臨床資料　患者，女，54 歲，身高 150 cm，體重 59 kg。20 年前體檢時發現血壓升高，約 170～180/90～100 mm Hg，自訴偶感頭暈，無暈厥、黑朦等，未予正規治療。5 年前癥狀加重，出現活動后心累氣促、偶感胸悶、四肢體溫低，診斷為：高血壓病、心律不齊、大動脈炎，給予控制血壓、心率等對癥處理。患者服藥后感頭暈，故自行停藥。近 1 年出現進食飲水后刺激性咳嗽，伴咳泡沫樣痰，心累等癥狀加重，來我院就診，門診以“主動脈弓縮窄伴心力衰竭”收治入院，擬在全身麻醉下行主動脈縮窄矯治術。體格檢查：右上肢血壓 195/95 mm Hg，左上肢血壓 131/95 mm Hg，左下肢血壓 142/103 mm Hg；右下肢血壓 149/97 mm Hg；心率 83 次/min，心界向左下擴大，主動脈第一、第二聽診區可聞及收縮期噴射樣雜音，心功能Ⅲ級；雙肺未聞及干、濕啰音，血氧飽和度 98%。心臟彩超結果顯示：先天性心臟病，主動脈弓縮窄，左心增大，左心房 45 mm、左心室 65 mm，右心房室大小正常，二尖瓣反流（輕-中度），中度肺動脈高壓（收縮壓 54 mm Hg），左心室收縮功能重度減低，左心室射血分數為 17%。胸部 CT 及磁共振成像（MRI）結果顯示：主動脈弓部稍扭曲，狹窄起始于左頸總動脈開口遠端，呈管狀狹窄，內徑 5 mm，狹窄范圍長約 18 mm，遠端擴張，內徑約 28 mm，累及左鎖骨下動脈開口處，內徑約 5 mm（圖 1）。各瓣膜形態、結構未見明顯異常。

圖1 術前主動脈縮窄部位（黃色箭頭）　

a：三維重建；b：胸部CT

圖選項

下載全尺寸圖像

下載幻燈片

患者入室后吸氧，建立靜脈通道，行心電圖監測和近紅外光譜（NIRS）腦氧飽和度監測，同時監測到右側橈動脈血壓為 182/78 mm Hg，左側足背動脈血壓 131/88 mm Hg，心率 92 次/min。體外循環預充后，動脈管路分為 2 支備用。患者取仰臥位。全身肝素化后，局部麻醉下行右側股動脈插管（17Fr，美敦力，美國），連接體外循環一支動脈管路，夾閉另一支動脈管路；右側股靜脈插管（28Fr，美敦力，美國）成功后，連接靜脈管路。成功建立體外循環后，給予咪達唑侖注射液（力月西）、丙泊酚、舒芬太尼和肌肉松弛劑完成麻醉誘導，單腔氣管插管，靜脈吸入復合麻醉維持。麻醉后患者先轉右側臥位，經左后外側剖胸入路，充分暴露升主動脈、主動脈弓、降主動脈，顯露狹窄部位。側壁鉗鉗夾狹窄遠端的降主動脈側緣，將24#人工血管（編織人工血管，泰爾茂，日本）與降主動脈行端側吻合，開放側壁鉗，人工血管近端夾閉。其后取仰臥位開胸，于升主動脈近心處插入整體動脈插管（10Fr，美敦力，美國），使用 1/4 管道連接于體外循環的另一支動脈管路。完成升主動脈-股動脈架橋（圖 2a），并維持夾閉狀態。隨后使用側壁鉗鉗夾升主動脈，擬行升主動脈與人工血管的端側吻合。此時右側橈動脈血壓從 110/50 mm Hg 迅速降至 85/48 mm Hg，左側足背動脈血壓從 72/43 mm Hg 降至 46/30 mm Hg；左右腦氧飽和度分別從 59.0%、56.3% 降至 49.7%、47.3%。立即開放升主動脈-股動脈連接管，可見血液從主動脈至股動脈分流（圖 2b）。2 min 后，右側橈動脈和左側足背動脈血壓分別升至 93/45 mm Hg、85/48 mm Hg，左右腦氧飽和度分別升至 58.9% 、57.6%。升主動脈與人工血管端側吻合順利，開放人工血管，夾閉升主動脈-股動脈連接管，右側橈動脈和左側足背動脈血壓分別為 90/45 mm Hg、80/60 mm Hg。隨后分別拔除位于升主動脈的插管和靜脈插管，1∶1 給予魚精蛋白中和肝素。拔除股動脈插管。整個手術中小心縫合，并使用無損傷防滲漏縫線，仔細止血。手術維持 8 h，術后安全返回 ICU。

圖2 手術示意圖　

a：升主動脈-股動脈架橋；b：當鉗夾升主動脈時開放升主動脈-股動脈架橋，血流由此分流至股動脈

圖選項

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下載幻燈片

術后患者無頭暈、黑朦等竊血現象。術后第 2 d 復查超聲心動圖，結果顯示：降主動脈人工血管旁路術后，人工血管內血流通暢；各房室大小正常；左室壁搏幅稍減低，左心室射血分數 41%。患者術后未出現神經功能、腎臟、肝臟等重要臟器功能障礙。術后患者血流動力學基本穩定，但出現肺部感染和雙側胸腔積液。術后呼吸機使用時間 206 h，住 ICU 時間 284 h。出院前超聲結果顯示：主動脈弓部可見人工血管，心內未見確切分流；降主動脈起始部人工血管血流無加速。患者于術后第 21 d 出院。

討論　主動脈縮窄（coarctation of the aorta，CoA）是發生于動脈導管或動脈韌帶區域的局限性狹窄，占所有先天性心臟缺陷的 5%～10%^[1-2]。患者多伴有上肢高血壓、下肢低血壓表現。其上肢血壓的增高和下肢血壓的降低程度主要依賴于狹窄部位、狹窄程度和側枝形成。如狹窄部位靠近心臟、狹窄較為嚴重，并伴有側枝形成不佳，則會導致患者左心室后負荷顯著增加，左心長大，心力衰竭形成^[3-4]。

治療 CoA 的主要方法有外科手術及血管內介入修復手術等^[1，5-7]。對于復雜的 CoA，外科手術仍是首選方法，包括切除狹窄段行端端吻合術、補片主動脈成形術、人工血管解剖旁路術等^{[6, 8]}。無論何種外科手術方式，均需要完全阻斷或使用側壁鉗半阻斷主動脈，這將會導致左心室后負荷顯著增加，甚至引起急性左心功能衰竭。而術前已存在心功能異常的患者，術中左心功能衰竭風險更高。為避免可能的心力衰竭，早期這一手術在深低溫停循環下實施^[9]，隨后在股動-靜脈轉流或體外循環下進行^[10]。然而體外循環或輔助循環的介入，帶來了炎性損傷和體外循環相關并發癥。如何在保障安全的情況下，避免體外循環對患者的損傷，成為心血管外科的關注熱點。為預防和避免隨時可能出現的危險，我們采用備體外循環下主動脈-股動脈分流術，它既能保障患者安全，又最大限度避免體外循環帶來的風險。

本例患者的主要特點是嚴重的、較高部位的 CoA，且合并左心室收縮功能重度降低，左心室射血分數僅 17%。患者左心功能降低是因擴大而肥厚的心臟與嚴重的 CoA 造成，且隨著時間的推移，兩者間的矛盾日益突出。因此術前無論何種藥物治療作用均短暫而有限。即使心臟功能略有提高，手術過程中，尤其是進行血管側壁鉗夾時仍隨時可能發生急性心力衰竭。因此，本例患者選擇盡快手術，但須做好隨時出現急性心力衰竭的準備。

在手術方式選擇上，由于狹窄部位廣泛而嚴重，若采用血管內介入治療可能出現血管破裂以及支架導致的左頸總動脈和左鎖骨下動脈閉塞^[11]。該患者采用端側吻合，使人工血管與狹窄血管并行相通的外科手術方式，即人工血管解剖旁路術。相對于標準的人工血管置換術，具有如下優點：（1）在吻合遠端血管時不會對血流動力學產生劇烈干擾；（2）最大限度避免體外循環對患者的不良影響；（3）操作視野要求低，不需要對整個動脈血管進行游離，從而避免了對重要器官、神經的損傷^[8-10,12]。

幾乎所有的麻醉藥物均能抑制心肌收縮力，因此第一個心力衰竭風險來自于麻醉誘導過程中。為應對這一可能風險，我們采用清醒局部麻醉下的股動靜脈插管，并連接已經預充好的體外循環設備。如在麻醉或以后出現心力衰竭，則可以隨時進行股靜脈-股動脈體外循環：通過減少回心血量、減少左心前負荷，從而減輕左心衰竭。本例患者在麻醉誘導時未出現左心衰竭。

在吻合人工血管和降主動脈（狹窄遠端）時，此時因對左心室后負荷影響較小，因此發生左心衰竭風險較小。然而在吻合人工血管和升主動脈時，此時風險較大。為避免這一風險，在側壁鉗鉗夾升主動脈前，我們首先在升主動脈插入 1 根動脈插管。為避免較粗的插管對手術野的影響，我們選用整體 10Fr 主動脈插管（流量可達 1 L/min 以上）。將此插管與股動脈插管相連，則形成升主動脈-股動脈分流。如在側壁鉗鉗夾升主動脈時發生心力衰竭，則可以首先通過開放升主動脈-股動脈分流而降低左心室后負荷，改善心臟功能；如仍不能糾正心力衰竭，則可運行體外循環，通過股靜脈-股動脈-升主動脈輔助循環，改善心臟功能。

此例患者狹窄部位高，位于主動脈第一個分支后，因此在此部位進行鉗夾，將會因為后負荷增加而對脆弱的心臟產生嚴重打擊，導致患者血壓顯著下降，提示心力衰竭出現。而左右腦氧飽和度的迅速下降進一步證實心排血量不足。立即進行升主動脈-股動脈分流后，上下肢動脈血壓、腦氧飽和度均迅速恢復至正常，提示分流有效，能夠滿足降低左心后負荷、提高心排血量、改善組織氧供的需要，因此不需要再進行股靜脈-股動脈-升主動脈輔助循環。整個手術過程中，患者血壓維持在 80～120/40～60 mm Hg，即使出現短暫血壓下降，由于及時進行分流，血壓得到迅速恢復，并且全程采用腦氧飽和度監測、有創動脈監測、血氣分析等多種實時監測方式，保障手術安全進行。最終，此例患者在升主動脈-股動脈分流下完成手術。

需要說明的是，此例患者采用側壁鉗部分夾閉升主動脈。如全部夾閉，行人工血管和升主動脈的端端吻合，則需要在升主動脈插入更粗的插管，以滿足更大的分流。

總而言之，對于 CoA 患者，特別是術前合并心力衰竭患者，使用隨時可體外循環、可上下分流的方式進行手術，既能保障患者安全，又能最大限度避免體外循環對患者的損傷。該技術簡單、易操作，值得推廣。

利益沖突：無。

作者貢獻：趙薇負責數據收集、論文撰寫及修改；汪勃負責數據收集、臨床操作實施、論文撰寫；秦臻負責臨床操作實施、數據收集；賃可負責臨床指導、臨床操作實施；杜磊負責論文設計、臨床指導、稿件審查及確認。

臨床資料　患者，女，54 歲，身高 150 cm，體重 59 kg。20 年前體檢時發現血壓升高，約 170～180/90～100 mm Hg，自訴偶感頭暈，無暈厥、黑朦等，未予正規治療。5 年前癥狀加重，出現活動后心累氣促、偶感胸悶、四肢體溫低，診斷為：高血壓病、心律不齊、大動脈炎，給予控制血壓、心率等對癥處理。患者服藥后感頭暈，故自行停藥。近 1 年出現進食飲水后刺激性咳嗽，伴咳泡沫樣痰，心累等癥狀加重，來我院就診，門診以“主動脈弓縮窄伴心力衰竭”收治入院，擬在全身麻醉下行主動脈縮窄矯治術。體格檢查：右上肢血壓 195/95 mm Hg，左上肢血壓 131/95 mm Hg，左下肢血壓 142/103 mm Hg；右下肢血壓 149/97 mm Hg；心率 83 次/min，心界向左下擴大，主動脈第一、第二聽診區可聞及收縮期噴射樣雜音，心功能Ⅲ級；雙肺未聞及干、濕啰音，血氧飽和度 98%。心臟彩超結果顯示：先天性心臟病，主動脈弓縮窄，左心增大，左心房 45 mm、左心室 65 mm，右心房室大小正常，二尖瓣反流（輕-中度），中度肺動脈高壓（收縮壓 54 mm Hg），左心室收縮功能重度減低，左心室射血分數為 17%。胸部 CT 及磁共振成像（MRI）結果顯示：主動脈弓部稍扭曲，狹窄起始于左頸總動脈開口遠端，呈管狀狹窄，內徑 5 mm，狹窄范圍長約 18 mm，遠端擴張，內徑約 28 mm，累及左鎖骨下動脈開口處，內徑約 5 mm（圖 1）。各瓣膜形態、結構未見明顯異常。

圖1 術前主動脈縮窄部位（黃色箭頭）　

a：三維重建；b：胸部CT

圖選項

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患者入室后吸氧，建立靜脈通道，行心電圖監測和近紅外光譜（NIRS）腦氧飽和度監測，同時監測到右側橈動脈血壓為 182/78 mm Hg，左側足背動脈血壓 131/88 mm Hg，心率 92 次/min。體外循環預充后，動脈管路分為 2 支備用。患者取仰臥位。全身肝素化后，局部麻醉下行右側股動脈插管（17Fr，美敦力，美國），連接體外循環一支動脈管路，夾閉另一支動脈管路；右側股靜脈插管（28Fr，美敦力，美國）成功后，連接靜脈管路。成功建立體外循環后，給予咪達唑侖注射液（力月西）、丙泊酚、舒芬太尼和肌肉松弛劑完成麻醉誘導，單腔氣管插管，靜脈吸入復合麻醉維持。麻醉后患者先轉右側臥位，經左后外側剖胸入路，充分暴露升主動脈、主動脈弓、降主動脈，顯露狹窄部位。側壁鉗鉗夾狹窄遠端的降主動脈側緣，將24#人工血管（編織人工血管，泰爾茂，日本）與降主動脈行端側吻合，開放側壁鉗，人工血管近端夾閉。其后取仰臥位開胸，于升主動脈近心處插入整體動脈插管（10Fr，美敦力，美國），使用 1/4 管道連接于體外循環的另一支動脈管路。完成升主動脈-股動脈架橋（圖 2a），并維持夾閉狀態。隨后使用側壁鉗鉗夾升主動脈，擬行升主動脈與人工血管的端側吻合。此時右側橈動脈血壓從 110/50 mm Hg 迅速降至 85/48 mm Hg，左側足背動脈血壓從 72/43 mm Hg 降至 46/30 mm Hg；左右腦氧飽和度分別從 59.0%、56.3% 降至 49.7%、47.3%。立即開放升主動脈-股動脈連接管，可見血液從主動脈至股動脈分流（圖 2b）。2 min 后，右側橈動脈和左側足背動脈血壓分別升至 93/45 mm Hg、85/48 mm Hg，左右腦氧飽和度分別升至 58.9% 、57.6%。升主動脈與人工血管端側吻合順利，開放人工血管，夾閉升主動脈-股動脈連接管，右側橈動脈和左側足背動脈血壓分別為 90/45 mm Hg、80/60 mm Hg。隨后分別拔除位于升主動脈的插管和靜脈插管，1∶1 給予魚精蛋白中和肝素。拔除股動脈插管。整個手術中小心縫合，并使用無損傷防滲漏縫線，仔細止血。手術維持 8 h，術后安全返回 ICU。

圖2 手術示意圖　

a：升主動脈-股動脈架橋；b：當鉗夾升主動脈時開放升主動脈-股動脈架橋，血流由此分流至股動脈

圖選項

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術后患者無頭暈、黑朦等竊血現象。術后第 2 d 復查超聲心動圖，結果顯示：降主動脈人工血管旁路術后，人工血管內血流通暢；各房室大小正常；左室壁搏幅稍減低，左心室射血分數 41%。患者術后未出現神經功能、腎臟、肝臟等重要臟器功能障礙。術后患者血流動力學基本穩定，但出現肺部感染和雙側胸腔積液。術后呼吸機使用時間 206 h，住 ICU 時間 284 h。出院前超聲結果顯示：主動脈弓部可見人工血管，心內未見確切分流；降主動脈起始部人工血管血流無加速。患者于術后第 21 d 出院。

討論　主動脈縮窄（coarctation of the aorta，CoA）是發生于動脈導管或動脈韌帶區域的局限性狹窄，占所有先天性心臟缺陷的 5%～10%^[1-2]。患者多伴有上肢高血壓、下肢低血壓表現。其上肢血壓的增高和下肢血壓的降低程度主要依賴于狹窄部位、狹窄程度和側枝形成。如狹窄部位靠近心臟、狹窄較為嚴重，并伴有側枝形成不佳，則會導致患者左心室后負荷顯著增加，左心長大，心力衰竭形成^[3-4]。

治療 CoA 的主要方法有外科手術及血管內介入修復手術等^[1，5-7]。對于復雜的 CoA，外科手術仍是首選方法，包括切除狹窄段行端端吻合術、補片主動脈成形術、人工血管解剖旁路術等^{[6, 8]}。無論何種外科手術方式，均需要完全阻斷或使用側壁鉗半阻斷主動脈，這將會導致左心室后負荷顯著增加，甚至引起急性左心功能衰竭。而術前已存在心功能異常的患者，術中左心功能衰竭風險更高。為避免可能的心力衰竭，早期這一手術在深低溫停循環下實施^[9]，隨后在股動-靜脈轉流或體外循環下進行^[10]。然而體外循環或輔助循環的介入，帶來了炎性損傷和體外循環相關并發癥。如何在保障安全的情況下，避免體外循環對患者的損傷，成為心血管外科的關注熱點。為預防和避免隨時可能出現的危險，我們采用備體外循環下主動脈-股動脈分流術，它既能保障患者安全，又最大限度避免體外循環帶來的風險。

本例患者的主要特點是嚴重的、較高部位的 CoA，且合并左心室收縮功能重度降低，左心室射血分數僅 17%。患者左心功能降低是因擴大而肥厚的心臟與嚴重的 CoA 造成，且隨著時間的推移，兩者間的矛盾日益突出。因此術前無論何種藥物治療作用均短暫而有限。即使心臟功能略有提高，手術過程中，尤其是進行血管側壁鉗夾時仍隨時可能發生急性心力衰竭。因此，本例患者選擇盡快手術，但須做好隨時出現急性心力衰竭的準備。

在手術方式選擇上，由于狹窄部位廣泛而嚴重，若采用血管內介入治療可能出現血管破裂以及支架導致的左頸總動脈和左鎖骨下動脈閉塞^[11]。該患者采用端側吻合，使人工血管與狹窄血管并行相通的外科手術方式，即人工血管解剖旁路術。相對于標準的人工血管置換術，具有如下優點：（1）在吻合遠端血管時不會對血流動力學產生劇烈干擾；（2）最大限度避免體外循環對患者的不良影響；（3）操作視野要求低，不需要對整個動脈血管進行游離，從而避免了對重要器官、神經的損傷^[8-10,12]。

幾乎所有的麻醉藥物均能抑制心肌收縮力，因此第一個心力衰竭風險來自于麻醉誘導過程中。為應對這一可能風險，我們采用清醒局部麻醉下的股動靜脈插管，并連接已經預充好的體外循環設備。如在麻醉或以后出現心力衰竭，則可以隨時進行股靜脈-股動脈體外循環：通過減少回心血量、減少左心前負荷，從而減輕左心衰竭。本例患者在麻醉誘導時未出現左心衰竭。

在吻合人工血管和降主動脈（狹窄遠端）時，此時因對左心室后負荷影響較小，因此發生左心衰竭風險較小。然而在吻合人工血管和升主動脈時，此時風險較大。為避免這一風險，在側壁鉗鉗夾升主動脈前，我們首先在升主動脈插入 1 根動脈插管。為避免較粗的插管對手術野的影響，我們選用整體 10Fr 主動脈插管（流量可達 1 L/min 以上）。將此插管與股動脈插管相連，則形成升主動脈-股動脈分流。如在側壁鉗鉗夾升主動脈時發生心力衰竭，則可以首先通過開放升主動脈-股動脈分流而降低左心室后負荷，改善心臟功能；如仍不能糾正心力衰竭，則可運行體外循環，通過股靜脈-股動脈-升主動脈輔助循環，改善心臟功能。

此例患者狹窄部位高，位于主動脈第一個分支后，因此在此部位進行鉗夾，將會因為后負荷增加而對脆弱的心臟產生嚴重打擊，導致患者血壓顯著下降，提示心力衰竭出現。而左右腦氧飽和度的迅速下降進一步證實心排血量不足。立即進行升主動脈-股動脈分流后，上下肢動脈血壓、腦氧飽和度均迅速恢復至正常，提示分流有效，能夠滿足降低左心后負荷、提高心排血量、改善組織氧供的需要，因此不需要再進行股靜脈-股動脈-升主動脈輔助循環。整個手術過程中，患者血壓維持在 80～120/40～60 mm Hg，即使出現短暫血壓下降，由于及時進行分流，血壓得到迅速恢復，并且全程采用腦氧飽和度監測、有創動脈監測、血氣分析等多種實時監測方式，保障手術安全進行。最終，此例患者在升主動脈-股動脈分流下完成手術。

需要說明的是，此例患者采用側壁鉗部分夾閉升主動脈。如全部夾閉，行人工血管和升主動脈的端端吻合，則需要在升主動脈插入更粗的插管，以滿足更大的分流。

總而言之，對于 CoA 患者，特別是術前合并心力衰竭患者，使用隨時可體外循環、可上下分流的方式進行手術，既能保障患者安全，又能最大限度避免體外循環對患者的損傷。該技術簡單、易操作，值得推廣。

利益沖突：無。

作者貢獻：趙薇負責數據收集、論文撰寫及修改；汪勃負責數據收集、臨床操作實施、論文撰寫；秦臻負責臨床操作實施、數據收集；賃可負責臨床指導、臨床操作實施；杜磊負責論文設計、臨床指導、稿件審查及確認。