和休克。本組患者中，有 3 例胎兒期診斷心臟腫瘤患者（橫紋肌瘤 2 例，血管瘤 1 例），胎兒期無異常表現，均在出生后手術治療。
本研究樣本量較小，總結和歸納心臟腫瘤的臨床特點可能存在一些局限性，需要更多的臨床病例和長期的隨訪結果進一步證實。
綜上所述，外科手術是治療心臟腫瘤，特別是原發性良性心臟腫瘤的有效方法，可以得到滿意的臨床結果。術前輔助檢查和術中對腫瘤的評估很重要，切不可因追求完整切除腫瘤而破壞了心臟重要結構，帶來不必要的損傷和嚴重并發癥。一些殘余腫瘤組織在后期可能會自行消失，但必須定期隨診，有助于及時發現心臟腫瘤復發情況。如患者出現暈厥和全身栓塞癥狀和體征，應懷疑是否存在心源性栓塞的可能，心臟腫瘤是不能忽視的疾病。
利益沖突：無。
作者貢獻：李斌負責論文設計、數據整理與分析、論文初稿撰寫；劉愛軍負責論文設計、論文審閱與修改；司銳負責隨訪及資料整理；楊明負責數據整理與分析；蘇俊武負責論文審閱與修改。
