引用本文： 張本青, 李守軍, 馬凱, 龔丁旭, 劉銳. 雙心室矯治室間隔缺損遠離型右室雙出口單中心 15 年經驗. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2021, 28(4): 427-434. doi: 10.7507/1007-4848.202003152 復制
右室雙出口（double outlet right ventricle，DORV）是一種圓錐動脈干畸形，包括一系列的解剖變異。室間隔缺損（室缺）遠離型右室雙出口（DORVncVSD）是最復雜的一種類型，其特點是：室缺為左室的唯一出口，有雙動脈下圓錐存在，在主動脈瓣和二尖瓣之間有肌肉組織分割，沒有纖維連接，室缺邊緣與兩個半月瓣瓣環的最小距離均大于主動脈瓣環直徑，常合并限制性室缺、內臟異位綜合征、肺靜脈異位引流、心室左襻等[1-2]。是一種少見、復雜的先天性心臟病，發病率約占右室雙出口的 10%～20%[3-4]。因 DORVncVSD 病變復雜、雙心室矯治技術難度大、外科術式眾多，其解剖矯治仍存在爭議[5]。早年我們曾報道過 DORVncVSD 治療的近中期經驗[6]。
本研究回顧性報道我院 DORVncVSD 患兒行雙心室矯治的遠期結果，并分析討論影響預后及遠期結果的危險因素。
1 資料與方法
1.1 臨床資料和分組
從 2005～2019 年，連續入組我院 162 例接受雙心室矯治的 DORVncVSD 患兒。排除標準：合并完全型房室間隔缺損、內臟異位綜合征、房室連接不一致中任意一條。所有患者均通過超聲心動圖診斷。根據內隧道建立的路徑將患兒分為兩組：A 組共 110 例患兒［男 75 例、女 35 例，平均年齡（3.6±3.2）歲］，左心室通過內隧道連接至主動脈，其中行單純心室內隧道修補者 36 例（32.7%）、心室內隧道修補+右室流出道疏通者 52 例（47.3%）、Rastelli 手術或 REV 手術共 22 例（20.0%）。B 組共 52 例患兒［男 30 例、女 22 例，平均年齡（2.8±2.7）歲］，左心室通過內隧道連接至肺動脈，其中行心室內隧道修補+動脈調轉者 22 例（42.3%）、行內隧道修補+雙根部調轉術（double root translocation，DRT）30 例（57.7%）。我們根據室缺與大動脈間距離的遠近將所有患者分為 3 類：室缺靠近主動脈；室缺靠近肺動脈；室缺與兩大動脈距離相當。室缺與大動脈的關系主要通過術前超聲心動圖、心臟增強 CT、心血管造影以及術中探查情況來確定。根據上述分類方法，82 例患兒室缺靠近主動脈，39 例患兒室缺靠近肺動脈，41 例患兒室缺與主動脈及肺動脈距離相近。因心室內隧道需占用部分右心室容積，DORVncVSD雙心室矯治術大都在 6 月齡以后進行[7-8]，部分患兒早期接受了肺動脈環縮術或者改良 Blalock-Taussig 分流術，用于限制肺血過多或者減輕紫紺。162 例患兒中有 28 例（17.3%）在雙心室矯治前接受了緩解癥狀手術，包括 20 例（12.3%）肺動脈環縮術及 8 例（4.9%）改良 Blalock–Taussig 分流術。另有 2 例患兒在外院進行了全腔手術。
兩組患者基本資料中室缺與大動脈的關系（P<0.001）以及大動脈間相互關系（P<0.001）差異有統計學意義。其它的基線數據差異無統計學意義；見表 1。
表1
患者基本資料［例（%）/
］
1.2 手術方法
手術均在全身麻醉低溫體外循環下進行，正中切口，術中經上、下腔靜脈插管，常規灌注冷高鉀停跳液，心臟表面予冰屑降溫。通常我們經右心室流出道切口建立心室內隧道，良好的顯露能夠保證內隧道有更好的幾何結構。術中內隧道建立路徑主要取決于室缺與大動脈的距離以及兩大動脈間的位置關系。室缺靠近主動脈瓣時建立左室主動脈內隧道；見圖 1。室缺靠近肺動脈瓣時多建立左室肺動脈內隧道；見圖 2。
圖1
室缺主動脈內隧道建立
a：擴大室缺；b：切除圓錐肌肉；c：縫合內隧道下緣；d：縫合內隧道上緣
圖2
室缺肺動脈內隧道建立
a：擴大室缺；b：縫合內隧道下緣；c：縫合內隧道上緣；d：新主動脈竇成形
當室缺與大動脈距離相當時，內隧道建立路徑取決于大動脈間的相互關系；見表 2。
表2
室缺與大動脈距離相當時內隧道路徑選擇［例（%）］
對于擬建立室缺主動脈內隧道同時合并右室流出道狹窄的患兒可同期行右室流出道疏通、Rastelli 手術或 REV 手術。擬建立室缺肺動脈內隧道患兒，不合并右室流出道狹窄時同期行動脈調轉術，合并右室流出道狹窄時同期行DRT。REV 及DRT保存了自體肺動脈組織的生長潛能，大大降低了遠期右室流出道再手術的風險[9-10]。所有患者術中常規進行室缺擴大、圓錐肌肉切除。室缺擴大時避免損傷間隔支，朝主動脈瓣或者肺動脈瓣方向擴大切除，沿室缺的前上緣向動脈瓣環方向擴大，先用尖刀自下而上切出預擴大的邊緣，再用剪刀剪除肥厚的肌肉，下緣注意勿損傷二尖瓣，上緣至主動脈瓣環水平。凸向左室流出道肥厚的動脈圓錐肌肉也要予以切除。如果三尖瓣圓錐乳頭肌或者隔前交界下方三尖瓣結構位于內隧道走行路徑，則完整切下圓錐乳頭肌或者隔前交界瓣下結構，待內隧道建立后，再將切下的三尖瓣瓣下結構移植到內隧道相應位置。多腱索移植時建議做整體移植，復跳后觀察隔前交界處有無反流，如有，則閉合隔前交界。如果三尖瓣瓣葉發育足夠大，切下的前隔交界瓣下結構可直接折疊，不采取再植技術[6]。當室缺位于三尖瓣隔瓣下流入道時，內隧道補片做成楔形，尖端縫合至室缺后下緣，縫合時盡量帶上完整的心內膜，縫合至主動脈瓣下時進出針要靠近瓣環，這樣可以減少殘余分流發生。通常我們選擇滌綸補片或者 Gortex 補片作為內隧道補片的材料。
如果心室內隧道占據右室空間過大，可做一個半心室矯治[11-12]。動脈調轉及 DRT 操作與之前的報道相似[7, 9]。
1.3 數據采集與定義
術后每 6 個月通過我院門診或電話隨訪。所有的臨床資料均由我院小兒中心心外科醫生記錄。院內死亡率（早期死亡率）指術后 30 d 內死亡或在院期間死亡。晚期死亡率指術后 30 d 后的死亡。心室功能、瓣膜狹窄或關閉不全以及術后左室流出道梗阻（left ventricular outflow tract obstruction，LVOTO，包括程度及部位）均通過超聲心動圖評估。術后出現 LVOTO 的處理指征及方法根據我們之前的報道[7]進行。肺動脈高壓指平均肺動脈壓力超過 25 mm Hg。左心室功能通過 Simpson’s 法測定的左心室射血分數來評估，<50% 判定為存在左心室功能障礙。
1.4 統計學分析
計量資料以均數±標準差（
±s）表示，組間比較比較采用獨立樣本 t 檢驗；計數資料以例或率（%）表示，組間比較采用卡方檢驗。P<0.05 為差異有統計學意義。應用 SPSS 17.0 統計軟件進行數據處理。
1.5 倫理審查
本研究已通過中國醫學科學院阜外醫院倫理委員會審批，審批號：2017-977。
2 結果
2.1 早期結果
兩組患者比較，主動脈阻斷時間（P=0.386）、住 ICU 時間（P=0.401）、早期死亡率（P=0.386）、早期 LVOTO（P=0.203）差異均無統計學意義。B 組體外循環時間長于 A 組（P=0.026）；見表 3。
表3
兩組患者術后結果對比［
/例（%）］
在本研究病例中，共有 9 例（5.6%）早期死亡，死因分別為：3 例肺動脈高壓危象、4 例呼吸衰竭、1 例敗血癥、1 例全腔退回后頑固性心力衰竭。單因素分析、多因素分析未發現年齡、肺動脈高壓、術式等因素與早期死亡相關。A 組 2 例全腔退回患者，1 例死亡、1 例延遲恢復。41 例室缺與兩大動脈關系相近的患兒，28 例患兒建立心室內隧道連接至主動脈，1 例死亡；13 例患兒建立心室內隧道連接至肺動脈，并行大動脈調轉術或DRT，其中有 1 例早期死亡。A 組 1 例患者出現房室傳導阻滯并安裝永久起搏器治療。
經過術中食管超聲的檢查，部分病例因內隧道幾何結構不滿意需進行再次內隧道重建，其中 A 組有 6 例（6/110，5.5%）患兒早期接受再次主動脈阻斷內隧道重建，未出現早期及晚期死亡；B 組無患兒早期接受再次內隧道重建。
A 組中 46 例行同期的三尖瓣手術，2 例早期死亡。所有存活患兒隨訪未發現明顯的心室內隧道梗阻及三尖瓣狹窄或關閉不全，無再手術病例。
同期接受三尖瓣操作的患兒體外循環時間［（140.1±48.6）min vs.（116.4±55.8）min，P=0.459］及主動脈阻斷時間［（100.2±42.3）min vs.（78.6±39.8）min，P=0.162］較未接受三尖瓣操作的患兒長，但差異并無統計學意義。接受三尖瓣操作的患兒心室內隧道的梗阻發生率明顯降低（2.2% vs. 23.4%，P=0.004）；見表 4。
表4
A 組同期行三尖瓣手術的結果［
/例（%）］
2.2 隨訪結果
平均隨訪時間 8 個月～15 年（7.5±7.0）年。根據最近的隨訪結果，共有 8 例（4.9%）患兒晚期死亡；見表 5。死亡原因：4 例為肺動脈高壓危象、2 例為心功能衰竭、2 例不明原因猝死。單因素分析未發現與死亡相關的危險因素。A 組 1 年、5 年、10 年、15 年生存率分別為 92.7%、91.1%、91.1%、85.4%，B 組分別為 92.2%、85.2%、85.2%、85.2%。生存曲線見圖 3。兩組生存率差異無統計學意義［Log-rank（Mantel-Cox）檢驗，P=0.560］。
表5
晚期隨訪結果［
/例（%）］
圖3
A、B 兩組患者生存曲線
隨訪過程中，共有 10 例患兒發生晚期心室內隧道梗阻，發生于心室矯治術后（49.3±22.5）個月，平均收縮期跨梗阻部位壓差為（72.6±32.5）mm Hg。在本研究中 8 例患兒接受再次手術，7 例行改良 Konno 手術，1 例行主動脈瓣下肌肉和纖維組織切除，梗阻部位的壓差從（102.9±9.3）mm Hg 降低至（15.4±6.3）mm Hg。再次手術后未出現死亡及傳導阻滯發生。
A 組患兒較 B 組有更多的晚期內隧道梗阻發生（A 組 9 例 vs. B 組 1 例，P=0.038）及總的內隧道梗阻發生（A 組 15 例 vs. B 組 1 例，P=0.023）；見表 5。接受右室流出道疏通的患兒中，2 例因嚴重的肺動脈瓣反流再次干預。A 組 14 例 Rastelli 術后的患兒 6 例出現移植物衰敗，管道材料為生物帶瓣管道，5 例（35.7%）再手術更換肺動脈外管道，間隔時間為（60.5±40.3）個月。Rastelli 術后患兒因右室流出道病變再手術率明顯高于 REV 手術和DRT，兩者差異有統計學意義（5/14 vs. 0/38，P<0.001）。
3 討論
本研究為我院雙心室矯治DORVncVSD的遠期結果，總結我院雙心室矯治DORVncVSD的策略及手術操作相關經驗。本研究證實了雙心室矯治 DORVncVSD 能夠取得令人滿意的結果。
DORVncVSD最早由 Lev 等[13-14]及 Van Praagh 等[15]報道。Belli 等[16]對遠離型室缺的定義為：室缺距離主動脈瓣和肺動脈瓣距離均大于主動脈直徑。本研究采用的 DORVncVSD 定義綜合了上述文獻提到的定義，既考慮到了室缺的位置，又涵蓋了大動脈位置關系。心室內隧道建立方法包括室缺連接至主動脈和室缺連接至肺動脈。根據我們的經驗，如果無法建立室缺連接至主動脈內隧道，那么肯定可以建立室缺至肺動脈的內隧道。因此，本中心 Fontan 手術的絕對適應證僅包括房室瓣跨越及心室發育不良。如果存在一些不利的解剖因素，例如房室間隔缺損、內臟移位綜合征、房室連接不一致等，雙心室矯治的風險會明顯升高。對于高風險患兒，單心室矯治或者一個半心室矯治可以作為備選方案。
部分學者[16-17]認為三尖瓣與肺動脈瓣之間的距離是決定內隧道能否建立的一項重要指標。本研究認為，室缺與兩大動脈的關系對于指導選擇建立哪種心室內隧道更加重要。我們根據室缺與大動脈的距離將DORVncVSD分為 3 類：室缺相對靠近主動脈、室缺相對靠近肺動脈、室缺與兩大動脈距離相近。分型更簡單易懂、可行性好，能夠很好地指導臨床進行術式選擇。我們的手術策略即是根據這個分型制定的。室缺離哪個半月瓣近便建立至哪個半月瓣的隧道連接；如果室缺與兩大動脈距離相當，則內隧道的建立取決于大動脈的相互關系：如果兩大動脈關系正常或存在左位型大動脈異位，室缺連接至主動脈更加合適；如果兩大動脈關系為右位型大動脈異位，室缺連接至肺動脈更合適；見圖 4。
圖4
阜外醫院室缺遠離型右室雙出口矯治策略
在接受雙心室矯治的 162 例 DORVncVSD 患兒中，發生了 9 例（5.6%）早期死亡及 8 例（4.9%）晚期死亡。與我們之前報道的死亡率相近[6]，DORVncVSD 患兒行雙心室矯治的早期及晚期死亡最常見的原因是肺動脈高壓危象。在我國就診較晚的大齡患兒較多見，合并阻力型肺動脈高壓是一個令人困擾的醫療問題。這些患者往往術后藥物治療肺動脈高壓的依從性不好，復查也很不規律。本研究中，行雙心室矯治的患兒平均年齡為（3.3±3.1）歲，49 例（30.2%）患兒術前合并肺動脈高壓。另一個早期死亡的原因是呼吸衰竭，多見于呼吸系統感染。全腔退回再行雙心室矯治患兒 1 例死亡，1 例延遲恢復，說明全腔術后可能會導致心功能隱性下降，雙心室矯治后左右心室功能均需要較長時間恢復，患者死亡風險較高。
遲發性左室流出道狹窄是 DORVncVSD 行雙心室矯治的主要并發癥。Belli 等[18]認為右室雙出口室缺連接至主動脈后左室流出道狹窄主要發生在 3 個位置：主動脈瓣下、內隧道補片及原室缺水平。本組病例中除 1 例發生在主動脈瓣下外其余均發生于心室內隧道水平。與 A 組相比，B 組晚期內隧道梗阻的發生率更低（1 例），可能由于心室內隧道連接至肺動脈時內隧道的長度短且沒有角度的緣故。內隧道越長，主動脈瓣下狹窄發生的概率越高。動脈圓錐凸出在流出道可能導致狹窄，手術時一定要進行動脈圓錐肌肉的切除。改良 Konno 術是目前解除 LVOTO 的重要手術方式。本組患者經過改良 Konno 術后平均跨梗阻壓差降低至（15.4±6.3）mm Hg，與既往報道的結論相似[6, 18]。
遠期右室流出道狹窄是 Rastelli 手術的常見并發癥，隨著移植物的衰敗，再手術風險逐年增高[19]，本研究發現改良 REV 手術和DRT治療DORVncVSD遠期右室流出道再手術風險顯著低于 Rastelli 手術。
為了更好地保證內隧道的幾何結構，我們除了常規進行圓錐切除、室缺擴大外，還對部分患者進行了三尖瓣瓣下結構處理操作。當三尖瓣瓣下結構位于內隧道走行路徑時，如果不進行三尖瓣瓣下結構的處理，內隧道必然成角，此時我們多采用將阻擋內隧道建立的瓣下結構切下并重新移植到內隧道補片上的方法，使內隧道建立后呈直線狀態。本研究隨訪發現所有接受三尖瓣操作的患兒僅 1 例內隧道出現梗阻，與那些沒有進行三尖瓣操作的患兒相比內隧道通暢性更好。本研究中室缺擴大主要朝向主動脈瓣或者肺動脈瓣方向，患者術后完全性房室傳導阻滯的發生率為 0.6%，遠低于文獻[20]報道的 18.8% 發生率。
應用合適的心室內隧道建立策略及技術，雙心室矯治 DORVncVSD 可以取得令人滿意的效果。室缺連接至主動脈內隧道較室缺連接至肺動脈內隧道 LVOTO 發生率更高。同期進行三尖瓣操作，能夠降低心室內隧道梗阻的發生率，且不會增加死亡率及并發癥。兩種心室內隧道建立路徑在死亡率、再手術率及長期心臟功能方面無明顯差距。
利益沖突：無。
作者貢獻：張本青負責論文撰寫和論文設計；李守軍負責論文總體設想和設計；龔丁旭負責數據收集及分析；馬凱負責數據分析；劉銳負責論文部分設計。
右室雙出口（double outlet right ventricle，DORV）是一種圓錐動脈干畸形，包括一系列的解剖變異。室間隔缺損（室缺）遠離型右室雙出口（DORVncVSD）是最復雜的一種類型，其特點是：室缺為左室的唯一出口，有雙動脈下圓錐存在，在主動脈瓣和二尖瓣之間有肌肉組織分割，沒有纖維連接，室缺邊緣與兩個半月瓣瓣環的最小距離均大于主動脈瓣環直徑，常合并限制性室缺、內臟異位綜合征、肺靜脈異位引流、心室左襻等[1-2]。是一種少見、復雜的先天性心臟病，發病率約占右室雙出口的 10%～20%[3-4]。因 DORVncVSD 病變復雜、雙心室矯治技術難度大、外科術式眾多，其解剖矯治仍存在爭議[5]。早年我們曾報道過 DORVncVSD 治療的近中期經驗[6]。
本研究回顧性報道我院 DORVncVSD 患兒行雙心室矯治的遠期結果，并分析討論影響預后及遠期結果的危險因素。
1 資料與方法
1.1 臨床資料和分組
從 2005～2019 年，連續入組我院 162 例接受雙心室矯治的 DORVncVSD 患兒。排除標準：合并完全型房室間隔缺損、內臟異位綜合征、房室連接不一致中任意一條。所有患者均通過超聲心動圖診斷。根據內隧道建立的路徑將患兒分為兩組：A 組共 110 例患兒［男 75 例、女 35 例，平均年齡（3.6±3.2）歲］，左心室通過內隧道連接至主動脈，其中行單純心室內隧道修補者 36 例（32.7%）、心室內隧道修補+右室流出道疏通者 52 例（47.3%）、Rastelli 手術或 REV 手術共 22 例（20.0%）。B 組共 52 例患兒［男 30 例、女 22 例，平均年齡（2.8±2.7）歲］，左心室通過內隧道連接至肺動脈，其中行心室內隧道修補+動脈調轉者 22 例（42.3%）、行內隧道修補+雙根部調轉術（double root translocation，DRT）30 例（57.7%）。我們根據室缺與大動脈間距離的遠近將所有患者分為 3 類：室缺靠近主動脈；室缺靠近肺動脈；室缺與兩大動脈距離相當。室缺與大動脈的關系主要通過術前超聲心動圖、心臟增強 CT、心血管造影以及術中探查情況來確定。根據上述分類方法，82 例患兒室缺靠近主動脈，39 例患兒室缺靠近肺動脈，41 例患兒室缺與主動脈及肺動脈距離相近。因心室內隧道需占用部分右心室容積，DORVncVSD雙心室矯治術大都在 6 月齡以后進行[7-8]，部分患兒早期接受了肺動脈環縮術或者改良 Blalock-Taussig 分流術，用于限制肺血過多或者減輕紫紺。162 例患兒中有 28 例（17.3%）在雙心室矯治前接受了緩解癥狀手術，包括 20 例（12.3%）肺動脈環縮術及 8 例（4.9%）改良 Blalock–Taussig 分流術。另有 2 例患兒在外院進行了全腔手術。
兩組患者基本資料中室缺與大動脈的關系（P<0.001）以及大動脈間相互關系（P<0.001）差異有統計學意義。其它的基線數據差異無統計學意義；見表 1。
表1
患者基本資料［例（%）/］
1.2 手術方法
手術均在全身麻醉低溫體外循環下進行，正中切口，術中經上、下腔靜脈插管，常規灌注冷高鉀停跳液，心臟表面予冰屑降溫。通常我們經右心室流出道切口建立心室內隧道，良好的顯露能夠保證內隧道有更好的幾何結構。術中內隧道建立路徑主要取決于室缺與大動脈的距離以及兩大動脈間的位置關系。室缺靠近主動脈瓣時建立左室主動脈內隧道；見圖 1。室缺靠近肺動脈瓣時多建立左室肺動脈內隧道；見圖 2。
圖1
室缺主動脈內隧道建立
a：擴大室缺；b：切除圓錐肌肉；c：縫合內隧道下緣；d：縫合內隧道上緣
圖2
室缺肺動脈內隧道建立
a：擴大室缺；b：縫合內隧道下緣；c：縫合內隧道上緣；d：新主動脈竇成形
當室缺與大動脈距離相當時，內隧道建立路徑取決于大動脈間的相互關系；見表 2。
表2
室缺與大動脈距離相當時內隧道路徑選擇［例（%）］
對于擬建立室缺主動脈內隧道同時合并右室流出道狹窄的患兒可同期行右室流出道疏通、Rastelli 手術或 REV 手術。擬建立室缺肺動脈內隧道患兒，不合并右室流出道狹窄時同期行動脈調轉術，合并右室流出道狹窄時同期行DRT。REV 及DRT保存了自體肺動脈組織的生長潛能，大大降低了遠期右室流出道再手術的風險[9-10]。所有患者術中常規進行室缺擴大、圓錐肌肉切除。室缺擴大時避免損傷間隔支，朝主動脈瓣或者肺動脈瓣方向擴大切除，沿室缺的前上緣向動脈瓣環方向擴大，先用尖刀自下而上切出預擴大的邊緣，再用剪刀剪除肥厚的肌肉，下緣注意勿損傷二尖瓣，上緣至主動脈瓣環水平。凸向左室流出道肥厚的動脈圓錐肌肉也要予以切除。如果三尖瓣圓錐乳頭肌或者隔前交界下方三尖瓣結構位于內隧道走行路徑，則完整切下圓錐乳頭肌或者隔前交界瓣下結構，待內隧道建立后，再將切下的三尖瓣瓣下結構移植到內隧道相應位置。多腱索移植時建議做整體移植，復跳后觀察隔前交界處有無反流，如有，則閉合隔前交界。如果三尖瓣瓣葉發育足夠大，切下的前隔交界瓣下結構可直接折疊，不采取再植技術[6]。當室缺位于三尖瓣隔瓣下流入道時，內隧道補片做成楔形，尖端縫合至室缺后下緣，縫合時盡量帶上完整的心內膜，縫合至主動脈瓣下時進出針要靠近瓣環，這樣可以減少殘余分流發生。通常我們選擇滌綸補片或者 Gortex 補片作為內隧道補片的材料。
如果心室內隧道占據右室空間過大，可做一個半心室矯治[11-12]。動脈調轉及 DRT 操作與之前的報道相似[7, 9]。
1.3 數據采集與定義
術后每 6 個月通過我院門診或電話隨訪。所有的臨床資料均由我院小兒中心心外科醫生記錄。院內死亡率（早期死亡率）指術后 30 d 內死亡或在院期間死亡。晚期死亡率指術后 30 d 后的死亡。心室功能、瓣膜狹窄或關閉不全以及術后左室流出道梗阻（left ventricular outflow tract obstruction，LVOTO，包括程度及部位）均通過超聲心動圖評估。術后出現 LVOTO 的處理指征及方法根據我們之前的報道[7]進行。肺動脈高壓指平均肺動脈壓力超過 25 mm Hg。左心室功能通過 Simpson’s 法測定的左心室射血分數來評估，<50% 判定為存在左心室功能障礙。
1.4 統計學分析
計量資料以均數±標準差（±s）表示，組間比較比較采用獨立樣本 t 檢驗；計數資料以例或率（%）表示，組間比較采用卡方檢驗。P<0.05 為差異有統計學意義。應用 SPSS 17.0 統計軟件進行數據處理。
1.5 倫理審查
本研究已通過中國醫學科學院阜外醫院倫理委員會審批，審批號：2017-977。
2 結果
2.1 早期結果
兩組患者比較，主動脈阻斷時間（P=0.386）、住 ICU 時間（P=0.401）、早期死亡率（P=0.386）、早期 LVOTO（P=0.203）差異均無統計學意義。B 組體外循環時間長于 A 組（P=0.026）；見表 3。
表3
兩組患者術后結果對比［/例（%）］
在本研究病例中，共有 9 例（5.6%）早期死亡，死因分別為：3 例肺動脈高壓危象、4 例呼吸衰竭、1 例敗血癥、1 例全腔退回后頑固性心力衰竭。單因素分析、多因素分析未發現年齡、肺動脈高壓、術式等因素與早期死亡相關。A 組 2 例全腔退回患者，1 例死亡、1 例延遲恢復。41 例室缺與兩大動脈關系相近的患兒，28 例患兒建立心室內隧道連接至主動脈，1 例死亡；13 例患兒建立心室內隧道連接至肺動脈，并行大動脈調轉術或DRT，其中有 1 例早期死亡。A 組 1 例患者出現房室傳導阻滯并安裝永久起搏器治療。
經過術中食管超聲的檢查，部分病例因內隧道幾何結構不滿意需進行再次內隧道重建，其中 A 組有 6 例（6/110，5.5%）患兒早期接受再次主動脈阻斷內隧道重建，未出現早期及晚期死亡；B 組無患兒早期接受再次內隧道重建。
A 組中 46 例行同期的三尖瓣手術，2 例早期死亡。所有存活患兒隨訪未發現明顯的心室內隧道梗阻及三尖瓣狹窄或關閉不全，無再手術病例。
同期接受三尖瓣操作的患兒體外循環時間［（140.1±48.6）min vs.（116.4±55.8）min，P=0.459］及主動脈阻斷時間［（100.2±42.3）min vs.（78.6±39.8）min，P=0.162］較未接受三尖瓣操作的患兒長，但差異并無統計學意義。接受三尖瓣操作的患兒心室內隧道的梗阻發生率明顯降低（2.2% vs. 23.4%，P=0.004）；見表 4。
表4
A 組同期行三尖瓣手術的結果［/例（%）］
2.2 隨訪結果
平均隨訪時間 8 個月～15 年（7.5±7.0）年。根據最近的隨訪結果，共有 8 例（4.9%）患兒晚期死亡；見表 5。死亡原因：4 例為肺動脈高壓危象、2 例為心功能衰竭、2 例不明原因猝死。單因素分析未發現與死亡相關的危險因素。A 組 1 年、5 年、10 年、15 年生存率分別為 92.7%、91.1%、91.1%、85.4%，B 組分別為 92.2%、85.2%、85.2%、85.2%。生存曲線見圖 3。兩組生存率差異無統計學意義［Log-rank（Mantel-Cox）檢驗，P=0.560］。
表5
晚期隨訪結果［/例（%）］
圖3
A、B 兩組患者生存曲線
隨訪過程中，共有 10 例患兒發生晚期心室內隧道梗阻，發生于心室矯治術后（49.3±22.5）個月，平均收縮期跨梗阻部位壓差為（72.6±32.5）mm Hg。在本研究中 8 例患兒接受再次手術，7 例行改良 Konno 手術，1 例行主動脈瓣下肌肉和纖維組織切除，梗阻部位的壓差從（102.9±9.3）mm Hg 降低至（15.4±6.3）mm Hg。再次手術后未出現死亡及傳導阻滯發生。
A 組患兒較 B 組有更多的晚期內隧道梗阻發生（A 組 9 例 vs. B 組 1 例，P=0.038）及總的內隧道梗阻發生（A 組 15 例 vs. B 組 1 例，P=0.023）；見表 5。接受右室流出道疏通的患兒中，2 例因嚴重的肺動脈瓣反流再次干預。A 組 14 例 Rastelli 術后的患兒 6 例出現移植物衰敗，管道材料為生物帶瓣管道，5 例（35.7%）再手術更換肺動脈外管道，間隔時間為（60.5±40.3）個月。Rastelli 術后患兒因右室流出道病變再手術率明顯高于 REV 手術和DRT，兩者差異有統計學意義（5/14 vs. 0/38，P<0.001）。
3 討論
本研究為我院雙心室矯治DORVncVSD的遠期結果，總結我院雙心室矯治DORVncVSD的策略及手術操作相關經驗。本研究證實了雙心室矯治 DORVncVSD 能夠取得令人滿意的結果。
DORVncVSD最早由 Lev 等[13-14]及 Van Praagh 等[15]報道。Belli 等[16]對遠離型室缺的定義為：室缺距離主動脈瓣和肺動脈瓣距離均大于主動脈直徑。本研究采用的 DORVncVSD 定義綜合了上述文獻提到的定義，既考慮到了室缺的位置，又涵蓋了大動脈位置關系。心室內隧道建立方法包括室缺連接至主動脈和室缺連接至肺動脈。根據我們的經驗，如果無法建立室缺連接至主動脈內隧道，那么肯定可以建立室缺至肺動脈的內隧道。因此，本中心 Fontan 手術的絕對適應證僅包括房室瓣跨越及心室發育不良。如果存在一些不利的解剖因素，例如房室間隔缺損、內臟移位綜合征、房室連接不一致等，雙心室矯治的風險會明顯升高。對于高風險患兒，單心室矯治或者一個半心室矯治可以作為備選方案。
部分學者[16-17]認為三尖瓣與肺動脈瓣之間的距離是決定內隧道能否建立的一項重要指標。本研究認為，室缺與兩大動脈的關系對于指導選擇建立哪種心室內隧道更加重要。我們根據室缺與大動脈的距離將DORVncVSD分為 3 類：室缺相對靠近主動脈、室缺相對靠近肺動脈、室缺與兩大動脈距離相近。分型更簡單易懂、可行性好，能夠很好地指導臨床進行術式選擇。我們的手術策略即是根據這個分型制定的。室缺離哪個半月瓣近便建立至哪個半月瓣的隧道連接；如果室缺與兩大動脈距離相當，則內隧道的建立取決于大動脈的相互關系：如果兩大動脈關系正常或存在左位型大動脈異位，室缺連接至主動脈更加合適；如果兩大動脈關系為右位型大動脈異位，室缺連接至肺動脈更合適；見圖 4。
圖4
阜外醫院室缺遠離型右室雙出口矯治策略
在接受雙心室矯治的 162 例 DORVncVSD 患兒中，發生了 9 例（5.6%）早期死亡及 8 例（4.9%）晚期死亡。與我們之前報道的死亡率相近[6]，DORVncVSD 患兒行雙心室矯治的早期及晚期死亡最常見的原因是肺動脈高壓危象。在我國就診較晚的大齡患兒較多見，合并阻力型肺動脈高壓是一個令人困擾的醫療問題。這些患者往往術后藥物治療肺動脈高壓的依從性不好，復查也很不規律。本研究中，行雙心室矯治的患兒平均年齡為（3.3±3.1）歲，49 例（30.2%）患兒術前合并肺動脈高壓。另一個早期死亡的原因是呼吸衰竭，多見于呼吸系統感染。全腔退回再行雙心室矯治患兒 1 例死亡，1 例延遲恢復，說明全腔術后可能會導致心功能隱性下降，雙心室矯治后左右心室功能均需要較長時間恢復，患者死亡風險較高。
遲發性左室流出道狹窄是 DORVncVSD 行雙心室矯治的主要并發癥。Belli 等[18]認為右室雙出口室缺連接至主動脈后左室流出道狹窄主要發生在 3 個位置：主動脈瓣下、內隧道補片及原室缺水平。本組病例中除 1 例發生在主動脈瓣下外其余均發生于心室內隧道水平。與 A 組相比，B 組晚期內隧道梗阻的發生率更低（1 例），可能由于心室內隧道連接至肺動脈時內隧道的長度短且沒有角度的緣故。內隧道越長，主動脈瓣下狹窄發生的概率越高。動脈圓錐凸出在流出道可能導致狹窄，手術時一定要進行動脈圓錐肌肉的切除。改良 Konno 術是目前解除 LVOTO 的重要手術方式。本組患者經過改良 Konno 術后平均跨梗阻壓差降低至（15.4±6.3）mm Hg，與既往報道的結論相似[6, 18]。
遠期右室流出道狹窄是 Rastelli 手術的常見并發癥，隨著移植物的衰敗，再手術風險逐年增高[19]，本研究發現改良 REV 手術和DRT治療DORVncVSD遠期右室流出道再手術風險顯著低于 Rastelli 手術。
為了更好地保證內隧道的幾何結構，我們除了常規進行圓錐切除、室缺擴大外，還對部分患者進行了三尖瓣瓣下結構處理操作。當三尖瓣瓣下結構位于內隧道走行路徑時，如果不進行三尖瓣瓣下結構的處理，內隧道必然成角，此時我們多采用將阻擋內隧道建立的瓣下結構切下并重新移植到內隧道補片上的方法，使內隧道建立后呈直線狀態。本研究隨訪發現所有接受三尖瓣操作的患兒僅 1 例內隧道出現梗阻，與那些沒有進行三尖瓣操作的患兒相比內隧道通暢性更好。本研究中室缺擴大主要朝向主動脈瓣或者肺動脈瓣方向，患者術后完全性房室傳導阻滯的發生率為 0.6%，遠低于文獻[20]報道的 18.8% 發生率。
應用合適的心室內隧道建立策略及技術，雙心室矯治 DORVncVSD 可以取得令人滿意的效果。室缺連接至主動脈內隧道較室缺連接至肺動脈內隧道 LVOTO 發生率更高。同期進行三尖瓣操作，能夠降低心室內隧道梗阻的發生率，且不會增加死亡率及并發癥。兩種心室內隧道建立路徑在死亡率、再手術率及長期心臟功能方面無明顯差距。
利益沖突：無。
作者貢獻：張本青負責論文撰寫和論文設計；李守軍負責論文總體設想和設計；龔丁旭負責數據收集及分析；馬凱負責數據分析；劉銳負責論文部分設計。
