引用本文： 陳欣欣, 李守軍代表國家心血管病專家委員會先天性心臟病專業委員會. 先天性心臟病外科治療中國專家共識（三）：肺動脈閉鎖合并室間隔缺損. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2020, 27(4): 401-407. doi: 10.7507/1007-4848.202002040 復制
肺動脈閉鎖合并室間隔缺損（pulmonary atresia with ventricular septal defect，PA/VSD）是一類較為復雜的先天性心臟畸形。據報道 1 000 位活產嬰兒中有 0.07 例患有 PA/VSD，約占先天性心臟病患兒的 1%～2%[1]。其不同類型各具特點，診斷和治療方法尚不完全統一，治療效果參差不齊[2]。國內病例中大齡患兒比例高[3]，其它社會因素也增加了該病治療的復雜性。因此，我們根據文獻提供的循證資料和專家意見，制定該專家共識，力爭逐步完善 PA/VSD 的外科治療方案。
1 方法與證據
本共識檢索 MEDLINE、The Cochrane Library、萬方數據庫等，回顧性分析近 30 年關于 PA/VSD 的文獻和專著，通過專家討論結果篩選存在爭議的調查項目，根據文獻提供的循證資料和專家討論意見，最終形成以下共識。
1.1 共識采用的推薦級別
Ⅰ 類：已證實和/或一致公認有效，專家組有統一認識；Ⅱa 類：有關證據/觀點傾向于有用或有效，應用這些操作或治療是合理的，專家組有小爭議；Ⅱb 類：有關證據/觀點尚不能被充分證明有用或有效，但可以考慮使用，專家組有一定爭議；Ⅲ 類： 已證實和/或公認無用或無效，不推薦使用。
1.2 共識采用的證據水平
A：數據來源于多中心隨機對照試驗或 Meta 分析或大型注冊數據庫；B：數據來源于單個隨機對照試驗或非隨機研究；C：數據僅來源于專家共識或病例報告。
2 定義及分型
PA/VSD 命名仍有爭論，尚不完全統一。雖然眾多文獻仍采用法洛四聯癥合并肺動脈閉鎖的說法[4-6]，但大多數人主張“肺動脈閉鎖合并室間隔缺損”這一名稱。其主要包括兩個解剖畸形：一是非限制性對位不良室間隔缺損，二是肺動脈瓣亦或肺動脈干閉鎖。再根據肺血來源和肺動脈發育情況分型[7]。對于有粗大側枝血管（major aortopulmonary collateral arteries，MAPCAs）者命名為肺動脈閉鎖/室間隔缺損/粗大體肺側枝血管（PA/VSD/MAPCAs）（Ⅱa C）。本共識不討論合并心房、心室或大動脈連接不一致的心臟畸形以及合并功能性單心室的心臟畸形。
Tchervenkov[7] 、Barbero-Marcial[8] 、Castaneda 等均報道了 PA/VSD 的分型方法。后兩者是常用的命名方法。國內較常用 Castaneda 命名方法：Ⅰ 型，單純肺動脈瓣閉鎖或漏斗部閉鎖，肺循環依賴動脈導管；Ⅱ 型，主肺動脈閉鎖，左右肺動脈有匯合部，肺循環依賴動脈導管；Ⅲ 型，固有肺動脈發育不良或發育尚可，存在多發體-肺動脈側枝血管，肺循環不依賴動脈導管；Ⅳ 型，固有肺動脈缺如，肺循環全部血供來源于體-肺側枝血管。因為 Ⅰ 型和 Ⅱ 型 PA/VSD 在治療策略上基本相同，國際上使用 Tchervenkov 分型較為普遍。本共識亦采用該分型方法。其分型如下：A 型，包括上述的 Ⅰ 和 Ⅱ 型，肺循環依賴動脈導管，有固有肺動脈，無大的體-肺側枝血管；B 型，同 Ⅲ 型，固有肺動脈發育不良，存在粗大體-肺側枝血管；C 型，同 Ⅳ 型，固有肺動脈缺如，肺循環全部血供來源于體-肺側枝血管。
3 診斷學檢查
PA/VSD 的診斷學檢查，除了常規的理化檢查，最主要的是要明確心內畸形、生理功能、肺動脈和側枝血管的發育和分布情況。
3.1 心臟超聲
心臟超聲是 PA/VSD 的常規檢查，可以較準確地評估心內畸形及生理功能，評估肺動脈發育情況；結合多普勒血流圖也可以評估肺血供情況。其局限性在于對多發側枝血管的評估準確性較差[9]（ⅠC）。
3.2 多排 CT
多排 CT 是 PA/VSD 的常規檢查，可以明確固有肺動脈發育情況、側枝血管數量、起源以及形態特點[4, 10-11]。術前可根據 CT 數據生成 3D 圖像，亦可打印成模型，協助診斷[12]。可分辨體-肺側枝血管與氣管和食管的解剖關系，為手術提供有利的信息。其不足之處在于對計算側枝血管具體供應肺段的數量、判斷固有肺動脈和側枝血管的交通情況不夠準確（ⅠC）。
3.3 心導管檢查
心導管檢查是 B/C 型和肺動脈發育不良的 A 型 PA/VSD 的常規檢查。心導管造影可以更直觀地展示側枝血管數量、起源和分布（ⅠC）。（1）若造影圖像上出現特有的“海鷗”（seagull）征[13]，可以明確為固有肺動脈，排除 C 型 PA/VSD。（2）明確固有肺動脈和側枝血管在各肺段的分布以及固有肺動脈和側枝血管交通情況。（3）計算固有肺動脈和側枝血管灌注肺段的數量。（4）計算總的新肺動脈指數（total neopulmonary arterial index，TNPAI），即固有肺動脈和擬行肺血管單源化術的側枝血管的橫截面積之和（mm2）除以體表面積（m2）[14] （ⅠB）。
3.4 磁共振血管造影
磁共振血管造影（MRA）是一種較為準確地描繪 PA/VSD 患者肺血供所有來源的診斷技術，被認為是非侵入性替代 X 線血管造影的方法[15-17]；也能夠分辨體肺側枝與氣管和食道的解剖關系。因為該檢查要求患兒保持不動，檢查時間較長，所以需要患兒全身麻醉，國內使用尚未普及（ⅠC）。
3.5 基因檢測
目前認為大多疾病都有其遺傳學基礎，檢測出相關基因有異常可對早期診斷和判斷預后有重要指導意義。如 22q11 微缺失綜合征，在 PA/VSD 患兒中有較高的發生率，預后也相對較差[18-19]（ⅠB）。
4 手術適應證及手術時機
4.1 A 型 PA/VSD 患兒
A 型 PA/VSD 患兒的肺動脈血流依賴于動脈導管的開放。動脈導管的直徑和肺動脈發育情況不同，動脈血氧飽和度（SaO2）也會有差異。SaO2<75% 或>90% 被認為是新生兒期手術的指征[20]（ⅠC）。動脈導管趨于關閉時新生兒期即會出現嚴重缺氧、代謝性酸中毒，需要前列腺素 E 維持動脈導管開放。此類患兒動脈血氧飽和度往往<75%，新生兒期即應行手術治療[21-23] （ⅠC）。對 SaO2>90% 的患兒我們推薦 1～3 個月行手術治療。其他患兒也應該在 3～6 個月內行手術治療[24]（Ⅱa C）。肺動脈發育良好的患兒可行一期矯治術（即同時關閉室間隔缺損）（ⅠC）。
一期矯治術的手術適應證包括：（1）術前 McGoon 指數≥1.2～1.5（ⅠC）；（2）術前 Nakata 指數≥150 mm2/m2（ⅠC）；（3）術中肺動脈流量試驗（flow study）：對于肺動脈條件較為臨界的患兒，可采用該方法。即當肺動脈灌注流量達到 3 L/（min·m2），肺動脈平均壓≤25 mm Hg 時，可關閉室間隔缺損[25-26]（Ⅱa B）。其具體操作詳見 5.5。
不滿足一期矯治手術適應證時，可行右心室肺動脈連接術或體肺動脈分流術[21, 27]。對于新生兒及<3 個月的小嬰兒建議行體肺分流術，可避免體外循環；對于大齡嬰兒建議行右心室肺動脈連接術，有利于促進肺動脈發育（Ⅱa C）。
4.2 B/C 型 PA/VSD 的外科治療
目前文獻報道較多的是 B/C 型 PA/VSD 的外科治療，爭議也較大，但早期治療是趨勢。Watanabe 等[24]報道的中位手術年齡是 5 周，有 1/4 患兒伴有充血性心功能不全。Soquet 等[28]報道首次姑息手術中位年齡是 3.3 周，一期矯治手術中位數年齡是 8.6 個月。制定規范的程序化手術治療策略是對 B/C 型 PA/VSD 管理的有效方法，有利于改善預后[24]。手術治療策略是促進固有肺動脈發育和側枝血管單源化（包括交通側枝血管的結扎或封堵、側枝血管與側枝血管的吻合、側枝血管與固有肺動脈的吻合），最終完成 PA/VSD 矯治術。Reddy 等[29]報道 2/3 以上患兒可以早期一期矯治。滿足以下指征可考慮行一期矯治手術：（1）術前 TNPAI（計算方法見 3.3）≥150 mm2/m2（ⅠB）；（2）肺血管單源化以后，超過 75% 肺段由中央肺動脈灌注（Ⅱa C）；（3）肺血管單源化以后，消除了分支血管狹窄（ⅠC）；（4）術中 flow study（具體操作見 5.5）：肺血管流量 3 L/（min·m2）時，平均肺動脈壓≤25 mm Hg（Ⅱa B）；（4）術前 SaO2≥85%（Ⅱa C）。
4.3 B/C 型 PA/VSD 的手術時機
B/C 型 PA/VSD 的手術時機取決于固有肺動脈和側枝血管的發育和分布情況。根據術前 SaO2，可分為三種亞型：肺少血型（SaO2<75%），肺血平衡型（SaO2 介于 75% 和 90% 之間）和肺多血型（SaO2>90%）[20]。
4.3.1 肺少血型
此類患兒缺氧明顯，往往肺動脈和側枝血管發育較差，應于新生兒期或嬰兒早期手術治療，行體-肺動脈分流術。3～6 個月后再次評估，未達到二期矯治術條件者行右室肺動脈連接術或再次體-肺分流術（改用更大直徑的分流管道）。對于固有肺動脈直徑>2.5 mm 者，首選右室肺動脈連接術（Ⅱa C）。
4.3.2 肺多血型
此類患兒早期出現充血性心力衰竭。全面評估后，達到矯治適應證者，3～6 個月行一期矯治術，包括 C 型 PA/VSD 患兒（ⅠC）。
4.3.3 肺血平衡型
患兒耐受性較好。固有肺動脈和側枝血管發育情況變異較大。滿足矯治條件的可選擇 6～12 個月行一期矯治術（ⅠC）。不滿足條件者 1～3 個月行姑息手術促進肺動脈發育。對于固有肺動脈直徑≤2.5 mm 者，行 Melbourne 分流術或其它類型的體肺分流術[25]（見 5.1）。固有肺動脈直徑>2.5 mm 者行右室肺動脈連接術（Ⅱa C）。術后定期復查評估，參考一期矯治手術適應證，達到條件者可行矯治術。國外文獻報道，對于無固有肺動脈的 C 型患兒，且未到達矯治條件者，亦可行肺血管單源化術，再在新肺動脈和主動脈間行中央分流術[20]。但在國內對此種亞型的 PA/VSD 處理比較謹慎（Ⅱa C）。
4.3.4 術后評估
第一期手術后 1～6 個月行心導管檢查，評估固有肺動脈發育和側枝血管變化情況。對狹窄的肺動脈及側枝血管行球囊擴張術，促進肺動脈的持續發育[30] （ⅠC）。
5 手術方法
5.1 體肺分流術
5.1.1 改良 B-T 分流術（ⅠC）
右鎖骨下動脈和右肺動脈間用聚四氟乙烯（ePTFE）血管連接。新生兒期可選擇直徑 3.5～4.0 mm 血管，嬰兒期可選擇 4～6 mm 血管連接。術中充分游離右肺動脈和右鎖骨下動脈，避免管道或肺動脈扭曲。新生兒期或可保留動脈導管，術后血流動力學更加穩定[31]。
5.1.2 中央分流術（ⅠC）
中央分流術是 B/C 型 PA/VSD 體肺分流的首選術式。經典方法是以 ePTFE 血管連接主肺動脈和升主動脈。也可將主肺動脈直接吻合于升主動脈[20, 25, 32]，也稱作 Melbourne 分流[33-34] （圖 1）。目前較多采用其改良術式（圖 2）。ePTFE 血管與升主動脈側側吻合被認為更有利于保持管道通暢以促進肺動脈發育[35]。C 型 PA/VSD 則是肺血管單源化術后，新肺動脈和升主動脈間行中央分流術[20]。術中須注意防止肺動脈扭曲。
圖1
Melbourne 分流術
圖2
聚四氟乙烯血管-升主動脈側側吻合的中央分流術
5.2 右室肺動脈連接術
5.2.1 手術方法
手術方法是先游離固有肺動脈，在常溫或淺低溫體外循環支持下，將人工血管遠心端先與固有肺動脈匯合部吻合，再將人工血管近心端后壁吻合于右室流出道，心臟不停跳情況下切開右室流出道，邊吸引右室內血液邊縫合剩余前壁部分切口。術中注意保持頭低位，小心吸引，防止左心進氣（ⅠC）。
5.2.2 切口
對于主肺動脈與右室流出道有連續的，在常溫或淺低溫體外循環支持下，縱行切開主肺動脈和右室漏斗部，以 0.6% 戊二醛處理的自體心包補片擴大修補該切口（Ⅱb C）。
5.2.3 管道選擇
管道可以選擇同種帶瓣管道、異種帶瓣管道、自體心包管道或人工合成管道。其中自體心包管道較容易獲取，通暢率高，臨床效果與其他管道相似[3, 37]，可適當選用。目前常用的異種帶瓣管道是帶瓣牛頸靜脈，產品種類少，僅適用于部分患兒。人工合成管道如 ePTFE 血管，吻合口和針眼相對容易出血，可根據具體條件適當選擇（ⅠC）。
5.2.4 帶瓣管道
在行矯治術時，右室肺動脈連接盡量選用帶瓣管道，如帶瓣牛頸靜脈、手工縫制瓣膜的 ePTFE 帶瓣管道[38]或同種帶瓣管道（ⅠC）。
5.2.5 管道直徑的選擇（Ⅱb B）
對于姑息性右心室肺動脈連接，管道直徑的選擇可參考以下公式：管道直徑（mm）=0.325×體重（kg）+4.629[3]。對于矯治術的右心室肺動脈連接管道直徑選擇見表 1。
表1
體重-管道直徑對照表
5.3 側枝及肺動脈的處理
對于側枝血管的處理，爭議比較大。因隨著年齡增長，側枝血管在 3～6 個月可能出現不同程度的血管病變、狹窄。現有兩種觀點：促進固有肺動脈發育（rehabilitation）策略[32, 39]和體肺側枝單源化（unifocalization）策略[29, 40]。合理的治療方案應根據患者的個體化特征來制定。
5.3.1 經皮介入封堵
對于和固有肺動脈有充分交通的側枝血管可在 X 線透視下進行封堵術[36]。如術前預計側枝血管較粗，封堵術后對 SaO2 影響較大者，建議在 Hybrid 手術時實施側枝血管封堵術（ⅠC）。
5.3.2 術中結扎側枝血管
正中或側位開胸，游離側枝血管，明確有交通的側枝血管，予以結扎或以血管夾夾閉（ⅠC）。
5.3.3 肺血管單源化
將發自主動脈及其分支的 MAPCAs 連接于固有肺動脈或新建肺動脈上。此手術較為復雜多變，隨 MAPCAs 起源、走行、形態不同而不同，沒有固定術式。除 C 型 PA/VSD 外，肺血管單源化不作為首次姑息手術的首選術式（Ⅱa C）。術中應盡量利用具有良好彈性的自身組織直接吻合。游離困難、距離較遠的側枝血管也可以采用人工血管連接。手術入路首選胸骨正中切口；如果側枝血管起源位置在第 7 胸椎以下，游離比較困難，也可選擇側位切口（ⅠC）。術中應先在非體外循環下充分游離出固有肺動脈和側枝血管，然后在體外循環下進行吻合，選擇 8/0 或 7/0 縫線連續嚴密縫合，防止出血。術中應徹底解除側枝血管的狹窄，如 MAPCAs 起始部有狹窄時，應游離至肺門處無狹窄段（ⅠC）。
5.3.4 左右固有肺動脈的處理
如固有肺動脈近中段狹窄時，需補片擴大至肺門處無狹窄段（ⅠC）。
5.4 室間隔缺損的處理
當術前很難判斷能否關閉室間隔缺損時，肺動脈流量試驗（flow study）為術中判斷是否關閉室間隔缺損提供了較好的依據（Ⅱa B）。當肺動脈灌注流量達到 3 L/（min·m2），平均肺動脈壓≤25 mm Hg 時，可關閉室間隔缺損。否則應在室間隔補片開窗。開窗面積以 0.8 cm2/m2為參考值，有利于維持術后循環狀態穩定（Ⅱa C）。
停體外循環后直接測量右心室和左心室壓，該類患兒往往不存在左室流出道梗阻，可用主動脈收縮壓代替左心室收縮壓。計算右心室和主動脈收縮壓比值，也是判斷室間隔補片是否需要再開窗的重要監測方法。右心室收縮壓/左心室收縮壓>0.75，需要大劑量血管活性藥物支持（血管活性-正性肌力藥評分>20）[41-42]或者循環不穩定的情況下，需要再次體外循環轉流行室間隔補片開窗術（ⅠB）。
血管活性-正性肌力藥評分=多巴胺［mcg/（kg·min）］×1+多巴酚丁胺［mcg/（kg·min）］×1+米力農［mcg/（kg·min）］×1+腎上腺素［mcg/（kg·min）］×100+去甲腎上腺素［mcg/（kg·min）］×100+血管加壓素［units/（kg·min）］×10 000。
5.5 肺動脈流量試驗
肺動脈流量試驗（flow study）是在肺動脈承擔正常心輸出量的情況下，通過測量肺動脈平均壓，來評估肺血管阻力的方法。肺血管單源化術后，在主肺動脈置入肺動脈灌注管并套鎖，在主肺動脈插入測壓管連接換能器測量肺動脈壓力（圖 3）。擴大房間隔切口用兩根引流管進行充分左心房引流。灌注開始前吸走左右胸腔可能的積血，正壓氣囊通氣，避免肺不張，呼吸機保持正常潮氣量和頻率[14, 26, 43] 。肺動脈灌注流量從 0.5 L/（min·m2）開始，逐步升高到 3 L/（min·m2），并保持 30 s，穩定后記錄肺動脈壓力。
圖3
肺動脈流量試驗操作示意圖
6 并發癥及防治
手術主要并發癥有手術創面出血、肺出血、術后感染、消化道出血、低心排血量綜合征、膈肌麻痹、迷走神經損傷、乳糜胸及延遲關胸等。在各種先天性心臟病手術中，前 4 種并發癥在 PA/VSD 矯治術中更容易出現（Ⅱa C）。術中須仔細操作，盡量在肝素化前完成游離工作，并徹底止血。切除縱隔淋巴結時，仔細辨認神經和淋巴組織，防止損傷，有淋巴液滲漏時及時縫扎。術中左房引流較多時，應降溫、降流量，并仔細探查和回顧術前影像資料，防止遺漏側枝血管。
6.1 手術創面出血
吻合口較大量的出血并不常見。縱隔內廣泛側枝血管及淋巴結滋養血管出血是主要原因。特別是多次手術患兒創面出血容易反復，電凝燒灼止血的焦茄容易脫落，所以止血方法應以縫扎或鈦夾夾閉為主，在肝素化前確保沒有活動性出血（Ⅱa C）。術中肺血管單源化吻合口采用 8/0 或 7/0 聚丙烯縫線縫合會減少吻合口出血的機會，縮短止血時間。術中常規使用血液回收機，應積極補充凝血因子，必要時輸注血小板。出血難以控制時，需要壓迫止血并延遲關胸（ⅠC）。體外膜肺氧合（extra-corporeal membrane oxygenation，ECMO）所需的抗凝要求低，血液破壞較體外循環更少；靜脈-動脈插管（V-A）模式可降低左右心室前負荷，降低中心靜脈壓和肺動脈壓，而減少出血。所以在出血難以控制的情況下，可考慮行 ECMO 輔助（Ⅱb C）。
6.2 肺出血
肺出血是比較嚴重的并發癥，可出現于術中或術后數日。術中及術后早期出血，予延長呼吸機輔助時間，提高呼氣末正壓（PEEP）或改用高頻震蕩呼吸機輔助通氣（ⅠB）。如出血情況不能控制，須盡快行心血管造影檢查，封堵出血血管（ⅠC）。
6.3 術后感染
術后感染是常見并發癥。手術時間越長，輸血越多，感染率越高。術后延遲關胸、肺出血、ECMO 輔助均會增加感染風險。圍術期常規應用二代頭孢菌素預防感染。術后發熱、炎癥指標升高需及時升級抗生素；同時行血、痰培養明確病原體，根據藥敏結果選擇有效抗生素。對于應用帶瓣管道且反復發熱的患兒應至少 3 d 復查一次心臟超聲排除感染性心內膜炎（ⅠC）。
6.4 消化道出血
消化道出血是比較少見但比較嚴重的并發癥，多出現于術后數日，可能與應激性潰瘍或手術損傷有關。出血量較大者，容易出現低血容量性休克。首選胃鏡檢查明確出血位置及原因，并止血。胃鏡下止血困難者，行心血管造影檢查，封堵出血的血管。緊急情況下使用三腔兩囊管壓迫止血（ⅠC）。
7 隨訪
術后應嚴密、長期隨訪，隨訪的項目包括患兒一般情況、血氧飽和度、肺動脈連接管道是否有狹窄及其瓣膜功能情況、固有肺動脈發育情況、未行單源化的側枝變化情況、單源化側枝血管及左右肺動脈開口是否有狹窄等。除了常規行心臟超聲和心電圖檢查外，術后 1～6 個月行心導管檢查。據文獻[36, 44-45]報道每例患者行 1～6 次介入檢查及治療（Ⅱa C）。
7.1 姑息手術患兒
評估肺動脈發育及側枝血管變化情況，符合矯治手術適應證者制定下一步手術方案。沒有達到矯治適應證者，進一步促進肺動脈發育。如果吻合口及左右肺動脈開口狹窄，積極行球囊擴張；中央分流管道狹窄的，盡快改行右室肺動脈連接術。
7.2 矯治手術患兒
肺動脈特別是左肺動脈開口狹窄是常見并發癥，首選介入治療（ⅠC）。對于長段狹窄，球囊擴張效果不良的可考慮手術矯治。對于保留室間隔或房間隔分流者，如明確為左向右分流者，心導管檢查肺血管阻力低于 8 Wood·單位 ，可封堵殘余室間隔缺損及房間隔缺損（Ⅱa C）。
7.3 術中應用人工血管患兒
術中應用人工血管患兒術后常規口服阿司匹林（3～5）mg/（kg·d），抗凝治療半年（ⅠC）。
利益沖突：無。
主筆專家：陳欣欣（廣州市婦女兒童醫療中心）、馬力（廣州市婦女兒童醫療中心）、鄒明暉（廣州市婦女兒童醫療中心）
審稿專家：邢泉生（青島市婦女兒童醫院）、李炘（蘇州大學附屬兒童醫院）
臨床問題提出專家及討論專家（按姓氏拼音排序）：安琪（四川大學華西醫院）、曹華（福建省婦幼保健院）、岑堅正（廣東省人民醫院）、陳寄梅（廣東省人民醫院）、陳良萬（福建醫科大學附屬協和醫院）、陳瑞（青島市婦女兒童醫院）、陳欣欣（廣州市婦女兒童醫療中心）、崔虎軍（廣東省人民醫院）、賃可（四川大學華西醫院）、丁以群（深圳市兒童醫院）、董念國（華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院）、杜心靈（華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院）、范太兵（華中阜外醫院）、顧海濤（江蘇省人民醫院）、花中東（中國醫學科學院阜外醫院）、黃鵬（湖南省兒童醫院）、賈兵（復旦大學附屬兒科醫院）、李建華（浙江大學醫學院附屬兒童醫院）、李守軍（中國醫學科學院阜外醫院）、李曉峰（首都醫科大學附屬北京兒童醫院）、李炘（蘇州大學附屬兒童醫院）、羅毅（首都兒科研究所附屬兒童醫院）、明騰（江西省兒童醫院）、莫緒明（南京醫科大學附屬兒童醫院）、彭幫田（華中阜外醫院）、孫國成（空軍軍醫大學西京醫院）、王輝山（中國人民解放軍北部戰區總醫院）、吳忠仕（中南大學湘雅二醫院）、閆軍（中國醫學科學院阜外醫院）、楊克明（中國醫學科學院阜外醫院）、楊一峰（中南大學湘雅二醫院）、張本青（中國醫學科學院阜外醫院）、張海波（上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心）、張浩（上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心）、張輝（首都兒科研究所附屬兒童醫院）、張近寶（中國人民解放軍西部戰區總醫院）、張澤偉（浙江大學醫學院附屬兒童醫院）、鄭景浩（上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心）、周誠（華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院）、祝忠群（上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心）
肺動脈閉鎖合并室間隔缺損（pulmonary atresia with ventricular septal defect，PA/VSD）是一類較為復雜的先天性心臟畸形。據報道 1 000 位活產嬰兒中有 0.07 例患有 PA/VSD，約占先天性心臟病患兒的 1%～2%[1]。其不同類型各具特點，診斷和治療方法尚不完全統一，治療效果參差不齊[2]。國內病例中大齡患兒比例高[3]，其它社會因素也增加了該病治療的復雜性。因此，我們根據文獻提供的循證資料和專家意見，制定該專家共識，力爭逐步完善 PA/VSD 的外科治療方案。
1 方法與證據
本共識檢索 MEDLINE、The Cochrane Library、萬方數據庫等，回顧性分析近 30 年關于 PA/VSD 的文獻和專著，通過專家討論結果篩選存在爭議的調查項目，根據文獻提供的循證資料和專家討論意見，最終形成以下共識。
1.1 共識采用的推薦級別
Ⅰ 類：已證實和/或一致公認有效，專家組有統一認識；Ⅱa 類：有關證據/觀點傾向于有用或有效，應用這些操作或治療是合理的，專家組有小爭議；Ⅱb 類：有關證據/觀點尚不能被充分證明有用或有效，但可以考慮使用，專家組有一定爭議；Ⅲ 類： 已證實和/或公認無用或無效，不推薦使用。
1.2 共識采用的證據水平
A：數據來源于多中心隨機對照試驗或 Meta 分析或大型注冊數據庫；B：數據來源于單個隨機對照試驗或非隨機研究；C：數據僅來源于專家共識或病例報告。
2 定義及分型
PA/VSD 命名仍有爭論，尚不完全統一。雖然眾多文獻仍采用法洛四聯癥合并肺動脈閉鎖的說法[4-6]，但大多數人主張“肺動脈閉鎖合并室間隔缺損”這一名稱。其主要包括兩個解剖畸形：一是非限制性對位不良室間隔缺損，二是肺動脈瓣亦或肺動脈干閉鎖。再根據肺血來源和肺動脈發育情況分型[7]。對于有粗大側枝血管（major aortopulmonary collateral arteries，MAPCAs）者命名為肺動脈閉鎖/室間隔缺損/粗大體肺側枝血管（PA/VSD/MAPCAs）（Ⅱa C）。本共識不討論合并心房、心室或大動脈連接不一致的心臟畸形以及合并功能性單心室的心臟畸形。
Tchervenkov[7] 、Barbero-Marcial[8] 、Castaneda 等均報道了 PA/VSD 的分型方法。后兩者是常用的命名方法。國內較常用 Castaneda 命名方法：Ⅰ 型，單純肺動脈瓣閉鎖或漏斗部閉鎖，肺循環依賴動脈導管；Ⅱ 型，主肺動脈閉鎖，左右肺動脈有匯合部，肺循環依賴動脈導管；Ⅲ 型，固有肺動脈發育不良或發育尚可，存在多發體-肺動脈側枝血管，肺循環不依賴動脈導管；Ⅳ 型，固有肺動脈缺如，肺循環全部血供來源于體-肺側枝血管。因為 Ⅰ 型和 Ⅱ 型 PA/VSD 在治療策略上基本相同，國際上使用 Tchervenkov 分型較為普遍。本共識亦采用該分型方法。其分型如下：A 型，包括上述的 Ⅰ 和 Ⅱ 型，肺循環依賴動脈導管，有固有肺動脈，無大的體-肺側枝血管；B 型，同 Ⅲ 型，固有肺動脈發育不良，存在粗大體-肺側枝血管；C 型，同 Ⅳ 型，固有肺動脈缺如，肺循環全部血供來源于體-肺側枝血管。
3 診斷學檢查
PA/VSD 的診斷學檢查，除了常規的理化檢查，最主要的是要明確心內畸形、生理功能、肺動脈和側枝血管的發育和分布情況。
3.1 心臟超聲
心臟超聲是 PA/VSD 的常規檢查，可以較準確地評估心內畸形及生理功能，評估肺動脈發育情況；結合多普勒血流圖也可以評估肺血供情況。其局限性在于對多發側枝血管的評估準確性較差[9]（ⅠC）。
3.2 多排 CT
多排 CT 是 PA/VSD 的常規檢查，可以明確固有肺動脈發育情況、側枝血管數量、起源以及形態特點[4, 10-11]。術前可根據 CT 數據生成 3D 圖像，亦可打印成模型，協助診斷[12]。可分辨體-肺側枝血管與氣管和食管的解剖關系，為手術提供有利的信息。其不足之處在于對計算側枝血管具體供應肺段的數量、判斷固有肺動脈和側枝血管的交通情況不夠準確（ⅠC）。
3.3 心導管檢查
心導管檢查是 B/C 型和肺動脈發育不良的 A 型 PA/VSD 的常規檢查。心導管造影可以更直觀地展示側枝血管數量、起源和分布（ⅠC）。（1）若造影圖像上出現特有的“海鷗”（seagull）征[13]，可以明確為固有肺動脈，排除 C 型 PA/VSD。（2）明確固有肺動脈和側枝血管在各肺段的分布以及固有肺動脈和側枝血管交通情況。（3）計算固有肺動脈和側枝血管灌注肺段的數量。（4）計算總的新肺動脈指數（total neopulmonary arterial index，TNPAI），即固有肺動脈和擬行肺血管單源化術的側枝血管的橫截面積之和（mm2）除以體表面積（m2）[14] （ⅠB）。
3.4 磁共振血管造影
磁共振血管造影（MRA）是一種較為準確地描繪 PA/VSD 患者肺血供所有來源的診斷技術，被認為是非侵入性替代 X 線血管造影的方法[15-17]；也能夠分辨體肺側枝與氣管和食道的解剖關系。因為該檢查要求患兒保持不動，檢查時間較長，所以需要患兒全身麻醉，國內使用尚未普及（ⅠC）。
3.5 基因檢測
目前認為大多疾病都有其遺傳學基礎，檢測出相關基因有異常可對早期診斷和判斷預后有重要指導意義。如 22q11 微缺失綜合征，在 PA/VSD 患兒中有較高的發生率，預后也相對較差[18-19]（ⅠB）。
4 手術適應證及手術時機
4.1 A 型 PA/VSD 患兒
A 型 PA/VSD 患兒的肺動脈血流依賴于動脈導管的開放。動脈導管的直徑和肺動脈發育情況不同，動脈血氧飽和度（SaO2）也會有差異。SaO2<75% 或>90% 被認為是新生兒期手術的指征[20]（ⅠC）。動脈導管趨于關閉時新生兒期即會出現嚴重缺氧、代謝性酸中毒，需要前列腺素 E 維持動脈導管開放。此類患兒動脈血氧飽和度往往<75%，新生兒期即應行手術治療[21-23] （ⅠC）。對 SaO2>90% 的患兒我們推薦 1～3 個月行手術治療。其他患兒也應該在 3～6 個月內行手術治療[24]（Ⅱa C）。肺動脈發育良好的患兒可行一期矯治術（即同時關閉室間隔缺損）（ⅠC）。
一期矯治術的手術適應證包括：（1）術前 McGoon 指數≥1.2～1.5（ⅠC）；（2）術前 Nakata 指數≥150 mm2/m2（ⅠC）；（3）術中肺動脈流量試驗（flow study）：對于肺動脈條件較為臨界的患兒，可采用該方法。即當肺動脈灌注流量達到 3 L/（min·m2），肺動脈平均壓≤25 mm Hg 時，可關閉室間隔缺損[25-26]（Ⅱa B）。其具體操作詳見 5.5。
不滿足一期矯治手術適應證時，可行右心室肺動脈連接術或體肺動脈分流術[21, 27]。對于新生兒及<3 個月的小嬰兒建議行體肺分流術，可避免體外循環；對于大齡嬰兒建議行右心室肺動脈連接術，有利于促進肺動脈發育（Ⅱa C）。
4.2 B/C 型 PA/VSD 的外科治療
目前文獻報道較多的是 B/C 型 PA/VSD 的外科治療，爭議也較大，但早期治療是趨勢。Watanabe 等[24]報道的中位手術年齡是 5 周，有 1/4 患兒伴有充血性心功能不全。Soquet 等[28]報道首次姑息手術中位年齡是 3.3 周，一期矯治手術中位數年齡是 8.6 個月。制定規范的程序化手術治療策略是對 B/C 型 PA/VSD 管理的有效方法，有利于改善預后[24]。手術治療策略是促進固有肺動脈發育和側枝血管單源化（包括交通側枝血管的結扎或封堵、側枝血管與側枝血管的吻合、側枝血管與固有肺動脈的吻合），最終完成 PA/VSD 矯治術。Reddy 等[29]報道 2/3 以上患兒可以早期一期矯治。滿足以下指征可考慮行一期矯治手術：（1）術前 TNPAI（計算方法見 3.3）≥150 mm2/m2（ⅠB）；（2）肺血管單源化以后，超過 75% 肺段由中央肺動脈灌注（Ⅱa C）；（3）肺血管單源化以后，消除了分支血管狹窄（ⅠC）；（4）術中 flow study（具體操作見 5.5）：肺血管流量 3 L/（min·m2）時，平均肺動脈壓≤25 mm Hg（Ⅱa B）；（4）術前 SaO2≥85%（Ⅱa C）。
4.3 B/C 型 PA/VSD 的手術時機
B/C 型 PA/VSD 的手術時機取決于固有肺動脈和側枝血管的發育和分布情況。根據術前 SaO2，可分為三種亞型：肺少血型（SaO2<75%），肺血平衡型（SaO2 介于 75% 和 90% 之間）和肺多血型（SaO2>90%）[20]。
4.3.1 肺少血型
此類患兒缺氧明顯，往往肺動脈和側枝血管發育較差，應于新生兒期或嬰兒早期手術治療，行體-肺動脈分流術。3～6 個月后再次評估，未達到二期矯治術條件者行右室肺動脈連接術或再次體-肺分流術（改用更大直徑的分流管道）。對于固有肺動脈直徑>2.5 mm 者，首選右室肺動脈連接術（Ⅱa C）。
4.3.2 肺多血型
此類患兒早期出現充血性心力衰竭。全面評估后，達到矯治適應證者，3～6 個月行一期矯治術，包括 C 型 PA/VSD 患兒（ⅠC）。
4.3.3 肺血平衡型
患兒耐受性較好。固有肺動脈和側枝血管發育情況變異較大。滿足矯治條件的可選擇 6～12 個月行一期矯治術（ⅠC）。不滿足條件者 1～3 個月行姑息手術促進肺動脈發育。對于固有肺動脈直徑≤2.5 mm 者，行 Melbourne 分流術或其它類型的體肺分流術[25]（見 5.1）。固有肺動脈直徑>2.5 mm 者行右室肺動脈連接術（Ⅱa C）。術后定期復查評估，參考一期矯治手術適應證，達到條件者可行矯治術。國外文獻報道，對于無固有肺動脈的 C 型患兒，且未到達矯治條件者，亦可行肺血管單源化術，再在新肺動脈和主動脈間行中央分流術[20]。但在國內對此種亞型的 PA/VSD 處理比較謹慎（Ⅱa C）。
4.3.4 術后評估
第一期手術后 1～6 個月行心導管檢查，評估固有肺動脈發育和側枝血管變化情況。對狹窄的肺動脈及側枝血管行球囊擴張術，促進肺動脈的持續發育[30] （ⅠC）。
5 手術方法
5.1 體肺分流術
5.1.1 改良 B-T 分流術（ⅠC）
右鎖骨下動脈和右肺動脈間用聚四氟乙烯（ePTFE）血管連接。新生兒期可選擇直徑 3.5～4.0 mm 血管，嬰兒期可選擇 4～6 mm 血管連接。術中充分游離右肺動脈和右鎖骨下動脈，避免管道或肺動脈扭曲。新生兒期或可保留動脈導管，術后血流動力學更加穩定[31]。
5.1.2 中央分流術（ⅠC）
中央分流術是 B/C 型 PA/VSD 體肺分流的首選術式。經典方法是以 ePTFE 血管連接主肺動脈和升主動脈。也可將主肺動脈直接吻合于升主動脈[20, 25, 32]，也稱作 Melbourne 分流[33-34] （圖 1）。目前較多采用其改良術式（圖 2）。ePTFE 血管與升主動脈側側吻合被認為更有利于保持管道通暢以促進肺動脈發育[35]。C 型 PA/VSD 則是肺血管單源化術后，新肺動脈和升主動脈間行中央分流術[20]。術中須注意防止肺動脈扭曲。
圖1
Melbourne 分流術
圖2
聚四氟乙烯血管-升主動脈側側吻合的中央分流術
5.2 右室肺動脈連接術
5.2.1 手術方法
手術方法是先游離固有肺動脈，在常溫或淺低溫體外循環支持下，將人工血管遠心端先與固有肺動脈匯合部吻合，再將人工血管近心端后壁吻合于右室流出道，心臟不停跳情況下切開右室流出道，邊吸引右室內血液邊縫合剩余前壁部分切口。術中注意保持頭低位，小心吸引，防止左心進氣（ⅠC）。
5.2.2 切口
對于主肺動脈與右室流出道有連續的，在常溫或淺低溫體外循環支持下，縱行切開主肺動脈和右室漏斗部，以 0.6% 戊二醛處理的自體心包補片擴大修補該切口（Ⅱb C）。
5.2.3 管道選擇
管道可以選擇同種帶瓣管道、異種帶瓣管道、自體心包管道或人工合成管道。其中自體心包管道較容易獲取，通暢率高，臨床效果與其他管道相似[3, 37]，可適當選用。目前常用的異種帶瓣管道是帶瓣牛頸靜脈，產品種類少，僅適用于部分患兒。人工合成管道如 ePTFE 血管，吻合口和針眼相對容易出血，可根據具體條件適當選擇（ⅠC）。
5.2.4 帶瓣管道
在行矯治術時，右室肺動脈連接盡量選用帶瓣管道，如帶瓣牛頸靜脈、手工縫制瓣膜的 ePTFE 帶瓣管道[38]或同種帶瓣管道（ⅠC）。
5.2.5 管道直徑的選擇（Ⅱb B）
對于姑息性右心室肺動脈連接，管道直徑的選擇可參考以下公式：管道直徑（mm）=0.325×體重（kg）+4.629[3]。對于矯治術的右心室肺動脈連接管道直徑選擇見表 1。
表1
體重-管道直徑對照表
5.3 側枝及肺動脈的處理
對于側枝血管的處理，爭議比較大。因隨著年齡增長，側枝血管在 3～6 個月可能出現不同程度的血管病變、狹窄。現有兩種觀點：促進固有肺動脈發育（rehabilitation）策略[32, 39]和體肺側枝單源化（unifocalization）策略[29, 40]。合理的治療方案應根據患者的個體化特征來制定。
5.3.1 經皮介入封堵
對于和固有肺動脈有充分交通的側枝血管可在 X 線透視下進行封堵術[36]。如術前預計側枝血管較粗，封堵術后對 SaO2 影響較大者，建議在 Hybrid 手術時實施側枝血管封堵術（ⅠC）。
5.3.2 術中結扎側枝血管
正中或側位開胸，游離側枝血管，明確有交通的側枝血管，予以結扎或以血管夾夾閉（ⅠC）。
5.3.3 肺血管單源化
將發自主動脈及其分支的 MAPCAs 連接于固有肺動脈或新建肺動脈上。此手術較為復雜多變，隨 MAPCAs 起源、走行、形態不同而不同，沒有固定術式。除 C 型 PA/VSD 外，肺血管單源化不作為首次姑息手術的首選術式（Ⅱa C）。術中應盡量利用具有良好彈性的自身組織直接吻合。游離困難、距離較遠的側枝血管也可以采用人工血管連接。手術入路首選胸骨正中切口；如果側枝血管起源位置在第 7 胸椎以下，游離比較困難，也可選擇側位切口（ⅠC）。術中應先在非體外循環下充分游離出固有肺動脈和側枝血管，然后在體外循環下進行吻合，選擇 8/0 或 7/0 縫線連續嚴密縫合，防止出血。術中應徹底解除側枝血管的狹窄，如 MAPCAs 起始部有狹窄時，應游離至肺門處無狹窄段（ⅠC）。
5.3.4 左右固有肺動脈的處理
如固有肺動脈近中段狹窄時，需補片擴大至肺門處無狹窄段（ⅠC）。
5.4 室間隔缺損的處理
當術前很難判斷能否關閉室間隔缺損時，肺動脈流量試驗（flow study）為術中判斷是否關閉室間隔缺損提供了較好的依據（Ⅱa B）。當肺動脈灌注流量達到 3 L/（min·m2），平均肺動脈壓≤25 mm Hg 時，可關閉室間隔缺損。否則應在室間隔補片開窗。開窗面積以 0.8 cm2/m2為參考值，有利于維持術后循環狀態穩定（Ⅱa C）。
停體外循環后直接測量右心室和左心室壓，該類患兒往往不存在左室流出道梗阻，可用主動脈收縮壓代替左心室收縮壓。計算右心室和主動脈收縮壓比值，也是判斷室間隔補片是否需要再開窗的重要監測方法。右心室收縮壓/左心室收縮壓>0.75，需要大劑量血管活性藥物支持（血管活性-正性肌力藥評分>20）[41-42]或者循環不穩定的情況下，需要再次體外循環轉流行室間隔補片開窗術（ⅠB）。
血管活性-正性肌力藥評分=多巴胺［mcg/（kg·min）］×1+多巴酚丁胺［mcg/（kg·min）］×1+米力農［mcg/（kg·min）］×1+腎上腺素［mcg/（kg·min）］×100+去甲腎上腺素［mcg/（kg·min）］×100+血管加壓素［units/（kg·min）］×10 000。
5.5 肺動脈流量試驗
肺動脈流量試驗（flow study）是在肺動脈承擔正常心輸出量的情況下，通過測量肺動脈平均壓，來評估肺血管阻力的方法。肺血管單源化術后，在主肺動脈置入肺動脈灌注管并套鎖，在主肺動脈插入測壓管連接換能器測量肺動脈壓力（圖 3）。擴大房間隔切口用兩根引流管進行充分左心房引流。灌注開始前吸走左右胸腔可能的積血，正壓氣囊通氣，避免肺不張，呼吸機保持正常潮氣量和頻率[14, 26, 43] 。肺動脈灌注流量從 0.5 L/（min·m2）開始，逐步升高到 3 L/（min·m2），并保持 30 s，穩定后記錄肺動脈壓力。
圖3
肺動脈流量試驗操作示意圖
6 并發癥及防治
手術主要并發癥有手術創面出血、肺出血、術后感染、消化道出血、低心排血量綜合征、膈肌麻痹、迷走神經損傷、乳糜胸及延遲關胸等。在各種先天性心臟病手術中，前 4 種并發癥在 PA/VSD 矯治術中更容易出現（Ⅱa C）。術中須仔細操作，盡量在肝素化前完成游離工作，并徹底止血。切除縱隔淋巴結時，仔細辨認神經和淋巴組織，防止損傷，有淋巴液滲漏時及時縫扎。術中左房引流較多時，應降溫、降流量，并仔細探查和回顧術前影像資料，防止遺漏側枝血管。
6.1 手術創面出血
吻合口較大量的出血并不常見。縱隔內廣泛側枝血管及淋巴結滋養血管出血是主要原因。特別是多次手術患兒創面出血容易反復，電凝燒灼止血的焦茄容易脫落，所以止血方法應以縫扎或鈦夾夾閉為主，在肝素化前確保沒有活動性出血（Ⅱa C）。術中肺血管單源化吻合口采用 8/0 或 7/0 聚丙烯縫線縫合會減少吻合口出血的機會，縮短止血時間。術中常規使用血液回收機，應積極補充凝血因子，必要時輸注血小板。出血難以控制時，需要壓迫止血并延遲關胸（ⅠC）。體外膜肺氧合（extra-corporeal membrane oxygenation，ECMO）所需的抗凝要求低，血液破壞較體外循環更少；靜脈-動脈插管（V-A）模式可降低左右心室前負荷，降低中心靜脈壓和肺動脈壓，而減少出血。所以在出血難以控制的情況下，可考慮行 ECMO 輔助（Ⅱb C）。
6.2 肺出血
肺出血是比較嚴重的并發癥，可出現于術中或術后數日。術中及術后早期出血，予延長呼吸機輔助時間，提高呼氣末正壓（PEEP）或改用高頻震蕩呼吸機輔助通氣（ⅠB）。如出血情況不能控制，須盡快行心血管造影檢查，封堵出血血管（ⅠC）。
6.3 術后感染
術后感染是常見并發癥。手術時間越長，輸血越多，感染率越高。術后延遲關胸、肺出血、ECMO 輔助均會增加感染風險。圍術期常規應用二代頭孢菌素預防感染。術后發熱、炎癥指標升高需及時升級抗生素；同時行血、痰培養明確病原體，根據藥敏結果選擇有效抗生素。對于應用帶瓣管道且反復發熱的患兒應至少 3 d 復查一次心臟超聲排除感染性心內膜炎（ⅠC）。
6.4 消化道出血
消化道出血是比較少見但比較嚴重的并發癥，多出現于術后數日，可能與應激性潰瘍或手術損傷有關。出血量較大者，容易出現低血容量性休克。首選胃鏡檢查明確出血位置及原因，并止血。胃鏡下止血困難者，行心血管造影檢查，封堵出血的血管。緊急情況下使用三腔兩囊管壓迫止血（ⅠC）。
7 隨訪
術后應嚴密、長期隨訪，隨訪的項目包括患兒一般情況、血氧飽和度、肺動脈連接管道是否有狹窄及其瓣膜功能情況、固有肺動脈發育情況、未行單源化的側枝變化情況、單源化側枝血管及左右肺動脈開口是否有狹窄等。除了常規行心臟超聲和心電圖檢查外，術后 1～6 個月行心導管檢查。據文獻[36, 44-45]報道每例患者行 1～6 次介入檢查及治療（Ⅱa C）。
7.1 姑息手術患兒
評估肺動脈發育及側枝血管變化情況，符合矯治手術適應證者制定下一步手術方案。沒有達到矯治適應證者，進一步促進肺動脈發育。如果吻合口及左右肺動脈開口狹窄，積極行球囊擴張；中央分流管道狹窄的，盡快改行右室肺動脈連接術。
7.2 矯治手術患兒
肺動脈特別是左肺動脈開口狹窄是常見并發癥，首選介入治療（ⅠC）。對于長段狹窄，球囊擴張效果不良的可考慮手術矯治。對于保留室間隔或房間隔分流者，如明確為左向右分流者，心導管檢查肺血管阻力低于 8 Wood·單位 ，可封堵殘余室間隔缺損及房間隔缺損（Ⅱa C）。
7.3 術中應用人工血管患兒
術中應用人工血管患兒術后常規口服阿司匹林（3～5）mg/（kg·d），抗凝治療半年（ⅠC）。
利益沖突：無。
主筆專家：陳欣欣（廣州市婦女兒童醫療中心）、馬力（廣州市婦女兒童醫療中心）、鄒明暉（廣州市婦女兒童醫療中心）
審稿專家：邢泉生（青島市婦女兒童醫院）、李炘（蘇州大學附屬兒童醫院）
臨床問題提出專家及討論專家（按姓氏拼音排序）：安琪（四川大學華西醫院）、曹華（福建省婦幼保健院）、岑堅正（廣東省人民醫院）、陳寄梅（廣東省人民醫院）、陳良萬（福建醫科大學附屬協和醫院）、陳瑞（青島市婦女兒童醫院）、陳欣欣（廣州市婦女兒童醫療中心）、崔虎軍（廣東省人民醫院）、賃可（四川大學華西醫院）、丁以群（深圳市兒童醫院）、董念國（華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院）、杜心靈（華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院）、范太兵（華中阜外醫院）、顧海濤（江蘇省人民醫院）、花中東（中國醫學科學院阜外醫院）、黃鵬（湖南省兒童醫院）、賈兵（復旦大學附屬兒科醫院）、李建華（浙江大學醫學院附屬兒童醫院）、李守軍（中國醫學科學院阜外醫院）、李曉峰（首都醫科大學附屬北京兒童醫院）、李炘（蘇州大學附屬兒童醫院）、羅毅（首都兒科研究所附屬兒童醫院）、明騰（江西省兒童醫院）、莫緒明（南京醫科大學附屬兒童醫院）、彭幫田（華中阜外醫院）、孫國成（空軍軍醫大學西京醫院）、王輝山（中國人民解放軍北部戰區總醫院）、吳忠仕（中南大學湘雅二醫院）、閆軍（中國醫學科學院阜外醫院）、楊克明（中國醫學科學院阜外醫院）、楊一峰（中南大學湘雅二醫院）、張本青（中國醫學科學院阜外醫院）、張海波（上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心）、張浩（上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心）、張輝（首都兒科研究所附屬兒童醫院）、張近寶（中國人民解放軍西部戰區總醫院）、張澤偉（浙江大學醫學院附屬兒童醫院）、鄭景浩（上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心）、周誠（華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院）、祝忠群（上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心）
