主動脈瓣下狹窄（subvalvar aortic stenosis，SAS）是指左室流出道狹窄水平位于主動脈瓣下的一類疾病，是包括由簡單至復雜的多病種的一個疾病譜。此類疾病根據不同組織形態類型各具特點，診斷標準和治療策略基本統一，但在某些類型的手術方式選擇上仍存在爭議。本文根據文獻提供的循證資料和專家意見，在SAS的臨床分型、診斷標準和手術治療策略方面做了全面的歸納與建議，更適合我國SAS患者的臨床特點，更具有臨床操作性。
引用本文： 董碩, 閆軍, 李守軍代表國家心血管病專家委員會先天性心臟病專業委員會. 先天性心臟病外科治療中國專家共識（九）：主動脈瓣下狹窄. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2020, 27(10): 1113-1118. doi: 10.7507/1007-4848.202005082 復制
主動脈瓣下狹窄（subvalvar aortic stenosis，SAS）是指左室流出道狹窄水平位于主動脈瓣下的一類疾病，包括由簡單至復雜的多病種的一個疾病譜。據文獻[1]報道，兒童發病率為 0.025%，占所有左室流出道狹窄患兒的 15%～20%。SAS 可能與遺傳相關，有家族性遺傳傾向[2]。
SAS 可引起左室流出道梗阻（left ventricular outflow tract obstruction，LVOTO）、繼發左室肥厚、主動脈瓣或二尖瓣損害、心肌缺血、急慢性心功能不全、感染性心內膜炎和心律失常等。根據梗阻程度、病變復雜程度不同，臨床表現有氣促、胸悶、心悸、胸痛、活動耐量降低、生長發育受限、暈厥、猝死等。
根據組織形態及手術策略不同，SAS 可分為 5 種類型：隔膜型、纖維-肌型、隧道型、肥厚型心肌病型和合并其它畸形的 SAS。不同類型各具特點，診斷標準和治療策略基本統一，但仍有某些類型的手術方式選擇上存在爭議。
我們根據文獻提供的循證資料和專家意見，制定該專家共識，力爭逐步完善 SAS 的外科治療方案。對于同時合并主動脈瓣<4.5 mm 或 Z 值<–3 等發育不良的情況，可能涉及到單心室治療策略的問題，不在本共識討論范圍內。
1 方法與證據
檢索 MEDLINE、The Cochrane Library、萬方等數據庫，從 2020 年 2 月回溯近 50 年關于 SAS 的文獻和專著，通過專家討論結果篩選存在爭議的調查項目，根據文獻提供的循證資料和專家討論意見，最終形成本共識。
1.1 共識采用的推薦級別
Ⅰ類：已證實和/或一致公認有效，專家組有統一認識；Ⅱa 類：有關證據/觀點傾向于有用或有效，應用這些操作或治療是合理的，專家組有小爭議；Ⅱb 類：有關證據/觀點尚不能被充分證明有用或有效，但可以考慮使用，專家組有一定爭議；Ⅲ類：已證實和/或公認無用或無效，不推薦使用。
1.2 共識采用的證據水平
A：數據來源于多中心隨機對照試驗、Meta 分析或大型注冊數據庫；B：數據來源于單個隨機對照試驗或非隨機研究；C：數據僅來源于專家共識或病例報告。
2 分型
根據組織形態學表現和手術策略的不同，SAS 主要包括 5 種類型。
Ⅰ型，隔膜型：纖維性隔膜呈環形或月牙形，貼附于主動脈瓣以下，突入左室流出道，大多數病變局限、孤立。根據是否累及主動脈瓣，分為兩個亞型：Ⅰa 型，隔膜未累及主動脈瓣葉，一般距離主動脈瓣稍遠，但也可能伴有主動脈瓣的增厚和關閉不全，發生機制可能與渦流或湍流有關[3-4]；Ⅰb 型：隔膜累及主動脈瓣葉，部分隔膜粘附于瓣葉，距離瓣葉近，致使瓣葉增厚、活動受限，易在幼兒期就出現主動脈瓣關閉不全，右葉受累較常見[5]。
Ⅱ型，纖維-肌型：主動脈瓣下隆起的肌肉突入至左室流出道，可見一圈纖維環附于隆起的肌肉脊上，一般距離主動脈瓣葉有一定距離，常累及主動脈瓣-二尖瓣幕簾，可伴有二尖瓣與主動脈瓣的纖維延續增長，肌肉脊下的室間隔（右冠瓣下的室間隔多見）不同程度增厚，可加重流出道的狹窄[6]。
Ⅲ型，隧道型：不規則的纖維性隧道樣狹窄起始于或接近于主動脈瓣環，向下廣泛累及左室流出道（常見范圍 10～30 mm）[2, 7]，較Ⅰ型、Ⅱ型少見，占 SAS 的 12%，可合并心內膜彈力增生。根據主動脈瓣是否受累和瓣環發育情況，分為兩個亞型：Ⅲa 型，主動脈瓣未受累或輕微受累，瓣環發育尚可（Z 值>–2），主動脈瓣葉無需或能夠手術成形；Ⅲb 型：主動脈瓣中度以上受累，瓣環發育不良（Z 值<–2）[8]，或手術難以成形的主動脈瓣葉嚴重狹窄或反流，較Ⅲa 型少見。
Ⅳ型，肥厚型心肌病型：曾被稱為特發性主動脈瓣下肥厚，即肥厚梗阻型心肌病（hypertrophic obstructive cardiomyopathy，HOCM），主要為肥厚心肌致 LVOTO，通常伴有收縮期二尖瓣前向運動（SAM 征）。
Ⅴ型，合并其它畸形的 SAS：如二尖瓣異常瓣葉組織、瓣體或異常肌束連接左室流出道[9]；合并廣義 Shone 綜合征；合并主動脈弓中斷、縮窄及室間隔缺損、房室間隔缺損；右室雙出口（double outlet right ventricle，DORV）、合并室間隔缺損的大動脈轉位（transposition of the great arteries with ventricular septal defect，TGA/VSD）解剖矯治術后 LVOTO[10]；構成左心發育不良綜合征（常合并主動脈瓣的發育不良）[11]等。
3 診斷
3.1 臨床表現
SAS 的診斷主要通過檢查手段，發現狹窄的形態學證據，并產生相應的血流動力學改變，如主動脈瓣下的血流增快、壓差增大等。根據梗阻程度、病變復雜程度不同，臨床表現有氣促、胸悶、心悸、胸痛、活動耐量降低、生長發育受限、暈厥、猝死等。
3.2 檢查方法
心臟超聲：心臟超聲是診斷 SAS 的主要檢查手段。SAS 的超聲診斷依據是在主動脈瓣下左室流出道內出現線性稍強回聲，或出現肥厚的肌性結構凸向左室流出道內。通過多普勒血流成像圖，可以在收縮期看到五彩鑲嵌的高速湍流信號。臨床外科手術指征主要取決于左室流出道內的血流速度，因此通過利用連續多普勒技術測量狹窄口的峰值流速，多個切面進行多角度掃查，而且盡量保證聲束方向同血流方向平行。合并復雜畸形時，多普勒血流成像圖可能會高估狹窄程度（ⅠC）。
心臟磁共振：可準確評估心臟功能、梗阻部位及心內膜纖維化病變。對于流出道多水平梗阻、心功能降低、左室偏小，或肥厚型心肌病型，即Ⅲ型、Ⅳ型、Ⅴ型患兒，推薦使用（Ⅱa C）。
CT：推薦對于合并復雜畸形的患者進行 CT 檢查。通過增強顯像或三維重建技術，可獲得更清晰的心臟內、外結構影像，對于合并復雜病變的評估有重要意義（Ⅱa C）。
心導管及造影：可通過左室流出道連續測壓及顯影，判斷狹窄水平和狹窄程度[2]。此外，還可判斷左室形態及大小。出于對重癥 SAS 患者的可行性和風險性考慮，不作強烈推薦（Ⅱb C）。
胸部 X 線片：作為常規檢查項目，SAS 在檢查中升主動脈通常不寬，偶可見左室增大。
心電圖：作為常規檢查項目，85% 的 SAS 患兒在心電圖檢查中可見左室肥厚表現[12]。
4 手術指征和手術時機
4.1 手術指征
手術指征主要依據癥狀、臨床表現、左室流出道峰值壓差、心功能分級、繼發改變（主動脈瓣、二尖瓣受累程度）和合并癥的情況綜合判斷。根據分型，指征如下。
Ⅰ型、Ⅱ型：（1）靜息狀態下左室流出道峰值壓差≥50 mm Hg（ⅠC）；激發實驗后，左室流出道峰值壓差≥50 mm Hg（Ⅱa C）。（2）靜息狀態下左室流出道峰值壓差≥30 mm Hg，伴美國紐約心臟協會（NYHA）或 ROSS 心功能分級（表 1）為 Ⅲ級、Ⅳ級（Ⅱa C），NYHA 或 ROSS 心功能分級Ⅰ級、Ⅱ 級（Ⅱb C）。（3）主動脈瓣受累，若不滿足（1）、（2）條，根據狹窄或反流程度：新發的主動脈瓣輕中度狹窄或反流（Ⅱb C）；中度狹窄或反流（Ⅱa C）；中度以上狹窄或反流（ⅠC）。（4）合并累及主動脈瓣（組織、功能）的感染性心內膜炎。藥物治療有效，主動脈瓣輕度或以下功能改變（Ⅱb C），主動脈瓣輕中度或中度功能改變（Ⅱa C）；藥物治療無效（ⅠC）。同時，參照感染性心內膜炎治療指南（ⅠC）。（5）由于 SAS 原因，造成二尖瓣反流：中度（Ⅱa C），中度以上（ⅠC）。
表1
NYHA 與 ROSS 心功能分級內容
Ⅲ型、Ⅳ型：（1）適合以上適應證；（2）伴有心功能降低或生長發育受限（Ⅱ a C）。
Ⅴ型：（1）參考以上適應證；（2）合并其它畸形的類型，可依照其它畸形的相應指南處理（ⅠC）。
4.2 手術時機
手術時機的選擇，依賴于分型、手術指征的綜合判斷。各中心之間有所差別，但總體來說，大致相同。Ⅰ型、Ⅱ型患兒，對于在嬰兒期沒有臨床癥狀、狹窄不嚴重的，根據隨訪，多在學齡期或青少年期接受手術[6]；對于狹窄嚴重，病變進展迅速者，多在學齡前（3～6 歲）接受外科手術[13]。其中，Ⅰb 型患兒，因為主動脈瓣葉受累，且更易發生瓣葉功能受損和感染性心內膜炎[14]，建議每 6 個月復查一次心臟超聲，一旦病變進展，需積極干預。Ⅲ型、Ⅳ型和部分Ⅴ型患兒，因為畸形復雜，病理生理改變嚴重，所以就診時間和接受手術年齡相對較小，有些在新生兒期接受手術。
5 主要手術方法
SAS 的手術方式較多，為達到理想的手術效果，應強調手術方式的個體化。術前應全面、準確地評估病變種類、病變范圍等，以合理制定手術策略。
對于手術相關并發癥，不再另行贅述，在手術步驟及注意事項中體現。
5.1 Ⅰ型、Ⅱ型主要手術
Ⅰ型、Ⅱ型主要采取主動脈瓣下隔膜切除術。一般經主動脈切口，主要針對Ⅰ型、Ⅱ型的患兒，根據具體分型，手術操作要點有所差別。
Ⅰa 型：在右冠瓣中點下方對應的隔膜部位，縫置牽引線，用小圓刀正對室間隔垂直于隔膜，全層切透隔膜，再將隔膜慢慢徹底剝離、撕除，注意保護室間隔膜部。
Ⅰb 型：同Ⅰa 型的步驟。對于粘連于瓣葉的隔膜處理，盡可能恢復瓣葉的順應性、活動度。原則是在盡可能去除與瓣葉粘連隔膜組織的前提下，保留完整的主動脈瓣葉，避免瓣葉的損傷。
Ⅱ型：于右冠竇中點向下對應的肌肉脊，用圓刀垂直切至其基底部。于左冠瓣下，二尖瓣前葉的前方，用同樣的操作方法。緊貼室間隔水平，將其中間部分切除，注意不要過深，避免室間隔穿孔。有專家[15]建議對左纖維三角和右纖維三角做廣泛和徹底的處理，其效果和安全性尚未被公認。
Ⅰ型和Ⅱ型是其最常見類型，占所有 SAS 患兒的 70%[3-4]。建議根據室間隔厚度預防性切除左右冠瓣下方的部分室間隔肌肉，以充分緩解流出道壓差，并可避免術后再狹窄。另外，室間隔缺損常合并主動脈瓣下隔膜，盡管沒有造成 LVOTO，建議在手術同期進行切除，以避免遠期生長，造成 SAS。
5.2 Ⅲ型主要手術
5.2.1 改良 Konno 手術
此術式主要用于Ⅲa 型患兒，可保留自體主動脈瓣。也可以用于肥厚梗阻型心肌病，DORV 或 TGA/VSD 術后 LVOTO 的患兒。
主要步驟：用直角鉗經左室流出道進行室間隔定位；經右室面室間隔做朝向心尖的切口，經此切口切除室間隔左室面纖維膜、肥厚肌肉；補片修補擴大的室間隔。
要點：疏通范圍應達到主動脈瓣兜底部，以保證滿意的疏通效果。建議直角鉗定位點，距離主動脈瓣下約 1 cm 的位置；室間隔切口不宜過大，位于圓錐乳頭肌外側朝向心尖，1～2 cm 即可[16]。對于 DORV 或 TGA/VSD 術后 LVOTO 患兒，應完全拆除原內隧道人工材料補片，擴大室間隔缺損，再重建內隧道。
5.2.2 Ross-Konno 手術
此術式主要用于Ⅲb 型，且肺動脈瓣環大小適合、瓣葉功能良好的患兒，甚至可成功應用于新生兒，但推薦手術年齡為 3 月齡之后[17]。也可用于擬行 Ross 手術時自體肺動脈與主動脈瓣環不匹配時，擴大主動脈瓣環或左室流出道。
主要步驟：橫斷主動脈，獲取冠狀動脈紐扣并剪除主動脈瓣葉；獲取肺動脈及根部；沿右冠竇中點或稍偏左側朝向心尖做室間隔切口，充分去除左室流出道的纖維隔膜和肥厚肌肉；移植肺動脈、冠狀動脈（一般采用7-0 聚丙烯縫線，如普理靈 Everpoint 縫線縫合），縫合升主動脈切口；植入同種瓣，做右室肺動脈連接。
要點：獲取肺動脈時，應額外獲取部分右室流出道前壁，以便插入室間隔切口；為方便吻合肺動脈，室間隔切口不宜過深；室間隔切口和肺動脈吻合部，需間斷縫合，以免造成止血困難、室間隔殘余分流；如沒有同種瓣，可用異種帶瓣管道或人工材料管道代替[18]。
5.2.3 Konno 手術、Mini 主動脈根部置換手術
Konno 手術主要針對Ⅲb 型，擬植入人工瓣膜的患兒。跨主動脈瓣環可增加 2～3 個號，最多 4 個號。
主要步驟：于緊鄰右冠狀動脈左側縫置標記線；沿標記線左側做朝向心尖的升主動脈-右室壁-室間隔切口；充分去除左室流出道的纖維隔膜和肥厚肌肉；以橢圓形和三角形的兩個人工補片重建室間隔-主動脈瓣環，植入人工瓣膜；加寬升主動脈和右室流出道。
要點：以水平褥式間斷緊密縫合補片瓣環部分，避免造成止血困難；三角形補片要足夠大，避免右室流出道變形、縮窄[19]。
Mini 主動脈根部置換手術主要針對Ⅲb 型，擬置入同種帶瓣管道的患兒。與 Konno 手術不同的是需要橫斷主動脈和冠狀動脈移植[20]。另外，同種主動脈瓣的二尖瓣前葉可以用于修補擴大的室間隔，但是有根部移位和冠狀動脈開口位置不匹配的風險。為避免此種情況，可以將同種瓣旋轉 180 度，將二尖瓣前葉插入自體二尖瓣，而且還可以達到進一步加寬左室流出道的效果[21]。
5.3 Ⅳ型主要手術
5.3.1 Morrow 手術、改良擴大 Morrow 手術
Morrow 手術主要用于梗阻部位局限在室間隔基底的Ⅳ型患兒。主要步驟：做主動脈斜切口；于室間隔最厚處縫置牽引線；從右冠瓣中點下方 3～5 mm 處，向左冠瓣方向，充分切除肥厚室間隔，至二尖瓣前葉邊緣。
改良擴大 Morrow 手術主要用于伴有室間隔中部和心尖肥厚、二尖瓣乳頭肌肥大或位置異常的Ⅳ型患兒。
主要步驟：除了完成經典 Morrow 手術的操作之外，強調室間隔中部、心尖、乳頭肌根部肌肉的擴大切除和乳頭肌松解。
注意事項：此手術的術前評估非常重要，特別是術中經食管超聲心動圖評估，直接決定了手術切除范圍和術后效果。通過國內多年成功開展此術式的經驗[22-23]，建議仔細確定肥厚部位和范圍，對于異常連接于室間隔的肌束、異常連接于二尖瓣葉的乳頭肌和腱索應予以切除[24-25]。
5.3.2 Konno 手術、改良 Konno 手術
有學者應用此類技術治療Ⅳ型患兒。手術技術見 5.2。
5.4 Ⅴ型主要手術
5.4.1 左室流出道-二尖瓣環加寬術（保留主動脈瓣葉）
此術式用于伴有二尖瓣瓣環狹窄的Ⅴ型患者。
主要步驟：沿主動脈左冠瓣和無冠瓣的交界，做主動脈-二尖瓣環-左房頂切口；剪除二尖瓣前葉，行二尖瓣人工瓣膜置換；三角形補片加寬二尖瓣環及幕簾。
注意事項：準確對合主動脈瓣環進行縫合，避免瓣葉對合不良。術后常見主動脈瓣少量反流，有專家認為其可促進主動脈瓣環的發育[26]。
5.4.2 左室心尖-主動脈帶瓣管道連接術
目前較少應用。
5.5 其它手術
對于左室流出道中部梗阻的Ⅳ型患兒，也可經心尖入路或主動脈-心尖聯合切口進行疏通[24]；對于邊緣左心室患兒，可分期先行姑息手術（如 DKS 或 Norwood 手術），待左室發育后，再評估是否可行雙心室矯治；對于終末期心力衰竭患兒或常規手術禁忌的患兒，可行心臟移植手術[27]。
6 圍術期處理
SAS 患者，無明顯心肌肥厚的，特別是Ⅰ型、Ⅱ型，一般無需特殊處理；伴有心肌肥厚，尤其是Ⅳ型患兒，總的處理原則為保證循環穩定的基礎上，減慢心率、降低心肌氧耗，推薦圍術期應用 β 受體阻滯劑[28]，如阿替洛爾 0.25～0.5 mg/kg，2 次/d，至少服用至術后 1 年。
7 手術效果及預后
主動脈瓣下隔膜切除術效果好、死亡率極低；Konno 手術死亡率較高，達 5%～15%[29]；改良 Konno 手術死亡率約 5%[20]；Ross-Konno 手術的病例數相對較少，死亡率在 10% 左右[30-31]；Morrow 手術死亡率在 10% 以下[24-25]，肥厚梗阻型心肌病型患兒生存率和手術效果與初次診斷時間相關[32]，雙室流出道梗阻的患兒手術風險高[22-23, 33]。死亡病例大部分來源于復雜手術，均與初次手術的殘余梗阻和由此再手術的風險相關[12]。此外，手術并發癥包括室間隔穿孔、高度房室傳導阻滯、二尖瓣損傷、主動脈瓣反流、心律失常、出血等。
我國Ⅰ型、Ⅱ 型 SAS 的治療手術成功率為 99%，遠期再手術率低于 1%[34-38]。Ⅲ型、Ⅴ型的病例數報道有限[38-40]，且低齡患兒少，可能與這類患兒的就診時間偏晚有關。Ⅳ型患兒手術成功率為 90%[22-23, 33]，與國際報道一致。
術后應長期嚴密隨訪，隨訪的項目包括患兒一般情況、左室流出道壓差、NYHA 或 ROSS 心功能分級、人工瓣膜功能、自體移植瓣膜功能及生長性等。除了常規行心臟超聲和心電圖檢查外，對于復雜手術患者可行一些特殊心臟檢查。
利益沖突：無。
主筆專家：董碩（中國醫學科學院阜外醫院）、閆軍（中國醫學科學院阜外醫院）
審稿專家：范太兵（華中阜外醫院）、周誠（華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院）
臨床問題提出專家及討論專家：安琪（四川大學華西醫院）、曹華（福建省婦幼保健院）、岑堅正（廣東省人民醫院）、陳寄梅（廣東省人民醫院）、陳良萬（福建醫科大學附屬協和醫院）、陳瑞（青島市婦女兒童醫院）、陳欣欣（廣州市婦女兒童醫療中心）、崔虎軍（廣東省人民醫院）、丁以群（深圳市兒童醫院）、賃可（四川大學華西醫院）、董念國（華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院）、杜心靈（華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院）、范太兵（華中阜外醫院）、顧海濤（江蘇省人民醫院）、花中東（中國醫學科學院阜外醫院）、黃鵬（湖南省兒童醫院）、賈兵（復旦大學附屬兒科醫院）、李建華（浙江大學醫學院附屬兒童醫院）、李守軍（中國醫學科學院阜外醫院）、李曉峰（首都醫科大學附屬北京兒童醫院）、李炘（蘇州大學附屬兒童醫院）、羅毅（首都兒科研究所附屬兒童醫院）、明騰（江西省兒童醫院）、莫緒明（南京醫科大學附屬兒童醫院）、彭幫田（華中阜外醫院）、孫國成（空軍軍醫大學西京醫院）、王輝山（中國人民解放軍北部戰區總醫院）、吳忠仕（中南大學湘雅二醫院）、楊克明（中國醫學科學院阜外醫院）、楊一峰（中南大學湘雅二醫院）、張本青（中國醫學科學院阜外醫院）、張海波（上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心）、張浩（上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心）、張輝（首都兒科研究所附屬兒童醫院）、張近寶（中國人民解放軍西部戰區總醫院）、張澤偉（浙江大學醫學院附屬兒童醫院）、鄭景浩（上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心）、祝忠群（上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心）、周誠（華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院）
主動脈瓣下狹窄（subvalvar aortic stenosis，SAS）是指左室流出道狹窄水平位于主動脈瓣下的一類疾病，包括由簡單至復雜的多病種的一個疾病譜。據文獻[1]報道，兒童發病率為 0.025%，占所有左室流出道狹窄患兒的 15%～20%。SAS 可能與遺傳相關，有家族性遺傳傾向[2]。
SAS 可引起左室流出道梗阻（left ventricular outflow tract obstruction，LVOTO）、繼發左室肥厚、主動脈瓣或二尖瓣損害、心肌缺血、急慢性心功能不全、感染性心內膜炎和心律失常等。根據梗阻程度、病變復雜程度不同，臨床表現有氣促、胸悶、心悸、胸痛、活動耐量降低、生長發育受限、暈厥、猝死等。
根據組織形態及手術策略不同，SAS 可分為 5 種類型：隔膜型、纖維-肌型、隧道型、肥厚型心肌病型和合并其它畸形的 SAS。不同類型各具特點，診斷標準和治療策略基本統一，但仍有某些類型的手術方式選擇上存在爭議。
我們根據文獻提供的循證資料和專家意見，制定該專家共識，力爭逐步完善 SAS 的外科治療方案。對于同時合并主動脈瓣<4.5 mm 或 Z 值<–3 等發育不良的情況，可能涉及到單心室治療策略的問題，不在本共識討論范圍內。
1 方法與證據
檢索 MEDLINE、The Cochrane Library、萬方等數據庫，從 2020 年 2 月回溯近 50 年關于 SAS 的文獻和專著，通過專家討論結果篩選存在爭議的調查項目，根據文獻提供的循證資料和專家討論意見，最終形成本共識。
1.1 共識采用的推薦級別
Ⅰ類：已證實和/或一致公認有效，專家組有統一認識；Ⅱa 類：有關證據/觀點傾向于有用或有效，應用這些操作或治療是合理的，專家組有小爭議；Ⅱb 類：有關證據/觀點尚不能被充分證明有用或有效，但可以考慮使用，專家組有一定爭議；Ⅲ類：已證實和/或公認無用或無效，不推薦使用。
1.2 共識采用的證據水平
A：數據來源于多中心隨機對照試驗、Meta 分析或大型注冊數據庫；B：數據來源于單個隨機對照試驗或非隨機研究；C：數據僅來源于專家共識或病例報告。
2 分型
根據組織形態學表現和手術策略的不同，SAS 主要包括 5 種類型。
Ⅰ型，隔膜型：纖維性隔膜呈環形或月牙形，貼附于主動脈瓣以下，突入左室流出道，大多數病變局限、孤立。根據是否累及主動脈瓣，分為兩個亞型：Ⅰa 型，隔膜未累及主動脈瓣葉，一般距離主動脈瓣稍遠，但也可能伴有主動脈瓣的增厚和關閉不全，發生機制可能與渦流或湍流有關[3-4]；Ⅰb 型：隔膜累及主動脈瓣葉，部分隔膜粘附于瓣葉，距離瓣葉近，致使瓣葉增厚、活動受限，易在幼兒期就出現主動脈瓣關閉不全，右葉受累較常見[5]。
Ⅱ型，纖維-肌型：主動脈瓣下隆起的肌肉突入至左室流出道，可見一圈纖維環附于隆起的肌肉脊上，一般距離主動脈瓣葉有一定距離，常累及主動脈瓣-二尖瓣幕簾，可伴有二尖瓣與主動脈瓣的纖維延續增長，肌肉脊下的室間隔（右冠瓣下的室間隔多見）不同程度增厚，可加重流出道的狹窄[6]。
Ⅲ型，隧道型：不規則的纖維性隧道樣狹窄起始于或接近于主動脈瓣環，向下廣泛累及左室流出道（常見范圍 10～30 mm）[2, 7]，較Ⅰ型、Ⅱ型少見，占 SAS 的 12%，可合并心內膜彈力增生。根據主動脈瓣是否受累和瓣環發育情況，分為兩個亞型：Ⅲa 型，主動脈瓣未受累或輕微受累，瓣環發育尚可（Z 值>–2），主動脈瓣葉無需或能夠手術成形；Ⅲb 型：主動脈瓣中度以上受累，瓣環發育不良（Z 值<–2）[8]，或手術難以成形的主動脈瓣葉嚴重狹窄或反流，較Ⅲa 型少見。
Ⅳ型，肥厚型心肌病型：曾被稱為特發性主動脈瓣下肥厚，即肥厚梗阻型心肌病（hypertrophic obstructive cardiomyopathy，HOCM），主要為肥厚心肌致 LVOTO，通常伴有收縮期二尖瓣前向運動（SAM 征）。
Ⅴ型，合并其它畸形的 SAS：如二尖瓣異常瓣葉組織、瓣體或異常肌束連接左室流出道[9]；合并廣義 Shone 綜合征；合并主動脈弓中斷、縮窄及室間隔缺損、房室間隔缺損；右室雙出口（double outlet right ventricle，DORV）、合并室間隔缺損的大動脈轉位（transposition of the great arteries with ventricular septal defect，TGA/VSD）解剖矯治術后 LVOTO[10]；構成左心發育不良綜合征（常合并主動脈瓣的發育不良）[11]等。
3 診斷
3.1 臨床表現
SAS 的診斷主要通過檢查手段，發現狹窄的形態學證據，并產生相應的血流動力學改變，如主動脈瓣下的血流增快、壓差增大等。根據梗阻程度、病變復雜程度不同，臨床表現有氣促、胸悶、心悸、胸痛、活動耐量降低、生長發育受限、暈厥、猝死等。
3.2 檢查方法
心臟超聲：心臟超聲是診斷 SAS 的主要檢查手段。SAS 的超聲診斷依據是在主動脈瓣下左室流出道內出現線性稍強回聲，或出現肥厚的肌性結構凸向左室流出道內。通過多普勒血流成像圖，可以在收縮期看到五彩鑲嵌的高速湍流信號。臨床外科手術指征主要取決于左室流出道內的血流速度，因此通過利用連續多普勒技術測量狹窄口的峰值流速，多個切面進行多角度掃查，而且盡量保證聲束方向同血流方向平行。合并復雜畸形時，多普勒血流成像圖可能會高估狹窄程度（ⅠC）。
心臟磁共振：可準確評估心臟功能、梗阻部位及心內膜纖維化病變。對于流出道多水平梗阻、心功能降低、左室偏小，或肥厚型心肌病型，即Ⅲ型、Ⅳ型、Ⅴ型患兒，推薦使用（Ⅱa C）。
CT：推薦對于合并復雜畸形的患者進行 CT 檢查。通過增強顯像或三維重建技術，可獲得更清晰的心臟內、外結構影像，對于合并復雜病變的評估有重要意義（Ⅱa C）。
心導管及造影：可通過左室流出道連續測壓及顯影，判斷狹窄水平和狹窄程度[2]。此外，還可判斷左室形態及大小。出于對重癥 SAS 患者的可行性和風險性考慮，不作強烈推薦（Ⅱb C）。
胸部 X 線片：作為常規檢查項目，SAS 在檢查中升主動脈通常不寬，偶可見左室增大。
心電圖：作為常規檢查項目，85% 的 SAS 患兒在心電圖檢查中可見左室肥厚表現[12]。
4 手術指征和手術時機
4.1 手術指征
手術指征主要依據癥狀、臨床表現、左室流出道峰值壓差、心功能分級、繼發改變（主動脈瓣、二尖瓣受累程度）和合并癥的情況綜合判斷。根據分型，指征如下。
Ⅰ型、Ⅱ型：（1）靜息狀態下左室流出道峰值壓差≥50 mm Hg（ⅠC）；激發實驗后，左室流出道峰值壓差≥50 mm Hg（Ⅱa C）。（2）靜息狀態下左室流出道峰值壓差≥30 mm Hg，伴美國紐約心臟協會（NYHA）或 ROSS 心功能分級（表 1）為 Ⅲ級、Ⅳ級（Ⅱa C），NYHA 或 ROSS 心功能分級Ⅰ級、Ⅱ 級（Ⅱb C）。（3）主動脈瓣受累，若不滿足（1）、（2）條，根據狹窄或反流程度：新發的主動脈瓣輕中度狹窄或反流（Ⅱb C）；中度狹窄或反流（Ⅱa C）；中度以上狹窄或反流（ⅠC）。（4）合并累及主動脈瓣（組織、功能）的感染性心內膜炎。藥物治療有效，主動脈瓣輕度或以下功能改變（Ⅱb C），主動脈瓣輕中度或中度功能改變（Ⅱa C）；藥物治療無效（ⅠC）。同時，參照感染性心內膜炎治療指南（ⅠC）。（5）由于 SAS 原因，造成二尖瓣反流：中度（Ⅱa C），中度以上（ⅠC）。
表1
NYHA 與 ROSS 心功能分級內容
Ⅲ型、Ⅳ型：（1）適合以上適應證；（2）伴有心功能降低或生長發育受限（Ⅱ a C）。
Ⅴ型：（1）參考以上適應證；（2）合并其它畸形的類型，可依照其它畸形的相應指南處理（ⅠC）。
4.2 手術時機
手術時機的選擇，依賴于分型、手術指征的綜合判斷。各中心之間有所差別，但總體來說，大致相同。Ⅰ型、Ⅱ型患兒，對于在嬰兒期沒有臨床癥狀、狹窄不嚴重的，根據隨訪，多在學齡期或青少年期接受手術[6]；對于狹窄嚴重，病變進展迅速者，多在學齡前（3～6 歲）接受外科手術[13]。其中，Ⅰb 型患兒，因為主動脈瓣葉受累，且更易發生瓣葉功能受損和感染性心內膜炎[14]，建議每 6 個月復查一次心臟超聲，一旦病變進展，需積極干預。Ⅲ型、Ⅳ型和部分Ⅴ型患兒，因為畸形復雜，病理生理改變嚴重，所以就診時間和接受手術年齡相對較小，有些在新生兒期接受手術。
5 主要手術方法
SAS 的手術方式較多，為達到理想的手術效果，應強調手術方式的個體化。術前應全面、準確地評估病變種類、病變范圍等，以合理制定手術策略。
對于手術相關并發癥，不再另行贅述，在手術步驟及注意事項中體現。
5.1 Ⅰ型、Ⅱ型主要手術
Ⅰ型、Ⅱ型主要采取主動脈瓣下隔膜切除術。一般經主動脈切口，主要針對Ⅰ型、Ⅱ型的患兒，根據具體分型，手術操作要點有所差別。
Ⅰa 型：在右冠瓣中點下方對應的隔膜部位，縫置牽引線，用小圓刀正對室間隔垂直于隔膜，全層切透隔膜，再將隔膜慢慢徹底剝離、撕除，注意保護室間隔膜部。
Ⅰb 型：同Ⅰa 型的步驟。對于粘連于瓣葉的隔膜處理，盡可能恢復瓣葉的順應性、活動度。原則是在盡可能去除與瓣葉粘連隔膜組織的前提下，保留完整的主動脈瓣葉，避免瓣葉的損傷。
Ⅱ型：于右冠竇中點向下對應的肌肉脊，用圓刀垂直切至其基底部。于左冠瓣下，二尖瓣前葉的前方，用同樣的操作方法。緊貼室間隔水平，將其中間部分切除，注意不要過深，避免室間隔穿孔。有專家[15]建議對左纖維三角和右纖維三角做廣泛和徹底的處理，其效果和安全性尚未被公認。
Ⅰ型和Ⅱ型是其最常見類型，占所有 SAS 患兒的 70%[3-4]。建議根據室間隔厚度預防性切除左右冠瓣下方的部分室間隔肌肉，以充分緩解流出道壓差，并可避免術后再狹窄。另外，室間隔缺損常合并主動脈瓣下隔膜，盡管沒有造成 LVOTO，建議在手術同期進行切除，以避免遠期生長，造成 SAS。
5.2 Ⅲ型主要手術
5.2.1 改良 Konno 手術
此術式主要用于Ⅲa 型患兒，可保留自體主動脈瓣。也可以用于肥厚梗阻型心肌病，DORV 或 TGA/VSD 術后 LVOTO 的患兒。
主要步驟：用直角鉗經左室流出道進行室間隔定位；經右室面室間隔做朝向心尖的切口，經此切口切除室間隔左室面纖維膜、肥厚肌肉；補片修補擴大的室間隔。
要點：疏通范圍應達到主動脈瓣兜底部，以保證滿意的疏通效果。建議直角鉗定位點，距離主動脈瓣下約 1 cm 的位置；室間隔切口不宜過大，位于圓錐乳頭肌外側朝向心尖，1～2 cm 即可[16]。對于 DORV 或 TGA/VSD 術后 LVOTO 患兒，應完全拆除原內隧道人工材料補片，擴大室間隔缺損，再重建內隧道。
5.2.2 Ross-Konno 手術
此術式主要用于Ⅲb 型，且肺動脈瓣環大小適合、瓣葉功能良好的患兒，甚至可成功應用于新生兒，但推薦手術年齡為 3 月齡之后[17]。也可用于擬行 Ross 手術時自體肺動脈與主動脈瓣環不匹配時，擴大主動脈瓣環或左室流出道。
主要步驟：橫斷主動脈，獲取冠狀動脈紐扣并剪除主動脈瓣葉；獲取肺動脈及根部；沿右冠竇中點或稍偏左側朝向心尖做室間隔切口，充分去除左室流出道的纖維隔膜和肥厚肌肉；移植肺動脈、冠狀動脈（一般采用7-0 聚丙烯縫線，如普理靈 Everpoint 縫線縫合），縫合升主動脈切口；植入同種瓣，做右室肺動脈連接。
要點：獲取肺動脈時，應額外獲取部分右室流出道前壁，以便插入室間隔切口；為方便吻合肺動脈，室間隔切口不宜過深；室間隔切口和肺動脈吻合部，需間斷縫合，以免造成止血困難、室間隔殘余分流；如沒有同種瓣，可用異種帶瓣管道或人工材料管道代替[18]。
5.2.3 Konno 手術、Mini 主動脈根部置換手術
Konno 手術主要針對Ⅲb 型，擬植入人工瓣膜的患兒。跨主動脈瓣環可增加 2～3 個號，最多 4 個號。
主要步驟：于緊鄰右冠狀動脈左側縫置標記線；沿標記線左側做朝向心尖的升主動脈-右室壁-室間隔切口；充分去除左室流出道的纖維隔膜和肥厚肌肉；以橢圓形和三角形的兩個人工補片重建室間隔-主動脈瓣環，植入人工瓣膜；加寬升主動脈和右室流出道。
要點：以水平褥式間斷緊密縫合補片瓣環部分，避免造成止血困難；三角形補片要足夠大，避免右室流出道變形、縮窄[19]。
Mini 主動脈根部置換手術主要針對Ⅲb 型，擬置入同種帶瓣管道的患兒。與 Konno 手術不同的是需要橫斷主動脈和冠狀動脈移植[20]。另外，同種主動脈瓣的二尖瓣前葉可以用于修補擴大的室間隔，但是有根部移位和冠狀動脈開口位置不匹配的風險。為避免此種情況，可以將同種瓣旋轉 180 度，將二尖瓣前葉插入自體二尖瓣，而且還可以達到進一步加寬左室流出道的效果[21]。
5.3 Ⅳ型主要手術
5.3.1 Morrow 手術、改良擴大 Morrow 手術
Morrow 手術主要用于梗阻部位局限在室間隔基底的Ⅳ型患兒。主要步驟：做主動脈斜切口；于室間隔最厚處縫置牽引線；從右冠瓣中點下方 3～5 mm 處，向左冠瓣方向，充分切除肥厚室間隔，至二尖瓣前葉邊緣。
改良擴大 Morrow 手術主要用于伴有室間隔中部和心尖肥厚、二尖瓣乳頭肌肥大或位置異常的Ⅳ型患兒。
主要步驟：除了完成經典 Morrow 手術的操作之外，強調室間隔中部、心尖、乳頭肌根部肌肉的擴大切除和乳頭肌松解。
注意事項：此手術的術前評估非常重要，特別是術中經食管超聲心動圖評估，直接決定了手術切除范圍和術后效果。通過國內多年成功開展此術式的經驗[22-23]，建議仔細確定肥厚部位和范圍，對于異常連接于室間隔的肌束、異常連接于二尖瓣葉的乳頭肌和腱索應予以切除[24-25]。
5.3.2 Konno 手術、改良 Konno 手術
有學者應用此類技術治療Ⅳ型患兒。手術技術見 5.2。
5.4 Ⅴ型主要手術
5.4.1 左室流出道-二尖瓣環加寬術（保留主動脈瓣葉）
此術式用于伴有二尖瓣瓣環狹窄的Ⅴ型患者。
主要步驟：沿主動脈左冠瓣和無冠瓣的交界，做主動脈-二尖瓣環-左房頂切口；剪除二尖瓣前葉，行二尖瓣人工瓣膜置換；三角形補片加寬二尖瓣環及幕簾。
注意事項：準確對合主動脈瓣環進行縫合，避免瓣葉對合不良。術后常見主動脈瓣少量反流，有專家認為其可促進主動脈瓣環的發育[26]。
5.4.2 左室心尖-主動脈帶瓣管道連接術
目前較少應用。
5.5 其它手術
對于左室流出道中部梗阻的Ⅳ型患兒，也可經心尖入路或主動脈-心尖聯合切口進行疏通[24]；對于邊緣左心室患兒，可分期先行姑息手術（如 DKS 或 Norwood 手術），待左室發育后，再評估是否可行雙心室矯治；對于終末期心力衰竭患兒或常規手術禁忌的患兒，可行心臟移植手術[27]。
6 圍術期處理
SAS 患者，無明顯心肌肥厚的，特別是Ⅰ型、Ⅱ型，一般無需特殊處理；伴有心肌肥厚，尤其是Ⅳ型患兒，總的處理原則為保證循環穩定的基礎上，減慢心率、降低心肌氧耗，推薦圍術期應用 β 受體阻滯劑[28]，如阿替洛爾 0.25～0.5 mg/kg，2 次/d，至少服用至術后 1 年。
7 手術效果及預后
主動脈瓣下隔膜切除術效果好、死亡率極低；Konno 手術死亡率較高，達 5%～15%[29]；改良 Konno 手術死亡率約 5%[20]；Ross-Konno 手術的病例數相對較少，死亡率在 10% 左右[30-31]；Morrow 手術死亡率在 10% 以下[24-25]，肥厚梗阻型心肌病型患兒生存率和手術效果與初次診斷時間相關[32]，雙室流出道梗阻的患兒手術風險高[22-23, 33]。死亡病例大部分來源于復雜手術，均與初次手術的殘余梗阻和由此再手術的風險相關[12]。此外，手術并發癥包括室間隔穿孔、高度房室傳導阻滯、二尖瓣損傷、主動脈瓣反流、心律失常、出血等。
我國Ⅰ型、Ⅱ 型 SAS 的治療手術成功率為 99%，遠期再手術率低于 1%[34-38]。Ⅲ型、Ⅴ型的病例數報道有限[38-40]，且低齡患兒少，可能與這類患兒的就診時間偏晚有關。Ⅳ型患兒手術成功率為 90%[22-23, 33]，與國際報道一致。
術后應長期嚴密隨訪，隨訪的項目包括患兒一般情況、左室流出道壓差、NYHA 或 ROSS 心功能分級、人工瓣膜功能、自體移植瓣膜功能及生長性等。除了常規行心臟超聲和心電圖檢查外，對于復雜手術患者可行一些特殊心臟檢查。
利益沖突：無。
主筆專家：董碩（中國醫學科學院阜外醫院）、閆軍（中國醫學科學院阜外醫院）
審稿專家：范太兵（華中阜外醫院）、周誠（華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院）
臨床問題提出專家及討論專家：安琪（四川大學華西醫院）、曹華（福建省婦幼保健院）、岑堅正（廣東省人民醫院）、陳寄梅（廣東省人民醫院）、陳良萬（福建醫科大學附屬協和醫院）、陳瑞（青島市婦女兒童醫院）、陳欣欣（廣州市婦女兒童醫療中心）、崔虎軍（廣東省人民醫院）、丁以群（深圳市兒童醫院）、賃可（四川大學華西醫院）、董念國（華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院）、杜心靈（華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院）、范太兵（華中阜外醫院）、顧海濤（江蘇省人民醫院）、花中東（中國醫學科學院阜外醫院）、黃鵬（湖南省兒童醫院）、賈兵（復旦大學附屬兒科醫院）、李建華（浙江大學醫學院附屬兒童醫院）、李守軍（中國醫學科學院阜外醫院）、李曉峰（首都醫科大學附屬北京兒童醫院）、李炘（蘇州大學附屬兒童醫院）、羅毅（首都兒科研究所附屬兒童醫院）、明騰（江西省兒童醫院）、莫緒明（南京醫科大學附屬兒童醫院）、彭幫田（華中阜外醫院）、孫國成（空軍軍醫大學西京醫院）、王輝山（中國人民解放軍北部戰區總醫院）、吳忠仕（中南大學湘雅二醫院）、楊克明（中國醫學科學院阜外醫院）、楊一峰（中南大學湘雅二醫院）、張本青（中國醫學科學院阜外醫院）、張海波（上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心）、張浩（上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心）、張輝（首都兒科研究所附屬兒童醫院）、張近寶（中國人民解放軍西部戰區總醫院）、張澤偉（浙江大學醫學院附屬兒童醫院）、鄭景浩（上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心）、祝忠群（上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心）、周誠（華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院）
