對于功能性單心室心臟病患者，Fontan 系列姑息手術策略可以實現體循環和肺循環的分離和降低心室容量超負荷。目前心臟外科的技術進步大大提高了手術生存率。但是其特殊的生理學特點和姑息手術的本質決定了仍有很多可能的問題。面對我國醫療資源的不平衡，各地區對 Fontan 治療的不同認識，Fontan 策略、手術技術和圍手術期治療的現狀尚沒有共識，我們組織專家組進行了討論。通過查閱大量文獻，評估 Fontan 循環的生存率和危險因素，通過數十位專家的知識共享，對 Fontan 姑息的許多方面達成了一些共識。我們希望此共識將有助于中國同行進一步努力改善單心室心臟病患者的手術結果。
引用本文： 花中東, 李守軍代表國家心血管病專家委員會先天性心臟病專業委員會. 先天性心臟病外科治療中國專家共識（八）：單心室生理矯治系列手術. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2020, 27(9): 979-986. doi: 10.7507/1007-4848.202005074 復制
功能性單心室包括一系列復雜先天性心臟畸形。由于其雙心室矯治效果很差，姑息治療是目前主要的治療手段。功能性單心室的姑息治療往往需要一系列手術。姑息手術的目的是逐漸實現體循環和肺循環的分隔，并減輕心臟的容量負荷。近年來外科技術和圍手術期水平的提高明顯改善了手術的成功率，仍有很多尚未解決和亟待解決的問題。鑒于臨床上對于功能性單心室的手術時機、手術方式、患者選擇、風險評估以及并發癥的預防處理方面仍存在爭議，本文將結合中國國內情況，回顧文獻，開展討論，制定中國專家共識，以進一步規范功能性單心室的外科治療。
1 方法與證據
共識采用的推薦級別為：Ⅰ類：已證實和/或一致公認有效，專家組有統一認識；Ⅱa 類：有關證據/觀點傾向于有用或有效，應用這些操作或治療是合理的，專家組有小爭議；Ⅱb 類：有關證據/觀點尚不能被充分證明有用或有效，但可以考慮使用，專家組有一定爭議；Ⅲ類：已證實和/或公認無用或無效，不推薦使用。
共識采用的證據水平為：A：數據來源于多中心隨機對照試驗或 Meta 分析或大型注冊數據庫；B：數據來源于單個隨機對照試驗或非隨機研究；C：數據僅來源于專家共識或病例報告。
2 單心室概述
2.1 單心室/功能性單心室定義
單心室是指一個心腔完全接受來自三尖瓣和二尖瓣或共同房室瓣的血流；或者整個房室連接僅與一個心室腔相連。Van Praagh 分類法可分為 4 型：A 型：單純左室發育，無右室竇部；B 型：單純右室發育，無左室竇部；C 型：室間隔未發育或僅有殘余室間隔組織，又稱雙室型；D 型：左右室竇部及室間隔均未發育，又稱不定型類型。
Anderson 將單心室分為 3 型：左心室型、右心室型和不確定型。
功能性單心室是指不適宜接受雙心室解剖矯治而最終只能做生理矯治的單心室類一系列先天性心臟畸形。其包括：一組房室連接缺失，如二尖瓣閉鎖和三尖瓣閉鎖；房室連接雙入口，如左室雙入口和右室雙入口；一組共同房室瓣和僅有一個發育良好的心室，如共同房室瓣的房室間隔缺損伴一側心室發育不良；內臟異位綜合征合并一個心室發育不良；還有少量其它類型的單心室[1]。
2.2 單心室的病理生理
單心室患者的體循環與肺循環的血液在心腔水平混合，導致出現紫紺。體循環及肺循環通路有無梗阻及患者自身肺部血管床阻力高低、合并心內外畸形等因素共同決定了進入肺血管床的血流量。可表現為肺血少、肺血多或肺血平衡 3 種生理狀態。
肺血多的患者出生后隨著肺循環阻力的逐漸下降，可能會發生充血性心力衰竭，并慢慢演變成肺動脈高壓。
肺血平衡的患者肺循環適當程度的梗阻，導致體肺循環的血流接近平衡狀態，這種患者的心臟負荷自身平衡到最小，可能長期生存。
肺血少的患者多合并肺循環流出道的梗阻，導致肺血流減少，出現嚴重紫紺。
3 單心室臨床表現及診斷
3.1 單心室臨床表現
單心室患者的臨床表現多種多樣，其特征性表現主要取決于患者體循環與肺循環的血液在心腔混合程度及肺動脈有無狹窄。
3.2 診斷方法
3.2.1 心電圖
心電圖往往無特異性表現。
3.2.2 胸部 X 線片
胸部 X 線片可以觀察到肺血情況和心臟大小，對肺循環流出道梗阻情況可進行大致判斷。
3.2.3 心臟超聲檢查
心臟超聲檢查可以判斷功能性單心室類型，明確是否合并肺動脈狹窄或者閉鎖，有無主動脈下心室流出道梗阻、有無升主動脈和主動脈弓的發育不良、有無主動脈縮窄、動脈導管的大小、大動脈之間的位置關系，是否存在肺靜脈異位引流并明確其類型，房室瓣開口和反流情況，以及評價心室功能（ⅠA）。
3.2.4 心導管和造影檢查
新生兒和小嬰兒一般無須進行心導管檢查來評估肺血流和肺動脈壓力。在兒童期或成人期完成 Fontan 手術前，應行心導管檢查，從而對肺動脈壓力、阻力進行評估，并明確肺動脈發育情況。其它推薦心導管檢查的情況：經皮血氧飽和度過高或者過低（<75% 或者>85%），超過輕中度房室瓣反流，術前超聲評估心功能下降，潛在肺靜脈梗阻，體循環流出道梗阻，主動脈弓縮窄，存在主要體肺側枝，合并肺靜脈異位引流，Glenn 術后體表靜脈側枝血管開放等（Ⅱa B）。
3.2.5 心臟超高速螺旋 CT
心臟超高速螺旋 CT 可對心臟尤其血管（包括側枝循環）的解剖進行診斷，對多期手術前胸內粘連情況進行評價（Ⅱb B）。
3.2.6 磁共振檢查
磁共振檢查可對心臟尤其血管（包括側枝循環）的解剖進行精確的診斷，同時還能觀察房室瓣反流的程度以及評估心臟功能和計算肺血管阻力[2]（Ⅱb B）。
4 單心室的外科治療
4.1 治療原則
未經治療的功能性單心室，其自然病史差，故功能性單心室的診斷就是手術的適應證。目前對于單心室的外科治療主要有 3 種選擇（圖1）。
圖1
單心室的外科治療選擇
解剖矯治：對一少部分 C 型單心室的患者，可以嘗試采用心室分隔術。但其手術死亡率高，遠期結果欠滿意[3-4]（Ⅱb B）。
生理矯治：即 Fontan 類系列手術，可減輕或消除紫紺，達到體循環和肺循環的相對平衡，減輕單心室過度的容量和壓力負荷，提高患者的生活質量（ⅠA）。
心臟移植：對于部分右室型單心室（例如左心發育不全綜合征），由于生理矯治的歷程長，手術死亡率高，遠期結果差，可以直接采用心臟移植手術，但由于供體的來源問題，應用并不廣泛[5]（Ⅱb B）。
4.1.1 一期姑息手術適應證及策略制定
功能性單心室的患者可能合并各種心內畸形，為了最終實現生理矯治，應該在新生兒期就制定完整的手術策略。總體原則是保持體循環和肺循環平衡，既要保護肺血管床，防止過度充血和肺動脈高壓，又要保證肺血管的發育，防止嚴重低氧血癥，使患兒順利存活下來，并最終完成生理矯治。
對于肺循環血流無限制的患者，應在 2～3 個月內施行肺動脈環束手術，保護肺血管床，避免發展成肺動脈高壓[6-8]。
如果肺動脈壓力下降滿意，在 6 個月齡后施行雙向腔靜脈-肺動脈吻合術（bidirectional cavo-pulmonary anastomosis），又稱雙向 Glenn 手術。在 2～3 歲后施行全腔手術。如果壓力下降欠滿意，可以考慮再次環束手術，或隨診口服靶向降肺動脈壓藥物治療，等待壓力進一步下降，直到可以施行 Glenn 手術（Ⅱa A）。
肺血有嚴重受限且呈進行性發展的患者，往往紫紺嚴重，應當盡早施行體-肺分流手術，增加肺循環血流，促進肺血管發育。在 6 個月齡后評估肺血管的阻力和肺動脈的發育情況，確定能否施行雙向 Glenn 手術[9-10]（Ⅱa A）。
肺血有適當程度的受限又不伴有嚴重紫紺的患者可以觀察到 6 個月齡，施行雙向 Glenn 手術[11]（Ⅱa B）。
Glenn 手術是單心室系列姑息手術的重要組成部分，Glenn 手術的危險因素包括肺動脈阻力>4 Wood·U 和/或先前的體-肺分流手術導致的肺動脈扭曲，同時合并肺靜脈與心臟的異位連接[12-13]，術前伴有中到重度的房室瓣反流、手術年齡在 4 個月以下、先前姑息手術后過長的住院時間等[14-15]。合并有嚴重的體循環梗阻（如左心發育不良綜合征等）者，應當在新生兒期采用 Norwood 類手術進行姑息治療，以后再進行第二期的 Glenn 手術和第三期的全腔手術（Ⅱb B）。
合并有完全肺靜脈異位引流的患者，應該在新生兒期完成肺靜脈引流的矯治，同時根據肺血流情況施行其它相應的手術[16-18]（Ⅱb B）。
4.1.2 二期姑息手術適應證及策略制定
早期提出的 Fontan 手術的 10 個條件[19-20]被認為是 Fontan 手術的最佳適應證，隨著人們對單心室循環認識的深入以及圍手術期技術的發展，目前 Fontan 手術的適應證已經有了較大的拓展。但肺血管高阻力、肺靜脈異位引流、顯著房室瓣反流、心室功能顯著受損仍然是影響 Fontan 手術效果的重要因素。
4.2 單心室生理矯治系列手術
由于單心室生理矯治系列手術可能包括很多姑息手術，如體肺分流術、肺動脈環束術、DKS 手術、Glenn 手術以及全腔手術等，此處僅介紹最為重要的兩個手術：Glenn 手術以及全腔手術。
4.2.1 雙向 Glenn 手術
雙向 Glenn 手術一般是作為單心室系列姑息手術的一個過渡手術。其目的是改善患者的紫紺和減輕心臟容量負荷，降低將來全腔肺動脈連接（total cavopulmonary connection，TCPC）手術的風險。由于 Glenn 手術要求患者有較低的肺血管阻力，所以一般建議在 3～6 個月齡后施行，除特殊情況外不建議 2～3 個月齡前手術。Glenn 手術對肺動脈的發育程度要求，建議 McGoon 比值>1.5（有雙側肺動脈的患者）。對于大齡才來就診并具有 TCPC 手術條件的患者，如果存在全腔手術的危險因素，例如平均肺動脈壓>15 mm Hg，心室功能處于臨界狀態，需要同期處理的畸形如房室瓣反流、肺動脈局限狹窄、肺靜脈異位引流等，也建議一期行雙向 Glenn 手術[21]（Ⅱb B）。
雙向 Glenn 手術雖然一般被認為是過渡手術，但對于有些存在多個危險因素的高危心室患者來講，也可能成為最終的姑息手術。
4.2.1.1 雙向 Glenn 手術合并額外肺血流的處理
這里所說的額外血流是指肺動脈來自心室的前向血流、動脈導管或者體肺側枝。在雙向 Glenn 手術時對額外血流的總體處理原則是在不明顯增加肺血管阻力的前提下，盡量去除來自動脈導管和體肺側枝的血流，適當控制性保留來自心室或動脈導管的血流。如果同時合并來自心室的前向血流和動脈導管，則建議結扎動脈導管，適當控制保留心室到肺動脈的前向血流。保留前向血流的作用是補充患兒因年齡增長引起的上腔血流比例下降且可能通過其提供肝因子以減少肺動靜脈瘺的形成。合并體肺側枝時，應根據體肺側枝的具體情況選擇處理方式。小的體肺側枝一般不用處理，體肺側枝開口直徑大于 1.5～2.0 mm，根據體表面積計算有血流動力學意義時建議封堵。如果患者血氧飽和度較高，可在 Glenn 術前封堵，氧飽和度較低的可術后封堵[22-23]（Ⅱb B）。
4.2.1.2 雙向 Glenn 手術時奇靜脈的處理
目前國際上大多中心在雙向 Glenn 手術時結扎奇靜脈。結扎奇靜脈的優點是防止上腔靜脈血經過奇靜脈流向下腔靜脈，導致患者的血氧飽和度降低。其缺點是上腔靜脈血只能流入肺動脈，在肺血管阻力較高的患者，失去了緩沖通道。對于能夠按計劃完成全腔手術的患者，是否結扎奇靜脈可能并不很重要。
4.2.1.3 雙向 Glenn 手術的同期手術
一般認為，雙向 Glenn 手術，屬于風險程度易于預測的手術，患者一般容易適應術后的血流動力學變化。延長額外的手術時間，對于大多患者預后影響不大。所以建議同期處理合并畸形，例如左室流出道梗阻、輕中度以上的瓣膜反流、肺靜脈異位引流等。
4.2.1.4 雙向 Glenn 手術是否應用體外循環
大多數雙向 Glenn 手術患者可以在非體外循環下進行，但一般要建立上腔靜脈到右心房的旁路，防止靜脈壓過高的情況。如果術中出現血氧飽和度過低，靜脈心房旁路建立以后，阻斷腔靜脈時，靜脈壓超過 30 mm Hg，頻發或者持續心律失常，血流動力學不穩定，需要同時處理其它畸形，則應該選擇在體外循環下進行。
4.2.1.5 雙向 Glenn 手術存在雙側上腔靜脈的情況
雙向 Glenn 手術一般無需建立腔靜脈-右心房旁路，但要注意必須進行雙側的上腔靜脈-肺動脈吻合，不能只做一側。一般采用 6-0 或 7-0 聚丙烯縫線（如普理靈 Everpoint 縫線）進行吻合。對于一側上腔靜脈細小并且雙側腔靜脈有交通的情況，可單純結扎，但不要忽略不處理。
4.2.2 Fontan 類手術
Fontan 類手術一般是單心室系列生理矯治手術的最終手術。delLeval 提出并采用了 TCPC 手術[24]，目前得廣泛應用，替代了經典的 Fontan 手術。手術目的是把下腔靜脈的血通過管道或隧道導入到肺動脈。
4.2.2.1 TCPC 手術
TCPC 手術經過各種摸索和改良以后，目前經常應用的包括以下 4 種[25-30]。
（1）心房側通道 TCPC 手術。側通道手術采用心包片或滌綸片或人工血管片作為心房內板障，與心房游離壁一起構成心房外側通道，引導下腔靜脈進入肺動脈。
（2）心外管道的 TCPC 手術。文獻[31-33]報道了采用心外管道行 TCPC 手術，取得了良好的效果，是目前最常用的術式。
（3）心房內管道的 TCPC 手術[21]。該術式是在第一階段先進行上腔靜脈與右肺動脈吻合；第二階段采用 Gore-Tex 人造血管作為心房內管道，引導血流從下腔靜脈經人造血管進入肺動脈。一般會讓心內管道從共同心房內穿出，并在離開心房后單獨吻合到肺動脈的合適位置上；在管道穿出心房的部位，將心房組織繞其縫合一圈；也可以采用把管道吻合到心房頂，再把心房與肺動脈做吻合的方法。一般采用 5-0 或 6-0 聚丙烯縫線（如普理靈 Everpoint 縫線）進行吻合。該術式一般應用在心尖和下腔靜脈位于同側的病例，避免了心尖對管道的壓迫。手術中需注意管道尺寸不宜過大，以免對肺靜脈回流形成阻擋[34]。
（4）直接下拉的 TCPC 手術。有些中心對一些肺動脈發育良好且離下腔靜脈距離較近的病例，采用把充分松解的肺動脈下拉與下腔靜脈直接吻合，取得了良好效果。其優點在于保持了腔靜脈-肺動脈連接的生長潛能，但有造成肺動脈的變形和潛在狹窄可能[6, 34]。
以上方法中，心外管道 TCPC 是目前國際上普遍接受的改良 Fontan 手術，相對其它種類的 Fontan 手術，能耗更小，早期和晚期的生存率更高，心律失常、血栓形成、卒中、腸道蛋白丟失等其它并發癥的發生率亦屬最低[35]。
4.2.2.2 全腔手術中的一些特殊問題
（1）是否應用體外循環。目前世界范圍內大部分中心均采用在體外循環下完成全腔手術。但也有一些醫院采用非體外循環下完成 TCPC 手術[36]，雖然避免了體外循環的并發癥，減少術后的滲出，但由于可能導致的吻合口狹窄，以及在雙向 Glenn 吻合口附近使用側壁鉗可能對腦部血液回流產生不良影響，目前沒有被廣泛接受（Ⅱb C）。
（2）是否需要心臟停跳。在全腔手術中，如果不需要處理心內畸形，一般不需要心臟停跳。但也有部分中心主張心臟停跳下手術，縫閉肺動脈瓣，防止遠期血栓形成。但這一方法的效果如何，尚未得到數據支持。
（3）是否常規開窗。目前有多個研究對是否應該在全腔手術中常規開窗得出的結果似乎均支持可以不用開窗。但對于存在肺血管阻力高、房室瓣反流等高危患者，開窗操作無疑會有利于體靜脈血回流入左心，保證體循環心室的有效心排量，可以在適當犧牲血氧飽和度的條件下維持血流動力學的穩定。可以參考的開窗大小標準是：3 歲以下開窗直徑 3～4 mm，3 歲以上開窗直徑 4 mm，無矛盾性栓塞跡象可等待自行閉合，對于長期存在的開窗并不建議積極介入封堵（Ⅱb B）。
（4）TCPC 手術時的管道選擇。應根據患者的年齡和腔靜脈的尺寸，一般可選擇直徑為 16～22 mm 的 Gore-Tex 血管。也有一些醫生選擇更小尺寸的管道，也在近期取得了較好的效果，但遠期結果尚不確定（Ⅱb B）。
（5）應該慎重選擇 TCPC 手術的患者。近年來，全腔手術的適應證越來越寬，但有一些患者施行全腔手術的風險仍然很大。應該謹慎考慮適應證的病例包括：雙向 Glenn 術后外周靜脈廣泛開放，肺動脈平均壓力>18 mm Hg，肺動脈阻力>4 Wood·U，射血分數（EF）<35%（Ⅱb C）。
（6）何時 TCPC 需要拆除（takedown）。對于 TCPC 術后不能停機，循環不能維持的患者，排除其它因素后，不能適應 TCPC 的血流動力學特征，要及時拆除全腔管道，做成雙向 Glenn 手術的狀態或者恢復原先的病理狀態。對于 TCPC 術后遠期出現不可糾正的蛋白丟失性腸病等情況，拆除 TCPC 可能會緩解病情，暫時延長患者生命，等待心臟移植（Ⅱb C）。
4.2.2.3 影響 TCPC 手術結果的因素和相關決策選擇
4.2.2.3.1 肺靜脈異位引流
單心室合并心外型肺靜脈異位引流或有梗阻的心內型肺靜脈異位引流的患者，應該充分重視并盡早救治，防止因此導致的肺循環阻力的升高和肺血管不可逆的改變，最佳手術時機應該在新生兒期進行[12]。對于遲來就診的單心室患者，如果合并了肺靜脈異位引流，往往已經產生了難以下降的肺血管阻力，應該非常慎重地采用生理性矯治。
4.2.2.3.2 房室瓣反流
（1）對于輕度的房室瓣反流，可以暫時不用處理。按照預定時間和計劃完成 Glenn 手術和 TCPC 手術（Ⅱb B）。（2）合并中度及中度以上房室瓣反流的病例，建議在進行 Glenn 手術之前或 Glenn 手術同期修復。如果在 Glenn 手術以后出現的中度以上房室瓣反流，最好在 TCPC 手術之前將反流修復到少量以下的程度（Ⅱb B）。（3）對于重度房室瓣反流，如果修復效果欠佳，術后再發反流或成形失敗的可再次行房室瓣成形或者換瓣手術。瓣膜置換時機應該選擇在患者心臟功能尚可的時候進行，左室 EF 值下降至 35% 以下的患者行成形、換瓣都要慎重（Ⅱb C）。（4）瓣膜成形要在心室功能受損之前進行，成形技術要綜合瓣環環縮、瓣裂縫合等技術（Ⅱb B）。（5）合并內臟異位綜合征的患者瓣膜處理要更加積極（Ⅱb C）。（6）肺動脈環縮或者 DKS 手術同期不建議行瓣膜成形術（Ⅱb C）。（7）對于符合 TCPC 條件的患者，建議在瓣膜成形 6 個月后再行 TCPC（Ⅱb B）。
4.2.2.3.3 就診年齡
就診年齡往往會影響單心室生理矯治的手術決策和手術結果。對于在新生兒期就來就診的單心室患者，如果按照手術決策和計劃進行，往往最終可以完成單心室的生理矯治。對于肺動脈發育好、肺循環阻力適宜、心臟功能沒有問題的遲來大齡患者，可以考慮一期施行全腔手術。但遲來就診的患者，往往合并了肺動脈壓力過高或者肺動脈發育不良，或者房室瓣的重度反流、心室功能受損等問題，應根據畸形情況和年齡，決定相應的手術方式（Glenn 手術，分流手術等）[37]。
對于大于 3 個月齡的重度肺動脈高壓的單心室患者，往往錯過了系列生理矯治手術的最佳時期，應該慎重考慮手術（Ⅱb C）。
4.2.2.3.4 內臟異位綜合征
內臟異位綜合征是 Fontan 手術結果不良的危險因素[36]。內臟異位綜合征往往合并心臟位置異常、體靜脈引流異常、肺靜脈引流異常等，這些都會給全腔手術帶來不確定因素，增加手術風險。但這類患者的雙心室解剖矯治同樣結果不佳，生理矯治是大部分患者的最終手術，需要制定切實可行的合理的手術計劃，順序完成 Fontan 系列手術[38]。
4.2.2.3.5 肺動脈高壓
如果單心室的患者肺循環流出道沒有梗阻，這類患者就會面臨逐漸加重的肺動脈高壓，如果不加控制，就會失去 Fontan 手術的機會。對于這類患者，建議在新生兒期后即施行肺動脈的環束手術（新生兒期肺阻力尚未下降，可以在 2 個月左右施行），控制肺循環血流量，降低肺動脈壓，保護肺血管床。應該注意的是肺動脈環束手術前提條件是要保證肺靜脈在靜脈水平和房水平回流通暢，如果合并梗阻因素，應該在體外循環下同期糾正梗阻（Ⅱb C）。
4.2.2.4 術后并發癥預防及處理
單心室系列生理矯治術包括了多種手術，術后可能出現多種并發癥。
4.2.2.4.1 B-T 分流術可能出現的并發癥
包括管道血栓栓塞、分流不足或過度分流、Gore-Tex 管道滲漏或血腫、分流管道扭曲導致肺動脈扭曲、狹窄等。處理方法可以根據各中心的具體情況采用介入導管溶栓、支架或球囊擴張、再次手術更換管道等方法。為防止血栓形成，建議術后給予 3～5 mg/（kg·d）阿司匹林口服抗凝（Ⅰ B）。
4.2.2.4.2 肺動脈環束術可能的并發癥
包括早期心功能不全、遠期心室肥厚、術后低氧血癥、肺動脈扭曲、束帶異位阻塞左右肺動脈開口（多為右側）。處理方法是再次調整環束的松緊程度或位置以及環束帶的寬窄和材料。
4.2.2.4.3 雙向 Glenn 手術常出現的并發癥
（1）上腔靜脈綜合征：如果出現上腔靜脈壓異常增高的情況，應行多普勒超聲檢查除外吻合口梗阻、狹窄或肺動脈扭曲。抬高頭部及軀體上部體位，必要時重新吻合。如果是肺血管阻力因素引起，應使用降低肺動脈壓的藥物治療。（2）胸腔心包積液、乳糜胸：胸腔心包積液、乳糜胸是 Glenn 術后比較常見并發癥，可以給予靶血管藥物降肺動脈壓力，提高膠體滲透壓，避免容量過負荷、低脂飲食或全胃腸外營養等措施治療。（3）為防止上腔靜脈血栓形成，應盡早應用阿司匹林抗凝，尤其是雙側雙向 Glenn 患者，建議 3～5 mg/（kg·d）阿司匹林口服抗凝（Ⅰ B）。
4.2.2.4.4 TCPC 手術常見并發癥
TCPC 手術常見并發癥包括低心排血量、胸腔積液、乳糜胸、血栓形成、心律失常、蛋白丟失性腸病。TCPC 術后低心排血量是比較常見的情況，出現低心排血量應首先排除吻合口狹窄、肺動脈扭曲等外科因素。其它因素包括肺阻力過高、有效容量不足、心功能受損、體循環阻力過低等。可以選擇的處理手段包括沒有開窗的加做開窗、給予正性肌力藥物，降低肺血管阻力，補充足夠容量，調整患者為 V 型體位，應用增加血管張力的藥物等。如果是患者無法適應 Fontan 循環，必要時恢復原來的病理狀態。術后應用降肺動脈壓靶向藥物可以減少引流，縮短住院時間。TCPC 患者術后應盡早開始抗凝，術后 24～48 h 內阿司匹林與肝素重疊應用，而后口服阿司匹林抗凝［3～5 mg/（kg·d）］。也有部分中心采用非常積極的抗凝策略，采用華法林抗凝，早期采用華法林和肝素重疊，而后用華法林終身抗凝，并將國際標準化比值（INR）調整到 2.0～2.5 左右（Ⅰ B）。
4.3 手術結果
雙向 Glenn 手術的死亡率一般<5%，在有些中心，如果適應證選擇合適，成功率更高。TCPC 手術的死亡率在 10% 以下，在國際上一些先進的中心，心外管道 TCPC 死亡率已達到 1% 左右[38]。心外管道 TCPC 手術的 10 年生存率已達到 90% 以上。進行 TCPC 手術的年齡越小，對手術后遠期心功能的保護就越有利；但另一方面，其手術后胸腔積液持續的時間和住院時間就越長[39]。
雖然隨著外科治療的進步，單心室生理矯正的各種術式的手術死亡率和生存率均得到顯著改善。但在復雜先天性心臟病的處理中，尤其是對于一些可能獲得雙心室矯正的畸形而言，單心室的生理矯正手術仍需謹慎使用[40]。此外，由于單心室畸形的生理矯正手術多數需分期實施，需要加強對患者和家屬的教育和溝通，避免在手術等待期出現意外或耽誤手術時機。單心室患者術后需要更多的社會和醫療資源的照顧，包括就業、學習、生育等，唯有如此才能切實提高單心室外科手術的最終療效。
利益沖突：無。
主筆專家：花中東（中國醫學科學院阜外醫院）
審稿專家：張近寶（中國人民解放軍西部戰區總醫院）、張浩（上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心）
臨床問題提出專家及討論專家：安琪（四川大學華西醫院）、曹華（福建省婦幼保健院）、岑堅正（廣東省人民醫院）、陳寄梅（廣東省人民醫院）、陳良萬（福建醫科大學附屬協和醫院）、陳瑞（青島市婦女兒童醫院）、陳欣欣（廣州市婦女兒童醫療中心）、崔虎軍（廣東省人民醫院）、丁以群（深圳市兒童醫院）、董念國（華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院）、賃可（四川大學華西醫院）、杜心靈（華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院）、范太兵（華中阜外醫院）、顧海濤（江蘇省人民醫院）、花中東（中國醫學科學院阜外醫院）、黃鵬（湖南省兒童醫院）、賈兵（復旦大學附屬兒科醫院）、李建華（浙江大學醫學院附屬兒童醫院）、李守軍（中國醫學科學院阜外醫院）、李曉峰（首都醫科大學附屬北京兒童醫院）、李炘 (蘇州大學附屬兒童醫院)、羅毅（首都兒科研究所附屬兒童醫院）、明騰（江西省兒童醫院）、莫緒明（南京醫科大學附屬兒童醫院）、彭幫田（華中阜外醫院）、孫國成（空軍軍醫大學西京醫院）、王輝山（中國人民解放軍北部戰區總醫院）、吳忠仕（中南大學湘雅二醫院）、閆軍（中國醫學科學院阜外醫院）、楊克明（中國醫學科學院阜外醫院）、楊一峰（中南大學湘雅二醫院）、張本青（中國醫學科學院阜外醫院）、張海波（上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心）、張浩（上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心）、張輝（首都兒科研究所附屬兒童醫院）、張近寶（中國人民解放軍西部戰區總醫院）、張澤偉（浙江大學醫學院附屬兒童醫院）、鄭景浩（上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心）、祝忠群（上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心）、周誠（華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院）
功能性單心室包括一系列復雜先天性心臟畸形。由于其雙心室矯治效果很差，姑息治療是目前主要的治療手段。功能性單心室的姑息治療往往需要一系列手術。姑息手術的目的是逐漸實現體循環和肺循環的分隔，并減輕心臟的容量負荷。近年來外科技術和圍手術期水平的提高明顯改善了手術的成功率，仍有很多尚未解決和亟待解決的問題。鑒于臨床上對于功能性單心室的手術時機、手術方式、患者選擇、風險評估以及并發癥的預防處理方面仍存在爭議，本文將結合中國國內情況，回顧文獻，開展討論，制定中國專家共識，以進一步規范功能性單心室的外科治療。
1 方法與證據
共識采用的推薦級別為：Ⅰ類：已證實和/或一致公認有效，專家組有統一認識；Ⅱa 類：有關證據/觀點傾向于有用或有效，應用這些操作或治療是合理的，專家組有小爭議；Ⅱb 類：有關證據/觀點尚不能被充分證明有用或有效，但可以考慮使用，專家組有一定爭議；Ⅲ類：已證實和/或公認無用或無效，不推薦使用。
共識采用的證據水平為：A：數據來源于多中心隨機對照試驗或 Meta 分析或大型注冊數據庫；B：數據來源于單個隨機對照試驗或非隨機研究；C：數據僅來源于專家共識或病例報告。
2 單心室概述
2.1 單心室/功能性單心室定義
單心室是指一個心腔完全接受來自三尖瓣和二尖瓣或共同房室瓣的血流；或者整個房室連接僅與一個心室腔相連。Van Praagh 分類法可分為 4 型：A 型：單純左室發育，無右室竇部；B 型：單純右室發育，無左室竇部；C 型：室間隔未發育或僅有殘余室間隔組織，又稱雙室型；D 型：左右室竇部及室間隔均未發育，又稱不定型類型。
Anderson 將單心室分為 3 型：左心室型、右心室型和不確定型。
功能性單心室是指不適宜接受雙心室解剖矯治而最終只能做生理矯治的單心室類一系列先天性心臟畸形。其包括：一組房室連接缺失，如二尖瓣閉鎖和三尖瓣閉鎖；房室連接雙入口，如左室雙入口和右室雙入口；一組共同房室瓣和僅有一個發育良好的心室，如共同房室瓣的房室間隔缺損伴一側心室發育不良；內臟異位綜合征合并一個心室發育不良；還有少量其它類型的單心室[1]。
2.2 單心室的病理生理
單心室患者的體循環與肺循環的血液在心腔水平混合，導致出現紫紺。體循環及肺循環通路有無梗阻及患者自身肺部血管床阻力高低、合并心內外畸形等因素共同決定了進入肺血管床的血流量。可表現為肺血少、肺血多或肺血平衡 3 種生理狀態。
肺血多的患者出生后隨著肺循環阻力的逐漸下降，可能會發生充血性心力衰竭，并慢慢演變成肺動脈高壓。
肺血平衡的患者肺循環適當程度的梗阻，導致體肺循環的血流接近平衡狀態，這種患者的心臟負荷自身平衡到最小，可能長期生存。
肺血少的患者多合并肺循環流出道的梗阻，導致肺血流減少，出現嚴重紫紺。
3 單心室臨床表現及診斷
3.1 單心室臨床表現
單心室患者的臨床表現多種多樣，其特征性表現主要取決于患者體循環與肺循環的血液在心腔混合程度及肺動脈有無狹窄。
3.2 診斷方法
3.2.1 心電圖
心電圖往往無特異性表現。
3.2.2 胸部 X 線片
胸部 X 線片可以觀察到肺血情況和心臟大小，對肺循環流出道梗阻情況可進行大致判斷。
3.2.3 心臟超聲檢查
心臟超聲檢查可以判斷功能性單心室類型，明確是否合并肺動脈狹窄或者閉鎖，有無主動脈下心室流出道梗阻、有無升主動脈和主動脈弓的發育不良、有無主動脈縮窄、動脈導管的大小、大動脈之間的位置關系，是否存在肺靜脈異位引流并明確其類型，房室瓣開口和反流情況，以及評價心室功能（ⅠA）。
3.2.4 心導管和造影檢查
新生兒和小嬰兒一般無須進行心導管檢查來評估肺血流和肺動脈壓力。在兒童期或成人期完成 Fontan 手術前，應行心導管檢查，從而對肺動脈壓力、阻力進行評估，并明確肺動脈發育情況。其它推薦心導管檢查的情況：經皮血氧飽和度過高或者過低（<75% 或者>85%），超過輕中度房室瓣反流，術前超聲評估心功能下降，潛在肺靜脈梗阻，體循環流出道梗阻，主動脈弓縮窄，存在主要體肺側枝，合并肺靜脈異位引流，Glenn 術后體表靜脈側枝血管開放等（Ⅱa B）。
3.2.5 心臟超高速螺旋 CT
心臟超高速螺旋 CT 可對心臟尤其血管（包括側枝循環）的解剖進行診斷，對多期手術前胸內粘連情況進行評價（Ⅱb B）。
3.2.6 磁共振檢查
磁共振檢查可對心臟尤其血管（包括側枝循環）的解剖進行精確的診斷，同時還能觀察房室瓣反流的程度以及評估心臟功能和計算肺血管阻力[2]（Ⅱb B）。
4 單心室的外科治療
4.1 治療原則
未經治療的功能性單心室，其自然病史差，故功能性單心室的診斷就是手術的適應證。目前對于單心室的外科治療主要有 3 種選擇（圖1）。
圖1
單心室的外科治療選擇
解剖矯治：對一少部分 C 型單心室的患者，可以嘗試采用心室分隔術。但其手術死亡率高，遠期結果欠滿意[3-4]（Ⅱb B）。
生理矯治：即 Fontan 類系列手術，可減輕或消除紫紺，達到體循環和肺循環的相對平衡，減輕單心室過度的容量和壓力負荷，提高患者的生活質量（ⅠA）。
心臟移植：對于部分右室型單心室（例如左心發育不全綜合征），由于生理矯治的歷程長，手術死亡率高，遠期結果差，可以直接采用心臟移植手術，但由于供體的來源問題，應用并不廣泛[5]（Ⅱb B）。
4.1.1 一期姑息手術適應證及策略制定
功能性單心室的患者可能合并各種心內畸形，為了最終實現生理矯治，應該在新生兒期就制定完整的手術策略。總體原則是保持體循環和肺循環平衡，既要保護肺血管床，防止過度充血和肺動脈高壓，又要保證肺血管的發育，防止嚴重低氧血癥，使患兒順利存活下來，并最終完成生理矯治。
對于肺循環血流無限制的患者，應在 2～3 個月內施行肺動脈環束手術，保護肺血管床，避免發展成肺動脈高壓[6-8]。
如果肺動脈壓力下降滿意，在 6 個月齡后施行雙向腔靜脈-肺動脈吻合術（bidirectional cavo-pulmonary anastomosis），又稱雙向 Glenn 手術。在 2～3 歲后施行全腔手術。如果壓力下降欠滿意，可以考慮再次環束手術，或隨診口服靶向降肺動脈壓藥物治療，等待壓力進一步下降，直到可以施行 Glenn 手術（Ⅱa A）。
肺血有嚴重受限且呈進行性發展的患者，往往紫紺嚴重，應當盡早施行體-肺分流手術，增加肺循環血流，促進肺血管發育。在 6 個月齡后評估肺血管的阻力和肺動脈的發育情況，確定能否施行雙向 Glenn 手術[9-10]（Ⅱa A）。
肺血有適當程度的受限又不伴有嚴重紫紺的患者可以觀察到 6 個月齡，施行雙向 Glenn 手術[11]（Ⅱa B）。
Glenn 手術是單心室系列姑息手術的重要組成部分，Glenn 手術的危險因素包括肺動脈阻力>4 Wood·U 和/或先前的體-肺分流手術導致的肺動脈扭曲，同時合并肺靜脈與心臟的異位連接[12-13]，術前伴有中到重度的房室瓣反流、手術年齡在 4 個月以下、先前姑息手術后過長的住院時間等[14-15]。合并有嚴重的體循環梗阻（如左心發育不良綜合征等）者，應當在新生兒期采用 Norwood 類手術進行姑息治療，以后再進行第二期的 Glenn 手術和第三期的全腔手術（Ⅱb B）。
合并有完全肺靜脈異位引流的患者，應該在新生兒期完成肺靜脈引流的矯治，同時根據肺血流情況施行其它相應的手術[16-18]（Ⅱb B）。
4.1.2 二期姑息手術適應證及策略制定
早期提出的 Fontan 手術的 10 個條件[19-20]被認為是 Fontan 手術的最佳適應證，隨著人們對單心室循環認識的深入以及圍手術期技術的發展，目前 Fontan 手術的適應證已經有了較大的拓展。但肺血管高阻力、肺靜脈異位引流、顯著房室瓣反流、心室功能顯著受損仍然是影響 Fontan 手術效果的重要因素。
4.2 單心室生理矯治系列手術
由于單心室生理矯治系列手術可能包括很多姑息手術，如體肺分流術、肺動脈環束術、DKS 手術、Glenn 手術以及全腔手術等，此處僅介紹最為重要的兩個手術：Glenn 手術以及全腔手術。
4.2.1 雙向 Glenn 手術
雙向 Glenn 手術一般是作為單心室系列姑息手術的一個過渡手術。其目的是改善患者的紫紺和減輕心臟容量負荷，降低將來全腔肺動脈連接（total cavopulmonary connection，TCPC）手術的風險。由于 Glenn 手術要求患者有較低的肺血管阻力，所以一般建議在 3～6 個月齡后施行，除特殊情況外不建議 2～3 個月齡前手術。Glenn 手術對肺動脈的發育程度要求，建議 McGoon 比值>1.5（有雙側肺動脈的患者）。對于大齡才來就診并具有 TCPC 手術條件的患者，如果存在全腔手術的危險因素，例如平均肺動脈壓>15 mm Hg，心室功能處于臨界狀態，需要同期處理的畸形如房室瓣反流、肺動脈局限狹窄、肺靜脈異位引流等，也建議一期行雙向 Glenn 手術[21]（Ⅱb B）。
雙向 Glenn 手術雖然一般被認為是過渡手術，但對于有些存在多個危險因素的高危心室患者來講，也可能成為最終的姑息手術。
4.2.1.1 雙向 Glenn 手術合并額外肺血流的處理
這里所說的額外血流是指肺動脈來自心室的前向血流、動脈導管或者體肺側枝。在雙向 Glenn 手術時對額外血流的總體處理原則是在不明顯增加肺血管阻力的前提下，盡量去除來自動脈導管和體肺側枝的血流，適當控制性保留來自心室或動脈導管的血流。如果同時合并來自心室的前向血流和動脈導管，則建議結扎動脈導管，適當控制保留心室到肺動脈的前向血流。保留前向血流的作用是補充患兒因年齡增長引起的上腔血流比例下降且可能通過其提供肝因子以減少肺動靜脈瘺的形成。合并體肺側枝時，應根據體肺側枝的具體情況選擇處理方式。小的體肺側枝一般不用處理，體肺側枝開口直徑大于 1.5～2.0 mm，根據體表面積計算有血流動力學意義時建議封堵。如果患者血氧飽和度較高，可在 Glenn 術前封堵，氧飽和度較低的可術后封堵[22-23]（Ⅱb B）。
4.2.1.2 雙向 Glenn 手術時奇靜脈的處理
目前國際上大多中心在雙向 Glenn 手術時結扎奇靜脈。結扎奇靜脈的優點是防止上腔靜脈血經過奇靜脈流向下腔靜脈，導致患者的血氧飽和度降低。其缺點是上腔靜脈血只能流入肺動脈，在肺血管阻力較高的患者，失去了緩沖通道。對于能夠按計劃完成全腔手術的患者，是否結扎奇靜脈可能并不很重要。
4.2.1.3 雙向 Glenn 手術的同期手術
一般認為，雙向 Glenn 手術，屬于風險程度易于預測的手術，患者一般容易適應術后的血流動力學變化。延長額外的手術時間，對于大多患者預后影響不大。所以建議同期處理合并畸形，例如左室流出道梗阻、輕中度以上的瓣膜反流、肺靜脈異位引流等。
4.2.1.4 雙向 Glenn 手術是否應用體外循環
大多數雙向 Glenn 手術患者可以在非體外循環下進行，但一般要建立上腔靜脈到右心房的旁路，防止靜脈壓過高的情況。如果術中出現血氧飽和度過低，靜脈心房旁路建立以后，阻斷腔靜脈時，靜脈壓超過 30 mm Hg，頻發或者持續心律失常，血流動力學不穩定，需要同時處理其它畸形，則應該選擇在體外循環下進行。
4.2.1.5 雙向 Glenn 手術存在雙側上腔靜脈的情況
雙向 Glenn 手術一般無需建立腔靜脈-右心房旁路，但要注意必須進行雙側的上腔靜脈-肺動脈吻合，不能只做一側。一般采用 6-0 或 7-0 聚丙烯縫線（如普理靈 Everpoint 縫線）進行吻合。對于一側上腔靜脈細小并且雙側腔靜脈有交通的情況，可單純結扎，但不要忽略不處理。
4.2.2 Fontan 類手術
Fontan 類手術一般是單心室系列生理矯治手術的最終手術。delLeval 提出并采用了 TCPC 手術[24]，目前得廣泛應用，替代了經典的 Fontan 手術。手術目的是把下腔靜脈的血通過管道或隧道導入到肺動脈。
4.2.2.1 TCPC 手術
TCPC 手術經過各種摸索和改良以后，目前經常應用的包括以下 4 種[25-30]。
（1）心房側通道 TCPC 手術。側通道手術采用心包片或滌綸片或人工血管片作為心房內板障，與心房游離壁一起構成心房外側通道，引導下腔靜脈進入肺動脈。
（2）心外管道的 TCPC 手術。文獻[31-33]報道了采用心外管道行 TCPC 手術，取得了良好的效果，是目前最常用的術式。
（3）心房內管道的 TCPC 手術[21]。該術式是在第一階段先進行上腔靜脈與右肺動脈吻合；第二階段采用 Gore-Tex 人造血管作為心房內管道，引導血流從下腔靜脈經人造血管進入肺動脈。一般會讓心內管道從共同心房內穿出，并在離開心房后單獨吻合到肺動脈的合適位置上；在管道穿出心房的部位，將心房組織繞其縫合一圈；也可以采用把管道吻合到心房頂，再把心房與肺動脈做吻合的方法。一般采用 5-0 或 6-0 聚丙烯縫線（如普理靈 Everpoint 縫線）進行吻合。該術式一般應用在心尖和下腔靜脈位于同側的病例，避免了心尖對管道的壓迫。手術中需注意管道尺寸不宜過大，以免對肺靜脈回流形成阻擋[34]。
（4）直接下拉的 TCPC 手術。有些中心對一些肺動脈發育良好且離下腔靜脈距離較近的病例，采用把充分松解的肺動脈下拉與下腔靜脈直接吻合，取得了良好效果。其優點在于保持了腔靜脈-肺動脈連接的生長潛能，但有造成肺動脈的變形和潛在狹窄可能[6, 34]。
以上方法中，心外管道 TCPC 是目前國際上普遍接受的改良 Fontan 手術，相對其它種類的 Fontan 手術，能耗更小，早期和晚期的生存率更高，心律失常、血栓形成、卒中、腸道蛋白丟失等其它并發癥的發生率亦屬最低[35]。
4.2.2.2 全腔手術中的一些特殊問題
（1）是否應用體外循環。目前世界范圍內大部分中心均采用在體外循環下完成全腔手術。但也有一些醫院采用非體外循環下完成 TCPC 手術[36]，雖然避免了體外循環的并發癥，減少術后的滲出，但由于可能導致的吻合口狹窄，以及在雙向 Glenn 吻合口附近使用側壁鉗可能對腦部血液回流產生不良影響，目前沒有被廣泛接受（Ⅱb C）。
（2）是否需要心臟停跳。在全腔手術中，如果不需要處理心內畸形，一般不需要心臟停跳。但也有部分中心主張心臟停跳下手術，縫閉肺動脈瓣，防止遠期血栓形成。但這一方法的效果如何，尚未得到數據支持。
（3）是否常規開窗。目前有多個研究對是否應該在全腔手術中常規開窗得出的結果似乎均支持可以不用開窗。但對于存在肺血管阻力高、房室瓣反流等高危患者，開窗操作無疑會有利于體靜脈血回流入左心，保證體循環心室的有效心排量，可以在適當犧牲血氧飽和度的條件下維持血流動力學的穩定。可以參考的開窗大小標準是：3 歲以下開窗直徑 3～4 mm，3 歲以上開窗直徑 4 mm，無矛盾性栓塞跡象可等待自行閉合，對于長期存在的開窗并不建議積極介入封堵（Ⅱb B）。
（4）TCPC 手術時的管道選擇。應根據患者的年齡和腔靜脈的尺寸，一般可選擇直徑為 16～22 mm 的 Gore-Tex 血管。也有一些醫生選擇更小尺寸的管道，也在近期取得了較好的效果，但遠期結果尚不確定（Ⅱb B）。
（5）應該慎重選擇 TCPC 手術的患者。近年來，全腔手術的適應證越來越寬，但有一些患者施行全腔手術的風險仍然很大。應該謹慎考慮適應證的病例包括：雙向 Glenn 術后外周靜脈廣泛開放，肺動脈平均壓力>18 mm Hg，肺動脈阻力>4 Wood·U，射血分數（EF）<35%（Ⅱb C）。
（6）何時 TCPC 需要拆除（takedown）。對于 TCPC 術后不能停機，循環不能維持的患者，排除其它因素后，不能適應 TCPC 的血流動力學特征，要及時拆除全腔管道，做成雙向 Glenn 手術的狀態或者恢復原先的病理狀態。對于 TCPC 術后遠期出現不可糾正的蛋白丟失性腸病等情況，拆除 TCPC 可能會緩解病情，暫時延長患者生命，等待心臟移植（Ⅱb C）。
4.2.2.3 影響 TCPC 手術結果的因素和相關決策選擇
4.2.2.3.1 肺靜脈異位引流
單心室合并心外型肺靜脈異位引流或有梗阻的心內型肺靜脈異位引流的患者，應該充分重視并盡早救治，防止因此導致的肺循環阻力的升高和肺血管不可逆的改變，最佳手術時機應該在新生兒期進行[12]。對于遲來就診的單心室患者，如果合并了肺靜脈異位引流，往往已經產生了難以下降的肺血管阻力，應該非常慎重地采用生理性矯治。
4.2.2.3.2 房室瓣反流
（1）對于輕度的房室瓣反流，可以暫時不用處理。按照預定時間和計劃完成 Glenn 手術和 TCPC 手術（Ⅱb B）。（2）合并中度及中度以上房室瓣反流的病例，建議在進行 Glenn 手術之前或 Glenn 手術同期修復。如果在 Glenn 手術以后出現的中度以上房室瓣反流，最好在 TCPC 手術之前將反流修復到少量以下的程度（Ⅱb B）。（3）對于重度房室瓣反流，如果修復效果欠佳，術后再發反流或成形失敗的可再次行房室瓣成形或者換瓣手術。瓣膜置換時機應該選擇在患者心臟功能尚可的時候進行，左室 EF 值下降至 35% 以下的患者行成形、換瓣都要慎重（Ⅱb C）。（4）瓣膜成形要在心室功能受損之前進行，成形技術要綜合瓣環環縮、瓣裂縫合等技術（Ⅱb B）。（5）合并內臟異位綜合征的患者瓣膜處理要更加積極（Ⅱb C）。（6）肺動脈環縮或者 DKS 手術同期不建議行瓣膜成形術（Ⅱb C）。（7）對于符合 TCPC 條件的患者，建議在瓣膜成形 6 個月后再行 TCPC（Ⅱb B）。
4.2.2.3.3 就診年齡
就診年齡往往會影響單心室生理矯治的手術決策和手術結果。對于在新生兒期就來就診的單心室患者，如果按照手術決策和計劃進行，往往最終可以完成單心室的生理矯治。對于肺動脈發育好、肺循環阻力適宜、心臟功能沒有問題的遲來大齡患者，可以考慮一期施行全腔手術。但遲來就診的患者，往往合并了肺動脈壓力過高或者肺動脈發育不良，或者房室瓣的重度反流、心室功能受損等問題，應根據畸形情況和年齡，決定相應的手術方式（Glenn 手術，分流手術等）[37]。
對于大于 3 個月齡的重度肺動脈高壓的單心室患者，往往錯過了系列生理矯治手術的最佳時期，應該慎重考慮手術（Ⅱb C）。
4.2.2.3.4 內臟異位綜合征
內臟異位綜合征是 Fontan 手術結果不良的危險因素[36]。內臟異位綜合征往往合并心臟位置異常、體靜脈引流異常、肺靜脈引流異常等，這些都會給全腔手術帶來不確定因素，增加手術風險。但這類患者的雙心室解剖矯治同樣結果不佳，生理矯治是大部分患者的最終手術，需要制定切實可行的合理的手術計劃，順序完成 Fontan 系列手術[38]。
4.2.2.3.5 肺動脈高壓
如果單心室的患者肺循環流出道沒有梗阻，這類患者就會面臨逐漸加重的肺動脈高壓，如果不加控制，就會失去 Fontan 手術的機會。對于這類患者，建議在新生兒期后即施行肺動脈的環束手術（新生兒期肺阻力尚未下降，可以在 2 個月左右施行），控制肺循環血流量，降低肺動脈壓，保護肺血管床。應該注意的是肺動脈環束手術前提條件是要保證肺靜脈在靜脈水平和房水平回流通暢，如果合并梗阻因素，應該在體外循環下同期糾正梗阻（Ⅱb C）。
4.2.2.4 術后并發癥預防及處理
單心室系列生理矯治術包括了多種手術，術后可能出現多種并發癥。
4.2.2.4.1 B-T 分流術可能出現的并發癥
包括管道血栓栓塞、分流不足或過度分流、Gore-Tex 管道滲漏或血腫、分流管道扭曲導致肺動脈扭曲、狹窄等。處理方法可以根據各中心的具體情況采用介入導管溶栓、支架或球囊擴張、再次手術更換管道等方法。為防止血栓形成，建議術后給予 3～5 mg/（kg·d）阿司匹林口服抗凝（Ⅰ B）。
4.2.2.4.2 肺動脈環束術可能的并發癥
包括早期心功能不全、遠期心室肥厚、術后低氧血癥、肺動脈扭曲、束帶異位阻塞左右肺動脈開口（多為右側）。處理方法是再次調整環束的松緊程度或位置以及環束帶的寬窄和材料。
4.2.2.4.3 雙向 Glenn 手術常出現的并發癥
（1）上腔靜脈綜合征：如果出現上腔靜脈壓異常增高的情況，應行多普勒超聲檢查除外吻合口梗阻、狹窄或肺動脈扭曲。抬高頭部及軀體上部體位，必要時重新吻合。如果是肺血管阻力因素引起，應使用降低肺動脈壓的藥物治療。（2）胸腔心包積液、乳糜胸：胸腔心包積液、乳糜胸是 Glenn 術后比較常見并發癥，可以給予靶血管藥物降肺動脈壓力，提高膠體滲透壓，避免容量過負荷、低脂飲食或全胃腸外營養等措施治療。（3）為防止上腔靜脈血栓形成，應盡早應用阿司匹林抗凝，尤其是雙側雙向 Glenn 患者，建議 3～5 mg/（kg·d）阿司匹林口服抗凝（Ⅰ B）。
4.2.2.4.4 TCPC 手術常見并發癥
TCPC 手術常見并發癥包括低心排血量、胸腔積液、乳糜胸、血栓形成、心律失常、蛋白丟失性腸病。TCPC 術后低心排血量是比較常見的情況，出現低心排血量應首先排除吻合口狹窄、肺動脈扭曲等外科因素。其它因素包括肺阻力過高、有效容量不足、心功能受損、體循環阻力過低等。可以選擇的處理手段包括沒有開窗的加做開窗、給予正性肌力藥物，降低肺血管阻力，補充足夠容量，調整患者為 V 型體位，應用增加血管張力的藥物等。如果是患者無法適應 Fontan 循環，必要時恢復原來的病理狀態。術后應用降肺動脈壓靶向藥物可以減少引流，縮短住院時間。TCPC 患者術后應盡早開始抗凝，術后 24～48 h 內阿司匹林與肝素重疊應用，而后口服阿司匹林抗凝［3～5 mg/（kg·d）］。也有部分中心采用非常積極的抗凝策略，采用華法林抗凝，早期采用華法林和肝素重疊，而后用華法林終身抗凝，并將國際標準化比值（INR）調整到 2.0～2.5 左右（Ⅰ B）。
4.3 手術結果
雙向 Glenn 手術的死亡率一般<5%，在有些中心，如果適應證選擇合適，成功率更高。TCPC 手術的死亡率在 10% 以下，在國際上一些先進的中心，心外管道 TCPC 死亡率已達到 1% 左右[38]。心外管道 TCPC 手術的 10 年生存率已達到 90% 以上。進行 TCPC 手術的年齡越小，對手術后遠期心功能的保護就越有利；但另一方面，其手術后胸腔積液持續的時間和住院時間就越長[39]。
雖然隨著外科治療的進步，單心室生理矯正的各種術式的手術死亡率和生存率均得到顯著改善。但在復雜先天性心臟病的處理中，尤其是對于一些可能獲得雙心室矯正的畸形而言，單心室的生理矯正手術仍需謹慎使用[40]。此外，由于單心室畸形的生理矯正手術多數需分期實施，需要加強對患者和家屬的教育和溝通，避免在手術等待期出現意外或耽誤手術時機。單心室患者術后需要更多的社會和醫療資源的照顧，包括就業、學習、生育等，唯有如此才能切實提高單心室外科手術的最終療效。
利益沖突：無。
主筆專家：花中東（中國醫學科學院阜外醫院）
審稿專家：張近寶（中國人民解放軍西部戰區總醫院）、張浩（上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心）
臨床問題提出專家及討論專家：安琪（四川大學華西醫院）、曹華（福建省婦幼保健院）、岑堅正（廣東省人民醫院）、陳寄梅（廣東省人民醫院）、陳良萬（福建醫科大學附屬協和醫院）、陳瑞（青島市婦女兒童醫院）、陳欣欣（廣州市婦女兒童醫療中心）、崔虎軍（廣東省人民醫院）、丁以群（深圳市兒童醫院）、董念國（華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院）、賃可（四川大學華西醫院）、杜心靈（華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院）、范太兵（華中阜外醫院）、顧海濤（江蘇省人民醫院）、花中東（中國醫學科學院阜外醫院）、黃鵬（湖南省兒童醫院）、賈兵（復旦大學附屬兒科醫院）、李建華（浙江大學醫學院附屬兒童醫院）、李守軍（中國醫學科學院阜外醫院）、李曉峰（首都醫科大學附屬北京兒童醫院）、李炘 (蘇州大學附屬兒童醫院)、羅毅（首都兒科研究所附屬兒童醫院）、明騰（江西省兒童醫院）、莫緒明（南京醫科大學附屬兒童醫院）、彭幫田（華中阜外醫院）、孫國成（空軍軍醫大學西京醫院）、王輝山（中國人民解放軍北部戰區總醫院）、吳忠仕（中南大學湘雅二醫院）、閆軍（中國醫學科學院阜外醫院）、楊克明（中國醫學科學院阜外醫院）、楊一峰（中南大學湘雅二醫院）、張本青（中國醫學科學院阜外醫院）、張海波（上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心）、張浩（上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心）、張輝（首都兒科研究所附屬兒童醫院）、張近寶（中國人民解放軍西部戰區總醫院）、張澤偉（浙江大學醫學院附屬兒童醫院）、鄭景浩（上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心）、祝忠群（上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心）、周誠（華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院）
